overview case

OVERVIEW CASE Mrs. Anita 30 tahun Batuk dan napas pendek sejak 1 minggu yang lalu Sejak beberapa hari yang lalu kakinya bengkak Sedang hamil 7 bulanPE : Moderate ill BP : 130/70 Pulse : 110 bpm RR : 30x/menit AfebrileHEENT : Sedikit anemic pada konjugtiva JVP : 5+4 cmH2OJantung : Ictus terdapat di ICS 5, 2 cm lateral midclavicular line Grade 3 pansystolic murmur S3 terdengar jelas di apex, menjalar ke lateralParu paru : Noncrepitant moist ralesAbdomen : Liver sulit dipalpasi Fundus uterus 28 cm diatas simphisisExtremitas : Bilateral pitting pretibial edemaLab finding : Hb : 9 gr %ECG : Sinus tachycardia Diffusely inverted T wave Poor R wave progressionEchocardiography : Pembesaran pada seluruh ruangan jantung Moderate mitral regurgitation, normal leaflets Global hypokinesis dengan EF 20% SPECT (+)Treatment Diberi O2 dan IV line 5 % dextrose in water 40 mg furosemide IV Slow release pottasium chloride orally Anticoagulant therapy, dilanjut heparin

HISTOLOGI JANTUNG

Jantung merupakan organ berotot yang berkontraksi secara berirama, memompa darah ke seluruh tubuh melalui system sirkulasi. Jantung menghasilkan hormone ANP yang disekresikan dinding sel atrium yang berfungsi sebagai penurun tekanan darah. 3 lapisan jantung yaitu :1. Epicardium (pericardium) parietal (luar) Pericardial cavity pericardial fluid Viseral1. Myocardium 1. Endocardium

0. Endocardium Homolog dengan intima pembuluh darah Terdiri dari selapis sel endotel gepeng, terbentang di atas lapisan subendotel tipis jaringan ikat longgar dengan serat-serat elastin dan kolagen. Mempunyai lapisan subendocard yang terdiri dari : vena, saraf, cabang-cabang system konduksi (serat-serat purkinje)

0. Myocardium Merupakan lapisan jantung yang paling tebal, terdiri atas sel-sel otot jantung yang berpilin majemuk mengelilingi bilik jantung. Banyak lapisan ini tertanam dalam kerangka jantung fibrosa Sel-sel otot jantung Sel kontraktil & sel pembangkitSel penghantar rangsang0. Epicardium Merupakan pembungkus serosa jantung, membentuk lapisan visceral dari pericardium. Bagian luarnya ditutupi oleh epitel selapis gepeng (mesotel) yang ditunjang oleh lapisan tipis jaringan ikat. Terdapat lapisan subepicard terdiri atas jaringan ikat longgar yang mengandung vena, saraf, dan ganglia saraf. Yang terpenting dari struktur ini adalah terdapatnya arteri koroner yang mensuplai darah untuk lapisan jantung itu sendiri. Jaringan lemak yang biasanya membungkus jantung terdapat pada lapis subepicard Annulus fibrosusCardiac skeletonTrigonum fibrosumSeptum membranaseum Fungsi dari cardiac skeleton adalah sebagai pangkal katup, sebagai tempat asal dan insersi miosit jantung. Terdiri atas jaringan ikat padat dengan serat-serat kolagen yang berorientasi ke berbagai arah. Daerah tertentu mengandung nodulus tulang rawan.Katup jantung Terdiri dari jaringan ikat padat sebagai pusat mengandung serat kolagen dan elastin). Kedua sisinya dilapisi oleh lapisan endotel. Pangkal katup melekat pada annulus fibrosa dari kerangka fibrosa. Terdapat 4 katup yaitu : trikuspidalis, mitral, aorta, dan pulmonal Struktur lain : Trabeculae Carneae : jembatan yang irregular dan lembut berada di ventrikel dengan gambaran spongelike Moderator band : Trabekula besar yang melintasi cavitas ventricular, membawa komponen bundle cabang kanan ke otot-otot ventrikel Chordate Tendineae : melekat pada tepi katup tricuspid Pectinate muscle : Otot yang mengontrol pergerakan katup AV supaya katup tersebut tidak terlalu membuka lebar sewaktu ada aliran darah.

HEMODYNAMIC CHANGES During Pregnancy Plasma volume mulai meningkat pada minggu ke-6 kehamilan dan pada trimester ke-2, sekitar 50% diatas baseline. Plasma volume kemudian dipelihara dalam keadaan yang tetap /plateau sampai melahirkan. Peningkatan plasma volume diikuti oleh sedikit peningkatan red cell mass, yang mengakibatkan anemia yang relatif pada ibu hamil. Heart rate mulai meningkat sekitar 20% diatas baseline untuk memfasilitasi peningkatan cardiac output. Uterine blood flow meningkat seiring dengan pertumbuhan placenta, dan menurunkan peripheral resistance. Penurunnan peripheral resistance mengakibatkan sedikit penurunan blood pressure, yang juga mulai pada trimester pertama. Venous pressure di ekstrimitas bawah meningkat, sekitar 80% healthly pregnan women berkembang menjadi pedal edema. Perubahan adaptivepada kehamilan normal, menyebabkan peningkatan cardiac output yang juga mulai pada trimester pertama dan pada akhir trimester ke-2, sekitar 30-50% diatas baseline.

Changes in plasma volume, erythrocyte volume, and hematocrit during pregnancy

During Labor and Delivery Perubahan hemodinamik selama labor dan delivery sangat tiba-tiba. Setiap kontraksi uterusmempercepat peningkatan cardiac output dan blood pressure. cardiac output, 50% diatas baseline pada second stage of labor dan dapat meningkat pada waktu delivery. Normal vaginal delivery, kehilangan darah sekitar 400 ml. Cesarean section, kehilangan ddarah sekitar 800 ml. Mengikuti kelahiran bayi, terjadi peningkatan venous return yang tiba-tiba, terutama karena autotransfusion dari uterus tapi juga karena baby no longer compresses the inferior vena cava. Autotransfusion darah yang berlanjut dalam waktu 24-72 jam setelah delivery dapat menyebabkan pulmonary edema.

Percent changes of heart rate, stroke volume, and cardiac output measured in the lateral position throughout pregnancy compared with prepregnancy valuesCentral Hemodynamic Changes In 10 Normal Nulliparous Women Between 35 and 38 Weeks and Again 11 to 13 Weeks PostpartumPregnantPostpartumChange

Mean arterial pressure (mm Hg)Pulmonary capillary wedge pressure(mm Hg)Central venous pressure (mm Hg)Heart rate (beats/min)Cardiac output (L/min)Systemic vascular resistance (dyne/sec/cm-5)Pulmonary vascular resistance (dyne/sec/cm-5)Serum colloid osmotic pressure (mm Hg)COP-PCWP gradient (mm Hg)Left ventricular stroke work indeks (g/m/m2) 90 68 24 383 106.21.01210266782218.01.510.52.748686 86 24 371 104.30.915305201194720.81.014.52.5418No changeNo changeNo change+ 17 %+ 43 % - 21 % 34 % 14 % 28 %No change

CARDIOVASCULAR CHANGE IN PREGNANCY1. Increase in the Amount of BloodBlood Volume 25%1. Increase in the Amount of Blood that Heart PumpsCardiac Output 30-50%1. Increase in Heart RateHR 10-20 bpm1. Drop in Blood PressureEarly Drop ; Late Normal 10-15 mmHg1. Difference in Cardiac Size and Position

Estrogen Progesterone Relaxation of Smooth Muscle (Vasodilatation)Peripheral Vascular Resistance Trigger Renin-Angiotensin-Aldosterone System Systolic & Diastolic (BP) Retain Sodium Heart Rate PlasmaVolume Stroke Volume Cardiac Output

Diafragma terangkat dan menyebabkan jantung berpindah posisi kearah kiri atas & berotasi pada sumbu panjangnya menyebabkan axis bergeser secara lateral Gambaran Echo : Slight left-axis Deviation Sulit diagnosis Cardiomegaly hanya berdasarkan gambaran echo

CARDIOMYOPATHY DEFINISI : WHO Penyakit dari otot jantung yang berhubungan dengan disfungsi jantung AHA Suatu kelompok heterogen dari penyakit myocardium yang terkait dengan disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanyanya menunjukan adanyan hipertropi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab biasanya faktor genetik. Cardimyopathy yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian cardiovascular atau gagal jantung progresif. EPIDEMIOLOGI : 40-50 kasus dari 100.000 kasus Tipe tersering adalah Dilater Cardiomyopathy FAKTOR RISIKO : Hipertensi Alcoholism Genetik Diabetes Kerusakan otot jantung Kehamilan Masalah katup jantung KLASFIKASI : WHODISORDERDESCRIPTION

Dilated cardiomyopathyDilation and impaired contraction of the left ventricle or both ventricles

Caused by familial-genetic, viral, immune, alcoholic-toxic, or unknown factors or is associated with recognized cardiovascular disease

Hypertrophic cardiomyopathyLeft and/or right ventricular hypertrophy, often asymmetric, which usually involves the interventricular septum

Mutations in sarcoplasmic proteins cause the disease in many patients

Restrictive cardiomyopathyRestricted filling and reduced diastolic size of either ventricle or both ventricles with normal or near-normal systolic function

Idiopathic or associated with other disease (e.g., amyloidosis, endomyocardial disease)

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyProgressive fibrofatty replacement of the right, and to some degree the left, ventricular myocardium

Familial disease is common

Unclassified cardiomyopathyDiseases that do not fit readily into any category; examples include systolic dysfunction with minimal dilation, mitochondrial disease, and fibroelastosis

Specific Cardiomyopathies

Ischemic cardiomyopathyArises as dilated cardiomyopathy with depressed ventricular function not explained by the extent of coronary artery obstructions or ischemic damage

Valvular cardiomyopathyArises as ventricular dysfunction that is out of proportion to the abnormal loading conditions produced by the valvular stenosis and/or regurgitation

Hypertensive cardiomyopathyArises with left ventricular hypertrophy with features of cardiac failure related to systolic or diastolic dysfunction

