Lisosom

a. Pengertian lisosom

Lisosom adalah organel sel berupa kantong terikat membran yang berisi enzim hidrolitik yang berguna untuk mengontrol pencernaan intraseluler pada berbagai keadaan.

Lisosom ditemukan pada tahun 1950 oleh Christian de Duve dan ditemukan pada semua sel eukariotik. Di dalamnya, organel ini memiliki 40 jenis enzim hidrolitik asam seperti protease, nuklease, glikosidase, lipase, fosfolipase, fosfatase, ataupun sulfatase. Semua enzim tersebut aktif pada pH 5. Fungsi utama lisosom adalah endositosis, fagositosis, dan autofagi.

Pada tumbuhan organel ini lebih dikenal sebagai vakuola, yang selain untuk mencerna, mempunyai fungsi menyimpan senyawa organik yang dihasilkan tanaman.

Lisosom berbentuk bola organel yang berisi enzim (asam hydrolases). Mereka putus makanan sehingga lebih mudah dicerna. Mereka ditemukan di sel hewan, sedangkan dalam ragi dan tanaman peran yang sama dilakukan oleh litik vakuola. [1] Lisosom mencerna kelebihan atau usang organel, partikel makanan, dan menelan virus atau bakteri. The membran sekitar lisosom memungkinkan enzim pencernaan bekerja di 4,5 pH yang mereka butuhkan. Lisosom sekering dengan vakuola dan mengeluarkan enzim mereka ke dalam vakuola, mencerna isinya. Mereka diciptakan oleh penambahan enzim hidrolitik endosomes awal dari aparatus Golgi. Nama lisosom berasal dari kata Yunani lisis, yang berarti pembubaran atau kehancuran, dan soma, yang berarti tubuh. Mereka sering dijuluki "bunuh diri-kantong" atau "bunuh diri-kantung" oleh ahli biologi sel karena peran mereka dalam autolysis. Lisosom ditemukan oleh cytologist Belgia Christian de Duve pada tahun 1949.

Ukuran bervariasi lisosom 0,1-1,2 μm. [2] Pada pH 4.8, bagian dalam lisosom adalah asam dibandingkan dengan sedikit basa sitosol (pH 7.2). Lisosom mempertahankan pH ini diferensial dengan memompa proton (H + ion) dari sitosol melintasi membran melalui pompa proton dan klorida saluran ion. Lysosomal membran yang melindungi sitosol, dan karena itu sisa dari sel, dari degradatif enzim dalam lisosom. Sel adalah tambahan dilindungi dari segala lysosomal asam hydrolases yang bocor ke dalam sitosol sebagai enzim ini adalah pH-sensitif dan kurang berfungsi dengan baik dalam lingkungan basa sitosol.

Skema sel hewan khas, menunjukkan komponen subselular. Organel: (1) Nukleolus (2) inti (3) ribosom (titik kecil) (4) vesikel (5) kasar retikulum endoplasma (ER) (6) Golgi aparatus (7) Sitoskeleton (8) halus retikulum endoplasma (9) mitokondria (10) vakuola (11) sitosol (12) lisosom (13) sentriol di dalam sentrosom

Enzim

Beberapa enzim penting yang ditemukan dalam lisosom antara lain:

Lipase, yang mencerna lemak Amilase, yang mencerna karbohidrat (misalnya, gula) proteins Protease, yang mencerna protein

Nucleases, yang mencerna asam nukleat phosphoric acid monoesters.

Lysosomal enzim disintesis dalam sitosol dan retikulum endoplasma, di mana mereka menerima mannose-6-fosfat tag yang menargetkan mereka untuk lisosom Menyimpang penargetan lysosomal menyebabkan penyakit inklusi-sel, dimana enzim tidak benar mencapai lisosom, yang mengakibatkan akumulasi limbah dalam organel ini [rujukan?] Dan di sana tentang ,1 mikron

Fungsi

Lisosom adalah sel sistem pembuangan sampah. Mereka digunakan untuk mencerna makromolekul dari fagositosis (penelanan sel-sel mati yang lain atau bahan ekstraselular yang lebih besar, seperti mikroba penyerbu asing), endositosis (di mana protein reseptor didaur ulang dari permukaan sel), dan autophagy (mana lama atau tidak dibutuhkan organel atau protein , atau mikroba yang menyerang sitoplasma dikirim ke lisosom). Autophagy juga dapat menyebabkan kematian sel autophagic, suatu bentuk diprogram kehancuran diri, atau autolysis, dari sel, yang berarti bahwa mencerna sel itu sendiri.

