osteochondroma fix

31
OSTEOCHONDROMA (Marwah Widuri A., Abdul Mu’ti, Junus Baan) I. PENDAHULUAN Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik.Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma.Tumor dapat bersifat jinak atau ganas : 1,2 1. Tumor jinak, yaitu tumbuh dengan batas tegas dan tidak menyusup, tidak merusak tetapi membesar dan menekan jaringan sekitarnya dan umumnya tidak bermetastasis. 2. Tumor ganas, yaitu tumbuh menyusup ke jaringan sekitarnya sambil merusak dan menekan dan dapat menyebar ke bagian tubuh lain. Klasifikasi tumor tulang menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis.Dalam menentukan apakah tumor bersifat jinak atau ganas yang perlu dipertimbangkan adalah sifat – sifat tumor, asal usul sel serta pemeriksaan histologis.Sel – sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdiferensiasi menjadi beberapa sel yakni, osteoklas, kondroblas, fibroblast, dan mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang didasari atas asal 1

Upload: marawia-ibrahim

Post on 09-Aug-2015

673 views

Category:

Documents


19 download

TRANSCRIPT

Page 1: Osteochondroma FIX

OSTEOCHONDROMA

(Marwah Widuri A., Abdul Mu’ti, Junus Baan)

I. PENDAHULUAN

Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang

bersifat neoplastik.Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan

setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma.Tumor dapat

bersifat jinak atau ganas :1,2

1. Tumor jinak, yaitu tumbuh dengan batas tegas dan tidak menyusup, tidak

merusak tetapi membesar dan menekan jaringan sekitarnya dan umumnya

tidak bermetastasis. 

2. Tumor ganas, yaitu tumbuh menyusup ke jaringan sekitarnya sambil

merusak dan menekan dan dapat menyebar ke bagian tubuh lain.

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas

kriteria histologis.Dalam menentukan apakah tumor bersifat jinak atau ganas yang

perlu dipertimbangkan adalah sifat – sifat tumor, asal usul sel serta pemeriksaan

histologis.Sel – sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian

berdiferensiasi menjadi beberapa sel yakni, osteoklas, kondroblas, fibroblast, dan

mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang didasari atas asal

sel, yang bersifat osteogenik, kondrogenik, atau mielogenik.1

Osteochondroma adalah tumor (non-kanker) jinak yang berkembang

selama masa kanak-kanak atau remaja.Osteochondroma biasanya dianggap

sebagai tumor tulang jinak meskipun lebih tepat dianggap sebagai pertumbuhan

abnormal yang terbentuk di permukaan tulang dekat lempeng pertumbuhan dan

terdiri dari tulang keras dan tulang rawan.3

Lempeng pertumbuhan adalah area pengembangan jaringan tulang rawan

di dekat ujung tulang panjang pada anak-anak.Pertumbuhan tulang terjadi di

sekitar lempeng pertumbuhan, dan ketika seorang anak menjadi dewasa penuh,

lempeng pertumbuhan mengeras menjadi tulang padat.Saat masa pertumbuhan

anak, osteochondroma dapat tumbuh lebih besar. Setelah anak telah mencapai

kematangan tulang, osteochondroma yang ada biasanya berhenti tumbuh juga.3

1

Page 2: Osteochondroma FIX

Gambar 1. Klasifikasi Tumor Primer yang mengenai Tulang

II. EPIDEMIOLOGI

Dari seluruh tumor tulang primer, 65,8 % bersifat jinak dan 34,2 %

bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat

ganas. Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama.

Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3

%), osteokondroma (32,5 %), kondroma (9,8 %), dan sisanya adalah tumor tulang

jinak yang lain.1

Tumor Jinak Tumor Ganas

2

Page 3: Osteochondroma FIX

Jenis Insiden Jenis Insiden

Osteoma 39,3 % Osteogenik sarcoma 48,8 %

Osteokondroma 32,5 % Giant cell tumor 17,5 %

Kondroma 9,8 % Kondrosarkoma 10 %

Tumor Jinak Lainnya 18,4 % Tumor Ganas lainnya 23,7 %

Tabel 1. Insidens tumor jinak dan tumor ganas pada tulang

Osteochondroma biasa ditemukan pada remaja atau anak-anak, jarang

pada bayi atau neonatus.Osteochondroma berkembang selama masa kanak-kanak

(periode pertumbuhan tulang) tetapi sekali dibentuk akan menetap untuk sisa

hidup individu tersebut dan paling sering ditemukan secara tidak sengaja.3

Untuk osteochondroma soliter,tidak ada prevalensi untuk laki-laki atau

perempuan. Herediter Multiple Osteochondroma lebih sering pada laki-laki

daripada perempuan dan lebih banyak ditemukan pada ras Kaukasia dibandingkan

ras lainnya, sekitar 0,9-2 individual per 100.000 populasi.4

Osteochondroma soliter menunjukkan predileksi untuk bagian metafisis

pada tulang panjang, terutama femur (30%), humerus (26%) dan tibia (43%).Lesi

jarang terdapat di tulang carpal dan tarsal, patella, sternum, skull, dan tulang

belakang.4Transformasi ganas terjadi di penutupan tulang rawan, dan jarang pada

osteochondroma soliter sporadis(~ 1%), sedangkan pada hereditary multiple

exostoses tingkatnya jauh lebih tinggi(5- 25%). 3

III. ANATOMI

Tulang terdiri dari sel-sel yang berada pada daerah intra-seluler. Tulang

berasal dari embryonic hyaline cartilage yang mana melalui proses osteogenesis

menjadi tulang. Proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Proses

mengerasnya tulang akibat penimbunan garam kalsium.1

Tulang dalam garis besarnya dibagi atas :1

1. Tulang panjang

Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia,fibula, ulna dan

humerus,dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan

3

Page 4: Osteochondroma FIX

dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan daerah yang

sangat sering ditemukan adanya kelainan atau penyakit, oleh karena

daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif dan banyak

mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan perkembangan

pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan pertumbuhan

tulang.

2. Tulang pendek

Contoh dari tulang pendek antara lain tulang vertebra dan tulang-tulang

karpal.

3. Tulang pipih

Yang termasuk tulang pipih antara lain tulang iga, tulang scapula dan

tulang pelvis.

HISTOLOGI

Berdasarkan histologinya, maka dikenal :1

4

Gambar 2. Tulang panjang (humerus)

Dikutip dari kepustakaan 5

Page 5: Osteochondroma FIX

Tulang imatur (non-lamellar bone, woven bone, fiber bone)

Tulang ini pertama tama terbentuk dari osifikasi endokondral pada

perkembangan embrional dan kemudian secara perlahan-lahan menjadi

tulang yang matur dan pada umur satu tahun tulang imatur tidak terlihat

lagi. Tulang imatur ini mengandung jaringan kolagen dengan substansi

semen dan mineral yang lebih sedikit dibanding dengan tulang matur

Tulang matur (mature bone, lamellar bone)

Tulang kortikal

Tulang trabekuler

Secara histologik, perbedaan tulang matur dan imatur terutama dalam jumlah sel,

jaringan kolagen, dan mukopolisakarida.Tulang matur ditandai dengan sistem

Haversian atau osteon yang memberikan kemudahan sirkulasi darah melalui

korteks yang tebal. Tulang matur kurang mengandung sel dan lebih banyak

substansi semen dan mineral dibanding dengan tulang matur.1

FAAL

5

Gambar 3. A. jaringan tulang kompakta, B. Osteon dalam diafisis pada tulang, C. Osteon, D. Osteosit dalam lacuna

Dikutip dari kepustakaan 5

Page 6: Osteochondroma FIX

Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai lima

fungsi utama, yaitu:1

1. Membentuk rangka badan

2. Sebagai pengumpil dan tempat melekat tot

3. Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan

alat-alat dalam seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung, dan

paru-paru.

4. Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium, dan garam.

5. Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoetik untuk

memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit.

Pertumbuhan tulang dibagi atas:1

1. Pertumbuhan memanjang tulang

Pertumbuhan interstisial tidak dapat terjadi di dalam tulang,Oleh karena

itu pertumbuhan interstisial terjadi melalui proses osifikasi endokondral

pada tulang rawan. Ada dua lokasi pertumbuhan tulang rawan pada tulang

panjang, yaitu:1

a. Tulang rawan artikuler

Pertumbuhan tulang panjang terjadi pada daerah tulang rawan

artikuler dan merupakan tempat satu-satunya bagi tulang untuk

bertumbuh pada daerah epifisis.Pada tulang pendek, pertumbuhan

tulang dapat terjadi pada seluruh daerah tulang.

b. Tulang rawan lempeng epifisis

Tulang rawan lempeng epifisis memberikan kemungkinan

metafisis dan diafisis untuk bertumbuh memanjang.Lempeng

epifisis adalah tulang rawan yang berbentuk diskus (piringan) yang

terletak antara epifisis dan metafisis.Lempeng epifisis merupakan

bagian tulang yang bertanggung jawab dalam perkembangan dan

pertumbuhan memanjang pada tulang matur. Terdapat beberapa

tempat osifikasi dalam tubuh yaitu pusat osifikasi primer,yang

bertanggung jawab untuk pertumbuhan tulang-tulang kecil seperti

tulang lunatum, navikular, talus; pada tulang panjang dikenal

6

Page 7: Osteochondroma FIX

adanya osifikasi sekunder atau epifisis tekanan,misalnya caput

femur dan sendi lutut; dikenal pula adanya epifisis traksi atau

apofisis pada daerah trokanter mayor, trokanter minor, tuberkulum

mayus humeri, sehingga perkembangan dan pertumbuhan tulang

pada tempat-tempat tersebut dapat terjadi melalui tekanan atau

tarikan yang sesuai dengan hokum Wolff. Proses pertumbuhan ini

terus-menerus pada manusia selama hidupnya.

