Obstructive Jaundice Extrahepatic Ricky

Download Obstructive Jaundice Extrahepatic Ricky

Post on 29-Jul-2015

223 views

Category:

Documents

8 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>REFERAT</p> <p>OBSTRUCTIVE JAUNDICE EXTRAHEPATIC</p> <p>Disusun oleh: Ricky Marasi Tambunan 0761050161</p> <p>Pembimbing :</p> <p>Prof. Dr. J. Boas Saragih, DTM &amp; H SpPD KGEH</p> <p>Kepaniteraan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Periode 20 Februari 2012 14 April 2012 JAKARTA 2012</p> <p>KATA PENGANTAR</p> <p>Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Tuhan Yesus Kristus atas berkat dan kasih setia-Nya saya dapat menyelesaikan penyusunan referat ini yang berjudul Obstructive jaundice Ekstrahepatic. Referat ini saya susun untuk melengkapi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam RS PGI Cikini. Saya mengucapkan terima kasih kepada Prof. Dr. J. Boas Saragih, DTM &amp; H SpPD KGEH, yang telah membimbing dan mengajarkan saya dalam mengetahui penyakit-penyakit yang terdapat dalam Ilmu penyakit dalam khususnya dalam bidang Gastro-Hepatologi sehingga dapat membantu saya menyusun referat ini. Saya menyadari masih banyak kekurangan baik pada isi maupun format referat ini. Oleh karena itu, saya menerima segala kritik dan masukan dengan tangan terbuka dan memohon maaf yang sebesar-besarnya apabila ada kesalahan dalam tugas referat yang telah saya buat ini. Akhir kata saya berharap referat ini dapat berguna bagi rekan-rekan serta semua pihak yang ingin mengetahui tentang Obstructive Jaundice Extrahepatic.</p> <p>Jakarta, Maret 2012</p> <p>Penyusun</p> <p>PENDAHULUAN Ikterus merupakan perubahan warna kulit, sclera mata atau jaringan lainnya (membrane mukosa) yang menjadi kuning karena pewarnaan oleh bilirubin yang meningkat kadarnya dalam sirkulasi darah 1. Bilirubin dibentuk sebagai akibat pemecahan cincin heme, akibat metabolisme sel darah merah. Kata ikterus atau jaundice sendiri berasal dari bahasa Jaune yang berarti kuning. Ikterus sendiri sebaiknya diperiksa di bawah cahaya terang siang hari dengan melihat sclera mata. Ikterus yang ringan dapat dilihat paling awal pada sclera mata. Untuk memahami tentang ikterus, perlu diketahui lebih dulu tentang tahapan metabolisme bilirubin di dalam tubuh yang berlangsung dalam tiga fase; prehepatik, intrahepatik, dan pascahepatik, walaupun diperlukan penjelasan akan adanya fase tambahan dalam tahapan metabolisme bilirubin. Terlihat atau tidaknya ikterus sangat tergantung dari pigmentasi dan warna kulit seseorang karena itu sebaiknya menggunakan istilah hiperbilirubinemia yang lebih objektif 2. Ikterus harus dibedakan dari karotenemia yaitu warna kulit kekuningan yang disebabkan asupan berlebihan buahbuahan berwarna kuning yang mengandung pigmen lipokrom, misalnya wortel, papaya, dan jeruk. Pada karotenemia warna kuning tampak terutama pada telapak tangan dan kaki disamping kulit lainnya, dan sclera pada karotenemia tidak kuning. Ikterus harus dibedakan dengan kolestasis, dimana biasanya kolestasis disertai dengan ikterus.2</p> <p>Kolestasis sendiri adalah hambatan aliran empedu normal untuk mencapai duodenum atau yang disebut dengan jaundice obstruktif.</p> <p>Fase Prahepatik : pembentukan bilirubin dan transpor plasma, Fase Intrahepatik : Liver uptake, Konjugasi, Fase Pascahepatik: Eksresi Bilirubin.</p> <p>Fase Prahepatik:1. Pembentukan bilirubin. Sekitar 250-350 mg bilirubin atau sekitar 4</p> <p>mg per kg berat badan terbentuk setiap harinya; 70-80% berasal dari pemecahan sel darah merah yang matang dan 20-30% datang dari protein heme. Sebagian dari protein heme dipecah menjadi besi dan produk antara biliverdin dengan perantaraan enzim hemooksigenasi. Enzim lain biliverdin reduktasi merubah biliverdin menjadi bilirubin. 