NEURODERMATITIS SIRKUMSKRIPTARiski Miranda Putri, S.KedBagian/ Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan KelaminFK UNSRI/ RSUP Dr Mohammad Hoesin Palembang2015

PENDAHULUANNeurodermatitis sirkumskripta, atau liken simpleks kronik, merupakan peradangan kulit kronik berbatas tegas, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak menonjol, akibat garukan atau gosokan yang berulang karena berbagai rangsangan pruritogenik.1 Wanita lebih sering mengalami penyakit ini dibandingkan pria.2 Angka kejadian tertinggi pada kelompok usia 30 hingga 50 tahun.3Gosokan dan garukan sekunder akibat adanya gatal menginduksi kejadian neurodermatitis sirkumskripta. Garukan terus menerus lambat laun akan menyebabkan penebalan kulit yang disebut sebagai likenifikasi. Faktor emosional dan keadaan psikologis, seperti depresi, diduga merupakan pencetus neurodermatitis sirkumskripta.3Neurodermatitis sirkumskripta merupakan penyakit dengan standar kompetensi 3A bagi dokter umum, yaitu mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan misalnya pemeriksaan histopatologi, memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke dokter spesialis yang relevan.Referat ini akan membahas mengenai definisi, epidemiologi, etiopatogenesis, manifestasi klinis, diagnosis banding, diagnosis, komplikasi, serta prognosis neurodermatitis sirkumskripta.

DEFINISINeurodermatitis sirkumskripta, atau liken simpleks kronik, merupakan peradangan kulit kronik yang berbatas tegas, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak menonjol, akibat garukan atau gosokan yang berulang karena berbagai rangsangan pruritogenik.1 Neurodermatitis sirkumskripta adalah plak gatal berbatas tegas dengan penonjolan garis permukaan kulit (likenifikasi) karena garukan yang persisten.4

EPIDEMIOLOGINeurodermatitis sirkumskripta tidak biasa terjadi pada anak-anak. Angka kejadian tertinggi pada kelompok usia 30 hingga 50 tahun, namun penyakit ini bisa juga terjadi pada usia remaja. Wanita lebih sering mengalami penyakit ini bila dibandingkan dengan pria.2 Hubungan antara neurodermatitis sirkumskripta dengan kelainan atopi telah dilaporkan, berkisar antara 26 hingga 75 persen.3

ETIOPATOGENESISEtiopatogenesis penyakit neurodermatitis sirkumskripta masih belum diketahui. Beberapa faktor seperti faktor pencetus gatal seperti faktor emosional, keadaan psikologis serta faktor lingkungan seperti panas, keringat dan iritasi diduga mencetuskan gatal pada neurodermatitis sirkumskripta.3a. Faktor emosional dan psikologisAdanya faktor emosional dan psikologis telah diteliti keterkaitannya dengan meningkatnya kejadian neurodermatitis sirkumskripta. Pasien penyakit ini memiliki tingkat depresi lebih tinggi pada suatu studi yang pernah dilaporkan. Namun hingga kini masih belum jelas apakah faktor emosional merupakan faktor primer atau sekunder terhadap neurodermatitis sirkumskripta.3 Selain itu pasien dengan ketidaksempurnaandi daerah tertentudaritubuhseperti wajah, kulit kepala, tangan, danarea genital, baik nyata ataupun hanya persepsi semata, lebih rentan terhadaptekananpsikologis.4Obsessive Compulsive Disorder (OCD) juga dikaitkan dengan penyakit ini yang bisa saja memperburuk siklus gatal-garuk yang telah ada.3b. Suhu panasSuhu panas dapat memicu terjadinya pengeluaran keringat berlebihan. Pengeluaran keringat tersebut merupakan suatu proses homeostasis yang dilakukan tubuh untuk mengurangi panas yang berlebihan. Mekanisme gatal selama berkeringat masih belum jelas, tetapi kemungkinan hal ini terjadi karena penguapan yang terjadi saat suhu panas menyebabkan keringat menjadi hipertonik. Pada pasien dengan kerusakan sawar kulit, seperti dermatitis atopik, perubahan konsentrasi ion pada permukaan kulit mungkin langsung mengaktifkan ujung saraf pruriseptif, yang menyebabkan terjadinya gatal.5c. IritasiIritasi dapat menginduksi garukan yang mendasari terjadinya neurodermatitis sirkumskripta. Kondisi tertentu seperti dermatitis atopik dan psoriasis yang menyebabkan garukan berulang dan kronik yang akan merusak sawar kulit yang lebih jauh dapat mengakibatkan pengeluaran neuropeptida dan opiat yang memperburuk siklus gatal-garuk yang telah ada.3Daerah tertentu seperti genitalia cenderung sering mengalami iritasi. Kulit labia mayora memiliki kecenderungan hidrasi, oklusi serta frekuensi gesekan yang tinggi dan terkena iritan seperti urin, sekret vagina, keringat yang dapat meningkatkan kerentanan terhadap iritasi dan kontak terhadap iritan.6d. NeurotransmitterNeurotransmiter seperti dopamin, serotonin ataupun opioid diyakini memodulasi persepsi rasa gatal.3Keinginan untuk menggaruk bisa saja memiliki pemicu yang jelas seperti gigitan nyamuk atau terkait dengan stres, cemas atau kebiasaan. Ketika kulit terpajan terhadap trauma tersebut, kulit akan menebal dan mengeras dengan aksentuasi garis kulit yang seringkali menonjol dan kulit berubah menjadi lebih gelap, yang dikenal sebagai likenifikasi. Semakin daerah likenifikasi tersebut digaruk maka akan menyebabkan daerah tersebut semakin gatal yang justru menginduksi munculya siklus gatal-garuk. Siklus ini sangat sulit untuk dihentikan, khususnya ketika menggaruk daerah tersebut merupakan hal yang menyenangkan bagi si pasien.7Rasa gatal dan garukan saling tumpang tindih satu sama lain pada kondisi rasa gatal akut maupun kronik. Gatal menyebabkan garukan yang merusak sawar epidermis dan justru akan menghasilkan neuropeptida, triptase dan mediator inflamasi lain yang akan ditransmisikan melalui serabut saraf C untuk mempersepsikan rasa gatal dan hal yang sama terus berulang layaknya siklus gatal-garuk.8 Hal ini dapat terlihat pada Bagan 1 di bawah ini.

