Kejadian Sindrom Antifosfolipid Katastropik dengan Trombosis Arteri Pulmoner pada Sistemik Lupus Eritematosus

*Wahyu Purnama, *Naldo Sofian, ** Alvina Widhani, Wulyo Rajabto***

*Departemen Ilmu Penyakit Dalam, FKUI-RSCM, Jakarta** Divisi Alergi Imunologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam, FKUI-RSCM, Jakarta

***Divisi Hemato-Onkologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam, FKUI-RSCM, Jakarta

- Terapi APS katastropik berfokus pada dua hal yakni terapi antikoagulan untuk menatalaksana trombosis dan terapi tambahan seperti plasmaferesis IVIG, dan/atau agen imunomodulator untuk menekan kaskade sitokin. Pasien yang mengalami kejadian thrombosis memerlukan terapi antikoagulan jangka pan-jang. Heparin, LMWH, atau UFH diberikan pada kondisi berisiko tinggi seperti kehamilan, persalinan, perioperatif, APS katastropik atau thrombus berulang.

- Pada pasien ini mendapatkan Enoxaparin 2 x 0,6 ml selama 10 hari dan mendapatkan terapi metilprednisolon pulse dose 1x 250 mg IV selama 3 hari dilanjutkan dengan oral, asam mikofenolat 2 x 360 mg, hidroksiklorokuin 1 x 200 mg, aspirin 1 x 80 mg. .

- Pasien akhirnya perbaikan secara klinis dan pulang dengan antikoagulan oral (Rivaroxaban 2 x 15 mg selama 21 hari dilanjutkan 1 x 20 mg), metilprednisolon 3 x 8 mg, asam mikofenolat 2 x 360 mg, hidroksiklorokuin 1 x 200 mg, aspirin 1 x 80 mg.1 .

Pasien, perempuan usia 39 tahun dengan keluhan lemas seluruh tubuh. Pasien rutin berobat di poli Hematologi RSCM dan dinyatakan kelainan darah sejak 1 bulan sebelumnya. Selama 2 hari perawatan di IGD pasien transfusi darah 4 kantong dan ada perbaikan klinis sehingga dipindah-kan ke ruang rawat biasa. Perawatan hari ke-6 dibangsal, pasien mengeluhkan nyeri perut kiri atas disertai muntah hijau sebanyak 1 gelas aqua dan sesak napas terutama saat berbaring sehingga menganggu tidur pasien. . .

.

Saat diperawatan pasien diberikan Metilprednisolon pulse dose 250 mg IV selama 3 hari lalu diturunkan menjadi 3 x 8 mg untuk pemberian 2 minggu, Hidroksiklorokuin 1x 200 mg, Asam Mikofenolat 2 x 360 mg, Enoxaparin 2 x 0,6 ml selama 10 hari. Pasien dirawat selama 3 minggu dengan perbaikan klinis dan akhirnya berobat jalan. .

Sindrom Antifosfolipid katastropik adalah bentuk antifosfolipid yang berat ditandai dengan kegagalan organ multipel karena trombosis vaskular. Manajemen yang sesuai pada kasus ini dapat mengurangi angka mortalitas pada pasien. .

P E N D A H U L U A N

I L U S T R A S I K A S U S

D I S K U S I

Penanganan kasus APS katastropik dengan benar akan mengurangi mortalitas dan lama rawat pada pasien. Keywords : APS katastropik, Trombosis arteri utama pulmo-nalis kiri, Sistemik Lupus Eritrematosus (SLE). .

1. Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, Amoura Z, Cervera R, Costedoat-Cha-lumeau N, et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis. 2019 Oct;78(10):1296-1304. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215213. .2. Carmi O, Berla M, Shoenfeld Y, Levy Y. Diagnosis and management of catastroph-ic antiphospholipid syndrome. Expert Rev Hematol. 2017 Apr;10(4):365-374. .

K E S I M P U L A N

R E F E R E N S I

Mata: konjungtiva pucat, sklera ikterik, pupil isokor, RCL dan RCTL positifLeher: KGB tidak membesar, JVP 5 cmH20

Paru : Vesikular paru kanan basal turun setinggi iga 7, ronki basah kasar bilateral, wheezing tidak ada Jantung: bunyi jantung S1-S2, reguler, tidak ada gallop dan murmur.

Abdomen: supel, nyeri LUQ (VAS 4), hepar lien tidak teraba, shifting dullness negatif, bising usus positif, hepar dan lien tidak terabaEkstremitas: akral hangat, CRT< 2 detik, ruam biru di kulit disangkal

- Laboratorium : Hb : 8,2 Leukosit : 15.230 Trombosit : 87.000- Gambaran Darah Tepi : Anemia dengan gambaran eritrositik dismorfik, neutrofilia dan trombositopenia- D-Dimer : 32.650- ADA : 7- Lupus antikoagulan positif lemah- ANA positif dengan pola speckeld kasar Titer 1/1000- Anti ds-DNA 37,1- Beta 2 GP IgM dan IgG positif- Hasil Urinalisis terdapat Albumin 3+

EKG : dalam batas normalFoto toraks :

Efusi pleura kanan

USG Abdomen :Splenomegali dengan lesi hipoekoik

multifokal pada parenkim spleen, suspek infark

CT Angiografi Thoraco-abdominal Contrast :Trombus di cabang utama arteri pulmonalis kiri

(stenosis 70%) sisi distal hingga cabang interlobar arteri pulmonal kiri inferior, lesi hipodens di hampir

seluruh pole limpa,sugestif infark.

Lorem ipsum