lapfix_ske.d_grup.6_blok.7

8/2/2019 LapFix_Ske.D_Grup.6_Blok.7

1/36

1

Skenario D Blok 7 (Nona S)

Nona S, umur 17 tahun datang ke RSMH dengan keluhan utama timbul bintik-bintik merah

di kaki dan tangan 2 minggu sebelum masuk rumah sakit, panas sejak 1 minggu yang lalu,pendarahan dari hidung (+) 2 kali, 2 hari yang lalu. Satu tahun yang lalu penderita sering

mengeluh nyeri sendi yang hilang timbul terutama pada jari tangan dan kaki. Penderita

mengeluh demam timbul yang tidak terlalu tunggi, rambut sering rontok, sariawan sering

timbul di langit langit mulut tanpa sebab dan tidak nyeri, muka kemerahan terutama daerah

pipi bila terkena matahari. Nona S minum obat nyeri bila keluhan muncuk tetapi tidak ada

perubahan.

Pemeriksaan fisik : keadaan umum sakit sedang, sensorium kompos mentis, HR :100x/menit,

reguler,RR:24x/menit, temperature 38,5ocelcius dan tensi darah 130/80 mmhg.

Pemerikaan spesifik : petechiae di kaki dan tangan, stomatitis (+) , kemerahan di pipi (+),

bengkak di sendi tangan dan kaki (+)

Pemeriksaan lab: HB : 8,5 gr%, WBC : 2600/ mm3, trombosit : 40.000, Rt : 7%, LED : 105

mm/hr, ureum 36 mg/dl, kreatinin 1,2 mg/dl

2.3 Paparan

I. KLARIFIKASI ISTILAH

1. Bintik-bintik merah (petechiae) : ada titik-titik merah pada kulit akibat

keluarnya sejumlah kecil darah.

2. Pendarahan dari hidung (epitaksis) : pendarahan dari hidung akibatnya pecahanya

pembuluh darah kecil.

3. Sariawan : luka pada selaput lendir rongga mulut

4. Stomatis : sariawan yang banyak pada rongga mulut

5. Rt : Retikulosit

6. Kreatinin : Bentuk anhidrida keratin , hasil akhir sebagai

indicator diagnostik fungsi ginjal.

7. Ureum : Analisis urea dalam darah

8. Rambut rontok : Rambut yang lepas sendiri dari folikelnya

karena adanya kerusakan dari pangkal akar

rambut.

9. Malar rash : Erupsi kulit yang meliputi hidung dan daerah

sekitarnya , pada pipi berbentuk kupu2 .

10.

Petechiae : Bintik merah kecil akibat keluarnya sejumlah

kecil darah.


2/36

2

11. Stomatitis : Radang generalisata mukosa mulut

II. IDENTIFIKASI MASALAH

1. Nona S, 17 tahun datang je RSMH dengan keluhan timbul bintik-bintik merah di kaki

dan tangan sejak 2 minggu yang lalu

2. Penderita mengalami pendarahan hidujg 2 kali 2 hari yang lalu

3. Nona S sering mengeluh nyeri sendi yang hilang timbul terutama pada jari tangan dan

kaki.

4. Penderita mengeluh demam timbul yang tidak terlalu tunggi, rambut sering rontok,

sariawan sering timbul di langit langit mulut tanpa sebab dan tidak nyeri, muka

kemerahan terutama daerah pipi bila terkena matahari.

5. Pemeriksaan fisik : ditemukan sakit sedang dan temperatur 38,5o

celcius dan tensi

darah 130/80. Yang lain dalam batas normal.

6. Pemerikaan spesifik : petechiae di kaki dan tangan, stomatitis (+) , kemerahan di pipi

(+), bengkak di sendi tangan dan kaki (+)

7. Pemeriksaan lab: HB : 8,5 gr%, WBC : 2600/ mm3 , trombosit : 40.000, Rt : 7%,

LED : 105 mm/hr, ureum 36 mg/dl, kreatinin 1,2 mg/dla

III.ANALISIS MASALAH

1) a. apa penyebab timbulnya bintik merah di kaki dan tangan nona S?

- Adanya kompleks autoimun di sirkulasi

- Vaskulitasi

- Penurunan ketahanan kapiler darah

b. bagaimana patogenesis dari timbulnya bintik merah di kaki dan tangan?

Kompleks autoimun di sirkulasi Pelepasan mediator inflamasi Vaskulitis

(radang pada pembuluh darah) Ketahanan pembuluh darah menurun

Memudahkan terjadinya ruptur

Nona S tekanan darah tinggi tekanan intravascular meningkat sedangkan

ketahanan kapiler menurun rupture pembuluh kapiler dan vena intradermal

petechiae tampak bintik-bintik merah keunguan di kulit

2) a. Bagaimana anatomi rongga hidung?

1. Hidung Luar

Hidung luar berbentuk piramid dengan bagianbagiannya dari atas ke bawah :

1. Pangkal hidung (bridge)

2. Dorsum nasi


3/36

3

3. Puncak hidung

4. Ala nasi

5. Kolumela

6. Lubang hidung (nares anterior)

Hidung luar dibentuk oleh kerangka tulang dan tulang rawan yang dilapisi

kulit, jaringan ikat dan beberapa otot kecil yaitu M. Nasalis pars transversa dan

M. Nasalis pars allaris. Batas atas nasi eksternus melekat pada os frontal sebagai

radiks (akar), antara radiks sampai apeks (puncak) disebut dorsum nasi. Lubang

yang terdapat pada bagian inferior disebut nares, yang dibatasi oleh :

- Superior : os frontal, os nasal, os maksila

- Inferior : kartilago septi nasi, kartilago nasi lateralis, kartilago alaris mayor dan

kartilago alaris minor

1. A. Nasalis anterior (cabang A. Etmoidalis yang merupakan cabang dari A.

Oftalmika, cabang dari a. Karotis interna).

2. A. Nasalis posterior (cabang A.Sfenopalatinum, cabang dari A. Maksilaris

interna, cabang dari A. Karotis interna)

3. A. Angularis (cabang dari A. Fasialis)

Persarafan :

1. Cabang dari N. Oftalmikus (N. Supratroklearis, N. Infratroklearis)

2. Cabang dari N. Maksilaris (ramus eksternus N. Etmoidalis anterior)

2. Kavum NasiBatasbatas kavum nasi :

Posterior : berhubungan dengan nasofaring

Atap : os nasal, os frontal, lamina kribriformis etmoidale, korpus sfenoidale dan

sebagian os vomer

Lantai : merupakan bagian yang lunak, kedudukannya hampir horisontal,

bentuknya konkaf dan bagian dasar ini lebih lebar daripada bagian atap. Bagian

ini dipisahnkan dengan kavum oris oleh palatum durum.

Medial : septum nasi yang membagi kavum nasi menjadi dua ruangan (dekstra

dan sinistra), pada bagian bawah apeks nasi, septum nasi dilapisi oleh kulit,

jaringan subkutan dan kartilago alaris mayor. Bagian dari septum yang terdiri dari

kartilago ini disebut sebagai septum pars membranosa = kolumna = kolumela.

Lateral : dibentuk oleh bagian dari os medial, os maksila, os lakrima, os etmoid,

konka nasalis inferior, palatum dan os sfenoid.

Perdarahan :

Arteri yang paling penting pada perdarahan kavum nasi adalah A.sfenopalatina

yang merupakan cabang dari A.maksilaris dan A. Etmoidale anterior yang

merupakan cabang dari A. Oftalmika. Vena tampak sebagai pleksus yang terletak

submukosa yang berjalan bersamasama arteri.

Persarafan :


4/36

4

1. Anterior kavum nasi dipersarafi oleh serabut saraf dari N. Trigeminus yaitu N.

Etmoidalis anterior

2. Posterior kavum nasi dipersarafi oleh serabut saraf dari ganglion pterigopalatinum

masuk melalui foramen sfenopalatina kemudian menjadi N. Palatina mayor

menjadi N. Sfenopalatinus.

Rongga hidung kaya dengan pembuluh darah. Pada rongga bagian depan,

tepatnya pada sekat yang membagi rongga hidung kita menjadi dua, terdapat

anyaman pembuluh darah yang disebut pleksus Kiesselbach. Pada rongga bagian

belakang juga terdapat banyak cabang-cabang dari pembuluh darah yang cukup

besar antara lain dari arteri sphenopalatina.

b. Bagaimana etiologi pendarahan di hidung?

Perdarahan hidung diawali oleh pecahnya pembuluh darah di dalam selaput

mukosa hidung. Delapan puluh persen perdarahan berasal dari pembuluh darah

Pleksus Kiesselbach (area Little). Pleksus Kiesselbach terletak di septum nasi bagian

anterior, di belakang persambungan mukokutaneus tempat pembuluh darah yang

kaya anastomosis.

Penyebab lokal Penyebab sistemik

1. Trauma jari 1. Hemofilia

2. Masuknya benda asing

dalam rongga hidung2. Hipertensi

3. Sinusitis kronik 3. Leukemia

4. Rhinitis 4. Penyakit liver (mis. Sirosis)

5. Keganasan dalam rongga

hidung

5. Obat-obatan (aspirin, antikoagulan,

dan obat antiinflamasi nonsteroid)

6. Polip 6. Disfungsi trombosit

7. Inhalasi zat iritan (mis.

Asap rokok)

7. Trombositopenia (jumlah trombosit

berkurang)


5/36

5

8. Deviasi septum

9. Trauma

10. Kelainan pembuluh

darah atau teleangiektasia

c. Bagaimana patogenesis pendarahan di hidung ?

Perdarahan hidung diawali oleh pecahnya pembuluh darah di dalam selaput

mukosa hidung. Delapan puluh persen perdarahan berasal dari pembuluh darah

Pleksus Kiesselbach (area Little). Pleksus Kiesselbach terletak di septum nasi bagian

anterior, di belakang persambungan mukokutaneus tempat pembuluh darah yang

kaya anastomosis.

Terdapat 2 sumber perdarahan, yaitu bagian anterior dan bagian posterior.Pada epistaksis anterior, perdarahan berasal dari pleksus Kiesselbach (yang paling

banyak terjadi dan sering ditemukan pada anak-anak), atau dari arteri etmoidalis

anterior. Biasanya perdarahan tidak begitu hebat dan bila pasien duduk, darah akan

keluar melalui lubang hidung. Seringkali dapat berhenti spontan dan mudah diatasi.

Pada epistaksis posterior, perdarahan berasal dari arteri sfenopalatina dan arteri

etmoidalis posterior. Epistaksis posterior sering terjadi pada pasien usia lanjut yang

menderita hipertensi, arteriosklerosis, atau penyakit kardiovaskular. Perdarahan

biasanya hebat dan jarang berhenti spontan.

