Laporan Kasus Vitiligo

Laporan KasusVitiligoRiandino Suryo R1320221106Pembimbing: dr. IGP Yuliartha, SpKKdr. RA. Lucia D, SpKK

PendahuluanVitiligo penyakit autoimun dengan karakterisasi: destruksi melanosit, hilangnya pigmentasi epidermis, membran mukosa, mata maupun bulbus dari rambut.Karakteristik lesi: makula/bercak depigmentasi batas tegas, asimtomatik kelainan cenderung progresif, jarang regresi spontan.Prevalensi: seluruh dunia antara 0,5 2,4%, India 2,4%, Padang 0,46 0,5%, Surabaya 0,5%.Dapat mengenai semua usia:>> 10 30 tahun (50%)30% memiliki silsilah dalam keluargaWanita:Pria = sama. Dewasa, Wanita >> Pria (kosmetikum)

Warna kulit ada melanin pada epidermisVitiligo penurunan fx melanosit melanosom tdk berkembang dgn baik melanin tdk terbentuk makula depigmentasiDapat terjadi lokal universal, kelainan: makula hipopigmentasi, ukuran: variasi, dapat mengenai adneksa kulit, predileksi: tangan, pergelangan tangan, lutut, leher, daerah sekitar lubang.Pilihan terapi banyak pilihan dan individual. Repigmentasi lama kesabaran penderita, orang tua, dokter.Tabir surya dan covermark murah dan mudah, kortikosteroid topikal inisial therapy, mudah digunakan.Pentingnya ketepatan analisa gejala, diagnosis dan tatalaksana serta diagnosis banding disajikannya laporan kasus ini.STATUS PASIENStatus PasienNama: Ny. NHJenis kelamin: wanitaUsia: 44 tahunPekerjaan: IRTAlamat: PalembangAgama: IslamAnamnesis (Autoanamnesis 16 Januari 2015)Keluhan Utama: bercak putih di tangan dan kaki sejak 1 tahun yang lalu.Keluhan Tambahan: Bercak putih sudah ada sejak 4 tahun yang lalu di punggung bertambah banyak di beberapa tempat di tubuh.Riwayat Perjalanan PenyakitTerdapat bercak putih di kaki dan tangan sejak 1 tahun lalu, bertambah banyak dalam 4 bulan terakhir di pergelangan tangan dan punggung kaki.Tanpa disertai gatal saat berkeringat, panas, nyeri maupun kehilangan sensasi rasa, tidak ada sisik halus pada bercak putih.Menyangkal didahului dengan luka bakar/trauma sebelum timbul.Mulanya 4 tahun lalu (2011), timbul bercak putih sebesar koin 500 rupiah di punggung dengan tiba-tiba, tanpa rasa gatal maupun kemerahan1 tahun kmd (2012) Makin lama bertambah banyak di bagian punggung dan dada berobat ke dokter kulit diobati kloderma perubahan titik kecokelatan pada bercak pertama di punggung, tempat yang lain tidak.Makin lama makin banyak (1 tahun terakhir) muncul di wajah, perut, pergelangan tangan dan kaki dengan berbagai macam ukuran. Berobat ke Poli Kulit RS AK Gani PalembangRPD: Penyakit DM disangkal, pasien pernah kaligata ketika makan makanan laut.RPK: kakak pasien kaligata ketika makan makanan laut, suami pasien di rumah memiliki keluhan sama sejak 7 th yang lalu.R Hygienitas: Mandi 2 kali, mengganti pakaian 2 kali sehari setelah mandi.St GeneralisKesadaran: CMKU: BaikTV: dalam batas normalKepala: Loss of eyebrows (-), Saddle nose (-), thick and lumpy of earlobes (-)Leher: Tak ada pembesaran KGB dan TiroidThorax: Cor dan Pulmo tak ada kelainanAbdomen: Tak ada kelainanEkstremitas: Tak ada kelainanPemeriksaan khususP. Saraf tepi: N. Aurikularis Magnus (-), N. Ulnaris (-), N. Peroneus (-)P. Sensoris: Nyeri (+), Raba (+)P. Motoris (VMT): N. Ulnaris, N. Radialis, N. Medianus, N. Perineus communis tak ada kelainan motorik.St Dermatologikus

Gambar 2.1. Regio Trunkus Posterior: Efloresensi: Makula hipopigmentasi seperti kapur, jumlah multipel, ukuran 1,5 10 x 5 cm, batas jelas, diskret, tepi tidak meninggi, adneksa (+), skuama (-)

Gambar 2.2. Regio Trunkus Anterior et fasialis. Efloresensi: Makula hipopigmentasi seperti kapur, jumlah multipel, ukuran 1 6 x 1 5 cm, batas tegas, diskret, tepi tidak meninggi, adneksa (+), skuama (-)

