1. Macam macam antigen ?Struktur AntigenSecara fungsionalantigendibagi menjadi 2, yaitu :1. ImunogenImunogenadalah molekul besar dari sebuah antigen yang bersifat sebagai molekul pembawa karena membawa molekul kecil (hapten) dari suatu antigen. Imunogen ini dapat dikenal oleh antibodi dan memacu pembentukanantibodi(imunogenik)2. HaptenHaptenadalah molekul kecil yang mempunyai kandungan antigenik (molekul karier) yang diikat oleh molekul besar (imunogen). Namun hapten ini tidak dapat memacu produksi antibodi jika tidak berikatan dengan molekul besar sehingga disebut sebagai molekul non-imunogenik.

Pengertian dan Fungsi Antigen Antibodi

Klasifikasi AntigenAntigendapat dibagi jenisnya berdasarkan asal, determinan, spesifitas, dan bahan kimianya. Berikut pembagiannya.

1. Berdasarkan Asal a. Eksogen, karena berasal dari luar tubuh b. Endogen, karena berasal dari dalam tubuh

2. Berdasarkan DeterminanDeterminan adalah komponenantigenyang dapat menginduki atau memacu pembetukan antibodi. a. Unideterminan univalen : hanya memiliki satu jenis determinan dan jumlahnya satu b. Unideterminan multivalen : hanya memiliki satu jenis determinan namun berjumlah lebih dari satu pada satu molekul c. Multideterminan univalen : memiliki dua atau lebih jenis determinnan namun hanya berjumlah satu pada setiap jenis determinannya d. Multideterminan multivalen : memiliki dua atau lebih jenis determinan dan setiap jenisnya berjumlah lebih dari satu.

3. Berdasarkan Spesifitas a. Heteroantigen : dimiliki oleh banyak spesies b. Xenoantigen : dimiliki oleh banyak spesies namun hanya spesies tertentu saja c. Aloantigen : dimiliki oleh individu dalam satu spesies saja d. Antigen Organ Spesifik : hanya dimiliki oleh organ tertentu saja e. Autoantigen : berasal dari tubuh sendiri

4. Berdasarkan Bahan Kimia a. Polisakarida b. Lipid c. Asam nukleat d. ProteinPada umumnya, antigen yang tersusun oleh polisakarida dan protein bersifat imunogenik, sedangkan jika tersusun oleh lipid dan asam nukleat biasanya tidak imunogenik kecuali berikatan dengan protein pembawa.

Sumber : Dra. Agnes Sri Harti, M.Si : Imunologi Dasar & Imunologi Klinis, Graha Ilmu, Yogyakarta1. SuperantigenMolekul yang merupakan pemacu respons imun poten. Molekul protein kecil yg diproduksi berbagai patogen untuk manusia seperti stafilokokus aureus (enterotoksin dan toksin eksofoliatif), stafilokokus piogenes (eksotoksin), patogen negatif gram (toksin yersiniaenterokolitika,yersinia pseudotuberkulosis), virus (EBV, CMV,HIV, Rabies) dan parasit (toksoplasma gundi)1. AloantigenAntigen yang ditemukan pada beberapa spesies tertentu antara lain bahan golongan darah pada eritrosit dan antigen histokompatibel dalam jaringan tandur yang merangsang respons imun pada resipien yang tidak memilikinya.1. Toksin Racun yang biasanya berupa imunogen dan merangsang pembentukan antibodi yang disebut antitoksin dengan kemampuan untuk menetralkan efek merugikan dari toksin dengan mengganggu sintesanya.Dibagi sebagai berikut :1. Toksin bakteri, diproduksi oleh mikroorganisme penyebab tetanus, difteri, botulism dan gas gangren, termasuk stafilokokus1. Fitotoksin, toksin asal tumbuhan seperti risin dari minyak jarak, koroetin dan abrin yang merupakan turunan biji likoris indian, gerukia1. Zootoksin, bisa yang berasal dari ular, laba-laba, kalajengking, lebah dan tawon(IMUNOLOGI DASAR FK UI)Antigen HLA Pengamatan klinis dan eksperimental pada transplantasi organ menghasilkan penemuan gen yang dikenal scbagai Major Histocomparibility Complex (MHC). Pada manusia, gen MHC berada pada kromosom 6 dan ditandai sebagsi gen HLA (human Ieukocyte antigen genes). Gen HLA terictak pada permukaan sel, dengan adanya substansi yang dikenal sebagai antigen. Hal ini bukan karena perannya sebagai antigen pada host, melainkan karena keikutsertaannya dalam proses penolakan cangkokan (graft). Tubuh manusia scara normal tidak bereaksi terhadap substansi ini, karena tubuh dapat menerimanya secara imunologik dan mereka dikenal sebagai self-antigen. Antigen HLA dikelompokkan dalam: 1. Antigen kelas I, yang terdapat pada pcrmukaan sel yang berinti. Pada semua sel diploid ditemukan sepasang gen alelik pada ketiga Loci. Gen ini dikenal scbagai A, B, dan C. Secara normal peran antigen kelas I ialah mcmungkinkan limfosit-T sitotoksik mengenal dan mengeliminasi sel-sel yang terinfeksi virus. 1. Antigen kelas II, berada pada permukaan sel yang betinteraksi dengan limfosit-T secara kontak fisik seperti sel pembawa antigen (misalnya sel Langerhans). Pasangan gen alelik pada setiap lekuk tertentu (Loci) dikenal sebagal DP, DQ, dan DR. Peran antigen kelas II ialah memulai tcrjadinya respons imunologik. Patologi JCE underwoodPENGENALAN ANTIGEN SENDIRI VERSUS ANTIGEN ASING Sangat penting bagi sistem imun untuk mengenali antigen sendiri dan hanya menyerang sel yang bukan berasal dan dirinya atau sel yang rusak. Untuk memastikan hanya muncul respons imun yang tepat, antigen potensial selalu ditampilkan pada sistem imun, dan pada sel T serta antigen sendiri (self-antigen) yang disebut protein kompleks histokompatibilitas mayor (major histocompatibility complex, MHC). Antigen SendiriSetiap orang memiliki antigen permukaan sel yang unik. Antigen yang disebut protein MHC ini sejenis sidik jari sd. (Pada manusia, terkadang protein ini disebut juga antigen histokompatibititas.) Terdapat dua kelompok protein MHC: MHC I dan MHC II. Protein MHC I berada dekat dengan semua sel tubuh kecuali sel darah merah. Protein MHC II ditemukan hanya pada permukaan makrofag dan sel B. Protein MHC memiliki dua fungsi: (1) menampakkan antigen sendiri pada sel T, dan (2) mengikat antigen asing dan menampakkannya pada sel T. Molekul MHC I mengikat dan menampakkan antigen hanya pada sel T sitotoksik, sedangkan molekul MHC II melakukan kcduanya hanya pada set T helper (baik Th1 maupun Th2).

