1

Kasus nr. 4

To og et halvt år gammel gutt med 3 cm stor tumor på høyre lår. På MR mistanke om nerveskjedetumor. Tidligere vaksinert på samme sted. Nålebiopsi

Christina Vogt St. Olavs hospital

x4;x10

Pleomorft spolcellet svulstvev med innimellom store celler med rikelig eosinofilt cytoplasma, noen også multinukleære

x20

x20

x40

x40

x40

Desmin

FLI 1

CD99

MIB 1

12

Mikrobeskrivelse

• Pleomorft delvis spolcellet svulstvev

• Betydelig kjernepleomorfi og celler med mer epiteloid form med rikelig eosinofilt cytoplasma

• Spolformete celler med cytoplasmatiske utløpere

• Noen multinukleære og multilobulære celler

• Positiv for desmin, fli1 og CD99

• Myogenin pos

13

Diagnose på biopsien: Pleomorft rhabdomyosarkom

14

Oppfølging

Operert med komplett reseksjon 12 dager etter biopsitaking, tumor

var < 5 cm og ingen suspekte glandelmetastaser

Endelig diagnose på operasjonsprepartet:

Embryonalt rhabdomyosarkom med anaplasi

Behandlet som «low risk» tumor med kjemoterapi, residivfri jan. 2013

15

Rhabdomyosarkom

Lokalisasjoner • Den vanligste bløtdelssvulsten hos barn under 15 år

• 20-50% diagnostisert i første leveår, hyppigst hos gutter

• Hode/nakke med orbita, nese, nasofarynx og øre utgjør 35-50%

• Urinveier, prostata, vagina, cervix uteri og paratestikulært vev utgjør 20-40%

• Paraspinale svulster kan invadere medulla

• Galleganger, både ekstrahepatiske og intrahepatiske

• Trunkus: thoraks, abdomen, perianalt

• Ekstremiteter: armer, legger, hender og føtter

Klassifikasjon

Tradisjonell klassifikasjon • Embryonalt rhabdomyosarkom (sarcoma botryoides) • Alveolært rhabdomyosarkom • Pleomorft rhabdomyosarkom

Internasjonal klassifikasjon God prognose • Botryoid rhabdomyosarkom • Spindelcelle rhabdomyosarkom Intermediaær prgnose • Embryonalt rhabdomyosarkom Dårlig prognose • Alveolært rhabdomyosarkom

17

Parham DM,Alaggio R, Coffin CM. Myogenic tumors in children and adolescents. Ped Dev Path 2012,15 (1) Supplement, 211-238.

18

Referanser

• Pediatric Surgical Pathology. Ch. 11, Small cell tumours of childhood. Eds. Elizabeth S. Grey and Nicholas M. Smith. Churchill Livingstoune. Edinburgh 1995.

• Pediatric Soft Tissue tumors. Ch. 7, Patricia A. O’Shea. Myogenic tumors of soft tissue. Eds. Cheryl M. Coffin, Louis P. Dehner, Patricia A. O’shea. William & Wilkins. Baltimore 1997.

• Parham DM,Alaggio R, Coffin CM. Myogenic tumors in children and adolescents. Ped Dev Path 2012,15 (1) Supplement, 211-238.