Modul Hematoonkologi

Kelenjar getah bening yang abnormal baik dalam ukuran, konsistensi maupun jumlahGeneralTerlokalisir

• Pada anak-anak, sering ditemukan palpable lymphadenopathy, sebagai respon terhadap antigen baru

• Sehingga pada anak anak, tidak ditemukannya palpable lymphadenopathy dapat dianggap abnormal

• Pada dewasa limfadenopati dengan ukuran > 1-2 cm dianggap abnormal, kecuali untuk daerah paha

Parameter untuk membedakan jinak vs ganas

“Keganasan lebih banyak pada pasien usia > 50 tahun (tidak selalu-LM) <30 79% jinak, 15% lymphomatosa, 6%

carcinoma >50 40% jinak, 16% lymphomatosa, 44%

carcinoma Usia 30-50 tahun indeterminate valuesKarakter KGB Ukuran Lokasi Konsistensi Nyeri tekan

Lokasi (regio)

Axillary lymphatics and the structures that they drain.

Inguinal lymphatics and the structures that they drain.

KARAKTERISTIK DAN UKURAN NODUL

LMH nodular sclerosis : padat, terfiksir, berbatas tegas, konsistensi seperti karet

Infeksi virus : bilateral, mobile, non tender

Lunak : infeksi Painless :

kemungkinan malignancy.

Konsistensi : Metastasis karsinoma :

keras LM : padat, seperti karet l Respon proses infeksi :

lunak Makin besar ukuran suatu

KGB, makin tinggi kemungkinan disebabkan penyakit yang serius

Limfadenopati dengan ukuran > 3-4 cm pada dewasa : perhatikan !!

Limfadenopati non neoplastik

• Respon kelenjar limfe terhadap suatu antigen baik infeksi maupun respon terhadap suatu tumor

• Penyebab utama : infeksi, autoimun, hipersensitivitas dan iatrogenik, idiopatik

• Cortex, paracortex, medullary cords, sinus, trabecula

• Noninfeksi : hiperplasia folikuler, sinus catarrh/sinus histiositosis, hiperplasia parakortikal, hiperplasia reaktif

Reactive Follicular Hyperplasia

Autoimmun DiseaseToxoplasmosisCastleman DiseaseHIV-Related Benign Lymphadenopathy

Reactive Paracortical Hyperplasia

Acute Infectious MononucleosisHerpes Simplex Lymphadenitis

Sinus Hyperplasia Nonspecific Sinus HistiocytosisRosai-Dorfman DiseaseWhipple Lymphedenopathy

Benign Lymphadenopathy with Extensive Necrosis

Kikuchi Histiocytic Necrotizing LymphadenitisSystemic Lupus ErythematosusKawasaki Disease

Reactive Lymphadenopathy with a Primary Granulomatous Pattern : Noninfectious

Granulomatous Inflammation in Malignant NeoplasmsSarcoidosis

Reactive Lymphadenopathy with a Primary Granulomatous Pattern : Infectious

TuberculosisAtypical Mycobacterial InfectionLepromatous LymphadenitisCat Scratch LymphadenitisLymphogranuloma Venereum

Lymphadenopathy due to alteration of the connective tissue framework

Inflammatory Pseudotumor of Lymph NodesBacillary Angiomatosis

Deposition of Interstitial Substance

Proteinaceous LymphadenopathyPenumocytis Lymphadenitis

Hiperplasia Folikuler• Pola limfadenopati reaktif yang terbanyak• >> Anak dan dewasa muda tetapi bisa semua umur• Limfadenopati terlokalisir, bisa generalisata• Area cervical dan axillary• Limfadenopati dengan pola folikuler primer :

– Autoimun– Kimura disease– Toxoplasmosis– Syphilis– Castleman disease– HIV-associated lymphadenopathy– Transformasi progresif centrum germinativum