Epistaksis dapat ditimbulkan oleh sebab-sebab lokal dan umum atau kelainan

sistemik.

1.) Lokal

a. Trauma

b. Infeksi

c. Neoplasma

d. Kelainan congenital

e. Pengaruh lingkungan

2.)

Sistemik

a. Kelainan darah


6/36

6

b. Defisiensi vitamin c dan k

c. Alkoholisme

3) a. Bagaimana anatomi sendi tangan dan kaki?

Sendi anggota gerak atas Sendi sterno klavikularis

Sendi akromium kalvikular

Sendi humero scapular

Sendi humero radial

Sendi radio ulnari

Sendi pergelangan dan telapak kaki : articulatio subtalaris (sendi posterior

anatara talus dan calcaneus), articulatio talocalcaneonaviculare (sendi anterior antara

talus dan calcaneus dan mengikutkan os naviculare), articulatio calcaneocuboidea,

articulatio metatarsophalangeae

- Articulotiones tarsometatarsales dan intermetatarsales:

Articulotiones tarsometatarsales dan intermetatarsales adlah sendi-sendi sinovial

dengan jenis plana. Tulang-tulang dihubungkan oleh ligamentum dorsalis plantaris

dan interosseus. Articulatio tarsometatarsalia ibu jari mempunyai rongga sendi yang

terpisah.

- Articulationes metatarsophalangeae dan interphalangeae:

Articulationes metatarsophalangeae dan interphalangeae mirip dengan yang terdapat

pada tangan. Ligamentum transversum profunda menghubungkan sendi-sendi

kelima jari kaki. Gerakan abduksi dan adduksi jari-jari yang dilakukan oleh mm.

Interossei hanya sedikit dan berlangsung dari garis tengah jari kedua dan bukan jari

ketiga seperti pada tangan

b. Bagaimana patofisiologi nyeri sendi tangan dan kaki?

Trombositopenia dan anemia => nekrosis jaringan sendi => penumpukan sel MN

(fagositosis/ pembersihan debris) => saraf-saraf terjepit => nyeri sendi

c. Apa makna nyeri sendi yang hilang timbul pada tagan dan kaki sejak 1 tahun yang

lalu?

Mekanisme nyeri hilang timbul:Limfosit B sinovial produksi IgG abnormal produksi faktor rheumatoid

pembentukan kompleks imun pada sinovial dan atau kartilago aktivasi

komplemen jalur klasik dan alternatif respon inflamasi arthitis.

Keadaan ini menunjukkan bahwa telah terjadi peradangan kronis dalam tubuh

Nona S.

4) a. Bagaimana patogenesis demam hilang timbul?

Demam tidak terlalu tinggi dan hilang timbul yang terjadi dalam kasus ini

bukanalah disebabkan oleh antigen benda asing yang masuk ke dalam tubuh

penderita. Mekanisme demam dalam kasus ini diakibatkan oleh terhambatnya


7/36


8/36

8

Sakit sedang Sehat Dapat dilihat bahwa Nona S

mengalami suatu gejala penyakit

yang tidak terlalu berat.

Sensorium kompos

mentis

kompos mentis kesadaran normal, sadar

sepenuhnya, respon lingkunganbaik, dapat menjawab semua

pertanyaan tentang keadaan

sekelilingnya.

HR (Heart Rate) :

100x/menit

60-100x/menit Dalam batas maksimun untuk

kategori normal (kemungkinan

sudah terjadi peningkatan denyut

nadi)

Regular reguler Bunyi denyut jantung teratur

RR (Respirasi Rate) :

24x/menit

18-24x/menit Normal

Temperature : 38,5

C

36,5 C37,2 C artinya tidak normal, Suhu tubuh

Nona S dan termasuk tipe

demam febris.

Tekanan darah :

130/80 mmHg

120/80 mmHg Ada peningkatan sistolik yang

mungkin disebabkan oleh

kenaikan suhu tubuh.

b. Mengapa temperatur tinggi dan tensinya naik?Dalam kasus ini, tekanan darah pada Nona S naik dikarenakan suhu tubuh

yang meningkat. Setiap kenaikan suhu tubuh sebesar 1C, maka denyut nadi akan

meningkat sebanyak 8x/menit sehingga tekanan darah juga ikut meningkat.

Dan ketika suhu tubuh yang meningkat dideteksi oleh thermoreseptor di kulit

dan membran mukosa kemudian impuls ini akan disampaikan ke pusat pengaturan di

preotic area yaitu di hipotalamus anterior sebagai pusat penurun suhu. Lalu

hipotalamus akan menyampaikan impuls saraf yang menstimulasi sistem saraf

parasimpatis untuk vasodilatasi pembuluh darah kulit di seluruh tubuh.Vasodilatasi

ini menyebabkan aliran darah menjadi lambat tetapi banyak, curah jantung (CO)menurun, tekanan darah menurun tetapi volume dan aliran darah hangat kekulit

meningkat sehingga panas tubuh bisa berkurang dan suhu kembali normal.

6) a. Bagaimana intrepretasi pemeriksaan spesifik nona S?

Hasil Pemeriksaan

fisik secara spesifik

Normal Interpretasi

petechiae di kaki dan

tangan (+)

Tidak ada petechiae di

kaki dan tangan

Tidak normal

Stomatitis (+) Tidak ada Stomatitis Tidak normal


9/36

9

(+)

Kemerahan dipipi

(malar rash) (+)

Tidak normal tidak normal karena reaksi

autoimun + fotosensitifitas sinar

UV

Bengkak disendi

tangan dan kaki (+)

Tidak normal terjadi peradangan daerah sendi

* memenuhi 4 dari 11 syarat penegakkan diagnosis SLE berdasarkan ACR (American

College of Rheumatology)

b. Bagaimana patogenesis dari bengkak di sendi & siku?

Kompleks imun mengendap sel T masuk membran synovial terbentuk pannus

(elemen dekstruktif pada arthritis) menghancurkan sendi

7) a. Bagaimana intrepretasi pemeriksaan laboratorium?

Hasil Pemeriksaan

laboratorium

Normal Interpretasi

Hb: 8,5 gr % 11,516,5 gr/dl Anemia

WBC : 2600/mm3 500010.000/mm3 Leucopenia

Trombosit: 40.000 150.000

400.000/mm3

Reaksi autoimun terjadi

reaksi imun kompleks sistemik

trombosit mudah pecah danrusak Trombositopenia

Rt (Retikulosit) : 7 % 0,5-1,5 % atau

tidak terdapat

retikulosit

Tidak normal menjadi penyebab

lisis pada eritrosit / anemia.

LED : 105mm/hour 020 mm/hour) Tidak normal / terjadi

peningkatan laju endap darah

berarti sudah terjadi inflamasi

yang sangat akut

Ureum 36 mg/dl 20-40 mg/dl Normal

Aktivasi kom lemen C 5 a

Permeabilitas vaskular meningkat Menarik sel PMN yang

memfagositosis ANA

Degranulasi mast cell dan

pembebasan radikal O2, leukotrin,

enzim lisosomal, prostaglandin,

collagenous, dan stromlysin

Inflamasi dan kerusakan jaringan

(erosi rawan sendi dan tulang)


10/36

10

Kreatinin 1,2 mg/dl 0,5-1,5 mg/dl Normal

Dari hasil pemeriksaan laboratorium dapat didiagnosis bahwa Nona S juga menderita

pansitopenia

b. Apa gambaran umum dari penyakit yang di derita Nona S?

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit otoimun yang terjadi karena

produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan

manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan

ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik

diselangi episode remisi.

Etiologi

Genetik, lingkungan hormon dianggap sebagai etiologi SLE, yang mana ketiga

faktor saling terkait erat. Faktor lingkungan dan hormon berperan sebagai pencetus

penyakit pada invidu peka genetik. Faktor lingkungan yang di anggap sebagai

pencetus antara lain infeksi, sinar ultraviolet, pemakaian obat2 an, stres mental

maupun fisik.

Berbagai gen di duga berperan pada SLE. Sehingga manifestasi klinis SLE sangat

heterogen. Perbedaan gen berperan pada manifestasi SLE. HLADR2 lebih

menunjukkan gejala lupus nefritis yang menonjol, sedangkan pada HLA-DR3 lebih

menunjukkan gejala muskuloskeletal.

Patogenesis

Kerusakan organ pada SLE didasari oleh reaksi imunologi Proses diawali dengan

faktor pencetus yang ada di lingkunagan, dapat pula infeksi, sinar ultraviolet ataubahan kimia. Cetusan ini menimbulkan abnormalitas respons imun di dalam tubuh

yaitu

1. Sel T dan B menjadi otoreaktif

2. Pembentukan sitokin yang berlebihan

3. Hilangnya regulator kontrol pada sisitem imun, antara lain

1. Hilangnya kemampuan membersihkan antigen di kompleks imun maupun sitokin

di dalam tubuh

2. Menurunnya kemampuan mengendalikan apoptosis

3.

Hilangnya toleransi imun sel T mengenali molekul tubuh sebagai antigen karenaadanya mimikri molekul

Akibat proses tersebut , maka terbentuk berbagai macam antibodi di dalam tubuh

yang di sebut sebagai autoantibodi. Selanjutnya antibodi2 yang membentuk

kompleks imun . kompleks imun tersebut terdeposisi pada jaringan /organ yang

akhirnya menimbulkan gejala inflamasi atau kerusakan jaringan

Antibodi2 yang terbentuk pada SLE sangat banyak, antara lain Antinuclear

antibodi (ANA), anti double staranded DNA (ds DNA), anti-ss A (Ro), anti-ss B

(La), antiribosomal P antibody, anti Sm, sd-70

Selain itu hilangnya kontrol sistem imun pada patogenesis lupus juga diduga

berperan pada timbulnya gejala klinis pada SLE.


11/36

11

Diagnosis

Tabel 1. KriteriaAmerican College of Rheumatology untukSLE

Kriteria Definisi

Ruam malar Ruam kemerahan pada pipi, biasanya tidak mengenai lipatannasolabial (hidung-bibir)

Ruam discoid Ruam kemerahan yang meninggi dengan lapisan kulit kering di

atasnya.

Fotosensitivitas Ruam kulit yang timbul akibat terkena sinar matahari.

Sariawan Timbul sariawan di mulut atau tenggorok, biasanya tidak nyeri.

Artritis Nyeri sendi pada setidaknya dua sendi disertai dengan

pembengkakan, merah, dan penumpukan cairan.

Serositis Nyeri saat menarik napas, kelainan pada suara napas saat Anda

menarik napas (diperiksa oleh dokter), dan kelainan pada EKG

(rekam jantung).

