kelainan saraf tepi

39
Kelainan Saraf Tepi Miastenia Gravis (Myasthenia Gravis)- Membuat Kelem... Mononeuropati (kerusakan saraf perifer) Sindroma guillain-barr (Polineuritis asend ens akut... Kelainan Perangsangan Otot Kelainan Pleksus (Bisa Membuat Nyeri & Kel emahan P... Sindroma Saluran Torakikus (Membuat Nyeri Pada Tan... Polineuropati Neuropati Herediter Atrofi Muskuler Spinalis Gangguan Perangsangan Otot Multiple Mononeuropathy Gangguan Simpul Neuromuskular Botulisme : Merusak Fungsi Saraf Sindrom Eaton-Lambert : Membuat Otot Jadi Lemah Miastenia Gravis (Myasthenia Gravis)-Membuat Kelemahan Otot

Upload: verasihombing08

Post on 13-Apr-2017

314 views

Category:

Healthcare


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Kelainan saraf tepi

Kelainan Saraf Tepi

Miastenia   Gravis   (Myasthenia   Gravis)-Membuat   Kelem... Mononeuropati   (kerusakan   saraf   perifer) Sindroma   guillain-barr   (Polineuritis   asendens   akut... Kelainan   Perangsangan   Otot Kelainan   Pleksus   (Bisa   Membuat   Nyeri   &   Kelemahan   P... Sindroma   Saluran   Torakikus   (Membuat   Nyeri   Pada   Tan... PolineuropatiNeuropati   Herediter Atrofi   Muskuler   Spinalis Gangguan   Perangsangan   Otot Multiple   Mononeuropathy Gangguan   Simpul   Neuromuskular Botulisme   :   Merusak   Fungsi   Saraf Sindrom   Eaton-Lambert   :   Membuat   Otot   Jadi   Lemah

Miastenia Gravis (Myasthenia Gravis)-Membuat Kelemahan Otot

Myasthenia gravis adalah gangguan autoimun yang merusak komunikasi antara syaraf dan otot, mengakibatkan peristiwa kelemahan otot.

* Myasthenia gravis bisa diakibatkan dari kerusakan pada sistem kekebalan.* Orang biasanya mengalami kelopak mata layu dan penglihatan ganda, dan otot biasanya menjadi lelah dan lemah setelah olahraga.* Reaksi terhadap obat yang diberikan lewat infus membantu dokter memastikan apakah seseorang telah mengalami myasthenia gravis.* Elektromiografi, tes darah, dan tes imaging diperlukan untuk memastikan diagnosa tersebut.* Beberapa obat-obatan bisa meningkatkan kekuatan otot dengan cepat, dan lainnya bisa memperlambat kemajuan pada gangguan tersebut.

Page 2: Kelainan saraf tepi

Myasthenia gravis lebih sering terjadi pada para wanita. Yang biasanya terjadi pada wanita berusia antara 20 dan 40 tahun. Meskipun begitu, gangguan tersebut bisa mempengaruhi para pria atau wanita pada usia berapapun. Jarang, terjadi selama masa kanak-kanak.

Pada myasthenia gravis, sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang menyerang salah satu jenis reseptor pada otot samping pada simpul neuromukular-reseptor yang bereaksi terhadap neurotransmiter acetycholine. Akibatnya, komunikasi antara sel syaraf dan otot terganggu. Apa penyebab tubuh untuk menyerang reseptor acetylcholine sendiri-reaksi autoimun-tidak diketahui. Berdasarkan salah satu teori, kerusakan kelenjar thymus kemungkinan terlibat. Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar bagaimana membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Untuk alasan yang tidak diketahui, kelenjar thymus bisa memerintahkan sel sistem kekebalan untuk menghasilkan antibodi yang menyerang acetylcholine. Orang bisa mewarisi kecendrungan terhadap kelainan autoimun ini. sekitar 65% orang yang mengalami myasthenia gravis mengalami pembesaran kelenjar thymus, dan sekitar 10% memiliki tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Sekitar setengah thymoma adalah kanker (malignant). Beberapa orang dengan gangguan tersebut tidak memiliki antibodi untuk reseptor acetylcholine tetapi memiliki antibodi terhadap enzim yang berhubungan dengan pembentukan persimpangan neuromuskular sebagai pengganti. Orang ini bisa memerlukan pengobatan berbeda.

PENYEBAB

Gangguan tersebut kemungkinan dipicu oleh infeksi, operasi, atau penggunaan obat-obatan tertentu, seperti nifedipine atau verapamil (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi), quinine (digunakan untuk mengobati malaria), dan procainamide (digunakan untuk mengobati kelainan ritme jantung).

Neonatal myasthenia terjadi pada 12% bayi yang dilahirkan oleh wanita yang mengalami myasthenia gravis. Antibodi melawan acetylcholine, yang beredar di dalam darah, bisa lewat dari wanita hamil terus ke plasenta menuju janin. Pada beberapa kasus, bayi mengalami kelemahan otot yang hilang beberapa hari sampai beberapa minggu setelah lahir. Sisa 88% bayi tidak terkena.

GEJALA

Peristiwa pada gejala-gejala yang memperburuk (exacerbation) adalah sering terjadi. Pada waktu yang lain, gejala-gejala kemungkinan kecil atau tidak ada.

Gejala-gejala yang paling sering terjadi adalah :

* Kelopak mata lemah dan layu.* Otot mata lemah, yang menyebabkan penglihatan ganda.* Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan.

Page 3: Kelainan saraf tepi

Kelemahan tersebut hilang ketika otot beristirahat tetapi berulang ketika digunakan kembali.

Pada 40% orang dengan myasthenia gravis, otot mata terlebih dahulu terkena, tetapi 85% segera mengalami masalah ini. Pada 15% orang, hanya otot-otot mata yang terkena, tetapi pada kebanyakan orang, kemudian seluruh tubuh terkena, kesulitan berbicara dan menelan dan kelemahan pada lengan dan kaki adalah sering terjadi. Pegangan tangan bisa berubah-ubah antara lemah dan normal. Berubah-ubahnya pegangan ini disebut pegangan milkmaid. Otot leher bisa menjadi lemah. Sensasi tidak terpengaruh.

Ketika orang dengan myasthenia gravis menggunakan otot secara berulang-ulang, otot tersebut biasanya menjadi lemah. Misalnya, orang yang dahulu bisa menggunakan palu dengan baik menjadi lemah setelah memalu untuk beberapa menit. Meskipun begitu, kelemahan otot bervariasi dalam intensitas dari jam ke jam dan dari hari ke hari, dan rangkaian penyakit tersebut bervariasi secara luas. Sekitar 15% orang mengalami peristiwa berat (disebut myasthenia crisis), kadangkala dipicu oleh infeksi. Lengan dan kaki menjadi sangat lemah, tetapi bahkan kemudian, mereka tidak kehilangan rasa. Pada beberapa orang, otot diperlukan untuk pernafasan yang melemah. Keadaan ini mengancam nyawa.

DIAGNOSA

Dokter menduga myasthenia gravis pada orang dengan peristiwa kelemahan, khususnya ketika mata atau otot wajah terkena atau ketika kelemahan meningkat dengan penggunaan pada otot yang terkena dan hilang dengan istirahat. Karena acetylcholine receptor rusak, obat-obatan yang meningkatkan acetylcholine bisa digunakan untuk membantu memastikan diagnosa. Edrophonium, disuntikkan melalui intravena, sangat sering digunakan. Orang diminta untuk melatih otot yang terkena sampai capai. Kemudian mereka diberikan obat. Jika secara sementara dan cepat memperbaiki kekuatan otot, didiagnosa myasthenia gravis adalah ha yang mungkin.

Tes diagnosa lainnya diperlukan untuk memastikan diagnosa. Mereka termasuk electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) dan tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain. Computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) pada dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.

PENGOBATAN

Obat-obatan kemungkinan digunakan untuk membantu meningkatkan kekuatan dengan cepat atau untuk menekan reaksi autoimun dan memperlambat kemajuan gangguan tersebut.

Obat-obatan yang meningkatkan jumlah acetylcholine, seperti pyridostigmine (diminum), bisa meningkatkan kekuatan otot. Kapsul beraksi lama tersedia untuk malam hari digunakan untuk membantu orang yang mengalami kelemahan berat atau kesulitan menelan ketika mereka bangun di pagi hari. Dokter harus secara bertahap menyesuaikan dosis tersebut, yang bisa meningkat selama peristiwa kelemahan. Meskipun begitu, dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan kelemahan yang sulit untuk dibedakan dari penyebab gangguan tersebut. Juga, keefektifan obat-

Page 4: Kelainan saraf tepi

obatan ini bisa berkurang dengan penggunaan jangka panjang. Peningkatan kelemahan, yang kemungkinan disebabkan penurunan keefektifan obat tersebut, harus diteliti oleh dokter dengan keahlian mengobati myasthenia gravis.

