BAB 136

Neoplasma pada telinga dan dasar tengkorak lateralBradley P. Pickett James P. Kelly

Bab ini memberikan gambaran neoplasma yang mempengaruhi tulang temporal dan telinga eksternal. Neoplasma ini biasanya diidentifikasi berdasarkan lokasi mereka, dan konvensi ini diadopsi dalam bab ini. Klasifikasi berdasarkan lokasi menawarkan garis relatif mudah jenis tumor yang berguna dalam diagnosis diferensial ( Tabel 136.1 , Gambar. 136,1 ). Neoplasma dari pinna dan saluran pendengaran eksternal dan telinga tengah, mastoid, dan tulang temporal dibahas dalam konteks ini. Ketika neoplasma luas menempati lebih dari satu lokasi anatomi, bagaimanapun, atau ketika patologi yang sama muncul di lebih dari satu lokasi, klasifikasi berdasarkan semata-mata pada lokasi asal neoplasma menjadi membingungkan. Dalam hal ini, adalah lebih baik untuk mempertimbangkan jenis sel yang menimbulkan neoplasma dan lokasi yang berisi jenis sel tertentu atau lokasi mana neoplasma bermigrasi atau tumbuh. Paragangliomas dan hemangioma adalah contoh dari jenis neoplasma. Karena pembahasan rinci dari setiap neoplasma adalah di luar lingkup bab ini, pembaca didorong untuk memeriksa pembacaan direkomendasikan dan referensi. Perlu diingat bahwa penyebab neoplasma tulang temporal dan telinga eksternal dalam kebanyakan kasus tidak diketahui. Oleh karena itu, pola pertumbuhan neoplasma, gejala dan tanda-tanda, prognosis untuk individu terpengaruh oleh mereka, dan mode saat terapi bedah dan medis adalah bidang utama yang menjadi perhatian dalam bab ini.

Neoplasma Cell-Specific Asal

Paraganglioma

Paragangliomas dari tulang temporal timbul dari badan glomus yang terjadi di adventitia dari bola jugularis, sepanjang perjalanan dari cabang timpani dari saraf glossopharingeus (saraf Jacobson) dan sepanjang perjalanan dari cabang auricular dari saraf vagus (saraf Arnold) . Badan Glomus merupakan bagian dari sistem neuroendokrin difus. Histologi, mereka identik dengan tubuh karotis dan mirip dengan ganglia otonom medula adrenal. Badan Glomus terdiri

dari kelompok sel utama dipasok oleh jaringan arteriol, venula, dan terminal saraf aferen dan eferen baik. Mereka lebih tepat disebut sebagai paraganglia, karena mereka muncul untuk memainkan peran sebagai neuromodulators atau monitor aktivitas pembuluh darah. Sel Kepala memiliki butiran neurosecretory yang mengandung norepinefrin dan dopamin, menunjukkan bahwa pelepasan isi granul ke dalam sistem vaskular membantu mengatur fungsi kardiorespirasi, memodifikasi distribusi darah lokal, dan menjaga termoregulasi. Berbeda dengan tubuh karotis dan medula adrenal, bagaimanapun, paraganglia dari tulang temporal memainkan peran pasti dalam fungsi neuroendokrin. Paraganglia dari tulang temporal dibedakan dari komponen lain dari sistem neuroendokrin difus, seperti medula adrenal, oleh kurangnya afinitas untuk garam kromium digunakan dalam noda histologis tertentu. Oleh karena itu mereka dikategorikan sebagai nonchromaffin paraganglia. Sel Kepala paraganglia berasal dari sel pial neural yang bermigrasi dengan ganglia simpatik selama perkembangan embrio ( 1 ). Tulang temporal yang dewasa biasanya hanya memiliki dua atau tiga paraganglia, tetapi pada kesempatan mungkin ada lebih, khususnya selama dekade kelima kehidupan. Sebagian paraganglia dari tulang temporal yang ditemukan di daerah anterolateral dari fossa jugularis dan dalam telinga tengah. Transformasi neoplastik dari paraganglia dapat terjadi di kedua lokasi. Paragangliomas yang berasal dari telinga tengah yang disebut tympanicum tumor Glomus. Paragangliomas yang berasal berserikat dalam fossa jugularis diistilahkan jugulare tumor Glomus.

TABEL 136,1 neoplasma DARI EAR DAN LATERAL SKULL DASARNeoplasma asal sel-spesifik Paraganglioma Glomus tympanicum Glomus jugulare Epidermoid Eksternal pendengaran kanal dan telinga tengah (kolesteatoma) Kanal internal auditory, puncak petrosa, dan sudut cerebellopontine Vaskular neoplasma Hemangioma Hemangiopericytoma Keganasan hematologi Limfoma Plasmacytoma LeukemiaNeoplasma dari pinna dan saluran pendengaran eksternal Karsinoma Cutaneous Squamous cell carcinoma

Karsinoma sel basal Melanoma maligna Neoplasma kelenjar Ceruminous adenoma Adenokarsinoma Ceruminous Adenoma pleomorfik Adenoid kistik karsinoma Osteoma dan exostosis Neoplasma Miscellaneous Merkel cell carcinoma Papilloma skuamosa Pilomatrixoma Myxoma Aurikularis endochondrial pseudokista Chondrodermatitis nodularis kronika helicis (penyakit Winkler)Neoplasma dari telinga tengah, mastoid, dan temporal bone Adenomatosa neoplasma Jinak telinga tengah adenoma Endolymphatic tumor kantung Sel Langerhans histiocytosis Eosinophilic granuloma Penyakit Tangan-Schuller-Kristen Penyakit Letterer-Siwe Sarkoma Rhabdomyosarcoma Chondrosarcoma Ewing sarcoma Sarkoma osteogenik Fibrosarcoma Chordoma Neoplasma kongenital Dermoid Teratoma Choristoma Kolesterol granulomaNeoplasma dari internal auditory canal dan sudut cerebellopontine Schwannoma Vestibular schwannoma Schwannoma saraf wajah Schwannoma Trigeminal Jugularis foramen schwannoma Meningioma Lipoma Metastasis

Gambar 136,1 Anatomi dasar tengkorak lateral dan lokasi umum neoplasma ditemukan di wilayah ini. AT, saraf auriculotemporal, CCA, arteri karotid umum, ECA, eksternal arteri karotid, ET, eustachius tabung, FO, foramen ovale, FS, foramen spinosum, IA, saraf alveolar, ICA, internal yang arteri karotid, IJV, vena jugularis internal; IMA, arteri maxillary internal yang, JF, foramen jugularis, L, labirin, Li, saraf lingual, M, proses mastoideus, MMA, tengah arteri meningeal, V 3 bermotor divisi, divisi mandibula dari saraf trigeminal IX, saraf glossopharyngeal, X, vagus saraf, XI, saraf aksesori, XII, saraf hypoglossal.

Meskipun mereka sering digambarkan sebagai langka, paragangliomas adalah neoplasma sejati yang paling umum dari telinga tengah dan dianggap kondisi patologis yang paling umum melibatkan foramen jugularis. Paragangliomas paling sering terjadi pada kulit putih dan mendominasi di sisi kiri. Wanita dipengaruhi oleh paragangliomas lebih sering daripada laki-laki (6:1). Meskipun kejadian puncak terjadi selama dekade kelima dari kehidupan, paragangliomas mungkin hadir dari bayi sampai usia tua. Tumor yang muncul pada pasien sangat muda harus menghasilkan perhatian tambahan, karena mereka cenderung lebih agresif, lebih sering multifokal, dan lebih mungkin untuk mengeluarkan zat vasoaktif ( 1 ). Sekitar 5% sampai 10% pasien dengan paraganglioma akhirnya hadir dengan beberapa tumor, tetapi ketika paragangliomas terjadi sebagai bentuk keluarga dari gangguan autosomal dominan, multicentricity dapat terjadi pada sebanyak 50% pasien. Analisis genetik pasien dengan familial paragangliomas menunjukkan cacat pada kromosom lokus 11q13.1 dan 11q22-23, dan beberapa bukti menunjukkan bahwa kepala sporadis dan paragangliomata leher memiliki patogenesis molekul yang sama ( 2 , 3 ). Meskipun sel-sel kepala paragangliomas memiliki butiran neurosecretory bahwa katekolamin toko, hanya 1% hingga 3% dari tumor ini secara aktif mengeluarkan norepinefrin. Katekolamin jauh lebih mungkin untuk disekresikan oleh jugulare tumor Glomus daripada tympanicum tumor Glomus. Pendapat bervariasi mengenai kebutuhan untuk layar untuk aktif secara fungsional paraganglioma temporal bone, tetapi semua pasien tumor yang hadir dengan riwayat pembilasan, sering diare, jantung berdebar, sakit kepala, hipertensi tidak terkontrol, orthostasis, atau keringat berlebih harus memiliki kadar katekolamin serum diukur dan 24 Koleksi jam urin untuk analisis asam vanillylmandelic dan metanephrine.

Pola pertumbuhan paragangliomas dari tulang temporal ditentukan oleh lokasi asal tumor dan dengan anatomi daerah. Manifestasi klinis terkait dengan batas tumor dan vaskularisasi. Paragangliomas umumnya neoplasma tumbuh lambat. Interval waktu antara gejala awal dan diagnosis dapat mendekati satu dekade. Tympanicum tumor Glomus biasanya berasal di tanjung koklea. Ketika mereka tumbuh, mereka mengikuti jalur yang paling perlawanan. Pertama, membesar tumor untuk mengisi telinga tengah dan amplop ossicles. Pasien hadir pada tahap ini dengan gangguan pendengaran konduktif dan berdenyut tinnitus yang disebabkan oleh transmisi langsung dari denyutan pembuluh darah dari tumor yang sangat vascularized tulang yang lebih kecil. Berdenyut tinnitus adalah yang paling umum gejala yang untuk pasien dengan paragangliomas tulang temporal. Karena tympanicum tumor Glomus memperbesar dalam rongga telinga tengah, pasien dengan tumor ini umumnya hadir dengan berdenyut tinnitus pada tahap awal dari pasien dengan tumor Glomus jugulare. Membran

timpani sering tetap utuh sebagai tympanicum tumor Glomus tumbuh, tapi tumor itu dapat menggantikan membran lateral. Jika tumor meluas melalui membran timpani ke dalam saluran pendengaran eksternal, pasien mungkin hadir dengan otalgia atau otorrhea berdarah. Sebagai tympanicum tumor Glomus memperbesar lebih lanjut, mereka dapat memperpanjang ke dalam antrum mastoid melalui antrum iklan aditus, ke dalam reses wajah, atau ke saluran sel udara retrofacial. Pada tahap ini, bagian timpani dan mastoid dari nervus facialis dapat terlibat dengan tumor. Tumor bisa tumbuh anterior ke dalam tabung eustachius dan inferior ke dalam saluran sel udara infralabyrinthine. Ketika tumor menyebabkan erosi tulang pada hypotympanum tersebut, fossa jugularis atau bagian vertikal dari arteri karotis kaku mungkin terkena. Sulit untuk membedakan tumor Glomus tympanicum luas semacam ini dari jugulare tumor Glomus. Pasien dengan tumor yang luas dapat hadir dengan beberapa neuropati saraf kranial.

Jugulare tumor Glomus muncul dalam fossa jugularis dan biasanya besar sebelum pasien menunjukkan gejala. Kompresi struktur neurovaskular di fossa jugularis dan perluasan medial sepanjang dasar tengkorak ke kanal hypoglossus dapat menyebabkan neuropati saraf kranial mewujudkan sebagai disfagia, disfonia, aspirasi, dan dysarthria. Erosi dari fossa jugularis anterior dan superior memperlihatkan arteri karotis kaku dan memungkinkan tumor untuk menyerang telinga tengah, menyebabkan gangguan pendengaran konduktif dan berdenyut tinnitus. Ekstensi intrakranial terjadi ketika tumor Glomus tumbuh ke dalam tabung eustachius dan meluas ke saluran sel udara peritubal atau mengikuti arteri karotid petrosa ke puncak petrosa, sinus kavernosus, dan fossa kranial tengah, sehingga wajah hypesthesia. Jugulare tumor Glomus mungkin melibatkan fossa posterior tengkorak ketika mereka memperpanjang medial sepanjang dasar tengkorak atau melalui saluran sel udara infralabyrinthine. Seorang pasien dengan tumor yang luas yang kompres otak kecil dan batang otak pada fossa posterior dapat hadir dengan ataksia dan ketidakseimbangan.

Pada pemeriksaan kasar, paragangliomas terlihat merah tua, berbatas tegas, dengan massa karet yang berdarah selama manipulasi. Penampilan mikroskopis paraganglioma khas. Kelompok sel utama, disebut zellballen, diapit oleh septa fibrosa dan sel pendukung dalam jaringan pembuluh darah. Serabut saraf unmyelinated dapat diidentifikasi, tetapi mereka langka bila dibandingkan dengan paraganglia normal ( 1 ). Pleomorfisme Nuklir dan hyperchromatism yang menonjol dalam sel kepala tapi tidak muncul untuk menunjukkan pertumbuhan ganas. Variabel invasi saraf kranial dapat terjadi, sebuah fitur yang memiliki makna selama operasi pengangkatan massa tumor. Metastasis dari paragangliomas jarang terjadi. Mereka terjadi dalam hubungan dengan hanya

3% sampai 4% dari paragangliomas dan paling sering ditemukan pada kelenjar getah bening daerah, paru-paru, hati, limpa, dan tulang.

Paragangliomas dari tulang temporal biasanya dapat didiagnosis berdasarkan temuan pada pemeriksaan fisik dan fitur karakteristik ditemukan pada studi pencitraan. Pemeriksaan otoscopic dari telinga tengah paraganglioma sering menunjukkan massa berdenyut kemerahan-biru medial membran timpani rendah. Tekanan positif selama pneumatik otoscopy menyebabkan blansing massa, sebuah fenomena yang dikenal sebagai Brown tanda. The berdenyut sifat tumor dapat dikurangi dengan kompresi arteri karotis ipsilateral, sebuah fenomena yang dikenal sebagai tanda Aquino. Tujuan tinnitus dapat terlihat jika auskultasi atas daerah mastoid atau infra-auricular mengungkapkan bruit terdengar. Ketika tumor meluas melalui membran timpani, pemeriksaan otoscopic menunjukkan polip aural hemoragik. Tumor melibatkan foramen jugularis dapat diidentifikasi ketika rendah kelumpuhan saraf kranial berkembang. Sindrom foramen jugularis, juga disebut sindrom Vernet, muncul ketika pertumbuhan tumor mempengaruhi saraf kranial IX, X, dan XI dan menyebabkan paresis atau kelumpuhan otot-otot diinervasi oleh saraf tersebut. Sindrom Villaret adalah kombinasi dari sindrom foramen jugularis dengan sindrom Horner pada pasien dengan penyakit yang lebih luas. Pasien dengan paragangliomas yang mengikis kanal karotis dan kompromi simpatik pleksus hadir dengan sindrom Horner (miosis, ptosis, anhydrosis, dan enophthalmos). Jika kelemahan saraf wajah atau kelumpuhan ada, itu menandakan keterlibatan yang luas dari telinga tengah dan mastoid. Tuning tes garpu atau evaluasi audiometri lengkap pada pasien ini menunjukkan gangguan pendengaran konduktif dan pada kesempatan langka gangguan pendengaran sensorineural. Ataksia atau rostral kelumpuhan saraf kranial adalah tanda-tanda yang menunjukkan menggelisahkan keterlibatan fosa kranial posterior atau sinus kavernosa.

