kera to derma

7/31/2019 Kera to Derma

1/6


2/6

- Keratoderma autosom resesif jarang ditemukan pada keluarga yang menderitakeratoderma. Hal ini karena kedua orang tua harus memiliki gene yang abnormal untuk

dapat menurunkan gen keratoma pada anaknya. Seseorang yang memiliki gen

- Keratoderma tidak memiliki gejala pada dirinya sendiri tetapi menjadi carrier daripenyakit ini. Seseorang dengan gen resesif ini dapat menurunkannya kepada

anaknya.(1,2)

Keratoderma yang didapat dapat disebabkan oleh berbagai penyebab.Keratoderma ini

merupakan hasil dari gangguan kesehatan ataupun perubahan dari lingkungan penderita.(3)

beberapa penyebab dari keratoderma didapat, dapat dilihat pada table 1.

Tabel 1.Etiologi keratoderma didapat.

Inflamasi kulit

Infeksi

Gangguan Sirkulasi

Psoriasis

Dermatitis

Lupus erythematosus

Liken planus

Pityriasis rubrapilaris

Erythrokeratoderma

Sindrom Reiter

Infeksi jamur dermatofita (tinea)

Sifilis

Skabies

Infeksi kulit yang luas (biasa pada pasien

immunosuppressed)

Lymphoedema


3/6

Kondisi bawaan sekunder yang mungkin

menghasilkan keratoderma.

Obat dan Toxin

Penyakit dalam

Lain-lain.

Ichthyosis

Ectodermal dysplasia

Epidermolisis bullosa

Erythrokeratoderma

Iodine

Lithium

Tegafur

Glucan

Arsenic

Digoxin

Obat kemoterapi.

Myxoedema (thyroid disease)

Internal malignancy (kanker)

Keratoderma klimacterum.

Klasifikasi

1. Fokal2. Difus

1. Palmoplantar Keratoderma FokalBiasanya keratoderma fokal muncul dengan gejala lesi yang berbentuk bulat

(areata/nummular). Biasanya muncul pada daerah-daerah yang mengalami penekanan, yaituplantar, palmar, dan jari-jari. Penyakit ini diturunkan secara autosomal herediter. Pada penyakit

ini terjadi delesi, awalnya terjadi gangguan hubungan antara desmocollin dan desmoglein pada

kelompok kromosom 18q, 12.1. Dimana ditemukan delesi pada desmoglein 1 (DSG-1). DSG-1

gen yaitu kehilangan caderin dalam pembelahan sel protein dan kekurangan formasi protein

sehingga terjadi disfungsi pada desmosomal. Mutasi gen yang terjadi tersebut terdapat pada


4/6

DSG-1 domain. Didahului dengan penurunan fungsi protein. Pergeseran dari pengulangan

desmosional fungsi dan ini sangat penting pada palmar, telapak kaki. Dari penelitian lain fokal

PPK bias teradi karena ada hubungan dengan desmosomal plak protein desmoplakin pada

kromoson 6p21.

2. Palmoplantar Keratoderma DifusEkspresi gen dari keratin 9 memiliki keterbatasan pada lapisan suprabasal sel pada palmar

dan plantar kulit. Diperkirkan ada hubungan dengan keratin 1. Mutasi dari keratin 1 dan 10 bisa

menyebabkan congenital bula iktiosiform keratoderma. Sedangkan pasien dengan kelainan

mutasi pada keratin 10 memiliki gejala yang berat pada palmoplantar keratoderma, sedangkan

kelainan pada mutasi keratin 10 akan menyebabkan kelainan pada palmoplantar berupa Ekspresi

gen pada jaringan. Mutasi pada bula congenital iktiosiform eritroderma terjadi mutasi pada 1a

atau 2a domain pada keratomolekul. Pada pasien dengan mutasi pada gen keratin 5 akan terjadi

peningkatan delesi keratin 5 protein.

