karsinoma nasofaring

Upload: nur-atiqah-nordin

Post on 13-Oct-2015

78 views

Category:

Documents


13 download

DESCRIPTION

knf

TRANSCRIPT

KARSINOMA NASOFARING

KARSINOMA NASOFARINGPembimbing : dr. Riza Rizaldi, Sp THT-KLDefinisi Epidemiologi 4,7 kasus/tahun/100.000 penduduk atau diperkirakan 7000 8000 kasus per tahun di seluruh Indonesia (Survei yang dilakukan oleh Departemen Kesehatan pada tahun 1980 secara pathology based).Santosa (1988) mendapatkan jumlah 716 (8,46%) penderita KNF berdasarkan data patologi yang diperoleh di Laboratorium Patologi anatomi FK Unair Surabaya (1973 1976) diantara 8463 kasus keganasan di Seluruh tubuh.RSCM Jakarta ditemukan lebih dari 100 kasus setahun.Pengamatan dari pengunjung poliklinik tumor THT RSCM, pasien karsinoma nasofaring dari ras Cina relative sedikit lebih banyak dari suku bangsa lainyaEtiologi Epstein-Barr Virus (EBV)Predisposisi genetikPola makan tertentuMerokok dan minum alkoholPajanan di tempat kerjaAnatomi NasofaringBatas nasofaring:Superior : basis kranii, diliputi oleh mukosa dan fasciaInferior : bidang horizontal yang ditarik dari palatum durum ke posterior, bersifat subjektif karena tergantung dari palatum durum.Anterior : choane, oleh os vomer dibagi atas choane kanan dan kiri.Posterior : vertebra cervicalis I dan IIFascia space = rongga yang berisi jaringan longgarMukosa lanjutan dari mukosa atasLateral : mukosa lanjutan dari mukosa atas dan belakangMuara tuba eustachiiFossa rosenmulleri

Fungsi nasofaringSebagai jalan udara pada respirasiJalan udara ke tuba eustachiiResonatorSebagai drainage sinus paranasal kavum timpani dan hidungHISTOLOGIMukosa nasofaring dilapisi oleh epitel bersilia repiratory type. Setelah 10 tahun kehidupan, epitel secara lambat laun bertransformasi menjadi epitel nonkeratinizing squamous, kecuali pada beberapa area (transition zone).

Mukosa mengalami invaginasi membentuk kripta. Stroma kaya akan jaringan limfoid dan terkadang dijumpai jaringan limfoid yang reaktif.

Epitel permukaan dan kripta sering diinfiltrasi dengan sel radang limfosit dan terkadang merusak epitel membentuk reticulated pattern. Kelenjar seromucinous dapat juga dijumpai, tetapi tidak sebanyak yang terdapat pada rongga hidung.

Sel epitel transisional, pelapis nasofaring GEJALA DAN TANDA KARSINOMA NASOFARING

Karsinoma nasofaring biasanya dijumpai pada dinding lateral dari nasofaring termasuk fossa rosenmuler.

Yang kemudian dapat menyebar ke dalam ataupun keluar nasofaring ke sisi lateral lainnya dan atau posterosuperior dari dasar tulang tengkorak atau palatum, rongga hidung atau orofaring. Metastase khususnya ke kelenjar getah bening servikal. Metastase jauh dapat mengenai tulang, paru-paru, mediastinum dan hati (jarang)

Gejala yang akan timbul tergantung pada daerah yang terkena. Sekitar separuh pasien memiliki gejala yang beragam, tetapi sekitar 10% asimtomatik.

Pembesaran dari kelenjar getah bening leher atas yang nyeri merupakan gejala yang paling sering dijumpaGejala nasofaring yang pokok adalah :Gejala TelingaOklusi Tuba Eustachius

Pada umumnya bermula pada fossa Rossenmuller. Pertumbuhan tumor dapat menekan tuba eustachius hingga terjadi oklusi pada muara tuba. Hal ini akan mengakibatkan gejala berupa mendengung (Tinnitus) pada pasien. Gejala ini merupakan tanda awal pada KNF.

Oklusi Tuba Eustachius dapat berkembang hingga terjadi Otitis Media.

