LIMFANGIOMA

LIMFANGIOMAJenadi BinartoPEMBIMBING:Dr. Mantra Nandini., drg., Sp.BM., MARS (K)DEFINISILimfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital sistem limfatikLimfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan multinodular yang dibentuk oleh sel-sel endotelLimfangioma merupakan akibat dari kesalahan pembentukan (malformasi) dan obstruksi dari sistem limfatikKLASIFIKASILimfangioma Simpleks (limfangioma sirkumskripta lokalisata, limfangioma kapiler)Limfangioma KavernosaLimfangioma Kistik (Kistik Higroma)HemangiolimfangiomaLimfangioma SimpleksLesi ini biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan diameter kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tebal, berisi cairan limfe, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah, lesi dapat berwarna keunguan

Limfangioma KavernosaLimfangioma kavernosa terdiri dari pembuluh limfatik yang membesar, dan secara karakteristik melibatkan jaringan-jaringan sekitarnya.Lesi ini berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau kista dan merupakan yang paling sering dijumpai di sekitar dan di dalam mulut

Limfangioma Kistik (Kistik Higroma)Kistik Higroma adalah limfangioma yang luas, makrokistik yang berisi cairan kaya proteinLimfangioma kistik terdiri dari rongga limfatik yang besar dan makroskopik yang dikelilingi oleh jaringan fibrovascular dan otot halus

HemangiolimfangiomaHemangiolimfangioma adalah limfangioma yang disertai dengan komponen vaskuler, sehingga pada gambaran histopatologis tampak kedua komponen yakni pembuluh limfatik dan pembuluh darah

Klasifikasi StagingBerdasarkan Suprahyoid / Infrahyoid dan Bilateral / UnilateralStage I : Unilateral InfrahyoidStage II: Unilateral SuprahyoidStage III: Unilateral Suprahyoid and InfrahyoidStage IV: Bilateral SuprahyoidStage V: Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid

INSIDENSIsebesar 4% dari seluruh tumor vascularsekitar 25% dari seluruh tumor vaskular jinak pada anak-anaksering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa. Usianya berkisar dari lahir sampai 12 tahunsekitar 50% dari malformasi limfatik ini tampak pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahunangka kejadian penderita pria sama dengan wanitaInsidensi lokasi tertinggi pada kepala dan leher, diikuti pada segitiga posterior dari leher, regio submandibula dan parotispada rongga mulut, lokasi yang paling sering adalah lidah, diikuti pada palatum, mukosa bukal, gingiva dan bibirETIOLOGILymphangiogenesisnormalKeseimbangan VEGF-C dan VEGIPenyebab KongenitalKelainan KromosomAlkoholik masa kehamilanInfeksi virus pada masa kehamilandllMutasi FLT-4Lymphedema (obstruksi limfatik)Peningkatan VEGF-CLIMFANGIOMAPenyebab didapat (Acquired)Trauma, Inflamasi, Obstruksi limfatikMalformasi LimfatikSel Endotel LimfatikKLINISLimfangioma SirkumskriptumVesikel kecil berukuran sekitar 2-4 mmwarnanya mulai dari merah muda, merah, hingga kehitaman sebagai akibat sekunder perdarahandapat berupa kutil pada permukaannya; sehingga lesi ini seringkali disalah artikan sebagai kutil pada umumnyaLimfangioma Kavernosatampak sebagai nodul pada subkutan dengan konsistensi seperti karet, dan dapat memiliki dimensi yang luasArea yang terlibat dapat bervariasi, dari lesi yang lebih kecil dengan diameter kurang dari 1 cm hingga lesi yang lebih besar dan melibatkan seluruh tungkaiKLINISKistik Higromabiasanya lebih besar daripada limfangioma kavernosa, dan seringkali terjadi pada area leher dan parotismudah dideteksi karena ukuran dan lokasinyaLesi kistik yang luas ini lunak dan beningRADIOLOGISFasilitas imaging yang sering diperlukan adalah xray, Computed Tomography (CT) scan, Magnetic Resonance Imaging (MRI), USG, dan Positron Emission Tomography (PET)Foto thoraks membantu mendeteksi adanya metastasis jauh (diperkirakan 15% pasien) atau adanya tumor primer kedua (second primary, 5-10%)Foto panoramik membantu mendeteksi adanya keterlibatan mandibulaMRI dengan Kontras adalah pemeriksaan penunjang terbaikUSG juga dapat memastikan adanya keberadaan limfangioma makroskistikMR Limfangiografi dapat memperlihatkan adanya saluran-saluran limfatik yang membesar atau terhambat, terutama pada tungkaiRADIOLOGIS

Kistik Higroma: potongan axial dengan pemberian kontras pada gambaran CT tampak gambaran sedikit redup yang menyerupai massa kistik (tanda panah) di segitiga posterior sisi kiri leher pada anak usia 3 tahunHISTOPATOLOGIS