Inflammatory cardiomyopathyCardiac dysfunction as a consequence of myocarditis

Metabolic cardiomyopathyIncludes a wide variety of causes, including endocrine abnormalities, glycogen storage disease, deficiencies (such as hypokalemia), and nutritional disorders

General systemic diseaseIncludes connective tissue disorders and infiltrative diseases such as sarcoidosis and leukemia

Muscular dystrophiesIncludes Duchenne, Becker-type, and myotonic dystrophies

Neuromuscular disordersIncludes Friedreich ataxia, Noonan syndrome, and lentiginosis

Sensitivity and toxic reactionsIncludes reactions to alcohol, catecholamines, anthracyclines, irradiation, and others

Peripartum cardiomyopathyFirst becomes manifested in the peripartum period, but it is probably a heterogeneous group

AHA

Secondary Cardiomyopathies Infiltrative* Amyloidosis (primary, familial autosomal dominant, senile, secondary forms) Gaucher disease Hurlers disease Hunters disease Storage Hemochromatosis Fabrys disease Glycogen storage disease (type II, Pompe) Niemann-Pick disease Toxicity Drugs, heavy metals, chemical agents Endomyocardial Endomyocardial fibrosis Hypereosinophilic syndrome (Lfflersendocarditis) Inflammatory (granulomatous) Sarcoidosis Endocrine Diabetes mellitus Hyperthyroidism Hypothyroidism Hyperparathyroidism Pheochromocytoma Acromegaly

Cardiofacial Noonan syndrome Lentiginosis Neuromuscular/neurological Friedreichs ataxia Duchenne-Becker muscular dystrophy Emery-Dreifuss muscular dystrophy Myotonic dystrophy Neurofibromatosis Tuberous sclerosis Nutritional deficiencies Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor Autoimmune/collagen Systemic lupus erythematosis Dermatomyositis Rheumatoid arthritis Scleroderma Polyarteritis nodosa Electrolyte imbalance Consequence of cancer therapy Anthracyclines: doxorubicin (Adriamycin), Daunorubicin Cyclophosphamide Radiation

GEJALA DAN DIAGNOSA BANDINGDILATEDRESTRICTIVEHYPERTROPHIC

Symptoms

Congestive heart failure, particularly left sided

Fatigue and weakness

Systemic or pulmonary emboli

Dyspnea, fatigue

Right-sided congestive heart failure

Signs and symptoms of systemic disease, e.g., amyloidosis, iron storage disease

Dyspnea, angina pectoris

Fatigue, syncope, palpitations

Physical Examination

Moderate to severe cardiomegaly; S3, S4

Atrioventricular valve regurgitation, especially mitral

Mild to moderate cardiomegaly; S3 or S4

Atrioventricular valve regurgitation; inspiratory increase in venous pressure (Kussmaul sign)

Mild cardiomegaly

Apical systolic thrill and heave; brisk carotid upstroke

S4 common

Systolic murmur that increases with Valsalva maneuver

Chest Radiography

Moderate to marked cardiac enlargement, especially left ventricular

Pulmonary venous hypertension

Mild cardiac enlargement


Mild to moderate cardiac enlargement

Left atrial enlargement

Electrocardiography

Sinus tachycardia

Atrial and ventricular arrhythmias

ST-segment and T wave abnormalities

Intraventricular conduction defects

Low voltage


Atrioventricular conduction defects

Left ventricular hypertrophy


Abnormal Q waves


Echocardiography

Left ventricular dilation and dysfunction

Abnormal diastolic mitral valve motion secondary to abnormal compliance and filling pressures

Increased left ventricular wall thickness and mass

Small or normal-size left ventricular cavity

Normal systolic function

Pericardial effusion

Asymmetric septal hypertrophy

Narrow left ventricular outflow tract

Systolic anterior motion of the mitral valve

Small or normal-sized left ventricle

Radionuclide Studies

Left ventricular dilation and dysfunction (RVG)Infiltration of myocardium (201Tl)

Small or normal-sized left ventricle (RVG)

Normal systolic function (RVG)


Vigorous systolic function (RVG)

Asymmetric septal hypertrophy (RVG or 201Tl)

Cardiac Catheterization

Left ventricular enlargement and dysfunction

Mitral and/or tricuspid regurgitation

Elevated left- and often right-sided filling pressures

Diminished cardiac output

Diminished left ventricular compliance

Square root sign in ventricular pressure recordings

Preserved systolic function

Elevated left- and right-sided filling pressures


Mitral regurgitation

Vigorous systolic function

Dynamic left ventricular outflow gradient

PATOGENESISGenetik inheritance

Gangguan pada gene yg kode sitoskletonYg diproduksi oleh myosit

Protein dystrophin protein cardiac alpha actin

Menghubungkan menghubungkan sarkomer Internal sitoskleton ke ECM degan dystrophin, demin, lamin A, lamin C

Defect contractility Force generatiion Force transmition Energy production Myocite viability

Dilated cardiomyopthy

Hemodinamic change anti angiogenic dari hormon prolactin

Childbirth (peripartum cardiomyopathy)

PATOFISIOLOGI

DILATED CARDIOMYOPATHYDefinisi :Pembesaran cardiac pada DCM disebabkan oleh dilatasi ventrikel dengan hanya hipertrofi minor.Etiologi : IdiopathicFamilial (genetic)Inflamatory Infeksi (terutama virus) Noninfeksius Connective tissue disease Peripartum cardiomyopathy SarcoidosisToxic Chronic alcohol ingestion Chemotherapeutic agents (e.g., doxorubicin)Metabolic Hipertiroid Chronic hypocalcemia or hypophosphatemiaNeuromuscular Muscular or myotonic dystrophy

Walaupun kebanyakan kasus adalah idiopatik 20-30% pasien (penyebab kasusnya tidak bisa ditentukan), berikut adalah contoh kondisi yang biasanya menjadi penyebab DCM : viral myocarditis, alcohol toxicity, dan mutasi gen spesifik.1. Acute Viral Myocarditis Umumnya mengenai pasien muda terutama orang yang sehat. Mikroorganisme utama yang menyebabkannya adalah coxackie grup B dan Adenovirus. Biasanya merupakan penyakit yang self limited dengan penyembuhan yang sempurna tapi dengan alasan yang tidak jelas beberapa pasien berkembang menajdi DCM. Di hipotesiskan bahwa kerusakan dan fibrosis myocardium dihasilkan dari immune mediated injury yang dicetuskan oleh penyusun virus. Transvenous right ventricular biopsy selama acute myocarditis mungkin menunjukkan inflamasi aktif dan virus DNA/RNA.1. Alcohol Cardiomyopathy Berkembang pada beberapa orang yang mengkonsumsi alcohol secara kronik. Patofisiologinya tidak diketahui Ethanol diduga merusak fungsi selular dengan menginhibisi fosforilasi oksidatif mitokondria dan oksidasi asam lemak. Gambaran klinis dan histology mirip dengan DCM lain. Penting untuk diidentifikasi karena penyebabnya alcohol merupakan penyebab yang reversible dengan cara menghentikan konsumsi alcohol yang bisa meningkatkan fungsi ventrikel secara dramatis. Penyebab potensial reversible lain penyebab DCM termasuk paparan terhadap toxin lain, metabolic abnormalities (seperti hipertiroid) dan beberapa etiologi inflamasi seeprti sarcoidosis atau penyakit jaringan ikat.1. Genetic/familial Cardiomyopathy Gen autosimal dominan, autosomal resesif, X-linked dan pola mitokondria inheritance telah dipaparkan menyebabkan defect pada : Contractile force generation Force transmission Energy production Myosit viability Mutasi yang telah diidentifikasi diatas terjadi jauh di dalam gen yang mengatur kode-kode protein sitoskeleton jantung seperti : Troponin T, Myosin, actin, dystrophin. Pada keluarga tertentu, gambaran phenotypical yang berhubungan, termasuk pada auditor deficit, cardiac conduction system deficit, dan keabnormalitasan otot skelet. Pengenalan orang yang terkena dan identifikasi penyebab genetic yang mendasarinya bisa membuat gene-based screening dan diagnosis untuk anggota keluarga secara potensial lebih cepat dan lebih cepat pula untuk melakukan intervensi gejala dan mencegah komplikasi.

Dilated Cardiomyopathy Disease Genes and LociLOCUSSYMBOLNAMEADDITIONAL PHENOTYPEDISEASE

1q32TNNT2Cardiac troponin TNoneDCM

1q42-q43ACTN2Alpha-actinin

2q31TTNTitinNoneDCM

6q12-q16CMD1KUnknownNoneDCM

6q22.1PLNPhospholambanNoneDCM

9q13-q22CMD1BUnknownNoneDCM

9q22-q31UnknownUnknownNoneDCM

10 q 22.2-q23.3LDBD2Cipher ZASPLeft ventricular noncompactionDCM

10q22.3-q23.2LDB3LIM domain-binding protein 3DCM

11p11.2MYBPC3Cardiac myosin binding protein CNoneDCM

11p15.1CLP (CSRP3)Cardiac muscle LIM proteinNoneDCM

12p12.1ABCC9ATP-sensitive K channelNoneDCM

14q12MYH7Beta-myosin heavy chainNoneDCM

15q14ACTCCardiac actinNoneDCM

15q22TPM1Alpha-tropomyosinNoneDCM

16p11CTF1Cardiotrophin 1NoneDCM

1p1-q21LMNALamin A/CConduction disease, skeletal myopathyDCM

2q14-q22CMD1HUnknownConduction diseaseDCM

2q35DESDesminSkeletal myopathyDCM

3p22-p25UnknownUnknownConduction diseaseDCM

5q33SGCDDelta-sarcoglycanSkeletal myopathyMD

6q23-q24EYA4Eyes absent 4Skeletal myopathy, sensorineural hearing lossDCM with hearing loss

10q22-q23MVCLMetavinculinMitral valve prolapseDCM

17q12TCAPTelethoninLimb-girdle muscular dystrophy

19q13.2UnknownUnknownConduction diseaseDCM

Xp21.2DMDDystrophinSkeletal myopathyDMD

Xq28TAZTafazzinSkeletal myopathyBarth syndrome

Xq28EMDEmerinSkeletal myopathyEmerin muscular dystrophy

ATP = adenosine triphosphate.