Pencitraan diagnostik menawarkan informasi penting untuk evaluasi pasien dengan paragangliomas tulang temporal. Studi ini memberikan fakta diagnostik dan rincian tentang batas tumor dan anatomi daerah yang penting dalam perencanaan operasi. Resolusi tinggi computed tomography (HRCT) dari tulang temporal menggunakan algoritma tulang tipis-bagian dan biasanya merupakan studi pencitraan pertama diperintahkan untuk mengevaluasi pasien diduga memiliki paraganglioma tulang temporal. HRCT bisa mengidentifikasi asal tumor akurat ketika partisi tulang antara fossa jugularis dan hypotympanum masih utuh. Dalam hal ini, seorang glomus jugulare tumor yang mengikis fossa jugularis dan melibatkan saraf kranial yang lebih rendah dapat dibedakan dari tumor Glomus tympanicum yang menempati telinga tengah. Tanpa partisi ini

tulang, mungkin sulit untuk mengidentifikasi asal dari paraganglioma tulang temporal. Erosi tulang belakang caroticojugular yang memisahkan bola jugularis dan arteri karotid kaku biasanya menunjukkan tumor jugulare glomus. Jika tulang belakang terkikis dan kanal karotid terkena, keterlibatan arteri karotid kaku kemungkinan. HRCT juga membantu untuk mengidentifikasi lesi lain yang harus dikecualikan, seperti bola jugularis pecah atau arteri karotis menyimpang internal. Obliterasi dari kanal tuba menunjukkan kepatuhan tumor pada saraf wajah atau invasi saraf oleh tumor. Ekstensi intrakranial juga dapat diidentifikasi, tapi magnetic resonance imaging (MRI) lebih baik daripada HRCT untuk mengevaluasi hubungan antara paraganglioma dan struktur jaringan lunak yang berdekatan. MRI tidak hanya akan mengidentifikasi ekstensi intrakranial tetapi dapat membantu membedakan antara ekstensi intradural dan ekstradural. Karakteristik sinyal MRI dapat diagnostik untuk paragangliomas menunjukkan rongga aliran pembuluh darah di dalam tumor, yang disebut garam dan merica pola. Magnetic resonance angiography dan magnetic resonance Venography dapat menunjukkan keterlibatan intraluminal dari arteri karotis kaku atau oklusi vena jugularis dan sinus sigmoid. Namun, penelitian ini biasanya tidak berguna untuk tumor yang paling besar karena angiografi formal akan diperlukan. MRI leher menawarkan cukup detail untuk skrining penyakit multicentric seperti tumor karotis tubuh atau tumor vagale Glomus, tapi tomografi emisi positron dan skintigrafi octreotide telah dianjurkan menaikan sensitivitas skrining untuk lesi multisenter dan penyakit berulang ( 4 , 5 ).

Modalitas terapi utama adalah bedah eksisi lengkap tumor. Tumor mensekresi harus diperlakukan dengan α tambahan dan blokade β. Jika terapi bedah dianggap tepat, tumor kecil terisolasi ke tanjung dapat dihapus melalui pendekatan transkanal atau hypotympanotomy. Lesi yang lebih maju dari telinga tengah dan mastoid dapat diekspos dengan pendekatan reses wajah diperpanjang melalui mastoid. Paragangliomas besar harus dievaluasi sebelum operasi dengan empat kapal angiografi. Angiography dikombinasikan dengan embolisasi menggunakan alkohol polivinil atau gulungan intravaskular 1 atau 2 hari sebelum operasi untuk mengurangi kehilangan darah intraoperatif, mempersingkat durasi prosedur, dan mengurangi morbiditas pascaoperasi. Jika pengorbanan dari arteri karotid internal diantisipasi, studi oklusi balon dan emisi photon tunggal computed tomography (CT) atau xenon CT studi dapat dikombinasikan dengan angiografi untuk menilai serebral lintas sirkulasi. Jugulare tumor Glomus didekati melalui pemaparan transmastoid-transcervical dari bola jugularis dan foramen jugularis. Tumor besar membutuhkan saraf wajah terbatas rerouting atau formal fossa infratemporal diseksi melalui pendekatan ini. Dalam beberapa kasus, pembedahan tulang temporal yang lebih luas diperlukan untuk membasmi tumor yang telah menyebar ke apeks petrosa. Ini mungkin

memerlukan penghapusan sebagian atau seluruh labirin. Ekstensi intrakranial memerlukan prosedur bedah saraf-neurotologic gabungan. Pascaoperasi kelumpuhan saraf kranial yang tidak biasa, dan beberapa pasien memerlukan perawatan lanjutan untuk membantu penghidupan kembali wajah, deglutition, dan fonasi. Alternatif untuk terapi bedah untuk penyakit primer, berulang, atau persisten termasuk terapi radiasi sinar eksternal dan stereotactic radiosurgery. Radiasi memiliki sedikit efek pada sel-sel tumor primer, sel-sel utama, tapi menyebabkan endarteritis obliteratif pada pembuluh darah tumor, yang dapat menghentikan pertumbuhan tumor. Pengendalian pertumbuhan tumor dan stabilisasi gejala neurologis dengan radiosurgery stereotactic terjadi pada lebih dari 90% dari pasien yang telah dipantau selama kurang dari 10 tahun, namun lagi tindak lanjut diperlukan untuk menentukan kemanjuran terapi ini ( 6 ).

Epidermoid (cholesteatoma) Epidermoids adalah massa jaringan lunak yang disebabkan oleh akumulasi menyimpang dari puing-puing keratin dalam kantung epitel skuamosa. Mereka disebut massa daripada neoplasma karena mereka tidak ketat pertumbuhan seluler. Tergantung di mana mereka muncul di telinga atau di dasar tengkorak lateral, epidermoids mungkin akibat migrasi epitel skuamosa atau implantasi, jebakan bawaan selama embriogenesis, atau metaplasia dari lapisan mukosa. Istilah yang digunakan untuk menggambarkan massa ini ditentukan sebagian oleh kedua lokasi asal dan dengan patogenesis. Misalnya, massa yang muncul dari istirahat epitel bawaan dan terjadi pada puncak petrosa, dalam internal auditory kanal, atau di sudut cerebellopontine umumnya disebut sebagai epidermoids. Massa yang merupakan hasil dari migrasi epitel dari membran timpani ke telinga tengah atau dari implantasi trauma yang mendalam pada kulit saluran pendengaran eksternal disebut kolesteatoma. Satu pengecualian untuk terminologi ini kolesteatoma kongenital, yang biasanya mengacu pada kantung epitel yang muncul dalam telinga tengah ketika istirahat epitel bawaan terjebak selama pengembangan. Tidak peduli di mana mereka berasal atau bagaimana mereka muncul, semua memiliki histologi sama dan potensi pertumbuhan.

Telinga tengah kolesteatoma umumnya dibedakan sebagai dua jenis, kongenital dan didapat. Kongenital telinga kolesteatoma tengah terjadi di hadapan membran timpani utuh, sedangkan massa yang diperoleh berhubungan dengan perforasi atau retraksi dari membran timpani. Massa bawaan diperkirakan berasal dari sandaran embrio apa yang disebut pembentukan epidermoid di kuadran anterosuperior dari telinga tengah celah ( 7 ). Acquired kolesteatoma terdiri dari dialihkan keratinizing epitel skuamosa di telinga tengah, epitympanum, atau mastoid. Mereka adalah jauh lebih umum dari dua jenis dan mungkin hasil dari tabung eustachius disfungsi dan / atau kekurangan struktur membran timpani yang mengarah pada pembentukan saku retraksi membran timpani, yang perangkap epitel dan menyebabkan akumulasi puing keratin di telinga tengah. Acquired kolesteatoma aural dapat memperpanjang ke tulang petrosa atau rongga tengkorak, tetapi sebagian besar lesi apeks petrosa dan sudut cerebellopontine dianggap asal bawaan. Kolesteatoma dari saluran pendengaran eksternal dibayangkan bisa dihasilkan dari sandaran bawaan jaringan terperangkap jauh ke kulit kanal, tetapi kebanyakan kolesteatoma dinding saluran terjadi setelah implantasi traumatis epitel setelah trauma eksternal atau operasi otologic. Pasien dengan kolesteatoma pada telinga tengah dan saluran pendengaran eksternal yang paling sering hadir dengan otorrhea purulen dan kehilangan pendengaran konduktif. Pasien dengan

kolesteatoma kongenital, bagaimanapun, tidak dapat hadir dengan otorrhea karena membran timpani biasanya utuh.

Epidermoids mewakili sekitar 1% dari semua tumor intrakranial dan paling banyak terjadi pada cerebellopontine angle. Sekitar 3% sampai 4% dari semua tumor cerebellopontine angle adalah epidermoids. Metaplasia skuamosa di dalam tulang temporal atau ruang intradural telah diusulkan dalam histogenesis lesi ini, tetapi jebakan perkembangan ectodermal istirahat lebih mungkin menjadi penyebabnya. Karena epitel skuamosa di pinggiran epidermoid adalah satu-satunya yang layak jaringan berkembang biak, mereka tumbuh sangat lambat bila dibandingkan dengan neoplasma jinak solid dimensi yang sama. Epidermoids memperbesar dengan memperluas untuk mengisi ruang kosong seperti cerebellopontine angle, internal auditory canal, atau sel-sel udara yang menempati puncak petrosa. Massa ini infiltratif, dan mereka tumbuh dengan ukuran yang relatif besar sebelum mereka mulai untuk kompres atau menggantikan struktur yang berdekatan. Selain itu, epidermoids cenderung menghasut reaksi inflamasi lokal yang menyebabkan lapisan menjadi padat patuh terhadap batang otak atau cerebellum disandingkan. Struktur neurovaskular lokal menjadi diselimuti oleh epidermoids bukannya mengungsi atau dikompresi, dan fungsi neurologis dapat diubah ketika pasokan vaskular saraf terganggu oleh proses infiltratif. Kebanyakan pasien menunjukkan gejala dengan cara yang sangat bertahap, dan gejala mereka terkait dengan lokasi massa. Pasien dengan internal auditory canal atau epidermoids cerebellopontine angle sering hadir dengan ketidakseimbangan dan gangguan pendengaran seperti pasien dengan vestibular schwannoma. Namun, epidermoids lebih mungkin dibandingkan schwannoma vestibular menyebabkan kelemahan wajah atau spasme hemifacial. Epidermoids juga lebih cenderung kompromi saraf trigeminal, yang menyebabkan sensasi wajah berkurang atau nyeri wajah. Ekstensi intrakranial lesi ini juga dapat bermanifestasi sebagai diplopia atau sakit kepala.

Semua epidermoids dan kolesteatoma menunjukkan penampilan morfologi serupa. Lesi gembur yang baik halus dan kistik dengan penampilan bulat atau oval atau nodular dan tidak teratur. Lapisan kantung biasanya keputihan dalam warna dan spons di konsistensi. Histologi, kista dilapisi dengan epitel skuamosa keratinisasi jinak yang terdiri dari tiga komponen: kantung atau matriks epitel, perimatrix, dan isi kista. Semua lapisan normal epitel skuamosa yang khas dapat diidentifikasi dalam matriks epitel. Isi kista meliputi keratin dilaminasi sepenuhnya dibedakan. Diperoleh dan lesi kongenital sering dapat dibedakan karena kolesteatoma diakuisisi memiliki lapisan matriks tebal dan memiliki proliferasi sel-sel inflamasi di dalam kantung dan di pinggiran nya.

Diagnosis kolesteatoma biasanya dibuat selama pemeriksaan otologic, sedangkan epidermoids biasanya didiagnosis dari studi pencitraan radiografi. Epidermoids kongenital sering diidentifikasi sebagai massa asimtomatik pada kuadran anterosuperior dari telinga tengah. Pasien dengan penyakit yang diperoleh memiliki puing-puing keratin, polip granulasi, atau bahan purulen yang berasal dari mulut atau pembukaan kantung. Temuan klinis pada pasien dengan epidermoids termasuk kelemahan atau kelumpuhan wajah dan gangguan pendengaran sensorineural ketika lesi melibatkan internal auditory canal dan / atau cerebellopontine angle. Facial hypesthesia dan abducens kelumpuhan saraf terjadi ketika epidermoids menyerang puncak petrosa anterior. HRCT dari tulang temporal pada pasien dengan epidermoids menunjukkan massa homogen yang jelas yang kadang-kadang mengandung daerah kalsifikasi. MRI diagnostik, menunjukkan massa nonenhancing baik bentukan yang memiliki intensitas sinyal rendah pada gambar T1-tertimbang dan intensitas sinyal tinggi pada gambar T2-tertimbang. Difusi tertimbang gambar dapat digunakan untuk membedakan epidermoids dari lesi lain seperti kista arachnoid.

Manajemen kolesteatoma dari saluran pendengaran eksternal dan telinga tengah dibahas dalam bab-bab lain dalam hal ini teks. Pengobatan yang optimal dari epidermoids dari dasar tengkorak termasuk eksisi bedah lengkap. Hal ini sering membutuhkan fossa posterior atau fossa kraniotomi tengah, tetapi pendekatan transtemporal dapat diindikasikan, terutama pada pasien dengan pendengaran nonserviceable di telinga ipsilateral. Karena kapsul massa mungkin padat patuh terhadap struktur pembuluh darah otak atau intrakranial, penghapusan lengkap epidermoids dari dasar tengkorak sangat sulit atau bahkan tidak mungkin. Lengkap eksisi mungkin hanya setengah dari semua pasien dengan epidermoids, dan tambahan defisit saraf kranial pasca operasi ditemukan pada sebagian besar pasien ( 8 ). Kekambuhan dapat diharapkan dalam setidaknya 30% dari pasien ketika penghapusan subtotal dilakukan.

Hemangioma dan Hemangiopericytoma

Hemangioma adalah proliferasi vaskular jinak yang timbul dari kapiler, arteriol, atau venula. Mereka diklasifikasikan sesuai dengan jenis kapal dari mana mereka berasal: hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa, dan hemangioma vena. Tidak jelas apakah mereka mewakili neoplasma benar atau pertumbuhan hiperplastik jaringan normal yang terjadi di lokasi anatomi yang tepat. Hemangioma dilaporkan terjadi di berbagai lokasi yang melibatkan telinga luar dan lateral dasar tengkorak, yaitu kanal eksternal pendengaran dan membran timpani, telinga tengah, internal auditory canal, dan segmen geniculate dari saraf wajah. Tumor spons massa nodular merah atau ungu. Pada pemeriksaan mikroskopis mereka menunjukkan saluran pembuluh darah berdinding tipis yang mengandung darah dan kecil atau menengah dalam ukuran. Saluran ini tidak dikelilingi oleh lapisan elastis atau otot. Presentasi klinis bervariasi tergantung pada lokasi tumor. Hemangioma saluran pendengaran eksternal dan membran timpani telah dilaporkan ketika pasien datang dengan gangguan pendengaran konduktif ringan dan kepenuhan aural. Pasien dengan tumor telinga tengah sering tanpa gejala, tetapi mereka juga dapat hadir dengan kehilangan pendengaran konduktif, kepenuhan aural, dan berdenyut tinnitus.

Pemeriksaan otologic mengungkapkan massa vaskular intratympanic yang dapat bingung dengan paraganglioma, sebuah tumor adenomatous, atau anatomi pembuluh darah menyimpang. Sebelum operasi, hemangioma dari internal auditory canal mungkin sulit untuk membedakan dari schwannomas vestibular ketika pasien datang dengan gangguan pendengaran sensorineural unilateral. Namun, disfungsi saraf wajah yang menyertainya lebih karakteristik hemangioma, bahkan ketika tumor kecil. Studi pencitraan membantu membedakan lesi intracanalicular ketika hemangioma menunjukkan kalsium stippling, yang merupakan karakteristik dari hemangioma osseus. Hemangioma geniculate adalah yang paling umum hemangioma temporal bone dan mungkin yang paling menarik. Mereka secara konsisten muncul dari aspek superior ganglion geniculate, mungkin dari pleksus vaskular pada permukaan saraf, dan memperluas ke lantai fossa kranial tengah. Meskipun tumor umumnya extraneural, mereka kadang-kadang menyusup saraf atau berhubungan dengan respon inflamasi lokal yang menyebabkan tumor untuk mematuhi erat selubung saraf. Ini hubungan yang intim dengan account saraf wajah untuk disfungsi saraf wajah sering dikaitkan, ditandai dengan kelumpuhan, berkedut, atau spasme otot-otot wajah, bahkan ketika tumor sangat kecil. Pengobatan hemangioma adalah eksisi bedah lengkap. Reseksi lesi dari saluran eksternal dan telinga tengah biasanya mudah, tetapi mungkin tidak diperlukan pada pasien anak yang

tidak menunjukkan gejala karena lesi ini sering rumit spontan. Ketika hemangioma berhubungan dengan saraf wajah, namun, manajemen yang tepat masih kontroversial. Jika kelumpuhan wajah ada, reseksi tumor dengan saraf mencangkok mungkin tepat. Jika fungsi saraf wajah adalah normal atau hanya sedikit terganggu, eksisi awal ketika tumor dapat terkelupas saraf sambil menjaga fungsi mungkin lebih baik. Namun, kasus yang paling dilaporkan menunjukkan bahwa hal ini biasanya tidak mungkin. Karena kebanyakan hemangioma geniculate tumbuh sangat lambat, observasi dapat menjadi manajemen yang paling cocok sampai disfungsi parah atau kelumpuhan wajah terjadi.

