BAGIAN BEDAH NOVEMBER 2014FAKULTAS KEDOKTERAN DIVISI DIGESTIFUNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

Jurnal Manajemen Sindrom Usus Pendek / Short Bowel Syndrome (SBS)

DISUSUN OLEH :Nur Sabriany Lihawa110 210 0156

PEMBIMBING :dr. Januario E. Bria

SUPERVISOR :Dr. dr. Ibrahim Labeda, Sp.B-KBD

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKBAGIAN BEDAHFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA2014HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :Nama : Nur Sabriany LihawaNIM : 110 210 0156Judul Jurnal : Manajemen Sindrom Usus Pendek / Short Bowel Syndrome (SBS)Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia. Makassar, November 2014 Pembimbing, Koas,

dr. Januario E. Bria Nur Sabriany Lihawa

Supervisor,

Dr. dr. Ibrahim Labeda, Sp.B-KBD

Manajemen Sindrom Usus Pendek / Short Bowel Syndrome (SBS)Jason P. Sulkowski, Peter C. MinneciCenter for Surgical Outcomes Research, The Research Institute at Nationwide Childrens Hospital and Departemen of Surgery, Nationwide Childrens Hospital, Columbus, OH, United States

AbstrakKebanyakan intestinal failure pada anak-anak karena sindrom usus pendek / Short Bowel Syndrom (SBS) merupakan lesi kongenital atau didapat yang telah menyebabkan kerugian yang luas pada massa intestinal. Sebagian besar morbiditas dan mortalitas pasien dengan SBS karena komplikasi sekunder yaitu ketergantungan jangka panjang mereka pada nutrisi parenteral. Menanggapi SBS, usus mengalami proses remodeling yang disebut adaptasi. Prinsip dalam menuntun manajemen medis SBS termasuk memberikan cukup nutrisi parenteral, cairan dan elektrolit untuk pertumbuhan dan perkembangan yang normal, memperkenalkan adaptasi usus kecil, dan mencegah dan mengobati komplikasi yang berhubungan dengan penyakit yang mendasari pasien dan nutrisi parenteral mereka. Catheter Associated Blood Stream Infection (CABSI) adalah sumber utama morbiditas dan mortalitas pada pasien dengan intestinal failure dari SBS. Intestinal Failure Associated Liver Disease (IFALD) merupakan salah satu sumber utama morbiditas dan mortalitas pada pasien dengan SBS. IFALD adalah prediktor negatif yang paling konsisten dari outcome termasuk kematian dan terus bergantung pada nutrisi parenteral. Nutrisi enteral sangat penting untuk adaptasi usus dan mencegah IFALD. Pasien dengan SBS yang mengembangkan segmen dilatasi dysmotile dapat mengambil manfaat dari operasi Autologous Intestinal Reconstruction Surgery (AIRS) dengan tujuan mengurangi stasis dan motilitas teratur melalui intestinal yang menyempit dan memanjang. Pasien dengan SBS harus dirujuk untuk transplantasi jika mereka gagal dalam merehabilitasi intestinal termasuk AIRS, tidak mempunyai kesempatan yang beralasan untuk toleransi makanan enteral, timbul irreversibel IFALD, memiliki sepsis berulang, atau mereka telah kehabisan central venous access sites. Dengan perbaikan dalam perawatan medis dan bedah, kelangsungan hidup secara keseluruhan pasien dengan SBS sekarang melebihi 90%.Kata kunci: sindrom usus pendek; Kegagalan usus; Kegagalan usus terkait penyakit hati; IFALD; Autologous Intestinal Reconstruction Surgery

