limfoma maligna [dr. gebyar]

22
LIMFOMA MALIGNA

Upload: thallita-rahma-ziharviardy

Post on 13-Feb-2016

52 views

Category:

Documents


4 download

DESCRIPTION

gcdfah

TRANSCRIPT

Page 1: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

LIMFOMA MALIGNA

Page 2: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Limfoma Maligna•Keganasan primer jaringan

limfoid yang bersifat padat•Dibagi menjadi : limfoma non-

Hodgkin & limfoma Hodgkin•Pd anak : non-Hodgkin >

Hodgkin•Perbedaan NHL & HL adalah

adanya sel Reed Sternberg

Page 3: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

largest

Infiltrasi

Page 4: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Limfoma non-HodgkinEpidemiologi

• Penyakit keganasan yang sering ditemukan pada anak

• Ketiga tertinggi setelah leukemia & keganasan SSP

• Tertinggi pd usia 7-10 tahun• Jarang dibawah 2 tahun•♂ : ♀ = 2,5 : 1

Page 5: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Limfoma non-HodgkinGambaran Histopatologi

• Rappaport (R) → dasar btk morfologi, makin mendekati bentuk limfosit kecil dianggap sel yang berdiferensiasi baik dan sebaliknya

• Kiel (K) → derajat keganasan rendah & tinggi

• Working Formulation (WF) → low, intermediate, high grade lymphomas

Page 6: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

• Klasifikasi sangat kompleks• Gambaran histologik ada 3

katagori 1. limfoma burkitt (K) atau small non cleaved (WF)2. limfoblastik (WF) non burkitts (K)3. imunoblastik dan sentroblastik (K) atau large cell(WF)

Page 7: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Klasifikasi histopatologik LNH pada anak

KIEL RAPPAPORT WORKING FORMULA

High grade High grade

Limfoblastik burkitt dan bentuk lainnya

Diffuse undiferentiated (burkitt’s dan non burkitt’s)

Small non cleaved cell

Limfoblastik konvulated Limfoblastik difuse Limfoblastik

Limfoblastik non klasifikasi

Imunoblastik Histiositik difuse Imunoblastik sel besar

Sentroblastik Intermediate grade

Difus sel besar

Page 8: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Imunofenotiping

• Dg ditemukannya antibodi monoklonal yg dapat diidentifikasikan adanya antigen permukaan baik pada sel B maupun sel T juga pada tingkat pematangan sel

• Dengan pemeriksaan diatas dikelompokkan dalam 3 klp• Proliferasi sel B yg ditandai adanya

imunoglobulin monoklonal di permukaan sel

• Proliferasi sel T• Proliferasi non T – non B

Page 9: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Sitogenik dan biologi molekuler

• Pada limfoma burkitt’s sel tumor ditandai adanya translokasi pada lengan panjang kromosom 8, regio q23-q24t (8;14)

• Beberapa variasi lainnya t(2;8) (p12;24) dan t(8;22)(q24;q11)

Page 10: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Limfoma non-Hodgkin

Page 11: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Gambaran klinis

• Massa tumor ( intra abdominal, thorakal / mediastinal)

• Nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakan di daerah leher, muka, sekitar leher akibat adanya obstruksi vena cava superior, limfadenopati,

• Hepato-splenomegali memperlihatkan adanya keterlibatan sumsum tulang

• SSP• Darah tepi kadang masih dbn• Kadar LDH dan asam urat tinggi krn

tumor lisis dan maupun nekrosis jaringan

Page 12: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Diagnosis• Anamnesis & pmx fisik• Biopsi eksisi• Pemeriksaan sitologis cairan efusi• Aspirasi sumsum tulang• Darah lengkap, pemeriksaan

fungsi hati & fungsi ginjal, LCS, asam urat, LDH, USG abdomen

Limfoma non-Hodgkin

Page 13: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Stadium : kriteria st Jude children’s research hospital