Sawar epidermisbagan

Garuk

Gatal

Serabut saraf C

Mediator inflamasi neuropeptida, triptase

Bagan 1. Etiologi dasar siklus gatal-garuk8

Gosokan dan garukan mungkin bisa menggantikan rasa gatal dengan rasa nyeri saat pasien sedang sadar atau saat pasien tidur. Keparahan rasa gatal tersebut diperburuk dengan keringat, panas atau iritasi dari pakaian yang dikenakan oleh pasien, bahkan oleh stres psikologis yang sedang dialami oleh pasien.3

MANIFESTASI KLINISLesi kulit yang khas berupa bercak meninggi disertai skuama, likenifikasi dan ekskoriasi. Hiperpigmentasi atau hipopigmentasi bisa terlihat pada keadaan kronik. Lesi biasanya tunggal, namun ada lebih dari satu lokasi yang terlibat. Pada awalnya berupa plak eritematosa,sedikit edematosa, lambat laun edema dan eritema menghilang, bagian tengah berskuama dan menebal, likenifikasi dan ekskoriasi; sekitarnya hiperpigmentasi (Gambar 1).1 Tempat yang paling sering terlibat tersebut adalah kulit kepala, leher bagian belakang, pergelangan kaki, ekstremitas bagian ekstensor, dan daerah anogenital.3

Gambar 1. Neurodermatitis sirkumskripta2Labia mayora pada wanita dan skrotum pada laki-laki juga merupakan tempat predileksi pada penyakit ini, selain dari paha bagian medial. Genitalia dan daerah anus jarang terlibat dalam waktu yang sama (Gambar 2). Kelopak mata atas, kedua lubang telinga, telapak tangan serta kaki juga bisa saja terlibat.9

Gambar 2. Neurodermatitis sirkumskripta a. Regio penis b. Regio perianal

Neurodermatitis sirkumskripta di leher belakang (lichen nuchae) (Gambar 3) umumnya terjadi pada wanita, berupa plak kecil yang dapat meluas hingga ke kulit kepala.1,10

Gambar 3. Lichen nuchae10

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIKPada pemeriksaan histopatologi dapat ditemukan adanya hiperkeratosis dengan berbagai derajat disertai ortokeratosis dan parakeratosis, hipergranulosis serta hiperplasia epidermis psoriasiformis. Dermis pars papilare mengalami penebalan kolagen. Selain itu, ditemukan pula infiltrat inflamasi beragam di sekitar pleksus pembuluh darah superfisial berupa limfosit, histiosit, dan eosinofil.3

Gambar 4. Akantosis, hiperplasia epidermis psoriasiformis, penebalan kolagen11

DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis banding penyakit ini adalah liken planus hipertrofik, psoriasis likenifikasi dan dermatitis atopik likenifikasi.3 Diagnosis banding diringkas dalam Tabel 1 dan 2.Tabel 1. Diagnosis Banding Neurodermatitis Sirkumskripta3Paling seringDermatitis atopik likenifikasi