Hemangiopericytoma adalah tumor pembuluh darah yang langka yang berasal dari pericytes yang melapisi permukaan luar lamina basal kapiler. Mereka dapat terjadi di mana pun kapiler ditemukan. Kurang dari 20% dari hemangiopericytomas terjadi di kepala dan leher, dan kurang dari 10 kasus telah dilaporkan di mana tumor berasal dari tulang temporal. Telinga tengah, fossa jugularis, dan tulang petrosa adalah lokasi jelas asal tumor yang terjadi pada tulang temporal. Gejala meliputi gangguan pendengaran, otorrhea, dan defisit saraf kranial. Hemangiopericytoma dapat terjadi pada pasien dari segala usia, tetapi paling sering pada pasien dalam satu dekade kelima mereka, mempengaruhi pria dan wanita sama. Tumor yang lembut atau karet dan abu-abu pucat atau berwarna putih. Tingkat metastasis untuk tumor tulang primer temporal rendah dan diperkirakan 15% sampai 20%. Pada pemeriksaan mikroskopis, hemangiopericytomas yang dibatasi tumor seluler pseudoencapsulated mengandung ruang vaskular berdinding tipis dipisahkan oleh lembar polyhedral dan sel berbentuk gelendong. Tumor dengan perilaku ganas mungkin menampilkan pleomorfisme nuklir, infiltrasi limfosit, dan kurangnya ruang vaskular. Eksisi luas adalah pengobatan pilihan, tapi terapi sinar radiasi eksternal, stereotactic radiosurgery, atau kemoterapi dapat digunakan untuk mengobati, berulang, atau bisa dioperasi tumor yang luas.

Limfoma, plasmacytoma, dan Leukemia

Limfoma adalah neoplasma dari sistem lymphoreticular yang mungkin melibatkan tulang temporal baik sebagai lesi sekunder setelah penyebaran metastasis atau sebagai lesi primer menyebabkan penyakit fokal. Infiltrasi neoplastik dari telinga tengah, nervus facialis, saraf kranial kedelapan, dan sumsum tulang dari puncak petrosa bukan merupakan temuan jarang terjadi selama pemeriksaan postmortem tulang sementara dari pasien dengan limfoma sistemik. Namun, kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala kecuali hasil infiltrasi limfomatous dalam efusi telinga tengah atau perdarahan dan gangguan pendengaran konduktif. Tucci et al. ( 9 ) adalah yang pertama melaporkan dua kasus limfoma sel-B temporal bone utama yang melibatkan telinga tengah.

Pementasan evaluasi kedua pasien menunjukkan tidak ada bukti penyakit jauh atau disebarluaskan. Sejak laporan awal ini, sejumlah contoh primer sel B dan sel T limfoma non-Hodgkin dan limfoma Hodgkin dari telinga tengah, mastoid, dan internal auditory canal telah diidentifikasi ( 10 , 11 ). Dalam laporan kasus, gejala yang paling umum adalah hilangnya pendengaran konduktif, otalgia, otorrhea, demam, kehilangan pendengaran sensorineural, dan kelemahan saraf wajah dari invasi perineural. Pemeriksaan fisik menunjukkan efusi telinga tengah atau massa telinga tengah dan paresis wajah. Setelah limfoma difus telah dikesampingkan, kebanyakan pasien dengan limfoma primer pada tulang temporal yang baik setelah kemoterapi dan / atau terapi radiasi. Peran operasi pada pasien ini adalah untuk mendapatkan jaringan untuk diagnosis.

Plasmacytoma extramedullary dari tulang temporal adalah neoplasma langka yang diperkirakan berasal dari sel plasma dalam stroma submukosa dari telinga tengah. Ini adalah lesi soliter yang terjadi di luar ruang meduler tulang, dan mereka cenderung untuk berkembang menjadi penyakit disebarluaskan atau ke multiple myeloma bila dibandingkan dengan plasmacytomas osseous soliter. Extramedullary plasmacytomas terjadi pada semua kelompok umur tetapi paling sering pada dekade keenam dan ketujuh. Pasien datang dengan kepenuhan aural atau otalgia, gangguan pendengaran, dan tinnitus, dan pemeriksaan fisik mengungkapkan membran timpani menebal dengan massa intratympanic atau polip aural. Pemeriksaan mikroskopis dari massa berdaging menunjukkan lembaran sel bulat monoton yang khas dari sel plasma. Nuklir dan seluler atypia adalah variabel dan mendefinisikan diferensiasi tumor dan grade. Tumor kelas, bagaimanapun, belum tentu prediksi perilaku tumor. Ketika spesimen biopsi mengkonfirmasi diagnosis plasmacytoma extramedullary, pasien harus

dievaluasi untuk penyakit disebarluaskan atau multiple myeloma. Evaluasi ini meliputi analisis serum dan urin untuk antibodi monoklonal, pemeriksaan Pap perifer, biopsi sumsum tulang, dan survei radiografi tulang. Kemoterapi diindikasikan untuk penyakit disebarluaskan, tetapi extramedullary plasmacytoma terisolasi ke tulang temporal biasanya berhasil diobati dengan terapi radiasi pancaran eksternal.

Leukemia mungkin melibatkan tulang temporal dengan infiltrasi ruang sumsum dan rongga tympanomastoid atau dengan menyebabkan perdarahan di dalam telinga tengah atau bagian dalam. Pada pasien leukemia, ruang sumsum di tulang temporal sering disusupi oleh sel leukemia, tetapi hal ini jarang menghasilkan manifestasi klinis. Infiltrasi dari telinga tengah dan sel-sel udara mastoid kurang umum tetapi hasil dalam efusi gejala. Pasien dengan akut atau kronis myelogenous leukemia dapat mengembangkan infiltrat konsolidasi yang lebih besar yang membentuk tumor padat yang dikenal sebagai sarkoma granulocytic atau chloromas. Mereka terdiri dari granulosit matang dan mengandung myeloperoxidase yang memberikan lesi warna hijau, maka nama chloroma. Kebanyakan chloromas terjadi pada anak dengan leukemia. Infiltrat leukemia dapat melibatkan koklea menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural, tapi telinga bagian cedera lebih mungkin hasil dari perdarahan lokal. Pengobatan leukemia sistemik yang infiltrat tulang temporal memerlukan kemoterapi yang tepat dan manajemen oleh hematologi / onkologi. Chloroma terbaik untuk merespon terapi radiasi pancaran eksternal.

Neoplasma dari Pinna dan Canal Auditory Eksternal

Karsinoma Cutaneous

Karsinoma sel basal adalah keganasan kulit yang terdiri dari sekitar seperlima dari neoplasma yang melibatkan telinga dan tulang temporal. Ini lesi umum biasanya ditemukan pada pasien dewasa dan biasanya didiagnosis untuk pertama kalinya selama dekade keenam dari kehidupan. Kebanyakan karsinoma sel basal terjadi pada pinna atau di daerah periauricular, di mana mereka lebih umum daripada karsinoma sel skuamosa, sedangkan hanya sekitar 15% muncul dalam saluran pendengaran eksternal di mana karsinoma sel skuamosa jauh lebih umum. Eksposur actinic dianggap faktor yang paling penting yang memulai transformasi neoplastik karena daerah periauricular dan helix aurikularis, yang menerima paling paparan sinar matahari, sangat rentan. Pria yang terkena sekitar dua kali sesering wanita. The noduloulcerative lesi yang muncul pada daun telinga ini mirip dengan karsinoma sel basal ditemukan di daerah lain dari tubuh. Hal ini ditandai dengan infiltrasi lokal pertumbuhan nodular dengan perbatasan digulung dan ulkus krusta pusat. Neoplasma ini tampaknya dibatasi dengan baik, tapi mungkin ada perpanjangan subkutan dengan margin klinis tidak jelas. Metastasis jauh atau regional sangat jarang. Pemeriksaan histologis menunjukkan tepi palisading sel basaloid pada margin tumor dengan nekrosis sentral dan ulserasi. Sebagian besar tumor cukup seluler, sehingga mudah untuk membuat diagnosis dan mengidentifikasi margin tumor. Namun, 25% dari karsinoma sel basal yang melibatkan kulit dari telinga eksternal morpheaform atau sclerosing subtipe. Mereka dibedakan dari lesi noduloulcerative lebih umum oleh untai linier sel basaloid yang menyusup lapisan subkutan kulit dan disertai dengan matriks fibrosa. Untai linier menyebar dalam matriks berserat, dan akibatnya margin jenis morpheaform karsinoma sel basal yang tidak jelas. Karsinoma sel basal telinga adalah neoplasma yang tumbuh lambat, dan diagnosis mudah diperoleh dengan inspeksi dan biopsi. Jika tidak diobati, ini keganasan kelas rendah semakin membesar dan menyusup ke dalam jaringan perifer periauricular atau medial ke dalam saluran pendengaran eksternal, telinga tengah, dan mastoid. Morpheaform lesi terutama menyulitkan karena mereka menyusup sepanjang bidang jaringan dalam. Ekstensi ke tulang temporal dapat tetap terdeteksi sampai keganasan yang jauh maju. Karsinoma sel basal paling diobati dengan eksisi bedah lengkap. Namun, risiko kekambuhan untuk aurikularis karsinoma sel basal tinggi dibandingkan dengan lokasi lain di kepala dan leher karena invasi yang mendalam sering terjadi. Operasi mikrografi Mohs

tampaknya menjadi teknik yang paling sukses untuk meminimalkan kekambuhan dan untuk melestarikan jaringan nonneoplastic. Terapi radiasi digunakan sebagai terapi paliatif atau sebagai terapi tambahan untuk tumor yang luas atau berulang.

Karsinoma sel skuamosa yang melibatkan telinga dan lateral dasar tengkorak yang paling sering neoplasma kulit yang berasal dari kulit pinna atau saluran pendengaran eksternal. Sebagian jauh lebih kecil dari penyakit berbahaya ini berasal dari telinga tengah, mungkin dari metaplastic telinga tengah mukosa. Rata-rata usia saat diagnosis karsinoma sel skuamosa pinna adalah akhir tahun enam puluhan, sedangkan saluran pendengaran eksternal primer lesi umumnya hadir 10 sampai 15 tahun sebelumnya. Tumor yang berasal di telinga tengah mempengaruhi orang dewasa dalam kelompok usia menengah pada usia rata-rata 60 tahun. Pasien dengan karsinoma sel skuamosa dari telinga dan temporal tulang terdiri dari 24% pasien dengan karsinoma sel skuamosa kepala dan leher. Sebagian besar tumor ini berasal pada pinna tersebut. Seperti karsinoma sel basal, lebih dari setengahnya terjadi pada helix, yang menerima paparan terbesar actinic. Paparan sinar matahari dan cedera dingin tentu mempengaruhi pasien untuk keganasan ini, tetapi faktor-faktor lain seperti paparan radiasi dan infeksi kronis diperkirakan memainkan peran etiologi. Untuk karsinoma sel skuamosa yang berasal dari telinga tengah, otitis media kronis dan human papillomavirus yang diusulkan menjadi elemen penting dalam patogenesis keganasan ( 12 ).

Karsinoma sel skuamosa pinna adalah bersisik, tidak teratur, lesi makulopapular indurated. Sangat sering permukaan lesi eritematosa yang ulserasi dengan baik kerak atau eksudat serosanguinus. Pasien dengan karsinoma sel skuamosa saluran pendengaran eksternal sering hadir dengan otorrhea berdarah yang telah dirawat selama bertahun-tahun sebagai otitis eksterna. Pada pasien yang lebih tua, drainase berdarah kronis dan tiba-tiba mengalami sakit telinga dalam menunjukkan keganasan yang invasif. Defisit saraf wajah ipsilateral adalah indikasi lain keganasan invasif. Keterlibatan yang luas dari kanal eksternal auditori atau hasil telinga tengah dalam gangguan pendengaran konduktif, tetapi invasi mendalam yang meluas ke dalam saluran pendengaran internal yang, cerebellopontine angle, atau kapsul labirin dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural. Metastasis ke kelenjar getah bening leher rahim atau parotis terjadi lebih sering ketika neoplasma primer terletak di bagian tulang dari saluran pendengaran eksternal. Pemeriksaan histologis menunjukkan pleomorfik sel berbentuk gelendong epidermal proliferatif dengan mutiara keratin dan jembatan antar yang fitur khas karsinoma sel skuamosa. Bentuk yang kurang agresif karsinoma sel skuamosa pinna, disebut adenoid karsinoma sel skuamosa, menunjukkan fitur histologis

yang sama, tetapi ada proliferasi nodular sel epidermoid yang menunjukkan pola kelenjar yang menonjol. Lesi ini invasif tapi lambat tumbuh, dan mereka jarang bermetastasis.

Diagnosis karsinoma sel skuamosa pinna mudah dibuat dengan biopsi, tapi banyak telinga tengah dan keganasan saluran pendengaran eksternal jauh maju pada saat diagnosis. Biopsi disarankan setiap kali telinga tengah atau infeksi saluran eksternal gagal untuk merespon terapi medis yang sesuai. Karsinoma tidak diobati pinna kemungkinan akan menyebar ke daerah lateral periauricular atau medial ke dalam saluran pendengaran eksternal. Prognosis menurun ketika lesi kanal eksternal memperpanjang medial ke tulang timpani atau melalui membran timpani dan ke telinga tengah. Tumor di telinga tengah meluas anterior ke dalam tabung eustachius dan karotis kanal dan posterior ke dalam sistem sel udara mastoid. Dari kanal karotis, karsinoma sel skuamosa dapat menyerang puncak petrosa, dasar tengkorak anterior, dan sinus kavernosus. Telinga umumnya tahan terhadap serangan, tetapi tumor pada mastoid dapat menembus pelat dural dan meluas ke fosa kranial posterior. Pengobatan karsinoma sel skuamosa dari telinga dan lateral dasar tengkorak, bahkan untuk tumor kurang maju, harus agresif karena tingkat kekambuhan tinggi ( 13 ). Reseksi bedah lengkap disukai bila memungkinkan. Reseksi lengkap dari lesi pinna paling mudah dicapai dengan teknik bedah Mohs micrographic. Karsinoma yang menyerang tulang temporal memerlukan terapi radiasi selain reseksi tulang temporal. Dalam kebanyakan kasus, kelenjar getah bening regional perlu ditangani ( 14 ). Kemoterapi kadang-kadang ditawarkan sebagai adjuvant atau terapi paliatif namun belum terbukti meningkatkan kelangsungan hidup.

Melanoma

Melanoma maligna dari telinga luar adalah neoplasma kulit yang berasal dari melanosit di epidermis atau dermis pinna tersebut. Melanoma account hanya 4% sampai 5% dari neoplasma ganas kulit, namun lebih dari 50% kematian akibat keganasan kulit disebabkan oleh melanoma. Telinga eksternal adalah lokasi asal untuk sekitar 10% dari semua melanoma utama dari kepala dan leher dan 1% dari semua melanoma, dengan helix dan antihelix menjadi lokasi yang paling umum dari lesi awal. Melanoma primer dari saluran pendengaran eksternal sangat langka, dan melanoma pada telinga tengah yang paling mungkin penyakit metastasis atau hasil dari ekstensi regional. Rata-rata usia saat diagnosis melanoma dari pinna adalah 50 tahun, tetapi penyakit ini mempengaruhi semua kelompok umur kecuali untuk anak-anak. Pria dipengaruhi oleh melanoma setidaknya tiga kali lebih sering daripada perempuan, dan individu berkulit putih dengan rambut pirang atau merah, mata biru, dan kulit berbintik-bintik yang cenderung untuk penyakit tersebut. Matahari paparan, khususnya berulang intens paparan causingsevere cedera surya, memiliki peran dalam patogenesis ofthis neoplasma. Melanoma adalah lima kali lebih umum di Barat Daya Amerika Serikat bila dibandingkan dengan Timur Laut. Insiden melanoma di semua bidang dunia tampaknya meningkat setiap tahunnya. Atmosfer penipisan ozon mungkin bertanggung jawab untuk beberapa kenaikan ini, tapi kesadaran keganasan kulit oleh pasien dan oleh para profesional medis meningkatkan kemungkinan deteksi. Pasien juga mungkin secara genetik cenderung untuk melanoma. Kerabat tingkat pertama pasien dengan melanoma memiliki risiko dua kali terkena keganasan ini, dan kelainan bawaan, seperti sindrom nevus displastik familial, juga meningkatkan risiko mengembangkan melanoma.