Kelainan ginjal Air seni berbusa atau berdarah

Kelainan saraf Kejang atau perubahan kepribadian tiba-tiba tanpa penyebab

yang jelas.

Kelainan darah Anemia, dapat diikuti dengan berkurangnya jumlah sel darah

putih dan trombosit.

Kelainan

imunologi

Terdapat antibodi lain yang seharusnya tidak terdapat dalam

tubuh (diperiksa oleh dokter).

ANA

(antinuclear

antibody)

Terdapat antibodi terhadap inti sel yang seharusnya tidak

terdapat dalam tubuh.

Jika memenuhi 4 dari 11 kriteria di atas baik bersamaan maupun bertahap, maka

pasien didiagnosis positif menderita SLE.

c. Bagaimana penatalaksanaan dari kasus ini?

Obat-obat yang sering digunakan pada penderita LESAntimalaria

Hidroksiklorokin 3-7 mg/kg/hari PO sebagai garam sulfat (maksimal 400

mg/hari)

Kortiko-steroid

Prednison

Dosis harian(1 mg/kg/hari); prednison dosis alternate yang lebih tinggi (5

mg/kg/hari, tak lebih 150-250 mg); prednison dosis rendah harian (0.5

mg/kg)/hari yg digunakan bersama methylprednisolone dosis tinggi intermitten

(30 mg/kg/dosis, maksimum mg) per minggu

Obat imuno-supresif


12/36

12

Siklofosfamid

500-750 mg/m2

IV 3 kali sehari selama 3 minggu. maksimal 1 g/m2. Harus

diberikan IV dengan infus terpasang, dan dimonitor. Monitor lekosit pada 8-14

hari mengikuti setiap dosis (lekosit dimaintenance > 2000-3000/mm3)

Azathioprine

1-3 mg/kg/hari PO 4 kali sehari

Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)

Naproxen

7-20 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis maksimal 500-1000 mg/hari

Tolmetin


Diclofenac

< 12 tahun : tak dianjurkan

> 12 tahun : 2-3 mg/kg/hari PO digagi 2 dosis maksimal 100-200 mg/hari

Suplemen Kalsium dan vitamin DKalsium karbonat

< 6 bulan : 360 mg/hari

6-12 bulan : 540 mg/hari



Calcifediol

< 30 kilogram : 20 mcg PO 3 kali/minggu

> 30 kilogram : 50 mcg PO 3 kali/minggu

Anti-hipertensi

Nifedipin

0.25-0.5 mg/kg/dosis PO dosis awal, tak lebih dari 10 mg, diulang tiap 4-8 jam.

Enalapril

0.1 mg/kg/hari PO 4 kali sehari atau 2 kali sehari bisa ditingkatkan bila perlu,

maksimum 0.5 mg/kg/hari

Propranolol

0.5-1 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis, dapat ditingkatkan bertahap dalam 3-7 hari

dengan dosis biasa 1-5 mg/kg/hari

d. Apa komplikasi dari kasus ini?

Komplikasi LES pada anak meliputi:

Hipertensi (41%)Gangguan pertumbuhan (38%)

Gangguan paru-paru kronik (31%)

Abnormalitas mata (31%)

Kerusakan ginjal permanen (25%)

Gejala neuropsikiatri (22%)

Kerusakan muskuloskeleta (9%)

Gangguan fungsi gonad (3%).

e. Bagaimana diagnosis banding dalam kasus ini?1. Rheumatoid Arthritis


13/36

13

Pasien SLE sering mengeluh mengalami peradangan di arthtritis, pola ini mirip

RA walaupun tidak simetris.

2. Antiphospolipid sindrom

3. Systemic Sclerosis

Fenomena raynaud hadir pada semua penderita sistemik sclerosis tapi padapenderita SLE fenomena raynaud juga ditemukan tetapi tidak membisul.

4. MCTD ( mixed connective tissue damage)

Dicirikan sebagai kombinasi manifestasi serupa pada SLE

5. Adults still disease

Manifestasi hamper mirip dengan SLE

g. Apa prognosis dari kasus ini?

LES memiliki angka survival untuk masa 10 tahun sebesar 90%. Penyebab kematian

dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal ginjal, hipertensi maligna,

kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun. Insidens LES pada anak secarakeseluruhan mengalami peningkatan, sekitar 15-17%. Penyakit LES jarang terjadi

pada usia di bawah 5 tahun dan menjelang remaja. Perempuan lebih sering terkena

dibanding laki-laki, dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan

usia.Prevalensi penyakit LES di kalangan penduduk berkulit hitam ternyata lebih

tinggi dibandingkan dengan penduduk berkulit putih.

IV.HIPOTESIS

Nona S, 17 tahun menderita SLE yang disertai dengan pansitopenia yang disebabkan

oleh reaksi autoimun.

V. KERANGKA KONSEP

Genetik Drug-

Lingkungan Hormon

Clearance apoptosis cell

Mutasi HLA-D

Gangguan MHC kelas II

AutoantigenTerbentuknya bleb

Apoptosis abnormal

Dibawa ke sel

Kegagalan self-tolerance

Dibaca oleh APC

Dibawa ke sel

Pengeluaran anti-nuclear & anti-

SitokinSinar UV

SLE


14/36

14

VI.LEARNING ISSUES & KETERBATASAN PENGETAHUAN

1. SLE (Systemic Lupus Erithomatosus)

2. Anatomi Rongga Hidung

3. Anatomi Sendi Tangan dan Kaki

4. Pemeriksaan Fisik

5. Pemeriksaan Spesifik

6. Pemeriksaan Laboratorium

7. Pansitopenia

Learning Issue What I know What I dont know What I have to

prove

Source

1. SLE Definisi

Etiologi

Gejala

Mekanisme

terjadinya gejala

Patogenesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan

penunjang

Nona S menderita

SLE

Text-

book &

journal2. Anatomi rongga Anatomi Kapiler-kapiler Hubungan SLE

Merusak DNA sel

Kompleks

DNA-

Malar rash


15/36

15

hidung (batas

hidung dan

kapiler)

rongga hidung

secara umum

Batas batas

permukaan

hidung

dengan gejala

epistaksis yang

terjadi pada nona

S

3.

Anatomi sendikaki dan tangan

(artikulatio dan

kapiler darah)

Anatomi sendikaki dan

tangan secara

umum

Kapiler-kapiler

Anatomi sendi

secara detail.

Hubungan SLEdengan nyeri

sendi pada tangan

dan kaki

4. Pemeriksaanfisik

Definisi Cara

Pemeriksaan

Interpretasi

Hasil pemeriksaan

fisik dengan

gejala SLE

5. PemeriksaanSpesifik

Definisi Cara

pemeriksaan

interpretasi

Hasil pemeriksaan

spesifik dengan

gejala SLE

6. PemeriksaanLab

Definisi Cara

Pemeriksaan

Interpretasi

Hasil pemeriksaan

lab dengan gejala

SLE

7. Pansitopenia Definisi Penyebab

Patogenesis

Hubungan SLE

dengan terjadinya

pansitopenia pada

Nona S

BAB III

SINTESIS

1. SLE (Systemic Lupus Erithomatosus)Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit otoimun yang terjadi karena

produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan

manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai

oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi

episode remisi.

Insidens LES pada anak secara keseluruhan mengalami peningkatan, sekitar 15-17%.

Penyakit LES jarang terjadi pada usia di bawah 5 tahun dan menjelang remaja.

Perempuan lebih sering terkena dibanding laki-laki, dan rasio tersebut juga meningkat

seiring dengan pertambahan usia.

Prevalensi penyakit LES di kalangan penduduk berkulit hitam ternyata lebih tinggi

dibandingkan dengan penduduk berkulit putih.

Manifestasi klinis LES sangat bervariasi dengan perjalanan penyakit yang sulit

diduga, tidak dapat diobati, dan sering berakhir dengan kematian. Kelainan tersebutmerupakan sindrom klinis disertai kelainan imunologik, seperti disregulasi sistem imun,


16/36

16

pembentukan kompleks imun dan yang terpenting ditandai oleh adanya antibodi

antinuklear, dan hal tersebut belum diketahui penyebabnya. yang berkaitan dengan

manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai

oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi

episode remisi.Systemic Lupus Erythematosus (SLE), yaitu ketika penyakit ini sudah menyerang

seluruh tubuh atau sistem internal manusia. Dalam ilmu imunologi atau kekebalan tubuh,

penyakit ini adalah kebalikan dari kanker atau HIV/AIDS. Pada Lupus, tubuh menjadi

overacting terhadap rangsangan dari sesuatu yang asing dan membuat terlalu banyak

antibodi atau semacam protein yang malah ditujukan untuk melawan jaringan tubuh

sendiri. Dengan demikian, Lupus disebut sebagai autoimmune disease (penyakit dengan

kekebalan tubuh berlebihan).

Pada penderita penyakit lupus, antibodi yang berlebihan bisa masuk ke seluruh jaringan

dengan dua cara yaitu :

Pertama, antibodi bisa langsung menyerang jaringan sel tubuh, seperti pada sel-sel darah

merah yang menyebabkan selnya akan hancur. Inilah yang mengakibatkan penderitanya

kekurangan sel darah merah atau anemia.

Kedua, antibodi bisa bergabung dengan antigen (zat perangsang pembentukan antibodi),

membentuk ikatan yang disebut kompleks imun, yaitu gabungan antibodi dan antigen

mengalir bersama darah, sampai tersangkut di pembuluh darah kapiler akan

menimbulkan peradangan. Dalam keadaan normal, kompleks ini akan dibatasi oleh sel-

sel radang (fagosit) Tetapi, dalam keadaan abnormal, kompleks ini tidak dapat dibatasi

dengan baik. Malah sel-sel radang tadi bertambah banyak sambil mengeluarkan enzim,

yang menimbulkan peradangan di sekitar kompleks. Hasilnya, proses peradangan akanberkepanjangan dan akan merusak organ tubuh dan mengganggu fungsinya. Selanjutnya,

hal ini akan terlihat sebagai gejala penyakit. Kalau hal ini terjadi, maka dalam jangka

panjang fungsi organ tubuh akan terganggu.

Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu Cutaneus

Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua, Systemic Lupus

Erythematosus (SLE) yang menyerang organ tubuh seperti kulit, persendian, paru-paru,

darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug Induced

Lupus (DIL), timbul karena menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah pemakaian

dihentikan, umumnya gejala akan hilang dan biasanya odipus (orang hidup dengan

lupus) akan menghindari hal-hal yang dapat membuat penyakitnya kambuh dengan :

1.Menghindari stress

2.Menjaga agar tidak langsung terkena sinar matahari

3.mengurangi beban kerja yang berlebihan

4.menghindari pemakaian obat tertentu.

