STEVENS-JOHNSON SYNDROMEPEMPHIGUSIMPETIGOOleh : Jeanne d'Arc Maria Tjiam Sian Lie, dr. SpKKKuliah STIKES 17 November 2011

STEVENS-JOHNSON SYNDROME

DEFINISI :

Reaksi mukokutan yang ditandai oleh eritema kulit & mukosa yang terasa nyeri, disertai pelepasan & nekrosis kulit dan mukosa secara luas.

Mengenai multisystem organ mengancam jiwa

Epidermal detachmentStevens-Johnson Syndrome (SJS)Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)SJS 30%

EPIDEMIOLOGI SJSSemua usia, p.u >40 thnPria ~ wanitaTEN 0,4-1,2/ juta/thnSJS 1.2 -6/juta/thn

FAKTOR RISIKO SJS/TENSystemic lupus erytematousHIV/AIDSHLA-B12

ETIOLOGIObat (80%)KimiaMycoplasma pneumoniaViral infectionImunisasiIdiopatik

PATOGENESIS Cytotoxic Immune reaction

Destruksi keratinosit akibat foreign Ag (drug-related)

ANAMNESIS Drug exposure 1-3 minggu Prodromal : demam, influenza-like symptoms 1- 3 hari Kemerahan & nyeri pada kulit & mukosa Rasa terbakar/gatal pada konjungtiva Lesi & nyeri pada mulut Nyeri b.a.k Kecemasan/gelisah

PHYSICAL EXAMINATIONLESI KULIT

Morbiliform Bula Epidermis lepas Merah & basah ~ luka bakar Distribusi : wajah, ekstermitas, meluas ke seluruh tubuh

PHYSICAL EXAMINATIONMEMBRAN MUKOSA

Erosi nyeri, merah pada bibir, bukal, konjungtiva, genital, anus Mata : hiperemi, pseudomembran, erosi kornea, radang kornea, synechia Rambut & kuku : bulu mata & kuku lepas

STEVENS-JOHNSON SYNDROME

STEVENS-JOHNSON SYNDROME

STEVENS-JOHNSON SYNDROME

STEVENS-JOHNSON SYNDROME

GENERAL FINDINGS Demam > 38C Gelisah Nyeri hebat Ggn saluran nafas, saluran kemih, saluran cerna

DRUGS ASSOCIATED WITH SJS & TEN Sulfa Co-trimoksasol Hidantoin Karbamazepin Barbiturat Fenilbutazon Piroxicam Alopurinol Penisilin

DRUGS ASSOCIATED WITH SJS & TEN Sefalosporin Fluoroquinolon Vancomycin Rifampisin Etambutol Diclofenac Tiabendazol

PEMERIKSAAN LABORATORIUM DARAH : anemia, limfopenia, eosinofilia, neutropenia

PA : vakuolisasi, nekrosis keratinosit basal, subepidermal split, inflammatory infiltrate

PENATALAKSANAAN Important : DIAGNOSIS DINI STOP OBAT PENYEBAB Rawat di Intermediate/ ICU Manage replacement : IV fluids & elektrolit Kortikosteroid sistemik Imunoglobulin IV Cegah aspirasi pneumonia (suction) Debridement kulit nekrosis Terapi infeksi Konsul : dokter mata, THT, IPD/Anak dll

SEQUELAE KULIT : jaringan parut, pigmentasi, ggn pertumbuhan kuku MATA : Sjogren-like sicca syndrome, entropion, trikiasis, metaplasia, keratitis permanen, scarring cornea, ggn visus, kebutaan ANOGENITAL : phymosis, vaginal synechia

PENCEGAHANPatient awareness

Medical Alert Bracelet

PROGNOSIS Tergantung : luas kerusakan kulit, ggn cairan & elektrolit, infeksi Kematian : 5% - 30% akibat sepsis, GI hemorrhage, fluid & electrolyte imbalance Reexposure : lebih berat

PEMPHIGUSKLASIFIKASI

Pemphigus vulgarisPemphigus vegetans : localizedDrug inducedPemphigus foliaceusPemphigus erythematosus : localizedFogo selvagen : endemicDrug-inducedParaneoplastic pemphigus