Efek samping yangs sering terjadi pada pyridostigmine termasuk kram perut dan diare. Obat-obatan yang memperlambat kegiatan pada saluran pencernaan, seperti atropine atau propantheline, kemungkinan diperlukan untuk menetralkan efek ini.

Untuk menekan reaksi autoimun, dokter bisa juga meresepkan kortikosteroid, seperti prednison, atau immunosuppressant, seperti cyclosporine atau azathioprine. Obat-obatan ini diminum. Kebanyakan orang membutuhkan untuk menggunakan kortikosteroid dengan tidak terbatas. Ketika kortikosteroid mulai diminum, gejala-gejala awalnya bisa memburuk, tetapi kemajuan terjadi dalam beberapa bulan. Dosis tersebut kemudian dikurangi hingga dosis minimum yang masih efektif. Kortokosteroid, ketika digunakan untuk waktu yang lama, bisa memiliki efek samping ringan atau berat. Dengan demikian, azathioprine kemungkinan diberikan sehingga kortikosteroid tersebut bisa dihentikan atau dosisnya dikurangi. Dengan azathioprine, perbaikan memerlukan waktu sekitar 18 bulan.

Immune globulin (cairan berisi berbagai antibodi berbeda dikumpulkan dari kelompok donor) kemungkinan diberikan dengan infus sekali sehari untuk 5 hari. Lebih dari dua pertiga orang bertambah baik dalam 1 sampai 2 minggu, dan efeknya bisa berlangsung 1 sampai 2 bulan.

Ketika obat-obatan tidak menghasilkan keringanan atau ketika myasthenic crisis terjadi, plasmapheresis kemungkinan digunakan. Pada plasmapheresis, zat beracun (pada kasus ini, kelainan antibodi) disaring dari darah.

Jika thymoma ada, kelenjar thymus harus diangkat dengan cara operasi untuk mencegah thymoma menyebar. Jika tidak terdapat thymoma, manfaat mengangkat kelenjar thymus tidak pasti.

Lengkapi perawatan medis Anda dengan pendekatan-pendekatan ini yang dapat membantu Anda memanfaatkan energi Anda dan mengatasi gejala myasthenia gravis:

1. Tentukan waktu makan rutin. Cobalah untuk makan ketika Anda memiliki kekuatan otot yang baik. Luangkan waktu Anda makan dan istirahat di antara gigitan. Porsi lebih sering, kecil mungkin lebih mudah untuk dilakukan. Juga, cobalah makanan lunak dan menghindari makanan lengket yang memerlukan banyak mengunyah.2. Gunakan tindakan keselamatan di rumah. Pasang palang pegangan atau pagar di tempat-tempat di mana Anda mungkin memerlukan dukungan, seperti di sebelah bak mandi. Jaga lantai dan ruang di rumah Anda bersih dari kekacauan, tali dan karpet. Di luar rumah, menjaga langkah, trotoar dan jalan untuk mobil Anda.3. Gunakan peralatan listrik dan alat-alat listrik. Simpan energi Anda di kamar mandi, di dapur atau di meja kerja dengan menggunakan peralatan listrik, seperti sikat gigi, pembuka kaleng dan obeng.4. Pakailah penutup mata. Jika Anda memiliki visi ganda, menggunakan penutup mata dapat membantu meringankan masalah ini. Memakai patch sementara Anda membaca atau menonton

Page 5: Kelainan saraf tepi

televisi. Untuk menghindari kelelahan mata, patch secara berkala beralih dari satu mata ke yang lain.5. Rencana. Jika Anda memiliki sebuah tugas untuk dilakukan di rumah, belanja atau untuk menjalankan tugas, rencanakan kegiatan bertepatan dengan waktu di mana Anda memberikan obat-obatan tingkat energi puncak Anda. Jika Anda bekerja pada sebuah proyek di rumah, kumpulkan segala yang dibutuhkan untuk pekerjaan pada satu waktu, untuk menghilangkan perjalanan tambahan yang dapat menguras energi Anda.6. Mintalah bantuan. Tergantung pada tingkat energi Anda, Anda mungkin tidak dapat melakukan segala sesuatu yang Anda rencanakan di sekitar rumah atau menjalankan setiap tugas yang harus Anda lakukan. Mintalah anggota keluarga dan teman-teman untuk turun tangan. (medicastore)

Mononeuropati (kerusakan saraf perifer)

Mononeuropati adalah kerusakan pada sebuah saraf perifer.

PENYEBABCedera fisik merupakan penyebab yang paling sering ditemukan pda mononeuropati.Cedera ini seringkali disebabkan oleh tekanan terus menerus pada sebuah saraf yang berjalan di dekat permukaan tubuh dan di sekitar tulang-tulang yang menonjol, seperti sikut, bahu, pergelangan tangan atau lutut.

Kerusakan saraf juga bisa terjadi karena:- aktivitas berlebihan- kecelakaan- pemaparan dingin atau panas yang lama- terapi penyinaran untuk kanker.

Infeksi bisa menyebabkan mononeuropati dengn merusak sebuah saraf.Pada beberapa negara, kadang lepra bisa menyebabkan neuropati.

Saraf perifer tertentu lebih sering mengalami cedera dibandingkan dengan yang lainnya karena lokasinya rentan:- saraf medianus di pergelangan tangan (menyebabkan sindroma terowongan karpal)- saraf ulnaris di siku- saraf radialis di lengan atas- saraf peronealis di betis.

GEJALASINDROMA TEROWONGAN KARPAL

Sindroma terowongan karpal (Carpal tunnel syndrome) merupakan akibat dari penekanan pada saraf medianus yang berjalan di sepanjang pergelangan tangan, menuju ke tangan pada sisi ibu jari.

Page 6: Kelainan saraf tepi

Penekanan ini menyebabkan sensasi yang ganjil, mati rasa, kesemutan dan nyeri pada 3 jari pertama dan tangan pada sisi ibu jari.

Kadang timbul nyeri dan parestesi (rasa terbakar atau kesemutan) di lengan dan bahu.

Lama-lama otot-otot di tangan pada sisi ibu jari bisa menjadi lemah dan menyusut (atrofi).

Sindroma terowongan karpal sering terjadi (terutama pada wanita) dan bisa mengenai salah satu ataupun kedua tangan.Yang memiliki resiko untuk menderita sindroma ini adalah:- orang yang pekerjaannya banyak menggunakan obeng- mengetik dengan komputer- wanita hamil- penderita diabetes- kelenjar tiroid yang kurang aktif.

Pengobatan terbaik untuk sindroma ini adalah menghindari hiperekstensi pergelangan tangan atau memberikan tekanan tambahan pada saraf medianus.Tindakan yang bisa dilakukan adalah pembidaian pergelangan tangan dan penyesuaian posisi tangan ketika mengetik.

Penyuntikan kortikosteroid ke dalam terowongan karpal kadang bisa meringankan gejala.Jika nyeri sangat hebat atau jika terjadi kelemahan dan atrofi otot, dilakukan pembedahan untuk mengurangi tekanan pada saraf. Sebelum pembedahan, dilakukan pemeriksaan kecepatan penghantaran saraf untuk meyakinkan bahwa masalahnya adalah sindroma terowongan karpal.

KELUMPUHAN SARAF ULNARIS

Saraf ulnaris berjalan di dekat permukaan kulit pada sikut dan mudah mengalami kerusakan karena sering bertumpu pada sikut atau kadang karena pertumbuhan tulang abnormal di daerah sikut.Terjadi sensasi aneh dan kelemahan pada tangan.

Kelumpuhan saraf ulnaris yang berat dan menahun bisa menyebabkan atrofi otot dan kelainan berupa clawhand (tangan dalam posisi seperti akan mencakar).Untuk menentukan lokasi kerusakan saraf, bisa dilakukan uji penghantaran saraf.

Penyakit ini biasanya diatasi dengan terapi fisik dan menghindari tekanan pada sikut.

KELUMPUHAN SARAF RADIALIS

Saraf radialis berjalan di sepanjang sisi bawah dari tulang pada lengan atas.Kelumpuhan terjadi karena adanya penekanan yang terus menerus pada saraf radialis.

Page 7: Kelainan saraf tepi

Saraf yang rusak menyebabkan kelemahan pada pergelangan tangan dan jari tangan sehingga jari tangan berada dalam posisi tertekuk/bengkok dengan jari-jari tangan yang melengkung (wristdrop).Kadang punggung tangan kehilangan rasa.