Psoriasis likenifikasi

Liken planus hipertrofik

DipertimbangkanGenitalia: Penyakit paget ekstramamari

DisingkirkanVulva, perianal: liken sklerosus, HPV, tinea cruris

Skrotum: HPV, tinea cruris

Tabel 2. Diagnosis Banding Neurodermatitis Sirkumskripta1,12,13Neurodermatitis sirkumskriptaDermatitis atopik likenifikasiPsoriasis likenifikasiLiken planus hipertrofik

DemografiWanita > priaonset usia 30-50 tahunUmunya pada masa bayi dan anak-anakPria> wanitaSemua usia, umumnya dewasaWanita = pria

EtiologiBelum diketahuiFaktor genetik, lingkungan, sawar kulit, farmakologik dan imunologikFaktor genetik dan imunologikFaktor imunitas selular

PatogenesisBelum diketahuiDefek gen Filagrin dan predominan sitokin Th2 proliferasi epidermis karena pergerakan antigen eksogen endogenBelum diketahui

Manifestasi klinisPlak eritem dan edem berskuama, tunggal, >1 lokasi. Hiperpigmentasi/ hipopigmentasi, likenifikasi dan ekskoriasi sekitar lesi. Papul pruritik, ekskoriasi dan likenifikasi.Plak eritema berskuama berlapis, kasar, putih seperti mika, papul poligonal,pruritik, purple, datar, berkilat, kadang ada delle, wickham striae.

Predileksikulit kepala, leher belakang, pergelangan kaki, ekstremitas ekstensor, dan daerah anogenital.Daerah lipatan/fleksuralDaerah ekstensor >>Ekstremitas

DIAGNOSISDiagnosis neurodermatitis sirkumskripta secara sederhana ditegakkan berdasarkan anamnesis dan manifestasi klinis pada kulit. Dari anamnesis bisa didapatkan adanya rasa gatal parah yang bisa paroksimal, terus-menerus, atau bahkan sporadik.3 Manifestasi klinis berupa lesi kulit yang khas berupa plak berskuama, likenifikasi dan ekskoriasi, biasanya tunggal, namun ada lebih dari satu lokasi yang terlibat. Hiperpigmentasi atau hipopigmentasi bisa terlihat pada keadaan kronik.1

PENATALAKSANAANTerapi penyakit ini bertujuan untuk memutus siklus gatal-garuk. Kedua komponen tersebut harus dipikirkan untuk menghentikan siklus gatal-garuk yang ada.3 Secara ringkas, terapi dibagi menjadi dua, yaitu terapi umum dan khusus.

UmumTerapi umum berupa komunikasi, informasi dan edukasi mengenai penyakit yang diderita oleh pasien. Hal penting yang harus dijelaskan adalah menghindari garukan karena hal tersebut merupakan faktor utama yang menyebabkan terjadinya lesi pada penyakit ini. Selain itu, faktor lain seperti iritasi, cuaca panas, serta faktor psikologis dan emosional harus dihindari agar tidak mencetuskan rasa gatal.Kuku harus tetap pendek dan penggunaan alas seperti plastik, plester steroid topikal unna boots bisa mengurangi tekanan garukan yang memperburuk terjadinya neurodermatitis sirkumskripta.3

KhususTerapi khusus berupa terapi topikal dan sistemik yang bertujuan untuk memutus siklus gatal-garuk. Terapi topikal berupa preparat steroid , non steroid, emolien serta steroid sparing agent. Terapi sistemik berupa antihistamin sedatif, antidepresan,serta Selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs).3Secara umum, terapi pruritus telah diringkas dalam tangga terapeutik terapi antipruritus yang dapat dilihat pada Bagan 2. Namun, untuk terapi neurodermatitis sirkumskripta, terapi antipruritus yang digunakan berupa steroid topikal superpoten seperti krim atau salep klobetasol propionat 0,05%, diflurason diacetat 0,05%, atau betametason dipropionat 0,05% dua kali sehari.Penggunaan steroid tersebut harus dibatasi dan ketika telah terjadi perbaikan lesi, maka bisa diganti dengan krim steroid topikal potensi medium atau yang lebih lemah.9 Selain itu, bisa juga digunakan preparat non steroid seperti krim mentol 1%, fenol ataupun pramoksin 1-2,5%.3 Selain itu, emolien juga merupakan terapi tambahan yang penting. Steroid intralesi seperti triamsinolon asetonid diberikan dalam berbagai konsentrasi sesuai dengan ketebalan plak. Triamsinolon asetonid berupa suspensi yang diinjeksi dengan konsentrasi 5-10 mg/ml. Salep takrolimus 0,03-0,1% juga dapat dipertimbangkan sebagai steroid-sparing agent. Antidepresan trisiklik seperti krim doksepin 5%bisa digunakan untuk menghilangkan gatal di malam hari.3