Gambar 2.3. Regio Ekstremitas superior et inferior dekstra et sinistra. Efloresensi: Makula hipopigmentasi seperti kapur, jumlah multipel, ukuran 2 5 x 8 10 cm, batas tegas, diskret, tepi tidak meninggi, adneksa (+), skuama (-)

Diagnosis BandingVitiligoPtiriasis VersicolorPtiriasis AlbaMorbus HansenPemeriksaan PenunjangLaboratorium: DPL, Tiroid (TSH, T3, T4), Antistreptolisin O, Fx Rheumatoid, Gula darahLampu wood: warna putih berkilatKOH 10%: tidak ada hifa pendek & spora berkelompokBTA: tidak ditemukanHistopatologi: tidak ada melanosit dan granul melanin di epidermis.Diagnosis KerjaVitiligo generalisata tipe vulgaris

PenatalaksanaanUmum: KIE: kondisi penyakit dapat progresif, seminimal mungkin terpapar sinar matahari, mengurangi stress, tabir surya.Khusus: Topikal: Kortikosteroid topikal potensi kuat: Desoxymethason cream selama 3 bulanPrognosisQuo ad vitam: bonamQuo ad functionam: bonamQuo ad sanationam: dubia ad malamTinjauan PustakaDefinisiHipomelanosis idiopatik, penyakit autoimun dengan karakterisasi: destruksi melanosit, hilangnya pigmentasi epidermis, membran mukosa, mata maupun bulbus dari rambut.

EpidemiologiDapat terjadi di seluruh dunia, insiden 0,1 8%. Di Indonesia: Padang 0,46 0,5%. Surabaya: 0,5%EtiologiPenyebab pasti belum diketahuiFaktor pencetus: krisis emosi dan trauma fisik (fenomena koebner)

Gambar 1. Fenomena Koebner . Daerah yang sering mengalami trauma lebih rentan mengalami vitiligoPatogenesisGenetika vitiligoTipe HLA A2, DR4, DR7 dan CW6 diduga berhubungan dengan proses patogenesis vitiligo (gen yang berhbgn dgn biosintesis melanin, respon thd stres oksidatif dan regulasi autoimun).Hipotesis AutoimunHubungan vitiligo dengan: tiroiditis hashimoto, anemia pernisiosa, hipoparatiroid melanosit dijumpai 80% pasien vitiligoAutoantibodi antibodi anti-melanosit yang toksik thd melanosit dan hambat pembentukan melanin

Hipotesis Neurohormonal:Krn melanosit terbentuk dari neural crest. Diduga asetilkolin berlebihan menghambat produksi melaninPajanan bahan kimiawi:Pajanan mono benzil eter hidrokinon dalam sarung tangan/detergen yang mengandung fenolAutositotoksik:Sel melanin terbentuk mel. Oksidasi tirosin ke DOPA dopakinon.Secara in vitro, dopa dan dopakinon mrp sitotoksik thd melanositGejala KlinisMakula warna putih spt kapur, diameter milimeter s/d sentimeter, bulat/lonjong, batas tegas, tanpa perubahan epidermis lainPredileksi: ekstensor terutama diatas jari, periorifisial, sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan flexor, lesi bilateral dapat simetris/asimetris. >>trauma, dapat timbul pada mukosaKlasifikasi:Lokalisata:Fokal: 1/lebih makula pd 1 area, tidak segmental.Segmental: 1/lebih makula pd 1 area, distribusi menurut dermatomMukosal: hanya di membran mukosaGeneralisata:Akrofasial: bagian distal ekstremitas dan wajahVulgaris: makula tanpa pola tert di banyak tempatCampuran: depigmentasi hampir menyeleruh/menyeluruh.UniversalHampir mengenai seluruh tubuh, hanya sedikit yang pigmentasi normal (klasifikasi nardlund >80% luas permukaan)

DiagnosisAwitan penyakitRiwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul diniRiwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia areata, diabetes melitus, dan anemia pernisiosaKemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar matahari, dan pajanan bahan kimiawiRiwayat inflamasi, iritasi atau ruam kulit sebelum bercak putih.Lampu Wood

Gambar 3. Pemeriksaan dengan menggunakan Lampu Wood.Lampu Wood merupakan alat pencahayaan yang menggunakan sinar ultraviolet A yang dipancarkan pada gelombang 365nm. Pemeriksaan ini dilakukan didalam ruang gelap. Pemeriksa dibiarkan beradaptasi dengan ruangan gelap selama 30 detik sebelum memulai. Pemeriksaan Lampu Wood memberi kesan putih berkilau pada lesi hipopigmentasi (Gambar A) berbanding pada pencahayaan menggunakan sinar normal (Gambar B)Histopatologis