Perkembangan dan pertumbuhan sistem muskuloskeletal

merupakan suatu proses yang berkelanjutan dimana terjadi

pembentukan, maturasi serta perombakan dari jaringan mesenkim,

pembentukan tulang rawan kemudian terjadi perombakan kembali

menjadi tulang.1

Vaskularisasi lempeng epifisis berasal dari arteri metafisis dan

arteri epifisis.Epifisis dan lempeng epifisis mempunyai

vaskularisasi yang unik.Permukaan epifisis ditutupi oleh tulang

rawan artikuler. Pembuluh darah epifisis juga bertanggung jawab

terhadap vaskularisasi sel-sel lempeng epifisis sehingga bila terjadi

iskemi pada epifisis maka akan terjadi kerusakan lempeng epifisis

yang menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan memanjang

tulang. Pertumbuhan memanjang tulang berasal dari lempeng

epifisis dimana epifisis berkembang dalam tiga dimensi dari zona

tulang rawan sendi yang dalam.1

Lempeng epifisis tersusun atas tiga lapisan, yaitu :1

1) Zona pertumbuhan

Germinal

Proliferasi

Palisade

2) Zona transformasi tulang rawan

Hipertrofi

Kalsifikasi

Degenerasi

7

Page 8: Osteochondroma FIX

3) Zona osifikasi

Vascular entry

Osteogenesis

2. Pertumbuhan melebar tulang

Pertumbuhan melebar terjadi akibat pertumbuhan aposisi osteoblas pada

lapisan dalam periosteum dan merupakan suatu jenis osifikasi

intramembran.1

3. Remodelling tulang

Selama pertumbuhan memanjang tulang maka daerah metafisis mengalami

remodelling (pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis

menjauhi batang tulang secara progresif.1

IV. ETIOLOGI

Etiologinya tidak diketahui.Berdasarkan kemiripan penutupan tulang

rawan terhadap lempeng pertumbuhan, beberapa hipotesis telah diusulkan. Ini

termasuk kemungkinan dari kerusakan, rotasi dan aberasi dari lempeng

pertumbuhan atau herniasi dari lempeng pada metafisis.6

8

Gambar 4.Photomicrograph dari lempeng epifisis

Dikutip dari kepustakaan 5

Page 9: Osteochondroma FIX

V. PATOFISIOLOGI

Osteochondroma skeletal dianggap oleh beberapa penulis sebagai tumor

dan oleh orang lain sebagai gangguan pertumbuhan atau perkembangan lesi yang

dihasilkan dari pemisahan sebuah fragmen dari lempeng pertumbuhan epifisis,

yang kemudian herniasi melalui manset tulang periosteal yang biasanya

mengelilingi lempeng pertumbuhan(encoche of Ranvier).Oleh karena itu, suatu

osteochondroma dapat timbul dalam setiap tulang yang berkembang dari osifikasi

enchondral.7

Meskipun etiologi yang tepat dari pertumbuhan ini tidak diketahui,

diperkirakan sebagian perifer physis diduga mengalami herniasi dari lempeng

pertumbuhan. Herniasi ini mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau

defisiensi cincin perichondrial. Apa pun penyebabnya, hasilnya adalah

perpanjangan yang abnormal dari tulang rawan metaplastik yang merespon faktor-

faktor yang merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan demikian

menghasilkan pertumbuhan exostosis.8

Pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip dengan

epifisis.Karena kartilago metaplastik dirangsang, pembentukan tulang enchondral

terjadi, mengembangkan tulang bertangkai (bony stalk). Teori ini diduga untuk

menjelaskan temuan klasik dari osteochondroma terkait dengan lempeng

pertumbuhan dan tumbuh jauh dari physis tetap masih berada dalam medulernya.

Teori ini juga diduga untuk menjelaskan keadaan klinis exostosis tumbuh hanya

sampai rangka mencapai usia matur.8

VI. LOKASI & KLASIFIKASI

Paling sering timbul dari kerangka apendikular, terutama di sekitar lutut.10

ekstremitas bawah: 50% dari semua kasus

femur(terutama distal): paling umum: 30%

tibia(terutama proksimal): 15 - 20%

lokasi kurang umum: kaki, tulang belikat

ekstremitas atas

humerus: 10 - 20%

9

Page 10: Osteochondroma FIX

lokasi kurang umum: tangan, panggul

tulang: bagian posterior tulang belakang adalah lokasi yang tidak umum

ditemukan pada tumor ini, tetapi bukan berarti jarang.10

Osteochondroma dapat berkembang sebagai tumor tunggal (exostosis

osteocartilaginous) atau sebagai tumor banyak (multiple

osteochondromatosis). Karena gejala dan pilihan pengobatan dapat

bervariasi tergantung pada bentuk yang terjadi pada pasien.3

VI.I KLASIFIKASI OSTEOCHONDROMA

1. OSTEOCHONDROMA SOLITER

Osteochondroma soliter adalah bentuk tumor tulang jinak yang paling

sering ditemukan, sekitar 35%-40% dari semua tumor tulang jinak.Ketika

anak berkembang, osteochondroma soliter bisa juga berkembang jika

tulangnya tumbuh di luar lempeng pertumbuhan tetapi masih berada dalam

lempengnya. Osteochondroma soliter umumnya ditemukan pada bagian

akhir tulang panjang untuk membentuk persendian seperti lutut, pelvis,

dan bahu.3

Pada perkembangan tulang ini mungkin memiliki tangkai atau batang

yang menonjol dari tulang normal.Jika tumor memiliki tangkai, struktu

rdisebut pedunkulata. Jika perkembangan tumor melekat pada tulan

dengan basis yang lebih luas, hal itu disebut sessile.3

Penyebab pasti osteochondroma tidak diketahui. Ini bukan akibat dari

trauma. Laki-laki dan perempuan sama-sama memiliki kemungkinan

terkena tumor ini.Osteochondroma dianggap terkait dengan gen yang

disebut EXT1. Mekanisme defek dalam gen ini dapat menyebabkan tumor

saat ini kurang dipahami.3

Dalam banyak kasus, osteochondroma soliter tidak menimbulkan

gejala, atau gejala mungkin timbul lama setelah tumor berkembang.

