MAKALAH BLOK 24

HEMATOLOGI – ONKOLOGI

Charles Boru / 102008016

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510

Email : charlesjulian17@yahoo.com

Skenario 6 :

Seorang anak perempuan berusia 6 tahun dibawa oleh orang tuanya ke poliklinik anak dengan

keluhan perdarahan spontan gusi yang sudah berlangsung sejak 2 hari yang lalu. Satu minggu yang

lalu anak mengalami demam, batuk dan pilek, namun telah berobat ke dokter. Saat ini anak tidak

demam lagi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, kesadaran compos mentis,

tanda-tanda vital dalam batas normal.

Abstrak

Perdarahan adalah keluarnya darah dari saluran normal (arteri, vena, kapiler ) kedalam ruangan

ekstravaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah. Perdarahan berhenti melalui 3

mekanisme: kontraksi pembuluh darah, pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug),

pembentukan trombin dan fibrin yang memperkuat gumpalan trombosit tersebut. Gangguan atau

kelainan pembekuan darah dapat terjadi pada pembuluh darah, fungsi dan jumlah trombosit ataupun

mekanisme pembekuan darah. Perdarahan merupakan gejala klinis dari beberapa penyakit.1

Kata kunci : perdarahan, pembuluh darah, trombosit, pembekuan.

1

Mind mapping

2

Perdarahan spontan gusi

anemia

Kelainan hemostasis

Kelainan faktor pembekuan

genetikautoimun

infeksi

keganasanObat-obatan

trombosit

fungsi jumlah

PENDAHULUAN

Latar belakang

Darah manusia merupakan suatu kesatuan yang kompleks yang terdiri dari beberapa macam

komponen yang masing-masing dari komponen itu memiliki fungsinya masing-masing dalam tubuh

manusia. Berbagai komponen darah itu secara garis besar terdiri dari bagian cair yaitu plasma dan

serum dan bagian padat yang terdiri dari sel-sel darah dan komponen lain. Apabila terjadi

ketidakseimbangan antara komponen dalam darah, maka dapat menyebabkan berbagai macam

penyakit. Sebagai contoh perdarahan spontan dapat disebabkan oleh berbagai faktor yang dapat

mengganggu keseimbangan darah tersebut sehingga menyebabkan perdarahan. Dalam makalah ini

akan di bahas berbagai hal yang dapat menyebabkan perdarahan spontan dan bagaimana

pengobatannya.

Masalah

Berdasarkan kasus diatas maka yang menjadi masalah adalah:

Anak perempuan 6 tahun mengalami perdarahan gusi spontan sejak 2 hari yang lalu

Demam, batuk dan pilek sejak 1minggu yang lalu

Tujuan

Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah :

Mengetahui penyebab-penyebab perdarahan spontan

Mengetahui penyakit-penyakit yang bisa mengalami perdarahan spontan

Mengetahui cara penatalaksanaan penyakit dengan perdarahan spontan

Hipotesis

Perdarahan spontan pada gusi seorang anak perempuan 6 tahun yang bersifat akut dapat disebabkan

oleh penyakit infeksi dan noninfeksi.

3

PEMBAHASAN

Perdarahan dan Mekanisme Pembekuan

Perdarahan adalah keluarnya darah dari saluran normal (arteri, vena, kapiler ) kedalam ruangan

ekstravaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah.1,2

Perdarahan berhenti melalui 3 mekanisme:

1. Kontraksi pembuluh darah

2. Pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug)

3. Pembentukan trombin dan fibrin yang memperkuat gumpalan trombosit tersebut.

Umumnya peranan ketiga mekanisme tergantung kepada besarnya kerusakan pembuluh darah yang

terkena. Perdarahan akibat luka kecil dapat diatas oleh kontraksi arteriola atau venula dan

pembentukan gumpalan trombosit, tetapi perdarahan yang yang diakibatkan oleh luka yang mengenai

pembuluh darah besar tidak cukup diatasi dengan kontraksi pembuluh darah dan gumpalan trombosit.

Dalam hal ini pembentukan trombin dan akhirnya fibrin penting untuk memperkuat gumpalan

trombosit tadi. Disamping itu untuk menjaga darah untuk berada tetap disalurannya diperlukan

pembuluh darah yang berkualitas baik. Bila terjadi kelainan pada salah satu atau lebih dari ketiga

mekanisme tersebut, terjadilah perdarahan yang abnormal yang sering kali tidak dapat berhenti

sendiri.

Gangguan atau kelainan dapat terjadi pada:

1. Pembuluh darah (vaskulus)

2. Trombosit (jumlah/fungsi)

3. Mekanisme pembekuan darah

Gangguan vaskulus

Perdarahan abnormal yang disebabkan oleh kelainan trombosit dan kelainan mekanisme pembekuan

digolongkan kedalam perdarahan karena gangguan vaskulus.

4

Tabel 1: pemeriksaan laboratorium sederhana untuk membedakan penyebab perdarahan

Gangguan Masa

perdarahan

Masa

pembekuan

Rumpel Leede Retraksi bekuan

Vaskulus Normal Normal Positif Normal

Trombosit Memanjang Normal Positif Abnormal

Pembekuan Normal Memanjang Negatif Normal

Faktor yang dapat menimbulkan kelemahan vaskulus umumnya dapat dibagi menjadi:

1. Faktor kongenital

Talangeaktasia hemoragika herediter (Osler-Weber-Rendu)

Gambaran yang sering terlihat adalah epistaksis. Dapat pula terjadi perdarahan usus

yang menahun dan kadang-kadang terjadi eksaserbasi mendadak. Perdarahan ini

biasanya diatasi dengan penekanan, es atau obat topikal dan bila perlu untuk anemia

yang menahun diberikan preparat besi atau transfusi darah pada keadaan mendadak.

Hiperelastika kutis (Ehler-Danlos)

Pada keadaan ini luka yabg kecil sukar sembuh dan dapat terbuka kembali.

Perdarahan yang cukup hebat dapat terjadi karena suatu kecelakaan atau tindakan

operasi. Keadaan seperti ini umumnya diatasi denga operasi yang berhati-hati dan

dalam masa penyembuhan luka yang telah tertutup dijaga dengan baik. Transfusi

darah bila perlu.