PATOGENESIS

Etiologi penyakit LES masih belum terungkap dengan pasti tetapi diduga

merupakan interaksi antara faktor genetik, faktor yang didapat dan faktor lingkungan.

Gangguan imunitas yang ditandai oleh persistensi limfosit B dan T yang bersifat

autoreaktif. Autoantibodi yang terbentuk akan berikatan dengan autoantigen


17/36

17

membentuk kompleks imun yang mengendap berupa depot dalam jaringan.

Akibatnya akan terjadi aktivasi komplemen sehingga terjadi reaksi inflamasi yang

menimbulkan lesi di tempat tersebut.

Faktor keluarga yang kuat terutama pada keluarga dekat. Resiko meningkat 25-

50% pada kembar identik dan 5% pada kembar dizygotic, diduga menunjukkankaitannya dengan faktor genetik. Penyakit lupus disertai oleh petanda penyakit

genetik seperti defisiensi herediter komplemen (seperti C1q, C1r, C1s, C4 dan C2)

dan imunoglobulin (IgA), atau kecenderungan jenis fenotip HLA (-DR2 dan -

DR3). Faktor imunopatogenik yang berperan dalam LES bersifat multipel,

kompleks dan interaktif.

Jumlah sel B meningkat pada pasien dengan lupus yang aktif dan menghasilkan

peningkatan kadar antibodi dan hipergamaglobulinemia.Jumlah sel B yang

memproduksi IgG di darah perifer berkorelasi dengan aktivitas penyakit. Aktivasi

sel B poliklonal disebabkan oleh antigen eksogen, antigen yang merangsang

proliferasi sel B atau abnormalitas intrinsik dari sel B. Antibodi IgG anti-dsDNA

dengan afinitas tinggi juga merupakan karakteristik, yang disebabkan oleh

hipermutasi somatik selama aktivasi sel B poliklonal yang diinduksi oleh faktor

lingkungan seperti virus atau bakteri.

Selain memproduksi autoantibodi, sel B juga mempengaruhi presentasi antigen

dan respon diferensiasi sel Th. Gangguan pengaturan produksi autoantibodi

disebabkan gangguan fungsi CD8+, natural killer cell dan inefisiensi jaringan

idiotip-anti idiotip. Imunoglobulin mempunyai struktur tertentu pada bagian

determinan antigenik yang disebut idiotip, yang mampu merangsang respons

pembentukan antibodi anti idiotip. Sebagai respons tubuh terhadap peningkatankadar idiotip maka akan dibentuk anti idiotip yang bersifat spesifik terhadap

berbagai jenis struktur determin antigen sesuai dengan jenis idiotip yang ada.

Secara teoritis mungkin saja salah satu dari anti idiotip mempunyai sifat spesifik

antigen diri hingga dengan pembentukan berbagai anti idiotip dapat timbul

aktivitas autoimun. Persistensi antigen dan antibodi dalam bentuk kompleks imun

juga disebabkan oleh pembersihan yang kurang optimal dari sistem

retikuloendotelial. Hal ini disebabkan antara lain oleh kapasitas sistem

retikuloendotelial dalam membersihkan kompleks interaksi antara autoantibodi

dan antigen yang terlalu banyak. Dengan adanya kadar autoantibodi yang tinggi,

pengaturan produksi yang terganggu dan mekanisme pembersihan kompleks imun

yang terganggu akan menyebabkan kerusakan jaringan oleh kompleks imun.

Selama perjalanan penyakit lupus tubuh membuat beberapa jenis autoantibodi

terhadap berbagai antigen diri. Di antara berbagai jenis autoantibodi yang paling

sering dijumpai pada penderita lupus adalah antibodi antinuklear (autoantibodi

terhadap DNA, RNA, nukleoprotein, kompleks protein-asam nukleat). Umumnya

titer anti DNA mempunyai korelasi dengan aktivitas penyakit lupus.

Beberapa antibodi antinuklear mempunyai aksi patologis direk, yaitu bersifat

sitotoksik dengan mengaktifkan komplemen, tetapi dapat juga dengan

mempermudah destruksi sel sebagai perantara bagi sel makrofag yang mempunyai

reseptor Fc imunoglobulin. Contoh klinis mekanisme terakhir ini terlihat sebagai


18/36

18

sitopenia autoimun. Ada pula autoantibodi tertentu yang bersifat membahayakan

karena dapat berinteraksi dengan substansi antikoagulasi, diantaranya

antiprotrombinase, sehingga dapat terjadi trombosis disertai perdarahan. Antibodi

antinuklear telah dikenal pula sebagai pembentuk kompleks imun yang sangat

berperan sebagai penyebab vaskulitis. Autoantibodi pada lupus tidak selalu berperan pada patogenesis ataupun bernilai

sebagai petanda imunologik penyakit lupus. Antibodi antinuklear dapat ditemukan

pada bukan penderita lupus, atau juga dalam darah bayi sehat dari seorang ibu

penderita lupus. Selain itu diketahui pula bahwa penyakit lupus ternyata tak dapat

ditularkan secara pasif dengan serum penderita lupus.

Adanya keterlibatan kompleks imun dalam patogenesis LES didasarkan pada

adanya kompleks imun pada serum dan jaringan yang terkena (glomerulus renal,

tautan dermis-epidermis, pleksus koroid) dan aktivasi komplemen oleh kompleks

imun menyebabkan hipokomplemenemia selama fase aktif dan adanya produk

aktivasi komplemen.

Beberapa kompleks imun terbentuk di sirkulasi dan terdeposit di jaringan,

beberapa terbentuk insitu (suatu mekanisme yang sering terjadi pada antigen

dengan afinitas tinggi, seperti dsDNA). Komponen C1q dapat terikat langsung

pada dsDNA dan menyebabkan aktivasi komplemen tanpa bantuan autoantibodi.

Kompleks imun menyebabkan lesi inflamasi melalui aktivasi kaskade komplemen.

Akibatnya terdapat faktor kemotaktik (C3a, C5a), adanya granulosit dan makrofag

sehingga terjadi inflamasi, seperti vaskulitis. Beberapa faktor terlibat dalam

deposit kompleks imun pada LES, antara lain banyaknya antigen, respon

autoantibodi yang berlebih dan penurunan pembersihan kompleks imun karenainefisiensi atau kelelahan sistem retikuloendotelial. Penurunan fungsi ini dapat

disebabkan oleh penurunan reseptor komplemen CR1 pada permukaan sel. Pada

lupus nefritis, lesi ginjal mungkin terjadi karena mekanisme pertahanan di daerah

membran basal glomerulus, yaitu ikatan langsung antara antibodi dengan

membran basal glomerulus, tanpa intervensi kompleks imun.

Pasien dengan LES aktif mempunyai limfositopenia T, khususnya bagian CD4+

yang mengaktivasi CD8+ (T supressor) untuk menekan hiperaktif sel B. Terdapat

perubahan (shift) fenotip sitokin dari sel Th0 ke sel Th2. Akibatnya sitokin

cenderung untuk membantu aktivasi sel B melalui IL-10, IL-4, IL-5 dan IL-6.

Autoantibodi yang terdapat pada LES ditujukan pada antigen yang terkonsentrasi

pada permukaan sel apoptosis. Oleh karena itu abnormalitas dalam pengaturan

apoptosis mempunyai peranan penting dalam patogenesis LES. Pada LES terjadi

peningkatan apoptosis dari limfosit. Selain itu, terjadi pula persistensi sel

apoptosis akibat defek pembersihan (clearance). Kadar C1q yang rendah

mencegah ambilan sel apoptosis oleh makrofag. Peningkatan ekspresi Bcl-2 pada

sel T dan protein Fas pada CD8+ mengakibatkan peningkatan apoptosis dan

limfositopenia.

Meskipun hormon steroid (sex hormone) tidak menyebabkan LES, namun

mempunyai peranan penting dalam predisposisi dan derajat keparahan penyakit.

Penyakit LES terutama terjadi pada perempuan antara menarche dan menopause,


19/36

19

diikuti anak-anak dan setelah menopause. Namun, studi oleh Cooper dkk

menyatakan bahwa menarche yang terlambat dan menopause dini juga dapat

mendapat LES, yang menandakan bahwa pajanan estrogen yang lebih lama bukan

risiko terbesar untuk mendapat LES.

Adanya defisiensi relatif hormon androgen dan peningkatan hormon estrogenmerupakan karakteristik pada LES. Anak-anak dengan LES juga mempunyai

kadar hormon FSH (Follicle-stimulating hormone), LH (Luteinizing hormone) dan

prolaktin yang meningkat. Pada perempuan dengan LES, juga terdapat

peningkatan kadar 16 alfa hidroksiestron dan estriol. Frekuensi LES juga

meningkat saat kehamilan trimester ketiga dan postpartum. Pada hewan percobaan

hormon androgen akan menghambat perkembangan penyakit lupus pada hewan

betina, sedangkan kastrasi prapubertas akan mempertinggi angka kematian

penderita jantan.

Fakta bahwa sebagian kasus bersifat sporadis tanpa diketahui faktor predisposisi

genetiknya belum dapat diungkapkan secara jelas, menunjukkan faktor lingkungan

juga berpengaruh. Infeksi dapat menginduksi respon imun spesifik berupa

molecular mimicry yang mengacau regulasi sistem imun.

Gambaran klinis

Manifestasi klinis SLE sangat luas.awalnya di tandai dengan gejala klinis yang tidak

spesifik antara lain: lemah, lesu, panas mual nafsu makan turun dan berat badan

menurun.

Manifestasi sistem muskulo skeletal

Dapat berupa artalgia yang hampir di jumpai sekitar 70% atau atritis yang di tandai

dengan sendi yang bengkok, kemerahan yang kadanga kadang disertai efusi, sendi sendi

yang sering tekena antara lain sendi jari2 tangan, siku, bahu, dan lutut. Artritis pada SLE

kadang menyerupai artritis reumatoid, bedanya adalah artritis pada SLE sifatnya

nonerosif

Sistem mukokutaneus

1. Kutaneus lupus akut: malar rash (butterfly rash) merupakan tanda spesifik pada SLE,

yaitu bentukan ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan nasolabial dan di

tandai dengan adanya ruam pada hidung yang menyambung dengan ruam yang ada di

pipi. Bentuk akut kutaneus lain yaitu bentuk morbili, ruam makular, fotosensitif,

papulodermatitis, bulosa, toksik epidermal nekrolitik. Pada umumnya ruam akut

kutaneus ini bersifat fotosensitif

2. Kutaneus lupus subakut simetrikal eritema sentrifugum, anular eritema , psoriatik LE,

pitiriasis dan makulo papulo fotosensitif. Manifestasi subakut lupus ini sangat erat

hubungannya dengan antibody Ro lesi subakut umumnya sembuh tanpa meninggalkan

scar.