1. Pendahuluan Kegagalan intestinal mengacu pada semua negara di mana daya serap intestine tidak memadai untuk memenuhi nutrisi, cairan dan elektrolit perlu untuk mempertahankan kehidupan dan syarat tumbuh seorang anak [1,2]. Kegagalan usus menyebabkan ketergantungan kronik pada nutrisi parenteral untuk mempertahankan pertumbuhan yang adekuat, hidrasi, dan keseimbangan gizi mikro. Ada tiga kategori utama kegagalan usus termasuk short bowel syndrome dengan hilangnya intestinal length menyebabkan penurunan daya serap, status malabsorpsi, seperti penyakit inklusi mikrovili, dan gangguan motilitas, seperti intestinal pseudo-obstruksi [1].Kebanyakan kegagalan usus pada anak-anak karena sindrom usus pendek (SBS) di mana lesi kongenital atau didapat mengakibatkan kerugian yang luas pada intestinal mass (Tabel 1) [2-4]. Suatu deskripsi awal SBS menjelaskan volvulus midgut dan atresia usus kecil merupakan penyebab paling umum SBS. Namun, baru-baru ini, necrotizing enterocolitis (NEC) menjadi penyebab paling umum dari kegagalan usus karena SBS [5-7]. NEC diperkirakan akan terus berlanjut sebagai penyebab predominan dari SBS karena banyak neonatus berisiko tinggi untuk timbul NEC bertahan termasuk bayi yang sangat prematur dan bayi dengan anomali jantung kongenital yang kompleks [8].

Insiden yang dilaporkan SBS bervariasi berdasarkan adanya prematuritas dan berat badan lahir rendah. Dalam satu laporan dari Kanada, kejadian keseluruhan SBS adalah 24,5 kasus per 100,000 kelahiran hidup; Namun, kejadian di bayi prematur ( 30 mequiv / L dan untuk mempertahankan rasio natrium urin kalium 1:1 [2].3.2. Pertimbangan Nutrisi Enteral pada SBSNutrisi enteral sangat penting untuk usus and mencegah adaptasi IFALD. Karena substrat luminal dan nutrisi sangat penting untuk adaptasi, upaya harus untuk membangun nutrisi enteral tidak peduli seberapa kecil jumlahnya [33]. Setelah fungsi usus telah kembali, upaya enteral feeding harus dimulai tanpa length of remaining bowel. Makanan enteral menyebabkan pertumbuhan usus, meningkatkan aktivitas enzim enterocyte, dan motilitas usus [33]. Selain itu, toleransi setiap jumlah makanan enteral dapat dramatis menurunkan profil risiko pasien dengan SBS. Makanan enteral awal pada pasien dengan SBS biasanya diberikan terus menerus untuk memaksimalkan fungsi dari mukosa usus residual dengan memungkinkan untuk saturasi yang relatif mukosa usus yag seragam. Penggunaan ASI atau formula elemental, yang lebih mudah diserap, dapat menurunkan durasi ketergantungan nutrisi parenteral pada neonatus dengan SBS [18]. Kemajuan feeding terbatas untuk menjaga tinja atau stoma output 3%) dapat menyebabkan diare osmotik yang dapat menangkal manfaatnya. Pasien dengan SBS dengan high stool atau stoma output membatasi asupan enteral dan tidak ada penyebab mekanik atau usus mendapatkan manfaat dari penggunaan loperamide untuk mengurangi produksi tinja. Pasien dengan SBS yang memiliki motilitas yang buruk akan menyebabkan muntah, perut kembung, atau residu lambung tinggi; pasien ini mungkin telah meningkatkan toleransi enteral dengan agen menggunakan promotility termasuk eritromisin, azitromisin, oraugmentin.Usus kecil pertumbuhan bakteri yang berlebihan dapat terjadi pada hingga 50% pasien dengan SBS [16]. Sebagai bagian dari adaptasi, segmen usus dapat membesar dan mengembangkan motilitas teratur yang menyebabkan stasis dengan potensi pertumbuhan bakteri yang berlebihan. Akibatnya, pertumbuhan bakteri yang berlebihan menyebabkan peradangan dengan cedera mukosa yang memungkinkan untuk translokasi bakteri atau perdarahan gastrointestinal. Pertumbuhan bakteri yang berlebihan juga dapat memperburuk penyerapan melalui dekojugasi asam empedu dan dapat menghasilkan racun oleh-produk seperti asam d-laktat yang dapat menyebabkan ataksia, perubahan status mental, dan asidosis [16,36]. Secara klinis, usus kecil bakteri dapat menyebabkan kesulitan new feeding, memburuknya motilitas, distensi perut atau sakit, atau perdarahan. Pengobatan gastrointestinal secara empiris dimulai dalam pengaturan klinis yang tepat dengan segmen dilatasi usus dan terdiri dari siklus antibiotik enteral dengan spektrum anaerob, seperti metronidazol atau augmentin jika ada juga masalah motilitas, selama 7-10 hari terapi berikut 7-10 hari off terapi [2]. Episode berulang bakteri atas pertumbuhan merupakan indikasi untuk intervensi bedah untuk mempersempit segmen dilatasi dari usus.