Jika tekanannya dihilangkan, maka kelumpuhan saraf radialis akan membaik.

KELUMPUHAN SARAF PERONEALIS

Saraf peronealis berjalan di dekat permukaan kulit pada lekukan di puncak betis, di belakang lutut.Kelumpuhan saraf peronealis terjadi karena adanya penekanan pada saraf peronealis.

Terjadi kelemahan pada otot yang mengangkat kaki, sehingga kaki menggantung (footdrop).

Sering terjadi pada:- orang yang menjalani tirah baring- orang yang duduk di kursi roda- orang yang sering menyilangkan kakinya ketika duduk dalam waktu yang lama.

Sindroma guillain-barr (Polineuritis asendens akut)

Sindroma Guillain-Barre (Polineuritis asendens akut) adalah sejenis polineuropati akut ayang menyebabkan kelemahan otot yang semakin memburuk dan kadang menyebabkan kelumpuhan.

PENYEBABDiduga penyebabnya adalah reaksi autoimun, dimana sistem kekebalan tubuh melawan selubung sarafnya sendiri (mielin).

Pada sekitar 80% penderita, gejalanya mulai timbul dalam 5 hari- 3 minggu setelah infeksi ringan, pembedahan atau imunisasi.

GEJALASindroma ini biasanya dimulai dengan kelemahan, kesemutan dan hilangnya rasa pada kedua

Page 8: Kelainan saraf tepi

tungkai.Kelemahan merupakan gejala utama.

Pada 5-10% penderita, otot pernafasan juga mengalami kelemahan sehingga diperlukan respirator.Sekitar 10% mengalami kelemahan pada otot wajah dan otot untuk menelan, sehingga makanan diberikan secara intravena atau selang gastrostomi.

Jika penyakit ini sangat berat, tekanan darah bisa turun-naik atau irama jantung menjadi abnormal atau terjadi kelainan fungsi lainnya dari sistem saraf otonom.

Salah satu bentuk sindroma Guillain-Barr? menyebabkan sekumpulan gejala yang tidak biasa:- kelumpuhan pergerakan mata- kesulitan berjalan- kehilangan refleks-refleks yang normal.

Sekitar 5% penderita meninggal karena penyakit ini.

DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.

Analisis cairan serebrospinal, elektromiografi, uji kecepatan penghantaran saraf dan pemeriksaan darah dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lainnya dari kelemahan otot.

PENGOBATANSindroma Guillain-Barre merupakan penyakit yang sangat serius, sehingga penderita biasanya dirawat di rumah sakit.Pernafasan dibantu dengan sebuah respirator.

Terapi fisik dilakukan untuk mencegah pemendekan otot (kontraktur) dan untuk mempertahankan fungsi otot dan sendi.

Dilakukan plasmaferesis (pembuangan bahan racun dari darah) dan infus autoimun globulin.

PROGNOSIS

Penderita bisa membaik dengan sendirinya, tetapi memerlukan waktu yang lama.Penderita yang segera diobati akan membaik dengan cepat, dalam beberapa hari atau minggu. Jika tidak diobati, masa penyembuhan memerlikan waktu beberapa bulan, tetapi penderita biasanya akan sembuh sempurna.

Setelah 3 tahun, sekitar 30% memiliki gejala sisa berupa kelemahan.

Setelah penyembuhan, sekitar 10% mengalami kekambuhan dan menderita polineuropati kambuhan menahun. Keadaan in bisa diatasi dengan imun globulin dan kortikosteroid, juga plasmaferesis dan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan.

Page 9: Kelainan saraf tepi

(medicastore)

Kelainan Perangsangan Otot

Perjalanan saraf dari otak ke otot sangat rumit, kelainan fungsi pada salah satu daerah di sepanjang rute ini bisa menyebabkan kelainan otot dan pergerakan.Tanpa perangsangan yang memadai dari saraf, otot akan menjadi lemah, menyusut (atrofi) dan bisa mengalami kelumpuhan total meskipun ototnya sendiri normal.

Kelainan otot yang disebabkan oleh adanya kelainan fungsi saraf adalah:- Sklerosis lateral amiotropik (penyakit Lou Gehrig)- Atrofi muskuler progresif- Kelumpuhan bulber progresif- Atrofi lateral primer- Kelumpuhan pseudobulber progresif.

Penyakit-penyakit tersebut memiliki kesamaan, dimana saraf-saraf pada medula spinalisatau otak, yang tugasnya merangsang kerja otot (saraf motorik) mengalami kemunduran secara progresif dan menyebabkan kelemahan otot yang bisa berakhir menjadi kelumpuhan.Tetapi setiap penyakit mengenai bagian sistem saraf dan otot yang berbeda.

Kelainan ini lebih sering terjadi pada pria, gejala biasanya mulai timbul pada usia 50 tahun.

PENYEBABSebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui.

GEJALASklerosis lateral amiotrofik merupakan penyakit progresif yang dimulai dengan kelemahan, seringkali pada tangan, jarang mengenai kaki.Kelemahan biasanya hanya mengenai salah satu sisi tubuh dan diteruskan ke lengan atau tungkai.Sering terjadi kram dan bisa terjadi sebelum timbulnya kelemahan, tetapi sensasinya tetap utuh.Lama-lama, selain otot menjadi semakin lemah juga terjadi kejang, otot memendek, terjadi kejang disertai tremor.Otot-otot untuk berbicara dan menelan menjadi lemah, sehingga terjadi kesulitan dalam berbicara (disartria) dan menelan (disfagia).Pada akhirnya penyakit ini bisa menyebabkan kelemahan pada diafragma dan terjadilah gangguan pernafasan.

Sklerosis lateral amiotrofik selalu progresif, meskipun kecepatannya bervariasi.Sekitar 50% penderita meninggal dalam waktu 3 tahun setelah timbulnya gejala pertama, 10% penderita bertahan sampai 10 tahun atau lebih dan kadang ada yang bertahan sampai 30 tahun.

Atrofi muskuler progresif mirip dengan sklerosis lateral amiotrofik, tetapi perkembangannya

Page 10: Kelainan saraf tepi

lebih lambat, tanpa kekakuan otot dan kelemahan otot yang terjadi tidak terlalu berat.Gejala awalnya bisa berupa kontraksi di luar kesadaran atau kedutan pada serat-serat otot.Banyak penderita yang bertahan sampai 25 tahun atau lebih.

Kelumpuhan bulber progresif menyerang saraf-saraf yang mengendalikan otot untuk mengunyah, menelan dan berbicara, sehingga fungsinya mengalami gangguan.Penderita menunjukkan respon emosional yang ganjil, kegembiraan dengan cepat berganti menjadi kesedihan tanpa alasan yang jelas.Kesulitan menelan seringkali menyebabkan terhirupnya makanan atau ludah ke dalam paru-paru.Kematian biasanya terjadi dalam waktu 1-3 tahun setelah timbulnya gejala dan seringkali disebabkan oleh pneumonia.

Sklerosis lateral primer dan Kelumpuhan pseudobulber progresif jarang terjadi, dan merupakan varian yang lambat dari sklerosis lateral amiotrofik.Sklerosis lateral primer terutama mengenai lengan dan tungkai, sedangkan kelumpuhan pseudobulber progresif menyerang otot-otot wajah, rahang dan tenggorokan.Pada kedua penyakit tersebut, kekakuan otot yang hebat disertai oleh kelemahan otot.Tidak terjadi kedutan maupun penyusutan otot, kecacatan biasanya timbul setelah beberapa tahun.

DIAGNOSAKelainan ini didiagnosis jika seorang dewasa mengalami kelemahan otot yang progresif tanpa disertai hilangnya sensasi.

Elektromiografi untuk mengukur aktivitas listrik otot bisa membantu menentukan apakah kelainannya terletak pada saraf atau otot.

Diagnosis juga berdasarkan kepada:- bagian tubuh yang terkena- mulai timbulnya penyakit- gejala yang muncul pertama kali- perubahan gejala dari waktu ke waktu.

PENGOBATANTidak ada pengobatan khusus.

Terapi fisik membantu penderita mempertahankan kekuatan otot dan mencegah pemendekan otot (kontraktur).

Untuk mencegah tersedak, penderita yang mengalami kesulitan menelan sebaiknya diberi makan melalui selang gastrostomi (selang yang dimasukkan melalui dinding perut ke dalam lambung).

Kram otot bisa diatasi dengan baklofen (obat untuk mengurangi kejang otot).(medicastore)

Page 11: Kelainan saraf tepi

Kelainan Pleksus (Bisa Membuat Nyeri & Kelemahan Pada Lengan)

Suatu pleksus berfungsi menyalurkan saraf-saraf, seperti halnya yang terjadi pada kotak listrik yang menyalurkan kabel-kabel ke ruang yang berbeda dalam sebuah rumah.