PEMPHIGUS VULGARIS (PV) DEFINISI Penyakit autoimun yang bersifat akut/kronis, pada kulit & membran mukosa yang sering menimbulkan kematian

EPIDEMILOGI PV >> Yunani & Mediteranean Jerusalem : 1.6/100.000 penduduk France : 1.3/1.000 penduduk Usia : 40-60 tahun Pria ~ Wanita

ETIOLOGI - PATOGENESIS Kelainan autoimun Antibodi IgG bersirkulasi yg terikat dgn glikoprotein permukaan (Pemphigus Ag) Loss of the normal cell-to-cell adhesion in the epidermis (acantholysis)

ANAMNESIS Awal : lesi mukosa oral Bbrp bulan : lesi kulit lokal, meluas menjadi bula generalisata Rasa nyeri/terbakar pada kulit/mukosa Epistaksis, disfagia, lemah, BB turun

PHYSICAL EXAMINATIONLESI KULIT vesikel/bula mudah pecah localized (mulut/kulit) / generalized mudah berdarah, erosi, krusta Nikolsky sign : kulit lepas dengan sedikit tekanan lokasi : wajah, dada, ketiak, lipat paha, umbilikus, punggung

MEMBRAN MUKOSA Erosi : mulut, hidung, pharynx, larynx, vagina

PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS

NIKOLSKY SIGN

PEMPHIGUS VULGARIS

LABORATORY EXAMINATIONDERMATOPATHOLOGY Celah antar keratinosit, suprabasal Acantholytic keratinocytes

IMMUNOPATHOLOGY Direct immunofluorescence : deposit IgG, C3 interseluler epidermis

SERUM Auotoantibodi IgG by indirect IF or ELISA Titer berkorelasi dgn aktivitas penyakit

PENATALAKSANAANKortikosteroid2-3 mg/kg BB prednison --> tape offImunosupressive therapyAzathioprine : 2-3 mg/kg BBMethotrexateCyclophosphamidePlasmapheresisHIVIg

PENATALAKSANAAN Cleansing baths Wet dressing Topical/intralesional KS Antibiotics Koreksi cairan - elektrolit

MONITORINGKLINIS : perbaikan kulit, ES/ obat

LAB : titer Antibodi PV, SE/ hematologik & metabolik KS/Imunosupresive

PROGNOSIS Progresive --> Kematian

IMPETIGO DEFINISI :

Infeksi superfisial pada epidermis akibat Staphylococcus aureus & Streptococcus pyogenes (group A -hemolytic streptococcus / GAS) --> meluas ke dermis

Primary infection in minor superficial breaks in the skin / secondary infection of preexisting dermatoses (impetiginisasi)

EPIDEMIOLOGI Inf primer : anak-anak Inf sekunder : anak, dewasa muda

KLASIFIKASI IMPETIGOIMPETIGO KRUSTOSA

IMPETIGO BULOSA

FAKTOR PREDISPOSISIDMUsia lanjutAlkoholicDermatitis, Cutaneus Lupus ErythematosusPemphigus vulgarisUlcers : stasis, pressureChronis lymphedemaHerpes, DermatophytosisTrauma/woundsInsect bites, burns

PHYSICAL EXAMINATIONIMPETIGO KRUSTOSA Vesikel/pustul ruptur erosi krusta Distribusi : hidung, mulut, bibir, dagu

IMPETIGO BULOSAVesikel/bula berisi cairan bening/kuningDistribusi : intertriginous sites

IMPETIGO KRUSTOSA

IMPETIGO BULOSA

PEMERIKSAAN LABORATORIUM GRAM STAIN : coccus gram positif spt rantai/berkelompok, neutrofil

KULTUR : S. aureus, GAS, MRSA

PENATALAKSANAAN Topical : mupirocin 7-10 hari

Sistemik : antibiotik sesuai sensitivity test (penisilin, dicloxacillin, vancomycin, gentamisin, ampisilin)

PROGNOSIS Neglected progress to ecthyma, lymphangitis, cellulitis, erysipelas, septicemia, glomerulonephritis

Recurrence cari kolonisasi kuman di hidung pada keluarga

THANK YOU