3. Puntata palmoplantar keratodermal.Pada kelainan ini terjadi gangguan herediter pada autosomal dominan, insidensinya

terjadi pada 1:100.000. keratosis punctata biasanya muncul pada palmar ditandai dengan multiel

keratosis yang berukuran 2-8 cm biasanya didahului oleh pinpoint, papul. Biasanya PPK ini di

missdiagnostik sebagai veruka vulgaris.

Diagnosis

Gejala Klinis

Derajat dari perkembangan dan tipe penyakit itu sangat bervariasi. Bentuk umum, keratoderma

menunjukkan, suatu hiperkeratosis difus pada telapak tangan dan kaki dan biasanya merupakan

suatu penyakit autosomal dominan. Pada beberapa keluarga kearoderma berkaitan dengan

karsinoma eusofagus. Keratoderma bentuk lain dapat memberikan gambaran lesi papular-pungta

pada telapak tangan dan kaki.


5/6

Palmoplantar keratoderma yang didapat dapat dilihat pada pitiriasis rubra pilaris dan liken planus

dan berkembang pada wanita menopause, yang secara khusus terdapat ditumit.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan pada semua tipe keratoderma herediter ataupun bukan herediter

biasanya sulit. Kebanyakan pilihan pengobatan hanya memberikan hasil perbaikan jangka

pendek dan sering diperparah oleh adanya efek samping. Pengobatan cenderung hanya untuk

mengatasi gejala dan dapat bervariasi hanya dengan perendaman dengan air asin dan

pengelupasan dari kulit yang menebal, hingga ke keratolitik topikal, retinoit oral atau bedah

rekonstruksi pada kulit yang hiperkeratotik yang diikuti dengan skin graf.

Penatalaksanaan umum biasanya meliputi keratolitik topikal yang meliputi 5-10% asam

salisil, 10% asam laktat atau urea 10% . retinoit topikal seperti tretinoin (0,05% gel dan krim

0,1%), efektif, tetapi pengobatan dapat menyebabkan iritasi kulit disekitarnya. Steroid topikal

dapat dipertimbangkan dengan atau tanpa keratolitik dalam kondisi dimana adanya komponen

infllamasi. Pengobatan dengan 5-florourasil 5% telah menghasilkan hasil yang signifikan pada

keratoderma. Retinoit oral efektif terutama pada beberapa palmoplantar keratoderma yang

herediter, seperti pada mal de meleda sindrom papillonlefevre dan eritokeratoderma variabillis

(suatu bentuk iktiosis yang seringkali berisi palmoplantar keratoderma) kebanyakan

palmoplantar karatoderma yang herediter memerlukan pengobatan jangka panjang. Perawatan

kaki secara teratur, hati-hati memilih alas kaki, dan pengobatan infeksi jamur merupakan satu hal

yang penting.

Dermabrasi dapat membantu agen topikal untuk berpenetrasi, dan penatalaksanaan laser

karbondioksida mungkin dapat bermanfaat pada keratoderma yang terbatas. Untuk kondisi berat

sulit untuk mengatasi keratoderma, tindakan pembedahan dapat dipertimbangkan. Eksisi total

pada kulit yang hoeperkeratotik diikuti dengan skin graf telah berhasil dalam sejumlah kasus.

DAFTAR PUSTAKA


6/6

1. Lee RA &Elston DM. Keratosis Palmaris etPlantaris. eMedicine. february. Available at:http://emedicine.medscape.com/article/.february 20, 2012.

2. Palmoplantarkeratoderma. DermNet. June 2009 Available at:http://www.dermnet.org.nz/scaly/palmoplantar-keratoderma.html. Accessed February 20,

2012.

3. Andrews. Disease of the skin4. http://emedicine.medscape.com/article/1108406-overview#a115. Dermatologi atlas david
http://emedicine.medscape.com/article/.februaryhttp://emedicine.medscape.com/article/.februaryhttp://emedicine.medscape.com/article/1108406-overview#a11http://emedicine.medscape.com/article/1108406-overview#a11http://emedicine.medscape.com/article/1108406-overview#a11http://emedicine.medscape.com/article/.february

kera to derma

Documents