Melanoma memiliki fase pertumbuhan radial di mana mereka tumbuh dengan diameter dan fase pertumbuhan vertikal selama invasi dermal terjadi. Melanoma dibagi menjadi tiga jenis berdasarkan penampilan dan potensi invasi dermal. Superfisial melanoma menyebar adalah jenis yang paling umum. Ini dimulai sebagai sebuah makula berpigmen gelap biasa yang menjadi nodular dan ulserasi setelah fase pertumbuhan vertikal dimulai. Radial fase pertumbuhan adalah penengah panjang dan diperkirakan berlangsung dari 1 sampai 6 tahun. Berpigmen putaran melanosit epithelioid tumbuh di sarang menyerang epidermis selama fase pertumbuhan radial dan dermis selama fase pertumbuhan vertikal. Banyak lesi ini akan memicu respon inflamasi. Melanoma nodular adalah yang paling agresif dari tiga jenis. Nodul ini berpigmen gelap tumbuh dengan cepat dan menyerang dermis awal. Pada pemeriksaan histologis, melanosit atipikal

keduanya spindle berbentuk dan epithelioid di alam dan respon inflamasi sekitarnya minimal. Lentigo maligna, ketiga jenis melanoma, adalah lesi makula dengan variabel pigmentasi yang cenderung memiliki fase pertumbuhan radial berkepanjangan sebelum invasi dermal terjadi. Lentigo terdiri dari sel-sel gelendong berpigmen yang biasanya terbatas pada epidermis, dan mungkin ada respon inflamasi sekitarnya.

Diagnosis melanoma dicurigai bila lesi berpigmen warna atau tekstur perubahan, meningkat dengan cepat dalam ukuran, atau memborok. Prompt biopsi eksisi dianjurkan untuk semua lesi berpigmen curiga karena melanoma awal dapat disembuhkan. Ketebalan tumor sangat penting untuk menetapkan prognosis, tetapi konfigurasi nodular, ulserasi, dan metastasis regional atau jauh semua menunjukkan prognosis yang buruk. Setelah dermis diserang, kemungkinan metastasis regional atau jauh meningkat. Sayangnya, sepertiga pasien memiliki keterlibatan simpul serviks pada presentasi. Di masa lalu, tragus dan anterior pinna lesi dianggap bermetastasis ke kelenjar parotis dan kelenjar getah bening leher anterior tinggi, sedangkan posterior pinna lesi dianggap menyebar ke tulang mastoid dan kelenjar serviks oksipital dan posterior. Namun, korelasi ini antara lokasi melanoma dan nodal drainase tidak konsisten, dan sentinel node pemetaan menggunakan limfoskintigrafi menjadi metode utama untuk mengidentifikasi pola drainase nodal ( 15 ).

Pengobatan pilihan untuk melanoma ganas dari telinga luar adalah eksisi bedah lengkap dengan setidaknya a1-margin 2 cm karena lesi satelit dapat terjadi. Pengobatan penyakit metastasis ke leher agak kontroversial ( 16 ). Diseksi leher elektif umumnya tidak dianjurkan untuk lesi awal berukuran kurang than0.76 mm tebal, sedangkan limfadenektomi mungkin menawarkan manfaat kelangsungan hidup dan kontrol lokal yang lebih baik untuk lesi menengah berukuran sekitar 0,8-4,0 mm. Risiko metastasis regional atau jauh untuk lesi lebih dari 4,0 mm ketebalan lebih besar dari 70%. Dengan demikian, diseksi leher elektif adalah manfaat pasti. Limfoskintigrafi dengan biopsi sentinel node dapat membantu untuk membuat keputusan tentang diseksi leher untuk pasien dengan leher klinis negatif. Diseksi leher fungsional biasanya dianjurkan untuk pengendalian penyakit regional dalam semua pasien dengan metastasis kelenjar getah bening. Dosis tinggi interferon-alfa-2b dianjurkan untuk pasien dengan penyakit kelenjar getah bening yang positif. Terapi adjuvan lainnya termasuk terapi immunomodulation, vaksinasi, terapi radiasi difraksinasi dosis tinggi kemoterapi dan belum ditampilkan untuk meningkatkan kelangsungan hidup, tetapi terus diselidiki ( 17 ).

Tumor kelenjar

Tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal adalah neoplasma jinak langka yang diperkirakan timbul secara eksklusif dari kelenjar ceruminous kanal. Memang benar bahwa hampir semua tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal muncul di bagian membran lateral kanal di mana kelenjar sebaceous ceruminous dan mendominasi, namun kelenjar sebaceous baik ceruminous dan dikategorikan sebagai kelenjar apocrine, yang berarti bahwa sel-sel kelenjar melepaskan sekresi dengan mencubit off dan membebaskan sekresi kaya bagian sel. Beberapa tumor kelenjar saluran telinga eksternal, bagaimanapun, tampaknya timbul dari kelenjar ekrin. Ini adalah kelenjar yang mengeluarkan dengan melepaskan butiran sekretori. Kelenjar Ceruminous dapat menimbulkan tumor kelenjar ekrin jika mereka juga memiliki beberapa fungsi ekrin. Mikroskop elektron menunjukkan bahwa kelenjar ceruminous memang melepaskan butiran sekretori dan mungkin memiliki fungsi ekrin. Mereka kemudian mungkin lebih baik diklasifikasikan sebagai kelenjar apokrin dan dengan demikian mungkin menjadi asal dari semua tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal.

Hal ini memungkinkan untuk membedakan setidaknya empat jenis histologis yang berbeda tumor kelenjar saluran pendengaran eksternal. Adenoma Ceruminous jelas muncul dari kelenjar ceruminous. Histologi, terdiri dari baik dibedakan berkembang biak kelenjar ceruminous yang membentuk pola padat, kistik, dan papiler. Kelenjar memiliki kuboid atau kolumnar lapisan sel asal apokrin dan lapisan spindle-sel luar asal mioepitel. Tumor ini mungkin lebih umum pada laki-laki, dan usia rata-rata pasien pada presentasi adalah 61 tahun. Ini neoplasma jinak nonencapsulated tidak menyerang struktur di sekitarnya. Adenokarsinoma Ceruminous, di sisi lain, adalah neoplasma invasif yang dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening regional. Histologis, tumor ini hampir identik dengan adenoma jinak, dan mungkin sulit untuk membedakan bentuk jinak dan ganas berdasarkan anatomi mikroskopis. Namun, dalam beberapa kasus, pemeriksaan mikroskopis lesi ganas menunjukkan anaplasia, pleomorfisme nuklir, angka mitosis, dan perivaskular atau invasi perineural. Fitur yang membedakan utama adalah metastasis regional dan invasi ke jaringan sekitarnya. Seperti adenoma, adenocarcinoma lebih sering terjadi pada laki-laki, tetapi mereka didiagnosis pada usia lebih dini, rata-rata 48 tahun. Pleomorfik adenoma dari saluran pendengaran eksternal mirip dengan neoplasma dari kelenjar ludah, kelenjar ekrin yang, dan terdiri dari epitel dan elemen mesenchymal. Tumor jinak ini mempengaruhi pria dan wanita sama-sama, dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 51 tahun. Adenoid kistik karsinoma adalah neoplasma kelenjar paling umum dari saluran pendengaran eksternal. Jenis sel

yang menimbulkan tumor ini ketika mereka terjadi di saluran pendengaran eksternal tidak pasti. Histologis, tumor ini mirip dengan tumor ganas kelenjar ludah. Mereka tidak memiliki kapsul dan terdiri dari sel hiprekromatik kecil diatur dalam berkisi, tubular, atau pola padat. Invasi perineural dan invasi sepanjang bidang jaringan dalam fitur menonjol. Getah bening regional metastasis nodus yang tidak biasa, dan metastasis jauh dapat terjadi pada setiap organ vascularized, tapi paru-paru adalah lokasi yang paling umum dari penyakit jauh. Adenoid kistik karsinoma lebih sering terjadi pada wanita dan didiagnosis rata-rata pada 43 tahun.

Tumor kelenjar biasanya hadir sebagai asimtomatik massa jaringan lunak di saluran pendengaran eksternal membran. Setelah kanal yang tersumbat, gangguan pendengaran konduktif atau otitis eksterna sekunder dapat terjadi. Lesi ganas lebih cenderung memborok atau menyebabkan otalgia. Tumor baik jinak maupun ganas tumbuh di sepanjang jalur yang paling resistensi, memperluas lateral keluar meatus medial atau melalui membran timpani dan ke telinga tengah. Tumor ganas invasif juga memperpanjang radial melalui aurikularis tulang rawan dan celah dari Santorini ke kelenjar parotis atau ke jaringan sekitarnya periauricular. Ekstensi medial dengan erosi membran timpani atau tulang temporal juga menunjukkan keganasan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan mikroskopis dari spesimen biopsi. Untuk membedakan antara tumor jinak dan ganas ceruminous, spesimen biopsi harus cukup besar untuk mengidentifikasi invasi jaringan dalam. HRCT dari tulang temporal dan MRI jaringan lunak di sekitar dasar tengkorak lateral yang dapat membantu dalam hal ini juga. Tumor jinak diobati dengan eksisi lokal luas dan rekonstruksi saluran pendengaran eksternal. Karena tingkat kekambuhan tinggi, terutama dalam kasus adenoid kistik karsinoma, pengobatan lesi ganas harus agresif. Lateral reseksi temporal bone dengan parotidectomy dan terapi radiasi pasca operasi cocok untuk lesi awal. Tumor ganas yang lebih besar memerlukan reseksi temporal bone lebih luas dan serviks diseksi kelenjar getah bening di samping parotidectomy dan terapi radiasi pasca operasi.

Osteomata dan exostoses

Osteomata dan exostoses adalah pertumbuhan tulang jinak yang melibatkan saluran pendengaran eksternal. Beberapa kontroversi ada tentang apakah ini adalah entitas yang terpisah atau sebenarnya variasi dari proses patologis yang sama, tetapi sebagian besar sumber menyatakan bahwa osteoma dan exostosis secara klinis dan histologis yang berbeda. Osteomata yang soliter lesi osseus pedunkulata yang halus dan bulat dan berasal pada tympanosquamous dan jahitan baris tympanomastoid dalam saluran pendengaran eksternal tulang. Pasien di hampir semua kelompok umur dapat hadir dengan neoplasma ini, namun sebagian besar orang dewasa setengah baya pada presentasi, dan wanita tampaknya lebih sering terkena daripada pria. Etiologi osteomata tidak diketahui. Secara klinis, sebagian besar pasien tidak menyadari neoplasma sampai secara tidak sengaja ditemukan selama pemeriksaan otologic. Ketika tumor cukup besar, pasien mungkin mengalami gangguan pendengaran konduktif atau serangan berulang dari otitis eksterna. Histologi, osteomata terdiri dari tulang pipih sekitar tulang kanselus trabeculated yang berisi spasi sumsum atau jaringan fibrovascular. Tulang dilapisi dengan periosteum dan keratinisasi sel epitel skuamosa berlapis. Diagnosis dibuat selama pemeriksaan otologic saat palpasi mengungkapkan tender pertumbuhan tulang mutiara putih atau eritematosa tetap dalam kanal tulang. Operasi pengangkatan tumor gejala membutuhkan baik transkanal atau pendekatan postaurikular untuk eksposur. Osteomata dihapus dengan bor sambil menjaga kulit sebanyak mungkin. Cangkok kulit split-ketebalan digunakan untuk menutupi terkena timpani tulang ketika diperlukan.

Exostoses adalah lesi osseus berbasis luas yang terjadi di sekitar lingkar aspek medial saluran pendengaran eksternal tulang. Mereka terjadi karena beberapa lesi dan sering bilateral. Kebanyakan pasien didiagnosis pada usia remaja atau dewasa muda, dan exostoses jauh lebih umum pada laki-laki. Terjadinya exostoses sangat berkorelasi dengan paparan air dingin dan karena itu diduga hasil dari dingin akibat periostitis. Seperti pasien dengan osteomata, sebagian besar tidak menunjukkan gejala sampai saluran pendengaran eksternal tersumbat atau hampir tersumbat dan diagnosis dibuat selama pemeriksaan otologic. Histologi, exostoses berbeda dari osteomas. Exostoses terdiri dari lapisan paralel tulang subperiosteal yang tidak mengandung atau hanya kurang berkembang trabeculated saluran fibrovascular. Operasi pengangkatan exostoses biasanya lebih menantang daripada penghapusan osteomata. Umumnya, pendekatan postaurikular diperlukan, dan pemantauan saraf wajah dianjurkan karena bagian mastoid distal nervus facialis yang berisiko selama

pengeboran aspek posteroinferior dari kanal tulang. Flaps kulit dikembangkan untuk mengekspos lesi tulang, dan mereka dihapus dengan bor sambil menjaga kulit. Cangkok kulit split-ketebalan mungkin diperlukan untuk mencegah pembentukan cicatrix pasca operasi.

Neoplasma Miscellaneous dari Pinna dan Canal Auditory Eksternal

Merkel cell carcinoma adalah tumor neuroendokrin kulit langka tapi sangat ganas yang memiliki banyak karakteristik yang sama dengan karsinoma sel kecil paru-paru. Lima puluh persen dari tumor ini ditemukan di kepala dan leher, dan sebagian besar yang melibatkan telinga eksternal yang ditemukan di saluran pendengaran eksternal bukan pinna tersebut. Lesi tampaknya terjadi pada daerah yang terpapar sinar matahari kulit atau pada pasien yang imunosupresi. Rata-rata pasien adalah 65 tahun dan hadiah dengan cepat tumbuh, perusahaan, nodul menyakitkan yang merah, pink, atau berwarna biru. Metastasis ke kelenjar getah bening regional hadir di lebih dari separuh pasien, dan paru jauh, hati, tulang, dan metastasis neurologis terjadi pada sekitar 30%. Spesimen biopsi menunjukkan tali, helai, dan kelompok sel bundar di dermis. Seperti karsinoma sel kecil paru-paru, sel ini memiliki seragam basophilic oval inti dan noda positif dengan antibodi berlabel dengan peptida intestinal vasoaktif dan enolase spesifik neuron. Merkel cell carcinoma dapat dibedakan dari melanoma amelanotic ganas, limfoma, atau karsinoma metastasis atas dasar karakteristik pewarnaan imunohistokimia. Terapi agresif diindikasikan karena tingkat kekambuhan lokal mendekati 50%, potensi metastasis yang tinggi, dan hampir setengah dari pasien gagal untuk bertahan hidup lebih dari 5 tahun ( 18 ). Eksisi lokal luas dengan 2 - untuk 3-cm margin atau operasi mikrografi Mohs dianjurkan, bersama dengan profilaksis atau terapi diseksi kelenjar getah bening untuk mengatasi cekungan drainase di kelenjar parotid dan di leher. Terapi radiasi dianjurkan dalam semua kasus. Kemoterapi, seperti yang digunakan untuk karsinoma sel kecil paru-paru, mungkin menawarkan manfaat terapi tambahan untuk pasien dengan penyakit yang luas atau luas metastasis.

Papilloma sel skuamosa adalah neoplasma epitel jinak yang terjadi dalam saluran pendengaran eksternal dan diperkirakan sebagai akibat dari infeksi oleh jenis manusia papillomavirus 6. Papiloma sel skuamosa Kebanyakan adalah lesi fungiform dengan tangkai sempit. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel skuamosa berdiferensiasi baik berkembang biak di pinggiran inti jaringan fibrosa. Papillomas diperlakukan dengan eksisi lengkap atau ablasi laser. Pilomatrixoma, juga disebut mengapur epitelioma dari Malherbe, adalah tumor jinak lain yang dapat ditemukan di bagian membran dari saluran pendengaran eksternal atau pada kulit yang ditumbuhi rambut dari telinga seperti lobulus yang . Ini adalah lesi kistik soliter yang berasal dari sel-sel matriks rambut primitif dan yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Histologis, dinding tumor terdiri dari sel basaloid sela dengan jaringan ikat septa mengelilingi wilayah tengah puing

degeneratif mengandung hantu atau bayangan sel, keratin, dan material kalsifikasi. Lesi ini mudah dihapus dan biasanya tidak terulang. Myxomas dari kanal eksternal dan pinna adalah neoplasma yang jarang etiologi tidak diketahui. Umumnya, mereka adalah tumor baik dibatasi melekat pada kulit dengan gagang bunga, tetapi mereka dapat mengikis dinding saluran tulang. Histologi menunjukkan stellata atau berbentuk gelendong sel dalam matriks berlendir asam hyaluronic. Jika tidak benar-benar dipotong, tumor ini cenderung berulang. Miksoma dari telinga eksternal juga dapat merupakan manifestasi penyakit sistemik myxomatous kompleks. Auricularis endochondrial pseudocysts adalah degenerasi cystlike dari aurikularis tulang rawan yang diduga hasil dari trauma minor berulang. Ini adalah lesi tumorlike yang terjadi pada orang dewasa muda dan sering bingung dengan aurikularis hematoma. Patogenesis diduga terkait dengan trauma ringan ketika sejumlah kecil cairan serosa mengumpulkan antara aurikularis tulang rawan dan perichondrium. Dalam waktu, permukaan internal perichondrium menghasilkan lapisan tulang rawan yang membungkus cairan serous. Tidak ada lapisan epitel atau endotel dan tidak ada peradangan yang terkait. Aurikularis endochondrial pseudocysts bisa sulit untuk menghilangkan. Mereka mungkin memerlukan aspirasi dan suntikan agen sclerosing atau insisi dan drainase dengan kuretase dan pemusnahan dengan agen sclerosing Chondrodermatitis nodularis kronika helicis (penyakit Winkler) adalah kondisi peradangan etiologi tidak diketahui.. Kulit laki-laki dewasa yang paling sering menderita dan masalah bermanifestasi sebagai papula menyakitkan atau nodul di perbatasan bebas dari helix atau antihelix tersebut. Dalam lesi ada infiltrasi inflamasi kronis perichondrium, sering dengan degenerasi fokal atau deformitas tulang rawan yang mendasari. Lesi dapat berhasil diobati dengan eksisi luas, mendalam mencukur tulang rawan yang mendasari, atau suntikan intralesi dengan steroid.