1. Peripartum Cardiomyopathy Definisi : Sebuah kondisi idiopatik yang mengenai biasanya wanita sehat selama beberapa bulan terakhir kehamilan atau 6 bulan setelah melahirkan. Insidensi antara 1 dalam 3.000 dan 1 dalam 8.000 Etiologi pastinya belum diketahui Terjadi peningkatan prevalensi pada wanita dengan : Kehamilan kembar Nutrisi buruk Kelompok sosioekonomik rendah Preeclampsia & eklampsia Iklim tropis Tanda dan gejala : Dyspnea pada saat aktivitas Lemah badan Orthopnea Batuk Palpitasi Chest pain Gambaran klinis : Pada pemeriksaan fisik ditemukan pembesaran ventrikel (kiri dan kanan) Jugular venous distention dengan regurgitant wave Summation gallop Apical murmur of mitral regurgitation Rales Edema Pulsus alternans Pada pemeriksaan ECG ditemukan sinus tachycardia Premature ventricular atau atrial contraction Left ventricular hypertrophy ST dan T wave abnormalities Inraventricular conduction defect Low voltage QRS Pada pemeriksaan radiografi ditemukan biventricular enlargement Pulmonary venous congestion Pleural effusion Pada pemeriksaan echocardiography ditemukan penurunan contractility ventrikel kiri Pembesaran ventrikel kanan dan kiri Efusi pericardial Pembesaran kedua atriumPathological Findings DCM general Ditandai dengan pembesaran keempat ruangan jantung secara khas dari DCM walaupun kadang-kadang terbatas pada sisi kanan saja atau sisi kiri saja. Ketebalan dari dinding ventrikel mungkin meningkat tetapi delatasi ruang jantung di lua proporsi untuk hipertrofi (lebih besar dilatasi daripada hipetrofi). Secara mikroskopis membuktikan adanya degenerasi myosit dengan hipertrofi irregular dan atrofi myofibers. Fibrosis interstisial dan perivascularsering meluas.

Clinical Findings DCM general Penurunan forward cardiac output menyebabkan : mudah lelah, lightheadedness, exertional dyspnea yang berhubungan dengan perfusi jaringan. Kongesti pulmonal menghasilkan : dyspnea, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, dimana kongesti vena sistemik kronis menyebabkan asites dan edema perifer. Peningkatan berat badan yang tiba-tiba (karena edema interstisial) shortness of breath on exertion.Pemeriksaan fisik DCM umum Ekstrimitas yang dingin (penurunan cardiac output menyebabkan vasokonstriksi perifer) Tekanan arteri yang rendah Tachycardia Pulmonary venous congestion : asucultatory crackles (rales), basilar chest dullness (percussion) karena pleural effusion. Cardiac exam : Enlarge heart with leftward displacement of a diffuse apical impulse, S3 disebabkan poor systolic function, mitral valve regurgitation karena signifikannya dilatasi ventrikel kiri, jika gagal jantung kanan sudah terbentuk tanda dari kongesti vena sistemik mungkin termasuk peningkatan jugular venous pressure, hepatomegali, ascites, dan edema perifer. Pembesaran ventrikel kanan dan disfungsi kontraksi sering disertai dengan murmur dari katup tricuspid yang regurgitasi. Diagnostic Studies Radiografi dada menunjukkan cardiac silhouette. Jika gagal jantugnya telah terjadi, lalu redistribusi vascular pulmonal, interstisial dan edema alveolar, dan efusi pleura menjadi buktinya. Electrocardiogram biasanya memperlihatkan pembesaran atrium dan ventrikel. Patchy fibrosis dari myofiber dihasilkan dari serangkaian luas aritmia, paling penting fibrillasi atrium dan ventricular tachyacardia. Conduction defect (left or right bundle branch block) terjadi pada banyak kasus. Diffuse repolarization (ST segment dan T wave) abnormalities biasanya terjadi pula. Daerah dari myocardial fibrosis yang padat mungkin menghasilkan gelombang Q yang terlokalisasi menyerupai pola myocardial infark yang lalu. Echocardiography paling berguna untuk mendiagnosa DCM. Khas menunjukkan pembesaran keempat ruang jantung dengan sedikit hipertrofi dan penurunan global dari fungsi kontraksi sistolik. Regurgitasi mitral atau tricuspid biasanya sering juga ditemukan. Cardiac catheterization sering juga dilakukan untuk menentukan apakah keberadaan coronary artery disease berperan pula pada kerusakan fungsi ventrikel. Prosedur ini paling berguna untuk mendiagnosa pasien yang mempunyai episode angina pectoris atau punya bukti sugestif dari myocardial infark lalu yang ditampilkan pada EKG. Khas pada pengukuran hemodinamik menunjukkan peningkatan tekanan diastolic kiri dan kanan serta penurunan cardiac output. Pada laboratorium biopsy transvena dari ventrikel kanan kadang-kadang juga dilakukan untuk mengklarifikasi etiologi dari cardiomyopathy. Peran dari prosedur ini terbatas, karena jarangnya diagnosis pada pasien dengan DCM dan jarang pula mengubah keputusan terapi. Komplikasi :1. Heart Failure1. Heart Valve Regurgitation1. Sudden Cardiac Arrest1. EmbolismPrognosis :Jika tidak melakukan transplantasi jantung maka poor prognosis (rata-rata 5 tahun survival kurang dari 50%)Treatment Dilated Cardiomyopathy :Tujuan dari terapi dari pasien DCM adalah :1. Untuk meredakan gejala1. Mencegah komplikasi1. Meningkatkan long term survival0. Perawatan medis Heart Failure Pendekatannya disini adalah untuk mengatasi vascular congestion dan meningkatkan cardiac output, hal ini sama dengan terapi untuk heart failure.0. Angiotensin-converting enzim (ACE)-Inhibitor : meningkatkan dan menurunkan work load on the heartEx : enalapril, lisinopril,catopril2. Vasodilator :nitrate/hydralazide2. ARB (angiotensin II receptor blocker) : jika tidak bisa mentoleril ACE-IEx:losartan,vasartan2. -blocker : carvedilol, metaprolol,bisoprolol2. Diuretic : ex bumetanide,furosemid2. Oral inotropic agent : digoxin mungkin ditambahkan untuk memperbaiki fungsi ventrikel kiri dan mengurangi gejala, tapi tidak menunjukkan memperpanjang survival 2. Aldosteron antagonis : Pada pasien dengan heart failure lebih parah potassium sparring diuretic spironolactone mungkin diberikan selanjutnya..1. Pencegahan dan perawatan arritmiaArritmia (atrial & ventricular) biasa ditemukan pada DCM yang lebih parah, 40% kematian pada kondisi ini disebabkan oleh ventricular tachycardia atau ventricular fibrillation.1. untuk menjaga kadar elektrolit serum (terutama potassium dan magnesium) dalam batasan normal mereka, terutama selama terapi diuretic untuk mencegah arritmia yang serius.1. amiodarone :obat ersebut adalah obat antiarritmia yang paling aman untuk merawat atrial fibrillation dan arritmia supraventricular lain pada populasi ini.1. pemasangan implantable cardioverter defibrillator (ICD) telah dibuktikan menurunkan kematian pada pasien dengan DCM. Dengan berdasarkan randomize trials dengan skala yang besar, penempatan ICD direkomendasikan untuk pasien dengan chronic symptomatic dilated cardiomyopathy dan paling sedikit pengurangan moderate fungsi sistolik (ex; LV ejection fraction 35%) tanpa memperhatikan apakah sudah terdeteksi adanya arritmia ventrikel karena kondisi ini bisa menurunkan kematian pasien yang tiba-tiba. Banyak pasien dengan DCM mempunyai gangguan pada konduksi elektrik janutng yang menyebabkan ketidaksinkronan kontraksi ventrikel dan penurunan cardiac output.1. Electronical pacemaker bisa menstimulasi kedua ventrikel secara bersamaan dan telah menjadi alat untuk mengkordinasi kontraksi sistolik sebagai tambahan terapi (teknik ini disebut dengan cardiac resynchronization therapy) yang bisa berfungsi untuk : Meningkatkan quality of life dan meningkatkan toleransi exercise Menurunkan tingkat perawatan di rumah sakit dan menurunkan angka kematian khusunya pada mereka yang melakukan pretreatment left bundle branch lock atau kelainan konduksi dengan gambaran EKG pemanjangan durasi gelombang QRS.1. Pencegahan kejadian Tromboembolic Peningkatan kejadian tromboembolik pada pasien DCM disebabkan oleh :1. Stasis pada ventrikel yang dihasilkan dari buruknya fungsi sistolik1. Stasis di atrium karena pembesaran ruang jantung/atrial fibrillation1. Permukaan endocardial trombogenic yang abnormal1. Stasis vena disebabkan oleh buruknya aliran forward Vena perifer atau thrombus ventrikel kanan menyebabkan pulmonary emboli. Tapi jika tromboemboli yang berasal ari ventrikel kiri berpengaruh pada arteri sistemik mengasilkan kerusakan pada otak, myocardium, renal dan menjadi infark. Indikasi pasti untuk antikoagulan sistemik pada pasien DCM adalah atrial fibrillation, kejadian tromboemboli yang lalu, atau thrombus ventrikel kiri yang diperlihatkan dengan echocardiography. Biasanya terapi oral antikoagulan kronis (yaitu warfarin)sering diberikan pada pasien dengan DCM yang mempunyai penurunan fungsi ventrikel yang parah (ex; LV ejection fraction < 30%). 1. Cardiac Transplantation Pada pasien-pasien yang cocok, transplantasi jantung menawarkan prognosis yang lebih baik yaitu 5 tahun lebih baik daripada terapi standar unuk DCM yang tadi telah dibahas. Rata-rata survival 5 tahun dan 10 tahun setelah transplantasi adalah 74% dan 55%. Prosedur ini terbatas karena kelangkaan donor jantung yang diharapkan sesuai dengan keadaan pasien.70 | Page