Fungsi lain termasuk asing mencerna bakteri (atau bentuk lain dari limbah) yang menyerang sel dan membantu memperbaiki kerusakan pada membran plasma dengan berfungsi sebagai membran patch, menutup luka. Di masa lalu, lisosom yang berpikir untuk membunuh sel-sel yang sudah tidak lagi menginginkan, seperti yang berada di ekor kecebong atau di web yang ada dari jari-jari 3 - untuk 6-bulan-tua janin. Sementara lisosom mencerna beberapa bahan dalam proses ini, sebenarnya dilakukan melalui kematian sel terprogram, yang disebut apoptosis.

Klinis relevansi

Ada sejumlah penyimpanan lysosomal penyakit yang disebabkan oleh kerusakan dari lisosom atau salah satu dari protein pencernaan mereka, misalnya, penyakit Tay-Sachs, atau penyakit Pompe. Ini disebabkan oleh rusak atau hilang pencernaan protein, yang mengarah pada akumulasi substrat dalam sel, merusak metabolisme.

Dalam arti luas, ini dapat diklasifikasikan sebagai mucopolysaccharidoses, GM 2 gangliosidoses, gangguan penyimpanan lipid, glycoproteinoses, mucolipidoses, atau leukodystrophies.

b. Cara kerja lisosomc. Lysosomal storage disorders

Lysosomal storage diseases adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi metabolisme lisosom, terjadi karena mutasi di gen struktural sehingga kekurangan salah satu enzim hidrolitik aktif yang secara normal ada dalam lisosom. Substrat yang tidak tercerna akan menumpuk dan mengganggu fungsi seluler lainnya. Penyakit ini sangat jarang ditemukan, yaitu sekitar 1 dari 7700 kelahiran manusia. Salah satu contohnya adalah penyakit Pompe.

Penyakit Pompe adalah penyakit genetik neuromuskular yang dapat terjadi pada bayi, anak-anak, dan manusia dewasa, yang membawa gen cacat dari orang tuanya. Gejala penyakit ini adalah perkembangan otot lemah, terutama pada otot untuk bernafas dan bergerak. Pada bayi, penyakit ini juga menyerang otot jantung. Penyebabnya adalah cacat pada gen yang bertanggung jawab untuk membuat enzim acid alpha-glucosidase (GAA) yang terletak pada kromosom 17. Enzim GAA ini hilang atau diproduksi dalam jumlah sedikit. Fungsi enzim ini untuk memecah glikogen, bentuk gula yang disimpan pada otot, sehingga terjadi penumpukan glikogen pada lisosom.

d. Kategori lisosomal storage disorderse. Red flag symptoms of LSD

Tentang Lysosomal Storage Gangguan

Penyebab dan Gejala

Semua penyimpanan lysosomal gangguan (LSDs) memiliki asal-usul yang sama: genetik (warisan) masalah yang menyebabkan kekurangan atau kerusakan enzim tertentu dalam tubuh, sehingga enzim tidak dapat benar membuang limbah bahan sel-sel. Produk limbah terakumulasi dalam lisosom sel, yang mengakibatkan gangguan fungsi sel. Namun, sementara semua LSDs memiliki penyebab yang sama, ada berbagai variasi di antara tanda-tanda dan gejala dari penyakit individu. Sebagai kelompok, LSDs mempengaruhi hampir setiap bagian dari tubuh pada orang-orang dari segala usia dan ras.

Dengan LSDs, sel membengkak dengan akumulasi limbah

Jenis gejala fisik yang timbul dalam setiap penyakit berbeda-beda tergantung pada jenis bahan limbah disimpan dan jenis sel yang terlibat. Sebagai contoh, sebuah LSD yang mempengaruhi sel-sel di sumsum tulang dan organ-organ internal akan menyebabkan gejala yang sangat berbeda dari penyakit yang mempengaruhi sel-sel dari sistem saraf pusat. Beberapa penyakit dapat menyebabkan gejala yang relatif ringan yang mungkin tidak terlihat selama beberapa waktu, sementara yang lain dapat menjadi sangat parah dan memburuk dengan cepat.