Cedera pada saraf-saraf di dalam pleksus utama bisa menyebabkan kelainan pada lengan atau tungkai yang dipersarafi oleh saraf tersebut.Pleksus utama dalam tubuh manusia adalah:- Pleksus brakialis, terletak di dalam leher dan menyalurkan saraf ke lengan- Pleksus lumbosakralis, terletak di punggung bagian bawah dan menyalurkan saraf ke panggul dan tungkai.

PENYEBABPleksus seringkali mengalami kerusakan jika tubuh membentuk antibodi yang menyerang jaringannya sendiri (reaksi autoimun).Neuritis brakialis akut mungkin disebabkan oleh reaksi autoimun.

Tetapi pleksus lebih sering mengalami kerusakan karena cedera fisik atau kanker.Sebuah kecelakaan yang menyebabkan lengan tertarik atau tertekuk bisa merusak pleksus brakialis; jika seseorang terjatuh bisa melukai pleksus lumbosakralis.Kanker yang tumbuh di bagian atas paru-paru bisa menyusup dan merusak pleksus brakialis; kanker usus, kandung kemih atau prostat bisa menyusup ke dalam pleksus lumbosakralis.

GEJALAKelainan fungsi pada pleksus brakialis bisa menyebabkan nyeri dan kelemahan pada lengan.Kelemahan bisa hanya terjadi pada suatu bagian lengan atau keseluruhan lengan.

Jika penyebabnya adalah kelainan autoimun, maka lengan akan kehilangan kekuatannya dalam 1 hari sampai 1 minggu dan secara perlahan kekuatannya akan kembali dalam wakatu beberapa bulan.Penyembuhan juga cenderung terjadi secara perlahan, sampai beberapa bulan, meskipun cedera yang berat bisa menyebabkan kelemahan yang menetap.

Kelainan fungsi pada pleksus lumbosakralis bisa menyebabkan nyeri punggung bagian bawah dan tungkai, serta menyebabkan kelemahan pada sebagian atau keseluruhan tungkai.Kelemahan bisa terbatas pada pergerakan kaki atau betis atau bisa menyebabkan kelumpuhan total pada tungkai.

Penyembuhan tergantung kepada penyebabnya.Jika disebabkan oleh penyakit autoimun, maka biasanya berlangsung secara perlahan, sampai beberapa bulan.

DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Page 12: Kelainan saraf tepi

Elektromiogram dan perangsangan saraf bisa membantu menentukan lokasi kelainan.

Untuk menentukan penyebabnya bisa dilakukan pemeriksaan CT scan dan MRI.

PENGOBATANPengobatan tergantung kepada penyebabnya.

Kanker di terletak di dekat pleksus bisa diatasi dengan terapi penyinaran atau kemoterapi.Kadang tumor atau bekuan darah yang mengganggu pleksus harus diangkat melalui pembedahan.

Kadang diberikan kortikosteroid untuk mengatasi neuritis brakial akut dan kelainan pleksus lainnya, yang diduga disebabkan oleh kelainan autoimun.

Jika penyebabnya adalah cedera fisik, maka biasanya akan membaik dengan sendirinya. (medicastore)

Sindroma Saluran Torakikus (Membuat Nyeri Pada Tangan, Leher , Bahu, Lengan)

Sindroma Saluran Torakikus adalah kelainan-kelainan yang belum sepenuhnya dimengerti, yang dimasukkan dalam satu kelompok karena semuanya menyebabkan nyeri dan sensasi yang tidak biasa (parestesi) pada tangan, leher, bahu atau lengan.

Sindroma ini lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya timbul pada usia 35-55 tahun.

PENYEBABPenyebabnya seringkali tidak jelas, tetapi bisa berasal dari saluran torakikus, yang merupakan saluran sempit di dasar leher, tempat lewatnya kerongkongan, pembuluh darah utama, trakea dan struktur lainnya diantara leher dan dada.Lorong ini sangat sempit dan bisa timbul kelainan jika pembuluh darah atau saraf yang menuju ke lengan tertekan diantara tulang iga dan otot dibawahnya.

GEJALATangan, lengan dan bahu bisa membengkak atau tampak kebiruan karena kekurangan oksigen (sianosis).

DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala, pemeriksaan fisik dan beberapa pemeriksaan.

2 pemeriksaan bisa dilakukan untuk membantu menentukan apakah saluran torakikus sangat sempit sehingga gerakan tertentu bisa memutuskan aliran darah ke lengan:

1. Uji Adson dilakukan dengan menentukan apakah denyut nadi di pergelangan tangan

Page 13: Kelainan saraf tepi

berkurang atau menghilang jika penderita menarik nafas panjang dan menahannya pada saat kepala ditekuk ke belakang dan kemudian ditekuk ke depan.2. Uji Allen dilakukan dengan mengangkat lengan dan memutarnya ketika kepala penderita berpaling ke sisi yang tidak terkena, hal ini akan menyebabkan berkurangnya denyut nadi di pergelangan tangan.

Dengan stetoskop bisa terdengar suara aliran darah yang abnormal pada arteri yang terkena.

Angiografi bisa menemukan adalah aliran darah yang abnormal ke lengan.

PENGOBATANSebagian besar penderita menunjukkan perbaikan setelah menjalani terapi fisik dan latihan.

Pembedahan dilakukan pada penderita yang memiliki kelainan yang menyebabkan penekanan pada arteri, misalnya kelebihan sedikit tulang iga.Tetapi sebagian besar dokter berusaha untuk menghindari pembedahan karena diagnosis pasti sulit ditegakkan dan setelah pembedahan dilakukan gejalanya seringkali menetap. (medicastore)

Polineuropati

Polineuropati adalah kelainan fungsi yang berkesinambungan pada beberapa saraf perifer di seluruh tubuh.

PENYEBAB

1. Infeksi bisa menyebabkan polineuropati, kadang karena racun yang dihasilkan oleh beberapa bakteri (misalnya pada difteri) atau karena reaksi autoimun (pada sindroma Guillain-Barr?).2. Bahan racun bisa melukai saraf perifer dan menyebabkan polineuropati atau mononeuropati (lebih jarang).3. Kanker bisa menyebabkan polineuropati dengan menyusup langsung ke dalam saraf atau menekan saraf atau melepaskan bahan racun.4. Kekurangn gizi dan kelainan metabolik juga bisa menyebabkan polineuropati.Kekurangan vitamin B bisa mengenai saraf perifer di seluruh tubuh.5. Penyakit yang bisa menyebabkan polineuropati kronik (menahun) adalah diabetes, gagal ginjal dan kekurangan gizi (malnutrisi) yang berat.Polineuropati kronik cenderung berkembang secara lambat (sampai beberapa bulan atau tahun) dan biasanya dimulai di kaki (kadang di tangan).

Pengendalian kadar gula darah yang buruk pada penderita diabetes bisa menyebabkan beberapa jenis polineuropati.Yang paling sering ditemukan adalah neuropati diabetikum, yang merupakan polineuropati distalis, yang menyebabkan kesemutan atau rasa terbakar di tangan dan kaki.Diabetes juga bisa menyebabkan mononeuropati atau mononeuropati multipel yang berakhir

Page 14: Kelainan saraf tepi

dengan kelemahan, terutama pada mata dan otot paha.

GEJALAKesemutan, mati rasa, nyeri terbakar dan ketidakmampuan untuk merasakan getaran atau posisi lengan, tungkai dan sendi merupakan gejala utama dari polineuropati kronik.

Nyeri seringkali bertambah buruk di malam hari dan bisa timbul jika menyentuh daerah yang peka atau karena perubahan suhu.

Penderita tidak bisa merasakan suhu dan nyeri, sehingga mereka sering melukai dirinya sendiri dan terjadilah luka terbuka (ulkus di kulit) akibat penekanan terus menerus atau cedera lainnya.

Karena tidak dapat merasakan nyeri, maka sendi sering mengalami cedera (persendian Charcot).

Ketidakmampuan untuk merasakan posisi sendi menyebabkan ketidakstabilan ketika berdiri dan berjalan.Pada akhirnya akan terjadi kelemahan otot dan atrofi (penyusutan otot).

Banyak penderita yang juga memiliki kelainan pada sistem saraf otonom, yang mengendalikan fungsi otomatis di dalam tubuh, seperti denyut jantung, fungsi pencernaan, kandung kemih dan tekanan darah.Jika neuropati perifer mengenai saraf otonom, maka bisa terjadi:- diare atau sembelit- ketidakmampuan untuk mengendalikan saluran pencernaan atau kandung kemih- impotensi- tekanan darah tinggi atau rendah- tekanan darah rendah ketika dalam posisi berdiri- kulit tampak lebih pucat dan lebih kering- keringat berlebihan.

DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Elektromiografi dan uji kecepatan penghantaran saraf dilakukan untuk memperkuat diagnosis.

Pemeriksaan darah dilakukan jika diduga penyebabnya adalah kelainan metabolik (anemia pernisiosa karena kekurangan vitamin B12), diabetes (kadar gula darah meningkat) dan gagal ginjal (kadar kreatinin meningkat).

Pemeriksaan air kemih bisa menunjukkan adanya keracunan logam berat atau mieloma multipel.

PENGOBATANPengobatan tergantung kepada penyebabnya.

Jika penyebabnya adalah diabetes, maka pengendalian kadar gula darah bisa menghentikan perkembangan penyakit dan menghilangkan gejala, tetapi penyembuhannya lambat.

Page 15: Kelainan saraf tepi

Mengobati gagal ginjal dan mieloma multipel bisa mempercepat penyembuhan polineuropati.

Pembedahan dilakukan pada penderita yang mengalami cedera atau penekanan saraf.

Terapi fisik kadang bisa mengurangi beratnya kejang otot atau kelemahan otot. (medicastore)

Neuropati Herediter

Neuropati Herediter adalah kelainan sistem saraf yang secara genetik diturunkan dari orang tua kepada anaknya.

3 bentuk utama dari neuropati herediter adalah:

1. Neuropati motorik herediter, hanya mengenai saraf motorik2. Neuropati sensorik herediter, hanya mengenai saraf sensorik3. Neuropati sensorimotorik herediter, mengenai saraf motorik dan saraf sensorik.

Kelainan ini jarang terjadi.

PENYAKIT CHARCOT-MARIE-TOOTH

Disebut juga atrofi muskuler peronealis, merupakan neuropati herediter yang paling banyak ditemukan.Penyakit ini menyerang saraf peronealis dan menyebabkan kelemahan otot dan atrofi (penyusutan otot) pada tungkai bawah.Penyakit ini diturunkan secara dominan.

# Gejalanya tergantung kepada bentuk penyakit yang diturunkan: Tipe I : terjadi kelemahan pada tungkai bawah selama masa pertengahan kanak-kanak, yang menyebabkan footdrop (kaki menggantung) dan penciutan otot betis (kaki burung bangau).Selanjutnya otot tangan mulai menciut. Anak kehilangan kemampuannya untuk merasakan nyeri, panas dan dingin di tangan dan kakinya.Penyakit ini berkembang secara perlahan dan tidak mempengaruhi harapan hidup penderitanya.# Tipe 2 : berkembang lebih lambat, gejala yang sama dengan tipe 1 baru muncul di kemudian hari.

Page 16: Kelainan saraf tepi

PENYAKIT DEJERINE-SOTTAS

Juga disebut neuropati interstisiali hipertrofik, lebih jarang terjadi.Penyakit ini mulai timbul pada masa kanak-kanak dan ditandai dengan kelemahan yang progresif dan hilangnya rasa di tungkai.Kelemahan otot berkembang lebih cepat dibandingkan dengan penyakit Charcot-Marie-Tooth.

Penyebaran kelemahan otot, usia timbulnya penyakit, riwayat keluarga, adanya kelainan bentuk kaki (lengkung kaki yang tinggi dan jari palu) serta hasil pemeriksaan penghantaran saraf bisa membantu membedakan penyakit Charcot-Marie-Tooth dengan penyakit Dejerine-Sottas dan penyebab neuropati lainnya.

Tidak ada pengobatan yang bisa mencegah memburuknya penyakit.Menggunakan penyokong (brace) bisa membantu memperbaiki footdrop dan kadang diperlukan pembedahan ortopedik. (medicastore)

Atrofi Muskuler Spinalis

Atrofi Otot Spinalis adalah penyakit keturunan dimana sel-sel saraf di medula spinalis dan batang otak mengalami kemunduran (degenerasi) dan menyebabkan kelemahan dan penciutan otot yang progresif.

GEJALA

Gejala pertama muncul pada masa bayi dan kanak-kanak.Kelemahan otot pada atrofi muskuler spinalis akut (penyakit Werdnig-Hoffmann) muncul pada bayi yang berumur 2-4 bulan.Penyakit ini diturunkan secara resesif, diperlukan 2 gen non-dominan dari kedua orang tua.

Anak-anak yang menderita atrofi muskuler spinalis menengah, dalam 1-2 tahun pertama tetap normal dan kemudian mengalami kelemahan yang semakin memburuk di tungkainya.Biasanya tidak disertai kelainan pada pernafasan, jantung atau saraf kranialis.Penyakit ini berkembang secara perlahan.

Atrofi muskuler spinalis kronis (penyakit Wohlfart-Kugerberg-Welander) mulai timbul pada usia 2-17 tahun dan memburuk secara perlahan, sehingga penderita penyakit ini hidup lebih lama dibandingkan penderita atrofi muskuler spinalis lainnya.Kelemahan dan penciutan otot bermula di tungkai lalu menyebar ke lengan.

DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Elektromiografi dilakukan untuk memperkuat diagnosis.

PENGOBATAN

Page 17: Kelainan saraf tepi

Tidak ada pengobatan khsusus untuk penyakit ini.

Untuk meringankan gejala, bisa dilakukan terapi fisik serta pemakaian brace dan alat khusus. (medicastore)

Gangguan Perangsangan Otot

Gangguan perangsangan otot (motor neuron) ditandai dengan penurunan progresif pada saraf dan struktur lain yang berhubungan dengan gerakan otot. Gangguan ini terjadi ketika penggerak saraf tidak merangsang otot dengan normal.

* Amyotrophic lateral sclerosis adalah yang paling sering terjadi pada gangguan ini.* Ciri khasnya, otot lemah dan sakit, dan gerakan menjadi kaku, janggal dan aneh.* Dokter mendasari diagnosa pada hasil electromyography, magnetic resonance imaging, dan tes darah.* Tidak terdapat pengobatan khusus atau penyembuhan, tetapi obat-obatan bisa membantu mengurangi gejala-gejala.

Untuk fungsi normal otot, jaringan otot dan saraf penghubung antara otak dan otot harus normal. Pada gangguan rangsangan otot (gangguan penggerak saraf), penggerak saraf tidak merangsang otot secara normal. Akibatnya, otot lemah, menyakitkan (atrophy), dan menjadi lumpuh sepenuhnya meskipun otot itu sendiri bukan penyebab masalah.

Gangguan perangsangan otot termasuk amyotrophic lateral sclerosis (yang paling umum), primary lateral sclerosis, progressive pseudobulbar palsy, progressive muscular atrophy, progressive bulbar palsy, dan sindrom postpolio. Gangguan ini sangat sering terjadi pada para pria dan biasanya terjadi pada orang di usia 50 tahunan. Penyebabnya biasanya tidak diketahui. Sekitar 10% orang yang mengalami gangguan perangsangan otot karena keturunan dan dengan begitu memiliki anggota keluarga yang mengalami gangguan.

Pada semua gangguan ini, bagian pada sistem saraf meliputi gerakan otot-termasuk saraf penggerak pada tulang belakang dan di bagian lain tubuh dan bagian otak-menurun secara progresif, menyebabkan otot lemah yang bisa berkembang menjadi lumpuh. Meskipun begitu, pada setiap gangguan, bagian lain pada sistem saraf terkena. Konsekwensinya, setiap gangguan memiliki efek yang berbeda. Misalnya, beberapa mempengaruhi mulut dan tenggorokan, dan yang lainnya mula-mula mempengaruhi tangan dan tenggorokan lebih dahulu atau kaki atau lebih parah.

GEJALA

Otot yang terkena, tetapi orang tidak memiliki rasa sakit atau berbagai perubahan pada sensasinya. Depresi adalah biasa.

Amyotrophic lateral sclerosis (penyakit lou gehrig) : perkembangan gangguan ini dimulai dengan kelemahan, seringkali pada tangan dan sedikit pada kaki atau mulut dan tenggorokan.

Page 18: Kelainan saraf tepi

Kelemahan bisa berkembang pada salah satu bagian tubuh dibanding bagian lainnya dan biasanya berjalan ke tangan atau kaki. Kejang juga sering terjadi dan bisa terjadi sebelum kelemahan, tetapi tidak terdapat perubahan pada sensasi yang terjadi. Orang bisa kehilangan berat badan dan merasa lelah yang tidak biasanya.

