otosclerosis by rftdls

21
Presented by DWI RAFITA LESTARI 1410211135 OTOSCLEROSIS

Upload: dea-tasha-meicita

Post on 20-Sep-2015

22 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

otosklerosis

TRANSCRIPT

PowerPoint Presentation

Presented by DWI RAFITA LESTARI1410211135OTOSCLEROSISDEFINITIONOtosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kapsul tulang labirin.

Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang spongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.(Brunner&Sudarth,2001)

2ETIOLOGYPenyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas (idiopatik)Pendapat umumnya diturunkan secara autosomal dominan.Bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi otosklerosis.Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik.SIGNPenurunan pendengaran secara progresifTinnitus (telinga berdenging)vertigo Ketulian 30-40 db (desible)4EPIDEMIOLOGYRasBeberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras Kaukasian. Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan sangat jarang pada orang negro dan suku Indian Amerika. Populasi multiras yang termasuk Kaukasian memiliki resiko peningkatan insiden terhadap otosklerosis.EPIDEMIOLOGYFaktor KeturunanOtosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin.EPIDEMIOLOGYGenderOtosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding pria. pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %). EPIDEMIOLOGYSejarah keluargaSekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga dengan riwayat yang sama.EPIDEMIOLOGYUsiaInsiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.EPIDEMIOLOGYPredileksiMenurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal, tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis yaitu:tepi dari tempat beradanya fenestra rotundumdinding medial bagian apeks dari kokleaarea posterior dari duktus koklearisregion yang berbatasan dengan kanalis semisirkulariskaki dari stapes sendiri.

PHYSICAL & ADDITIONAL EXAMPx. FisikInspeksi : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign.Palpasi : Tak adanya nyeri tekan.Pada pemeriksaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif, memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat dari pada hantaran udara (rinne negative ).Tes webber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss lebih besar.

PHYSICAL & ADDITIONAL EXAMPx Penunjang

Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural.CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear otosklerosis.MEDIKAMENTOSAPenyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.

AmplifikasiAlat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini.

MEDIKAMENTOSAPenyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.

AmplifikasiAlat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini.

MEDIKAMENTOSATahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari. MEDIKAMENTOSABrooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 % menunjukan perbaikan.MEDIKAMENTOSATerapi BedahPembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes (stapedectomy).

Indikasi BedahTipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapesOtosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis (sebagai tahapan prosedur)Osteogenesis imperfektaBeberapa keadaan anomali kongenitalTimpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan operasi)

DERAJAT KETULIANTuli amat berat bila lebih dari 80 db Untuk mengetahui derajat ketulian dapat memakai suara bisik sebagai dasar yaitu sebagai berikut :Normal bila suara bisik antara 5 - 6 meterTuli ringan bila suara bisik 4 meterTuli sedang bila suara bisik antara 2 - 3 meterTuli berat bila suara bisik antara 0 - 1 meter.

DEAFNESS DEGREEApabila yang dipakai dasar audiogram nada murni, derajat ketulian ditentukan oleh angka rata-rata intensitas pada frekuensi-frekuensi 500, 1000 dan 2000 Hz yang juga disebut speech frequency. Konversasi biasa besarnya kurang lebih 50 db.Derajat ketulian berdasar audiogram nada murni adalah sebagaiberikut Normal antara 0 s/d 20 db.Tull ringan antara 21 s/d 40 db.Tull sedang antara 41 s/d 60 db.Tull berat antara 61 s/d 80 db.