Pentingnya Diagnosis Dini

Penyakit identifikasi dan diagnosis penyakit yang jarang terjadi ini bisa menjadi tantangan karena beberapa alasan:

Gejala luar banyak LSDs sering terlihat seperti gejala-gejala penyakit lain yang lebih umum, sehingga menyebabkan penentuan yang sebenarnya dapat memakan waktu.

Beberapa penyakit dapat berkembang dengan sangat lambat, sehingga tanda-tanda luar mungkin halus dan mudah diabaikan.

Seringkali bahkan dalam satu penyakit, gejala dapat bervariasi dari pasien ke pasien, sehingga sulit untuk mengidentifikasi "khas" LSD gejala. LSD Red Flags Bendera Merah LSD

Meskipun tantangan diagnosis, ada beberapa tanda-tanda dan gejala yang cukup sering terjadi di beberapa LSDs bahwa mereka dapat dianggap "bendera merah" - terutama ketika beberapa muncul bersama-sama:

Fitur wajah yang tidak biasa (kadang-kadang dengan lidah diperbesar)

Berawan penampilan mata Biru keunguan ruam kulit Buncit perut atau tonjolan dari perut (yang dapat

menunjukkan pembesaran organ atau hernia) Perawakan pendek, kegagalan untuk tumbuh /

berkembang dengan baik, cacat tulang Kelemahan otot atau kurangnya kontrol, penurunan

keterampilan motorik atau pembangunan lainnya

Perut buncit dari pembesaran organ

Fitur wajah biasa

Pastikan untuk membahas masalah tersebut dengan dokter, terutama jika mereka tampaknya akan memburuk dari waktu ke waktu. Bila ada kecurigaan dari sebuah LSD, dokter sering dapat memesan tes yang disebut alat tes enzim. Menggunakan sampel (biasanya darah, urine, atau jaringan kulit) untuk memeriksa pasien terhadap tingkat tingkat enzim dianggap normal. Aktivitas sangat rendah untuk enzim tertentu umumnya menegaskan diagnosis yang konklusif untuk LSD yang terkait dengan enzim. www.lysosomallearning.com/patient

"Red Flag" Gejala While no single symptom is an LSD hallmark, several frequently present across enough of the disorders that they can be considered “red flags” to raise a physician's suspicion and prompt further investigation. Saat tidak ada satu gejala adalah ciri LSD, sering hadir di beberapa cukup dari gangguan yang mereka dapat dianggap "bendera merah" untuk membesarkan seorang dokter curiga dan meminta penyelidikan lebih lanjut. LSD symptoms often present in clusters, so the appearance of more than one of these is even more suggestive: [1,2,3,4] LSD gejala sering hadir dalam cluster, sehingga penampilan lebih dari satu ini bahkan lebih sugestif: [1,2,3,4]

Coarse facial features Fitur wajah kasar

Corneal opacity Kornea opacity

Angiokeratoma Hepatosplenomegaly

Angiokeratoma Hepatosplenomegali Coarse facial features (sometimes with macroglossia) Fitur wajah kasar (kadang-kadang

dengan macroglossia) Corneal clouding or related ocular abnormalities Kornea mengaburkan atau terkait

kelainan okular Angiokeratoma Angiokeratoma Umbilical/inguinal hernias Umbilikalis / inguinal hernia Short stature Bertubuh pendek Developmental delays Perkembangan penundaan Joint or skeletal deformities Sendi atau cacat tulang Organomegaly (especially liver and spleen) Organomegaly (terutama hati dan limpa) Muscle weakness or lack of control (ataxia, seizures, etc.) Kelemahan otot atau

kurangnya kontrol (ataksia, kejang, dll) Neurologic failure/decline or loss of gained development Neurologis kegagalan /

penurunan atau kehilangan pembangunan diperoleh Particularly noteworthy are any signs of degenerative process--such as loss of motor skills, increasing dementia or behavioral abnormalities, and muscular or neurologic deterioration--that suggest a progressive disorder. [2] Terutama patut dicatat adalah tanda-tanda proses degeneratif - seperti hilangnya keterampilan motorik, peningkatan demensia atau kelainan perilaku, dan berotot atau perburukan neurologis - yang menyarankan kelainan progresif. [2]

f. Patofisioologi RFSg. Prinsip perawatan LSD

Bagaimana lisosom dan peroksisom diproduksi?