Peran Protein MHC Dalam Mengontrol Imunitas Setelah sel asing atau tidak dikenal difagositosis oleh makrofag atau berikatan dengan sel B, antigen dari sel ditampilkan terhadap makrofag atau sel B yang berdekatan dengan antigen MHC II pejamu. Antigen asing dan antigen MHC II ditampilkan bersama untuk melewati sel T helper (CD4). Setiap kali melewatinya, sel T helper membandingkan antigen asing atau tidak dikenal dengan antigen MHC II pejamu. Bila ketika membandingkan antigen tersebut, sel T helper mengenali antigen asing, sel ini akan mensekresi sitokinin yang mengaktifkan sel B menjadi sel plasma pensekresi antibodi. Bila antigen yang muncul terlihat oleh sel T helper dan sangat mirip dengan protein MHC II pada sel B atau makrofag, sel T helper tidak akan teraktivasi, atau mungkin dapat menjadi sel T regulatori, dan antigen tidak akan diserang. Untuk mengaktifkan sel sitotoksik (CD8), protein MHC I ditampilkan oteh antigen asing atau tidak dikenal. Semua sel menampakkan protein MHC I sehingga setiap sel dapat menampilkan antigen asing terhadap sel CD8 untuk dibandingkan. Sel yang terinfeksi virus menghasilkan protein abnormal seperti yang dilakukan oleh sel kanker. Protein abnormal ini dikenali sebagai antigen dan ditampilkan pada sel CD8 bersama dengan protein MHC I. Ketika sel T sitotoksik berhadapan dengan protein abnormal yang dibandingkan dengan protein MHC I, sel tersebut dirangsang untuk memulai serangan terhadao antigen. C, E. J. (2009). BS Patofisiologi. Jakarta: EGC.1. Mekanisme dari self-tolerance sel B, sel T atau keduanya ?Self tolerence Toleransi Imunologi adalah suatu keadaan saat seseorang tidak mampu mengembangkan suatu respons imun melawan suatu Ag yang spesifik. Toleransi-diri secara khusus menunjukkan kurangnya responsivitas imun terhadap Ag jaringannya sendiri. Yang jelas,toleransi semacam itu diperlukan jika jaringan kita dapat hidup secara harmonis dengan pasokan limfosit yang merusak.1. Toleransi sentral Sel T diproduksi dalam sumsum tulang, namun pematangan & Perkembangbiakannya terjadi dalam timus.Toleransi sentral : induksi toleransi saat limfosit berada dalam perkembangannya di timus.1. Toleransi Perifer Mekanisme yang diperlukan untuk mempertahankan toleransi terhadap antigen yang tidak ditemukan dalam organ limfoid primer, jadi tubuh masih memiliki sistem kontrol kedua terhadap sel yang potensial autoreaktif yang dikenal sebagai toleransi perifer. ada mekanisme yang dapat mencegah toleransi perifer seperti ignorance Sumber : Robbins, Kumar et. al. ROBBINS BASIC PHATOLOGY, 7th ed. Alih bahasa : Brahm U. Pendit dkk. Buku Ajar Patologi Robbins. Edisi 7. EGC. Jakarta : 20071. Hilangnya self toleranceAutoimunitas terjadi akibat gagalnya mekanisme normal yang berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau keduanya. Potensi untuk autoimunitas ditemukan pada semua individu oleh karena selama perkembanganya, limfosit dapat mengekspresikan reseptor spesifik untuk banyak self-antigen yang mudah terpajan dengan system imun. Autoimunitas terjadi oleh karena dikenalnya self-antigen yang menimbulkan aktivasi, proliferasi serta differensiasi sel autoreaktif menjadi sel efektor yang menimbulkan kerusakan jaringanSumber : Imunologi Dasar edisi ke-6 : Karnen Garna Baratawidjaya1. Apa saja perbedaan sistem imun molekul-self dan nonself ?Molekul self : yang dihasilkan dari diri sendiri ex : antibodiMolekul non self : yang dihasilkan dari luar molekul yang asing oleh tubuh ex : antigenBaratawidjaja,Karnen Garna & Iris Rengganis . 2009 . Imunologi Dasar edisi ke-7 . Jakarta : Balai Penerbit FK UI1. Bagaimana patofisiologi autoimun ?Sistem imunitas kadang-kadang rusak, menterjemahkan jaringan tubuh sendiri sebagai antigen asing dan menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi) atau sel imunitas menargetkan dan menyerang jaringan tubuh sendiri. Respon ini disebut reaksi autoimun. Hal tersebut menghasilkan radang dan kerusakan jaringan. Efek seperti itu mungkin merupakan gangguan autoimun, tetapi beberapa orang menghasilkan jumlah yang begitu kecil autoantibodi sehingga gangguan autoimun tidak terjadi. Sistem kekebalan pada keadaan tertentu tidak mampu bereaksi terhadap antigen yang lazimnya berpotensi menimbulkan respon imun. Keadaan tersebut disebut toleransi kekebalan (immunological tolerance) dan terjadi melalui beberapa mekanisme, yaitu :

