kelainan jantung bawaan

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

dr.Taswin Timbung, SpJP,FIHA

Tabel. KLASIFIKASI KLINIS PENYAKIT JANTUNG ANAK

Penyakit Jantung Kongenital (Bawaan)

NON-SIANOTIK

A. Hipertrofi ventrikel kanan

Vaskularisasi paru meningkat

1. Defek septum atrium sekunder

2. Stenosis mitral

Vaskularisasi paru normal atau berkurang

1. Stenosis pulmonal

B. Hipertrofi ventrikel kiri atau hipertrofi biventrikuler


1. Defek septum atrium primer

2. Defek septum ventrikel

3. Duktus anteriosus persisten

Vaskularisasi paru normal

1. Insufisiensi mitral

2. Insufisiensi aorta

3. Stenosis aorta

4. Koartasio aorta

SIANOTIK

A. Hipertrofi ventrikel kanan


1. Anomali total muara vena pulmonal

2. Outlet ganda ventrikel kanan

3. Ventrikel kiri hipoplastik


1. Tetralogi Fallot

2. Atresia pulmonal

3. Anomali Ebstein

B. Hipertrofi ventrikel kiri atau hipertrofi biventrikuler


1. Trunkus arteriosus

2. Transposisi pembuluh darah besar

3. Ventrikel tunggal


1. Atresia trikuspid

2. Ventrikel kanan hipoplastik

Penyakit Jantung Dapatan

Demam rematik

Penyakit jantung katub

Endokarditis infektif

Hipertensi pulmonal

Gagal jantung pada anak

PJB kelainan struktur dan fungsi sirkulasi
jantung di bawa dari lahir gangguan /
kegagalan perkembangan struktur
jantung Presentasi klinis PJB PJB non sianotik
PJB SianotikPJB non sianotik : 2 kelompok besar
1. Lesi / lubang sekat jantung aliran pirau kiri
ke kanan
2. Lesi obstruktif dan regurgitatif jantung kiri atau
kanan tanpa aliran pirau

Patofisiologi Lesi pirau kiri ke kanan
Masalah aliran pirau kiri ke kanan via defek atau lubang sekat jantung aliran paru berlebihan. Darah mengandung O2 mengalir jantung kiri ke kanan tekanan dan resistensi jantung kanan rendah.Defek / lubang darah vena pulmonalis yang banyak oksigen masuk kembali ke a.pulmonalis (sirkulasi paru) dan tidak mengalir ke sirkulasi sistemik.Efek fisiologis pirau kiri ke kanan tergantung 3 faktor utama :
1. Lokasi pirau
2. Ukuran Defek
3. Resistensi Vaskuler paru & sistemik atau komplians
ventrikel pirau di tingkat atriumAliran darah ke paru berlebihan & tek.a.pulmonalis tinggi timbul keluhan.Janin cukup bulan, resistensi vaskuler paru sama dengan resistensi vaskuler sistemik otot polos dinding atriol paru tebal dan hipoksia alveolar akibat paru yang kolap.

Janin cukup bulan, resistensi vaskuler paru sama dengan resistensi vaskuler sistemik otot polos dinding atriol paru tebal dan hipoksia alveolar akibat paru yang kolap.Mengembang paru dan meningkatnya tek. O2 alveoler saat bayi lahir, resistensi vaskuler paru . Usia 6 8 minggu penurunan vaskuler paru lambat mendekati normal, tunika mdia arteriol paru menurun gejala gagal jantung kongestif

T A T A L A K S A N A

Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Defek Septum
Atrium Sekunder

DEFEK SEPTUM ATRIUM SEKUNDER (DSAS)