Apa yang lisosom?

Lisosom adalah sel sistem pembuangan sampah. Mereka menurunkan produk-produk dari pencernaan, seperti bakteri yang telah diambil dalam oleh fagositosis dilihat di atas kartun. Setelah bakteri tertutup dalam vakuola, vesikula lysosomal mengandung enzim (kadang-kadang disebut lisosom primer) sekering dengan itu. PH menjadi lebih asam dan mengaktifkan enzim ini. vakuola dengan demikian menjadi lisosom sekunder dan mendegradasi bakteri.

Lisosom juga menurunkan usang organel seperti mitokondria. Dalam kartun ini, bagian dari retikulum endoplasma kasar wraps sendiri sekitar mitokondria dan membentuk sebuah vakuola. Kemudian, vesikula membawa enzim lysosomal sekering dengan vesikel dan vakuola menjadi lisosom sekunder yang aktif.

Fungsi ketiga lisosom adalah untuk menangani produk-produk dari endositosis yang diperantarai reseptor seperti reseptor, ligan dan terkait membran. Dalam kasus ini, koalesensi awal dari vesikula membawa ligan reseptor dan menghasilkan endosome. Kemudian, pengenalan lysosomal enzim dan pH yang lebih rendah menyebabkan rilis, dan degradasi isinya. Ini dapat digunakan untuk daur ulang dari membran reseptor dan komponen lainnya.

Lisosom membawa hydrolases bahwa degade nukleotida, protein, lipid, fosfolipid, dan juga menghapus karbohidrat, sulfat, atau kelompok fosfat dari molekul. Para hydrolases aktif pada pH asam yang beruntung karena jika mereka bocor keluar dari lisosom, mereka tidak akan melakukan kerusakan (pada pH 7.2), kecuali sel menjadi asamSebuah ion Hidrogen ATPase ditemukan dalam membran lisosom untuk mengasamkan lingkungan.

Lysosomal morfologi bervariasi dengan keadaan sel dan derajat aktivitas degradatif. Lisosom memiliki potongan membran, vakuola, butir dan bagian mitochondia dalam. Phagolysosomes mungkin memiliki bagian-bagian dari sel bakteri atau telah injested. Mikrograf elektron ini menunjukkan khas lisosom sekunder. Mereka telah terdeteksi oleh cytochemical pelabelan untuk asam fosfatase. Ini adalah tanda yang baik untuk lisosom. Ingatlah bahwa ini juga digunakan sebagai penanda untuk Trans Golgi Cisternae.

Bagaimana dan mana lysosomal enzim diproduksi? Pengantar ke retikulum endoplasma Ribosom-Unit

Lysosomal enzim dibuat dengan polyribosomes dan awalnya diasingkan di retikulum endoplasma kasar. Tangan kiri melihat kartun ini menunjukkan ensiklopedia polyribosomes

dihubungkan oleh mRNA. Mereka diatur dalam mawar dan ini dapat dilihat dalam sitoplasma mikrograf elektron konvensional. Tampilan tangan kanan menunjukkan susunan polyribosomes pada retikulum endoplasma kasar. Perhatikan bahwa tumbuh polipeptida rantai (proyek-proyek yang turun dari subunit besar) dimasukkan melalui membran dan memasuki Cisterna dari

retikulum endoplasma kasar. Ini berisi awal "peptida sinyal" yang memungkinkan itu harus diakui oleh retikulum endoplasma kasar. mengikat peptida sinyal ke sebuah reseptor dan membantu jangkar yang polyribosomes di permukaan kasar endoplasmie endoplasma.