1. Deleksi klonal, yaitu eliminasi klon (kelompok sel yang berasal dari satu sel) limfosit, terutama limfosit T dan sebagian kecil lmfosit B, selama proses pematangan;2. Anergi klon, yaitu ketidakmampuan klon limfosit menampilkan fungsinya;3. Supresi klon, yaitu pengendalian fungsi pembantu limfosit TPada penyakit imunitas, tidak terjadi ketiga fase diatas sehingga terjadilah kerusakan jaringan yang terjadi melalui anibodi (tipe II dan III), tipe IV yg mengaktifkan CD4+ atau sel CD8+. Kerusakan organ juga dpt terjadi melalui autoantibody yg engikat tempat fungsional self antigen seperti reseptor hormone, reseptor neurotransmitter dan protein plasma. Autoantibody tersebut dapat menyerupai atau menghambat efek ligan endogen untuk self protein yg menimbulkan gangguan fungsi tnpa terjadinya inflamasi atau kerusakan jaringan. Fenomena ini jelas terlihat pada autoimunitas endokrin dgn autoantibody yang menyerupai atau menghambat efek hormone TSH, yg menimbulkan aktifitas berlebihan atau kurang dari tiroid.Imunologi dasar Edisi ke-10; baratawidjaja dan Iris FK UI

Makanan yang bersifat karsinogenik MUTASI AutoimunPaparan sinar UV Kerusakan pada penyakit autoimun terjadi melalui antibodi (tipe II dan III), Tipe IV yang mengaktifkan sel CD4+ atau sel CD8+. Kerusakan organ dapat juga terjadi melalui autoantibodi yang mengikat tempat fungsional self antigen seperti reseptor hormon, reseptor neurotransmitor dan protein plasma.(Karnen dan Iris, Imunologi Dasar Edisi Kedepalan, FKUI)Pada dasarnya berkembangnya penyakit autoimmune disebabkan adanya gangguan terhadap satu atau lebih mekanisme toleransi diri yang dapat menyebabkanserangan imunologis terhadap self jaringan. Gangguan pada toleransi imun melibatkan factor imunologi, miroorganisme dan genetic.