Functional Classification of the Cardiomyopathies

DILATEDRESTRICTIVEHYPERTROPHIC

Symptoms

Congestive heart failure, particularly left sided

Fatigue and weakness

Systemic or pulmonary emboli

Dyspnea, fatigue

Right-sided congestive heart failure

Signs and symptoms of systemic disease, e.g., amyloidosis, iron storage disease

Dyspnea, angina pectoris

Fatigue, syncope, palpitations

Physical Examination

Moderate to severe cardiomegaly; S3, S4

Atrioventricular valve regurgitation, especially mitral

Mild to moderate cardiomegaly; S3 or S4

Atrioventricular valve regurgitation; inspiratory increase in venous pressure (Kussmaul sign)

Mild cardiomegaly

Apical systolic thrill and heave; brisk carotid upstroke

S4 common

Systolic murmur that increases with Valsalva maneuver

Chest Radiography

Moderate to marked cardiac enlargement, especially left ventricular


Mild cardiac enlargement


Mild to moderate cardiac enlargement

Left atrial enlargement

Electrocardiography

Sinus tachycardia




Low voltage


Atrioventricular conduction defects

Left ventricular hypertrophy


Abnormal Q waves


Echocardiography

Left ventricular dilation and dysfunction

Abnormal diastolic mitral valve motion secondary to abnormal compliance and filling pressures

Increased left ventricular wall thickness and mass

Small or normal-size left ventricular cavity

Normal systolic function

Pericardial effusion

Asymmetric septal hypertrophy

Narrow left ventricular outflow tract

Systolic anterior motion of the mitral valve

Small or normal-sized left ventricle

Radionuclide Studies

Left ventricular dilation and dysfunction (RVG)Infiltration of myocardium (201Tl)


Normal systolic function (RVG)


Vigorous systolic function (RVG)

Asymmetric septal hypertrophy (RVG or 201Tl)

Cardiac Catheterization

Left ventricular enlargement and dysfunction

Mitral and/or tricuspid regurgitation

Elevated left- and often right-sided filling pressures

Diminished cardiac output


Square root sign in ventricular pressure recordings

Preserved systolic function

Elevated left- and right-sided filling pressures


Mitral regurgitation

Vigorous systolic function

Dynamic left ventricular outflow gradient

RVG = radionuclide ventriculogram; 201Tl = thallium-201.

HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) merupakan penebalan dinding ventrikel yang abnormal dengan gangguan relaksasi diastole tetapi fungsi sistolik yang masih baik. Dengan insiden sekitar 1 dari 500 pada popilasi yang umum, HCM dikarakteristikan oleh hipertrofi septal atau ventrikel kiri dimana tidak disebabkan oleh chronic pressure overload (bukan akibat dari systemic hypertension atau aortic stenosis). Istilah lain yang sering digunakan untuk menjelaskan pada penyakit ini adalah hypertrophic obstruction cardiomyopathy dan idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Pada kondisi ini, fungsi systolic LV contractile bekerja dengan baik tetapi tebalnya otot menyebabkan kekakuan, hal ini berakibat pada gangguan relaksasi ventrikel dan tingginya tekanan diastole.

Etiologi HCM merupakan familial disease dimana mengikuti pola autosomal dominant dengan variable penetrance, dan besarnya varietas mutasi paling sedikit 10 gen yang berbeda yang berimplikasi. Protein yang dikode oleh gen yang bertanggung jawab merupakan semua bagian dari komplek sarkomer dan termasuk -myosin heavy chain (-MHC), cardiac troponin T, dan myosin-binding protein C. Penggabungan mutasi peptide ini ke dalam sarcomer menyababkan gangguan fungsi kontraktil. Resultannya meningkat pada myocyte stress daripada hipertrofi untuk mendorong ke arah compensatory hypertrophy dan proliferation fibroblast. Patofisiologi dan natural history familial HCM merupakan quite variable dan kelihatan berhubungan terhadap mutasi partikel dalam penyakit yang disebabkan oleh gen, dibandingkan actual gene involved.

Patologi Walaupun hipertrofi pada HCM mungkin melibatkan beberapa bagian dari ventrikel, hipertrofi asimetri ventricular septum adalah yang paling sering terjadi. Hipertrofi yang melibatkan dinding ventrikel atau terlokalisasi pada apeks atau midregio LV, lebih jarang terjadi. Tidak seperti hipertrofi ventrikel akibat dari hipertensi, dimana miosit membesar secara merata dan terjadi pada usia lanjut, histology dari HCM tidak sama. Serat mikardial membentuk pola tidak teratur yang luas. Pendek, lebar, serat hipertrofi mengorientasikan choatic directions dan dikelilingi oleh banyak cardic fibroblast dan extracellular matrix. Miosit tidak teratur dan fibrosis merupakan karakteristik dari HCM dan menyebabkan abnormal diastolic stiffness dan arrhythmias muncul pada kelainan ini.

Clinical Findings Gejala HCM sangat luas, dari tidak ada ke pembatasan-pembatasan secara fisik yang penting. Rata-rata umur yang muncul pada pertengahan 20 tahun. Kebanyakan seringnya gejala adalah dyspnea yang terlihat terhadap peningkatan tekanan diastolic LV. Gejala ini kedepan diperburuk oleh tingginya tekanan systolic LV dan mitral regurgitation terlihat pada pasien dengan saluran aliran yang obstruksi. Angina sering dijelaskan oleh pasien dengan HCM. Myocardial ischemia bisa berkontribusi oleh tingginya kebutuhan O2 dari peningkatan massa otot dan pemedekan cabang kecil dari arteri koronaria pada hipertrofi dinding ventrikel. Jika saluran aliran obstruksi muncul, tekanan tinggi systolic ventricular juga meningkatkan kebutuhan O2 miokardium karena peningkatan wall stress. Syncope pada HDM bisa akibat dari cardiac arrhythmia dimana berkembang karena struktural abnormal dari miofibril. Pada pasien dengan saluran aliran yang obtruksi, syncope bisa juga dipengaruhi oleh berolahraga, ketika tekanan gradient diperburuk oleh peningkatan kekuatan dari kontraksi, dengan disebabkan transient fall pada cardiac output. Orthostatic lightheadedness juga muncul pada pasient dengan saluran aliran yang obtruksi. Hal ini muncul karena venous return jantung menurun pada saat berdiri oleh gravitasi darah berpusat pada ektrimitas bawah. LV seperti itu terjadi penurunan pada ukuran dan peningkatan saluran aliran yang obstruksi, sehingga terjadi penurunan CO dan cerebral perfusion. Ketika arrhythmia muncul, gejala HCM bisa memburuk. Sebagai contoh, atrial fibrillation tidak bisa ditoleransi dengan baik karena kehilangan dari normal atrial kick yang kemudian gangguan diastolic filling dan dapat memperburuk gejala pulmonary congestion. Yang harus diperhatikan pada manifestasi klinis dari HCM yang utama yaitu ventricular fibrillation yang akan berakibat pada sudden cardiac death, yang biasa muncul pada dewasa muda selama beraktifitas fisik yang berat. Faktor resiko untuk sudden death pada HCM dipengaruhi oleh riwayat syncope, riwayat sudden death pada keluarga, resiko tinggi mutasi, dan hipertrofi yang ekstrim dari dinding LV (ketebalan >30 mm).

Pemeriksaan Fisik Pasien dengan pembentukan ringan dari HCM seringnya asimtomatik dan pemeriksaan fisik yang normal atau mendekati normal. Biasanya ditemukan muncul bunyi jantung keempat (S4), disebabkan oleh kontraksi LA ke dalam LV yang kaku. Kekuatan kontraksi atrium bisa juga berakibat pada terabanya impuls presystolic pada apeks jantung. Penemuan yang lain juga biasa pada pasien dengan systolic outfloe obstruction. Carotic pulse meningkat dengan cepat pada permulaan systole. Karakteristik systolic murmur LV outflow obtruction adalah kasar dan bentuknya crescendo-decresendo, dapat didengar dengan jelas pada left lower sternal border. Bila stetoskop dipindahkan kearah depan apeks, holosystolic blowing murmur of mitral regurgitation bisa terauskultasi. LV otflow obstruction murmur bisa lembut saat istirahat.

Studi Diagnosis EKG secara khas memperlihatkan left ventricular hypertrophy dan left atrial enlargment. Gelombang Q yang muncul sering pada sadapan inferior dan lateral, mewaliki kekuatan pada awal depolarisasi dari hypertropied septum. Pada beberapa pasien, diffuse T wave inversi muncul. Atrial dan ventricular arrhythmias sering muncul, terutama atrial fibrilation. Ventricular arrhythmias terutama sekali tak menyenangkan karena mereka mungkin bentara ventricular fibrillation dan tiba-tiba mati, bahakan pasien sebelumnya asimtomatik. Echocardiography dapat sangat membantu dalam mengevaluasi HCM. Derajat dari LV hypertrophy dapat diukur dan regio dari ketebalan dinding yang asimetri dapat diidentifikasi. Tanda obstruksi aliran ventrikel kiri dapat di perlihatkan dan termasuk gerakan anterior yang abnormal dari katup mitral sebagai tarikan ke arah septum yang hipertrofi selama sistol, dan sebagian penutupan katup aorta pada midsistol ketika aliran melewati bagian yang terhalangi. Doppler mencatat selama echocardiography dengan teliti pada pengukuran gradien tekanan aliran dan mengukur setiap yang berhubungan dengan mitral regurgitation. Anak-anak dan dewasa muda dengan tampilan HCM harus melakukan penilaian seri echocardiography dari waktu ke waktu, karena derajat dari hipertofi mungkin meningkat selama pubertas dan awal masa dewasa.

Prognosis Insidensi kematian mendadak pada HCM 2-4% per tahun pada dewasa dan 4-6% pada anak-anak dan dewasa muda. Hal ini menjadi jelas bahwa perbedaan mutasi sangat berbeda fenotipe. Beberapa penyebab ekstrem hipertrofi pada anak-anak tanpa simptom hingga muncul kematian mendadak. Kebanyakan mutasi hanya menghasilkan mild hypertrophy dan berhubungan dengan normal life expectacy.