2. Faktor didapat (aquired)

Skorbut

Merupakan penyakit akibat kekurangan vitamin C.

Pengobatan ialah dengan memberikan vitamin C 200mg/hari selama 1 minggu

kemudian dikurangi perlahan-lahan sampai satu bulan.

5

Panvaskulitis

Misalnya oleh karena sepsis seperti menigokoksemia, endokarditis bakterialis

subakuta datau dapat disebabkan penyakit autoimun. Pengobatan ditujukan terhadap

penyakit primernya.

Purpura anafilaktoid (purpura Henoch-schonlein)

Kelainan ini timbul atas dasar alergi (hipersensitifitas). Umumnya terjadi karena

alergi terhadap makanan (coklat, susu, telur, kacang), obat(beladona, atropin,

fenasetin, salisilat, penisilin), gigitan serangga atau setelah suatu penyakit infeksi

(rubela, rubeola, dll).

Pengobatan dengan pemberian kortikosteroid, antibiotik dan perlu hemostatika. Dan

menghindarkan diri dari penyebab alergi.

Lain-lain misalnya uremia

Pengobatan pada penyakit primernya.

Perlu ditekankan dalam hal ini bahwa diagnosis kelainan pembuluh darah murni baru

dapat ditegakan bila telah dibuktikan bahwa mekanisme pembekuan dan jumlah serta

fungsi trombosit dalam keadaan baik.

Ganguan trombosit

Gangguan trombosti disebabkan oleh gangguan fungsi (trombopatia) atau gangguan jumlah

(trombositopenia).

Fungsi trombosit adalah:

Menutup luka dengan jalan membentuk gumpalan trombosit pada tempat kerusakan

pembuluh darah.

Membuat faktor pembekuan yaitu faktor pembekuan yaitu faktor trombosit dan

trombostenin untuk memperkuat gumpalan trombosit disamping fibrin.

Mengeluarkan serotonin untuk kontaksi pembuluh darah dan ADP(adenosine

Diphospat) untuk mempercepat gumpalan trombosit.

6

Umumnya ptekia, ekimosis dan perdarahan abnormal lain dpat terjadi bila jumlah trombosit kurang

dari 100.000/µL darah. Gangguan fungsi trombosit yang sering diantaranya adalah gangguan

pembentukan ADP(trombopatia), gangguan untuk bereaksi terhadap ADP (trombositopati

trombositopenik) ataupun karena umur trombosit yang pendek (trombositopati) misalnya karena

pengaruh obat-obatan(asam salisilat, fenilbutazon dll) atau pengaruh toksik.1

Pengobatan dilakukan dengan pemberian suspensi trombosit dan atau menjauhkan bahan-bahan yang

dapat mempengaruhi kelaian ini.

Gannguan jumlah trombosit biasanya terjadi jika jumlah trombosit kurang dari normal

(trombositopenia).

Keadaan ini dapat disebabkan:

Aplasia sistem megakariosit:

1. Dapat bersifat primer seperti ATP (Amegakariositic Thrombocytopenic Purpura) dan anemia

aplastik atau sekunder (karena desakan sistem lain). Seperti pada leukimia atau metatstasis sel

ganas seperti retinoblastoma dan neuroblastoma.

2. Penghancuran trombosit yang abnormal.

Dalam keadaan ini jumlah megakariosit dalam sumsum tulang cukup dan dikenal sebagai ITP

(idiopatik Trombositopenik Purpura).

Pengobatan ditujukan pada penyakit utamanya dan bila perlu dapat diberikan suspensi

trombosit.

Berikut ini penjelasan mengenai leukimia, anemia aplastik dan ITP:

Leukemia Limfositik Akut

Leukemia Limfositik Akut (LLA) adalah suatu penyakit yang berakibat fatal, dimana sel-sel yang

dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit berubah menjadi ganas dan dengan segera akan

menggantikan sel-sel normal di dalam sumsum tulang. LLA merupakan leukemia yang paling sering

7

terjadi pada anak-anak.Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang mengenai

anak-anak di bawah umur 15 tahun. Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi

kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa.3

Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit, berubah

menjadi ganas. Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan

sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal.

Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke hati, limpa, kelenjar getah

bening, otak, ginjal dan organ reproduksi; dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan

membelah diri.

Sel kanker bisa mengiritasi selaput otak, menyebabkan meningitis dan bisa menyebabkan anemia,

gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.

Etiologi :

Sebagian besar kasus tampaknya tidak memiliki penyebab yang pasti. Radiasi, bahan racun (misalnya

benzena) dan beberapa obat kemoterapi diduga berperan dalam terjadinya leukemia. Kelainan

kromosom juga memegang peranan dalam terjadinya leukemia akut.

Faktor resiko untuk leukemia akut adalah:

sindroma Down

memiliki kakak/adik yang menderita leukemia

pemaparan oleh radiasi (penyinaran), bahan kimia dan obat.

Gejala:

Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam

jumlah yang memadai, yaitu berupa:

lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit)

infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih

8

perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit.

Pada beberapa penderita, infeksi yang berat merupakan pertanda awal dari leukemia; sedangkan pada

penderita lain gejalanya lebih ringan, berupa lemah, lelah dan tampak pucat. Perdarahan yang terjadi

biasanya berupa perdarahan hidung, perdarahan gusi, mudah memar dan bercak-bercak keunguan di

kulit. Sel-sel leukemia dalam otak bisa menyebabkan sakit kepala, muntah dan gelisah; sedangkan di

dalam sumsum tulang menyebabkan nyeri tulang dan sendi.3

Diagnosa :

Pemeriksaan darah rutin (misalnya hitung jenis darah komplit) bisa memberikan bukti bahwa

seseorang menderita leukemia.

Jumlah total sel darah putih bisa berkurang, normal ataupun bertambah; tetapi jumlah sel darah merah

dan trombosit hampir selalu berkurang.

Sel darah putih yang belum matang (sel blast) terlihat di dalam contoh darah yang diperiksa dibawah

mikroskop.

Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis dan menentukan jenis

leukemia.

Pengobatan:

Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel leukemik

sehingga sel normal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang.

Penderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa

minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang.

Sebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan:

transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia

transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan

9

antibiotik untuk mengatasi infeksi.

Beberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa

hari atau beberapa minggu.