1. Melalui mekanisme yang terjadi pada hipersensitivitas tipe II yang dimediasi antibodi. Dalam hal ini autoantobodi langsung mengikat autoantigen yang terdapat atau diekspresikan pada sel dan berakhir dengan kerusakan sel 1. Melaui mekanisme yang terjadi pada hipersensitivitas tipe III yang dimediasi oleh komlpekss imun. Dalam hal ini autoantibodi mengikat autoantigen dan mengaktfkan komplemen yang diikuti rekrutmen sel-sel inflamatorik.1. Kerusakan jaringan dapat juga terjadi langsung oleh sel T baik melalui reaksi tipe lambat maupun pengerusakan sel atau jaringan secara langsung oleh sel sitotoksik. Kerusakan terjadi karena sel T mensekresikan berbagai sitokin yang mengaktifkan makrofag yang kemudian mensekresikan reactive oxygen species (ros) dan menginduksi inflamasi. Dengan cara mengeluarkan perforin yang langsung dapat merusak sel sasaran.1. Kadang-kadang antibodi terhadap reseptor merangsang atau menghambat fungsi sel tanpa merusaknya. Pengikatan autoantibodi terhadap reseptor hormon atau faktor pertumbuhan sehingga terjadi aktvasi. Autoantibodi terhadap reseptor TSH juga dapat memblokir reseptor sehingga tidak berfungsi dan berakibat hipertiroidi seperti terjadi pada tiroiditis Hashimoto.1. Kegagalan kematian sel yang diinduksi oleh aktivasi limfocyt T. Aktivasi dari sel T yang autoreaktif terhadap self antigen akan menyebabkan apoptosis sel T tersebut melalui ikatan ligan Fas Fas. Sehingga kelainan pada pada jalur apoptosis ini akan meyebabkan proliferasi dari sel sel T autoreaktif dalam perifer. (Def Ligan Fas-fas)1. Gangguan pada Anergi sel T. Sel T autoreaktif yang lolos dari seleksi di tymus secara normal akan mengalami anergi saat bertemu dengan self antigen tanpa adanya bantuan dari costimulasi yang dikeluarkan oleh MHC. Namun hal itu bisa berubah jika MHC yang seharusnya secara normal tidak mengeluarkan costimulasi, diinduksi sehingga megeluarkancostimulator terhadap self antigen sehingga terjadi proliferasi dari sel T autoreaktif.Keaadan ini bisa terjadi karena adanya suatu infeksi, yang mengubah kinerja dariMHC.1. Pemintasan Kebutuhan sel B untuk Bantuan sel T.Sel B yang autoreaktif dapat berikatan dengan self antigen, namun sel B ini akan berpotensi untuk self reaktif bila mendapat bantuan dari sel T, dan secara normaltoleransi terhadap antigen tersebut dapat desertai pembersihan sel T - Helper denganadanya sel B yang kompeten. Kegagalan dari mekanisme ini bisa terjadi oleh adanyamodifikasi dari struktur self antigen yang mengakibatkan pengenalan sel T terhadapself antigen. Adanya ikatan antara sel T dan self antigen, akan mengaktifkan sel Byang autoreaktif tadi sehingga terjadi serangan imunologis. Modifikasi dari suatu self antigen tadi dapat terjadi akibat pembentukan kompleks dengan obat atau denganmikroorganisme.1. Kegagalan Supresi yang diperantarai sel T suppressor.Secara normal sel T suppressor akan menghasilkan IL 10 dan TGF yang berfungsi sebagai penekan dari proliferasi dari sel T. Jadi hilangnya sel T suppressor menurunya produksi IL 10 dan TGF menjadi salah satu penyebab dari gagalnyatoleransi imun.1. Mimikri molecular Beberapa mikroorganisme seperti infeksi oleh streptokokus akan memberikan epitopkepada self antigen sehingga membuat respon immune yang melawanmikroorganisme tersebut akan mengehasilkan respon immune yang sama terhadapself antigen yang bereaksi silang.1. Aktivasi limfocyt poliklonalAktivasi dari limfocyt autoimunitas yang self reaktif namun anergik dapat terjadi biladirangsang oleh mekanisme yang tidak tergantung antigen. Sebagai contoh adalah beberapa mikroorganisme dapat mengaktivasi poliklonal sel B autoreaktif.1. Pelepasan Antigen TerasingAntigen terasing adalah bagian antigen sendiri yang seumur hidup tidak pernahdikenal oleh sel T. Termasuk dalam kategori ini adalah antigen spermatozoa danantigen ocular. Pelepasan dari antigen antigen ini akan menimbulkan suatu responimun