Osteochondroma yang paling sering didiagnosis pada pasien berusia 10

sampai 30 tahun.3

10

Page 11: Osteochondroma FIX

Gejala osteochondroma meliputi:3

Sebuah benjolan menyakitkan dekat sendi. Lutut dan bahu yang

paling sering terlibat.

Nyeri ketika beraktivitas. osteochondroma dapat berada di bawah

tendon (jaringan fibrosa yang menghubungkan otot dengan tulang).

Ketika itu, tendon dapat bergerak dan"menyentak" bagian atas

tumor tulang, sehingga menyebabkan rasa nyeri.

Mati rasa atau kesemutan. Sebuah osteochondroma dapat terletak

dekat saraf, seperti di belakang lutut. Jika tumor memberikan

tekanan pada saraf, mungkin ada mati rasa dan kesemutan di

tungkai tersebut.

Perubahan dalam aliran darah. Tumor yang menekan pada

pembuluh darah dapat menyebabkan perubahan periodik dalam

aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya pulsasi atau

perubahan warna ekstremitas. Jarang terjadi perubahan dalam

aliran darah akibat osteochondroma.

Dalam beberapa kasus, trauma dapat menyebabkan tangkai dari

osteochondroma pedunkulata patah. Hal ini akan segera menyebabkan

nyeri dan pembengkakan di daerah tumor.

2. MULTIPLE HEREDITARY EXOSTOSIS

Multiple osteochondromatosisdikenal juga sebagai multiple

osteocartilaginous exostosis, multiple hereditary exostosis (MHE), familial

osteochondromatosis, multiple hereditary osteochondromatosis, atau

diaphyseal aclasia.3

Jumlah dan lokasi osteochondroma bervariasi. Kedua tumor

pedunkulata dan sessile dapat berkembang. Dalam kasus yang lebih parah,

beberapa osteochondromatosis dapat menyebabkan tulang tumbuh tidak

normal. Sebagai contoh, banyak pasien memiliki postur yang pendek dan

kelainan bentuk lengan.3

11

Page 12: Osteochondroma FIX

Karena tanda-tanda lebih jelas, anak-anak dengan beberapa

osteochondroma sering diidentifikasi lebih awal. Namun, seperti

osteochondroma soliter, osteochondromatosis ringan tidak dapat

didiagnosis sampai awal masa dewasa. Beberapa osteochondromatosis

lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan.3

Risiko tumor jinak berubah menjadi kanker (transformasi maligna)

lebih besar dari osteochondroma soliter. Sekitar 70% dari

osteochondromatosis diturunkan dan 30% lainnya dari kasus terjadi secara

acak.Seperti soliter osteochondroma, perubahan pada gen yang disebut gen

EXT diperkirakan menjadi penyebab penyakit ini, dan penelitian sedang

dilakukan.3

Gejala multiple osteochondromatosis mirip dengan soliter

osteochondroma, hanya sering lebih parah. Hal ini dapat menyebabkan

benjolan menyakitkan di lokasi tumor. Nyeri dan ketidaknyamanan

lainnya yang timbul akibat tumor menekan jaringan lunak, saraf, atau

pembuluh darah.3

VII. MANIFESTASI KLINIK

Osteochondroma biasanya tanpa gejala , oleh karena itu, gejala klinis

adalah massa yang tumbuh lambat dan kurang nyeri pada tulang yang

terlibat.Namun, gejala yang signifikan dapat terjadi sebagai akibat dari

komplikasi sepert patah tulang, tulang deformitas atau masalah pada sendi.