Komplikasi :3. Sudden Death3. DCM3. Heart Failure3. Obstructed Blood Flow

Management : Medical Treatment HF1. -blocker merypakan standar terapi untuk HCM karena:0. Menurunkan kebutuhan O2 miokardium oleh perlambatan HR dan kekuatan kontraksi (dan oleh karena itu mengurangi angina dan dyspnea),0. Mengurangi outflow gradient selama beraktifitas oleh penurunan kekuatan kontraksi (membiarkan ukuran chamber untuk meningkat, jadi memisahkan anteruor leaflet of the mitral valve dari ventricular septum),0. Peningkatan waktu passive diaxtolic ventricular filling untuk menurunkan HR,0. Pemurunan frequensi ventricular ectopic beatSelain efek antiarrhythmic, -blocker tidak dapat mencegah sudden arrhythmic death pada kondisi ini.1. Calcium channel antagonists Dapat menurunkan kekakuan ventrikel dan terkadang bermanfaat pada peningkatan capasitas aktivitas pada pasien dimana kondisinya gagal untuk berespon terhadap -blocker.Pasien yang mengalami pulmonary congestion bisa membaik dari terapi diuretic yang ringan, tetapi obat ini harus diatur dengan hati-hati untuk mencegah volume depletion; pengurangan volume intraseluler menurunkan ukuran LV dan memburuknya saluran aliran yang obstruksi.Vasodilatasi (termasuk nitrat) sama-sama menurunkan ukuran LV dan harus dihindarkan.1. antiarrhythmic drugs.0. Keefektifan antiarrhythmic untuk atrial fibrilation pada HCm termasuk amiodarone dan disopyramide (tipe 1A antiarrhythmic drug yang juga memiliki negative inotropic properties yang bisa membantu menurunkan LV aoutflow tract obstruction).0. Sudden cardiac desth memiliki kecenderungan untuk muncul pada pasien dengan HCM yang berhubungan dengan aktifitas; oleh karena itu aktifitas berat dan olah raga yang sifatnya kompetisi harus dihindarkan.0. Sudden death pada sindrom ini seringnya selalu disebabkan oleh ventricular tachycardia atau fibrilation.0. Walaupun amiodarone bisa menurunkan frequensi ventricular arrhythmias, pasien HCM dimana beresiko tinggi sudden cardiac death harus kmendapat ICD.

1. Antibiotic prophylaxis diindikasikan untuk mencegah endocardial infection selama prosedur pembedahan.

Surgical therapy Septal Myectomy : Disarankan pada pasien dimana gejalanya tidak berespon terhadap pharmacologic therapy. Untuk pasien yang severe drug refractory HF symtomp dan NYHA class III & IV) Dengan open heart operation akan meremoved part of the thickened dan removed overgrown heart muscle wall (septum)Efek : menurunkan regurgitasi mitral dan meningkatkan blood outflow, menurunkan SS Tidak diindikasikan untuk pasien yang asimtomatik HCM (gejala ringan)

Septal Ablation : Disebut juga septal alcohol ablation Akan menghancurkan small portion of thickened heart muscle dengan cara meinjeksikan alkohol melalui kateter into arteri yang memasok darah ke otot jantung Komplikasinya lebih besar dari myectomy

Pacemaker Implantation : Merupakan sebuah alat pacu jantung :sebuah small electronic yang dimasukan dibawah kulit dekang ulang selangkangan ( collar bone). Alat ini akan mengirimkan sinyal listrik ke jantung yang berguna untuk memonitor dan mengontrol irama jantung Dilakukan dengan surgery dengan anastesi lokal & biasanya butuh waktu < 3 jam Tidak seefektif myectomy, tapi sering digunakan pada orangtua yang menghindari prosedur yang lebih invasifImplantable Cardioverter-Defibrilator (ICD) Ditempatkan dibawah dada Jika aritmia mengancam nyawa terjadi maka ICD akan mengirimkancalibrated electrical shock untuk mengembalikan irama jantung normal Indikasi HCM : prior cardiac arrest, satu/lebih anggota keluarga ada yang suddent death by HCM, unexplained fainting, episodeof rapid heart beat,echocardiogram yang mendeteksi extreme thickness of LV wallLife style considerationMenghindari olahraga yang kompetitif

RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY

Lebih jarang terjadi dibandingkan DCM dan HCM. Dikarakteristikan oleh abnormally rigid ventricle dengan gangguan diastolic filling tetapi biasanya normal./mendekati normal, systolic function. Kondisi iniu tidak hanya akibat dari fibrosis atau scariring endokardium atau infiltrasi endokardium oleh abnormal substance. Lebih sering dikenal menyebabkan restrictive cardiomyopathy pada negara non tropis adalah amiloidosis. Pada penyakit sistemik ini, insoluble misfolded amyloid fibrils deposit di dalam jaringam, termasuk jantung, menyebabkan disfungsi orgam. Deposisi amiloid didiagnosa secar histologi oleh Congo red stain, dimana menampilkan amyloid fibrils dengan karakter green birefringence dibawah polarized light. Amyloid fibrils secara patologi dapat berkembang dari host of different proteins. Primary amyloid disebabkan oleh deposisi imunoglobulin light chaim AL fragments yang disekresikan oleh plasma sel tumor (biasanya, multiple myeloma). Secondary amyloid dikarakteristikan oleh adanya AA amyloid (derivat dari inflammatory marker serum amyloid A) pada berbagai kondisi chronic inflammatory, seperti RA. Hereditary amyloid, jarang terjadi, merupakan kondisi autosomal dominant dimana bentuk amyloid fibrils dari mutasi titik pada protein transthyretin. Senile amyloidosis muncul setelah umur 80 tahun, pada deposit amiloid, derivat dari transthyretin atau protein lain, ditemukan penyebarannya diseluruh sistem vaskular, ototm ginjal, dan paruparu. Disetiap pembentuk amiloidosis, keterlibatan jantung ditandai oleh deposisi ekstraselular amiloidosis antara myocardial fibers pada atrium dan ventrikel, pada arteri dan vena koronaria, dan pada katup jantung. Manifestasi klinis keterlibatan jantung lebih sering muncul pada bentuk primer (AL) dari penyakit dan tipenya berhubungan terhadap perkembangan contrictive cardiomyopathy karena infiltrasi dari protein amiloid. Gagal jantung akibat dari disfungsi ventrikular sistolik sering terjadi. Orthostatic hypertension berkembang pada sekitar 10% pasien, mungkin dikontibusikan oleh deposisi amiloid pada sistem saraf otonom dan pembuluh darah perifer. Infiltrasi amiloid ke dalam sistem konduksi jantung menyebabkan aritmia dan gangguan konduksi, dimana dapat mengakibatkan sinkop atau kejadian kematian mendadak.

Patofisiologi Penurunan pemenuhan ventrikel dikarenakan fibrosis atau infiltrasi mengakibatkan pada upward shift dari kurva pasif ventricular filling, membawa kepada abnormally high intraventricular preassure diseluruh diastol. Kondisi ini memiliki dua konsekuen utama: (1) peningkatan tekana sistemik dan pulmonary venosus, dengan tanda right and left-side vascular congestion, dan (2) penurunan ukuran rongga ventrikel dengan penurunan SV dan CO.

Clinical Findings Penurunan CO dimanifestasikan oleh fatigue dan penurunan excercise tolerence. Kongesti sistemik membewa pada distensi venous jugular/JVD, edema periferal, dan asites. Aritmia seperti fibrilasi atrial sering muncul. Infiltarsi etiologi yang mempengaruhi sistem konduksi jantung dapat menyebabkan berbagai tipe dari heart block.

Peningkatan diastolic ventricular preassure .Venous congestion JVD Hepatomegali dan asites Edema perifer.

Rigid myocardium

Penurunan ventricular fillingPenurunan CO Weakness Fatigue

Pemeriksaan Fisik Tanda gagal jantung kongesti sering terlihat, termasuk pulmonary rales, distensi vena leher, asites, dan edema perifer. Sama seperti contrictive pericarditis mungkin secara paradok memburuk dengan inspirasi (the Kussmaul sign) karena kekakuan ventrikel kanan tidak dapat mengakomodasi peningkatan venous return.

Diagnostic Studies Radiografi dada biasanya terlihat ukuran jantung normal dengan tanda kongesti pulmonal. EKG sering menunjukkan nonspesific ST dan T wave abnormalities; gangguan konduksi seperti AV block atau BB block mungkin muncul. Restrictive cardiomyopathy memberikan gejala, tanda fisik, dan profil hemodinamik yang identik dengan constrictive pericarditis. Akan tetapi, penting untuk dibedakan antara dua kondisi ini, karena komdisi contrictive pericarditis dapat diperbaiki, sedangakan restrictive cardiomyopathies umumnya jarang dapat ditangani. Alat diagnostic yang dapat membantu untuk membedakan restrictive cardiomyopathies dengan contrictive pericarditis adalah transvenous endomyocardial biopsy, CT, dan MRI. Transvenous endomyocardial biopsy mungkin dapart menunjukkan bahan yang menginfiltrasi seperti amiloid, deposit besi (hemocromatosis) atau metastasis tumor. CT dan MRI berguna untuk mengidentifikasi penebalan perikardium dari contrictive pericarditis, yang tidak ditemukan pada restrictive cardiomyopathy.

Pathology of idiopathic restrictive cardiomyopathy in a 63-year-old woman. Left, Gross cardiac specimen, shown in four-chamber format, demonstrating prominent biatrial enlargement, with normal-sized ventricles. Right, Light microscopy showing marked interstitial fibrosis (light pink areas). Hematoxylin and eosin; magnificationManagement Terapinya fokus pada improving system Terapi simtomatik untuk semua penyebab termasuk salt restriction dan perhatian penggunanan diuretik untuk meningkatakan gejala dari sistemik dan kongesti pulmonal. Tidak seperti dilated cardiomyopathy digitalis dan vasodilator tidak dapat membantu karena fungsi sistolik baik. Pemeliharaan sinus rhythm penting untuk memaksimalkan diastolic filling dan meneruskan CO. Beberapa restrictive cardiomyopaty mudah untuk pembentukan intraventricular thrombus, terlamin oleh chronic oral anticoagulant therapy. Pada kasus amiloidosis primer, kemoterapi sering dilakukan oleh autologous bone marrow stem cell transpalnt memberikan efek yang efektif pada pasien dengan early cardic involvement.

PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY (PPCM)DefinisiPenyakit yang diklasifikasikan sebagai cardiomiopati spesifik yang berkembang pada akhir periode kehamilan atau pada awal periode pierperium.

Epidemiologi Insidensinya 1:1.500 sampai 1:4.000 lahir hidup. Berhubungan dengan beberapa factor resiko seperti usia, multiparous, bayi kembar, dan ras.

Etiologi Patogenesis PPCM masih kontrovesial dan beberapa kemungkinan yang dapat menyebabkan hal tersebut:1. Miokarditis0. Miokarditis menjadi penyebab PPCM, terlihat pada biopsi dense lymphocytic infiltrate, myocyte edema, necrosis, dan fibrosis pada ventricular.0. Biasanya ditimbulkan oleh virus.1. Abnormal immune respons terhadap kehamilan1. Berhubungan dengan tingginya titer autoantibody terhadap particular cardiac tissue protein.1. Maladaptive respons terhadap hemodynamic stresses kehamilan2. Selama kehamilan ada beberapa penyimpangan dalam hemidynamic set-up dengan subsequent transient hypertrophy.2. Pada trimester kedua dan ketiga kehamilan terjadi penurunan reversibel pada fungsi sistolik ventrikel kiri, keadaan ini menetap hingga awal periode postpartum, tetapi akan kembali ke konsisi normal setelahnya.2. Hal ini memungkinkan terjadinya PPCM yang dikarenakan penurunan pada fungsi sistolik.1. Produksi sitokin3. Proinflammatory cytikines (TNF, IL-1, IL-6)1. Tokolisis yang memanjang4. Kelainan relaxin, hormon ivarium yang dihasilkan selama kehamilan, memiliki ionotropic positif dan chronotropic dan menyebabkan berlebihnya relaxin pada cadiac skeleton.Diagnosis Banding Perbedaan PPCM dari bentuk lain kardiomiopati didasarkan pada riwayat dan tampilan klinisnya. Banyak tanda dan gejala kehamilan (dyspnea, fatigue dan pedal edema) yang sama dengan early congestive heart failure, walaupun early heart failure dapat dengan mudah dihilangkan pada pasien hamil. Diagnosis PPCM harus secara serius dipertimbangkan pada semua pasien dengan persisten atau heart failure yang buruk pda akhir bulan kehamilan atau awal puerperium. Ketika diagnosis PPCM dipertimbangkan, hampir setiap penyebab lain dari left ventricular dysfunction harus dikeluarkan seperti myocardial infarction, sepsis, sevre pre-eclampsia, pulmonary embolism, idiopathic dilated cardionyopathy, valve disease (mitral dan aortic stenosis) dan pulmonary vasculitides (SLE, scleroderma, rheumatoid disease). Idiopathic dilated cardionyopathy memiliki karakteristik klinis yang sama terhadap PPCM, tetapi onsetnya tidak terbatas pada periode peripartum dan dapat muncul pada trimester kedua.

Metode Diagnosis Kriteria untuk diagnosis peripartum cardiomyopathy telah ditetapkan oleh Demakis. Gagal jantung harus menjadi manifestasi pada akhir kehamilan atau dalam 5 bulan setelah melahirkan dan tidak ada etiologi lain untuk ditemukannya gagal jantung. Kriteria diagnostik untuk peripartum cardiomyopathy:1. Adanya bukti left ventrikular dysfunction (left ejection fraction 2minggu3. Jika severe HF maka di hospitalisasi + pemberian IV agen inotropik, oksigen,invasive monitoring dan mungkin memerlukan early fetal delivery3. Jika LV disfungsi ringan cukup rawat jalan saja3. Antikoagulan Untuk EF nya < 35% Heparin indikasi untuk sebelum melahirkan, dan wafarin untuk setelah melahirkan3. Terapi ImunosupressiveUntuk pasien yang disertai miokarditis

PENYEBAB REGURGITASI AKUT DAN KRONISAcute

Mitral Annulus Disorders

Infective endocarditis (abscess formation)

Trauma (valvular heart surgery)

Paravalvular leak caused by suture interruption (surgical technical problems or infective endocarditis)

Mitral Leaflet Disorders

Infective endocarditis (perforation or interfering with valve closure by vegetation)

Trauma (tear during percutaneous balloon mitral valvotomy or penetrating chest injury)

Tumors (atrial myxoma)

Myxomatous degeneration

Systemic lupus erythematosus (Libman-Sacks lesion)

Rupture of Chordae Tendineae

Idiopathic (e.g., spontaneous)

Myxomatous degeneration (mitral valve prolapse, Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome)

Infective endocarditis

Acute rheumatic fever

Trauma (percutaneous balloon valvotomy, blunt chest trauma)

Papillary Muscle Disorders

Coronary artery disease (causing dysfunction and rarely rupture)

Acute global left ventricular dysfunction

Infiltrative diseases (amyloidosis, sarcoidosis)

Trauma

Primary Mitral Valve Prosthetic Disorders

Porcine cusp perforation (endocarditis)

Porcine cusp degeneration

Mechanical failure (strut fracture)

Immobilized disc or ball of the mechanical prosthesis

Chronic

Inflammatory

Rheumatic heart disease

Systemic lupus erythematosus

Scleroderma

Degenerative

Myxomatous degeneration of mitral valve leaflets (Barlow click-murmur syndrome, prolapsing leaflet, mitral valve prolapse)

Marfan syndrome

Ehlers-Danlos syndrome

Pseudoxanthoma elasticum

Calcification of mitral valve annulus

Infective

Infective endocarditis affecting normal, abnormal, or prosthetic mitral valves

Structural

Ruptured chordae tendineae (spontaneous or secondary to myocardial infarction, trauma, mitral valve prolapse, endocarditis)

Rupture or dysfunction of papillary muscle (ischemia or myocardial infarction)

Dilation of mitral valve annulus and left ventricular cavity (congestive cardiomyopathies, aneurysmal dilation of the left ventricle)

Hypertrophic cardiomyopathy

Paravalvular prosthetic leak

Congenital

Mitral valve clefts or fenestrations Parachute mitral valve abnormality in association with:

Endocardial cushion defects

Endocardial fibroelastosis

Transposition of the great arteries

Anomalous origin of the left coronary artery

RESIKO KEMATIAN IBU YANG DISEBABKAN OLEH PENYAKIT JANTUNGCardiac disorderMortality

Group 1- minimal riskAtrial septal defectVentricular septal defectPatent ductus arteriosusPulmonic or tricuspid diseaseFallot tetralogy, correctedBioprosthetic valveMitral stenosis, NYHA class I & II0 1%

Group 2- moderate risk2A:Mitral stenosis, NYHA class III & IVAortic stenosisAortic coarctation without valvular involvementFallot tetralogy, uncorrectedPrevious myocardial infarctionMarfan syndrome, normal aorta2B:Mitral stenosis with artial fibrillationArtificial valve5 15%

Group 3- major riskPulmonary hypertensionAortic coarctation with valvular involvementMarfan syndrome with aortic involvement25 50%

SATURASI OKSIGENAdalah rasio seberapa abnayak presntasi o2 yang mampu di bawa oleh Hb terhadap kemampuan total Hb darah mengikat o2Faktor faktor yang mempengaruhi Sao2 :1. Perubahan kadar Hb1. Sirkulasi yang buruk1. Aktivitas ( menggigil,/ gerakan yang berlebihan )Pemeriksaan yang dapat mengukur saturasi oksigen : Analisis gas darahDefinisiGas darah arteri memungkinkan utnuk pengukuran pH (dan juga keseimbangan asam basa), oksigenasi, kadar karbondioksida, kadar bikarbonat, saturasi oksigen, dan kelebihan atau kekurangan basa. Pemeriksaan gas darah arteri dan pH sudah secara luas digunakan sebagai pegangan dalam penatalaksanaan pasien-pasien penyakit berat yang akut dan menahun. Pemeriksaan gas darah juga dapat menggambarkan hasil berbagai tindakan penunjang yang dilakukan, tetapi kita tidak dapat menegakkan suatu diagnosa hanya dari penilaian analisa gas darah dan keseimbangan asam basa saja, kita harus menghubungkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan data-data laboratorium lainnya.Langkah-langkah untuk menilai gas darah:1. Pertama-tama perhatikan pH (jika menurun klien mengalami asidemia, dengan dua sebab asidosis metabolik atau asidosis respiratorik; jika meningkat klien mengalami alkalemia dengan dua sebab alkalosis metabolik atau alkalosis respiratorik; ingatlah bahwa kompensasi ginjal dan pernafasan jarang memulihkan pH kembali normal, sehingga jika ditemukan pH yang normal meskipun ada perubahan dalam PaCO2 dan HCO3 mungkin ada gangguan campuran)2. Perhatikan variable pernafasan (PaCO2 ) dan metabolik (HCO3) yang berhubungan dengan pH untuk mencoba mengetahui apakah gangguan primer bersifat respiratorik, metabolik atau campuran (PaCO2 normal, meningkat atau menurun; HCO3 normal, meningkat atau menurun; pada gangguan asam basa sederhana, PaCO2 dan HCO3 selalu berubah dalam arah yang sama; penyimpangan dari HCO3 dan PaCO2 dalam arah yang berlawanan menunjukkan adanya gangguan asam basa campuran).3. Langkah berikutnya mencakup menentukan apakah kompensasi telah terjadi (hal ini dilakukan dengan melihat nilai selain gangguan primer, jika nilai bergerak yang sama dengan nilai primer, kompensasi sedang berjalan).4. Buat penafsiran tahap akhir (gangguan asam basa sederhana, gangguan asam basa campuran) Rentang nilai normalpH : 7, 35-7, 45 TCO2 : 23-27 mmol/LPCO2 : 35-45 mmHg BE : 0 2 mEq/LPO2 : 80-100 mmHg saturasi O2 : 95 % atau lebihHCO3 : 22-26 mEq/L Tabel gangguan asam basa:Jenis gangguanpHPCO2HCO3