Suatu kombinasi terdiri dari prednison per-oral (ditelan) dan dosis mingguan dari vinkristin dengan

antrasiklin atau asparaginase intravena.

Untuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat langsung ke dalam

cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak.

Beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensif untuk menghancurkan

sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan (kemoterapi konsolidasi) untuk menghancurkan sisa-

sisa sel leukemik.

Pengobatan bisa berlangsung selama 2-3 tahun.

Sel-sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah zakar.

Pemunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang sangat serius.

Penderita harus kembali menjalani kemoterapi. Pencangkokan sumsum tulang menjanjikan

kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. Jika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat

kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal sebanyak 1-2 kali/minggu. Pemunculan kembali sel

leukemik di buah zakar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi penyinaran.

Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan pansitopenia

perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada anemia aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari

sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia

dan trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan anemia

refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain

10

hipositemia progressif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik

dan anemia paralitik toksik.2

Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan kimia. Akan tetapi, kebanyakan

pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang berarti penyebabnya tidak diketahui. Anemia aplastik

dapat juga terkait dengan infeksi virus dan dengan penyakit lain.1,2

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang timbul adalah akibat

dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia dimana timbul gejala-

gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.

Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan penderita

menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal

maupun bersifat sistemik. Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput

lendir atau pendarahan di organ-organ. Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik

yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun demam atau infeksi kadang-kadang

juga dikeluhkan.

Setidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik yang diturunkan

(inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi disebabkan oleh ketidakstabilan DNA. Beberapa

bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung

stem sel oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik yang

didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.

Anemia Fanconi barangkali merupakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling sering karena

bentuk inherited yang lain merupakan penyakit yang langka. Kromosom pada penderita anemia

Fanconi sensitif (mudah sekali) mengalami perubahan DNA akibat obat-obat tertentu. Sebagai

akibatnya, pasien dengan anemia Fanconi memiliki resiko tinggi terjadi aplasia, myelodysplastic

sindrom (MDS) dan akut myelogenous leukemia (AML). Kerusakan DNA juga mengaktifkan suatu

kompleks yang terdiri dari protein Fanconi A, C, G dan F. Hal ini menyebabkan perubahan pada

protein FANCD2. Protein ini dapat berinteraksi, contohnya dengan gen BRCA1 (gen yang terkait

11

dengan kanker payudara). Mekanisme bagaimana berkembangnya anemia Fanconi menjadi anemia

aplastik dari sensitifitas mutagen dan kerusakan DNA masih belum diketahui dengan pasti.

Kerusakan oleh agen toksik secara langsung terhadap stem sel dapat disebabkan oleh paparan radiasi,

kemoterapi sitotoksik atau benzene. Agen-agen ini dapat menyebabkan rantai DNA putus sehingga

menyebabkan inhibisi sintesis DNA dan RNA.

Kehancuran hematopoiesis stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin merupakan mekanisme

utama patofisiologi anemia aplastik. Walaupun mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya T

limfosit sitotoksik berperan dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan kematian stem

sel. “Pembunuhan” langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui interaksi antara Fas

ligand yang terekspresi pada sel T dan Fas (CD95) yang ada pada stem sel, yang kemudian terjadi

perangsangan kematian sel terprogram (apoptosis).

Pemeriksaan darah

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia yang terjadi bersifat

normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tanda regenerasi. Adanya eritrosit muda atau

leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat

ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.1,2

Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih menunjukkan

penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus.

Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm3 dan trombosit kurang dari 20.000/mm3 menandakan anemia

aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat.

Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas normal. Perubahan kualitatif

morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau trombosit bukan merupakan gambaran klasik

anemia aplastik yang didapat (acquired aplastic anemia). Pada beberapa keadaan, pada mulanya hanya

produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya menjadi red sel aplasia atau

amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini produksi sel darah lain juga akan

12

berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu sehingga diagnosis anemia aplastik dapat

ditegakkan.

Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya memanjang dan begitu juga

dengan waktu pembekuan akibat adanya trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia

aplastik anak dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional.

Plasma darah biasanya mengandunggrowth factor hematopoiesis, termasuk erittropoietin,

trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat

dan klirens Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi.

Pemeriksaan sumsum tulang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan daerah yang kosong,

dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis. Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast

mungkin menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada

menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang

ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula dapat

ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit rendah.

Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara kualitatif maupun kuantitatif.

Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan

hiposelular akibat kesalahan teknis (misalnya terdilusi dengan darah perifer), atau dapat terlihat

hiperseluler karena area fokal residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum tulang ulangan dan

biopsi dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis.

Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari 30% sel pada individu

berumur kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20% pada individu yang berumur lebih dari 60

tahun.

13

International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas sumsum

tulang kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel hematopoiesis terlihat pada

sumsum tulang.

Pengobatan :

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi penyebab

anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak dapat

diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan kurang dan infeksi ada

(misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan transfusi granulosit dari donor

yang belum mendapat terapi G- CSF.

Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas pasien,

orang tua dan saudara kandung pasien.

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu transplantasi stem sel

allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG, siklosporin dan metilprednisolon) atau pemberian

dosis tinggi siklofosfamid. Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau

transplantasi sumsum tulang

Idiopatik Trombositopenik Purpura

ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit / selaput lendir dan

berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. (ITP pada

anak tersering terjadi pada umur 2 – 8 tahun), lebih sering terjadi pada wanita. ITP adalah salah satu

gangguan perdarahan didapat yang paling umum terjadi.ITP adalah syndrome yang di dalamnya

terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal.1

14

Etiologi

a. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik).

b. Tetapi kemungkinan akibat dari:

Hipersplenisme.

Infeksi virus.

Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil butazon, diamokkina,

sedormid).

Bahan kimia.

Pengaruh fisi (radiasi, panas).

Kekurangan factor pematangan (malnutrisi).

Koagulasi intra vascular diseminata CKID.

Autoimnue.

Klasifikasi

a. Akut.

Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.

Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi spontan).

Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.

b. Kronik

Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis.

Awitan tersembunyi dan berbahaya.

Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit.

Bentuk ini terutama pada orang dewasa.

c. Kambuhan

Mula-mula terjadi trombositopenia.

15

Relaps berulang.

Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.