Mikrograf elektron ini menunjukkan perbesaran tinggi yang membujur bagian melalui retikulum endoplasma kasarRibosom padat elektron berada pada permukaan luarnya. Di dalam kantung (Cisterna) adalah bahan flocculent, protein yang baru disintesis. Rincian struktur ribosom tidak dapat dihargai di

mikrograf ini. Mereka tampak seperti bola-bola kecil yang tidak beraturan di bagian luar membran. Perhatikan bahwa kantung retikulum endoplasma kasar yang dijembatani oleh persimpangan.

Bagaimana lysosomal protein translocate ke dalam lumen retikulum endoplasma kasar?

Kartun yang

disederhanakan ini menunjukkan bahwa ini adalah bagian pertama dari protein yang dihasilkan. Setelah selesai sinyal urutan, sintesis protein lebih jauh terhambat. Hal ini untuk memungkinkan interaksi dengan urutan sinyal yang kompleks pada retikulum endoplasma kasar. Dalam contoh di atas kartun, perhatikan bahwa peptida sinyal diperbolehkan untuk masuk dan panduan dasarnya protein dalam lumen retikulum endoplasma kasar. Setelah urutan sinyal terdeteksi, resume sintesis protein dan sisanya protein dimasukkan ke dalam lumen. Perhatikan bahwa sinyal peptidase dekat permukaan dalam membran bekerja untuk membelah sinyal dari tumbuh urutan peptida.

Kompleks ini sebenarnya lebih rumit daripada di atas. Kartun ke kiri menunjukkan tampilan urutan sinyal mengikat dan interaksi

Perhatikan bahwa urutan sinyal diakui oleh Pengakuan partikel, atau SRP. Hal ini kemudian terikat pada reseptor. Ini membimbing kompleks protein melalui saluran seperti daerah. Hal ini juga terdiri dari sebuah situs docking ribosom.

Begitu mereka berada di dalam, enzim lysosomal diproses seperti protein lain. Mannose dan jenis gula yang terpasang. Mannose akan berfungsi sebagai situs

dasar untuk menyortir sinyal.

Bagaimana protein lysosomal pindah ke Kompleks Golgi? Bannykh, S dan Balch Dinamika di membran retikulum endoplasma-Golgi Interface. J Cell Biol 138: 1-4 (1997) J Cell Biol 138: 1-4 (1997)

Vesikula kecil bud dari ER dan segera memasuki kompleks vesikuler pipa zona. Ini adalah seperti sebuah stasiun kereta api yang mengatur mereka untuk memasuki kompleks Golgi.

Wilayah I menunjukkan tunas dari ER yang diatur menghadapi zona pusat di salah satu ujung kompleks Golgi. Kuncup ini menjadi vesikula dan protein COPII dilapisi dengan mantel.

Wilayah II adalah vesikuler-tubular serumpun. Si vesikel kemudian COPII kehilangan mantel dan bergabung dengan vesikula membawa semua larut dan protein ke membran Golgi kompleks. Ini adalah campuran dari vesikula termasuk sekretorik lysosomal protein dan enzim.

Wilayah III menunjuk seluruh kompleks yang unik di sitoplasma. Ini disebut sebagai 'ekspor kompleks' dan mengandung protein yang unik menyarankan lebih khusus bagi arus informasi ke dan dari ER dan kompleks Golgi. Sekali lagi, itu seperti sebuah stasiun kereta api, walaupun Anda tinggal di kereta yang sama (dalam gelembung yang sama) sepanjang jalan menuju kompleks Golgi.

Gambar ini menunjukkan sebuah antarmuka aktual antara ER dan kompleks Golgi. The "Ekspor kompleks" dilihat di bagian atas gambar. Perhatikan bahwa vesikula bergerak

untuk berkontribusi cis-jaringan Golgi vesikula dan cisternae.

Jika salah satu blok produksi ATP, transportasi tidak akan terjadi. Gambar ini menunjukkan bagaimana bentuk-bentuk retikulum endoplasma kasar vesikula (tanpa ribosom terlampir) yang membawa protein yang baru disintesis ke Golgi kompleks.

Bagian dalam vesikel menjadi terus-menerus dengan bagian dalam badan Golgi cisternae, sehingga kelompok-kelompok protein menunjuk ke arah dalam, akhirnya bisa diarahkan untuk menghadapi di luar sel.