Osteochondroma dapat terjadi di dekat pembuluh saraf atau darah, yang

paling umumpada nervus dan arteri poplitea.Anggota badan yang terkena

dapat menunjukkan mati rasa, kelemahan, hilangnya pulsasi atau perubahan

warna pada ekstremitas.4

Meskipun jarang,perubahan periodik dalam aliran darah juga bisa

terjadi. Kompresi vaskular, trombosis arteri, aneurisma,pembentukan

pseudoaneurysm dan trombosis vena merupakan komplikasi yang umum dan

menyebabkan klaudikasio, nyeri, iskemia akut, dan tanda-tanda flebitis,

sedangkan kompresi saraf terjadi pada sekitar 20% pasien. 4

12

Page 13: Osteochondroma FIX

Rasa nyeri timbul sebagai akibat dari peradangan atau pembengkakan

bursal,atau bahkan karena fraktur dasar tangkai tumor.Jika ada tumor di

columna vertebra, mungkin ada kifosis, spondylolisthesis jika dekat dengan

ruang intervertebralis. Tanda-tanda klinis transformasi maligna adalah rasa

nyeri, pembengkakan dan pembesaran massa.3

Gejala ini timbul sebagai efek mekanik dari lesi, fraktur, atau transformasi

maligna.

Gejala mekanik meliputi:10

Penekanan pada struktur terdekat

kompresi saraf

kompresi vaskular

reaktif myositis

teraba benjolan

pembentukan bursal dan bursitis

Fraktur terjadi biasanya melalui leher lesi pedunkulata.Pertumbuhan yang

berlanjut dan atau rasa sakit setelah maturitas sketetal telah tercapai,dicurigai

sebagai degenerasi ganas.10

VIII. DIAGNOSIS

Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu :1,9

Anamnesis

1. Umur

2. Lama dan perkembangan tumor

3. Nyeri

4. Pembengkakan

5. Riwayat keluarga

Pemeriksaan klinis

1. Lokasi

2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor

3. Gangguan pergerakan sendi

4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang

13

Page 14: Osteochondroma FIX

5. Fraktur patologis

Pemeriksaan neurologis

Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka

pemeriksaan neurologis perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan

apakah gangguan ini timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf

tertentu.

Pemeriksaan radiologi

Pemeriksaan biopsi

Tujuan pengambilan biopsi adalah memperoleh material yang cukup untuk

pemeriksaan histologi, untuk membantu menetapkan diagnosis serta staging

tumor.Dikenal ada dua metode pemeriksaan biopsi yaitu :1

1. Biopsi tertutup

Dilakukan dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration,

FNA) untuk melakukan sitodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi

untuk melakukan diagnose pada tumor.

2. Biopsi terbuka

Biopsi terbuka adalah metode biopsi melalui tindakan operatif.

IX. PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Pemeriksaan radiologi merupakan salah satu pemeriksaan yang sngat

penting dalam menegakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal

pada lokasi lesi atau foto survey seluruh tulang ( bone survey) apabila dicurigai

adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai

beberapa bagian tulang.1

1. Foto polos tulang

Foto polos tulang adalah pemeriksaan pertama yang diperlukan dan dapat

menjadi ciri khas dari lesi. Osteochondroma akan muncul sebagai batang atau

tonjolan yang muncul dari permukaan tulang. Ini menunjukkan

kecenderungan predileksi untuk metafisis dan tambahan dari tendon pada

tulang panjang. Batasan biasanya jelas dan jarang irreguler, meskipun tumor

tampaknya terus-menerus dengan korteks tulang. Biasa ditemukan serpihan

14

Page 15: Osteochondroma FIX

kalsifikasi atau gangguan linier dalam komponen tulang rawan dari

osteochondroma tersebut.Kalsifikasi ini muncul sebagai daerah radiopak.4

15

Gambar 5.X-ray: Sebuah lesi khas pada tulang paha kanan.Perhatikan tonjolan pada permukaan eksternal dari tulang femur. Kalsifikasi linear dalam lesi tumor juga jelas.