Gambar 4. Anak panah menunjukkan batas yang memisahkan kulit yang mempunyai pigmen melanin (kiri) dan tidak (kanan)Penatalaksanaan: Prinsip repigmentasi, stabilisasi proses depigmentasiUmum: KIE tentang penyakit, Penggunaan tabir surya SPF 12-30, kamuflase kosmetik

Khusus: Repigmentasi vitiligoUsia < 12 tahun: steroid topikal potensi rendah, tacrolimus topical, PUVA topicalUsia >12 tahun: sistemik PUVA, beberapa Kortikosteroid potensi kuat (betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05%) efektif menimbulkan pigmen.Terapi bedah: Autolog skin graftSuction blisterDepigmentasi (MBEH 20%) 2 3 bulan, sempurna dlm 1 tahunTattooPembahasanDiagnosis ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang:Anamnesa:Perempuan usia 44 tahun: beberapa literatur vitiligo >> perempuan, >>usia 10 30 tahun, namun dapat pula terjadi pada usia lebih tua.Bercak putih pada punggung sejak 4 tahun semakin lama muncul juga pada wajah, dada, tangan dan kaki.Bercak putih tidak didahului trauma / luka bakar, tidak ada kemerahan dan sisik halus, tidak disertai rasa gatal saat berkeringat dan tidak terdapat penurunan sensasi rasa sudah diobati ke dokter kulit krim kloderma hasil, terdapat titik titik kecokelatan pada lesi di regio punggung, tidak terdapat perubahan pada lokasi lesi di tempat lain, serta muncul bercak putih baru di tempat lain. Kelainan ini menunjukkan sifat progresif, sesuai dengan karakteristik vitiligoHipotesis munculnya vitiligo proses autoimun, neurotoksisitas asetilkolin, pajanan bahan kimiawi, toksisitas dopakinon terhadap melanosit.Pemeriksaan fisik:Regio fasialis, trunkus anterior et posterior, ekstremitas atas dan bawah: makula hipopigmentasi seperti kapur, jumlah multipel, ukuran bervariasi, batas jelas, diskret, tepi tidak meninggi, skuama (-), adneksa kulit (+), Tinjauan pustaka vitiligo generalisata tipe vulgaris. Terdapat makula tanpa pola tertentu di banyak tempat.Pemeriksaan penunjang:Lampu wood: putih berkilauKerokan KOH 10%: tidak ada hifa pendek dengan spora berkelompokBasil Tahan Asam: Tidak ada BTAHistopagologi: tidak ada melanosit dan granul melanin di epidermisBerdasarkan anamnesis, pem. Fisik, dan pem. Penunjang yang khas vitiligo generalisata tipe vulgarisTerdapat beberapa diagnosis banding:Ptiriasis versicolor: semua usia, lesi makula hipopigmentasi, ukuran lentikular numular, bentuk bulat atau oval, batas jelas difus serta terdapat skuama halus. Lampu Wood: kuning keemasan, Kerokan KOH 10%: hifa pendek & spora berkelompokPtiriasis Alba: makula hipopigmentasi, ukuran kecil, bentuk bulat dapat oval, tepi lesi tidak jelas, warna tidak terlalu putih (samar), lesi awal kemerahan dan gatal, ada skuama halusMorbus Hansen: kontak erat dengan penderita MH, makula hipopigmentasi, anestesi, anhidrosis, alopesia, pemereiksaan saraf tepi: N. auricularis magnus, N. ulnaris, N. peroneal (+), Pemeriksaan sensoris: nyeri, raba dan suhu menurun tidak terasa. VMT: N. ulnaris, Radialis, medianus, peroneal kemampuan motorik menurun.Tatalaksana:Umum: KIE penyakit yang dapat timbul progresif, Tabir surya.Khusus: kortikosteroid topikal menghambat patogenesis autoimun tdk terjadi destruksi melanosit produksi melanin. Diberikan 3 4 bulanPrognosis:Tidak mengancam jiwa, berdasarkan lesi, secara kosmetik termasuk buruk.KesimpulanVitiligo dapat terjadi di semua usia, umumnya dimulai masa anak2 atau dewasa muda dgn 50% kasus antara 10 30 tahun. Dengan prevalensi perempuan >> laki-laki.Penyebab belum diketahui beberapa faktor: emosi/stress, mekanis (trauma), sinar matahari /UVA, hormonal.Gambaran: makula hipopigmentasi lokal universal di tangan, pergelangan tangan, lutut, leher, daerah sekitar lubang.Terapi s/d saat ini kurang memuaskan. Tabir surya, kortikosteroid topikal dan kosmetik covermask: mudah digunakan dibanding terapi lain.Prognosis: meragukan, bergantung pada kesabaran dan kepatuhan pengobatanTERIMA KASIH