Kelompok karbohidrat dipasang dan setiap subunit dapat bergabung dalam cisternae ini. Protein tersebut kemudian diteruskan ke daerah akhir Golgi disebut "trans wajah". Ada itu ditempatkan dalam vakuola bahwa tunas dari daerah ini Golgi kompleks. Ini mungkin ukuran tertentu atau kepadatan, karakteristik dari sel itu sendiri. vakuola terus memadatkan protein dan dewasa akhir sekretorik granula ini kemudian pindah ke membran untuk sekresi

Bagaimana Kompleks Golgi semacam enzim lysosomal?

Kompleks Golgi memilah lysosomal enzim dalam kawasan Trans. Hal ini diterima dari retikulum endoplasma kasar (RER dalam kartun ini) di wilayah cis. Menyortir tergantung pada mannose yang melekat pada lysosomal enzim.

Itu memiliki langkah-langkah berikut:

Pertama, seorang radikal fosfat ditambahkan ke mannose (Fosforilasi) di posisi ke-6. -6 Fosfat mannose ini menjadi sinyal penyortiran. Kemudian, reseptor tertentu di kompleks Golgi mengakui mannose-6-fosfat dan

mengikat lysosomal enzim. Ini terikat pada membran reseptor kemudian sequesters enzim dari protein jenis lain. Karantina di trans-daerah Golgi oleh molekul yang disebut Adaptin Ujung adaptin mengikat ke urutan sinyal pada molekul reseptor, mengikat ujung yang

lain untuk "clathrin"

Bagaimana Anda membuat lisosom?

trans Golgi daerah mulai "bud" sebuah "sangkar" atau "mantel" terbuat dari bentuk-bentuk di sekitar clathrin bud

(untuk memperkuat) untuk memperkuat kuncup. Adaptin mengikat ke reseptor dan clathrin untuk menjaga reseptor bergerak keluar dari

daerah tunas (jangkar itu ke wilayah membran). Vesikel dengan enzim lysosomal bergerak menjauh untuk berfusi dengan lisosom

berkembang (seperti vakuola terlihat pada gambar sebelumnya). The vesicle loses its clathrin coat. Yang vesikel kehilangan clathrin mantel.

Vesikula berfusi dengan lisosom berkembang (yang disebut fagosom, endosome, atau autosome; lihat gambar sebelumnya) dan reseptor dengan enzim lysosomal melekat menjadi bagian dari membran lysosomal.

Lisosom berkembang berisi pompa ion hidrogen di permukaannya. Pompa bekerja untuk mengasamkan lingkungan di dalam lisosom. Ini menghilangkan berdisosiasi fosfat dan enzim dari reseptor. Reseptor kemudian didaur ulang kembali ke kompleks Golgi. Para lisosom yang tersedia untuk melakukan tindakan pencernaan.

Sebagai ringkasan: Anda mulai dengan sebuah vakuola yang berisi materi tertelan, atau bahan yang akan dihancurkan. Vesikula dari kompleks Golgi yang mengandung enzim lysosomal pindah ke vakuola dan sekering dengan itu. Pompa acidifies hidrogen interior dan enzim keduanya dirilis dan diaktifkan. Bahan-bahan kemudian dicerna dan dihancurkan di dalam lisosom.

Lisosom sebenarnya dapat dideteksi oleh indikator pH pewarna. Foto ini menunjukkan pewarna yang menunjukkan pH yang berbeda dengan warna yang berbeda. Lisosom merah (pH 5.0) mungkin khas lisosom. Biru dan hijau mungkin endosomes lisosomPerubahan ini dapat dideteksi jika Anda menghubungkan ke fluorescein ligan. Fluorescein tidak akan fluoresce pada pH yang lebih rendah dari 6.0 Oleh karena itu, orang dapat mengikuti entri dari reseptor-ligan kompleks dan kemudian melihat fluoresensi menghilang sebagai berisi endosome kompleks diasamkan.

Apa perbedaan antara lisosom dan sebuah "endosome?

Sebuah endosome terbentuk dari proses yang disebut "endositosis" dan sering diatur ini adalah proses yang dimediasi oleh molekul sinyal (seperti hormon atau faktor pertumbuhan) mengikat reseptor spesifik di membran plasma. Proses ini disebut "endositosis yang diperantarai reseptor".