Stadium Karakteristik

I Tumor tunggal ekstranodal kecuali di mediastinum atau abdomen

II Tumor tunggal ekstra nodal dg keterlibatan kelenjar regional pada sisi diafragma pada dua atau lebih area nodulDua tumor dg atau tanpa keterlibatan kel regionalTumor lebih dari satu tp msh satu sisi diafragmaTumor primer pada gastrointestinal dg atau tanpa keterlibatan kelenjar mesenterium

III Tumor lebih dari dua pada kedua sisi diafragmaTumor dua atau lebih pada satu sisi diafragmaTumor primer di daerah intra torakal (mediastinal, pleura, thymus)Tumor meluas pada intraabdominalnyg tdk dpt direseksiTumor paraspinal atau epidural

IV Tumor meluas dan penyebaran sampai sumsum tulang atau SSP

Page 14: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Terapi

• Atasi dulu problem gawat daruratnya : jln napas, metabolik, pembuluh darah dll

• Alopurinol, hidrasi, alkalinisasi untuk mencegah nefropati akibat lisis tumor

• Terapi suportif lain• Kemoterapi , misalnya protokol

CHOP

Page 15: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Pengobatan• Radioterapi• Kemoterapi• Pengobatan komplikasiPrognosis• Beraneka ragam tgt jenis &

stadium

Page 16: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Epidemiologi• kurva bimodal yang khas,

puncaknya pd usia 15-30 thn puncak lainnya pd usia 45-55 thn

• <10 thn = ♂ > ♀• Remaja = ♂ = ♀

Limfoma Hodgkin

Page 17: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Gambaran Histopatologi• Sel Reed Sternberg• Klasifikasi Rye1.Limfositik Predominan2.Sel Campuran/MC3.Deplesi Limfositik/LD4.Nodul Sklerosis/NS

Limfoma Hodgkin

Page 18: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Gambaran Klinik• Limfadenopati asimptomatik• Demam, keringat malam hari, BB

sulit naik bahkan berkurang• Lab : anemia normokromik

normositik, neutrofilia, leukositosis, limfositopeni, eosinofilia, monositosis, LED ↑

Limfoma Hodgkin

Page 19: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Tahap pemeriksaan pada diagnosis limfoma hodgkin

• Pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran kelenjar limfe dg berbagai ukuran

• Lab drh lengkap : DR, LED, fungsi hati dan ginjal, alkali fosfatase

• Biopsi kelenjar limfe• Foto polos dada maupun skaning• Skaning abdomen, pelvis atau MRI• Limfogram• Laparotomi• Aspirasi sumsum tulang• Skaning tulang

Page 20: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Stadium• Klasifikasi Ann Arbor

Limfoma Hodgkin

Stadium Karakteristik

I Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal (I) atau pembesaran organ ekstra

limfatik tunggal atau sesisi (Ie)

II Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan

diafragma (II) atau pembesaran organ ekstra limfatik satu sisi atau lebih yang

masih sesisi dengan diafragma

III Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma (III) disertai dengan

pembesaran limpa (IIIs) atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi (IIIe) atau

kedua sisi (IIIse)

IV Pembesaran organ ekstralimfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe

Page 21: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Terapi

• Kemoterapi dg protokol MOPP (nitrogen mustard, onkovin, prednison, prokarbasin), ABVD( adriamisin, bleomisisn, vinblastin, dekarbasin), COPP ( siklofosfamid, onkovin, prokarbasin, prednison)

• Radiasi dosis rendah pada tempat terbatas

• Terapi suportif lain

Page 22: Limfoma Maligna [Dr. Gebyar]

Pengobatan• Stadium I : radioterapi• Stadium II : radioterapi dengan /

tanpa kemoterapi• Stadium III & IV : kemoterapiPrognosis• Tergantung umur, jenis kelamin, gx

sistemik, remisi sempurna, stadium