4. Akses Vaskuler dan Kateter Terkait Infeksi Aliran DarahPasien dengan SBS membutuhkan akses vena sentral jangka panjang untuk menerima nutrisi parenteral mereka. Hal ini diperlukan pembedahan ditempatkan kateter tunneled cuffed central venous (Broviac atau Hickmann kateter); Namun, banyak pusat sekarang menggunakan kateter peripherally inserted central (PICCS) untuk nutrisi parenteral jangka panjang. Penggunaan teknik penempatan percutaneous dan jalur perifer dapat menurunkan akses vena sentral[37]. Keuntungan PICCS adalah dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tidak membutuhkan ligasi vena sentral, dan dapat memiliki resiko trombosis lebih rendah dari vena sentral. Dalam satu laporan baru-baru ini, insiden dari PICC yang terkait catheter associated blood stream infection (CABSI) adalah 5,3 per 1000 hari kateter dan PICC yang terkait trombosis vena 2.0 per 1000 kateter per hari. Tingkat ini sama atau lebih rendah dari angka yang dilaporkan dengan surgical center lines, oleh karena itu, penulis menyarankan menggunaka PICCs untuk akses pusat pada pasien dengan intestinal failure sampai usia 1 tahun ketika kateter tunneled central cathether ditempatkan [38]. Pada pasien intestinal failure jangka panjang, akses vena sentral dapat habis dari waktu ke waktu sekunder menjadi trombosis atau oklusi. Dalam kasus ini, alternatif lain seperti transhepatik, translumbar, atau jalur vena mammae internal yang mungkin perlu dipertimbangkan. Rujukan untuk transplantasi menjadi satu-satunya pilihan ketika akses vena sentral tidak lagi dapat diperoleh rata-rata hingga 50% dari transplant referrals [39,40].Catheter associated blood stream infection (CABSI) merupakan sumber morbiditas dan mortalitas pada pasien dengan intestinal failure dari SBS. Harga CABSI pada pasien dengan intestinal failure berkisar dari 4 sampai 10 infeksi per 1000 kateter per hari [1,41]. Keadaan yang mengarah ke tingkat CABSI yang lebih tinggi pada populasi ini mencakup waktu durasi yang panjang dengan kateter dengan kesediaan untuk mengobati infeksi melalui cara dengan menjaga akses pusat bukannya dengan menghilangkan kateter, infus jangka panjang dengan larutan dextrose konsentrasi tinggi, dan adanya dilatasi segmen usus dengan potensi pertumbuhan bakteri yang berlebihan. Faktor risiko untuk mengembangkan CABSI pada pasien dengan SBS meliputi prematuritas, berat badan lahir rendah, dan panjang pendek usus yang tersisa.Pada pasien dengan SBS, demam, lesu atau ileus harus meningkatkan kekhawatiran untuk CABSI. Pasien-pasien ini harus memiliki darah cul-membangun struktur ditarik dan diperlakukan secara empiris dengan spectrumantibiotics luas selama 48 jam. Kateter harus dihapus jika budaya theblood berulang kali positif selama 3 hari, ada tanda-tanda ketidakstabilan sistemik, atau jika jamur diisolasi inthe budaya. Beberapa metode untuk mengurangi CABSI telah dilaporkan termasuk menggunakan daftar periksa untuk penyisipan dan perubahan, menggunakan chlorhexidine berbasis solusi pembersihan, dan menggunakan kunci etanol [42-44]. Secara khusus, 70% kunci etanol telah dilaporkan menurun oleh CABSI pada pasien gagal usus dari 9,9 kasus per 1000 hari kateter untuk 2.1cases per 1000 hari kateter [42].