Manifestasi klinis

Awitan biasanya akut dengan gambaran sebagai berikut:

Masa prodormal, keletihan, demam dan nyeri abdomen.

Secara spontan timbul petekie dan ekimosis pada kulit.

Epistaksis.

Perdarahan mukosa mulut.

Menoragia.

Memar.

Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan.

Hematuria.

Melena.

Patofisiologi

ITP adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling umum terjadi. ITP adalah syndrome

yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum

normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui, meskipun diduga disebabkan oleh agen virus yang

merusak trombosit. Pada umumnya gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1 – 6

minggu sebelum timbul gejala. Gangguan ini dapat digolongkan menjadi 3 jenis, yaitu akut, kronik

dan kambuhan. Pada anak-anak mula-mula terdapat gejala diantaranya demam, perdarahan, petekie,

purpura dengan trombositopenia dan anemia.1

Pemeriksaan penunjang

Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit,

trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.

16

Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan

pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.

Sum-sum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan

maturation arrest pada stadium megakariosit.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal,

prothrombin consumption memendek, test RL (+).

Penatalaksanaan

a. ITP Akut

Ringan: observasi tanpa pengobatan → sembuh spontan.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan

kortikosteroid.

Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV.

Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.

b. ITP Menahun

Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan.

Missal: prednisone 2 – 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid

berikan immunoglobulin (IV).

Imunosupressan: 6 – merkaptopurin 2,5 – 5 mg/kgBB/hari peroral. Azatioprin 2 – 4

mg/kgBB/hari per oral. Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.

Splenektomi.

Indikasi:

Resisten terhadap pemberian kortikosteroid dan imunosupresif selama 2 – 3 bulan.

Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja

dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun perlu dosis tinggi

untuk mempertahankan klinis yang baik tanpa perdarahan.

17

Kontra indikasi:

Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih

oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus)

Gangguan pembekuan

Mekanisme pembekuan

Bahan yang turut serta dalam mekanisme pembekuan dinamakan faktor pembekuan dan diberi tanda

dengan angka romawi I sampai XIII, kecuali VI.1, 2

Tabel 2: Faktor – faktor pembekuan darah

Faktor pembekuan Sinonim Fungsi

Faktor I Fibrinogen Precursor of fibrin

Faktor II Prothrombin Serine protease

Faktor III Tissue thromboplastin Initiate extrinsic pathway

Faktor IV Calcium ion Bridge between gamma carboxy

glutamat and phospholipid

Faktor V Proaccelerin Cofactor of F Xa

Faktor VII Proncovertin Serine protease

Faktor VIII Anti Hemophilic faktor (AHF) Cofactor of F IXa

Faktor IX Plasma thromboplastic

component (PTC)

Serine protease

Faktor X Stuart prower factor Serine protease

Faktor XI Plasma trhomboplastin

antecedent (PTA)

Serine protease

Faktor XII Hageman factor Serine protease

Faktor XIII Fibrin stabilizing factor Transglutaminase

Prekallikrein (PK) Fletzer factor Serine protease

18

High molecullar weight

(HMW) Kininogen

Fitzgerald factor Cofactor of Kallikrein

Mekanisme pembekuan dibagi dalam 3 tahap dasar yaitu:

Pembentukan tromboplastin

Perubahan protrombin menjadi trombin

Perubahan fibrinogen menjadi fibrin

Semuanya berlangsung melalui suatu proses. Tahap demi tahap yang dalam bagan terlihat seperti

suatu tangga dan karena itu disebut kaskade koagulasi.1

1. Tahap pertama, pembentukan tromboplasmin plasma intrinsik yang juga disebut

tromboplastogenesis, dimulai dengan pekerjaan trombosit, terutama TF3(faktor trombosit 3)

dan faktor pembekuan lain pada permukaan asing atau pada sentuhan dengan kolagen. Faktor

pembekuan tersebut ialah faktor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian faktor III dan VII

2. Tahap kedua perbuahan protrombin menjadi trombin yang dikatalasi oleh tromboplastin,

faktor IV, V, VII dan X.

3. Tahap ketiga perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, TF1 dan TF 2.

Hemostasis yang baik berlangsung dalam batas waktu tertentu, sehingga tidak hanya terbentuk

tromboplastin, trombin atau fibrin saja yang penting, tetapi juga lama pembentukan masing-masing

zat.

Secara keseluruhan faktor pembekuan mempunyai 2 fenomena dasar untuk jangka waktu

berlangsungnya proses tersebut, yaitu tahap permulaan yang lamat, disusul tahap autokatalitik

yangsangat cepat. Dalam hal ini diketahui bahwa trombin memegang peranan penting pada tahap

yang cepat itu. Disamping itu trombin menyebabkan trombosit menjadi labil sehingga mudah

melepaskan TF dan meninggikan aktifitas tromboplastin.

19

Mekanisme fibrinolitik

Dalam keadaan normal sistem fibrinolitik agaknya memegang peranan penting untuk

mempertahankan sistem vaskulus bebas dari gumpalan fibrin. Peranannya merupakan pelengkap

sistem pembekuan dan didapatkan bukti bahwa kedua sistem ini berada dalam keseimbangan dinamik.

Sesungguhnya terdapat persamaan antara mekanisme pembekuan. Pada keduanya bahan inaktif

diubah menjadi enzim aktif dengan kemampuan proteolitik. Pengaktifan faktor XII memulai kedua

mekanisme tersebut. Pembekuan intra vaskulus akan mengaktifkan mekanisme fibrinolitik ini dan

sebaliknya pembekuan akan dihambat. Enzim proteolitik yang aktif sebagai hasil aktifasi mekanisme

fibrinolitik disebut plasmin. Substrat normal untuk plasmin ialah fibrin yang dapat dipecah menjadi

beberapa polipeptida-fibrinsplit products atau fibrin degradation products (FDP). Plasmin tidak

terdapat dalam peredaran darah normal karena dengan cepat akan diinaktifkan oleh inhibitor dalam

plasma-antiplasmin.

Invitro plasmin mempunyai kekhususan terhadap berbagai substrat dan pada keadaan fibrinolisis

patologis dapat memecah fibrinogen dan faktor pembekuan lain terutama faktor V, VII dn

fibrinsendiri. Bahan inaktif dari plasmin adalah suatu protein plasma yang disebut plasminogen.