Bersamaan dengan waktu, kelemahan meningkat. Otot kejang dan menjadi tegang, diikuti dengan kejang (spasticity). Getaran bisa terlihat. Mengendalikan ekspresi wajah bisa menjadi sulit. Kelemahan pada otot pada tenggorokan bisa membuat kesulitan bicara (dysarthria) dan menelan (dysphagia). Ludah yang berlebihan dihasilkan, kadangkala menyebabkan berliur. Sebagaimana gangguan berkembang, orang kemungkinan tidak dapat mengendalikan reaksi emosi dan bisa tertawa atau menangis secara tidak sesuai.

Kadangkala, otot yang mempengaruhi bernafas menjadi lemah, menimbulkan masalah pernafasan. Beberapa orang membutuhkan ventilator untuk bernafas.

Bagimana cepatnya perkembangan amyotrophic lateral sclerosis bervariasi. Sekitar 50% orang dengan gangguan ini meningggal dalam waktu 3 tahun pada gejala awal, 10% hidup 10 tahun atau lebih, dan beberapa orang bertahan selama 30 tahun.

Primary lateral sclerosis dan progressive pseudobulbar palsy : gangguan ini langka, jenis yang lambat kemajuannya pada amyotrophic lateral sclerosis. Primary lateral sclerosis terutama sekali mempengaruhi tangan dan kaki, dan progressive pseudobulbar palsy terutama sekali mempengaruhi otot pada wajah, rahang, dan tenggorokan. Pada kedua gangguan tersebut, kaku yang berat menyertai kelemahan otot. Emosi bisa berubah-ubah : orang yang menderita pseudibulbar palsy bisa berubah dari merasa senang sampai merasa sedih sekali secara cepat dan tanpa sebab. Emosi yang meledak tidak tepat adalah biasa. Beberapa tahun kemudian, otot menjadi kejang dan lemas. Gangguan tersebut biasanya mengalami kemajuan untuk beberapa tahun sebelum kelumpuhan total terjadi.

Progressive muscular atrophy : gangguan ini bisa terjadi di usia berapapun. Hal ini serupa dengan amyotrophic lateral sclerosis, tetapi perkembangannya lebih lambat, kekejangan tidak terjadi, dan kelemahan otot agak berat. Kontraksi tanpa sadar atau kekejangan pada serat otot kemungkinan gejala yang paling awal. Tangan biasanya terkena terlebih dahulu, diikuti oleh lengan, bahu, dan kaki. Kadangkala, seluruh tubuh terkena. Kebanyakan orang dengan gangguan ini bertahan hidup 25 tahun atau lebih.

Progressive bulbar palsy : pada gangguan ini saraf mengendalikan otot mengunyah, menelan, dan berbicara terkena, membuat fungsi ini bertambah sulit. Suara bisa bindeng. Pada beberapa orang, emosi bisa berubah-ubah. Karena sulit menelan, atau makanan atau ludah seringkali terhisap (aspirated) ke dalam paru-paru, menyebabkan cekikan atau sumbatan dan meningkatkan resiko pada pneumonia. Kematian, yang seringkali disebabkan pneumonia, biasanya terjadi 1 sampai 3 tahun setelah gangguan tersebut mulai terjadi.

Sindrom postpolio : pada beberapa orang yang mengalami polio, otot bisa menjadi lelah, sakit sekali, dan lemah 15 tahun atau lebih setelah sembuh dari polio. Kadangkala jaringan otot juga lunglai, diduga kembali aktifnya infeksi polio. Meskipun begitu, pada kebanyakan orang yang

Page 19: Kelainan saraf tepi

mengalami polio, beberapa gejala tidak menyebabkan sindrom postpolio tetapi menimbulkan sebuah gangguan baru, seperti diabetes, cakra terselip (herniated), atau osteoarthritis.

DIAGNOSA

Dokter menduga salah satu dari gangguan ini pada orang dewasa yang mengalami perkembangan kelemahan otot tanpa rasa sakit atau kehilangan perasa. Dokter menanyakan pasien, bagian tubuh mana yang terkena, ketika gangguan dimulai, gejala apa yang pertama kali muncul, dan bagaimana gejala berubah setiap waktu. Informasi ini memberikan mereka petunjuk mengenai penyebab gejala.

Otot melemah bisa memiliki banyak penyebab, sehingga pemeriksaan diagnosa, seperti berikut di bawah ini, diperlukan untuk membantu memperkecil kemungkinan :

* Magnetic resonance imaging (MRI) pada otak dan kadangkala tulang ekor dilakukan untuk memeriksa ketidaknormalan yang bisa menyebabkan gejala yang serupa.* Electromyography, yang meliputi perangsangan otot dan merekam aktifitas elektrik, bisa membantu memastikan apakah masalah ada dalam saraf atau otot.* Konduksi saraf diteliti, yang mengukur seberapa cepat saraf memancarkan impuls, bisa juga dilakukan. Kecepatan impuls tidak berpengaruh sampai gangguan ini berakhir, jadi jika impuls lambat tanpa diduga, penyebab gejala kemungkinan gangguan lain.* Tes darah untuk memeriksa gangguan lain (seperti infeksi dan gangguan metabolisme) yang tidak mempengaruhi saraf tetapi bisa menyebabkan kelemahan.

PENGOBATAN

Gangguan rangsangan otot tidak memiliki pengobatan khusus atau penyembuhan. Perawatan dilakukan oleh tim pada beberapa jenis praktisi kesehatan (tim multidisiplin) membantu orang menghadapi kemajuan ketidakmampuan. Terapi fisik membantu orang mengelola kekuatan otot dan membantu mencegah pemendekan otot (contractures). Para perawat atau pemerhati perawatan lainnya harus memberi makan orang dengan kesulitan menelan secara hati-hati untuk mencegah tercekik. Beberapa orang harus diberi makan melalui sebuah slang yang dimasukkan melalui dinding perut ke dalam perut (slang gastromy).

Baclofen bisa membantu mengurangi kejang otot, dan phenytoin atau quinine bisa membantu mengurangi kram. Obat-obatan dengan efek antikolinergik, seperti amitriptyline (sebuah antidepresan), kemungkinan digunakan karena efek anticholinergic salah satu dari obat-obatan ini -mengurangi pembentukan kelenjar ludah. Amitriptyline atau fluvoxamine (juga sebuah antidepresan) bisa membantu orang yang bisa mengubah emosi atau depresi.

Pada beberapa orang dengan amyotrophic lateral sclerosis, digunakan riluzole, obat yang melindungi sel saraf, bisa memperpanjang hidup. Digunakan melalui mulut.

Jika sakit terjadi sebagai gangguan kemajuan (misalnya, hal itu bisa menjadi terasa sakit sekali

Page 20: Kelainan saraf tepi

untuk duduk di salah satu titik tanpa bisa mengangkat posisi), opoid dan benzodiazepine, yang merupakan sedative ringan, dapat digunakan.

Pada beberapa orang dengan progressive bulbar palsy, operasi untuk memperbaiki bengkak membantu.

Karena amyotrophic lateral sclerosis dan progressive bulbar palsy adalah progresif dan tidak dapat disembuhkan, orang dengan salah satu dari gangguan ini dianjurkan untuk menentukan petunjuk lanjutan yang menspesifikasikan jenis perawatan pada akhir hidupnya. (medicastore)

Multiple Mononeuropathy

Multiple mononeuropathy (mononeuritis multiplex) adalah kerusakan perangsangan pada dua atau lebih syaraf peripheral pada daerah terpisah pada tubuh. yang menyebabkan kelainan sensasi dan kelemahan.

Multiple mononeuropathy biasanya mempengaruhi hanya beberapa syaraf, seringkali pada daerah berbeda pada tubuh. Sebaliknya, polyneuropathy mempengaruhi banyak syaraf, biasanya pada sekitar daerah yang sama pada kedua sisi tubuh. meskipun begitu, jika multiple mononeuropathy berhubungan dengan banyak syaraf, yang kemungkingan sulit untuk dibedakan dari polyneuropathy.

PENYEBAB

Beberapa gangguan bisa menyebabkan mononeuropathy, dan setiap gangguan menghasilkan gejala-gejala yang khusus. Diabetes kemungkinan adalah penyebab yang paling umum, meskipun diabetes lebih umum menyebabkan polyneuropathy. Penyebab umum lainnya pada multiple mononeuropathy termasuk polarteritis nodosa, lupus (systemic lupus erythematosus), sindrom sjorgen, rheumatoid arthritis, sarcoidosis, amyloidosis, dan infeksi (seperti penyekit lyme dan infeksi HIV). Multiple mononeuropathy bisa dihasilkan dari serangan langsung pada syaraf oleh bakteri, sebagaimana terjadi pada leprosy. Gangguan bisa mempengaruhi syaraf tersebut dengan tiba-tiba atau mempengaruhi mereka secara progresif, dengan cepat.