5. Failure Intestinal yang Dikaitkan dengan Penyakit LiverIntestinal Failure Associated Liver Disease (IFALD) merupakan sumber utama yang lain morbiditas dan mortalitas pada pasien dengan SBS. IFALD adalah prediktor negatif yang paling konsisten dari hasil termasuk kematian dan ketergantungan parenteral yang terus menerus [5,45-47]. Hal ini terjadi hingga 60% anak dengan SBS dengan 16,6% progress penyakit liver end stage [48,49]. Mekanisme IFALD dianggap multifaktorial dengan kontribusi dari episode infeksi / sepsis, stasis usus, diubah asam empedu enterohepatic circulation, kerentanan liver neonatal untuk cholestatic injury, dan toksisitas nutrisi parenteral, terutama dari infusions lipid [15,48-52]. Secara klinis, IFALD hadir dengan peningkatan serum transaminase dan hiper-bilirubinemia direk. Secara histologis, ada kolestasis, proliferasi saluran empedu, peradangan dan fibrosis periportal [53]. Dengan catatan, tingkat kolestasis mungkin tidak mencerminkan adanya dan tingkat kerusakan hati [54]. Jika tidak terbalik, perlangsungan cedera liver menyebabkan sirosis dengan koagulopati dan bahkan trombositopenia dan hipertensi portal. Namun, perubahan histopatologis dan kolestasis dapat dibalik jika nutrisi enteral dapat dimulai dan maju [18].Beberapa strategi nutrisi parenteral yang berfokus pada siklus gizi parenteral dan membatasi atau mengubah emulsi lipid dan dikembangkan mencoba untuk mencegah IFALD. Satu strategi siklus gizi parenteral untuk memberikan kalori total lebih kurang dari 24 jam. Siklus nutri parenteral memungkinkan untuk pemutusan kateter vena sentral, meningkatkan stores protein viseral, dan dapat mengurangi insidensi hiperinsulinemia. Siklus dianjurkan dimana durasi nutrisi parenteral diharapkan bisa lebih dari 30 hari [55,56]. Dalam satu studi kecil pasien dengan SBS sekunder gastroschisis, pasien yang memiliki siklus dari nutrisi parenteral tiga kali lebih sedikit mungkin mengembangkan IFALD dibandingkan dengan pasien yang menerima nutrisi parenteral berkelanjutan [57].Keterbatasan lipid adalah strategi lain yang kini secara umum diterapkan. Emulsi lipid yang digunakan dalam kedelai Inggris Statesare dan / atau minyak safflower berbasis asam inomega-6 asam lemak yang kaya, termasuk asam arakidonat, yang menyebabkan produksi sitokin pro-inflamasi. Sifat pro-inflamasi emulsi lipid ini dapat memainkan peran di IFALD. Untuk mencegah atau menunda perkembangan IFALD, banyak kelompok yang sekarang membatasi pemberian lipid untuk 1 g / kg / hari atau lebih rendah [58-61]. Strategi ini membatasi hepatotoxicity nutrisi parenteral dan telah dikaitkan-diciptakan dengan kejadian penurunan IFALD [59,60]. Namun, pembatasan lipid harus digunakan dengan hati-hati pada neonatus sebagai perpanjangan periode pembatasan dapat menyebabkan pertumbuhan retardasi dan penurunan kalori harus dikompensasi untuk meningkatkan jumlah dekstrosa dalam nutrisi parenteral.Bidang lain dari investigasi untuk mencegah IFALD melibatkan penggunaan emulsi lipid berbasis minyak ikan yang kaya akan asam omega-3fatty yang memiliki sifat anti-inflamasi. Studi omegaven, emulsi lipid berbasis minyak ikan yang kaya akan asam omega-3fatty, menunjukkan tingkat yang lebih tinggi dan lebih cepat dari pembalikan kolestasis dibandingkan dengan kontrol sejarah yang menerima emulsi lipid berbasis minyak kedelai [62-65]. Kelompok-kelompok lain telah melaporkan reversal kimia IFALD dengan penggunaan emulsi lipid kaya omega-3 asam lemak [62,63]. Ada uji klinis sedang berlangsung yang mengevaluasi omegaven; Namun, untuk saat ini, omegaven hanya tersedia untuk penggunaan penuh di AS untuk pasien dengan penyakit kolestasis signifikan dengan sedikit kesempatan harapan untuk enteral feeding yang memungkinkan untuk reversal kolestasis untuk membiarkan lebih banyak waktu adaptasi untuk intestinal.