3. Kutaneus lupus kronis. Bentuk yang klasik adalah lupus dikoid yang berupa bercak

kemerahan denga kerak keratotik pada permukaannya. Bersifat kronik dan rekuren

pada lesi yang kronik ditan dai dengan parut dan atropi pada daerah sentral dan


20/36

20

hiperpigmentasi pada daerah tepinya. Lesi ini sering dijumpai pada kulit kepala yang

sering menimbulkan kebotakan yang irreversible. Daun telinga leher , lengan dan

wajah juga sering terkena panikulitis lupus atau lupus profundus di tandai dengan

inflamasi pada lapisan bawah dari dermis dan jaringan subkutan. Gambaran

klinisnyaberupa nodul yang sangat dalam dan sangat keras, dengan ukuran 1-3cm.Hanya di temukan sekitar 2 % pada penderita SLE

4. Nonspesifik kutaneus lupus ; vaskulitis cutaneus. Ditemuka hampir pada 70% pasien .

manifestasi kutaneus nonspesifik lupus tergantung pada pembuluh darah yang terkena

. bentuknya bermacam macam antara lain :

1. Urtikaria

2. Ulkus

3. Purpura

4. Bulosa, bentuk ini akibat dari hilangnya integritas dari dermal dan epidermal junction

5. Splinter hemorrhage

6.

Eritema periungual

7. Nailfold infar bentuk vaskulitis dari arteriol atau venul pada tangan

8. Eritema pada tenar dan hipotenar mungkin bisa dijumpai .pada umumnya biopsi pada

tempat ini menunjukkan leukosistoklasik vaskulitis

9. Raynould phenomenon. Gambaran khas dari raynouls phenomenon ini adanya

vasospasme, yang di tandai dengan sianosis yang berubah menjadi bentuk kemerahan

bila terkena panas. Kadanga disertai dengan nyeri. Raynould phenomenon ini sangat

terkait dengan antibodi U1 RNP

10. Alopesia. Akibat kerontokan rambut yang bersifat sementara terkai dengan aktifitas

penyakitbiasnya bersifat difus tanpa adanya jaringan parut. Kerontokan rambutbiasanya di mulai pada garis rambut depan. Pada keadaan tertentu bisa menimbulkan

alopecia yang menetap di sebabkan oleh diskoid lupus yang meninggalkan jaringan

parut

11. Sklerodaktili. Di tandai dengan adanya sklerotik dan bengkak berwarna kepucatan

pada tangan akibat dari perubahan tipe skleroderma. Hanya terjadi pada 7% pasien

12. Nodul rheumatoid. Ini dikaitkan dengan antibodi Ro yang positif dan adanya

reumatoid like artritis

13. Perubahan pigmentasi. Bisa berupa hipo atau hiperpigmentasi pada daerah yang

terpapar sinar matahari

14. Kuku. Manifestasinya bisa berupa nail bed atrofy atau telangektasi pada kutikula kuku

15. Luka mulut (oral ulcer) luka pada mulut yang terdapat pada palatum molle atau durum

mukosa pipi, gusi dan biasanya tidak nyeri

Gambaran histopatologis kutaneus lupus yaitu didapatkannya kompleks imn yang

berbentuk seperti pita pada daerah epidermal junction (lupus band)

Manifestasi pada paru

Dapat berupa pnemonitis, pleuritis, atau pun pulmonary haemorrhage, emboli paru,

hipertensi pulmonal, pleuritis ditandai dengan nyeri dada atau efusi pleura, atau friction

rub pada pemeriksaan fisik. Efusi pleura yang di jumpai biasanya jernih dengan kadar

protein


21/36

21

Manifestasi pada jantung

Dapat berupa perikarditis, efusi perkardium, miokarditis, endokarditis, kelainan katup

penyakit koroner, hipertensi , gagal jantung , dan kelainan konduksi. Manifestasi jantung

tersering adalah kelainan perikardium berupa perikarditis dan efusi perikardium 66%,yang jarang menimbulkan komplikasi tamponade jantung, menyusul kelainan

miokardium berupa miokarditis yang di tandai dengan pembesaran jantung dan

endokardium berupa endokarditis yang di kenal dengan nama Libmn Sachs endokarditis,

sering sekali asimptomatis tanpa di sertai dengan bising katup. Yang sering terkena

adalah katup mitral dan aorta

Manifestasi hematologi

Manifestasi kelainan hematologi yang terbanyak adalah bentuk anemia karena penyakit

kronis, anemia hemolitik autoimun hanya di dapatkan pada 10 % penderita. Selain

anemia juga dapat di jumpai leukopenia, limphopenia, nitropenia, trombopenia

Manifestasi pada ginjal

Dikenal dengan lupus nefritis. Angka kejadiannya mencapai hampir 50 % dan

melibatkan kelainan glomerulus. Gambaran klinisnya bervariasi dengan tergantung

derajat kerusakan pada glomerulus dapat berupa hematuri, protein uria, seluler cast,.

Berdasarkan kriteria WHO secara histopatologi di bedakan menjadi 5 klas. Sebanyak

0,5% akan berkembang menjadi gagal ginjal kronis. Lupus nefritis ini merupakan

petanda prognosis jelek

Manifestasi sistem gastrointestinal

Dapat berupa hepatosplenomegali non spesifik, hepatitis lupoid, keradangan sistem

saluran makanan (lupus gut), kolitis

Manifestasi klinis pada sistem saraf pusat

Juga sangat bervariasi, mulai dari depresi sampai psikosis, kejang, stroke, dan lain2.

Untuk memudahkan diagnosis American College Rheumatology mengelompokkan

menjadi 19 sindrom. Gambaran klinis lupus serebral di kelompokkan dalam 3 bagian

yaitu fokla, difus, dan neuropsikiatrik.

KLASIFIKASI

Kriteria klasifikasi LES mengacu pada klasifikasi yang dibuat oleh American

College of Rheumatology (ACR) pada tahun 1982 dan dimodifikasi pada tahun

1997.

Kriteria diagnosis pada anak berdasarkan kriteria tersebut mempunyai sensitivitas

96% dan spesifisitas 100%.

Meskipun sebagian besar penderita LES mempunyai ANA, namun titer yang

rendah atau moderat mempunyai spesifisitas yang rendah. Sedangkan penderita

yang mempunyai antibodi terhadap dsDNA dan Sm hampir pasti juga mempunyai

ANA.


22/36

22

Kriteria klasifikasi lupus eritematosus sistemik

Kriteria ACR 1982 Kriteria ACR 1997

Ruam malar (butterfly)

Ruam lupus diskoidFotosensitivitas

Ulserasi mukokutaneus oral atau

nasal

Artritis nonerosif

Nefritis

Proteinuria > 0,5 gr/hari

Sel silinder

Ensefalopati

Seizure

Psikosis

Pleuritis atau perikarditis

Sitopenia

Imunoserologi positif

Antibodi terhadap dsDNA

Antibodi terhadap nuklear antigen

Sm

Sediaan sel LE positif

Uji biologis positif palsu untuk

sifilis

Uji antibodi antinuklear positif

Ruam malar (butterfly)

Ruam lupus diskoidFotosensitivitas

Ulserasi mukokutaneus oral atau nasal

Artritis nonerosif

Nefritis

Proteinuria > 0,5 gr/hari

Sel silinder

Ensefalopati

Seizure

Psikosis

Pleuritis atau perikarditis

Sitopenia

Imunoserologi positif

Antibodi terhadap dsDNA

Antibodi terhadap nuklear antigen Sm

Antibodi antifosfolipid positif,

berdasar :

1. antibodi antikardiolipin IgG atau

IgM

2.

antikoagulan lupus3. uji serologi positif palsu untuk sifilis

selama 6 bulan, dikonfirmasi dengan

uji imobilisasi Treponema pallidum

atau uji absorpsi antibodi treponemal

fluorescent

Uji antibodi antinulkear positif

(Dikutip dengan modifikasi dari Petty dan Laxer, 2005)

GEJALA KLINIK/SYMPTOM

Kulit: sebesar 2 sampai 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun. Sekitar

7% Lupus diskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga perlu dimonitor

secara rutin Hasil pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear

(ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan.

Serositis (pleuritis dan perikarditis): gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi dan

pemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial.

Ginjal: Pada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis.

Lupus nefritis akan diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama terdiagnosanya LES.

Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus nefritis yang terjadi pada anak


23/36

23

berdasarkan prevalensinya adalah: (1) Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis

(DPGN) sebesar 40%-50%; (2) Klas II, mesangial nephritis (MN) sebesar 15%-20%; (3)

Klas III, focal proliferative (FP) sebesar 10%-15%; dan (4) Klas V, membranous pada >

20%.

Hematologi: Kelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia,trombositopenia, dan lekopenia.

Pneumonitis interstitialis: Merupakan hasil infiltrasi limfosit. Kelainan ini sulit

dikenali dan sering tidak dapat diidentifikasi. Biasanya terdiagnosa setelah mencapai

tahap lanjut.

Susunan Saraf Pusat (SSP): Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral

global dengan kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan

kehilangan memori. Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi

ganguan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik. Trombosis vena serebralis bisanya

terkait dengan antibodi antifosfolipid. Bila diagnosa lupus serebralis sudah diduga,

konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan.

Arthritis: Dapat terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES. Umumnya simetris,

terjadi pada beberapa sendi besar maupun kecil. Biasanya sangat responsif terhadap

terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada LES. Berbeda dengan JRA,

arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil

pemeriksaan fisik sendi. Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya

perubahan pada tulang sendi.Anak dengan JRA polyarticular yang beberapa tahun

kemudian dapat menjadi LES.

Fenomena Raynaud: Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dankembali hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah

dan aktivasi komplemen lokal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG DAN DIAGNOSIS

1. Tidak ada gejala atau tanda-tanda tunggal yang cukup untuk menegakkan

diagnosa. Bila seorang anak diduga LES pemeriksaan laboratorium yang dapat

dilakukan meliputi pemeriksaan indikator inflamasi, uji autoantibodi (khususnya

ditujukan pada antigen nuklear), pemeriksaan untuk evaluasi keterlibatan organ

dan pemeriksaan untuk memantau efek terapi, termasuk toksisitas obat.