Bahan plasminogen ini diaktifkan oleh pengaruh suatu aktifator yaitu enzim fibrinolitik. Aktifator ini

dalam darah terdapat dalam bentuk inaktif proaktifator.

Inhibitor terhadap aktifator normal terdapat dalam plasma, sehingga terdapat beberapa mekanisme

yang mengontrol proses fibrinolitik. FDP (Fibrin degradation products) sendiri merupakan

antikoagulansia dan akan menghambat reaksi trombin fibrinogen.

Perdarahan karena gangguan pembekuan umumnya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti

otot, sendi dan lain-lain, sedangkan perdarahan karena ganggua trombosit umumnya terjadi di

permukanaan, misalnya kulit dan lain-lain.

20

Gangguan pembekuan dapat terjadi oleh karena gangguan pada tahap pertama, kedua atau ketiga

ataupun karena adanya antikoagulansia yang beredar didalam darah (circulating anticoagulants) atau

karena proses pembekuan dalam pembuluh darah (disseminated intravaskular coagulation-DIC).

Gangguan tahap pertama

Gangguan ini bisa disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan yang bekerja pada tahap tesebut.

Kekurangan faktor pembekuan pada tahap pertama dapat diketahui dari pemeriksaan SPT (serum

protombin time), PTT (partial tromboplastin time) dan TGT (thromboplastin generation test). Bila

terdapat kekurangan faktor pembekuan dalam tahap pertama maka SPT kurang dari 40 detik (normal

lebih dari 40 detik), PTT dan TGT memanjang atau abnormal.1

Gangguan mekanisme pembekuan pada tahap pertama terdapat pada penyakit:

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait

dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik.

Hemofilia A

Penyakit ini bersifat herediter, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, tetapi dapat diturunkan

oleh wanita (bersifat sex-linked-resesif).1, 2, 5

Penyebabnya karena defisiensi faktor VII dan faktor VIII.1

Gejala dapat ringan sekali bahkan mungkin tidak memberikan gejala tetapi dapat juga memberikan

gejala berat sehingga memerlukan tindakan segera. Gejala penyakit ini dapat berupa kebiruan pada

kulit, perdarahan sendi, otot atau perdarahan setelah trauma atau operasi. Dalam menegakan

diagnosis, hendaknya dibuat silsilah keluarga secara terperinci untuk mencari kemungkinan karier dan

penderita lain.

Klasifikasi hemofilia A berdasarkan aktifitas F. VIII

Hemofilia A ringan

F. VIII 5-20%. Terjadi perdarahan setelah mengalami trauma

21

Hemofilia A sedang

F. VIII 1-5%. Jarang terjadi hemartrosis dan perdarahan spontan. Perdarahan berat terjadi bila

mengalami trauma ringan

Hemofilia A berat

F. VIII < 1%. Perdarahan spontan pada anak, hemartrosis.

Pemeriksaan Lab biasanya memberikan gambaran darah tepi yang normal, masa perdarahan normal,

masa pembekuan memanjang, rumpel leede negatif, PT dan TGT memanjang dan SPT kurang dari 40

detik.

Komplikasi berupa perdarahan masif setelah trauma, perdarahan otak, perdarahan intraabdominal dan

hemartrosis.

Pengobatan dengan : transfusi darah, pemberian plasma nornal, cryopresipitat, konsentrat faktor VIII,

sinovektomi sendi lutut. Penting pula dalam menghindari trauma dan konsultasi genetik

Hemofilia B (kekurangan faktor IX)

Faktor IX diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu faktor koagulasi-tergantung vitamin K. Kira-

kira 12-15% hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor IX yang diatur genetik.5

Penyakit ini mempunyai riwayat, sifat dan gejala yang sama dengan hemofilia A. Pemeriksaan Lab

juga akan memberikan hasil yang sama, kecuali pemeriksaan penentuan terdpat kekurangan faktor IX.

Manifestasi klinis:

Secara klinis tidak dapat dibedakan dengan hemofilia A, perdarahan sendi dan otot adalah khas.

Penyakit ini diwariskan sebagai ciri resesif x linked, dan tingkat keparahannya terkait dengan faktor

aktifitas koagulan dalam plasma.

Pemeriksaan laboratorium:

Waktu tromboplastin parsial (PTT) biasanya abnormal (memanjang). Pengukuran faktor IX spesifik

perlu untuk membedakan hemofilia A dan untuk menentukan tingkat keparahan defek ini.

22

Pengobatan : penggantian faktor IX dengan infus beku segar (PBS) atau konsentrat faktor IX.

Penyakit von Willebrand (pseudohemofilia, hemofilia vaskular)

Mula-mula penyakit ini dimasukan kedalam gangguan pembuluh darah, tetapi pada penyelidikan

selanjutnya ternyata bahwa dasarnya dalah kekurangan faktor VIII dan suatu faktor dalam plasma

yang menyebabkan kegagalan dalam pembentukan gumpalan trombosit karena trombosit kehilangan

daya adesinya. Pada beberapa kasus ditemukan pula defisiensi faktor IX dan XI. Penyakit ini bersifat

dominan autosomal, dapat timbul pada kedua jenis kelamin.1, 5

Gejalanya berupa perdarahan gusi, epistaksis, perdarahan dari uterus, GI tract atau trakturs urinarius.

Perdarahan ini umumnya terjadi pada masa anak dan cenderung berkurang dengan bertambhanya

umur.

Pemeriksaan Lab biasanya memberikan hasil seperti hemofilia, tetapi dengan masa perdarahan

memanjang, adhesi trombosit merendah dan retraksi bekuan yang normal.

Pengobatan : dengan transfusi plasma atau kriopresipitat dan bila perlu transfusi darah. Penyakit ini

yang menarik perhatian adalah terdapatnya kenaikan yang nyata dari faktor VIII setelah pemberian

transfusi darah, plasma atau kriopresipitat dan dapat bertahan sampai 72 jam atau lebih. Pada

hemofilia, kenaikan faktor VIII tergantung pada jumlah bahan yang diberikan dan biasanya akan

menghilang lagi dalam 24 jam atau kurang.1,5

Gangguan Tahap kedua

gangguan ini ditetapkan dengan pemeriksaan PTT dengan lebih dahulu dibuktikan bahwa mekanisme

pembekuan tahap pertama normal atau dengan kata lain tromboplastin yang dibentuk cukup. Bila PPT

lebih dari 20 detik (normal 20 detik), berarti bahwa faktor pembekuan tahap kedua (II,V,VII,X)

kurang.1

Untuk penentuan faktor mana yang kurang, maka masing masing faktor harus diselidiki lebih lanjut.