Potongan HPA ini menunjukkan adanya rongga-rongga terdilatasi yang dikelilingi oleh sel-sel endotel (panah kuning) namun tidak berisi sel-sel darah, sehingga bukan merupakan pembuluh darah seperti pada panah hijau. Melainkan berisi cairan protein (panah hitam) di dalamnya, sehingga rongga ini adalah pembuluh limfe. Tampak adanya persebaran sel-sel endotelial yg berproliferasi (panah biru). Banyaknya jumlah pembuluh limfe ini mengindikasikan tanda tumor dari sistem limfatik, sehingga dapat disimpulkan potongan ini adalah limfangiomaHISTOPATOLOGISBiopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle aspiration biopsy (FNAB)pemeriksaan dermoskopi dapat membantu dalam diagnosis di kulit pada lymphangioma circumscriptumSecara mikroskopis, tampak vesikel di dalam limfangioma sirkumskriptum di mana saluran limfe sangat terdilatasi sehingga pembuluh limfe kapiler endotel membesarKistik Higroma tidak dapat dibedakan dengan limfangioma kavernosus secara histologis

DIAGNOSA BANDINGLimfadenopatiSisa dari duktus ThyroglossalLimpomaDabska TumorDermatitis HerpetiformisHerpes SimplexHerpes ZosterLipomaLimfangiektasiaMelanoma MalignaMetastasis dari Karsinoma kulitNeurofibromatosisStewart-Treves SyndromeDIAGNOSA BANDINGSelain itu, limfangioma juga banyak terlibat/terjadi pada kelainan kongenital berikut ini:Turner SyndromeChromosomal aneuploidyHydrops FetalisDown Syndrome dan kelainan trisomy lainnyaSindrom Fetal AlkoholNoonan SyndromeTrisomiesKelainan jantungFamilial pterygium colliJENIS TERAPITerapi UTAMA : Reseksi dan/atau SkleroterapiTerapi Lain : drainase, aspirasi, radiasi, eksisi dgn laser, ablasi dengan radiofrekuensi dan kauterisasi2/3 dari malformasi limfatik disepakati untuk dilakukan eksisi menyeluruh1/3 nya membutuhkan eksisi sebagian/bertahapPemberian injeksi bahan sklerotik hanya boleh diberikan pada limfangioma yang makrokistikBahan sklerotik pilihan: OK-432 (Picibanil), yaitu antibodi monoklonal yang diproduksi dengan inkubasi dan interaksi dari Streptococcus Pyogenes dengan PenicillinBahan sklerotik lainnya : bleomycin, etanol murni, sodium tetradesil sulfat, dan doksisiklinTERAPI UTAMAINJEKSI BAHAN SKLEROTIKPicibanil OK-432

PENGAMBILAN MASSAPROGNOSISLimfangioma merupakan malformasi pembuluh limfe yang jinak dan bukan merupakan tumor yang sejati, sehingga prognosisnya sangat baikTindakan bedah reseksi yang komplit dari lesi ini telah terbukti sangat efektif. Tingkat kekambuhan rendah jika pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah dicapaiLAPORAN KASUSIDENTIFIKASI:Seorang pasien wanita berusia 15 tahun datang dengan keluhan benjolan di daerah wajah bagian bawah sejak lahir.

Pasien dengan benjolan pada dagu dan lebih melibatkan sisi kiri.Tampak lidah yang makroglosiaKLINIS:

Ekstra oral : benjolan yang melibatkan seluruh bagian mandibula. Benjolan tersebut memiliki konsistensi yang lunak, tidak halus, dan tidak dapat ditekan. Benjolan tersebut telah ada sejak lahir dan tidak bertambah besar.

Intra oral : didapati adanya makroglossia dengan fissured tongue.

RADIOLOGIPemeriksaan CT pada leher menunjukkan adanya lesi tidak normal dan heterogen dengan berbagai derajat yang luas dan melibatkan mental, submental, submandibular, dasar lidah, pipi, parafaringeal bilateral, dan rongga-rongga mastikasi dengan sisi kiri lebih luas daripada sisi kananKelenjar parotis kiri juga terlibat akibat lesi dan terdapat sedikit kalsifikasi di dalam lesi pada regio submandibula kiri. Lidah tampak menebal, terutama pada sisi anterior dan menunjukkan perubahan intensitas sinyal

Kelenjar parotis kiri juga terlibat akibat lesi dan terdapat sedikit kalsifikasi di dalam lesi pada regio submandibula kiri. Lidah tampak menebal, terutama pada sisi anterior dan menunjukkan perubahan intensitas sinyalHISTOPATOLOGIBiopsi insisi pada lesi menunjukkan epidermis yang berada di rongga-rongga limfatik dan kelenjar sebaseus yang berada dalam fibrokolagen dermisadanya fragmen dari squamous epithelium yang terstratifikasi menutupi selapis tipis dinding vaskuler dan rongga limfatik di dalam stroma yang menunjukkan penumpukkan jaringan limfoidHemolimfangioma adalah varian lain yang menunjukkan adanya komponen vaskuler dan limfatik

Potongan HPA menunjukkan adanya fragmen epitellium skuamous terstratifikasi yang dibungkus oleh dinding tipis rongga vaskular dan limfatik (H&E, 40x)RENCANA TERAPIPasien selanjutnya direncanakan untuk dilakukan tindakan pembedahan untuk eksisi dari massa tumorPerencanaan pengambilan termasuk pada kelenjar parotis yang terlibat untuk mencegah terjadi rekurensiPrognosa nya baik karena limfangioma bukan merupakan lesi tumor ganasEvaluasi pasca operasi pada limfangioma dilakukan secara berkala dan memiliki tujuan untuk melihat apakah terjadi rekurensiTERIMA KASIH