GEJALA

Orang mengalami nyeri, lemah, kelainan sensasi, atau kombinasi pada daerah yang disuplai oleh syaraf yang terkena. Gejala-gejala seringkali dimulai pada salah satu bagian tubuh. Ketika diabetes adalah penyebab tersebut, otot pada mata dan paha seringkali terkena.

DIAGNOSA

Dokter mendasari diagnosa pada gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik, tetapi electromyography dan tes konduksi syaraf biasanya dilakukan untuk memastikan diagnosa tersebut.

Page 21: Kelainan saraf tepi

PENGOBATAN

Pengobatan tergantung pada penyebab.(medicastore)

Gangguan Simpul Neuromuskular

Syaraf berhubungan dengan otot pada simpangan neuromuskular. Di sana, ujung serat syaraf terhubung dengan lokasi khusus pada selaput otot yang disebut penggerak dan piringan. Piringan ini berisi sel yang peka terhadap rangsangan yang memudahkan otot untuk bereaksi terhadap acetylcholine, pengantar bahan kimia (neurotrasmitter) dilepaskan oleh syaraf untuk menyampaikan impul syaraf melewati persimpangan neuromuscular. Setelah syaraf merangsang otot pada persimpangan ini, impuls listrik mengalir melalui otot, menyebabkan kerutan.

Syaraf overaktif : Dua Sindrom

Kadangkala syaraf dengan cepat mengirimkan impuls listrik menuju otot, mengakibatkan rangsangan berlebihan. Rangsangan berlebihan diperkirakan menjadi faktor sindrom Stiff-person dan sindrom Isaac.

Sindrom Stiff-person: sindrom ini lebih sering terjadi pada wanita dan sering terjadi pada orang dengan diabetes atau kanker jenis tertentu, termasuk limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin).

Penyebabnya kemungkinan reaksi autoimun-ketika tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang jaringannya sendiri. Antibodi menjadi sebuah enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase bisa terjadi, tetapi apakah mereka menyebabkan gejala-gejala tidak diketahui.

Otot pada betis, perut, dan kaki secara bertahap menjadi kaku dan membesar. Otot pada lengan,

Page 22: Kelainan saraf tepi

kepala, dan leher tidak terpengaruh.

Obat penenang diazepam bisa secara konsisten menghilangkan kekakuan otot. Plasmapheresis, dimana zat racun disaring dari darah, kadangkala dilakukan tetapi seringkali tidak berhasil. Tanpa pengobatan, gangguan tersebut mengalami kemajuan, menyebabkan ketidakmampuan dan kekakuan di sepanjang tubuh.

Sindrom Isaac : gangguan ini langka tidak diketahui penyebabnya. Seringkali terjadi pada orang dengan kanker.

Otot, terutama pada lengan dan kaki, terus menerus kejang, bergerak seperti sekantung cacing. Gejala ini disebut myokymia. Tangan dan kaki kejang dan kram dengan sebentar-sebentar. Kekakuan otot adalah sering terjadi. Berkeringat kemungkinan meningkat.

Gejala bisa dihilangkan dengan carbamazepine atau phenytoin, keduanya adalah antikonsulvan.

Gangguan dimana persimpangan neuromuscular tidak berfungsi termasuk myasthenia gravis, botulism, dan sindrom Eaton-Lambert. Sebagai tambahan, kebanyakan obat-obatan (termasuk beberapa antibiotik dengan dosis sangat tinggi), pembasmi serangga tertentu (organophosphate), curare (ekstrak dari tumbuhan dahulu diletakkan di ujung beberapa anak panah beracun dan digunakan untuk melumpuhkan dan membunuh), dan gas syaraf digunakan dalam perang kimia bisa menyebabkan persimpangan neuromuskular rusak. Beberapa zat-zat ini mencegah penguraian normal pada acetylcholine setelah impuls syaraf telah diteruskan ke otot.(medicastore)

Botulisme : Merusak Fungsi Saraf

Botulism adalah jarang terjadi, racun yang mengancam nyawa disebabkan oleh racun-racun yang dihasilkan oleh bakteri clostridium botulinum.

* Racun botulism, biasanya dikonsumsi dalam makanan, bisa melemahkan atau melumpuhkan otot.* Botulism bisa mulai dengan mulut kering, penglihatan ganda, dan ketidakmampuan untuk fokus pada mata atau dengan gangguan lambung.* Dokter meneliti contoh darah, kotoran, atau jaringan luka, dan electromyography kemungkinan dilakukan.* Penyiapan dan penyimpanan makanan dengan hati-hati membantu mencegah botulism.* Antitoksin digunakan untuk mencegah atau memperlambat efek racun.

Botulism biasanya merupakan jenis makanan beracun.

Racun yang menyebabkan botulism, yang sangat berpotensi racun, bisa sangat merusak fungsi syaraf. Karena racun ini merusak syaraf, mereka disebut neurotoxin. Racun botulism melumpuhkan otot dengan menghambat pelepasan pada neurotransmitter acetycholine dari syaraf. Pada dosis yang sangat kecil, racun bisa digunakan untuk menghilangkan kejang otot dan

Page 23: Kelainan saraf tepi

untuk mengurangi kerutan.

PENYEBAB

Bakteri clostridium botulinum membentuk sel reproduksi yang disebut spora. Seperti biji, spora bisa hidup di bagian yang tidak aktif untuk beberapa tahun, dan mereka sangat bersifat melawan terhadap kerusakan. Ketika kelembaban dan bahan bergizi ada dan oksigen tidak ada (seperti pada usus atau botol atau kaleng bersegel), spora tersebut mulai bertumbuh dan menghasilkan racun. Beberapa racun dihasilkan oleh clostridium botulinum tidak dihancurkan oleh enzim pelindung usus.

Clostridium botulinum adalah banyak di lingkungan sekitar, dan spora bisa ditransportasikan oleh udara. Kebanyakan kasus pada botulism dihasilkan dari pencernaan atau penghisapan pada kotoran dan debu dalam jumlah kecil. Spora bisa juga memasuki tubuh melalui mata atau luka di kulit.

Terdapat beberapa bentuk berbeda pada botulism.

Suntikan obat-obatan illicit meningkatkan resiko botulism

Foodborne botulism terjadi ketika makanan terkontaminasi dengan racun dimakan. Sumber yang paling umum pada foodborne botulism adalah makanan kaleng rumahan, terutama makanan berisi asam rendah, seperti asparagus, kacang hijau, bit, dan jagung. Sumber lainnya termasuk irisan bawang putih dalam minyak, lada cabe rawit, tomat, kentang bakar dibungkus kertas perak yang tengah dibiarkan pada suhu ruangan terlalu lama, ikan kaleng rumahan dan fermentasi. Meskipun begitu, sekitar 10% penguraian terjadi dari makan makanan cepat saji, sangat sering terjadi, sayuran, ikan, buah-buahan, dan rempah-rempah (seperti salsa). Jarang terjadi, daging, produk susu, daging babi, unggas, dan makanan lain yang menyebabkan botulism.

Luka botulism terjadi ketika clostridium botulinum mengkontaminasi luka atau masuk ke dalam jaringan lain. Di dalam luka, bakteri menghasilkan racun yang diserap ke dalam aliran darah. Obat-obatan suntik dengan jarum yang tidak disterilisasi bisa menyebabkan botulism jenis ini, sebagaimana bisa disuntikkan mengandung heroin ke dalam otot atau di bawah kulit (kulit melepuh).

Botulism bayi terjadi pada bayi yang makan makanan mengandung spora pada bakteri dibanding racun. Spora tersebut kemudian berkembang di dalam usus bayi, dimana mereka menghasilkan racun, penyebab pada kebanyakan kasus tidak diketahui, tetapi beberapa kasus telah dihubungkan dengan pencernaan pada madu. Botulism bayi terjadi paling umum diantara bayi yang lebih muda dari usia 6 bulan.

GEJALA

Gejala-gejala pada foodborne botulism terjadi tiba-tiba, biasanya 18 sampai 36 jam setelah racun memasuki tubuh, meskipun gejala-gejala bisa mulai lebih cepat selama 4 jam atau selambat-

Page 24: Kelainan saraf tepi

lambatnya 8 hari setelah mencerna racun. Racun yang lebih banyak diserap, lebih cepat orang menjadi sakit. Biasanya, orang menjadi sakit dalam waktu 24 jam makan makanan terkontaminasi adalah yang sangat parah terkena.

Gejala-gejala pertama pada foodborne atau luka botulism biasanya termasuk mulut kering, penglihatan ganda, kelopak mata layu, dan ketidakmampuan untuk fokus pada benda di sekitarnya. Pupil pada mata tidak mengkerut dengan normal ketika terkena sinar selama pemeriksaan mata. Bagaimanapun, pada foodborne botulism, gejala-gejala pertama seringkali mual, muntah, kram perut, dan diare. Orang yang memiliki luka botulism tidak mengalami gejala-gejala pencernaan apapun.