Sering kali pasien datang sudah dalam kondisi pendengaran menurun, dan dengan tes rinne dan webber, biasanya akan ditemukan tuli konduktifGejala HidungEpistaksis; dinding tumor biasanya dipenuhi pembuluh darah yang dindingnya rapuh, sehingga iritasi ringan pun dapat menyebabkan dinding pembuluh darah tersebut pecah.

Terjadinya penyumbatan pada hidung akibat pertumbuhan tumor dalam nasofaring dan menutupi koana. Gejala menyerupai rinitis kronis.

Gejala MataPada penderita KNF seringkali ditemukan adanya diplopia (penglihatan ganda) akibat perkembangan tumor melalui foramen laseratum dan menimbulkan gangguan N. IV dan N. VI. Bila terkena chiasma opticus akan menimbulkan kebutaan.Tumor sign :Pembesaran kelenjar limfa pada leher, merupakan tanda penyebaran atau metastase dekat secara limfogen dari karsinoma nasofaring.

Cranial sign :Gejala cranial terjadi bila tumor sudah meluas ke otak dan mencapai saraf-saraf kranialis. Gejalanya antara lain :Sakit kepala yang terus menerus, rasa sakit ini merupakan metastase secara hematogen.Sensitibilitas derah pipi dan hidung berkurang.Kesukaran pada waktu menelan AfoniSindrom Jugular Jackson atau sindroma reptroparotidean mengenai N. IX, N. X, N. XI, N. XII. Dengan tanda-tanda kelumpuhan pada:LidahPalatumFaring atau laringM. sternocleidomastoideusM. trapezeus 14,15

Pada penderita KNF, sering ditemukan adanya tuli konduktif bersamaan dengan elevasi dan imobilitas dari palatum lunak serta adanya rasa nyeri pada wajah dan bagian lateral dari leher (akibat gangguan pada nervus trigeminal). Ketiga gejala ini jika ditemukan bersamaan, maka disebut Trotters TriadPATOFISIOLOGI KARSINOMA NASOFARING

Karsinoma Nasofaring merupakan munculnya keganasan berupa tumor yang berasal dari sel-sel epitel yang menutupi permukaan nasofaring. Tumbuhnya tumor akan dimulai pada salah satu dinding nasofaring yang kemudian akan menginfiltrasi kelenjar dan jaringan sekitarnya.

Lokasi yang paling sering menjadi awal terbentuknya KNF adalah pada Fossa Rossenmuller. Penyebaran ke jaringan dan kjelenjar limfa sekitarnya kemudian terjadi perlahan, seperti layaknya metastasis lesi karsinoma lainnya.

Penyebaran ke atasTumor meluas ke intrakranial menjalar sepanjang fossa medialis, disebut penjalaran Petrosfenoid, biasanya melalui foramen laserum, kemudian ke sinus kavernosus dan Fossa kranii media dan fossa kranii anterior mengenai saraf-saraf kranialis anterior ( n.I n VI).

Penyebaran ke belakang

Tumor meluas ke belakang secara ekstrakranial menembus fascia pharyngobasilaris yaitu sepanjang fossa posterior (termasuk di dalamnya foramen spinosum, foramen ovale dll) di mana di dalamnya terdapat nervus kranialais IX XII

Kumpulan gejala akibat kerusakan pada n IX n XII disebut sindroma retroparotidean atau disebut juga sindrom Jugular Jackson. Nervus VII dan VIII jarang mengalami gangguan akibat tumor karena letaknya yang tonggi dalam sistem anatomi tubuh,

Gejala yang muncul umumnya antara lain:TrismusHorner Syndrome ( akibat kelumpuhan nervus simpatikus servikalis)Afonia akibat paralisis pita suaraGangguan menelan

Penyebaran ke kelenjar getah bening

Penyebaran ke kelenjar getah bening merupakan salah satu penyebab utama sulitnya menghentikan proses metastasis suatu karsinoma.

Pada KNF, penyebaran ke kelenjar getah bening sangat mudah terjadi akibat banyaknya stroma kelanjar getah bening pada lapisan sub mukosa nasofaring. Biasanya penyebaran ke kelenjar getah bening diawali pada nodus limfatik yang terletak di lateral retropharyngeal yaitu Nodus Rouvier.