6. Terapi Bedah untuk SBS6.1. Manajemen Bedah AwalManajemen bedah awal pasien berisiko SBS membutuhkan konservasi kemungkinan setiap sentimeter usus. Pada pasien dengan NEC atau volvulus, ini mungkin melibatkan eksplorasi perut awal dengan reseksi hanya daerah terus terang nekrotik usus dengan yang direncanakan seri melihat kembali operasi untuk mengevaluasi daerah-daerah marjinal usus untuk kelangsungan hidup. Hal ini juga dapat melibatkan menggunakan silo perut sementara yang memungkinkan untuk visualisasi konstan usus yang tersisa. Pada akhir manajemen bedah awal, sebagian besar pasien dengan SBS dari NEC akan memiliki stoma dan fistula mukosa buatan. Anak dapat memulai nutrisi enteral sekaligus mengembalikan fungsi usus mereka setelah pulih dari episode NEC yang mereka alami. Stoma dan fistula mukosa biasanya terbalik untuk mengembalikan kontinuitas usus setelah neonatus telah tumbuh dan pulih dari kondisi medis yang mendasari penyakit mereka. Ketika pernah mungkin, penutupan stoma awal dianjurkan karena hal itu dapat mempercepat kemampuan untuk menyusui pada pasien dari nutrisi parenteral [18]. Pada pasien dengan SBS, penempatan tabung gastrostomy bedah selama prosedur penutupan stoma direkomendasikan untuk memungkinkan akses enteral jangka panjang sebagai tabung makanan. Pada anak-anak dengan SBS dengan motilitas lambung yang buruk, tabung gastrostomi nantinya bisa dikonversi ke tabung gastro-jejunum yang memungkinkan untuk menyusui pasca-pyloric sementara lambung yang motilitasnya buruk dikuras.6.2. Autologous Intestinal Reconstruction Surgery (AIRS)Seperti yang terjadi pada adaptasi usus, usus kecil dapat membesar dan kehilangan aktivitas peristaltik normal. Peningkatan diameter segmen dilatasi mencegah pendekatan yang tepat dan lengkap dari dinding usus yang dapat menyebabkan perkembangan antegrade disorganized isi luminal [66-68]. Segmen dilatasi dapat menjadi tempat kejadian statis dan pertumbuhan bakteri yang berlebihan [66]. Pasien dengan SBS yang menimbulkan segmen dilatasi dysmotile mendapatkan manfaat dari operasi rekonstruksi usus autologous (AIRS).Tujuan dari AIRS adalah untuk memperbaiki stasis dan motilitas yang terganggu melalui penyempitan usus dan memperpanjang [66]. Prosedur ini harus dipertimbangkan pada pasien dengan SBS dengan segmen usus dilatasi yang telah mencapai masa stabil pada toleransi enteral meskipun manajemen medis sudah maksimal. Ada tiga prosedur AIRS relatif umum yang dapat dipertimbangkan pada pasien dengan SBS. Prosedur tertua dan paling sederhana adalah tapering enteroplasty di mana dilatasi usus menyempit dengan irisan perbatasan anti-mesenterikanya. Tapering enteroplasty meningkatkan motilitas oleh penyempitan lumen usus, tetapi tidak begitu dengan mengorbankan irisan segmen usus yang viable. Prosedur ini harus disediakan untuk anak-anak yang dianggap memiliki panjang usus yang cukup untuk berhasil menyapih nutrisi parenteral setelah dismotilitas dan stasis telah