Kelainan Hemostasis dan Koagulasi

Kelainan Vaskular

• Biasanya datang dengan perdarahan kulit dan sering mengenai membran mukosa

• Pada keadaan ini fungsi trombosit dan faktor koagulasi normal

• Ada dua jenis yaitu purpura alergik dan purpura nonalergik

Purpura alergik (purpura anafilaktoid)

• Kerusakan imunologik pada pembuluh darah• Ada petekie pada bokong• Contohnya : Purpura Henoch Schonlein

(purpura,perdarahan pada mukosa-saluran cerna, artritis)

• Gejalanya diawali oleh infeksi• mengalami perdarah pada cabang-cabang

pembuluh darah, kapiler dan vena pecah perdarahan

Purpura Henoch Schonlein

Purpura Henoch Schonlein

Purpura non alergik

• Salah satu penyakit yang terkenal adalah Lupus eritematosus sistemik

• Ini merupakan kelainan yang membuat pasien membentuk auto antibodi peradangan pembuluh darah integritas rusak purpura

Lupus eritematosus sistemik

Trombositosis

• Kadar trombosit yang berlebihan > 400.000 /mm3 = trombositemia

trombositosis

Trombositopenia

• Kadar trombosit < 100.000/mm3 • Akibat berkurangnya produksi atau

meningkatnya penghancuran trombosit

trombositopenia

GANGGUAN FAKTOR HEREDITER Hemofilia & von Willebrand

Hemofilia

• Merupakan gangguan koagulasi herediter yang disebabkan mutasi oleh faktor VIII atau faktor IX

• Ada 2 jenis : hemofilia A dan B• Terdapat di kromosom X, sehingga termasuk

penyakit resesif terkait X

Hemofilia klasik (A)

• Defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII

Hemofilia Christmas (B)

• Disebut penyakit christmas• Adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas

faktor IX

Penyakit von Willebrand

• Terdapat penurunan aktivitas gen faktor von Willebrand

Defisiensi faktor plasma

• Koagulasi intravaskular diseminata sindrom yang menyebabkan terbentuknya trombi fibrin yang menyebabkan perdarahan

Koagulasi intravaskular diseminata