Diambil dari kepustakaan 4

Page 16: Osteochondroma FIX

16

Gambar 6 .X-ray: anteroposterior dari osteochondroma tibialis. Perhatikan tonjolan pada permukaan eksternal dari tulang tibia.

Gambar 7.

Gambaran sessile pada distal femur osteochondroma

Diambil dari kepustakaan 4

Diambil dari kepustakaan 11

Page 17: Osteochondroma FIX

2. CT-Scan

Computed tomography adalah metode sangat akurat untuk menggambarkan

osteochondroma pada kolumna tulang belakang, bahu, dan panggul. Secara

khusus, jika kompresi myelopathy telah terjadi, CT mielografi menjadi

pemeriksaan pilihan. CT dapat menggambarkan lesi tulang secara rinci, serta

menunjukkan adanya kalsifikasi.Kemampuannya dalam membedakan suatu

osteochondroma dari osteosarcoma telah menjadi bahan perdebatan. Kriteria yang

digunakan adalah ketebalan tulang rawan pada tumor. Kerugian dari CT adalah

bahwa ia tidak bisa memperkirakan aktivitas metabolik, indikasi serius keganasan

tumor apapun.4

17

Gambar 8.

multiple hereditary osteochondroma pada distal femur dan proximal tibia/fibula

Diambil dari kepustakaan 11

Page 18: Osteochondroma FIX

3. USG

USG adalah pemeriksaan pilihan ketika ada kecurigaan dari aneurisma atau

pseudoaneurysms dan arteri atau vena trombosis. Ini adalah metode yang akurat

untuk memeriksa tutup kartilaginosa dari osteochondroma tersebut sebagai daerah

hypoechoic di atas korteks tulang yang relevan. Hal ini juga satu-satunya cara

untuk menentukan sebuah bursitis. Namun,USG tidak dapat menggambarkan

bagian tutup lempeng epifisis jika ada perkembangan tumor ke bagian dalam.4

4. Kedokteran Nuklir

Metode skintigrafi sedang digunakan untuk memeriksa aktivitas metabolisme

tumor. Sayangnya,aktivitas metabolik hanya hadir dalam lesi jinak. Thallium 201

digunakan untuk mendeteksi transformasi maligna dari HME. Penting untuk

mengetahui bahwa masih mungkin membedakan osifikasi malignan, hiperemia

dan reaksi osteoblastik dalam chondrosarcoma melalui skintigrafi.12

5. MRI

MRI adalah yang paling tepat. Metode pencitraan untuk kasus gejala massa

tulang karena dapat menggambarkan morfologi yang tepat dari tumor, arteri dan

vena kompromi dan lesi saraf. Selain itu, MRI dapat menunjukkan kemungkinan

kekambuhan jika didiagnosis tumor ganas. Dalam rangka untuk mendapatkan

18

Gambar 9. Perhatikan exostosis sklerotik yang timbul dari trochanter mayor kiri. Technetium-99m (99mTc) diphosphonate scintigram(kiri) menunjukkan aktivitas yang intensdi wilayah trokanter mayor kiri yang lebih besar.

Diambil dari kepustakaan 12

Page 19: Osteochondroma FIX

gambaran penuh tumor,MRI dilakukan dicoronal, sagital, dan paracoronal

pesawat parasagital.4

X. DIAGNOSIS BANDING

1. CHONDROSARKOMA

Chondrosarkoma merupakan tumor ganas tulang berasal dari jaringan

tulang rawan. Di dalam lesi dapat tampak jaringan tulang rawan tumor,

tanpa jaringan osteoid. Lebih sering pada laki-laki daripada wanita dan

terutama ditemukan pada umur 30-45 tahun. Lokasi terutama pada daerah

panggul, bahu, lutut.13

Gambaran radiologis pada foto rontgen terlihat bayangan tumor yang

besar dan kadangkala meluas ke luar dari korteks sampai ke dalam

jaringan lunak. Gambaran khas yang dapat ditemukan adalah perkabutan

yang ireguler dengan translusen yang ringan serta bintik-bintik kalsifikasi

dengan jumlah dan ukuran yang bervariasi.1

19

Gambar 10.