Etiologi:

23

Faktor kongenital

Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan

tersebut menurun.

Gejalanya berupa : mudah timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan, atau

perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.

Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsentrat faktor yang kurang atau bila

perlu diberikan transfusi darah.

Faktor didapat

Biasanya disebabkan defisiensi faktor II (protrombin), yang terdapat pada keadaan sebagai

berikut:

a. Neonatus, terutama yang kurang bulan yaitu karena fungsi hati yang belum sempurna

shingga pembentukan faktor pembekuan khususnya faktor II mengalami gangguan.

Pengobatan: umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan vitamin K

b. Defisiensi Vitamin K. Hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif, fistula

biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan

pertumbuhan bakteri usus.

c. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain-lain.

d. Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat antagonis terhadap

protrombin.

e. Disseminated intravascular coagulation (DIC)

Pengobatan : biasanya ditujukan pada penyakit primernya, misal pemberian vit K. Disamping

itu dapat pula diberikan darah, plasma dan lain-lain.

Defisiensi vitamin K

Perdarahan karena defisiensi vitamin K adalah terjadinya perdarahan spontan atau perdarahan karena

proses lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan karena berkurangnya

aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X) sedangkan aktivitas

faktor koagulasi yang tidak bergantung pada vitamin K, kadar fibrinogen dan jumlah trombosit masih

24

dalam batas normal . Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan segera membaik dengan

pemberian vitamin K dan setelah sebab koagulopati lain disingkirkan.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang mempengaruhi timbulnya penyakit defisiensi vitamin K antara lain ibu yang

selama kehamilan mengkonsumsi obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K seperti, obat

antikoagulan oral (warfarin); obat-obat antikonvulsan (fenobarbital, fenitoin, karbamazepin); obat-

obat antituberkulosis (INH, rifampicin); sintesis vitamin K yang kurang oleh bakteri usus (pemakaian

antibiotik, khususnya pada bayi kurang bulan); gangguan fungsi hati (kolestasis); kurangnya asupan

vitamin K dapat terjadi pada bayi yang mendapat ASI eksklusif, karena ASI memiliki kandungan

vitamin K yang rendah yaitu <20 ug/L bila dibandingkan dengan susu sapi yang memiliki kandungan

vitamin K 3 kali lipat lebih banyak (60 ug/L). Selain itu asupan vitamin K yang kurang juga

disebabkan sindrom malabsorpsi dan diare kronik.

Patofisiologi

Vitamin K adalah vitamin yang larut dalam lemak, merupakan suatu naftokuinon yang berperan

dalam modifikasi dan aktivasi beberapa protein yang berperan dalam pembekuan darah, seperti

protrombin atau faktor II,VII,IX,X dan antikoagulan protein C dan S, serta beberapa protein lain

seperti protein Z dan M yang belum banyak diketahui perannya dalam pembekuan darah.

Ada tiga bentuk vitamin K yang diketahui yaitu: Vitamin K1 (phytomenadione), tedapat pada

sayuran hijau. Sediaan yang ada saat ini adalah cremophor dan vitamin K mixed micelles (KMM).

Vitamin K2 (menaquinone) disintesis oleh flora usus normal seperti Bacteriodes fragilis dan beberapa

strain E. coli. Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetik yang sekarang jarang diberikan

pada neonatus karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.

Secara fisiologis kadar faktor koagulasi yang bergantung pada vitamin K dalam tali pusat sekitar 50%

dan akan menurun dengan cepat mencapai titik terendah dalam 48-72 jam setelah kelahiran.

Kemudian kadar faktor ini akan bertambah secara perlahan selama beberapa minggu tetapi tetap

berada di bawah kadar orang dewasa. Peningkatan ini disebabkan oleh absorpsi vitamin K dari

makanan. Sedangkan bayi baru lahir relatif kekurangan vitamin K karena berbagai alasan, antara lain

simpanan vitamin K yang rendah pada waktu lahir, sedikitnya perpindahan vitamin K melalui

plasenta, rendahnya kadar vitamin K pada ASI dan sterilitas saluran cerna.

25

Tempat perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran cerna, sirkumsisi dan pungsi

vena. Selain itu perdarahan dapat berupa hematoma yang ditemukan pada tempat trauma, seperti

hematoma sefal. Akibat lebih lanjut adalah timbulnya perdarahan intrakranial yang merupakan

penyebab mortalitas atau morbiditas yang menetap.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan, pucat dan hepatomegali ringan.

Perdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma, terutama trauma lahir. Pada kebanyakan kasus

perdarahan terjadi di kulit, mata, hidung dan saluran cerna. Perdarahan kulit sering berupa purpura,

ekimosis atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik.

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%), 80-100% berupa perdarahan subdural

dan subaraknoid. Pada perdarahan intrakranial didapatkan gejala peningkatan tekanan intrakranial

(TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan gejala ataupun tanda. Pada sebagian besar kasus

(60%) didapatkan sakit kepala, muntah, anak menjadi cengeng, ubun-ubun besar membonjol, pucat

dan kejang. Kejang yang terjadi dapat bersifat fokal atau umum. Gejala lain yang dapat ditemukan

adalah fotofobia, edema papil, penurunan kesadaran, perubahan tekanan nadi, pupil anisokor serta

kelainan neurologis fokal.

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

Penurunan kompleks protombin (faktor II,VII,IX,X) ditandai oleh pemanjangan masa pembekuan,

masa protrombin dan masa tromboplastin parsial. Masa perdarahan, jumlah leukosit dan trombosit

biasanya normal. Kebanyakan kasus disertai anemia normokromik normositik.