1. Apa faktor penyebab autoimun, jelaskan ?1. sequestered antigenadalah antigen sendiri yang karena letak anatominya tidak terpajan dengan sel B atau sel T dari sistem imun. Pada keadaan normal, SA dilindungi dan tidak ditemukan untuk dikenal sistem imun.1. Infeksi dan Kemiripan MolekularBeberrapa bakteri dan virus memiliki epitop yang sama atau mirip dengan antigen sel sendiri. Respon yang bermula dengan rangsangan terhadap sel T yang kemudian merangsang juga sel B untuk membentuk autoimun1. aktivasi sel B poliklonalAutoimunitas dapat terjadi oleh karena sel B poliklonal oleh virus (EBV),LPS dan parasit malaria yang dapat merangsang sel B secara langsung yang menimbulkan autoimunitas.1. Kegagalan AutoregulasiRegulasi imun berfungsi untuk mempertahankan homeostasis. Gangguan dapat terjadi pada presentasi antigen, infeksi yang meningkatkan respon MHC, kadar sitokin yang rendah dan gangguan respon terhadap IL-2.1. Obat-obatanAntigen asing dapat diikat oleh permukaan sel dan menimbulkan reaksi kimia dengan antigen permukaan sel tersebut yang dapat mengubah imunogenisitasnya. Pada seseorang yang mendapatkan prokainamid dapat ditemukan antibodi antinuklear dan timbul sindrom SLE. Antibodi menghilang bila obat dihentikan.1. Faktor KeturunanPenyakit autoimun mempunyai persamaan predisposisi genetik. Kompleks dan diduga terjadi atas pengaruh beberapa gen. Bukti lain menunjukkan hubungan antara penyakit dengan HLA dan defek dalam gen. HLA merupakan resiko relatif untuk penyakit autoimun tertentu.Baratawidjaja,Karnen Garna & Iris Rengganis . 2009 . Imunologi Dasar edisi ke-8 . Jakarta : Balai Penerbit FK UI0. ObatHepatitis kronis aktif = halotanAnemia hemolitik=metildopa (antihipertensi)LES= hidralazin, prokainamid, D-penisilamin, minosiklin0. Radiasi UVPajanan dengan radiasi UV diketahui merupana pemicu inflamasi kulit dan kadang LES. Radiasi UV dapat menimbulkan modifikasi struktur radikal bebas self antigen yang meningkatkan imunogenitas0. Oksigen radikal bebas0. Logam seperti Zn, Cu, Cr, Pb, Cd, Pt, perak dan metaloidBaratawidjaja, Karnen G.2011. Imunologi Dasar Edisi Ke 10. Jakarta:Balai penerbit FKUI1. Gangguan pada Anergi sel TSel T yang berpotensi autoreaktif yang lolos dari pembersihan sentral akan menjadi anergik pada saat sel tersebut bertemu dengan antigen sendiri tanpa adanya kostimulator1. Pemintasan kebutuhan sel B untuk bantuan sel TRespons antibodi terhadap antigen tersebut hanya terjadi jika sel B yang berpotensi self-reactive menerima bantuan dari sel Tdan toleransi terhadap antigen tersebut dapat disertai dengan adanya pembersihan atau anergi terhadap sel T-helper dengan adanya sel B spesifik yang kompeten1. Kegagalan supresi yang diperantarai oleh sel T1. Mimikri molekularBeberapa agen infeksius memberikan epitop pada antigen-diri, dan respons imun yang melawan mikroba tersebut akan menghasilkan respons yang serupa terhadap antigen diri.1. Aktivasi limfosit poliklonal1. Pelepasan antigen terasingSetiap antigen sendiri yang benar-benar telah diasingkan selama perkembangannya mungkin dianggap asing jika selanjutnya bertemu dengan sistem imun