2. Secara umum anjuran pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah Analisis darah

tepi lengkap (darah besar dan LED), Sel LE, Antibodi antinuclear (ANA), Anti-

dsDNA (anti DNA natif), Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolipid,

antihiston, dll), Titer komplemen C3, C4 dan CH50, Titer IgM, IgG, IgA,

Krioglobulin, Masa pembekuan, Serologi sifilis (VDRL), Uji Coombs,

Elektroforesis protein, Kreatinin dan ureum darah, Protein urin (total protein

dalam 24 jam), Biakan kuman, terutama dalam urin dan foto rontgen dada.

3. Mengingat banyaknya pemeriksaan yang dilakukan bila tidak terdapat berbagai

macam komplikasi atau karena pertimbvangan biaya maka maka dapat dilakukan

permeriksaan awal yang penting seperti darah lengkap dan hitung jenis, trombosit,

LED, ANA, urinalisis, sel LE dan antibodi anti-ds DNA.


24/36

24

4. Berbagai kriteria diagnosis klinis penyakit lupus telah diajukan akan tetapi yang

paling banyak dianut adalah kriteria menurut American College of Rheumatology

(ACR) (Tabel 30-7). Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari

11 kriteria ACR tersebut.

Kriteria diagnosis lupus menurut ACR (American College of Rheumatology)*

No Kriteria Definisi

1 Bercak malar

(butterfly rash)

Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah

pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial

2 Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent

keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi

lama dapat terjadi parut atrofi

3 Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar

matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik4 Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

5 Artritis Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian

perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau

efusi

6 Serositif a. Pleuritis

Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction

rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik

atau

b. Perikarditis

Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial

friction rub atau terdapat efusi perikardial pada

pemeriksaan fisik

7 Gangguan ginjal a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan

+3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan

atau

b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau

campuran

8 Gangguan saraf Kejang

Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik

(uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan

elektrolit)

atau

Psikosis

Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik

(uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan

elektrolit)

9 Gangguan darah Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik dengan retikulositosis


25/36

25

Leukopenia < 4000/mm3

pada > 1 pemeriksaan

Limfopenia < 1500/mm3

pada > 2 pemeriksaan

Trombositopenia < 100.000/mm3

tanpa adanya

intervensi obat

10 Gangguanimunologi

Terdapat salah satu kelainanAnti ds-DNA diatas titer normal

Anti-Sm(Smith) (+)

Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan

kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang

abnormal

antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes

standar

tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan

dikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema

palidum atau antibodi treponema

11 Antibodi

antinuklear

Tes ANA (+)

*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas

(Dikutip dengan modifikasi dari Petty dan Laxer, 2005)

KOMPLIKASI

Komplikasi LES pada anak meliputi:

Hipertensi (41%)

Gangguan pertumbuhan (38%)

Gangguan paru-paru kronik (31%)

Abnormalitas mata (31%)

Kerusakan ginjal permanen (25%)

Gejala neuropsikiatri (22%)

Kerusakan muskuloskeleta (9%)

Gangguan fungsi gonad (3%).

PENATALAKSANAAN

Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. Luas dan jenis gangguan

organ harus ditentukan secara hati-hati. Dasar terapi adalah kelainan organ yang

sudah terjadi. Adanya infeksi dan proses penyakit bisa dipantau dari pemeriksaan

serologis. Monitoring dan evaluasi bisa dilakukan dengan parameter laboratorium

yang dihubungkan dengan aktivitas penyakit.

Penyakit LES adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan relaps.

Terapi suportif tidak dapat dianggap remeh. Edukasi bagi orang tua dan anak

penting dalam merencanakan program terapi yang akan dilakukan. Edukasi dan


26/36

26

konseling memerlukan tim ahli yang berpengalaman dalam menangani penyakit

multisistem pada anak dan remaja, dan harus meliputi ahli reumatologi anak,

perawat, petugas sosial dan psikologis. Nefrologis perlu dilibatkan pada awal

penyakit untuk pengamatan yang optimal terhadap komplikasi ginjal. Demikian

pula keterlibatan dermatologis dan nutrisionis juga diperlukan. Perpindahan terapike masa dewasa harus direncanakan sejak remaja.

Diet seimbang dengan masukan kalori yang sesuai. Dengan adanya kenaikan berat

badan akibat penggunaan obat glukokortikoid, maka perlu dihindari makanan

junk food atau makanan mengandung tinggi sodium untuk menghindari

kenaikan berat badan berlebih. Penggunaan tabir surya dengan kadar SPF lebih

dari 15 perlu diberikan pada anak jika berada di luar rumah, karena dapat

melindungi dari sinar UVB. Pencegahan infeksi dilakukan dengan cara imunisasi,

karena risiko infeksi meningkat pada anak dengan LES. Pemberian antibiotik

sebagai profilaksis harus dihindari dan hanya diberikan sesuai dengan hasil kultur.

Terdapat beberapa patokan untuk penatalaksanaan infeksi pada penderita lupus,

yaitu 1) diagnosis dini dan pengobatan segera penyakit infeksi, terutama infeksi

bakterial, 2) sebelum dibuktikan penyebab lain, demam disertai leukositosis

(leukosit >10.000) harus dianggap sebagai gejala infeksi, 3) gambaran radiologi

infiltrat limfositik paru harus dianggap dahulu sebagai infeksi bakterial sebelum

dibuktikan sebagai keadaan lain, dan 4) setiap kelainan urin harus dipikirkan dulu

kemungkinan pielonefritis

. Lupus diskoid

Terapi standar adalah fotoproteksi, anti-malaria dan steroid topikal. Krim luocinonid

5% lebih efektif dibadingkan krim hidrokrortison 1%. Terapi dengan

hidroksiklorokuin efektif pada 48% pasien dan acitrenin efektif terhadap 50% pasien.

Serositis lupus (pleuritis, perikarditis)

Standar terapi adalah NSAIDs (dengan pengawasan ketat terhadap gangguan ginjal),

antimalaria dan kadang-kadang diperlukan steroid dosis rendah.

Arthritis lupus

Untuk keluhan muskuloskeletal, standar terapi adalah NSAIDs dengan pengawasan

ketat terhadap gangguan ginjal dan antimalaria. Sedangkan untuk keluhan myalgia

dan gejala depresi diberikan serotonin reuptake inhibitor antidepresan (amitriptilin).

Miositis lupus

Standar terapi adalah kortikosteroid dosis tinggi (dimulai dengan prednison dosis 1-2

mg/kg/hari dalam dosis terbagi, bila kadar komplemen meningkat mencapai normal,

dosis di tapering offsecara hati-hati dalam 2-3 tahun sampai mencapai dosis efektif

terendah. Metode lain yang digunakan untuk mencegah efek samping pemberian

harian adalah dengan cara pemberian prednison dosis alternate yang lebih tinggi (5

mg/kg/hari, tak lebih 150-250 mg), metrotreksat atau azathioprine.

Fenomena Raynaud


27/36

27

Standar terapinya adalah calcium channel blockers, misalnya nifedipin; alfa 1

adrenergic-receptor antagonist dan nitrat, misalnya isosorbid mononitrat.

Lupus nefritis

Tidak ada terapi khusus pada klas I dari klasifikasi WHO. Lupus nefritis kelas II

(mesangial) mempunyai prognosis yang baik dan membutuhkan terapi minimal.Peningkatan proteinuria harus diwaspadai karena menggambarkan perubahan status

penyakit menjadi lebih parah. Lupus nefritis kelas III (focal proliferative

Nefritis/FPGN) memerlukan terapi yang sama agresifnya dengan DPGN, khususnya

bila ada lesi focal necrotizing. Pada Lupus nefritis kelas IV (DPGN) kombinasi

kortikosteroid dengan siklofosfamid intravena ternyata lebih baik dibandingkan bila

hanya dengan prednison. Siklofosfamid intravena telah digunakan secara luas baik

untuk DPGN maupun bentuk lain dari lupus nefritis. Azatioprin telah terbukti

memperbaiki outcomejangka panjang untuk tipe DPGN. Prednison dimulai dengan

dosis tinggi harian selama 1 bulan, bila kadar komplemen meningkat mencapai

normal, dosis di tapering offsecara hati-hati selama 4-6 bulan. Siklofosfamid

intravena diberikan setiap bulan, setelah 10-14 hari pemberian, diperiksa kadar

lekositnya. Dosis siklofosfamid selanjutnya akan dinaikkan atau diturunkn tergantung

pada jumlah lekositnya (normalnya 3.000-4.000/ml). Pada Lupus nefritis kelas V

regimen terapi yang biasa dipakai adalah (1). monoterapi dengan kortikosteroid. (2).

terapi kombinasi kortikosteroid dengan siklosporin A, (3). sikofosfamid,

azathioprine,atau klorambusil. Proteinuria sering bisa diturunkan dengan ACE

inhibitor. Pada Lupus nefritis kelas V tahap lanjut. pilihan terapinya adalah dialisis

dan transplantasi renal.

Gangguan hematologisUntuk trombositopeni, terapi yang dipertimbangkan pada kelainan ini adalah

kortikosteroid, imunoglobulin intravena, anti D intravena, vinblastin, danazol dan

splenektomi. Sedangkan untuk anemi hemolitik, terapi yang dipertimbangkan adalah

kortikosteroid, siklfosfamid intravena, danazol dan splenektomi.

Pneumonitis interstitialis lupus

Obat yang digunakan pada kasus ini adalah kortikosteroid dan siklfosfamid intravena.

Vaskulitis lupus dengan keterlibatan organ penting

Obat yang digunakan pada kasus ini adalah kortikosteroid dan siklfosfamid

intravena.

1. Penggunaan dosis rendah harian kortikosteroid dengan dosis tinggi intermitten

intravena disertai suplementasi vitamin D dan kalsium bisa mempertahankan

densitas mineral tulang. Fraktur patologis jarang terjadi pada anak SLE. Resiko

fraktur bisa dicegah dengan intake kalsium dan program exercise yang lebih baik.

Melalui program alternate, efek samping steroid pada pertumbuhan bisa

dikurangi. Sebelum menetapkan efek obat, penyebab endokrin seperti tiroiditis

dan defisiensi hormon pertumbuhan harus dieksklusi. Nekrosis avaskuler bisa

terjadi pada 10-15% pasien LES anak yang mendapat steroid dosis tinggi dan

jangka panjang.