2. Transport Plasma Bilirubin tidak larut dalam air, sehingga bilirubin yang tidak terkonjugasi ini akan larut di transportnya dalam plasma dan terikat dengan albumin dan tidak dapat melalui membrane glomelurus, sehingga tidak muncul di dalam air seni. Ikatan melemah dalam beberapa keadaan seperti asidosis, dan beberapa bahan seperti antibiotika teretntu bisa bersaing untuk berikatan dengan albumin. Fase Intrahepatik3. Liver uptake. Proses pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh1.2 1,2</p> <p>hati dengan bantuan protein pengikat seperti ligandin atau protein Y. Pengambilan bilirubin melalui transport aktif dan berjalan cepat.1</p> <p>4. Konjugasi.</p> <p>Bilirubin</p> <p>bebas</p> <p>yang</p> <p>terkonsentrasi</p> <p>dalam</p> <p>hati</p> <p>mengalami konjugasi dengan asam glukoronik dengan bantuan enzim UDP glukoronil transferase membentuk mono glukoronida dan kemudian menjadi bilirubin diglukuronida atau bilirubin konjugasi atau bilirubin direk. Konjugasi harus dilakukan agar bilirubin dapat diekskresi melalui membrane kanalikular ke dalam empedu dengan perantaraan suatu protein MRP2 (Multi Drug</p> <p>Resistance Associated Protein2). Sintesa enzim UDP glukoronil transferase dikode oleh kompleks gen UGP1. Mutasi pada kompleks ini akan menimbulkan penyakit herediter dengan gangguan konjugasi. 1,2 Fase Pascahepatik5. Ekskresi</p> <p>bilirubin. Bilirubin konjugasi dikeluarkan ke dalam</p> <p>kanalikulus bersama bahan lainnya. Anion organic lainnya atau obat dapat mempengaruhi proses ini. Di dalam usus flora bakteri men dekonjugasi dan mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan mengeluarkan sebagian besar ke dalam tinja yang member warna cokelat. Sebagian diserap dan dikeluarkan kembali ke dalam empedu, dan dalam jumlah kecil mencapai air seni sebagai urobilinogen. Ginjal dapat mengeluarkan diglukoronida tetapi tidak bilirubin unkonjugasi. 1 Berdasarkan jenis bilirubin yang meningkat dalam darah,</p> <p>hiperbilirubinemia dibagi menjadi tiga yaitu hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, hiperbilirubinemia terkonjugasi, dan hiperbilirubinemia campuran. KELAINAN METABOLISME BILIRUBIN YANG MENYEBABKAN</p> <p>HIPERBILIRUBINEMIA TAK TERKONJUGASI Peningkatan produksi Bilirubin Hemolisis. Hiperbilirubinemia karena hemolisis murni biasanya ringan dan kadar bilirubin totalnya tidak lebih dari 4 mg%. Bila didapatkan kadar bilirubin lebih dari itu umumnya disebabkan oleh gangguan fungsi hati dan hemolisis. Penurunan Klirens Bilirubin</p> <p>Gangguan uptake bilirubin, adalah salah satu contoh gangguan uptake bilirubin adalah sindrom Gilbert, dimana pada sindrom ini terjadi gangguan uptake bilirubin dan juga gangguan konjugasi. Gangguan Konjugasi Genetik KELAINAN METABOLISME BILIRUBIN YANG MENYEBABKAN HIPERBILIRUBINEMIA TERKONJUGASI Gangguan fungsi klirens bilirubin yang bersifat familial</p> <p>HIPERBILIRUBINEMIA TERKONJUGASI YANG DIDAPAT PEMBAGIAN IKTERUS MENURUT LOKASI PENYEBABNYA Ikterus prahepatik : akibat bahan pembentuk bilirubin yang</p> <p>berlebihan Ikterus hepatic : gangguan uptake bilirubin, sindrom gilbert, obatobatan,ganggguan konjugasi, sindrom crigler-najar, gangguan transport (hepatitis, sirosis, obat-obatan), gangguan ekskresi (sindrom dubin Johnson, sindrom Rotor, bening Recurrent Intrahepatic Cholestasis, Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. Ikterus Kolestatik : Hambatan pada kanlikuli biliier; obat-obatan; hambatan pada duktuli: genetic, sirosis bilier primer; Hambatan pada saluran empedu: batu empedu, tumor pancreas, dan tumor ampula vateri.