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  • ANA BELN MARTNEZ ZAZOCONSUELO PEDRN GINER

    MANUAL PARA LA ALIMENTACIN DE PACIENTES CON

    ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO

  • MANUAL PARA LA ALIMENTACIN DE PACIENTES CON

    ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO.

    Autoras:ANA BELN MARTNEZ ZAZOCONSUELO PEDRN GINER

    Diseo Grfico:Daniel Cosano Molleja

  • Esta obra se presenta como un servicio a la profesin mdica. El contenido de la misma refleja las opiniones, criterios, conclusiones y hallazgos propios de sus autores.

    Cualquier forma de reproduccin, comunicacin pblica o transformacin de esta obra solo puede ser realizada con la autorizacin de sus titulares, salvo excepcin prevista por la ley.Ejemplar gratuito. Prohibida su venta.

    2016 Ana Beln Martnez Zazo, Consuelo Pedrn Giner.

    ISBN: 978-84-617-5844-9

    Ana Beln Martnez ZazoLicenciada en Medicina y Ciruja. Especialista en Pediatra y sus reas Especficas.Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra del Hospital Universitario La Moraleja. Madrid. Espaa.

    Consuelo Pedrn GInerDoctora en Medicina. Especialista en Pediatra y sus reas Especficas.Mdico Adjunto. Profesora Asociada de Pediatra. Seccin de Gastroenterologa y Nutricin.Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Universidad Autnoma. Madrid. Espaa.

  • Los pacientes con errores congnitos del metabolismo tienen altera-ciones en el proceso de la nutricin que no les permiten realizar una alimentacin como la de un nio sano.

    Para mantener controlada su enfermedad deben consumir una die-ta de alimentos naturales diseada especficamente en cada caso y productos especiales adaptados a las necesidades concretas del problema que presenten.

    Por esta razn, si el conocimiento de la composicin de los alimentos es importante para conseguir que los nios normales realicen una alimentacin adecuada, en los pacientes con errores congnitos del metabolismo es an ms necesario.

    Con este manual pretendemos proporcionar una informacin clara y razonada del porqu y cmo de las recomendaciones dietticas en los errores congnitos del metabolismo de los distintos grupos de patologas metablicas.

    Las autoras

    PRESENTACIN

  • NDICE

    1. Introduccin 7

    2. Alimentacin controlada en proteinas 9

    3. Alimentacin controlada en grasas 17

    3.1. Alteracin de la beta-oxidacin de los cidos grasos

    17

    3.2. Dislipemias primarias 23

    3.2.1. Hipertrigliceridemias 23

    3.2.2. Hipercolesteloremias 25

    3.2.3. Abetalipoproteinemia e hipobetalipoproteinemia familiar

    27

    3.3. SLOS 28

    4. Alimentacin controlada en hidratos de carbono 29

    4.1. Glucogenosis 29

    4.2. Galactosemia. Fructosemia 33

    4.2.1. Galactosemia 33

    4.2.2. Fructosemia 34

    Ideas finales 37

    Bibliografa 39

  • 7

    1. INTRODUCCIN

    Los llamados errores innatos del metabolismo corresponden a un grupo de enfermedades poco comunes pero muy diversas en las que un trastorno ge-ntico produce una alteracin en el metabolismo. Esta alteracin provoca que el cuerpo no obtenga la energa ni los productos que necesita para funcionar correctamente y, a cambio, acumule otros que pueden resultarle txicos.

    En algunas de estas enfermedades los alimentos que se toman en la dieta juegan un papel fundamental, pues existe una imposibilidad de transformar o utilizar de forma adecuada algunos de sus componentes mayores (protenas, hidratos de carbono o grasas). En ellas el tratamiento se basar en la realiza-cin de una dieta especial que evite aquellas sustancias que no se pueden metabolizar y que a su vez asegure al organismo todos los nutrientes que ne-cesita para funcionar como es debido. Adems es muy importante asegurar un aporte de energa suficiente para evitar que se pongan en marcha mecanismos de obtencin de energa endgenos (catabolismo) que activan las reacciones metablicas alteradas que ocasionan el acmulo de productos txicos.

    Estas dietas especiales son, en general, complejas y deben seguirse estric-tamente. Por ello deben estar elaboradas y supervisadas por un equipo mul-tidisciplinar especializado. Sin embargo, es muy importante que el paciente y su familia conozcan cules son sus fundamentos para evitar cometer errores, poder adaptarla a sus hbitos culinarios y sociales en la medida de lo posible y, de este modo, asegurar el cumplimiento exigido.