Reactive follicular hyperplasia

Follicular Hyperplasia Follicular Lymphoma

Kepadatan folikel rendah Kepadatan folikel tinggi

Folikel terbatas di daerah subkortikal

Folikel tersebar di seluruh parenkhim kgb

Folikel jarang melewati kapsul Folikel terdapat dibawah kapsul

Folikel dengan ukuran dan bentuk bervariasi

Ukuran dan bentuk folikel hampir sama

Berbagai jenis sel di centrum germinal

Populasi monomorfik atau polimorfik

Ada tingible body macrophages Jarang ada tingible body macrophages

Mitotic rate sedang-tinggi Mitotic rate rendah-sedang

Mantle zone jelas Mantle zone tidak jelas atau tidak ada

Ada polarisasi sel Polarisasi sel tidak ada

Ada area interfolikuler yang besar Area interfolikuler terdesak

Ada area nodal effacement Kk ada area nodal effacement

Reactive Paracortical Hyperplasia

Sering disertai hiperplasia folikel, sinus dllGambaran dominanSemua umur tetapi terutama usia mudaHistologik :

Perluasan area parakortikal Campuran sel limfoid besar dan kecil Tidak ada atipia sitologik sel limfoid

Diagnosa banding : limfoma sel TNonspesifik, virus (EBV, CMV,

herpesvirus), postvaccinial, drug-induced, dermatopathies lymphadenopathy

Reactive paracortical hyperplasia

Infeksi EBV• Mononukleosis infeksiosa• Infeksi awal : asimptomatik• Simptomatik : semua umur kecuali anak-

anak• Nyeri tenggorokan, demam, limfadenopati

t.u cervical anterior atau posterior• Darah : limfositosis, 10% limfosit atipik

Sinus Hyperplasia

• Nonspecific : penyebab lain seperti inflamasi, neoplasma, pemakaian prosthese

• Area mesenteric• Semua sinus terlibat, termasuk

sinus subcapsular, trabecular, dan medullary

Sinus histiocytosis

Rosai-Dorfman Disease/ Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy

• Laki-laki muda; 20,6 tahun

• Leukositosis• >> regio cervical• Limfadenopati,

tanpa nyeri• Mayoritas remisi

spontan

• Pelebaran sinus yang berisi limfosit, sel plasma dan histiosit

• Sel SHML : sel besar, ireguler, sitoplasma asidofilik, banyak, bervakuola, 1 inti dengan nukleoli di tengah

• Emperipolesis : vakuol intrasitoplasmik sel SHML yang mengandung sel limfosit, sel plasma atau eritrosit.

• Mitosis dan nekrosis <<

Sarcoidosis Non caseating granuloma Chronic multi system disorder Unknown cause >> paru Kulit, mata, kelenjar getah bening. Akut, sub akut, self limiting Kambuh – tenang Respon imun seluler yang berlebihan

(didapat, herediter atau keduanya) terhadap kelompok antigen tertentu atau self antigen.

Limfadenitis Tuberkulosa• Concurrent pulmonary involvement

• Hilar, mediastinal, cervical• Terbanyak : cervical• Caseating granulomas• Mycobacterium tuberculosa : ZN• Nodul padat → nodul menyatu → abses,

pecah → scar

Cat Scratch Disease

• Bartonella henselae• Usia < 20 tahun• Reservoir : kucing• Regional lymphadenopathy, demam

ringan• Kgb aksila, kk cervical, submental,

epitrochlear atau inguinal• Kulit diatasnya hangat, lunak, eritem,

indurasi

Sekelompok tumor ganas yang berasal dari kelenjar getah bening atau jaringan limfoid (tonsil, limpa, sumsum tulang dll)Tumor ganas sistem imun

InInsidensiden

• 0.84~1.39 /100,000 populasi

• 50% pada usia 20~40 (berkisar 3 bulan – 82 tahun)

• Male : Female 1.4~3.7:1

• NHL 90%

• HD 10%

LMH LMNH

Usia Rata –rata 27.7 dengan 2 puncak yaitu antara 15-24 tahun dan > 55 tahun.

Rata-rata 67 tahun

Gender Men 0.23%Women 0.20%

Men 2.12%Women 1.79%

Kejadian 15% dari seluruh LM 85% dari seluruh LM

Lokasi >> KGB supraclavicula.Rongga dada (mediastinum t.u pasien usia muda Hanya 15% - 20% kasus dibawah dafragma

Ekstranodal 4 %

Abdomen (KGB mesenterik) Mediastinum < 40 % kecuali pada lymphoblastic lymphoma, yang banyak ditemukan pada usia muda Ekstranodal 23%.LM yang tumbuh lambat sering ditemukan di hepar dan sumsum tulang

LMH LMNH

Sel yang terkena

B-LymphocytesReed-Sternberg Cell

B-Lymphocytes, T-Lymphocytes atau Natural Killer (NK) Cells tergantung subtype

Gejala 40% ada gejala sistemik (demam, keringat malam)

Gejala sistemik lebih sedikit (27%)

Progresifitas

10% terdiagnosis pada stadium IV . Menyebar ke KGB di dekatnya. Tumbuh lambat t.u usia muda atau sangat agresif.