Neoplasma dari Telinga Tengah, mastoid, dan Tulang Temporal

Tumor adenomatosa

Karena mereka pertama kali dijelaskan lebih dari satu abad yang lalu, klasifikasi tumor adenomatous dari telinga tengah dan mastoid telah menjadi subyek kontroversi. Kursus klinis dari tumor langka sangat bervariasi, dan upaya telah dilakukan untuk mengidentifikasi subtipe tumor sehingga perilaku neoplastik dapat diprediksi dan pengobatan yang tepat diimplementasikan. Banyak perdebatan tentang klasifikasi tumor berfokus pada apakah anatomi mikroskopis bervariasi dapat dikorelasikan dengan jaringan asal dan potensi pertumbuhan tumor. Ia telah mengemukakan, berdasarkan analisis imunohistokimia, bahwa semua tumor adenomatous dari tulang temporal timbul dari pluripotential sel pial neural dibeda-bedakan yang telah bermigrasi ke telinga tengah ( 19 ). Ini tidak akan menjelaskan mengapa beberapa lesi adenomatosa berkembang menjadi tumor ganas, sedangkan yang lain tetap jinak. Saat ini, sebagian bukti menunjukkan dua jenis neoplasma adenomatosa utama dari tulang temporal, jinak adenoma, yang timbul dari mukosa telinga tengah, dan tumor papiler agresif, yang timbul dari kantung endolimfatik.

Adenoma jinak dari telinga tengah yang agresif neoplasma langka yang paling sering ditemukan pada remaja dan dewasa muda, yang mempengaruhi pria dan wanita sama. Seperti dijelaskan sebelumnya, adenoma telinga tengah tampaknya timbul dari unsur-unsur kelenjar dari telinga tengah mukosa, tapi apa yang memulai histogenesis mereka tidak diketahui. Histologi tumor ini sering mengungkapkan proliferasi kelenjar jinak, dan telah menyarankan bahwa adenoma jinak merupakan hiperplasia reaktif dan neoplasma tidak benar. Namun, dalam sebagian besar laporan tidak ada riwayat otitis media atau sumber lain peradangan. Adenoma adalah tumor berserat karet yang berwarna putih, abu-abu, atau coklat kemerahan dalam warna. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel endotel kuboid atau kolumnar diatur dalam struktur kelenjar berlapis tunggal. Beberapa tumor memiliki arsitektur trabecular atau ribbonlike dengan lembaran sel endotel terbaring berdekatan satu sama lain. Nukleus adalah tokoh mitosis bulat atau oval dan kekurangan atau fitur lain dari displasia. Pewarnaan imunohistokimia menunjukkan pewarnaan positif bagi synaptophysin, chromogranin, dan serotonin, menunjukkan asal neuroectodermal untuk tumor. Pasien paling sering hadir dengan massa telinga tengah dan membran timpani utuh, tetapi tumor dapat memperpanjang melalui membran timpani atau ke

mastoid. Umumnya, tidak ada tulang erosi dan tidak ada tanda lain dari pertumbuhan yang agresif ganas. Biopsi eksisi dianjurkan, dan kambuh tidak mungkin.

Tumor kantung endolymphatic agresif tumor papiler jarang dari telinga tengah. Kurang dari 100 kasus telah dilaporkan sejak mereka pertama kali dijelaskan oleh Heffner pada tahun 1989 ( 20 ). Usia pasien pada saat diagnosis berkisar 15-71 tahun, dengan rata-rata 41 tahun. Tampaknya ada ada predileksi untuk hak-versus tumor sisi kiri, dan kajian literatur menunjukkan bahwa mereka lebih sering terjadi pada wanita. Waktu antara timbulnya gejala dan diagnosis tumor adalah variabel dan berkisar dari 1 bulan sampai 23 tahun, dengan rata-rata sekitar 9 tahun.

Hubungan antara agresif tumor papiler dari penyakit telinga tengah dan von Hippel-Lindau pertama kali diusulkan oleh Eby et al. pada tahun 1988 ( 21 ). penyakit Hippel-Lindau von adalah gangguan autosomal dominan yang berhubungan dengan cacat pada kromosom 3p25-26 ( 22 ). Penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai beberapa hemangioblastomas dari retina dan sistem saraf pusat disertai dengan kista ginjal, karsinoma ginjal, pheochromocytoma, kista pankreas, cystadenomas papiler dari epididimis, dan endolymphatic tumor kantung. Prevalensi penyakit ini diperkirakan 1 dalam 35.000 sampai 1 dalam 40.000. Tumor kantung endolymphatic terkait dengan penyakit Hippel-Lindau von secara klinis dan histologis identik dengan tumor kantung endolymphatic pada pasien tanpa penyakit ini. Namun, kejadian tumor endolymphatic kantung lebih tinggi pada pasien dengan penyakit Hippel-Lindau von, dan ada tumor lebih bilateral. Sekitar 11% pasien dengan penyakit Hippel-Lindau von memiliki endolymphatic kantung tumor ( 23 ). Namun, sebanyak 60% pasien dengan von Hippel-Lindau penyakit yang juga memiliki gangguan pendengaran pada akhirnya mengembangkan tumor kantung endolymphatic. Oleh karena itu, adalah bijaksana untuk layar untuk endolymphatic kantung tumor pada pasien dengan penyakit Hippel-Lindau von karena diagnosis dini memungkinkan terapi yang tepat.

Tumor kantung endolymphatic sangat vaskular rapuh massa polypoid. Invasi Bony adalah karakteristik dari tumor ini, dan tulang menyusup tampaknya sepenuhnya digantikan oleh bagian fibrosis dari tumor invasif. Pada pemeriksaan mikroskopis, tumor kantung endolymphatic mengandung komponen papiler dan fibrosis. Struktur selular komponen papiler menyerupai bagian berkerut dari endolymphatic kantung epitel normal. Lapisan epitel tumor kantung endolymphatic terdiri dari lapisan sel tunggal baik rendah kuboid atau rendah sel kolumnar. Inti sel tumor kantung endolymphatic biasanya selaras secara

seragam. Pleomorfisme Nuklir dan aktivitas mitosis adalah temuan histologis jarang dalam tumor. Lumen komponen kistik tumor mengandung bahan protein. Bahan ini dapat dibedakan dari tiroid koloid. Karena itu, penting untuk menggunakan thyroglobulin pewarnaan untuk membedakan metastasis karsinoma tiroid papiler dari endolymphatic tumor kantung. Yang mendasari stroma dalam tumor endolymphatic kantung berisi pasokan vaskular kapiler yang melimpah yang mungkin memiliki penampilan lapisan epitel kedua. Analisis imunohistokimia jaringan kantung endolymphatic yang normal menyediakan dukungan tambahan bagi teori bahwa tumor adenomatous dari tulang temporal timbul dari kantung endolimfatik. Normal kantung endolymphatic jaringan dan jaringan dari tumor kantung endolymphatic baik noda positif untuk S-100, sebuah protein neuron-spesifik, karena vimentin, sebuah protein filamen menengah, dan untuk enolase spesifik neuron.

Manifestasi klinis tumor kantung endolymphatic yang terbaik dipahami atas dasar asal tumor dan rute potensi penyebaran. The endolymphatic kantung terletak di lempeng posterior-medial tulang petrosa sekitar tengah antara sinus sigmoid dan internal auditory canal. Kantung terdiri dari kedua segmen proksimal dan distal. Proksimal atau berkerut bagian kantung yang berdekatan dengan saluran endolimfatik dan terletak di dalam bagian posterior dari tulang petrosa. Bagian dari kantung ditutupi sebagian oleh operkulum tulang. Bagian distal dari kantung terletak antara dura mater yang tepat dan bagian dari periosteal dura mater dalam fossa posterior tengkorak. Kedua histologis dan studi radiologis menunjukkan bahwa bagian proksimal kantung menimbulkan tumor.

Tumor kantung endolymphatic memperpanjang sepanjang saluran endolymphatic ke arah labirin tulang. Penghancuran hasil labirin di sepihak sensorineural gangguan pendengaran, tinnitus, dan vertigo. Dari saluran endolimfatik, tumor kantung endolymphatic dapat mengikis ke dalam vestibulum, kanalis semisirkularis posterior, dan rongga mastoid. Setelah di rongga mastoid, tumor ini mengikuti udara saluran sel retrofacial untuk mencakup saraf wajah atau melibatkan bola jugularis. Telinga tengah dapat terlibat bila tumor membungkus saraf wajah meluas anterior. Dari rongga telinga tengah, tumor dapat mengikis superior melalui tympani tegmen ke fossa tengah, medial melibatkan kapsul otic, atau lateral melalui membran timpani melibatkan saluran pendengaran eksternal. Karena rute-rute penyebaran, keterlibatan saraf wajah dan ruang telinga tengah adalah temuan klinis umum. Pada kesempatan langka, perpanjangan anterior dari endolymphatic kantung tumor sepanjang punggung bukit petrosa ke puncak petrosa dan luas sinus telah dilaporkan. Ekstensi Anterior ke Meckel gua dan internal auditory canal dapat menyebabkan keterlibatan kranial saraf V, VII, dan VIII. Ekstensi ke otak dan ke posterior

tengkorak rekening fossa untuk tingginya insiden ataksia dan sakit kepala pada pasien dengan lesi canggih. Akhirnya, ekstensi kalah dengan daerah foramen jugularis rekening untuk temuan klinis suara serak, kelemahan otot sternokleidomastoid, dan disfungsi palatal.

Diagnosis tumor kantung endolymphatic biasanya dibuat oleh pemeriksaan audiometri dalam hubungannya dengan studi pencitraan tulang temporal. Audiogram dari pasien dengan tumor kantung endolymphatic biasanya mengungkapkan gangguan pendengaran sensorineural. Pada kesempatan gangguan pendengaran konduktif dapat disebabkan oleh perluasan tumor ke dalam rongga telinga tengah. CT menunjukkan massa jaringan lunak di wajah kaku posterior dengan erosi daerah yang berdekatan dari tulang temporal. Pada tulang jendela, tumor ini sering mengandung daerah stippled, reticular, atau spiculated kalsifikasi. Tumor kantung endolymphatic memiliki "meluas" penampilan yang membantu untuk membedakan mereka dari neoplasma agresif lainnya dari tulang temporal seperti tumor metastasis dan chondrosarcomas bermutu tinggi yang memiliki pola yang kurang teratur kerusakan tulang. Unenhanced gambar T1-tertimbang pada studi MRI menunjukkan pola intensitas sinyal yang bervariasi dengan ukuran tumor. Secara umum, tumor kantung endolymphatic menunjukkan peningkatan intensitas sinyal pada gambar T1-tertimbang, tetapi tumor lebih besar dari 3 cm di layar berdiameter beberapa fokus intratumoral intensitas meningkat dan memiliki "berbintik-bintik" penampilan. Sebaliknya, tumor kurang dari 3 cm dengan diameter sering memiliki pinggiran keliling peningkatan intensitas sinyal. Ini tepi intensitas sinyal tinggi mungkin dihasilkan oleh produk pemecahan perdarahan subakut ditemukan di pinggiran tumor. Karakteristik temuan ini pada unenhanced pencitraan T1-tertimbang berbeda dengan tumor lain yang lebih umum dari puncak petrosa. Tumor kantung endolymphatic meningkatkan dengan kontras intravena, namun tingkat dan jenis perangkat tambahan yang diperoleh dengan teknik ini bervariasi dari tumor untuk tumor. Pada pencitraan T2-tertimbang, tumor kantung endolymphatic mengandung daerah yang tersebar dari intensitas sinyal meningkat. Void Arus ditemukan pada 80% tumor kantung endolymphatic dan tampaknya berhubungan dengan ukuran tumor.

Pengalaman terapi terbatas dengan endolymphatic tumor kantung menunjukkan bahwa kontrol optimal dan penyembuhan dapat dicapai dengan reseksi lengkap. Kebanyakan tumor kantung endolymphatic, bagaimanapun, adalah cukup besar pada saat diagnosis dan dapat melibatkan seluruh lateralis dasar tengkorak. Reseksi subtotal dikombinasikan dengan radiologis tindak lanjut pemeriksaan yang dijadwalkan secara rutin dengan operasi revisi untuk perkembangan tumor yang signifikan merupakan pilihan pengobatan alternatif.

Namun, karena kebanyakan pasien dengan tumor kantung endolymphatic adalah orang dewasa muda, morbiditas sangat tinggi kemungkinan untuk mengembangkan dengan reseksi lengkap. Untuk meminimalkan morbiditas dan mortalitas, reseksi tumor lengkap menggunakan teknik-teknik modern dalam operasi dasar tengkorak harus dicoba pada kebanyakan pasien dengan tumor kantung endolymphatic. Karena tumor ini cukup vaskular, embolisasi pra operasi berperan dalam semua tapi tumor terkecil. Terapi radiasi dan kemoterapi digunakan hampir secara eksklusif sebagai pengobatan paliatif untuk tumor kantung endolymphatic yang tidak dapat direseksi sepenuhnya.

Langerhans your Histiocytoses

Langerhans histiocytoses sel, juga disebut tumor sel Langerhans, adalah kelompok neoplasma ditandai dengan idiopatik histiocytic dan eosinophilic proliferasi. Sampai saat ini, tumor ini dibahas sebagai tiga entitas yang terpisah penyakit: Penyakit Letterer-Siwe, penyakit Hand-Schuller-Kristen, dan eosinophilic granuloma. Gangguan ini sekarang dianggap mewakili tiga manifestasi yang berbeda dari penyakit yang sama. Namun, penggunaan nama-nama ini berlanjut terutama sebagai bantuan dalam mengelompokkan lokasi dan luasnya penyakit. Dalam kasus eosinophilic granuloma, Massis biasanya terlokalisasi, sedangkan di Tangan-Schuller-Christiandisease dan penyakit Letterer-Siwe, penyakit ini cenderung disebarluaskan. Semua bentuk gangguan ini ditandai oleh proliferasi histiosit Langerhans. Ini adalah sel-sel yang berasal dari monosit di sumsum tulang, tetapi biasanya ditemukan pada epidermis. Langerhans proliferasi histiosit sel adalah proses penyakit agresif dan kadang-kadang ganas yang tampaknya menempati sebuah kontinum antara dua ekstrem: limfoma ganas dan jinak histiocytic reaktif hiperplasia kelenjar getah bening. Dengan demikian, lesi ini lebih tepat disebut sebagai proliferations tumorlike, dan lesi hanya mungkin merupakan hasil dari immunoregulation seimbang. Eosinofil berhubungan dengan histiocytosis, dalam kasus eosinophilic granuloma diyakini insidental dan mungkin reaksi sekunder yang menyertai proliferasi abnormal sel-sel Langerhans. Semua bentuk penyakit ini mungkin melibatkan tulang temporal dan lateral dasar tengkorak.

Eosinofilik granuloma menyajikan sebagai lesi unifocal tulang, biasanya melibatkan tulang pipih tengkorak, khususnya frontal dan temporal tulang dan rahang bawah. Pasien umumnya anak-anak dan dewasa muda dengan keluhan infeksi telinga kronis atau berulang menengah dan eksternal. Putih laki-laki terpengaruh lebih sering daripada kelompok lain. Tumor ini ditandai dengan koleksi lokal dari histiosit, dalam formasi poligonal dan lembaran, dan eosinofil yang menyebabkan resorpsi tulang, menghasilkan lesi radiolusen. Diagnosis dikonfirmasi oleh tulang scan dan biopsi terbuka. Proses penyakit ini dianggap bentuk lokal dari Langerhans histiocytosis sel. Pengobatan eosinophilic granuloma adalah eksisi bedah, dengan terapi radiasi untuk lesi rekuren.