Pemeriksaan yang lebih spesifik yaitu pemeriksaan dekarboksilasi kompleks protrombin (protein

induced by vitamin K absence = PIVKA-II), pengukuran kadar vitamin K1 plasma atau pengukuran

areptilase time yang menggunakan bisa ular Echis crinatum.12,15-16 Pemeriksaan tersebut saat ini

belum dapat dilakukan di Indonesia. Perdarahan intrakranial dapat terlihat jelas dengan pemeriksaan

USG kepala, CT-Scan, atau MRI. Pemeriksaan ini selain untuk diagnostik, juga digunakan untuk

menentukan prognosis.

Pencegahan

Hampir semua negara di dunia merekomendasikan pemberian profilaksis vitamin K1 pada bayi baru

lahir. Di Australia profilaksis dengan mengguna-kan Konakion® 1 mg, IM dosis tunggal sudah

diperkenalkan sejak awal tahun 1970-an. Tindakan tersebut mula-mula diberikan kepada bayi sakit,

yaitu bayi kurang bulan, atau yang mengalami asfiksia perinatal, dan akhirnya menjadi rutin untuk

26

semua bayi baru lahir. Pada tahun 2000, National Health and Medical Research Council (NHMRC)

Australia menyusun rekomendasi pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir.

Dalam rekomendasi tersebut dinyatakan bahwa semua bayi baru lahir harus mendapatkan profilaksis

vitamin K1; bayi baru lahir yang bugar seharusnya menerima vitamin K baik secara IM 1 mg, dosis

tunggal pada waktu lahir atau 3 kali dosis oral, masing-masing 2 mg yang diberikan pada waktu lahir,

umur 3-5 hari dan umur 4-6 minggu. Orang tua harus mendapat informasi pada saat antenatal tentang

pentingnya pemberian profilaksis vitamin K; dan setiap rumah sakit harus memiliki protokol tertulis

yang jelas tentang pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir.3 Selandia Baru sejak tahun

1995 telah merekomendasikan profilaksis vitamin K kepada bayi baru lahir. Begitu pula dengan

British Columbia pada Maret 2001 dan Canadian Paediatric Society tahun 2002.

Untuk negara berkembang seperti Thailand, sekitar 30-40 tahun yang lalu (1960-1970) setengah dari

persalinan dibantu oleh dukun atau bidan. Injeksi parenteral tidak dapat dilakukan oleh bidan

sehingga Isarangkura meminta perusahaan farmasi menyediakan vitamin K oral (Konakion®, Roche,

Basel) serta melakukan penelitian mengenai profilaksis vitamin K oral 2 mg dosis tunggal yang dapat

dilakukan secara rutin.

Efikasi yang tinggi, toksisitas dan harga yang rendah, cara pemberian dan penyimpanan yang

sederhana menjadikan profilaksis vitamin K secara oral memungkinkan untuk dilakukan di negara

berkembang.

Pemberian vitamin K profilaksis oral 2 mg untuk bayi baru lahir bugar dan 0,5–1 mg IM untuk bayi

tidak bugar (not doing well) telah dilakukan secara rutin di Thailand sejak 1988 dan pemberiannya

diwajibkan di seluruh Thailand pada tahun 1994-1998.

Vitamin K yang digunakan untuk profilaksis adalah vitamin K1. Cara pemberian dapat dilakukan baik

secara IM ataupun oral.

• Intramuskular, dengan dosis 1 mg pada seluruh bayi baru lahir. Pemberian dengan dosis tunggal

diberikan pada waktu bayi baru lahir.

• Oral, dengan dosis tunggal 2 mg diberikan tiga kali, yaitu pada saat bayi baru lahir, pada umur 3-7

hari, dan pada umur 4-8 minggu.

Gangguan tahap tiga

Untuk menentukan adanya kelainan pembekuan pada tahap tiga, harus dibuktikan dahulu bahwa

mekanisme pembekuan tahap pertama dan kedua berjalan normal.1

27

Gangguan pada tahap ini biasanya adalah kekurangan fibrinogen (faktor I). Pemeriksaan kadar

fibrinogen dapat dilakukan kualitatif maupun kuantitatif. Secara kualitatif ialah menentukan thrombin

time. Bila trombin time memanjang (normal kurang dari 15-20 detik) berarti terdapat

hipofibrinogenemia. Secara kuantitatif ialah dengan mengukur kadar fibrinogen dalam plasma

(normal 250-350 mg%).

Kekurangan fibrinogen ini dapat kongenital dan bersifat resesif autosomal atau didapat misalnya

setelah mengalami operasi berat, solusio plasenta, DIC.

Gejalanya sama dengan kekurangan faktor pembekuan yang lain.

Pengobatan : pemberian plasma normal atau bila tersedia preparat fibrinogen, disamping memperbaiki

penyakit primernya.

INFEKSI

Penyakit Demam Berdarah Dengue (DBD)

Penyakit Demam Berdarah Dengue (DBD) atau bahasa medisnya disebut Dengue Hemorrhagic Fever

(DHF) adalah penyakit yang disebabkan oleh virus dengue yang ditularkan melalui gigitan nyamuk

Aedes aegypti dan Aedes albopictus, yang mana menyebabkan gangguan pada pembuluh darah

kapiler dan pada sistem pembekuan darah, sehingga mengakibatkan perdarahan-perdarahan.6

Penyakit ini banyak ditemukan didaerah tropis seperti Asia Tenggara, India, Brazil, Amerika

termasuk di seluruh pelosok Indonesia, kecuali di tempat-tempat ketinggian lebih dari 1000 meter di

atas permukaan air laut.

Tanda dan Gejala Penyakit Demam Berdarah Dengue

Masa tunas / inkubasi selama 3 - 15 hari sejak seseorang terserang virus dengue, Selanjutnya

penderita akan menampakkan berbagai tanda dan gejala demam berdarah sebagai berikut :

Demam tinggi yang mendadak 2-7 hari (38 - 40 derajat Celsius).

Pada pemeriksaan uji torniquet, tampak adanya jentik (puspura) perdarahan.

28

Adanya bentuk perdarahan dikelopak mata bagian dalam (konjungtiva), Mimisan (Epitaksis),

Buang air besar dengan kotoran (Peaces) berupa lendir bercampur darah (Melena), dan lain-

lainnya.

Terjadi pembesaran hati (Hepatomegali).

Tekanan darah menurun sehingga menyebabkan syok.