Tangga Terapeutik Terapi Antipruritusopioid agonis atau antagonis terapi topikalTangga Terapeutik Terapi Antipruritus. UVB= Ultraviolet Bantidepresan dan neuroleptik oralantihistamin sedatif oralUVB gelombang pendektalidomid dan apreptitanBagan 2. Tangga Terapeutik Terapi Antipruritus8Selain terapi topikal, terapi sistemik dapat juga diberikan pada neurodermatitis sirkumskripta. Antihistamin sedatif seperti hidroksizin bisa digunakan untuk menghilangkan gatal di malam hari. Selective serotonin reuptake inhibitors(SSRIs) telah direkomendasikan untuk meredakan rasa gatal di siang hari pada pasien dengan OCD.3

KOMPLIKASIKomplikasi yang mungkin terjadi adalah gangguan dalam siklus tidur. Pada penyakit ini, NREM sleep akan terganggu dan pasien memiliki peningkatan indeks bangun tidur dikarenakan garukan.3

PROGNOSISEtiopatogenesis penyakit ini masih belum jelas sehingga penatalaksanaan yang efektif juga belum dapat ditentukan. Penyakit ini bersifat kronik dengan lesi yang persisten ataupun rekuren. Eksaserbasi terjadi terhadap respon terhadap stres emosional.3

KESIMPULANNeurodermatitis sirkumskripta adalah plak gatal berbatas tegas dengan penonjolan garis permukaan kulit (likenifikasi) karena garukan yang persisten. Angka kejadian tertinggi pada kelompok usia 30 hingga 50 tahun. Wanita lebih sering mengalami penyakit ini bila dibandingkan dengan pria. Faktor emosional dan psikologis, panas, iritasi, dan neurotransmiter merupakan faktor yang mempengaruhi terjadinya gatal yang menyebabkan garukan pada penyakit ini. Manifestasi klinis berupa bercak meninggi disertai skuama, likenifikasi dan ekskoriasi. Diagnosis secara sederhana didapatkan dari hasil anamnesis dan manifestasi klinis. Liken planus hipertrofik, dermatitis atopok likenifikasi dan psoriasis likenifikasi merupakan diagnosis banding neurodermatitis sirkumskripta. Edukasi kepada pasien tentang menghindari garukan, menghindari faktor pencetus, menjaga kuku tetap pendek merupakan salah satu penatalaksanaan neurodermatitis sirkumskripta. Salep atau krim klobetasol propionat 0,05% dapat diberikan dua kali sehari

DAFTAR PUSTAKA1. Sularsito SA, Aisah S. Dermatitis. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S editors. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Edisi 6. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2010. Hal. 129-153

2. Holden CA, Jones BJ. Eczema, lichenification, prurigo and erythroderma. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of Dermatology. 7th ed. Oxford: Blackwell Publishing Ltd; 2012. P. 182-7

3. Burgin S. Nummular eczema, lichen simple chronicus, and prurigo nodularis. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editors. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York: McGraw Hill; 2012. p. 182-7.

4. Ashton R, Leppard B. Differential Diagnosis in Dermatology of Therapeutics. 3rd ed. Oxon: Radcliffe; 2004.

5. Chrostowska-Plak D, Salomon J, Reich A, Szepietowski JC. Clinical aspects of itch in adult atopic dermatitis patients. 2009. Acta Derm Venereol. 89:37983

6. Rajalakshmi R, Thappa DM, Jaisankar TJ, Nath AK. Lichen simplex chronicus of anogenital region: a clinico-etiological study. Bioline International 2011.

7. Thorn GC. Dermatitis: lichen simplex chronicus. In: Arndt KA, Hsu JTS, Alam M, Bhatia A, Chilukuri S, editors. Manual of Dermatologic Therapeutics. 8th ed. Philadelphia: Integra Software Service Pvt. Ltd; 2014. p. 84-5

8. Yosipovitch G, Patel TS. Pathophysiology and clinical aspect of pritus. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editors. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York: McGraw Hill; 2012. p.1147-57

9. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews Disease of the Skin Clinical Dermatology. 11th ed. : Saunders-Elsevier; 2006.

10. Monroe JR, Clinic W. 2013. Lichen simplex chronicus. Consultant, 2013, 53(2):111-112.

11. Weedon D. Weedons Skin Pathology. Brisbane: Elsevier; 2010.

12. Djuanda A. Dermatosis eritroskuamosa. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S editors. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Edisi 6. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2010. Hal. 189-203

13. Natahusada EC. Dermatosis eritroskuamosa. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S editors. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Edisi 6. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2010. Hal. 282-3

1