PirauKiri ke Kanan

PirauKanan ke Kiri

DSAS KecilAsimptomatikEKG normalRontgen normal

DSAS BesarSimptomatikEKG abnormalRontgen abnormal

KonserfatifPrevensiendokarditis

Usia < 5 th

Usia > 5 th

Usia < / > 1 th

KonservatifPrevensiendokarditis

Low flowLow resistance

High flow Low resistance


Operasi

Low flowHigh resistance

KonsevatifPrevensiendokarditis

ATRIAL SEPTAL DEFEK (ASD)
ASD 5 10% PJB. Perempuan lebih banyak dari pada laki-laki 2:130 50% PJB ditemukan ASD3 tipe ASD :
1. ASD primum defek terletak di septum atrium inferior berhubungan dengan katup AV bagian dari AVSD
2. ASD sekundum defek di fossa ovalis. Jenis terbanyak 50 70%
3. Sinus venosus defect (SVD), bila defek terlokasi di septum atrium bagian posterior dekat muara VC superior atau VCI diikuti dengan kelainan muara vena pulmonalis kanan ke atrium kanan

Penutupan secara spontan hanya terjadi pada ASD sekundum bayi atau anak dengan defek kecil atau sedang Pirau di tingkat atrium besarnya defek dan komplians ventrikelKomplians RV relatif lebih tinggi dari LV pirau kiri ke kanan. RA, RV dan a.pulmonalis dilatasi aliran balik vena pulmonalis segera masuk kembali ke RA via ASD. Toleransi a.pulmonalis terhadap peningkatan aliran darah dan kerja jantung kanan baik dan tek.a.pulmonalis tetap normal sampai usia dekade 3 - 4

Presentasi Klinis
Umumnya tidak ada keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar. Keluhan timbul usia dewasa sekitar dekade 3 4, terjadi pulmonal hipertensi dan obstruktif vaskuler paru. Sekitar 10% bayi atau anak dengan ASD besar Simptomatik gejala CHF. Usia anak ASD sering tidak terdiagnose.

Pemeriksaan Fisik
Pada bayi mungkin fisik normal
Pada palpasi dada anak lebih besar meningkatnya aktifitas RV di parasternal kiri bawah atau subsifoid. Auskultasi bunyi jantung 2 terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di daerah pulmonalApabila aliran pirau besar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri aliran deras melalui TV. Bunyi S2 komponen pulmonal mengeras apabila HP

Pemeriksaan Diagnostik
EKG RAD dan gambaran incomplete RBBB volume berlebihan di RV.RA dan RV hipertrofi. Pada SVD disfungsi nodus SA dan pada ASD primum LAD atau superiorPhoto thorak kardiomegali RA dan RV membesar. Segment a.pulmonalis menonjol gambaran vaskularisasi paru meningkatEkokardiography 2 dimensi dan doppler berwarna lokasi ASD jelas terlihatKateterisasi jantung untuk penutupan ASD dengan alat

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
Adalah yang terbanyak ditemukan yaitu
15 20% PJB, laki-laki = perempuan. Sering ditemukan sebagai bagian kelainan kelompok PJB biru.

Berdasarkan lokasi di septum ventrikel 3 tipe VSD :
1. VSD perimembranus, defek terletak di septum
membranus dan jaringan sekitarnya
2. VSD subarterial doubly committed, defek terletak di
septum infundibular di bawah AV dan PV
3. VSD muskular defek terletak di septum muskularis di
daerah inlet, trabekular atau otlet. VSD tipe subrterial doubly
committed banyak didapat pada orang Asia, tidak dapat
menutup spontan. Sedang VSD tipe perimembranus
terbanyak dan VSD muskular dapat mengecil dan menutup
spontan pada usia di bawah 10 tahun. Pada VSD besarnya
aliran darah ke paru tergantung besarnya lubang dan
tingginya tahanan vaskular paru. Makin rendah tahanan
vaskular paru makin besar aliran pirau kiri ke kanan pada bayi
baru lahir paru belum sempurna tahanan vaskuler paru
tinggi aliran pirau kiri ke kanan terhambat walau lubang
cukup besar. Usia 2 3 bulan proses maturasi paru berjalan
dan penurunan tahanan vaskuer paru cepat aliran pirau
kiri ke kanan bertambah.