Dari hasil penelitian didapati :- gejala-gejala hidung sebanyak 77,5%- gejala-gejala telinga sebanyak 73%- sakit kepala sebanyak 61%- pembesaran kelenjar getah bening sebanyak 60%

Dari hasil penelitian lain berdasarkan pemeriksaan fisik didapati :-Gejala yang paling sering didapati adalah pembesaran kelenjar getah bening tanpa nyeri sebanyak 80%.-Kelumpuhan saraf cranial ditemukan pada 25% penderita

Penelitian mengenai metastase jauh, didapati :- paru-paru 20%- tulang 20%- hati 10%- ginja1 0,4%- otak 0,4%

Gejala akibat metastase jauh:Sel-sel kanker dapat ikut mengalir bersama getah bening atau darah, mengenai organ tubuh yang letaknya jauh dari nasofaring. Yang sering ialah tulang, hati dari paru. Hal ini merupakan stadium akhir dan prognosis sangat buruk.

Dalam penelitian lain ditemukan bahwa karsinoma nasofaring dapat mengadakan metastase jauh, yang terbanyak ke paru-paru dan tulang, masing-masing sebanyak 20%, sedangkan ke hati 10%, otak 4%, ginjal 0,4%, tiroid 0,4%. Kira-kira 25%.

Karsinoma nasofaring umumnya disebabkan oleh multifaktor. ini adalah faktor makanan seperti mengkonsumsi ikan asin, sedikit memakan sayur dan buah segar. Faktor lain adalah non makanan seperti debu, asap rokok, uap zat kimia, asap kayu bakar dan asap dupa (kemenyan)Faktor genetik juga dapat mempengaruhi terjadinya karsinoma nasofaring. Selain itu terbukti juga infeksi virus Epstein Barr juga dihubungkan dengan terjadinya karsinoma nasofaring terutama pada tipe karsinoma nasofaring non-keratinisasi.

Hal ini dibuktikan dengan adanya kenaikan titer antigen EBV dalam tubuh penderita Ca Nasofaring non keratinisasi dan kenaikan titer ini pun berbanding lurus dengan stadium Ca nasofaring; di mana semakin berat stadium Ca Nasofaring, ditemukan titer antibodi EBV yang semakin tinggi

GenetikWalaupun karsinoma nasofaring tidak termasuk tumor genetik, tetapi kerentanan terhadap karsinoma nasofaring pada kelompok masyarakat tertentu relative menonjol dan memiliki agregasi familial. Analisis korelasi menunjukkan gen HLA (human leukocyte antigen) dan gen pengode enzim sitokrom p450 2E1 (CYP2E1) kemungkinan adalah gen kerentanan terhadap karsinoma nasofaring. Sitokrom p450 2E1 bertanggung jawab atas aktivasi metabolik yang terkait nitrosamine dan karsinogen.

Diagnosis Anamnesis Pilek dengan ingus bercampur darahRasa penuh di telingaGangguan pendengaranGangguan penglihatanLimfadenopati servikalPemeriksaan NasofaringRhinoskopi posterior tak langsungNasofaringoskopi langsungFibernasofaringoskopiGejala KlinisFormula Digsby

GejalaNilaiMassa terlihat di Nasofaring25Gejala khas di hidung15Gejala khas pendengaran15Sakit kepala uni/bilateral5Gangguan neurologik saraf kranial5Eksoftalmus5Limfadenopati leher25Biopsi NasofaringUntuk pemeriksaan histopatologik & sitologiBiopsi cucian / hisapan (aspirasi) / sikatan (brush)Dilakukan dari hidung / mulut

Pemeriksaan radiologi Foto polos, CT scan, MRICT scan & MRI dapat dilihat dengan jelas ada tidaknya massa & sejauh mana penyebaran massa tersebutPemeriksaan NeurologiNasofaring terletak dekat dengan rongga tengkorak gangguan saraf otak Pemeriksaan SerologiIgA anti EA (early antigen)IgA anti VCA (capsid antigen)Untuk memeriksa infeksi virus Epstein BarrDiagnosa BandingHiperplasia AdenoidAngiofibroma JuvenilisTumor Sinus Sfenoidalis NeurofibromaTumor Kelenjar ParotisChordomaMeningioma Basis Kranii

STADIUMStadium TNM0T1N0M0IT1N0M0IIAT2aN0M0IIBT1T2aT2bN1N1N0,N1M0M0MOIIIT1T2a, T2bT3N2N2N2M0M0M0IVaT4N0,N1,N2M0IVbSemua TN3M0IVcSemua TSemua NM1