Robbin dan kumar. Buku ajar Patologi. EGC. Jakarta

1. Sebut dan jelaskan macam macam penyaakit autoimun ?1. Penyakit autoimun menurut organ 0. Penyakit autoimun organ spesifikContoh organ yang terkena penyakit autoimun adalah kelenjar tiroid, lambung dan pangkreas.0. Penyakit autoimun non organ spesifikPenyakit autoimun non organ spesifik terjadi karena dibentuknya antibodi terhadap autoantigen yang tersebar luas didalam tubuh msalnya anti DNA.1. Penyakit autoimun menurut mekanisme1. Penyakit autoimun melalui antibodi0. Anemia hemolitik autoimun(AHA) 0. Miastenia gravisAdalah penyakit kronis yang disebabkan gangguan dalam transmisi neuromuskuler.timbulnya miastenia gravis berhubungan dengan timus,umumnya penderita ini menunjukkan timoma atau hipertrofi timus dan bila kelenjar timus diangkat, penyakit kadang-kadang dapat menghilang.0. tirotoksikosis(penyakit grave, hipertiroidism)ditimbulkan oleh produksi hormon tiroid(tiroxin) yang berlebihan.gambaran klinik dan patologinya adalah lemas, gelisah, keringat berlebihan, palpitasi, berat badan menurun dan tidak tahan panas(heat intolerance). 0. anemia pernisiosaditimbulkan defek pematangan sel darah merah karena gangguan absorbsi vitamin B12.dengan keluhan lemas, pucat, tidak nafsu makan dan berat badan menurun.1. Penyakit autoimun menurut antigen antibodi1. lupus eritematosus sistemik(SLE)1. Artritis reumatoid1. sicca complex penyakit inflamasi kromis yang menyerang kelenjar eksokrin. Organ sasaran adalah epitel duktus kelenjar lakrimal dan ludah.ciri dari penyakit ini adalah mata kering(keratokonjungtiva sicca) dan kulit kering( xerostomia).1. sindrom goodpasturedeadalah penyakit paru dan ginjal yang jarang tetapi progresif.1. demam reumaadalah gejala sisa nonsupuratif dari penyakit streptokok A, biasanya berupa faringitis yang bermanifestasi 2-4 minggu pasca infeksi akut.gambaran klinis yaitu artritis, karditis, chorea( gerakan tidak terkontrol, tidak teratur dari otot muka, lengan dan tungkai).1. sindrom pasca perikardiotomi dan sindrom pasca infark miokard(penyakit dressler)berupa inflamasi akut yang terjadi sesudah terjadi kerusakan pada jaringan jantung.1. sklerodermapenyakit yang kronis, proresif, menimbulkan cacat. Cirinya ialah peningkatan endapan kolagen dikulit dan kadang diorgan internal.1. trombositopenia idoplastik(TSI)ditimbulkan oleh antibodi yang merusak trombosit.gambaran klinis adalah perdarahan pada gusi dan saluran gastrointestinal dan kencing.1. penyakit bulosa( vesikuler)penyakit kulit kronis yang terjadi karena dekstruksi jembatan-jembatan interselular(dermosom) yang menggangu kohesi epidermis.1. Penyakit autoimun menurur reaksi selular1. Sklerosis multipel adalah penyakit neuromuskuler yang sering menunjukkan relaps dengan periode eksaserbasi dan remisi yang terjadi lebih sering pada wanita dibanding pria.1. Ensefalomielitis diseminasi akut(EMDA),dapat terjadi setelah diberikan vaksinasi( rabies, campak dan influenza)1. Sindrom gullian barre( polineuritis idiopatik akut)1. Goiter (pembesaran kelenjar tiroid)1. Penyakit autoimun melalui mekanisme selular dan humoral1. Diabetes melitus tipe I( insulin dependent diabetes melitus/IDDM,juvenile DM), terjadi akibat detruksi imunologik sel beta dari sel langerhans pangkreas yang memproduksi insulin.1. Tiroiditis kronis( tiroiditis hashimoto) adalah penyakit tiroid yang terutama mengenai wanita pada usia 30-50 tahun.1. Polimiositis-dermatomiositis merupakan penyakit inflamsi akut dan kronis dari otot- otot(polimiositis) yang sering mengenai kulit(dermatomiositis).(IMUNOLOGI DASAR,FK UI)1) Berdasarkan Mekanismenyaa) Penyakit autoimun melalui reaksi humoral Artritis reumatoid LES Sindrom Syogren Miastenia gravis Penyakit grave Sindrom googpasture Anemia pernisiosa Penyakit hemolitik autoimun ITP Pemfigusb) Penyakit autoimun melalui reaksi selular Sindrome Gullain-Barre ( polineuritis idiopati akut ) Sklerosis multipel Ensefalomielitis diseminata akut (EMDA) Goiterc) Penyakit autoimun melalui mekanisme humoral dan selular Tiroiditis Hashimoto DM tipe I Polimiositis Dermatomiositis Penyakit autoimun melalui komplemen2) Berdasarkan Organa) Penyakit Autoimun organ spesifik Anemia pernisiosa Anemia autoimun hemolitik Tiroiditis Hashimoto Penyakit Addison Sindrome Gullain-Barre Ensefalomielitis diseminasi akut IDDM(DM tipe 1) Sindrom Goodpasture Penyakit Grave Miastenia gravis Sindrom sjogren Polimiositis b) Penyakit Autoimun non organ spesifik / sistemik LES dsDNA, antigen nuklear Skleroderma Sklerosis multiple Artritis Rheumatoid Sindrom Sjogren Hepatitis kronik aktif Ankylosing spondilytisImunologi Dasar Ed.7 Karnen Garna Baratawidjaja FKUI