28/36

28

Obat-obat yang sering digunakan pada penderita LES

Antimalaria

Hidroksiklorokin 3-7 mg/kg/hari PO sebagai garam sulfat (maksimal 400 mg/hari)

Kortiko-steroidPrednison

Dosis harian(1 mg/kg/hari); prednison dosis alternate yang lebih tinggi (5 mg/kg/hari,

tak lebih 150-250 mg); prednison dosis rendah harian (0.5 mg/kg)/hari yg digunakan

bersama methylprednisolone dosis tinggi intermitten (30 mg/kg/dosis, maksimum

mg) per minggu

Obat imuno-supresif

Siklofosfamid

500-750 mg/m2

IV 3 kali sehari selama 3 minggu. maksimal 1 g/m2. Harus diberikan

IV dengan infus terpasang, dan dimonitor. Monitor lekosit pada 8-14 hari mengikuti

setiap dosis (lekosit dimaintenance > 2000-3000/mm3)

Azathioprine

1-3 mg/kg/hari PO 4 kali sehari

Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)

Naproxen


Tolmetin

15-30 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis maksimal 1200-1800 mg/hariDiclofenac

< 12 tahun : tak dianjurkan

> 12 tahun : 2-3 mg/kg/hari PO digagi 2 dosis maksimal 100-200 mg/hari

Suplemen Kalsium dan vitamin D

Kalsium karbonat

< 6 bulan : 360 mg/hari




Calcifediol

< 30 kilogram : 20 mcg PO 3 kali/minggu

> 30 kilogram : 50 mcg PO 3 kali/minggu

Anti-hipertensi

Nifedipin

0.25-0.5 mg/kg/dosis PO dosis awal, tak lebih dari 10 mg, diulang tiap 4-8 jam.

Enalapril

0.1 mg/kg/hari PO 4 kali sehari atau 2 kali sehari bisa ditingkatkan bila perlu,


29/36

29

maksimum 0.5 mg/kg/hari

Propranolol

0.5-1 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis, dapat ditingkatkan bertahap dalam 3-7 hari

dengan dosis biasa 1-5 mg/kg/hari

PROGNOSIS

Penyakit lupus berevolusi secara spontan dengan bangkitan serangan diselingi

oleh fase remisi, dengan masa dan kualitas yang bervariasi. Menurut Sibley,

bangkitan diartikan sebagai eksaserbasi atau perkembangan tanda atau keluhan

baru yang memerlukan perubahan terapi. Fase remisi sebetulnya merupakan

bentuk klinis yang kurang ganas dengan gangguan predominan pada sendi dan

kulit. Beberapa faktor telah dikenal dapat menimbulkan bangkitan aktivitas lupus

di luar masa evolusi spontan, yaitu pajanan sinar ultraviolet, infeksi, beberapa

jenis obat tertentu seperti misalnya antibiotik yang membentuk siklus aromatik

(penisilin, sulfa, tetrasiklin), garam emas, fenotiazin, dan antikonvulsan, serta

kehamilan.

Pada masa reaktivasi yang mendadak, gambaran penyakit berubah bervariasi dari

bentuk yang semula jinak dapat menjadi ganas dengan komplikasi viseral.

Sebaliknya, bentuk yang ganas dapat dikontrol atau seperti sembuh di bawah

pengobatan.

LES memiliki angka survival untuk masa 10 tahun sebesar 90%. Penyebab

kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal ginjal,

hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun. Tetapi

belakangan ini kematian tersebut semakin menurun karena perbaikan carapengobatan, diagnosis lebih dini, dan kemungkinan pengobatan paliatif seperti

hemodialisis lebih luas.

Penyebab kematian lain dapat ditimbulkan oleh efek samping pengobatan,

misalnya pada penyakit ateromatosa (infark miokard, gagal jantumg, aksiden

vaskular serebral iskemik) akibat kortikoterapi; atau neoplasma (kanker,

hemopati) akibat pemakaian obat imunosupresan; atau oleh keadaan defisiensi

imun akibat penyakit lupus. Frekuensi kejadian ini makin meningkat karena

harapan hidup (survival) penderita lupus lebih panjang.

Infeksi dan sepsis merupakan penyebab kematian utama pada lupus, bukan hanya

akibat kortikoterapi tetapi juga karena defisiensi imun akibat penyakit lupusnya

sendiri. Pengurangan risiko infeksi hanya dapat dilakukan dengan pencegahan

terhadap semua sumber infeksi serta deteksi dini terhadap infeksi.

Secara skematis evolusi penyakit lupus memperlihatkan 2 puncak kejadian

kematian, yaitu satu puncak prekoks akibat komplikasi viseral yang tidak

terkontrol, dan satu puncak lain yang lebih jauh akibat komplikasi kortikoterapi.

Tahun 1980-1990, 5-year survival rates sebesar 83%-93%.

Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien LES dapat hidup selama

10 tahun sebesar 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat dalam beberapa

organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap.


30/36

30

Predisposisi Genetik

Predisposisi genetik merupakan faktor terpenting pada terjadinya LES. Kurang lebih 75

% LES dari berbagai etnik mempunyai kelompok HLA : DR2, DR3, DR4, atau DR8.

Beberapa gen pada orang AfrikaAmerika berhubungan dengan LES yaitu Fcy

reseptor IIA, IIIA dan RHB yang berpredisposisi terjadinya nefritis lupus.Walaupun wanita terbanyak menderita penyakit otoimun akan tetapi pada umumnya

berbagai penyakit otoimun tidak berbeda tingkat keparahannya dengan laki-laki.

Hormonal endogenous pada wanita tidak selalu dapat menerangkan terjadinya penyakit

otoimun akan tetapi faktor-faktor lainnya misal hormonal yang berlebih, faktor

kromosom X dan Y, faktor khronobiotik dan variasi biologis wanita (kehamilan dan

menstruasi) merupakan kondisi yang juga dapat menerangkan prevalensi tinggi pada

wanita.

Pengaruh Lingkungan

Pengaruh sinar matahari/ultra violet sebagai faktor yang dapat meningkatkan eksaserbasi

LES mekanismenya dapat dijelaskan. Dengan cara perubahan pada struktur DNA dermis

yang akan menginduksi apoptosis keratinosit dan sel lainnya di kulit.

Beberapa peneliti mengemukakan adanya hubungan antara Ebstein Barr virys (EBV)

dengan LES. Infeksi EBV akan mengaktivasi sel B limfosit yang secara genetik akan

membentuk otoantibodi Nuklear antigen pada EBV (EBNA) adalah salah satu molekul

EBV yang dapat membuat rentetan pada partikel Ro. Disamping itu berbagai partikel

toksin dan faktor lingkungan dapat mempengaruhi sistem imun serta respon inflamasi.

Paparan lingkungan dapat mempengaruhi beberapa tahun sebelum bermanifestasi LES.

Salah satu contoh paparan dengan silika dapat terjadi 13,6 tahun sebelum manifestasiklinik LES. Berbagai penelitian mengemukakan bahwa terjadinya onset lupus dapat

terjadi pada dekade ke III dan ke IV.

Perubahan Sistem Imun pada Lupus

Ada dua sistem imun yang berpengaruh pada sel T dan sel B untuk pembentukan

otoantibodi yaitu sistem imun innate dan adaptive. Adanya pengaruh internal dan

eksternal termasuk infeksi dan berbagai antigen (self antigen) akan mengaktifkan sistem

innate immunity melalui sel dendritik yang ada di berbagai jaringan tubuh misal di kulit,

saluran pernapasan, saluran cerna, dan kelenjar getah bening perifer. Aktivasi berbagai

patogen tersebut melalui Toll Like Receptor (TLR) yang tersebar di sel dendritik

jaringan sel patogen yang mampu mengaktifkan sel melalui TLR disebut Pathogen

associated molecular patterns (PAMPs). Pada sel dendritik LES sub famili TLR ialah

TLR 9 sedangkan sel B akan mengikat rentetan dari DNA (CpG DNA sequence). Pada

sel dendritik LES di jaringan dan sirkulasi akan diaktivasi oleh CpG DNA, seterusnya

imun kompleks DNA tersebut akan berikatan dengan TLR9 sedangkan anti DNA akan

berikatan dengan Fc Ry RIIA pada sel dendritik yang akhirnya mekanisme tersebut akan

mengaktifkan sistem imunitas innate. Berbagai sub famili TLR mengenal virus ss/ds

RNA yaitu TLR 3,7 dan 8. Sedangkan kompleks dari RNA akan mengikat TLR 7. Ikatan

dan mekanisme tersebut akan menghasilkan penglepasan IFN alfa dan sitokin lainnya

yang akan mengaktifkan sel dendritik dan monosit / makrofag. Rentetan ini akan


31/36

31

mengaktifkan sel T terutama Th 1 melalui APC (antigen-presenting Cell) dan

mengaktifkan sel B yang akan memproduksi otoantibodi. Rentetan kejadian tersebut

akan mengaktifkan imunitas adaptif. Aktivasi sistem imun adaptif akan berjalan dengan

cara mengaktifkan CD4 yang secara bersamaan dengan sel B (yang menghasilkan

antibodi dan kaskade terbentuknya kompleks imun) yang dapat merusak rentetankejadian tersebut.

Autoantibodi

Data terakhir mengemukakan bahwa hampir 85 % penderita LES akan diawali adanya

autoantibodi yang diperkirakan telah muncul 23 tahun sebelum gejala klinis muncul.

Beberapa penulis mengemukakan bahwa urutan pemeriksaan adalah tes ANA lalu ds

DNA & antifosfolipid dan bila masih diperlukan untuk menunjang diagnosis adalah

pemeriksaan anti-Sm dan anti-RNP. ANA sering dipakai sebagai pemeriksaan penyaring

untuk penyakit autoimun. Sering sekali dari deteksi awal pemeriksaan ANA dapat

mengetahui beberapa penyakit autoimun kususnya penyakit rematik dan LES. Dalam

upaya untuk mengetahui beberapa penyakit maka pemeriksaan yang lebih khusus dengan

immunofluorescence dapat membantu pendekatan penyakit pada penyakit autoimun.

2. Anatomi Rongga HidungBagian hidung dalam terdiri atas struktur yang

membentang dari os.internum di sebelah

anterior hingga koana di posterior, yang

memisahkan rongga hidung dari nasofaring.

Kavum nasi dibagi oleh septum, dinding lateral

terdapat konka superior, konka media, dan

konka inferior. Celah antara konka inferior

dengan dasar hidung dinamakan meatus inferior,

berikutnya celah antara konka media dan

inferior disebut meatus media dan sebelah atas

konka media disebut meatus superior.

Pada bagian depan septum terdapat anastomosis

dari cabang-cabang a.sfenopalatina,a.etmoid

anterior, a.labialis superior, dan a.palatina

mayor yang disebut pleksus Kiesselbach

(Littles area). Pleksus Kiesselbach letaknya

superfisial dan mudah cidera oleh trauma,


32/36

32

sehingga sering menjadi sumber epistaksis (pendarahan hidung) terutama pada anak.