36% terdiagnosis pada stadium IV (bervariasi sesuai subtipe). Behaviour lebih sulit diperkirakan dan lebih cepat menyebar.

www.themegallery.com

•Karsinogenesis pada sel limfoid sama dengan proses tumor ganas lainnya•Transformasi neoplastik terjadi pada semua tingkat maturasi sel B dan sel T

www.themegallery.com

1. NODULAR LYMPHOCYTE-PREDOMINANT HL (NLPHL)

2. CLASSICAL HL (CHL)A. NODULAR-SCLEROSIS

HODGKIN LYMPHOMA/NSHLB. MIXED-CELLULARITY

HODGKIN LYMPHOMA/MCHLC. LYMPHOCYTE-RICH HODGKIN

LYMPHOMA/LRHLD. LYMPHOCYTE-DEPLETED

HODGKIN LYMPHOMA/LDHL

1. NODULAR LYMPHOCYTE-PREDOMINANT HL (NLPHL)

2. CLASSICAL HL (CHL)A. NODULAR-SCLEROSIS

HODGKIN LYMPHOMA/NSHLB. MIXED-CELLULARITY

HODGKIN LYMPHOMA/MCHLC. LYMPHOCYTE-RICH HODGKIN

LYMPHOMA/LRHLD. LYMPHOCYTE-DEPLETED

HODGKIN LYMPHOMA/LDHL

Klasifikasi WHO

LIMFOMA MALIGNUM HODGKIN

Jenis ini harus dibuktikan dahulu sebagai Hodgkin Lymphoma baru kemudian ditentukan sub jenisnya.

Limfoma Malignum Hodgkin

Histologically & clinically a distinct malignant disease

Predominantly, B-cell diseasePerjalanan penyakit bervariasi tetapi prognosis

semakin baik dengan terapi modernB symptoms ± (demam, keringat malam,BB

menurun)Etiologi : (diduga)

Infeksi – EBVFaktor lingkungan

Sel Hodgkin/Reed Sternberg : komponen neoplastik

Nodular Sclerosis

• 70 % LMH (Eropa dan USA)• Sosek tinggi• 15-34 tahun• Mediastinum (80% kasus)• Ann Arbor stage II, B symptoms (+) 40%• Nodular growth pattern, nodul dikelilingi pita

kolagen ; penebalan kapsul kgb, sel HRS/sel lacunar, limfosit kecil dan sel limfoid non neoplastik lainnya

Mixed Cellularity• 20-25%• Pasien dengan HIV dan negara sedang

berkembang• 38 tahun, 70% laki-laki• Peripheral lymph node, B symptoms (+)• Arsitektur jar.limfoid digantikan oleh sel

HRS (klasik) dengan latar belakang sel limfoid non neoplastik; bisa disertai fibrosis intersititial tetapi tidak ada collagen bands

Lymphocyte-rich

• 5 % LMH

• 70% laki-laki

• Peripheral lymph node

• Stage I atau II, B symptoms (-)

• Nodular pattern dan diffuse pattern

• Limfosit kecil, kk ada centrum germinal, sel HRS tersebar (diluar centrum germinal)

Lymphocyte-depleted• < 1%• 60-75% laki-laki, 30-37 tahun• Pasien dengan HIV dan negara sedang

berkembang• Retroperitoneal, organ abdominal, bone

marrow• Stage III-IV, B symptoms (+)• Relative predominan sel HRS, sel HRS

pleomorphic dan klasik, limfosit sedikit• DD/LMNH anaplastic

Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma

5 % dari seluruh LMH Laki-laki, 30-50 tahun Cervical, axillary, inguinal Localized peripheral lymphadenopathy,

stgae I atau II Arsitektur jar.limfoid digantikan oleh infiltrat

difus atau nodular yang terutama terdiri atas limfosit kecil, histiosit, epithelioid histiosit dan sel popcorn/sel LP (lymphocyte predominant cells)