1. SLE1. Definisi 1. etiologi1. patofisiologi1. patogenesis1. manifestasi klinis 1. diagnosis1. terapi 1. penatalaksanaan1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. 1. lontar.ui.ac.id/file?file=digital/125167-R19...pdfPatogenesis SLE0. kerusakan akibat pembentukan kompleks imun : kerusakan jaringan diawali dengan pembentukan kompleks yaitu kompleks autoantibody-autoantigen yang kemudian menyulut aktivitas komplemen, granulosit dan monosit. Selanjutnya proses ini menyebabkan kerusakan jaringan sistemik seperti pada SLE maupun local seperti pembentukan arthus pada rheumatoid (Imunologi dan Infeksi DR.Dr.Hj.Eryati Darwin, PA)1. Definisi Penyakit tergolong penyakit autoimun, penderita umumnya wanita dengan perbandingan wanita terhadap pria 9 : 1 kebanyakan menjangkit usia reproduktif, namun dapat juga terjadi pada anak-anak1. Etiologi

Beberapa faktor etiologi yang dianggap berperan dalam timbulnya penyakit ini adalah :#GenetikFaktor ini dibuktikan perannya melalui adanya fakta di mana kejadian penyakit serupa pada kembar monozigotik sebanyak kira-kira 20% dibandingkan dengan pada kembar dizogotik yang hanya 3%. Kemudian juga ditemukan fakta bahwa anggota keluarga yang tidak manifes secara klinik, ternyata menunjukkan adanya autoantibodi di serum. Fenomena terakhir ini juga merupakan indikasi bahwa manifestasi klinik penyakit autoimun ditentukan juga oleh faktor pencetus lainnya, misalnya faktor lingkungan / non-genetik. Selanjutnya, jenis HLA tertentu yang dulu dianggap merupakan predisposisi terhadap penyakit autoimun, ternyata berkaitan dengan pembentukan autoantibodi tertentu seperti anti ds-DNA, anti Sm dan antifosfolipid.#Non-genetikObat-obatan seperti hidralazin, procainamid dan D-penicillamin dapat mencetuskan lupus eritematosus pada manusia. Sinar matahari, khususnya ultraviolet juga berefek serupa karena akan memacu keratinosit membentuk IL-1. Hal lainnya adalah virus serta hormon seksual. Eksaserbasi yang terjadi seiring dengan daur haid merupakan petunjuk peran hormon seks ini.#ImunologikKelainan fungsi sistem imun diduga mendasari proses terjadinya lupus. Letak kelainan masih kontroversial, semula diduga sebagai akibat sel B yang hperaktif pada perangsangan poliklonal, namun belakangan ini ditemukan indikasi bahwa letak kelainan adalah pada sel T penolong. Mekanisme imunologik yang mendasari kerusakan jaringan pada umumnya adalah hipersensitifitas tipe III.

1. Patofisiologi

1. Patogenesis

Agregat komplek imun akan disaring dan mengendap di membran basal glomerulus.Kompleks lainnya mungkin mengendap pada dinding arteri dan sendi membentuk endapan lumpy-bumpy.Kompleks tersebut kemudian mengaktifkan komplemen dan mengerahkan glomerulonefritis.Kerusakan ginjal menimbulkan proteinuri dan kadang2 perdarahan.

1. manifestasi klinis

1. Gejala konstitusionalkelelahan, penurunan berat badan, demam, lain lain (rambut rontok, hilangnya nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, bengkak, sakit kepala, mual, dan muntah1. Manifestasi Muskuloskeletalnyeri otot (mialgia), nyeri sendi (atralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas bukti inflamasi sendi

1. Manifestasi Kulitlesi mukokutaneus yang tampak sebagai bagian LES dapat berupa reaksi fotosensitivitas, diskoid LE (DLE), subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE), lupus profundus/paniculitis, alopecia, lesi vascular berupa eritema periungual, livedo reticularis, teleangiectasia, fenomena raynaulds atau vaskulitis atau bercak yang menonjol berwarna putih perak dan dapat pula berupa bercak eritema pada palatum mole dan durum, bercak atrofis, eritema atau depigmentasi pada bibir1. Diagnosis

Diagnosis SLE dapat ditegakkan bila terdapat 4 dari 11 kriteria berikut : a.Ruam malar, kemerahan pada kulit di eminens malar;b. Ruam discoid, kemerahan kulit disertai pembentukan sisik;c.Fotosensitifitas, yaitu kemerahan kulit yang berlebihan setelah terpajan sinar matahari;d.Artritis, non-erosif, pada 1 atau lebih sendi kecil ditandai dengan pembengkakan/ efusi dan nyerie.Serositis, bisa berupa pleuritis, perikarditis;f.Kelainan ginjal, ditandai dengan proteinuria, sedimen torak eritrosit atau Hb;g.Gejala neurologik, berupa kejang dan psikis yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya;h.Kelainan hematologik, seperti anema, lekopenia, limfopenia atau trombositopenia;i.Kelainan imunologik, seperti ANA, antibodi anti Sm, sel LE;j.Titer ANA yang tinggi pada serum sewaktu.