Manifestasi dari otologic-Schuller-Christian Tangan penyakit termasuk menengah purulen kronis dan penyakit telinga eksternal dan gangguan pendengaran. Ini juga merupakan penyakit anak-anak dan dewasa muda. Biasanya, ada banyak lesi tulang tengkorak dan kerangka aksial. Keterlibatan multifokal dari jeroan perut dan lesi kulit menunjukkan prognosis yang sangat

buruk. Dalam gambar CT, lesi osteolitik digambarkan sebagai menekan-out cacat atau lubang dimakan ngengat. Selain itu, ada tiga serangkai yang ada di sekitar 10% dari pasien, yang terdiri dari lesi tulang, diabetes insipidus, dan exophthalmos. Invasi tulang temporal sering terjadi dan sering bilateral. Biopsi membantu menegakkan diagnosis, menunjukkan lembar histiosit poligonal dicampur dengan eosinofil, sel plasma, dan limfosit, yang merupakan temuan mikroskopis karakteristik pada lesi ini. Hal ini dianggap sebagai bentuk disebarluaskan kronis Langerhans histiocytosis sel. Pengobatan termasuk terapi medis dengan vinblastin dan kortikosteroid atau terapi radiasi. Meskipun pengobatan, angka kematian mendekati 30%.

Penyakit Letterer-Siwe mempengaruhi bayi dan bermanifestasi sebagai hepatosplenomegali, limfadenopati, perdarahan diatesis, anemia, lesi kulit, dan disfungsi multiorgan sekunder untuk proliferasi histiocyte dan infiltrasi. Ini adalah bentuk disebarluaskan akut Langerhans histiocytosis sel. Tulang temporal mungkin terlibat dan pasien mungkin hadir dengan nyeri telinga dan / atau otorrhea (18% menjadi 61%). Pengobatan terdiri dari agen kemoterapi, tetapi penyakit ini hampir seragam fatal dalam 1 sampai 2 tahun.

Sarkoma dan Chordoma

Sarkoma dari dasar tengkorak lateral neoplasma yang sangat jarang, namun pada anak-anak mereka adalah keganasan primer yang paling umum dari tulang temporal. Rhabdomyosarcoma adalah yang paling umum dari neoplasma ini, akuntansi untuk 30% dari tumor tulang sarcomatous sementara dan 4% sampai 7% dari semua keganasan tulang temporal. Sembilan puluh persen pasien dengan rhabdomyosarcoma lebih muda dari 10 tahun, dengan usia rata-rata pada presentasi of4.5 tahun. Sel mesenchymal pluripotential di telinga tengah dan tabung eustachius menimbulkan neoplasma ini. Kebanyakan pasien datang dengan otorrhea kronis dan otalgia yang gagal untuk merespon terapi medis yang sesuai. Pemeriksaan otologic mengungkapkan gembur polip aural, debit aural hemoragik, dan / atau mastoid pembengkakan. Kelemahan wajah atau kelumpuhan tidak jarang di awal proses penyakit dan dapat menunjukkan proses yang ganas. Getah bening regional metastasis nodus yang tidak biasa, tapi metastasis jauh ke paru-paru, hati, otak, dan tulang yang hadir di 14% dari pasien pada saat presentasi. Rhabdomyosarcoma dibagi menjadi beberapa jenis histologis: embrional, botryoid, alveolar, dan pleomorfik. The embrional tipe yang paling umum. Fitur mikroskopis rhabdomyosarcoma embrional bulat kecil dan berbentuk gelendong sel mesenchymal primitif dalam pola myxoid atau compact longgar. Karakteristik longitudinal atau cross-striations rhabdomyosarcoma mungkin atau mungkin tidak jelas dalam subtipe embrional. Rhabdomyosarcoma alveolar, yang memiliki prognosis yang lebih buruk, terdiri dari lembaran bulat, oval, atau sel straplike diatur dalam pola trabekular sekitar kompartemen alveolar kosong. Pleomorfik rhabdomyosarcoma terdiri dari anaplastik sel spindle berinti yang membentuk whorls dan fasikula dengan striations longitudinal. Kebanyakan tumor botryoid secara histologis diklasifikasikan sebagai embrional, dan botryoid merujuk pada penampilan kotor mereka menyerupai sekelompok anggur. Radiologis pencitraan dari tulang temporal menunjukkan jaringan lunak di telinga tengah dan mastoid dengan sekitarnya kehancuran tulang. Dengan jenis presentasi klinis, diagnosis dikonfirmasi dengan biopsi. Upaya eksisi bedah radikal tidak memberikan manfaat kelangsungan hidup untuk ini neoplasma yang sangat ganas, dan pengobatan karena saat ini termasuk intervensi terbatas bedah, terapi radiasi pancaran eksternal, dan kemoterapi. Kelangsungan hidup telah meningkat dengan penggunaan terapi adjuvant kontemporer, dan ketahanan hidup 5 tahun kegagalan-bebas melebihi 60% ( 24 ).

Chondrosarcoma dari dasar tengkorak diperkirakan muncul dari pulau-pulau gigih bersandar kartilago embrional yang terjadi di dekat synchondroses dasar tengkorak. Pasien di hampir semua kelompok usia dapat menderita oleh ini relatif ringan sarkoma, tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa muda di dekade keempat dan kelima hidup mereka. Pria dan wanita sama-sama terpengaruh. Wilayah petroclival dekat foramen lacerum dan apeks petrosa mungkin adalah lokasi yang paling umum asal. Pasien datang dengan sakit kepala dan gejala yang menunjukkan kompromi saraf kranial seperti diplopia, suara serak, disfagia, wajah dysesthesia, dan gangguan pendengaran. Pemeriksaan saraf kranial sering menegaskan defisit neurologis pada pasien bergejala. Diagnosa histologis sarkoma bisa sulit tanpa fitur klinis atau temuan radiologis yang menunjukkan keganasan karena tulang rawan jinak menunjukkan berbagai pola cellularity dan heterogenitas yang mungkin ditafsirkan sebagai anaplastik. Seperti rhabdomyosarcoma, ada sejumlah subtipe histologis chondrosarcoma, dan prognosis bervariasi tergantung pada subtipe histologis dan grade diferensiasi. Pencitraan menunjukkan kerusakan tulang dasar tengkorak lateral garis tengah dan peningkatan massa tumor ketika kontras disuntikkan. Eksisi bedah adalah modalitas terapi utama untuk chondrosarcoma, tapi eksisi lengkap sering tidak mungkin dan kekambuhan umum. Kedua terapi radiasi dan kemoterapi manfaat terbukti.

Ewing sarcoma, sarkoma osteogenik, dan fibrosarcoma jarang dilaporkan terjadi pada tulang temporal. Ewing sarcoma dari tulang temporal merupakan keganasan agresif namun langka yang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 20 tahun. Pasien datang dengan tanda dan gejala seperti yang dilakukan sarkoma tulang lainnya sementara, dan studi pencitraan menunjukkan lesi jaringan lunak baik dibatasi mengikis ke tulang sekitarnya. Ewing sarcoma adalah tumor seluler yang mudah didiagnosis selama pemeriksaan mikroskopis dari spesimen biopsi. Karena tidak ada lebih dari 20 kasus sarcoma Ewing dari tulang temporal telah dicatat dalam literatur dunia, prognosis tidak pasti. Pengalaman yang terbatas, bagaimanapun, menunjukkan bahwa penyakit metastasis tidak terjadi, dan hasil yang menguntungkan dapat diperoleh dengan gabungan reseksi sementara tulang, terapi radiasi, dan kemoterapi. Sarkoma osteogenik dari tulang temporal sangat ganas tapi untungnya sangat langka. Kebanyakan pasien adalah antara usia 10 dan 30 tahun, dan laki-laki lebih sering terkena daripada perempuan dengan rasio 3:2. Beberapa kasus radiasi sarkoma osteogenik telah dilaporkan, tetapi dalam banyak kasus tidak ada etiologi jelas. Pasien datang dengan bengkak yang menyakitkan progresif cepat di daerah periauricular. Reseksi tulang Temporal bersama dengan terapi radiasi dan kemoterapi yang dianjurkan, tetapi penyakit ini tampaknya menjadi seragam fatal. Fibrosarcoma dari tulang temporal dapat terjadi pada bayi, dan hampir

sepertiga dari bayi dengan neoplasma ini hadir pada saat lahir. Metastasis kelenjar getah bening dapat terjadi pada 10% pasien anak, namun tingkat kelangsungan hidup 5 tahun lebih besar dari 80% setelah perawatan bedah. Prognosis untuk orang dewasa adalah tidak menguntungkan. Getah bening regional metastasis nodus terjadi pada 50%, dan radiasi fibrosarcoma pada orang dewasa adalah neoplasma mematikan ( 25 ).

Chordomas dasar tengkorak yang rendah untuk keganasan menengah kelas yang dihasilkan dari sisa-sisa cacat embrio notochord. Selama perkembangan embrio, aspek tengkorak dari notochord dimulai di tulang sphenoid saja posterior ke sela tursika. Sebagai notochord diikuti inferior, ia keluar dari tulang perjalanan sepanjang clivus dalam jaringan lunak yang berdekatan dengan mukosa nasofaring dan reenters tengkorak dasar basiocciput sebelum mengalir inferior dalam proses odontoid dan korpus vertebra. Aspek tengkorak dari notochord menimbulkan batang proyek yang ke dalam jaringan subendothelial nasofaring dan intracranially sepanjang aspek ventral batang otak. Oleh karena itu, Chordoma tidak hanya terjadi di clivus tetapi juga sebagai tumor jaringan primer intrakranial atau nasofaring lembut. Pasien dari semua kategori usia mungkin memiliki chordomas, tetapi mereka kemungkinan besar terjadi pada laki-laki antara usia 35 dan 45 tahun. Pada pemeriksaan kasar, tumor ditutupi dengan pseudocapsule dan memiliki konfigurasi lobular acharacteristic. Mereka abu-abu dan semitranslucent dan mengandung bahan agar-agar. Chordomas dibagi menjadi subtipe histologis, tetapi fitur yang mainmicroscopic stellata, menengah, dan vakuolisasi physaliphorous atau sel-gelembung sabun dalam matriks berlendir tumbuh di sarang, kabel, atau trabekula. Pewarnaan imunohistokimia positif untuk cytokeratin dan epitel membran antigen, yang membantu untuk membedakan Chordoma dari chondrosarcoma. Metastasis tidak biasa, dan kebanyakan chordomas tumbuh lambat dan diam-diam, mengikis dasar tengkorak dan mengorbankan struktur neurovaskular daerah. Sakit kepala, diplopia, dan defisit visual keluhan menyajikan paling umum, dan pemeriksaan fisik biasanya menunjukkan kelainan fungsi oculomotor, terutama abducens kelumpuhan saraf. Ketika Chordoma berasal atau meluas ke nasofaring, pasien dapat hadir dengan obstruksi jalan nafas atas dan massa nasofaring. Dalam banyak kasus, diagnosis dapat diperoleh dari studi pencitraan dan evaluasi sitologi dari aspirasi jarum halus transnasal. Gambar CT menunjukkan erosi tulang dari clivus atau basiocciput di garis tengah bukannya erosi lateral yang yang lebih karakteristik chondrosarcoma. Komponen jaringan lunak tumor yang heterogen pada MRI, biasanya menunjukkan intensitas sinyal rendah pada gambar T1-tertimbang dan intensitas sinyal tinggi pada gambar T2-tertimbang. CT dan MR gambar keduanya menunjukkan peningkatan sinyal setelah injeksi bahan kontras. Modus

utama terapi adalah eksisi bedah melalui pendekatan fossa transoral-transpalatal atau infratemporal, tapi reseksi lengkap sering tidak layak dan kekambuhan adalah umum. Terapi radiasi sinar proton pascaoperasi dapat meningkatkan kelangsungan hidup dan memperpanjang interval bebas penyakit.

Dermoid, Teratoma, dan Choristoma

Dermoid, teratoma, dan choristomas adalah lesi massa yang dihasilkan dari kesalahan dalam perkembangan janin. Tumor ini dibedakan atas dasar lapisan kuman embryologic dari mana mereka berasal. Dermoid dari tulang temporal adalah lesi kistik berasal dari ektoderm yang lebih tepat diklasifikasikan sebagai inklusi bawaan, bukan neoplasma sejati. Ketika mereka terjadi di telinga tengah, mastoid, atau tabung eustachius, mereka diperkirakan berasal pada suatu titik di mana branchial pertama sumbing, yang anlage dari kanal auditori eksternal, terletak berdekatan dengan kantong branchial pertama, anlage dari telinga tengah dan tabung eustachius. Lokasi ini mungkin signifikan karena menunjukkan bahwa histogenesis dermoid berkaitan dengan penutupan lengkap pada garis fusi antara elemen branchial atau pengenalan traumatis lapisan germinal pantas ke telinga tengah. Namun, dermoid juga bisa terjadi pada apeks petrosa.

Kista dermoid adalah tumor pedunkulata merah muda atau putih. Mereka memiliki ectodermal dan komponen mesodermal. Mereka dibatasi oleh keratinisasi skuamosa berlapis epitel yang mengandung folikel rambut, kelenjar sebasea, otot polos, dan jaringan adiposa. Kebanyakan pasien datang sebagai bayi atau anak-anak dengan gangguan pendengaran, otorrhea, pusing, atau obstruksi jalan napas atas, dan pemeriksaan mengungkapkan massa telinga tengah yang dapat memperpanjang melalui tabung eustachius dan ke nasofaring. Tingkat pertumbuhan kista ini adalah variabel, tetapi mereka akhirnya menjadi gejala dan memerlukan penghapusan.

Teratoma dari tulang temporal sangat langka dan berbeda secara signifikan dari kista dermoid. Mereka dianggap sebagai neoplasma sejati yang muncul dari sel-sel induk yang berasal pluripotential dekat notochord. Sel-sel pluripotential dapat berdiferensiasi menjadi jenis jaringan yang berasal dari salah satu dari tiga lapisan germinal embrio. Jenis jaringan di mana mereka membedakan umumnya tidak asli ke lokasi di mana mereka terjadi. Tumor tegas lesi kistik polypoid atau yang mungkin mengandung epitel skuamosa berlapis, pernapasan dan pencernaan endotelium, tulang rawan, otot rangka, jaringan kelenjar, jaringan saraf, dan, yang mengejutkan, bahkan gigi dewasa. Tumor yang dinilai dalam kaitannya dengan diferensiasi jaringan. Bentuk dibedakan ganas ada, tetapi mereka tidak pernah dilaporkan dalam tulang temporal. Pasien hadir pada saat lahir atau pada anak usia dini, sering dengan besar tumor berkembang pesat, dan gejala termasuk kelumpuhan wajah, gangguan pendengaran, dan obstruksi jalan napas. Pencitraan menunjukkan tumor

heterogen yang mungkin mengandung kalsifikasi. Teratoma dapat disembuhkan dengan reseksi lengkap tapi ini mungkin memerlukan pendekatan fossa radikal transtemporal atau infratemporal untuk mencapai eksposur bedah yang memadai untuk reseksi kuratif.