Defek yang kecil penurunan resistensi vaskular paru tidak terjadi penambahan aliran pirau kiri ke kanan yang besar. Sedang pada defek yang sedang atau besar peningkatan aliran pirau yang cukup besar dilatasi a.pulmonalis, RA dan LV. RV tidak dilatasi karena aliran langsung di pompa ke a.pulmonalis.
Selanjutnya HP dan bila defek tetap terbuka penyakit obstruktif vaskuler sindroma Eisenmenger

Presentasi Klinis
VSD kecil asimtomatis
VSD sedang tahanan vaskuler paru menurun pada usia 2 3 bulan timbul keluhan penurunan toleransi aktifitas fisik tidak mampu menghisap susu kuat dan banyak, pertumbuhan terganggu, sering timbul infeksi paru, gagal jantung dapat diatasi dengan medicamentosa.VSD besar gejala lebih awal dan lebih berat kesulitan menghisap susu, sesak nafas dan kardiomegali. Gagal jantung timbul pada usia 8 12 minggu dan infeksi paru sebagai pencetusnya sesak nafas, takikardi dan keringat banyak.

Pemeriksaan Fisik
Bayi dengan VSD kecil tidak biru, tumbuh kembang baik. Bayi dengan VSD besar usia 2 3 bulan, resistensi vaskular paru turun gagal tumbuh kembang dan gagal jantung takipnea, takikardia dan hepatomegali.Palpasi dada LV meningkatVSD kecil thrill sistolik teraba. Aoskultasi bising pansistolik

Diagnostik
VSD kecil EKG normal
VSD sedang LAD dan LVH
VSD besar LVH dan RVHPhoto thorac kardiomegali dengan LAH, LVH dan RVH.

Ventrikel

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)

PirauKiri ke Kanan

PirauKanan ke Kiri

DSV KecilAsimptomatikEKG normalRontgen normal

DSV BesarSimptomatikEKG abnormalRontgen abnormal


Usia < 5 th

Usia > 5 th

Usia < / > 1 th


Menutup spontan




Operasi



Patent Ductus Arteriosus (PDA)
PDA 5 10% PJB terutama pada bayi prematur
> 3 : 1
Sering didapat dengan penyakit jantung lain terutama PJB biru.
Fungsionil duktus arteri usus
menutup 10 15 jam
setelah lahir

Penutupan anatomis
sempurna usia 2 3 mingguPenutupan gagal hubungan antara a.pulmonalis kiri dan aorta pirau kiri ke kanan
Penutupan PDA spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur
Oleh karena otot polos ductus belum terbentuk sempurna tidak responsif

Vasokontraksi terhadap O2 prostaglandin E2 yang masih tinggi
Bayi prematur otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna proses menurun
Tahanan vaskuler paru lebih cepat dibanding bayi cukup bulan gagal jantung lebih awal

Presentasi Klinis
PDA = VSD
PDA kecil Asimptomatis jantung normal
PDA besar aliran darah ke paru berlebihan usia 2 3 bulan tahanan vaskuler paru dengan cepat CHF + Infeksi paru

Pemeriksaan Fisik
Hiper aktifitas precordium Thrill sistolik terabaNadi teraba jelas dan keras
tek diastolik rendah tek nadi lebar aliran dari aorta ke a.pulmonalis yang besar fase diastolik. Auskultasi Machynery murmur (+) dari area pulmonal SIC2 3 L.S.B dibawah klavicula kiri
HP S2 (pulmonal) bising sistolik(+)
Bising jantung tidak kontinyu karena tek.diastolik aorta dan a.pulmonalis sama tinggi saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan

Diagnostik
PDA kecil EKG normal
PDA besar LVH (+) atau RVH dan LVH(+)
Photo torak = VSD
PDA Ao Ascenden >>
Echo Cardiography

Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Duktus
Arteriosus Persisten

ATRIO-VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (AVSD)
AVSD = Endocardial Cushion Defect (ECD) atau Atrio Ventricular Canal Defect (AVCD) 2% PJB
30% pada anak sindroma down (Trisomy 21)
AVSD gangguan fungsi incomplete dari
keempat rongga jantung
jaringan bantal endocardial
ASD Premium,
VSD didaerah septum inlet dan celah dawn anterior MV, Daun septal TV satu orifisium katup atrio ventrikuler

AVSD komplit adalah bentuk yang ekstrem dan paling banyak aliran pirau kiri ke kanan pada tingkat atrium dan ventrikelLVOT lebih panjang Gambaran leher angsa (Goose Neck Appearance) Eko dan angiografiVSD sebagian tertutup oleh jaringan A.V. defek kecil pestriktif AVSD inter mediateVSD tertutup defek dari atrium dan 2 orifisium AV dengan celah pada dawn anterior MV AVSD parsial (ASD Primum)

Perubahan hemodinamik AVSD komplit = VSD sangat tergantung resistensi paru AVSD parsial (ASD Primum) berbeda.
Bedanya ASD tipe lain

LAH (+) OK
M.I (MR)

Via celah daun anterior M.V.

Presentasi Klinis
AVSD komplit defek di septumatrium dan ventrikel yang besar = VSD besarUsia neonatus Asimptomatik
usia 2 3 bulan resistensi paru
- Gagal tumbuh kembang
- Infeksi paru berulang
- Gagal jantung

Pemeriksaan Fisik
Pada neonatus dan bayi kecil bising jantung (-) oleh karena resistensi paru masih dan pirau kiri ke kanan sedikit. AVSD komplit dengan regurgitasi AV kurus, kurang gizi, takipnea, takikardia.

AVS Kultasi
Prekordium Hiperaktif
S1 mengeras
S2 terpisah sempit
P2 mengeras HP

Diagnostik
EKG LAD (-30 sp -120)Photo torakEchoKateterisasi

Atrium Primer

DEFEK SEPTUM ATRIUM PRIMER (DSAP)

PirauKiri ke Kanan

PirauKanan ke Kiri

DSAP KecilAsimptomatikEKG normalRontgen normal

DSAP BesarSimptomatikEKG abnormalRontgen abnormal


Usia < 5 th

Usia > 5 th

Usia < / > 1 th





Operasi



TETRALOGI FALLOT (TOF)
TOF PJB Biru (Sianotik)

4 kelainan

- VSD Perimembranus
- P.S Infundibuler
- overriding Aorta
- RVHBiru sejak lahir hipoksiaGangguan tumbuh kembangSpel Sianotik - Biru
- Napas cepat
- kesadaran
- kejangEpisode spel umumnya < 50%
3 bulan < 3 Tahun Demam

Fisik
Biru mucosa mulut dan kukuJari tabuhS1 normal, S2 terpisah dengan pulmonal melemah (+)Bising sistolik ejeksi, SIC II LSB

EKG
RADRVHRAH
Photo Thorax
Gambaran pembuluh darah Paru (oligemma)Konfigursi jantung seperti sepatu (boot shape)

Ekokardiografi
Kateterisasi jantung dan Angiokardografi

Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Tetralogi Fallot

TETRALOGI FALLOT (TF)

Usia < 1 th

Usia > 1 th

TF Ringan

TF Moderat/Berat

Konsevatif Prevensiendokarditis

Koreksi total

Prevensi spell

Paliatif- Waterston Cooley- Potts- Blalock-Tauuig

Koreksi total

Reseksi infundibulum + Menutup DSV/Prosedur Rastelli

Koreksi total

DEMAM REMATIK
Demam Rematik (DR) / Penyakit Jantung Rematik (PRJ) proses radang akut yang didahului infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus group A di tenggorokkan dan mempunyai ciri khas yaitu cendrung kambuh.
DR dan PJR jarang terjadi di negara maju terutama menyerang anak dan remaja
WHO 25 40% dari semua penyakit jantung di negara berkembang

Faktor Pre Disposisi
Usia, genetik, tingkat sosial ekonomi dll, Ras, Etnik geografi, jenis kelamin, iklim, gizi. Usia 5 15 th