Asidosis respiratorik akutN

Asidosis respiratorik terkompensasi sebagian

Asidosis respiratorik terkompensasi penuhN

Asidosis metabolik akutN

Asidosis metabolik terkompensasi sebagian

Asidosis metabolik terkompensasi penuh N

Asidosis respiratorik dan metabolik

Alkalosis respiratorik akutN

Alkalosis respiratorik tekompensasi sebagian

Alkalosis respiratorik terkompensasi penuhN

Alkalosis metabolik akutN

Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian

Alkalosis metabolic terkompensasi penuh N

Alkalosis metabolik dan respiratorik

Klasifikasi gangguan asam basa primer dan terkompensasi: 1. Normal bila tekanan CO2 40 mmHg dan pH 7,4. Jumlah CO2 yang diproduksi dapat dikeluarkan melalui ventilasi. 1. Alkalosis respiratorik. Bila tekanan CO2 kurang dari 30 mmHg dan perubahan pH, seluruhnya tergantung pada penurunan tekanan CO2 di mana mekanisme kompensasi ginjal belum terlibat, dan perubahan ventilasi baru terjadi. Bikarbonat dan base excess dalam batas normal karena ginjal belum cukup waktu untuk melakukan kompensasi. Kesakitan dan kelelahan merupakan penyebab terbanyak terjadinya alkalosis respiratorik pada anak sakit kritis. 1. Asidosis respiratorik. Peningkatan tekanan CO2 lebih dari normal akibat hipoventilasi dan dikatakan akut bila peninggian tekanan CO2 disertai penurunan pH. Misalnya, pada intoksikasi obat, blokade neuromuskuler, atau gangguan SSP. Dikatakan kronis bila ventilasi yang tidak adekuat disertai dengan nilai pH dalam batas normal, seperti pada bronkopulmonari displasia, penyakit neuromuskuler, dan gangguan elektrolit berat. 1. Asidosis metabolik yang tak terkompensasi. Tekanan CO2 dalam batas normal dan pH di bawah 7,30. Merupakan keadaan kritis yang memerlukan intervensi dengan perbaikan ventilasi dan koreksi dengan bikarbonat. 1. Asidosis metabolik terkompensasi. Tekanan CO2 < 30 mmHg dan pH 7,30--7,40. Asidosis metabolik telah terkompensasi dengan perbaikan ventilasi. 1. Alkalosis metabolik tak terkompensasi. Sistem ventilasi gagal melakukan kompensasi terhadap alkalosis metabolik ditandai dengan tekanan CO2 dalam batas normal dan pH lebih dari 7,50 misalnya pasien stenosis pilorik dengan muntah lama. 1. Alkalosis metabolik terkompensasi sebagian. Ventilasi yang tidak adekuat serta pH lebih dari 7,50. 1. Hipoksemia yang tidak terkoreksi. Tekanan oksigen kurang dari 60 mmHg walau telah diberikan oksigen yang adekuat 1. Hipoksemia terkoreksi. Pemberian O2 dapat mengoreksi hipoksemia yang ada sehingga normal. 1. Hipoksemia dengan koreksi berlebihan. Jika pemberian oksigen dapat meningkatkan tekanan oksigen melebihi normal. Keadaan ini berbahaya pada bayi karena dapat menimbulkan retinopati of prematurity, peningkatan aliran darah paru, atau keracunan oksigen. Oleh karena itu, perlu dilakukan pemeriksaan yang lain seperti konsumsi dan distribusi oksigen. 1. Tujuan Menilai tingkat keseimbangan asam dan basa Mengetahui kondisi fungsi pernafasan dan kardiovaskuler Menilai kondisi fungsi metabolisme tubuh1. Indikasi Pasien dengan penyakit obstruksi paru kronik Pasien deangan edema pulmo Pasien akut respiratori distress sindrom (ARDS) Infark miokard Pneumonia Klien syok Post pembedahan coronary arteri baypass Resusitasi cardiac arrest Klien dengan perubahan status respiratori Anestesi yang terlalu lama1. Lokasi pungsi arteri Arteri radialis dan arteri ulnaris (sebelumnya dilakukan allens test) Arteri brakialis Arteri femoralis Arteri tibialis posterior Arteri dorsalis pedisArteri femoralis atau brakialis sebaiknya tidak digunakan jika masih ada alternatif lain, karena tidak mempunyai sirkulasi kolateral yang cukup untuk mengatasi bila terjadi spasme atau trombosis. Sedangkan arteri temporalis atau axillaris sebaiknya tidak digunakan karena adanya risiko emboli otak.Cara allens test:Minta klien untuk mengepalkan tangan dengan kuat, berikan tekanan langsung pada arteri radialis dan ulnaris, minta klien untuk membuka tangannya, lepaskan tekanan pada arteri, observasi warna jari-jari, ibu jari dan tangan. Jari-jari dan tangan harus memerah dalam 15 detik, warna merah menunjukkan test allens positif. Apabila tekanan dilepas, tangan tetap pucat, menunjukkan test allens negatif. Jika pemeriksaan negatif, hindarkan tangan tersebut dan periksa tangan yang lain.1. Persiapan pasien Jelaskan prosedur dan tujuan dari tindakan yang dilakukan Jelaskan bahwa dalam prosedur pengambilan akan menimbulkan rasa sakit Jelaskan komplikasi yang mungkin timbul Jelaskan tentang allens test

1. Persiapan alat Spuit 2 ml atau 3ml dengan jarum ukuran 22 atau 25 (untuk anak-anak) dan nomor 20 atau 21 untuk dewasa Heparin Yodium-povidin Penutup jarum (gabus atau karet) Kasa steril Kapas alkohol Plester dan gunting Pengalas Handuk kecil Sarung tangan sekali pakai Obat anestesi lokal jika dibutuhkan Wadah berisi es Kertas label untuk nama Thermometer Bengkok 1. Cara Kerja Baca status dan data klien untuk memastikan pengambilan AGD Dekatkan alat-alat ke sisi tempat tidur klien Palpasi arteri radialis Lakukan allens test Hiperekstensikan pergelangan tangan klien di atas gulungan handuk Raba kembali arteri radialis dan palpasi pulsasi yang paling keras dengan menggunakan jari telunjuk dan jari tengah Desinfeksi area yang akan dipungsi menggunakan yodium-povidin, kemudian diusap dengan kapas alkohol Bilas spuit ukuran 3 ml dengan sedikit heparin 1000 U/ml dan kemudian kosongkan spuit, biarkan heparin berada dalam jarum dan spuit Sambil mempalpasi arteri, masukkan jarum dengan sudut 45 sambil menstabilkan arteri klien dengan tangan yang lain Observasi adanya pulsasi (denyutan) aliran darah masuk spuit (apabila darah tidak bisa naik sendiri, kemungkinan pungsi mengenai vena) Ambil darah 1 sampai 2 ml Tarik spuit dari arteri, tekan bekas pungsi dengan menggunakan kasa 5-10 menit Buang udara yang berada dalam spuit, sumbat spuit dengan gabus atau karet Putar-putar spuit sehingga darah bercampur dengan heparin Tempatkan spuit di antara es yang sudah dipecah Ukur suhu dan pernafasan klien Beri label pada spesimen yang berisi nama, suhu, konsentrasi oksigen yang digunakan klien jika kilen menggunakan terapi oksigen

Pulse oximetryPulse oximetry merupakan alat noninvasif umum digunakan untuk perawatan medis, tetapi tidak selalu digunakan secara terpisah dengan alat yang lain. Kadang-kadang disebut sebagai "tanda vital kelima," bersama dengan tekanan darah, denyut jantung, suhu, dan laju respirasi, Pulse oximetry digunakan dalam berbagai pengaturan perawatan kesehatan dan sering digunakan untuk pemantauan untuk studi diagnostik lain dan pengobatan umumnya dilakukan oleh pulmonologists, praktisi perawatan pernapasan, dan lainnya. Pulse oximetry digunakan untuk mengelola pasien jangka panjang dengan terapi oksigen dan untuk identifikasi pasien dengan penyakit jantung bawaan.Pulse oxymetry adalah teknologi noninvasif yang digunakan untuk memperkirakan saturasi oksihemoglobin/oksigen dalam darah arteri. PO mendeteksi dan menghitung fungsi penyerapan cahaya oleh hemoglobin untuk menghasilkan pengukuran, SpO2, yang merupakan menstimasi saturasi oksigen arteri (SaO2). Fungsi hemoglobin adalah transportasi aktif oksigen: beroksigen dan terdeoksigenasi (dikurangi) hemoglobin. Penyerapan cahaya oleh hemoglobin beroksigen berbeda dari penyerapan hemoglobin terdeoksigenasi. Pulse oxymetry berisi dua lightemitting dioda pada satu sisi, yang memancarkan dua panjang gelombang cahaya monokromatik merah dan inframerah dan detektor foto di sisi lain.Saturasi nilai-nilai yang ditampilkan tidak seketika tetapi rata-rata diambil lebih dari 3 sampai 10 detik untuk membantu mengurangi efek variasi tekanan gelombang karena gerakan subject. Oleh karena itu, PO hanya mengukur persentase hemoglobin yang membawa oksigen. Tidak memberikan informasi spesifik tentang keseluruhan tingkat hemoglobin pasien, kecukupan ventilasi, atau seberapa baik hemoglobin beroksigen yang dikirim ke jaringan.Pulse oximetry yang digunakan adalah dari seri Radikal dari Masimo (Irvine CA, USA). Ini telah terbukti mengungguli oximeter lain dalam rekaman bebas dari perubahan tekanan gerak dan mampu mencapai stabil, pembacaan yang akurat dalam sebuah aktif subjek dan juga ketika perfusi rendahProtokol klinis PO akan dilakukan sebelum 24 jam setelah kelahiran, sebaiknya sekitar 3-6 jam seteleh lahir, ini adalah usia yang sesuai untuk masuk ke bangsal pascanatal. Waktu yang diperlukan untuk melakukan saturasi di satu tangan dan satu kaki diperkirakan tidak lebih dari lima menit. Hasil PO akan dicatat Tanggal dan waktu pengujian juga akan direkam. Hasil 100 bpm ) P wave normal PR interval normal 0,12 0,20 sec QRS complex normal 0,06 0,10 / < ,12 sec