Kerusakan syaraf oleh racun mempengaruhi kekuatan otot tetapi bukan indra perasa. Nada otot pada wajah kemungkinan hilang. Berbicara dan menelan menjadi sulit. Karena menelan adalah sulit, makanan atau ludah seringkali terhisap (asoirated) ke dalam paru-paru, menyebabkan cekikan atau sumbatan dan meningkatkan resiko pneumonia. Beberapa orang menjadi sembelit. Otot pada lengan dan kaki dan otot yang berhubungan dalam pernafasan menjadi lemah secara progresif sebagaimana gejala-gejala secara bertahap menurunkan tubuh. Masalah pernafasan kemungkinan mengancam nyawa. Pikiran biasanya tetap jernih.

Pada sekitar 90% bayi dengan infant botulism, sembelit adalah gejala awal. Kemudian otot menjadi lumpuh, dimulai dari wajah dan kepala dan segera menuju lengan, kaki dan otot yang berhubungan dengan pernafasan. Kelopak mata layu, menangis lemah, bayi tidak bisa menghisap, dan wajah mereka kehilangan ekspresi. Kisaran masalah dari menjadi lemah dan lambat makan sampai kehilangan nada otot dalam jumlah besar dan mengalami kesulitan bernafas. Ketika bayi kehilangan nada otot, mereka bisa merasa timpang yang abnormal.

DIAGNOSA

Dokter menduga botulism berdasarkan pada gejala-gejala. Meskipun begitu, gangguan lain bisa menyebabkan gejala serupa, sehingga informasi tambahan diperlukan.

Electromyography (merangsang otot dan merekam kegiatan listrik mereka) kemungkinan sangat berguna. Pada kebanyakan kasus pada botulism, yang menunjukkan reaksi otot setelah rangsangan listrik.

Untuk foodborne botulism, kemungkinan sumber makanan menyediakan petunjuk, ketika botulism terjadi pada dua atau lebih orang yang makan makanan yang sama pada tempat yang sama, diagnosa lebih jelas. Diagnosa dipastikan ketika racun terdeteksi di dalam darah atau ketika bakteri dideteksi pada kultur kotoran. Racun bisa juga diidentifikasi di dalam makanan yang dimakan orang tersebut.

Untuk luka botulism, dokter menanyakan apakah seseorang telah mengalami luka yang merusak kulit. Dokter bisa memeriksa tanda tusukan diduga menggunakan obat illicit. Diagnosa tersebut dipastikan ketika racun dideteksi di dalam darah atau ketika bakteri terdeteksi dalam kultur jaringan yang berasal dari luka.

Page 25: Kelainan saraf tepi

Mendeteksi bakteri atau racun pada contoh kotoran bayi memastikan diagnosa pada botulism bayi.

Kadangkala memastikan apakah botulism terbentuk dari luka atau makanan adalah tidak mungkin.

PENGOBATAN

Orang yang mengalami botulism harus pergi ke rumah sakit segera. Tes laboratorium untuk memastikan diagnosa dilakukan, tetapi pengobatan seringkali tidak dapat ditunda sampai hasilnya diketahui. Untuk membantu menghilangkan berbagai racun yang tidak dapat diserap, dokter bisa memberi arang aktif melalui mulut atau melalui pipa yang dimasukkan ke dalam perut.

Tanda vital (detak, tingkat pernafasan, tekanan darah, dan suhu) diukur dengan sering. Jika masalah pernafasan terjadi, orang dipindahkan ke ruang perawatan intensif dan kemungkinan secara sementara diletakkan pada ventilator. Beberapa pengobatan telah mengurangi presentase kematian disebabkan botulism dari sekitar 70% pada awal 1900 sampai kurang dari 10%.

Zat yang menyumbat aksi racun (antitoxin) diberikan segera mungkin setelah botulism telah didiagnosa. Hal ini lebih mungkin untuk membantu jika diberikan dalam 72 jam ketika gejala-gejala terjadi. Antitoxin bisa memperlambat atau menghentikan kemunduran fisik lebih lanjut, sehingga tubuh bisa sembuh dengan sendirinya lebih dari jangka waktu sebulan. Meskipun begitu, antitoxin tidak dapat membatalkan kerusakan siap dilakukan. Juga, beberapa orang mengalami reaksi alergi serius (anaphylactic)terhadap antitoxin, yang diperoleh dari serum kuda, atau terbentuk serum penyakit. Antitoxin tidak dianjurkan untuk botulism bayi, tetapi digunakan pada botulism immune globulin (diperoleh dari darah pada orang yang diimunisasi melawan botulism) pada bayi akan dipelajari. Orang bisa memerlukan untuk diberi makan melalui pipa pembuluh darah. Bayi bisa memerlukan untuk diberi makan melalui pipa palstik makanan tipis (pipa nasogastric)dilewati melalui hidung dan turun ke tenggorokan.

Beberapa orang yang sembuh dari botulism merasa lelah dan nafas pendek untuk setahun ke depan. Mereka bisa memerlukan terapi fisik jangka panjang.

PENCEGAHAN

Spora dari clostridium botulinum sangat resisten terhadap panas dan bisa bertahan pada rebusan untuk beberapa jam. Meskipun begitu, racun dengan cepat dihancurkan oleh panas. Makanan yang disimpan dalam kaleng bisa menyebabkan botulism jika mereka tidak cukup dimasak sebelum mereka disimpan. Bakteri bisa menghasilkan beberapa racun pada suhu serendah 37.4ºF (3ºC), biasanya suhu pendingin, sehingga membekukan makanan tidak otomatis membuatnya aman.

Cara-cara berikut bisa membantu mencegah foodborne botulism :

* Memasak makanan pada suhu 176º F (79.9ºC) selama 30 menit, hampir selalu menghancurkan

Page 26: Kelainan saraf tepi

racun.* Merebus makanan kaleng rumahan selama 10 menit, menghancurkan racun.* Membuang kaleng makanan yang berubah warna atau baunya busuk.* Membuang kaleng yang menggembung atau bocor.* Membekukan minyak yang terkena bawang putih atau rempah-rempah.* Menjaga kentang yang telah dipanggang dalam kertas aluminium tetap panas sampai dihidangkan.* Tidak memberi makan madu anak yang berusia di bawah 2 tahun, yang bisa mengandung clostridium botulinum spora.

Jika orang tidak pasti kaleng harus dibuang, mereka bisa memeriksa ketika mereka mulai untuk membuka. Sebelum membuat tusukan pertama, mereka bisa meletakkan beberapa tetes air di dalam daerah tersebut untuk ditusuk. Jika air terusir dibandingkan terhisap ke dalam kaleng ketika kaleng ditusuk, kaleng terkontaminasi dan harus dibuang.

Berbagai makanan kemungkinan terkontaminasi harus diletakkan dengan hati-hati. Bahkan racun dalam jumlah sedikit yang tercerna, terhisap, atau terserap melalui mata atau luka di kulit bisa menyebabkan penyakit serius. Sentuhan kulit harus dihindari sebanyak mungkin, dan tangan harus segera dicuci setelah memegang makanan.

Jika luka menjadi terinfeksi, dengan segera mencari perawatan medis bisa mengurangi resiko luka botulism.

Peneliti dan orang lain yang bekerja dengan bakteri atau racun diimunisasi. (medicastore)

Sindrom Eaton-Lambert : Membuat Otot Jadi Lemah

Sindrom Eaton-Lambert adalah gangguan autoimun yang menyebabkan kelemahan.

PENYEBAB

Sindrom Eaton-Lambert disebabkan oleh antibodi yang berhubungan dengan pelepasan acetylcholine dibandingkan serangan acetylcholine receptor (sebagaimana terjadi pada myasthenia gravis). Sindrom Eaton-Lambert biasanya mendahului, terjadi dengan atau terbentuk setelah kanker tertentu, khususnya kanker paru-paru.

GEJALA

Sindrom Eaton-Lambert menyebabkan kelemahan otot, tetapi penggunaan yang lama menyebabkan peningkatan dibandingkan penurunan kekuatan (sebagimana terjadi pada myasthenia gravis). Orang juga mudah lelah. Mulut kering, kelopak mata layu, dan lengan bagian atas dan paha sangat sakit, pria bisa mengalami disfungsi ereksi.

DIAGNOSA

Page 27: Kelainan saraf tepi

Gejala bisa menduga diagnosa, tetapi electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam aktifitas listrik) diperlukan untuk memastikan diagnosa.