Patogenesis
Belum jelas teori imunlogi

Tabel. KRITERIA JONES YANG SUDAH DIREVISI

Gejala Mayor Gejala Minor

1. Karditis1. Riwayat DR atau PJR

2. Poliartritis migrans2. Demam

3. Korea Sydenham3. Artralgia

4. Eritema marginatum4. Tanda infeksi akut
(Laju endap darah, C-reactive
protein, leukositosis)

5. Nodul subkutan5. Interval PR memanjang

Tanda Infeksi

Streptokokus Betahemolitik Grup A

ASTO

Swab tenggorokan

Recent Scarlet Fever

Pengobatan
Tindakan umum
- Rawat inap
- Istirahat di tempat tidur monitor gejala
karditisAnti mikroba
Pemberian antibiotik setelah pengambilan suap tenggorok sebanyak 2 kali.
Eradikasi infeksi streptokokus dilanjutkan dengan profilaksis sekunder jangka panjangAnti Inflamasi
Aspirin dosis 100 mg/kg BB/hari dibagi 4 5 dosis. Pada anak-anak dapat dinaikkan sampai 125 mg /kg BB/hari dan pada dewasa 6 8 g/kg BB/hari. Setelah initial dosis selama 2 minggu maka dosis diturunkan 60 70 mg/kg BB/hari selama 3 6 minggu. Penderita perikarditis atau gagal jantung mempunyai respon baik dengan pemberian kortikosteroid, dosis prednison 2 mg/kg BB/hari maksimum 80 mg/hari. Setelah 2 3 minggu dosis diturunkan 20 25%.

Pengobatan gagal jantung Pengobatan chorea

Antibiotics used in secondar prophylaxis of RF
AntibioticMode of administrationDoseBenzathine benzylpenicillinPenicillin V.Sulfonamide (e.g.sulfadiazine, sulfadoxine, sulfisoxazole).ErythromycinSingle intramuscular injection every 3-4 weeksOralOralOralFor adults and children 30 kg in weight: 1200000 unitsFor children 5 thUsia < / > 1 th
Konservatif

Prevensi

endokarditisLow flow

Low resistance

High flow

Low resistance

Konservatif

Prevensi

endokarditis

Operasi

Low flow

High resistance

Konsevatif

Prevensi

endokarditis

DEFEK SEPTUM ATRIUM SEKUNDER (DSAS)

Pirau

Kiri ke Kanan

Pirau

Kanan ke Kiri

DSAS Kecil

Asimptomatik

EKG normal

Rontgen normal

DSAS Besar

Simptomatik

EKG abnormal

Rontgen abnormal

Konserfatif

Prevensi

endokarditis

Usia < 5 thUsia > 5 thUsia < / > 1 th

Konservatif

Prevensi


Low resistance

High flow

Low resistance

Konservatif

Prevensi

endokarditis

Operasi

Low flow

High resistance

Konsevatif

Prevensi

endokarditis

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)

Pirau

Kiri ke Kanan

Pirau

Kanan ke Kiri

DSV Kecil

Asimptomatik

EKG normal

Rontgen normal

DSV Besar

Simptomatik

EKG abnormal

Rontgen abnormal

Konserfatif

Prevensi

endokarditis

Usia < 5 thUsia > 5 thUsia < / > 1 th

Konservatif

Prevensi


Low resistance

High flow

Low resistance

Konservatif

Prevensi

endokarditis

Operasi

Low flow

High resistance

Konsevatif

Prevensi

endokarditis

Menutup

spontan

TETRALOGI FALLOT (TF)

Usia < 1 thUsia > 1 th

TF RinganTF Moderat/Berat

Konsevatif

Prevensi

endokarditis

Koreksi total

Prevensi spell

Paliatif

-Waterston Cooley

-Potts

-Blalock-Tauuig

Koreksi total

Reseksi infundibulum +

Menutup DSV/Prosedur

Rastelli

Koreksi total

kelainan jantung bawaan

Documents