PROGNOSISKarsinoma tipe 1 prognosis lebih buruk metastasis mudah terjadi5 year survival rate 45%Prognosis buruk dipengaruhi oleh :Stadium yang lebih lanjut.Usia lebih dari 40 tahunLaki-laki dari pada perempuanRas Cina dari pada ras kulit putihAdanya pembesaran kelenjar leherAdanya kelumpuhan saraf otak adanya kerusakan tulang tengkorakAdanya metastasis jauhKOMPLIKSASIKomplikasi ke arah nervus kranialis yang bermanifestasi dalam bentuk :Petrosphenoid sindrom tumor tumbuh ke dasar kranium menekan N. III, IV, VI dan IIberi kelainan neuralgia trigeminus, ptosis palpebra, opthalmoplegiaRetroparidean sindrom tumor tumbuh ke depan (rongga hidung ), lateral dan belakang (parapharynx dan retropharynx) ada KGBMenekan N IX, X, XI, XII manifestasiKesulitan menelan dan gangguan pengecapanHiper/hipoanestesi mukosa palatum mole, faring dan laring serta ganggaun respirasi dan salivaKelumpuhan otot trapezius, hemparese palatum moleHemiparalisis atrofi sebelah lidahSindroma homer kelumpuhan N. simpaticus servicalis penyempitan fisura palpebralis, onofthalmus dan miosisSel kanker mengalir bersama getah bening mengenai organ yang jauh dari nasofaringSering tulang, hati dan paru

Penatalaksanaan 1. Radioterapiditujukan pada kanker primerionisasi air dan elektrolit dari cairan tubuh dan bereaksi dengan molekul DNA dalam kromosom, sehingga dapat terjadi :1. Rantai ganda DNA pecah2. Perubahan cross-linkage dalam rantai DNA3. Perubahan base yang menyebabkan degenerasi atau kematian sel.

Penatalaksanaan 2. KemoterapiNeo-adjuvant Chemotherapy, dilakukan sebelum operasi dengan tujuan untuk memperkecil sel tumor sehingga saat dilakukan operasi.Adjuvant Chemotherapy, dilakukan setelah operasi dengan tujuan untuk menghilangkan sel tumor yang mungkin masih tersisa setelah dilakukan operasi atau radioterapi.Chemoradiation, diberikan bersamaan dengan radiasiTerapi Paliatif, dilakukan untuk mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidupTerapi Sel Target: pemberian antibodi monoklonal yang bekerja menghambat komunikasi antar sel kanker dan dapat menghambat pertumbuhan sel kanker

Penatalaksanaan Manfaat pemberian keoterapi adjuvan antara lain :Mengecilkan massa tumor, karena dengan mengecilkan tumor akan memberikan hasil terapi radiasi lebih efektif. Mengontrol metastasis jauh dan mengontrol mikrometastase. Modifikasi melekul DNA oleh kemoterapi menyebabkan sel lebih sensitif terhadap radiasi yang diberikan (radiosensitiser).

Penatalaksanaan 3. Operasi Diseksi leher - jika masih ada sisa kelenjar pasca radiasi atau adanya kelenjar dengan syarat bahwa tumor primer sudah dinyatakan bersih ( pemeriksaan radiologik dan serologi)Nasofaringektomi - operasi paliatif yang dilakukan pada kasus-kasus yang kambuh atau adanya residu pada nasofaring yang tidak berhasil diterapi dengan cara lain.

Penatalaksanaan 4. Imunoterapi mengambil sampel darah tepi dari penderitadiinjeksikan kembali ke tubuh pasienmelalui suatu proses imunohistokimia, dibuat suatu vaksinreaksi imunitas baru (EBV)Pencegahan Penerangan akan kebiasaan hidup yang salah.Penyuluhan mengenai lingkungan hidup yang tidak sehat, meningkatkan keadaan sosial ekonomi dan berbagai hal yang berkaitan dengan kemungkinan-kemungkinan faktor penyebab. Melakukan tes serologik IgA anti VCA dan IgA anti EA secara massal di masa yang akan datang bermanfaat dalam menemukan karsinoma nasofaring secara lebih dini.

TERIMA KASIH