Choristoma adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan jaringan normal yang terjadi di lokasi yang normatif. Ketika choristoma terjadi di telinga tengah, ini umumnya mengacu pada jaringan saliva, meskipun kelenjar sebaceous dan jaringan saraf telah dilaporkan ( 26 , 27 ). Choristomas mungkin berasal dari bersandar jaringan saliva terperangkap di telinga tengah selama pengembangan. Ini terletak dewasa menjadi massa kecil tetapi tidak memiliki potensi neoplastik. Choristomas adalah massa lobular merah muda atau cokelat terletak lateral proses panjang inkus dan medial manubrium, dan beberapa telah dikaitkan dengan anomali dari ossicles atau bagian intratemporal dari saraf wajah. Pemeriksaan histologis mengungkapkan matang jaringan kelenjar ludah ektopik. Pasien mungkin memiliki gangguan pendengaran konduktif, tetapi sebagian besar tidak menunjukkan gejala. Mereka biasanya hadir dengan massa telinga tengah yang ditemukan secara tak sengaja selama pemeriksaan rutin otoscopic. Choristomas memiliki sedikit jika pertumbuhan potensial dan hanya memerlukan insisi atau eksisi biopsi untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Kolesterol Granuloma

Kolesterol granuloma dari puncak petrosa bukan neoplasma sejati melainkan lesi massa yang dihasilkan dari suatu proses reaktif dalam tulang temporal. Hal ini dapat didiagnosis dari studi pencitraan dan harus dimasukkan dalam diagnosis diferensial ketika mengevaluasi massa tulang temporal. Granuloma kolesterol pertama kali dijelaskan lebih dari 100 tahun yang lalu sebagai perubahan warna biru gelap dari membran timpani dan disebut "idiopatik hematotympanum." Kondisi ini terjadi pada pasien dengan disfungsi tuba eustachius dan sering disertai dengan otitis media kronis atau cholesteatoma. Itu adalah hipotesis bahwa kolesterol granuloma terjadi sebagai konsekuensi dari empat faktor: gangguan drainase telinga tengah, perdarahan, obstruksi ventilasi, dan reaksi benda asing ke kristal kolesterol yang berasal dari hemoglobin katabolisme. Bukti yang mendukung hipotesis ini telah disediakan oleh hewan percobaan. Kolesterol granuloma dapat diproduksi dengan menyuntikkan kolesterol ke telinga tengah atau cara menyumbat tabung eustachius ( 28 ). Kolesterol granuloma dari puncak petrosa, sedangkan belum tentu terkait dengan otitis media atau cholesteatoma, mungkin hasil dari proses patofisiologis serupa. Hal ini ditemukan dalam pneumatisasi tulang petrosa yang terjadi pada 30% pasien. Proses ini dimulai ketika ventilasi sel udara petrosa terganggu sekunder terhadap trauma temporal bone, tabung eustachius disfungsi, atau edema mukosa. Peradangan atau trauma tulang petrosa dapat menyebabkan perdarahan ke dalam sel udara puncak petrosa, dan karena tidak ada jalur drainase yang efektif, detritus dari pendarahan terakumulasi dalam sel-sel udara. Membran merosot sel darah merah tampaknya menjadi sumber utama kristal kolesterol, yang kemudian memulai reaksi benda asing. Peradangan dari reaksi benda asing meningkatkan perdarahan dan edema mukosa, mempromosikan siklus inflamasi dan memungkinkan granuloma untuk memperbesar. Sebuah teori alternatif untuk kolesterol granuloma patogenesis mengusulkan bahwa lesi ini terjadi ketika memperluas Aircell saluran dilapisi dengan antarmuka mukosa dengan ruang sumsum di apeks petrosa. Coaptation antara lapisan mukosa dan hasil sumsum terkena dalam perdarahan berkelanjutan progresif dari ruang sumsum dan ini mengarah pada pembentukan kista dan ekspansi ( 29 ). Hal ini tidak mengherankan bahwa pemeriksaan histologis granuloma kolesterol menunjukkan kristal kolesterol yang dikelilingi oleh sel-sel berinti raksasa, infiltrasi sel bulat, dan hemosiderin-sarat makrofag. Kolesterol granuloma mungkin terbatas pada tulang petrosa dan mungkin tanpa gejala. Atau, mungkin meluas ke fosa kranial posterior dan menyebabkan kelumpuhan saraf abducens, diplopia, nyeri wajah, kelemahan wajah atau berkedut, sakit kepala, pusing, tinnitus, dan gangguan pendengaran. Diagnosis granuloma kolesterol dapat

dilakukan dengan MRI, yang menunjukkan berdinding halus, nonenhancing, lesi luas yang memiliki intensitas sinyal tinggi pada kedua gambar T1-tertimbang dan T2-tertimbang. Andalan terapi bedah drainase sederhana, yang memungkinkan aerasi permanen rongga. Namun, ada beberapa kontroversi mengenai apakah dinding fibrosa kista membutuhkan penghapusan untuk mencapai kesembuhan jangka panjang.

Neoplasma dari Canal Auditory internal dan cerebellopontine angle

Schwannoma

Schwannomas dari tulang temporal dan dasar tengkorak adalah neoplasma jinak yang timbul dari selubung saraf kranial. Bukti yang ada menunjukkan bahwa tumor ini berasal dari sel Schwann sendirian dan tidak lain komponen saraf. Oleh karena itu, istilah-istilah seperti neuroma akustik yang tidak sesuai. Etiologi schwannoma tidak jelas, tetapi telah menyarankan bahwa pertumbuhan neoplastik terjadi istimewa di persimpangan antara komponen pusat dan perifer dari saraf kranial. Myelin dibentuk oleh oligodendrocytes di bagian intrakranial dari saraf kranial, dan sebagai saraf memasuki dasar tengkorak, ada transisi ke selubung sel Schwann. Transisi ini terjadi di wilayah yang disebut zona Obersteiner-Redlich, yang variabel dalam lokasi di saraf kranial yang berbeda. Hal ini juga telah diusulkan bahwa schwannomas mungkin timbul di lokasi dengan konsentrasi terbesar sel Schwann. Untuk schwannomas vestibular ini akan menjadi Scarpa ganglion, sedangkan untuk schwannomas foramen jugularis ini akan menjadi ganglia superior dan inferior dari saraf glossopharingeus, ganglia jugularis dan nodose dari saraf vagus, atau persimpangan komponen tengkorak dan tulang belakang dari saraf tulang belakang aksesori . Apa yang menyebabkan proliferasi sel Schwann tidak diketahui, tetapi penyimpangan genetik, seperti yang terkait dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), dapat berhubungan dengan transformasi neoplastik. NF2 tampaknya menjadi hasil dari cacat pada lengan panjang dari kromosom 22, yang bertanggung jawab untuk produksi protein penekan tumor disebut merlin ( 30 ). Persis apa protein ini tidak untuk menghambat proliferasi sel Schwann tidak pasti ( 31 ). NF2 adalah gangguan autosomal dominan, dan pasien mungkin memiliki salinan fungsi gen supresor tumor pada kromosom utuh mereka. Namun, produksi merlin diakhiri ketika mutasi terjadi pada kromosom utuh 22, dan ini adalah ketika pasien NF2 mengembangkan schwannomas. Untuk urutan peristiwa yang sama terjadi pada pasien tanpa NF2, mutasi harus terjadi pada lengan panjang dari kedua kromosom. Dengan demikian, transformasi neoplastik dalam kasus schwannoma sporadis adalah peristiwa sangat kecil kemungkinannya.

Schwannomas dari tulang temporal dapat dikategorikan sebagai tumor foramen vestibular, wajah, trigeminal, dan jugularis. Schwannomas vestibular

yang jauh yang paling umum, yang terdiri dari sekitar 7% dari semua tumor intrakranial dan 80% dari tumor cerebellopontine angle. Mereka terjadi pada sekitar 1 dari 100.000 pasien per tahun. Karena mereka biasanya muncul di sekitar ganglion vestibular, schwannomas paling vestibular dimulai dalam internal auditory canal. Terisolasi intralabyrinthine schwannomas memang terjadi, seperti halnya schwannomas koklea, tetapi mereka sangat jarang. Schwannomas vestibular memperluas terpusat dari internal auditory canal kedalam cerebellopontine angle dan dapat memampatkan batang otak dan otak kecil pontine. Oleh karena itu, gejala yang paling umum dengan mana pasien datang adalah hilangnya pendengaran unilateral, tinnitus, dan dysequilibrium. Schwannomas vestibular juga dapat memperpanjang anterior dalam sudut cerebellopontine, menekan saraf trigeminal dan menyebabkan hypesthesia wajah atau paresthesia, tapi neuralgia jarang terjadi. Tumor besar pada akhirnya akan menghasilkan hidrosefalus dengan sakit kepala, gangguan penglihatan, dan perubahan status mental jika tumor tidak diobati.

Schwannomas saraf wajah berbeda dari schwannomas vestibular dalam bahwa mereka dapat muncul di mana saja sepanjang saraf dari persimpangan sel oligodendrocyte-Schwann pada aspek yang paling distal dari saraf wajah extratemporal. Paling umum, namun, mereka muncul dari perigeniculate, timpani, atau segmen mastoid saraf. Beberapa segmen saraf biasanya terlibat pada saat lesi ini didiagnosis. Kelemahan wajah atau kelumpuhan yang berlangsung secara bertahap selama beberapa minggu atau bulan adalah penyajian yang paling umum. Pasien mungkin juga hadir dengan wajah berkedut dan synkinesis. Dua puluh persen pasien dengan schwannoma saraf wajah mungkin hadir dengan kelumpuhan wajah akut, menunjukkan Bell palsy. Tuli konduktif pendengaran, tinnitus, atau otalgia terjadi ketika neoplasma memperpanjang ke telinga tengah.

Schwannomas Trigeminal adalah lesi langka yang biasanya berasal dari ganglion gasserian dan dapat memperluas ke posterior dan / atau menengah fossae kranial. Pasien datang dengan wajah neuralgia, paresthesia, atau hypesthesia dalam satu atau lebih divisi dari saraf trigeminal. Nyeri Retroorbital mungkin keluhan lain. Ketika fungsi motorik terpengaruh, pasien menggambarkan kesulitan saat mengunyah.

Schwannomas foramen jugularis muncul dalam fossa jugularis dari selubung saraf kranial IX, X, XI dan. Karena mereka tumbuh secara vertikal di sepanjang jalur yang paling resistensi, ekstensi intrakranial dan ekstrakranial tumor adalah variabel. Asal saraf vagus tampaknya paling sering, diikuti oleh

asal glossopharingeus, tetapi sering sulit untuk mengidentifikasi saraf dari mana tumor berasal. Pasien hadir dengan disfagia, aspirasi, suara serak, atau kelemahan bahu. Jika ada ekstensi intrakranial yang signifikan, pasien dapat mencatat kehilangan pendengaran, tinnitus, ketidakseimbangan, atau sakit kepala.

Pada pemeriksaan kasar dan mikroskopik, semua schwannomas tulang temporal umumnya sama. Mereka adalah cokelat, kuning, atau pucat massa karet abu-abu dengan berbagai jumlah vaskularisasi permukaan. Ketika mereka memperbesar, schwannomas menggantikan struktur jaringan lunak yang berdekatan dan dapat menjadi erat patuh terhadap struktur ini. Mereka tampaknya memiliki kapsul fibrosa, tapi pemeriksaan histologis menunjukkan bahwa kapsul mungkin begitu tipis sehingga sel tumor menentang jaringan di sekitarnya secara langsung. Sel tumor berbentuk gelendong dan diatur di kedua tipe Antoni A dan tipe B pola. Jenis pola terdiri dari sel-sel spindle padat dengan selaras atau palisading inti, badan Verocay disebut. Pola tipe B, di sisi lain, ditandai oleh sel spindle yang longgar diatur dalam stroma myxoid. Degenerasi kistik, nekrosis, dan perdarahan sering dicatat, terutama pada tumor yang lebih besar. Pleomorfisme Nuklir dan hypercellularity mungkin muncul konsisten dengan keganasan, namun degenerasi ganas schwannomas sangat tidak biasa. Pencitraan radiografi dapat memberikan diagnosis, tetapi pemeriksaan fisik mengungkapkan defisit fungsional yang disebabkan oleh tumor. Ujian otologic umumnya biasa kecuali schwannoma saraf wajah muncul sebagai massa retrotympanic. Pada pasien dengan ekstensi servikal schwannomas fossa jugularis, pemeriksaan kepala dan leher dapat menunjukkan massa anterosuperior leher, kelemahan otot sternokleidomastoid, atau tonjolan dari dinding faring lateral, menunjukkan massa dalam ruang parapharyngeal. Pemeriksaan saraf kranial menunjukkan kelemahan palatal dan kelumpuhan pita suara juga menunjukkan lesi fossa jugularis. Ketika penurunan refleks kornea, wajah hypesthesia, dan kelemahan otot masseter yang jelas, schwannoma trigeminal atau schwannomas cerebellopontine lain yang menekan saraf trigeminal mungkin menjadi penyebabnya. Disfungsi saraf wajah menunjukkan schwannoma saraf wajah daripada schwannoma vestibular, tetapi evaluasi audiometri membantu untuk membedakan kedua lesi. Gangguan pendengaran sensorineural lebih umum pada pasien dengan vestibular schwannoma, sedangkan gangguan pendengaran konduktif adalah lebih umum pada pasien dengan schwannoma saraf wajah. Diagnosis awal schwannoma dibuat ketika defisit ditemukan pada pemeriksaan fisik berkorelasi dengan temuan dari studi pencitraan. MRI menunjukkan lesi dengan intensitas sinyal rendah pada gambar T1-tertimbang yang meningkatkan berikut injeksi dengan kontras intravena. HRCT dari tulang temporal menunjukkan ekspansi atau erosi saluran tuba dan

ekstensi ke telinga tengah pada pasien dengan schwannomas saraf wajah. HRCT juga membantu untuk menentukan dasar tengkorak anatomi sebelum operasi pada pasien dengan schwannomas foramen jugularis.

Manajemen schwannomas tulang temporal di luar lingkup bab ini. Cukuplah untuk mengatakan bahwa pasien umumnya memiliki tiga pilihan terapi: eksisi bedah, terapi radiasi stereotactic, atau observasi. Eksisi bedah lengkap adalah satu-satunya terapi kuratif yang tersedia saat ini. Kerugian utama adalah morbiditas terkait dengan cedera saraf kranial, kebocoran cairan serebrospinal, dan kerusakan sistem saraf pusat. Teknologi canggih untuk mengobati pasien dengan schwannomas menggunakan radiosurgery stereotactic kini telah tersedia selama 15 tahun. Tindak lanjut pada pasien yang diobati dengan dosis radiasi yang lebih rendah (10 sampai 14 Gy) menggunakan tumor lebih akurat menargetkan menunjukkan teknologi yang komplikasi dapat diminimalkan sementara pertumbuhan tumor dikendalikan pada sekitar 95% (jangka panjang 32 ). Hal ini umumnya tidak dianjurkan untuk pasien dengan tumor yang lebih besar dari 3 cm dan diameter yang simtomatik dengan kompresi batang otak yang signifikan. Observasi sebagai pilihan manajemen didasarkan pada datasuggesting bahwa lebih dari 60% dari schwannomas vestibular, tumor terutama intracanalicular, tumbuh sangat lambat, tetap stabil dalam ukuran, atau rumit selama jangka panjang tindak lanjut ( 33 ). Ketiga pilihan terapi berperan dalam pengelolaan pasien dengan schwannomas tulang temporal.

Meningioma

Meningioma adalah neoplasma yang muncul dari lapisan arachnoid dari meninges. Lebih khusus, meningioma tulang temporal yang timbul dari granulasi sel arachnoid yang cluster pada ujung vili arachnoid dalam sinus vena dural dan pada foramen, seperti kanal internal yang pendengaran, fossa jugularis, ganglion geniculate, dan sulci tulang dekat lebih besar dan lebih rendah superfisial saraf petrosal. Meningioma adalah neoplasma umum dan merupakan antara 13% dan 20% dari semua tumor intrakranial dan sekitar 10% dari semua tumor cerebellopontine angle. Insiden meningioma meningkat dengan usia, dengan tingkat kejadian tertinggi (40 per 100.000) pada orang tua dari 65 tahun. Anak-anak dan bahkan bayi dapat memiliki meningioma, tapi untungnya hal ini jarang terjadi. Pada anak-anak, anak-anak yang terkena sesering perempuan, dan tumor mereka umumnya lebih agresif, berkembang pesat dan menjadi relatif besar sebelum mereka didiagnosis. Pada orang dewasa, wanita dengan meningioma melebihi jumlah laki-laki oleh setidaknya 2: 1, terutama di kelompok usia yang lebih tua. Yang paling sering lokasi untuk meningioma dari dasar tengkorak lateral pada aspek posterior dari tulang petrosa antara sinus petrosus superior dan inferior. Kurang umum, meningioma menyajikan sebagai tumor yang terbatas pada internal auditory canal, dan dalam kasus yang jarang meningioma menyajikan sebagai neoplasma ekstrakranial di telinga tengah, saluran pendengaran eksternal, atau fossa infratemporal.

Etiologi meningioma adalah subyek kontroversi. Hubungan antara cedera kepala berat dan perkembangan selanjutnya meningioma beberapa tahun kemudian pertama kali diusulkan oleh Cushing pada tahun 1920 ketika ia mengamati bahwa meningioma terjadi langsung di bawah patah tulang tengkorak sebelumnya. Pada kebanyakan pasien, bagaimanapun, tidak ada riwayat trauma atau cedera mungkin terjadi di tempat jauh dari tumor. Setelah studi epidemiologi telah gagal untuk menunjukkan hubungan sebab akibat antara trauma dan terjadinya meningioma. Faktor genetik memiliki peran dalam patogenesis meningioma karena tumor diwariskan terjadi pada pasien dengan NF2. Bahkan, penyimpangan yang melibatkan kromosom 22 terjadi pada hampir 50% pasien dengan meningioma sporadis, dan kelainan juga telah diidentifikasi pada kromosom 1 dan 14 ( 34 ). Paparan radiasi tampaknya jelas terkait dengan terjadinya meningioma. Bukti paling meyakinkan ini adalah penemuan bahwa anak-anak yang diobati dengan radiasi dosis rendah untuk tinea capitis pada tahun 1950 hampir 10 kali lebih mungkin untuk mengembangkan meningioma. Sebagai dosis radiasi meningkat, risiko mengembangkan tumor tampaknya meningkat. Hormonal stimulasi, khususnya dari progesteron dan mungkin dari

estrogen, diduga memiliki peran dalam genesis dan perkembangan meningioma. Ini telah disarankan karena meningioma lebih sering terjadi pada wanita, ada reseptor estrogen dan progesteron dalam meningioma, meningioma tampaknya mengubah ukuran selama kehamilan dan selama siklus menstruasi, dan mungkin menjadi hubungan antara meningioma dan kanker payudara, yang juga memiliki reseptor estrogen dan progesteron. Rincian yang berkaitan estrogen atau progesteron rilis dan pertumbuhan meningioma tidak jelas, tetapi seperti asosiasi bisa memiliki konsekuensi yang berkaitan dengan pencegahan, deteksi, dan pengobatan tumor ini.