</p> <p>OBSTRUCTIVE JAUNDICE EXTRAHEPATIC Causes3</p> <p>1.Batu EmpeduEpidemiologi Batu empedu lebih banyak ditemukan pada wanita dan makin bertambah dengan meningkatnya usia prevalensi batu empedu bervariasi secara luas diberbagai Negara dan diantara kelompokkelompok etnik yang berbeda pada satu Negara. Rasio penderita wanita terhadap pria yaitu tiga banding satu pada kelompok usia dewasa masa reproduktif dan menjadi kurang dari dua banding satu pada usia di atas 70 tahun, hal ini karena estrogen endogen yang menghambat konversi enzimatik dari kolesterol menjadi asam empedu sehingga menambah saturasi kolesterol dari cairan empedu. Progesteron juga menyebabkan gangguan pengosongan kandung empedu dan bersama estrogen meningkatkan litogenesi (pembentukan batu di kanalikuli) cairan empedu pada kehamilan Faktor resiko untuk batu empedu adalah</p> <p>Bahan utama yang terkandung dalam cairan empedu adalah asam empedu (80%), fosfolipid dan kolesterol yang tidak teresterifikasi(4%). Fosfolipid akan terhidrolisis di dalam usus dan tidak ikut serta dalam siklus entero-hepatik. Sebaliknya asam empedu akan masuk ke dalam siklus enterohepatik kecuali asam litokolat. Beberapa asam empedu yang utama adalah asam kolat (cholic acid) dan chendodeoxycholic acid). Asam empedu adalah molekul menyerupai deterjen, yang dapat melarutkan substansi yang pada dasarnya tidak larut dalam air seperti kolesterol, pada konsentrasi milimolar, molekul asam empedu akan beragregasi membentuk agregat yang disebut dengan misel. Kelarutan suatu kolesterol dalam cairan empedu tergantung pada perbandingan antara asam empedu dan lesitin, dimana apabila terjadi perbandingan yang tidak normal akan menyebabkan presipitasi Kristal-kristal kolesterol dalam cairan empedu sehingga menjadi suatu factor awal terbentuknya batu kolesterol.</p> <p>BATU KOLESTEROL1. Supersaturasi kolesterol terjadi karena sekresi kolesterol bilier</p> <p>yang berlebihan, atau karena hiposekresi asam empedu. Faktor resiko hipersekresi kolesterol bilier antara lain obesitas, kadar estrogen yang meningkatkan lipoprotein B dan E sehingga uptake kolesterol hepar meningkat. Progesteron yang tinggi juga akan menghambat konversi kolesterol menjadi kolesterol ester, kehilangan berat badan dalam waktu cepat (sehingga terjadi</p> <p>mobilisasi kolesterol jaringan) dan genetic. 2. Nukleasi Kolesterol. Terbentuknya Kristal kolesterol monohidrat penting dalam terbentuknya batu kolesterol. Beberapa protein yang berperan dalam nukleasi kolesterol antara lain musin, Alpha 1-acid glycoprotein, Alpha 1 antichymotrypsin, dan fosfolipasi C. Protein-protein ini diduga mempercepat kristalisasi kolesterol dengan membentuk vesikel kolesterol multilamelar yang mempunyai kecenderungan lebih besar untuk mengkristal. 3. Disfungsi Kandung Empedu Disfungsi yang dimaksud disini antara lain perubahan epitel mukosa kandung empedu dan dismotilitas kandung empedu sehingga menyebabkan kontraksi kandung empedu yang tidak baik dan menyebabkan stasis empedu. Beberapa hal lain yang berhubungan dengan hipomotilitas kandung empedu juga antara lain adalah nutrisi parenteral total yang berkepanjangan, cedera medulla spinalis, kehamilan, penggunaan kontrasepsi oral, dan DM. Selain itu dapat juga terbentuk lumpur bilier, yaitu suatu suspense yang terbentuk dari presipitat kalsium bilirubinat, Kristal-kristal kolesterol dan mucus, adanya lumpur bilier ini sendiri menandakan adanya dua abnormalitas yaitu keseimbangan sekresi dan eliminasi musin yang terganggu.</p> <p>BATU PIGMEN Batu pigmen adalah batu saluran empedu dengan kadar kalsium bilirubinat yang bermakna dan </p>