1. Diffuse inverted T wave Menggambarkan iskemia myocardium yang reversible yaitu jika aliran darah di pulihkan maka gelombang T akan noermal lagi Menggambarkan hipertrofi ventrikel kiri disertai kelainan repolarisasi

1. Poor R wave progression Normal :gelombang R harus progresif right mulai V1 V6 dan bertambah tinggi puncaknya di precordiallead pada V4 dan V5 tapi puncak nya bukan di V6 Pola amplitude gelombang R yang meningkat secara progresif dari kanan ke kiri pada lead precordial disebut R wave progression yang menggambarkan Hipertrofi ventrikel kiri Karakteristik LV : Ampitudo gelombang R pada lead V5 / V6 di jumlahkan dengan amplitude gelombang S di V1 / V2 35 mm Amplitude gelombang R di V5 > 26 mm Amplutudo gelombang R di V6 > 18 mm Amplitude gelombang R di V6 > amplitude gelombang R di V5

DIURETIC DRUG Merupakan obat yang dapat menambah kecepatan pembentukan urine,yang bisa menimbulkan efek dieresis yaitu penambahan volume urine yang diproduksi dan menunjukkan jumlah pengeluaran zat-zat terlarut dan air. Terbagi menjadi 2 golongan :1.Penghambat mekanisme transport elektrolit dalam tubulus ginjal : Thiazide diuretic Chlorotiazide : azide,chlotride,diuril,saluric dll Chlortalidone : higroton,igroton,isoren.oradil dll Hydrochlorotiazide : apresazide,aquarius,bremil,cuplaril Indapamide : apo-indapamide,arifon,bajaten,cormil dll Metolazone : diulo,metalazone,metenix,microx dll Hidroflumetazide Bendroflumetazide Politiazide Benztiazide Siklotiazide Metiklotiazide Kuinetazon Loop diuretic/diuretic kuat Furosemide : lasix,aisemide,rosemide dll Torsemide : demadex,luprac Bumetanide : bumex,burine,burinex,fontego dll Ethacrynic acid : crinuryl,edecrin,endecril dll Potassium-sparring diuretic/diuretic hemat kalium Aldosterone antagonist : spironolactone (abbolactone,acelat dll) dan eplerenone (INSPRA) Triamterene (ademin,diren dll) dan Amiloride (amipramidin) Carbonic anhydrase inhibitor Acetazolamide : acetamoxacetazolam2.Osmotic diuretic Mannitol : bronchitol,diosmol dll Urea Gliserin IsosorbidMekanisme kerja diuretic :

1.Mechanism of action thiazide :

Menghambat symporter Na+ dan Cl- di distal convulated tubule sehingga menyebabkan adanya peningkatan ekskresi Na+ dan Cl- dan juga meningkatkan ekskresi K+ dan MG sehingga meningkatkan dieresis dan akan menurunkan resistensi pembuluh darah (indikasi untuk hipertensi) selain itu karena peningkatan dieresis maka volume cairan ekstrasel akan menurun sehingga venous return akan menurun dan filling atrium kanan akan menurun sehingga beban kerja jantung akan berkurang (indikasi heart failure).2.Mechanism of action loop diuretic :

Menghambat symporter Na+/K+/Cl- di ascending loop of henle sehingga akan menurunkan reabsorpsi Na+/K+ dan Cl- dan justru akan meningkatkan ekskresinya (diuresis) sehingga akan menurunkan volume cairan ekstrasel dan menurunkan venous return sehingga atrium filling menurun dan beban kerja jantung menurun (indikasi Heart failure dan pulmo edema). Meningkatkan uric acid di plasma sehingga efek sampingnya adalah hyperuricemia. Meningkatkan ekskresi Ca2+ dan Mg ke urine dan menyebabkan efek samping Harus diberikan bersamaan dengan diuretic hemat kalium agar kalium tidak banyak terekskresi dan tidak menyebabkan gangguan aksi potensial (arryhtmia) apabila diberikan berbarengan dengan digitalis3.Mechanism of action potassium-sparring diuretic :

a.Aldosterone berfungsi untuk meningkatkan reabsorpsi Na+ dan K+ namun antagonis aldosterone akan langsung menurunkan kerja aldosterone sehingga reabsorpsi Na+ akan menurun dan ekskresinya akan meningkat sementara ekskresi K+ akan menurun sehingga K+ tidak banyak terbuang.b.Amiloid & Triamteren akan secara langsung (tanpa aldosterone) akan meningkatkan ekskresi Na+ dan Cl- dan akan menurunkan ekskresi K+ (karena obat ini menghambar sekresi kalium di sel tubulus ginjal).4.Mechanism of action carbonic anhydrase inhibitor :

Menghambat perubahan CO2 + H2O menjadi H2CO3 sehingga pembentukan H+ dan HCO3- berkurang di dalam sel sehingga jumlah H+ yang harusnya ditukar dengan Na+ menurun (ekskresi Na+ di lumen meningkat) dan HCO3- yang tidak berikatan dengan H+ akan diekskresi ke urine sehingga Na+,K+ dan HCO3- akan meningkat ekskresinya.5.Mechanism of action osmotic diuretic :Meningkatkan tekanan osmotic sehingga H2O dan elektrolit (Na+) akan diekskresi sehingga meningkatkan diuresisnya (dalam dosis yang tinggi).

FUROSEMIDEClass : diuretic drug (loop diuretic)MoA : Menghambat symporter Na+/K+/Cl- di ascending loop of henle sehingga akan menurunkan reabsorpsi Na+/K+ dan Cl- dan justru akan meningkatkan ekskresinya (diuresis) sehingga akan menurunkan volume cairan ekstrasel dan menurunkan venous return sehingga atrium filling menurun dan beban kerja jantung menurun.Farmakokinetik : 60% diabsorpsi pada pasien dengan fungsi renal normal 95% berikatan dengan plasma protein half life : 2 jam sejumlah kecil dimetabolisme di hati dalam bentuk defurfurylated derivative,4-chloro-5-sulfamoylanthranilic acid diekskresi via urineIndikasi : Reducing acute pulmonary edema of HF Edema association with HF Hipertensi Hiperkalsemia Hiperkalemia Nephrotic syndromeKontraindikasi : Hipersensitif terhadap furosemide AnuriaEfek samping : Ototoxicity Hyperuricemia Acute hypovolemia Potassium depletion HypomagnesemiaPregnancy category : CDosis : Dewasa : 10-40 mg oral 2x sehari (hipertensi) 20-80 mg IV 2-3x sehari (CHF) sampai 250-2000 mg oral/IV Anak : 1-3 mg/kg bb/hari , max 40 mg

DEXTROSE Indikasi :Rehidrasi, penambahan kalori secara parenteral, basic solution, memelihara keseimbangan cairan dan elektrolit

Kontraindikasi :Hiperhidrasi, DM, sindrom malabsorpsi glukosa

Perhatian :Asidosis laktat, gangguan ginjal, sepsis berat

Efek Samping :Demam, iritasi/infeksi pada tempat injeksiHEPARIN Mukopolisakarida (glukosaminoglikan) ~ glukosamin sulfat & as.glukoronat

Mekanisme Kerja : Mengikat AT III, membentuk kompleks yang afinitasnya lebih besar terhadap faktor-faktor pembekuan darah aktif, terutama thrombin & X a, sehingga mempercepat inaktivasi faktor pembekuan darah Dosis kecil : mencegah protrombin menjadi thrombinDosis besar : mencegah fibrinogen menjadi fibrin Inaktivasi faktor XIIIa, mencegah terbentuknya fibrin yang stabil Heparin molekul rendah ( < 6000) : anti Xa kuat, antitrombin sedangHeparin molekul tinggi ( > 25000) : antitrombin kuat, anti Xa sedang

Efek Lain :Lipotropik (memperlancar transfer lemak darah ke dalam depot lemak), menekan kecepatan sekresi aldosteron, meningkatkan kadar tiroksin bebas dalam plasma, menghambat activator fibrinolitik, menghambat penyembuhan luka, menekan imunitas selular, mempercepat penyembuhan luka bakar

Farmakokinetik : Tidak diabsorpsi secara oral (IV / subkutan) IM : menyebabkan hematom pada tempat suntikan, absorpsi tidak teratur Efek : segera pada IV, 20-30menit pada subkutan Metabolisme : hati Masa paruh : IV 100 U/KgBB (1 jam), 400 U/KgBB (2.5 jam), 800 U (5 jam) Eksresi : urin

Efek Samping & Intoksikasi :Perdarahan saluran cerna/hematuria, ekimosis & hematom, reaksi hipersensitivitas (menggigil, demam, urtikaria, syok anafilaksis), mialgia, nyeri tulang, osteoporosis, kadang-kadang alopesia & panas kaki, trombositopenia ringan-berat, nekrosis kulit.Pada kehamilan : Perdarahan maternal, lahir mati & premature

Kontraindikasi : Sama seperti antikoagulan secara umum Peminum alcohol

Dosis :

Unfractionated Heparin 5000 U bolus IV, lanjut drip 1000 U/jam (periksa aPTT 4-6jam) Alternatif lain : 5000 unit Subkutan setiap 4-6jam (periksa aPTT) Lama pemberian : 5 hari, lanjut Antikoagulan oral

Low Molecular Weight Heparin Subkutan, 1 atau 2x sehari selama 5hari Enoksaparin (Lovenox) : 100 U/KgBB 1x sehari atau 40mg tiap 12jam Nadroparine (Fraxiparin) : 4000 IU tiap 12jam Dalteparin (Fragmin) : 120 IU/KgBB tiap 12jam . Max: 10.000 IU 2x/hr Reviparin (Clivarin) : 4000 IU/12jam Adreparin (Nurmilo) : 120 IU/KgBB tiap 12jam

overview case

Documents