Meningioma yang baik dibatasi, tegas, kenyal, massa nodular yang menyerang lapisan dural, sinus dural, dan saluran neurovaskular. Seperempat dari tumor ini datar, disebut plak en-tumor yang menyerang tulang berdekatan dan menghasut reaksi osteoblastik disebut sebagai hyperostosis. Kebanyakan meningioma bersifat jinak, namun sekitar 5% memiliki karakteristik ganas. Tumor ini menunjukkan fitur histologis anaplastik dan dapat menyerang otak yang berdekatan. Penyakit metastasis sangat tidak biasa. Presentasi klinis meningioma adalah variabel dan tergantung di mana tumor berada dalam tulang temporal atau dasar tengkorak. Meningioma dari internal auditory canal sulit untuk membedakan dari schwannoma vestibular, yang lebih umum. Kedua neoplasma hadir dengan gangguan pendengaran sensorineural unilateral dan tinnitus, namun keluhan pendengaran lebih sering terjadi pada pasien dengan vestibular schwannoma. Sebaliknya, meningioma lebih mungkin menyebabkan wajah berkedut, kelemahan, atau kelumpuhan. Meningioma yang bersumber pada wajah kaku posterior berekspansi ke fossa posterior tengkorak, menekan otak kecil dan batang otak. Pasien-pasien ini hadir dengan ketidakseimbangan atau vertigo dan kesulitan dengan gerakan motorik halus. Ketika tumor ini menjadi sangat besar, mereka dapat menyebabkan hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial yang mengakibatkan sakit kepala, mual, muntah, lesu, dan mengantuk. Petrosa puncak lesi dapat memperpanjang ke clivus, ke dalam sinus kavernosus, atau melalui Meckel gua dan ke fossa kranial tengah. Tumor yang luas di lokasi tersebut dapat menyebabkan neuralgia trigeminal, wajah hypesthesia, gangguan visual, dan sakit kepala. Meningioma fosa jugularis dapat menyebabkan disfonia, aspirasi, dan disfagia, sedangkan pemeriksaan fisik menunjukkan kelemahan palatal, penyatuan sekresi hypopharyngeal, dan paresis pita suara. Geniculate ganglion saraf dan petrosal hasil tumor pada kelemahan atau kelumpuhan wajah, dan gangguan pendengaran konduktif dapat terjadi ketika tumor meluas untuk mengisi telinga tengah. Diagnosis didasarkan pada temuan histopatologis dan karakteristik pencitraan yang konsisten dengan meningioma. Fitur histologis yang menandai meningioma

termasuk sel poligonal dan berbentuk gelendong diatur dalam sarang, ruang pembuluh darah, dan badan-badan psammoma, yang konkret bola yang terdiri dari garam kalsium. Namun, penampilan mikroskopis meningioma sangat bervariasi. Akibatnya, meningioma diklasifikasikan sebagai endotheliomatous, berserat, transisi, angiomatous, dan sarcomatous tergantung pada bentuk dominan sel, konten stroma, vaskularisasi tumor, dan anaplasia nuklir. Selanjutnya, Organisasi Kesehatan Dunia mengklasifikasikan meningioma berdasarkan karakteristik histologis, selular atypia, dan bukti invasi otak. Kedua metode untuk mengklasifikasikan meningioma dapat memberikan informasi prognostik. Dalam banyak kasus, karakteristik pencitraan pada CT dan MRI diagnostik. Meningioma adalah hyperdense atau isodense dibandingkan dengan mengelilingi otak pada gambar CT, dan mereka menunjukkan peningkatan homogen setelah injeksi kontras. Pengapuran dalam hyperostosis tumor atau terkait mendukung diagnosis meningioma. Schwannomas vestibular adalah, di sisi lain, isodense atau hipodens ke otak, dan mereka menunjukkan peningkatan homogen dan kurangnya kalsifikasi atau hyperostosis. Gambar MR mengungkapkan sifat eksentrik berbasis luas meningioma dan kadang-kadang dapat menunjukkan jelas dural atau dural asal sinus. Batas tumor mungkin memanjang dan meratakan di sepanjang tulang, disebut ekor dural. MRI vestibular schwannoma lebih mungkin untuk menunjukkan erosi internal auditory canal mana tumor berasal dan peningkatan diucapkan dengan suntikan kontras intravena. Lesi Intracanalicular sulit dibedakan pada setiap studi pencitraan.

Andalan pengobatan untuk meningioma adalah operasi pengangkatan, dan operasi pengangkatan lengkap adalah satu-satunya pengobatan kuratif tersedia saat ini. Reseksi direkomendasikan untuk sebagian besar pasien dengan tumor diakses, terutama jika pasien memiliki gejala dan tidak ada kontraindikasi medis untuk operasi. Tumor harus dihapus dengan lebar margin meninges dan tulang yang berdekatan. Angiografi preoperative membantu mengidentifikasi kapal makan utama tumor dan dapat dikombinasikan dengan embolisasi untuk mengurangi kehilangan darah operasi. Meskipun upaya reseksi total, tingkat kekambuhan untuk meningioma relatif tinggi. Bahkan ketika seluruh tumor dengan margin dura dan tulang yang dihapus, meningioma kambuh di hampir 10% pasien. Fitur yang paling penting untuk dipertimbangkan saat memperkirakan kemungkinan obat bedah lokasi tumor, yang dapat memungkinkan reseksi lengkap, dan kurangnya karakteristik ganas. Untuk pasien yang tidak kandidat untuk operasi, yang memiliki penyakit sisa setelah operasi, yang memiliki penyakit kambuhan atau dioperasi, atau yang memiliki meningioma yang menunjukkan karakteristik ganas, terapi radiasi harus dipertimbangkan. Studi klinis terbaru meneliti kemanjuran pengobatan radiosurgical dari meningioma dasar tengkorak yang encouraging.Ten-dan lima

belas tahun tindak-up data menunjukkan kontrol tumor lokal di lebih dari 90% pasien ( 35 ). Lokal kontrol pada pasien radiosurgery mungkin lebih baik bila meningioma diperlakukan dengan radiosurgery saja dibandingkan dengan pasien diobati dengan radiosurgery pasca operasi. Penelitian saat ini berfokus pada pengobatan hormonal, kemoterapi ditargetkan, terapi gen menggunakan vektor adenovirus, dan bentuk lain dari terapi medis yang mungkin bisa membantu untuk menangkap pertumbuhan tumor dan mencegah kekambuhan.

Lipoma

Lipoma dari internal auditory canal dan sudut cerebellopontine adalah tumor langka tapi berpotensi bermasalah yang mungkin berasal dari diferensiasi kelainan sel pial neural menjadi adiposit. Bigelow et al. ( 36 ) memberikan tinjauan yang paling komprehensif tentang subjek ini dalam studi multiinstitutional dan tinjauan literatur dunia. Mereka mencatat 84 kasus didokumentasikan lipoma dari internal auditory canal dan sudut cerebellopontine dan mempelajari temuan klinis dalam setiap kasus. Pasien berkisar di usia 7 bulan sampai 82 tahun, dengan usia rata-rata 40 tahun. Tumor didominasi pada laki-laki dengan rasio 2:1. Lipoma diukur 1-26 mm dengan diameter rata-rata of11 mm. Tiga pasien disajikan dengan tumor bilateral. Sembilan puluh dua persen pasien yang bergejala. Mereka paling sering disajikan dengan gangguan pendengaran, pusing, tinnitus, dan sakit kepala. Lipoma adalah massa lemak yang mungkin menyelimuti struktur neurovaskular dari internal auditory canal dan cerebellopontine angle. Lipoma besar mungkin patuh terhadap aspek lateral batang otak. Beberapa lipoma memiliki permukaan luar sangat vascularized dan lebih akurat diklasifikasikan sebagai angiolipomas. Spesimen biopsi menunjukkan adiposit matang jinak dan berbagai jumlah jaringan fibrosa. Lipoma dapat menyusup saraf kranial dan mengelilingi fasikula komponen serat saraf. Lipoma memiliki karakteristik pencitraan yang unik. Oleh karena itu, diagnosis definitif dapat diperoleh dari MRI. Pada MRI, lipoma mirip dengan lemak subkutan dengan intensitas sinyal tinggi pada gambar T1-tertimbang dan intensitas sinyal berkurang pada gambar T2-tertimbang. Gambar T1-tertimbang tidak meningkatkan dengan suntikan kontras intravena karena sinyal tumor dekat saturasi. MRI dengan penekanan lemak lebih lanjut menegaskan diagnosis. Tindak lanjut untuk sebagian besar pasien dengan tumor unresected sudah pendek, sehingga laju pertumbuhan lipoma, dianggap sangat lambat, tidak diketahui. Satu-satunya didokumentasikan contoh pertumbuhan lipoma melibatkan pasien dengan tumor-2 cm yang dibiopsi tapi tidak dihapus. Tumor membesar 15% selama periode 8 tahun. Review hasil bedah menunjukkan bahwa reseksi tumor lengkap mungkin hanya sepertiga dari pasien dan 68% menderita defisit neurologis pasca operasi. Empat puluh tiga persen pasien pasca operasi mengalami perbaikan dalam gejala, tetapi hanya 19% mengalami peningkatan tanpa defisit neurologis baru. Dari pengalaman ini, jelas bahwa manajemen hamil disarankan dalam banyak kasus. Terapi bedah harus disediakan untuk pasien dengan gejala progresif atau menonaktifkan.

Penyakit metastasis Tulang Temporal dan Dasar tengkorak lateral

Metastase tulang Temporal akibat keganasan jauh merupakan kejadian yang jarang tetapi tidak signifikan. Pada seri terbesar dari pasien dengan metastasis tulang temporal yang dipelajari untuk saat ini, 47 metastasis ke tulang temporal didokumentasikan pada otopsi pada populasi 212 orang dengan neoplasma ganas primer nondisseminated ( 37 ). Lokasi yang paling umum dari asal metastase tulang temporal dalam rangka penurunan frekuensi payudara, paru-paru, ginjal, saluran pencernaan, laring, kelenjar prostat, dan kelenjar tiroid. Insiden keterlibatan bilateral dapat melebihi 50%. Keterlibatan metastasis tulang temporal dapat terjadi sebagai bukti pertama dari penyakit ganas jauh, pertama menyajikan sebagai gangguan pendengaran dan kemudian sebagai kelumpuhan wajah atau dysequilibrium. Biasanya ada gangguan pendengaran konduktif yang dapat disertai dengan rasa sakit. Lebih sering, keterlibatan tulang temporal gaib dan terjadi terlambat dalam perjalanan penyakit. Sel-sel tumor dapat menumpuk istimewa di daerah tulang dengan aliran darah lamban, termasuk sumsum dan daerah aerasi. Area tulang temporal yang menunjukkan kecenderungan untuk penyakit metastasis termasuk puncak petrosa, mastoid, dan internal auditory canal. Labyrinth yang bertulang muncul untuk melawan invasi neoplastik karena keterlibatan telinga bagian jarang.

Penyakit metastasis harus dianggap sebagai kemungkinan penyebab gangguan pendengaran pada pasien dengan riwayat klinis neoplasma ganas. Hal ini terutama berlaku pada pasien dengan berkembang pesat lesi tulang temporal yang berhubungan dengan gejala neurologis progresif.

Hal Yang Penting

Paragangliomas dari tulang temporal timbul dari nonchromaffin paraganglia, atau badan Glomus, yang merupakan bagian dari sistem neuroendokrin difus. Jugulare tumor Glomus muncul dalam fossa jugularis, dan tympanicum tumor Glomus muncul seiring jalannya cabang timpani dari saraf kranial IX (Jacobson saraf) dan sepanjang perjalanan dari cabang auricular dari saraf kranial X (Arnold saraf).

Tulang temporal dan epidermoids cerebellopontine angle adalah koleksi menyimpang puing keratin dalam kantung epitel skuamosa. Mereka hasil dari jebakan dari ectodermal bersandar selama embriogenesis dan karena itu dikategorikan sebagai lesi kongenital. Epidermoids memperluas untuk mengisi ruang kosong dan menghasut reaksi inflamasi lokal. Dengan demikian, mereka biasanya besar dan sangat patuh terhadap struktur sekitarnya pada saat mereka diperlakukan dengan operasi.

Pasien dengan karsinoma kulit dari saluran pendengaran eksternal dapat hadir dengan gejala mirip dengan pasien dengan otitis eksterna kronis. Namun, drainase berdarah kronis dan tiba-tiba mengalami sakit telinga dalam menunjukkan kemungkinan keganasan dan menyarankan kebutuhan untuk biopsi.

Melanoma menyumbang lebih dari 50% kematian akibat keganasan kulit. Biopsi eksisi untuk diagnosis dini adalah kunci langkah pertama untuk mengoptimalkan hasil terapi. Sentinel node pemetaan menggunakan lymphoscintig-raphy menjadi metode utama untuk mengidentifikasi pola drainase nodal untuk ini neoplasma dan dosis tinggi interferon-alfa-2b dapat bermanfaat bagi pasien dengan metastasis kelenjar getah bening.

Tumor papiler agresif dari telinga tengah tampaknya berasal dari rugosa bagian pars dari kantung endolimfatik. Mereka tumbuh tapi agresif tumor lambat yang mengikis dan menyebar luas di seluruh tulang temporal dan sering kambuh setelah pengobatan bedah. Tumor kantung endolymphatic terjadi pada lebih dari 10% pasien dengan penyakit Hippel-Lindau von, dan karena pasien ini membutuhkan skrining.

Embrional rhabdomyosarcoma account untuk 30% dari sarcomatous neoplasma tulang sementara dan merupakan sarkoma paling umum dari wilayah ini. Hal ini berasal dari sel mesenchymal pluripotential yang berdiferensiasi menjadi sel-sel otot rangka primitif. Kebanyakan pasien lebih muda dari 12 tahun dan sekarang dengan drainase aural hemoragik, yang gembur polip aural, mastoid pembengkakan, dan disfungsi saraf wajah. Terapi saat ini meliputi intervensi terbatas bedah, terapi radiasi pancaran eksternal, dan kemoterapi.

Chordomas hasil dari cacat sisa-sisa embrio dari notochord. Mereka adalah neoplasma semitranslucent yang mengandung bahan agar-agar dan secara histologis ditandai oleh kelompok physaliphorous (sabun-gelembung) sel dalam matriks berlendir. Kebanyakan chordomas terjadi di clivus, namun beberapa berasal atau memperpanjang lateral ke puncak petrosa.

Schwannomas dari dasar tengkorak lateral neoplasma yang berasal dari sel Schwann di zona transisi antara pusat myelin-memproduksi oligodendrocytes dan perifer sel Schwann yang memproduksi myelin. Apa yang memicu pertumbuhan neoplasma ini tidak diketahui, tetapi penyimpangan atau mutasi pada lengan panjang dari kromosom 22, seperti yang terjadi pada NF2, terkait dengan neoplasma tersebut.

Pemeriksaan mikroskopis schwannomas ditandai oleh sel berbentuk gelendong diatur dalam Antoni tipe A dan tipe B pola. Jenis pola terdiri dari sel-sel padat dengan palisading inti, disebut badan Verocay. Pola tipe B terdiri dari sel-sel gelendong longgar diatur dalam stroma myxoid.

Meningioma adalah neoplasma yang muncul dari lapisan arachnoid dari meninges. Studi pencitraan meningioma cerebellopontine angle menunjukkan peningkatan homogen dari berbasis luas eksentrik neo-plasma yang mungkin berisi kalsifikasi berbintik dan dapat memulai reaksi hyperostotic lokal. Vestibular Schwan-nomas, sebaliknya, sering menunjukkan peningkatan heterogen dan "jamur berbentuk," menunjukkan asal internal auditory canal dan erosi.