See the above figure for a cartoon of the process. Lihat gambar di atas untuk kartun dari proses.

Endosomes awal tidak muncul untuk menerima lysosomal enzim. Mereka telah menurunkan pH (5,9-6) dan ini bisa melepaskan reseptor dan ligan. Yang reseptor dapat didaur-ulang ke permukaan oleh vesikula bahwa tunas dari endosome dan kemudian menargetkan membran

plasma. Setelah daur ulang ini vesikel berfusi dengan membran plasma, reseptor dikembalikan ke permukaan sel untuk mengikat dan kegiatan lebih lanjut.

Endosome awal dapat mengkonversi ke endosome terlambat. Lalu, yang terlambat endosome dapat dikonversi ke lisosom sebagai pH diturunkan dan enzim ditambahkan. Kartun di bawah ini menunjukkan bahwa vesikula kecil berkomunikasi dengan almarhum endosome dan membawa enzim lisosom terikat untuk reseptor untuk badan-badan ini.

Pencernaan sifat endosomes mungkin tidak ekstrim seperti yang dari lisosom. Endosomes perlu yang melestarikan dan ligan reseptor kimia, namun lisosom berfungsi untuk menghancurkan segalanya.

Penyerapan kolesterol dan metabolisme: Sebuah contoh klinis bagaimana hal ini perlu bekerja (dan

apa yang bisa salah).

Contoh di atas menunjukkan reseptor untuk LDL (yang mengikat kolesterol). Ingatlah bahwa LDL dianggap sebagai "buruk" kolesterol karena perannya adalah membawa kolesterol ke dalam sel sehingga dapat digunakan. Jika tinggi dalam aliran darah, ini berarti bahwa kolesterol

tidak diambil, atau terlalu tinggi. Kadang-kadang hal ini dapat disebabkan oleh cacat pada reseptor LDL. Dalam A, di atas, perhatikan bahwa kolesterol LDL reseptor + pindah ke lubang dilapisi clathrin berkat Adaptin yang mengikat reseptor dan clathrin. Kemudian, mereka bergerak dari awal hingga akhir endosomes. Biasanya, vesikula kemudian mengambil kolesterol ke kompleks Golgi atau dilepaskan untuk digunakan oleh sel.

Dalam B, namun reseptor LDL telah kehilangan adaptin situs pengikatan. Hal ini merupakan mutasi genetik dan menyebabkan hypercholesterolinemia. LDL reseptor yang tidak dapat diasingkan dalam lubang berlapis clathrin dan tidak dapat diambil.

Pada penyakit lain, yang disebut, Nieman Pilih Tipe C, LDL reseptor baik dan kolesterol diambil dan mengelola untuk mendapatkan semua cara untuk endosome akhirNamun, tidak bisa keluar dari kolesterol endosome dan dengan demikian tidak bisa keluar dan digunakan oleh sel. Hasilnya adalah perluasan dari endosome. Hal ini diyakini disebabkan oleh mutasi dalam Neiman Pilih C 1 protein yang terlibat dalam pengangkutan kolesterol ke tempat yang membutuhkan.

Mengapa peroksisom tidak seperti lisosom.

Peroksisom adalah organel yang berisi enzim oksidatif, seperti D-asam amino oksidase, ureate oksidase, dan katalase. Mereka mungkin mirip lisosom Namun, mereka tidak terbentuk di kompleks Golgi. Peroksisom dibedakan oleh struktur kristalin dalam sebuah kantung yang juga mengandung bahan kelabu amorf. Mereka adalah replikasi diri, sperti

mitokondria. Komponen menumpuk di situs tertentu dan mereka dapat dirakit menjadi peroxisome. Mereka mungkin terlihat seperti butiran penyimpanan Namun, mereka tidak terbentuk dengan cara yang sama seperti butiran penyimpanan. Mereka juga memperbesar dan kuncup untuk menghasilkan peroksisom baru.

Peroksisom berfungsi untuk membersihkan tubuh dari zat-zat beracun seperti hidrogen peroksida, atau metabolit lainnya. Mereka adalah situs utama pemanfaatan oksigen dan banyak dalam hati di mana produk sampingan beracun akan menumpuk.

http://

www.cytochemistry.net/Cell-biology/lysosome.htm