Caput fibula kiri menunjukkan lesi yang berisi kalsifikasi chondroid matriks yang khas. Low-grade tumor.

Dikutip dari kepustakaan 14

Page 20: Osteochondroma FIX

2. OSTEOSARKOMA

Osteosarkoma adalah tumor ganas primer tulang yang paling sering

ditemukan, predileksi pada remaja dan dewasa muda, kekhasan patologinya

adalah sel sarcoma memproduksi jaringan osteoid. Lokasi tersering adalah ujung

distal femur dan proksimal tibia, tumor pada 50% lebih pasien timbul di sekitar

lutut, lalu proksimal humerus, proksimal fibula, dll.13

Gambaran radiologi adalah destruksi matriks tulang difus, infiltratif di

metafisis tulang panjang.Reaksi periosteum berupa segitiga Codman atau seperti

pancaran “sinar matahari”.Segitiga Codman adalah periosteum yang terangkat di

tepi tumor di tempat berbatasan dengan korteks tulang, terbentuk tulang baru,

tampak sebagai segitiga reaksi periosteum.Bayangan seperti pancaran “sinar

matahari” merupakan gambaran tumor menginfiltrasi ke dalam jaringan lunak,

membentuk tulang tumor yang tegak lurus terhadap diafisis.13

20

Gambar 11

Foto lateral femur distal pada anak dengan osteosarcoma melibatkan metafisis dan metadiaphysis. Perhatikan segitiga Codman (panah putih), dan massa jaringan lunak yang besar(panah hitam).

Diambil dari kepustakaan 15

Page 21: Osteochondroma FIX

XI. PENATALAKSANAAN

Pengobatan osteochondroma tulang bersifat individual. Pasien dengan lesi

kecil tanpa gejala atau minimal gejala, temuan pencitraan yang khas, dan tidak

ada gangguan fungsional atau mekanis atau deformitas progresif harus diamati

secara teratur untuk kemungkinan regresi spontan atau transformasi keganasan.

Namun, pengobatan harus bertujuan juga pada pencegahan cacat.7

Pengobatan pilihan adalah operasi.Tumor harus benar-benar dipotong

untuk menghindari kekambuhan. Evaluasi lengkap dari pasien membutuhkan

pemeriksaan fisik, CT, MRI dan biopsi dari lesi. Kehadiran osteochondroma

asimtomatik soliter bukan merupakan indikasi untuk bedah eksisi, karena risiko

dari operasi yang lebih serius daripada yang ditimbulkan oleh tumor.Ketika

exostosis yang menjadi begitu besar menimbulkan gejala nyeri persisten atau

nyeri saat aktivitas, maka lesi harus dipotong. Indikasi lainnya adalah lesi pada

saraf seperti kompressi.4

Eksisi bedah wajib dilakukan jika terjadi perubahan dari ketebalan tulang

rawan atau ditemukan pembesaran tumor. Bedah tetap menjadi pengobatan

pilihan jika ada komplikasi dari osteochondroma tersebut. Komplikasi yang paling

umum termasuk patah tulang, gejala perifer saraf seperti paresthesia, paraplegia,

neuropati peroneal dan neuropati ekstremitas atas.4

XII. PROGNOSIS

Eksisi osteochondroma biasanya bersifat kuratif . Kekambuhan dapat

dilihat ketika eksisi tidak tuntas. Beberapa kambuh atau kekambuhan pada eksisi

yang tuntas pada lesi menimbulkan kecurigaan keganasan.4

21