Pada pemeriksaan laboratorium (darah) hari ke 3 - 7 terjadi penurunan trombosit dibawah

100.000 /mm3 (Trombositopeni), terjadi peningkatan nilai Hematokrit diatas 20% dari nilai

normal (Hemokonsentrasi).

Timbulnya beberapa gejala klinik yang menyertai seperti mual, muntah, penurunan nafsu

makan (anoreksia), sakit perut, diare, menggigil, kejang dan sakit kepala.

Mengalami perdarahan pada hidung (mimisan) dan gusi.

Demam yang dirasakan penderita menyebabkan keluhan pegal/sakit pada persendian.

Munculnya bintik-bintik merah pada kulit akibat pecahnya pembuluh darah.

Proses Penularan Penyakit Demam Berdarah Dengue

Penyebaran penyakit DBD ditularkan melalui gigitan nyamuk Aedes aegypti dan Aedes albopictus,

sehingga pada wilayah yang sudah diketahui adanya serangan penyakit DBD akan mungkin ada

penderita lainnya bahkan akan dapat menyebabkan wabah yang luar biasa bagi penduduk

disekitarnya.6

Pengobatan Penyakit Demam Berdarah

Fokus pengobatan pada penderita penyakit DBD adalah mengatasi perdarahan, mencegah atau

mengatasi keadaan syok/presyok, yaitu dengan mengusahakan agar penderita banyak minum sekitar

1,5 sampai 2 liter air dalam 24 jam (air teh dan gula sirup atau susu).

Penambahan cairan tubuh melalui infus (intravena) mungkin diperlukan untuk mencegah dehidrasi

dan hemokonsentrasi yang berlebihan. Transfusi platelet dilakukan jika jumlah platelet menurun

drastis. Selanjutnya adalah pemberian obat-obatan terhadap keluhan yang timbul, misalnya :

29

Paracetamol membantu menurunkan demam

Garam elektrolit (oralit) jika disertai diare

Antibiotik berguna untuk mencegah infeksi sekunder

Lakukan kompress dingin, tidak perlu dengan es karena bisa berdampak syok. Bahkan beberapa tim

medis menyarankan kompres dapat dilakukan dengan alkohol. Pengobatan alternatif yang umum

dikenal adalah dengan meminum jus jambu biji bangkok, namun khasiatnya belum pernah dibuktikan

secara medik, akan tetapi jambu biji kenyataannya dapat mengembalikan cairan intravena dan

peningkatan nilai trombosit darah.

Pencegahan Penyakit Demam Berdarah

Pencegahan dilakukan dengan menghindari gigitan nyamuk diwaktu pagi sampai sore, karena nyamuk

aedes aktif di siang hari (bukan malam hari). Misalnya hindarkan berada di lokasi yang banyak

nyamuknya di siang hari, terutama di daerah yang ada penderita DBD nya. Beberapa cara yang paling

efektif dalam mencegah penyakit DBD melalui metode pengontrolan atau pengendalian vektornya

adalah :

Pemberantasan Sarang Nyamuk (PSN), pengelolaan sampah padat, modifikasi tempat.

perkembangbiakan nyamuk hasil samping kegiatan manusia, dan perbaikan desain rumah.

Pemeliharaan ikan pemakan jentik (ikan adu/ikan cupang) pada tempat air kolam, dan bakteri

(Bt.H-14).

Pengasapan/fogging (dengan menggunakan malathion dan fenthion).

Memberikan bubuk abate (temephos) pada tempat-tempat penampungan air seperti, gentong

air, vas bunga, kolam, dan lain-lain.

OBAT-OBATAN

Berikut ini beberapa obat-obatan yang dapat menyebabkan resiko perdarahan:

30

1. Obat (beladona, atropin, fenasetin, salisilat, penisilin) dapat menyebabkan penyakit: Purpura

anafilaktoid (purpura Henoch-schonlein). Dimana pada penyakit ini terjadi kelemahan

pembuluh darah yang dapat memicu terjadinya perdarahan.1

2. Kloramfenikol yang diberikan pada anak secara berlebihan dapat menyebabkan anemia

aplastik. Salah satu gejala klinis pada anemia aplastik adalah perdarahan.1, 3

3. Obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K seperti, obat antikoagulan oral

(warfarin); obat-obat antikonvulsan (fenobarbital, fenitoin, karbamazepin); obat-obat

antituberkulosis (INH, rifampicin) dapat menyebabkan perdarahan.

KESIMPULAN

Perdarahan adalah keluarnya darah dari saluran normal (arteri, vena, kapiler ) kedalam ruangan

ekstravaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah. Perdarahan berhenti melalui 3

mekanisme: kontraksi pembuluh darah, pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug),

pembentukan trombin dan fibrin yang memperkuat gumpalan trombosit tersebut.1 Perdarahan spontan

31

dapat terjadi pada beberapa penyakit yang mengalami gangguan pada mekanisme dan faktor

pembekuan darah. Penyakit-penyakit tersebut antara lain anemia aplastik, leukimia, ITP, hemofilia,

dan dapat pula disebabkan oleh penyakit karena infeksi seperti demam berdarah dengue.

Berdasarkan pembahasan maka hipotesis di terima, perdarahan gusi secara spontan dapat di sebabkan

oleh penyakit infeksi dan non infeksi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Hassan, Rusepno dkk. Penyakit Perdarahan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Bagian 1.

Cetakan ke-11. Percetakan Infomedika, Jakarta: 2007.

2. Sudiono, Herawati, dkk. Hemostasis dan Diastesis Hemoragik. Penuntun Patologi Klinik

Hematologi. Cetakan ketiga. Biro Publikasi Fakultas Kedokteran Ukrida, Jakarta: 2009.

32

3. http://medicastore.com/penyakit/46/Leukemia_Limfositik_Akut.html; diunduh Rabu, 20April 2011, 9:31 PM

4. Sudiono, Herawati, dkk. Anemia Aplastik. Penuntun Patologi Klinik Hematologi. Cetakan

ketiga. Biro Publikasi Fakultas Kedokteran Ukrida, Jakarta: 2009.

5. Waldo, E. Nelson. Hemofilia. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Vol 3. Penerbit

Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2000

6. http://medicastore.com/penyakit/47/Demam_Berdarah_Dengue.html ; diunduh Rabu, 20 April 2011, 10:33 PM

33