  • 8

    Es imprescindible la educacin nutricional del paciente y su entorno, pues los hbitos alimentarios adquiridos durante la primera infancia se mantendrn de por vida, garantizando as el xito del seguimiento de la dieta para siempre.

    El objetivo de esta gua es establecer unas pautas de alimentacin generales y sencillas para las situaciones en las que se requieren estas dietas especiales. De este modo se persigue involucrar de una forma ms directa al paciente y su familia en el tratamiento, y facilitar as la adaptacin de un men normal a un men especial con ayuda del equipo especializado responsable.

  • 9

    2. ALIMENTACIN CONTROLADA EN PROTENAS

    2.1. PRINCIPIOS GENERALES

    Existen numerosas enfermedades metablicas que requieren una alimenta-cin con un control estricto de la cantidad de protenas totales que se ingieren y/o de algunos aminocidos concretos.

    En general estas patologas son aquellas en las que se ven implicadas las vas metablicas de los aminocidos y sus productos, es decir, las aminoacidopa-tas, las acidurias orgnicas y los defectos en el ciclo de la urea.

    En funcin de la gravedad del defecto, es decir, de cmo la alteracin gentica repercute en la actividad residual de la enzima y en su funcin, la restriccin proteica ser mayor o menor, por lo que siempre se debe realizar una dieta personalizada para cada paciente.

  • 10

    Sin embargo, en cualquiera de los casos la base para su elaboracin es la mis-ma, debindose cumplir unos principios generales:

    Se evitarn periodos de ayuno largos, puesto que en esas situaciones el organismo obtiene parte de la energa que necesita a partir de sus propias protenas y en estas enfermedades no sera posible porque su metabolis-mo est alterado. De forma general, se permitir un mximo de 3-4 horas en los lactantes, 6 horas en los nios ms mayores, y hasta 6-8 horas en los adolescentes y adultos.

    Se realizar una restriccin en la cantidad total de aporte de protenas naturales con el fin de restringir el aporte de un aminocido o el aporte proteico final. La intensidad de la restriccin depender de la tolerancia proteica individual y ser establecida por el equipo mdico.

    La cantidad de protena total de la dieta se calcula segn las nece-sidades proteicas diarias dependiendo de la edad. Ser la suma de la cantidad de protena aportada por los alimentos naturales ms la cantidad de protenas aportadas con las frmulas especiales exentas en los ami-nocidos problemticos (aminoacidopatas o acidurias orgnicas) o con las que poseen una mezcla de aminocidos esenciales (defectos del ciclo de la urea).

    Se repartir el aporte proteico a lo largo de las 4-5-6 comidas realizadas durante el da, combinando siempre las protenas naturales (las ingeridas en los alimentos) con las de la frmula especial.

    Es importante adems asegurar un aporte de caloras adecuado (se cal-cular segn la edad, sexo y peso) con el fin de conseguir un crecimiento y desarrollo ptimos y evitar el catabolismo proteico (es decir, que las protenas se degraden en el propio organismo para conseguir energa, aumentando as los productos txicos que no se pueden metabolizar en estas enfermedades).

  • 11

    Se realizar una dieta lo ms variada y diversificada posible para mejorar el cumplimiento, intentando adecuarla a las costumbres sociales del pa-ciente y su edad:

    Se pueden usar todas las tcnicas de cocinado y aadir especias que potencien el sabor de los alimentos.

    Se pueden utilizar productos especiales bajos en protenas: harinas, pan, pasta, galletas, repostera, lcteos, sustituto de huevo

    Existen alimentos prohibidos y otros que se pueden tomar con libertad, pudiendo hacer intercambios equivalentes entre los alimentos restrin-gidos y as poder realizar pequeas variaciones en la dieta para que no resulte montona.

    Se adaptarn recetas proteicas a recetas bajas en protenas.

    Existen situaciones especiales que causan estrs metablico como pueden ser las infecciones, la fiebre, o posibles intervenciones quirrgi-cas, que precisan disminuir parcial o totalmente el aporte de protenas sin disminuir el aporte de caloras. Es decir, en estas situaciones habr que adaptar la dieta con el objeto de contrarrestar el aumento de productos proteicos txicos que genera el organismo en esas situaciones de estrs.

    2.2. ALIMENTOS RESTRINGIDOS Y PERMITIDOS

    Para hacer una dieta restringida en protenas limitaremos el consumo de los alimentos que contienen protenas de buena calidad en cantidades importan-tes, o lo que es lo mismo, limitaremos los alimentos ricos en protenas de alto y medio valor biolgico. Este

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