Vena-vena hidung mempunyai nama yang sama dan berjalan berdampingan dengan

arterinya . Vena di vestibulum dan struktur luar hidung bermuara ke v.oftalmika yang

berhubungan dengan sinus kavernosus. Vena-vena di hidung tidak memiliki katup,

sehingga merupakan faktor predisposisi untuk mudahnya penyebaran infeksi hingga keintracranial.

3. Anatomi Sendi Tangan dan KakiANATOMI SENDI PADA JARI

TANGAN DAN KAKI

Sendi anggota gerak atas

Sendi sterno klavikularis

Sendi akromium kalvikular

Sendi humero scapular

Sendi humero radial

Sendi radio ulnari

Sendi pergelangan dan telapak kaki :

articulatio subtalaris (sendi posterior

anatara talus dan calcaneus), articulatio

talocalcaneonaviculare (sendi anterior antara

talus dan calcaneus dan mengikutkan os

naviculare), articulatio calcaneocuboidea,

articulatio metatarsophalangeae

- Articulotiones tarsometatarsales dan

intermetatarsales:

Articulotiones tarsometatarsales dan

intermetatarsales adlah sendi-sendi sinovial

dengan jenis plana. Tulang-tulang dihubungkan

oleh ligamentum dorsalis plantaris dan

interosseus. Articulatio tarsometatarsalia ibu jari

mempunyai rongga sendi yang terpisah.

-Articulationes metatarsophalangeae dan

interphalangeae:

Articulationes metatarsophalangeae dan

interphalangeae mirip dengan yang terdapat pada

tangan. Ligamentum transversum profunda

menghubungkan sendi-sendi kelima jari kaki. Gerakan abduksi dan adduksi jari-jari yang

dilakukan oleh mm. Interossei hanya sedikit dan berlangsung dari garis tengah jari kedua

4. Pemeriksaan Fisik5. Pemeriksaan Spesifik


33/36

33

Pemeriksaan spesifik atau tambahan adalah pemeriksaan yang dilakukan jika

informasi yang diperoleh melalui anamnesis, inspeksi dan pemeriksaan fungsi belum

cukup untuk menegakkan diagnosis suatu penyakit atau problematik fisioterapi terhadap

penderita. Pemeriksaan spesifik dilakukan untuk mengungkap ciri khusus serta jenis

gangguan dari suatu struktur atau jaringan tertentu. Yang dimaksud dalam pemeriksaanspesifik seperti, palpasi, pemeriksaan neurologis, stabilitas sendi, ROM, MMT, panjang

otot, mengukur kapasitas pernapasan, pemeriksaan medis lainnya (laboratorium, dll).

a. Palpasi

Merupakan pemeriksaan khusus dengan jalan meraba dengan tangan pada struktur

jaringan tertentu melalui jaringan kulit seperti, connective tissue, kulit,

musculotendinogen, arthrogen, saraf, pembuluh darah dan jaringan articular lainnya.

Tujuan Palpasi

1. Untuk mengetes kelainan sensasi kulit , otot, temperature, dan kelembaban kulit

2. Untuk menentukkan letak dan perbedaan bentuk struktur jaringan yang normal dan

yang tidak normal.

3. Untuk meraba ketegangan otot (tonus otot), udem dan pembuluh darah

b.Pemeriksaan neurologis

Pemeriksaan neurologis adalah suatu pemeriksaan yang bertujuan untuk mengetahui

keadaan saraf. Beberapa bentuk pemeriksaan neurologis antara lain:

1. Animal segmental tes

a. Tes motorik, misalnya fleksi elbow untuk segmental C5-6

b. Tes sensorik, misalnya dermatom, myotom

2. Tes reflex seperti KPR, APR, Babinsky, reflex biceps dan lain-lain

3. Entrapment tes, misalnya kompresi, phalent, traksi, dll.4. Propriosensor tes, biasanya dilakukan pada sendi

5.Electrical diagnostic

6. Membedakan bentuk benda, dua titik dan lain-lain.

c.Tes stabilitas sendi

Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui kestabilan sendi baik dalam keadaan pasif

maupun dalam keadaan aktif. Apakah sendi tersebut dalam keadaan stabil, hypomobile,

atau hypermobile. Adapun cara melakukan pemeriksaan tersebut antara lain:

1. Untuk gerakan pasif : Traksi translasi dan stress tes (gapping tes), Posisi sendi dalam

keadaan LPP, jika tidak stabil disebut pasif instabilitas

2. Untuk gerakan aktif: Posisi sendi LPP, penderita melakukan gerakan isometric dan

melawan tahanan dari segala arah yang diberikan oleh pemeriksa atau dengan

menggunakan berat tubuh penderita sendiri. Jika tida stabil disebut aktif instabil.

d.Tes Range of Movement (ROM)

Tes ini bertujuan untuk mengetahui gerakan sendi dengan menggunakan alat bantu

Geniometer. Dalam literature telah ditetapkan criteria normal ROM untuk masing-

masing persendian, meskipun demikian variasi ROM untuk tiap individu perlu

dipertimbangkan.

e.Muscle testing (MMT)

Muscle testing yang dimaksud adalah isotonic manual muscle testing. Sama seperti

dengan ROM, nilai normative kekuatan otot telah tercantum didalam literature.


34/36

34

f.Mengukur panjang otot

Otot adalah suatu jaringan kontraktil. Kelenturan otot sangat mempengaruhi kualitas

suatu gerakan. Pada tubuh ada 2 kelompok otot yaitu kelompok otot postural dan

kelompok otot fasis. Otot postural banyak berfungsi untuk aktivitas yang berlangsung

lama misalnya lari jarak jauh, serta memelihara postur tubuh. Kelompok otot inicenderung memendek. Contohnya, otot rectus femoris, gastrocnemius. Sementara otot

pasis cenderung terulur, untuk itu maka perlu dilakukan pengukuran panjang otot.

g.Mengukur kapasitas pernapasan

Sirkulasi O2 dan CO2 pada mekanisme pernapasan sangat penting artinya, terutama yang

berhubungan dengan kondisi chest serta kapasitas fisik dan kemampuan fungsional tubuh

pada umumnya. Oleh karena itu, perlu mengukur maksimal ekspirasi, insppirasi dan

residual respiratory pernafasan.

h.Pemeriksaan Medis lainnya

Pemeriksaan medis lainnya berupa informasi hasil laboratorium, rontgent, pemeriksaan

psikis, serta pemeriksaan medis lainnya (yang dilakukan oleh ahlinya). Hasil

pemeriksaan ini sering diperlukan oleh fisioterapis untuk membantu menetapkan

aktualitas penyakit dan atau problematic fisioterapi.

Setelah seluruh rangkaian assessment selesai, maka langkah selanjutnya adalah

menetapkan diagnosis, planning, intervention dan reevaluasi. Tanpa melupakan

koordinasi, komunikasi dan dokumentasi sesuai standar praktek fisioterapi.

6. Pemeriksaan Laboratorium1.

Pemeriksaan Laju Endap Darah ( LED )

Cara Pemeriksaan:

1. Menghisap larutan natrium sitrat 3,8% dengan spuit sampai angka 150 pada tabung

westergreen.

2. Mengisap darah itu dengan spuit sebanyak 1,6 ml darah sehingga mendapatkan 2,0

ml campuran.

3. Masukanlah campuran itu ke dalam tabung dan campurlah baik-baik.

4. Menghisap campuran darah itu ke dalam pipet wistergreen sampai garis bertanda 0

mm.

5. Memasang pipet itu dalam keadaan tegak lurus di rak westergreen, diamkan selama

60 menit.

6. Membaca tingginya lapisan plasma dalam millimeter dan melaporkan angka itu

sebagai laju endap darah.

2. Pemeriksaan Kadar Hemoglobin

Cara Pemeriksaan:

1. Mengisi tabung pengencer dengan HCL 0,1 N sebanyak 5 tetes.

2. Menghisap darah dengan pipet Hb sampai angka 20 jangan sampai ada

gelembung udara yang ikut terhisap.

3.

Menghapus darah yang ada pada ujung pipet.


35/36

35

4. Menuangkan darah ke dalam tabung pengencer, membilas dengan HCL bila masih

ada darah dalam pipet.

5. Mendiamkan kurang lebih 1 menit.

6. Menambahkan aquadest tetes demi tetes, mengaduk dengan batang kaca pengaduk.

7.

Membandingkan larutan dalam tabung pengencer dengan warna larutan standar.8. Persamaan campuran dengan batang standar harus dicapai dalam waktu 3-5 menit

setelah darah tercampur dengan HCL.

9. Bila warna sudah sama, penambahan aquades dihentikan, membaca kadar Hb pada

skala berwarna kuning yang ada di tabung pengencer.

Pemeriksaan Jumlah Leukosit

Cara pemeriksaan:

1. Bilik hitung dicari dengan mikroskop, mencari kotak dipojok bilik hitung.

2. Menghisap darah dengan menggunakan pipet leukosit sampai angka 1 (pada

pengenceran = 10 kali).

3. Menghapus darah yang melekat pada ujung pipet.

4. Kemudian dengan pipet yang sama menghisap larutan turk sampai garis skala 11.

5. Hati-hati jangan sampai ada gelembung gas.

6. Mengangkat pipet dari ujung cairan pipet dengan ujung jari lalu melepaskan karet

penghisap.

7. Mengocok dengan arah horizontal selama 15-30 detik.

8. Membuang 3 tetesan pertama.

9. Menuang pada bilik hitung yang telah ditutup dengan kaca penutup dan diletakkan

di mokroskop.10. Melakukan penghitungan sel leukosit dengan pembesaran obyektif 10x atau 40x.

7. PansitopeniaPansitopenia adalah menurunnya sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.

Penurunan sel darah (anemia) ditandai dengan menurunnya tingkat hemoglobin dan

hematokrit.

Kelainan sel darah merah

Penurunan sel darah merah (Hemoglobin) menyebabkan penurunan jumlah oksigen

yang dikirimkan ke jaringan, biasanya ditandai dengan kelemahan, kelelahan,

dispnea, takikardia, ekstremitas dingin dan pucat.

Kelainan sel darah putih

Kelainan kedua setelah anemia yaitu leukopenia atau menurunnya jumlah sel darah putih

( leukosit) kurang dari 4500-10000/mm3. penurunan sel darah putih ini akan

menyebabkan agranulositosis dan akhirnya menekan respon inflamasi.

Kelainan trombosit

Kelainan ketiga setelah anemia dan leukopenia yaitu trombositopenia,

trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit dibawah 100.000/mm3.


36/36

akibat dari trombositopenia antara lain ekimosis, ptekie, epistaksis, perdarahan

saluran kemih, perdarahan susunan saraf dan perdarahan saluran cerna.

lapfix_ske.d_grup.6_blok.7

Documents