1. terapi

- Obat Anti Inflamasi Non Steroid (OAINS), obat ini dapat digunakan untuk mengatasi nyeri dan pembengkakan pada sendi dan otot. - Kortikosteroid atau steroid, obat ini digunakan untuk mengatasi pembengkakan dan nyeri pada berbagai organ tubuh. Pada dosis besar, obat ini dapat menekan kerja sistim imun. Gejala lupus memberi respon perbaikan yang cepat dengan pemberian obat ini.- Obat Immunosupressif, obat ini bertujuan menekan sistim imun pada penderita lupus, terutama digunakan pada lupus yang berat.

1. Penatalaksanaan

0. Secara Umum0. Kelelahan bisa karena sakitnya atau karena penyakit lain seperti anemia, demam, infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan di samping pemberian obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih dan mampu mengubah gaya hidup.0. Hindari merokok0. Hindari perubahan cuaca karena akan mempengaruhi proses inflamasi0. Hindari stres dan trauma fisik0. Diet sesuai kelainan, misalnya hiperkolesterolemia.0. Hindari pajanan sinar matahari, khususnya ultraviolet pada pukul 10.00 sampai 15.000. Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen Robbin dan kumar. Buku ajar Patologi. EGC. JakartaPatosiologi,Sylvia A.Price ; Lorraine M.Wilson ILMU PENYAKIT DALAM,jilid 1,Edisi IV Imunologi Dasar FK UI

1. ARa)Definisi b)etiologic)patofisiologi

d)patogenesise)manifestasi klinis f)diagnosisg)terapi h)penatalaksanaan1. Mengapa pada pasien tersebut timbul bercak merah yang tidak sakit dan tidak gatal serta berbentuk menyerupai kupu-kupu di kedua pipinya ?Setelah terpapar sinar maahari UV:sel2 langerhans pada klit yg tergolong monosit dan makrofag ,memproduksi IL-4 merangsang sel T CD4+ shgga terjadi respon imun selular scr spontan pada daerah yg terkena sinar UV

1. Mengapa bercak merah tidak mau hilang saat terpapar sinar matahari ? Kompleks FR dan IgG ditimbun di sinovial sendi dan mengaktifkan komplemen yang melepas mediator dengan sifat kemotaktik dan lisis jaringan setempat, kemudian mengakibatkan respons inflamasi. Respons inflamasi disertai peningkatan permeabilitas vaskuler sehingga banyak cairan intravaskuler yang keluar dan menyebabkan pembengkakan dan sakit bila eksudat bertambah banyak.Sedangkan terasa sakit bila digerakkan karena terjadi penimbunan fibrin dan penggantian tulang rawan oleh jaringan ikat sehingga sendi menyatu.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi IV jilid I

1. Mengapa pada persendian jari-jari tangan tampak kaku sakit saat digerakkanAntigen didalam tubuh dianggap antigen asing yang merangsang responsivitas imun terhadap antigen jaringannya sendiriDitandai dengan hiperaktivitas sel limfosit B intrinsic sehingga membentuk antibody yang lebih banyakTerjadi komplikasi antigen dan antibody yang mengakibatkan endapan pada reaksi kompleks imun (infiltrasi sel mononuclear) yang akan merusak jaringan dan sendi.

Imunologi Dasar FKUI

1. Apa diagnosa dari skenario dan bagaimana terapinya ?Kriteria SLE 1. Ruam malar -> kaitannya dengan bercak merah dikedua bagian pipi dan hidung yang menyerupai gambaran kupu-kupu, tidak sakit, tidak gatal.1. Ruam Diskoid 1. Fotosensitivitas -> ruam yang timbul akibat reaksi yang tidak biasa terhadap cahaya matahari, berdasarkan riwayat pasien 1. Ulkus mulut1. Artritis -> artriti nonerosif yang mengenai dua atau lebih persendian prifer , ditandai dengan nyeri, bengkak, dan efusi1. Serositis1. Gangguan ginjal ->1. Gangguan neurologis1. Gangguan hematologi 1. Ganggian imunologi 1. Antibodi antinuklear Jika seorang pasien menunjukan empat atau lebih kriteria selama observasi, diagnosis SLE dapat ditegakkan. (BUKU AJAR PATOLOGI ROBBINS KUMAR EDISI 7 )

1. Apa saja macam-macam pemeriksaan penunjang untuk skenario ini ?1. Antibodi dalam serum1. Imunofluoresensi1. Pemeriksaan komplemen (IMUNOLOGI DASAR FK UI)