membaik. Prosedur yang kedua dari AIRS, the longitudinal intestinal lengthening and tapering (LILT) dan the serial transverse enteroplasty (STEP) menggabungkan manfaat tapering dengan pemanjangan usus dan pemeliharaan semua jaringan usus yang viable. Kedua LILT dan prosedur STEP telah dilaporkan meningkatkan otonomi enteral pada pasien dengan SBS.Prosedur LILT dikembangkan pada tahun 1980 oleh Bianchiand sering disebut sebagai "prosedur Bianchi". Selama LILT, segmen dilatasi usus yang membujur dibagi panjang yang panjangnya menjadi dua segmen yang lebih kecil dengan diameter yang sama yang kemudian dianastomosis end-to-end untuk meningkatkan panjang usus. Hal ini memerlukan pembedahan sulit dan teliti dari mesentry supplying segmen dilatasi menjadi dua leaves yang terpisah, satu untuk memasok masing-masing setengah dari segmen melebar ketika dibagi. Efek keseluruhan dari LILT untuk menggandakan panjang segmen dilatasi dan untuk mengurangi separuh diameter. Pada pasien dengan SBS menjalani yang prosedur LILT, tingkat keseluruhan yang dilaporkan hidup adalah 30-100% dengan tingkat berhasil menyapih dari nutrisi parenteral mulai dari 28 sampai 100% [68]. Pelebaran usus yang berulang dapat terjadi setelah LILT. Kekurangan LILT yang termasuk kesulitan teknis, kebutuhan segmen dilatasi usus untuk melebar secara seragam, dan hanya dapat dilakukan sekali.Prosedur STEP pertama kali dilaporkan pada tahun 2003 [69,70]. STEP menggunakan berurutan bolak lateralis stapel dari segmen usus yang melebar sepanjang sumbu panjang untuk mempersempit lumen sekitar 2 cm dan meningkatkan panjangnya [69,70]. Keuntungan dari prosedur STEP adalah bahwa hal itu mudah direproduksi, dapat digunakan untuk membuat diameter seragam usus tanpa dilatasi seragam sebelum operasi, membawa risiko minimal terjadinya iskemia usus, dan dapat dilakukan terutama, diulang atau dilakukan pada pasien yang memiliki pelebaran berulang usus pada mereka yang telah prosedur LILT. STEP telah terbukti menurunkan ketergantungan pada nutrisi parenteral pada pasien dengan SBS [71-73]. Hal ini juga telah digunakan sebagai prosedur utama pada neonatus dengan dilatasi atresia dan marginal length dan untuk mengobati pertumbuhan bakteri yang berlebih bermasalah termasuk asidosis d-laktat [69,74-77]. Sebuah laporan terkini dari The International STEP Registry tentang 97 pasien yang dilaporkan dengan tingkat kematian dari 11% dengan 47% dari pasien mencapai otonomi enteral; waktu rata-rata untuk otonomi enteral post-STEP prosedur adalah 21 bulan [78]. Dilatasi yang berulang dari usus dapat terjadi setelah prosedur STEP jika pasien tidak dapat disapih dari nutrisi parenteral; pasien ini mungkin bisa menjalani pengulangan prosedur STEP jika ada indikasi klinis.

7. TransplantasiPasien dengan SBS harus dirujuk untuk transplantasi jika mereka gagal dalam rehabilitasi usus termasuk AIRS, tidak memiliki kesempatan yang wajar untuk toleransi makanan enteral, mengembangkan IFALD yang ireversibel, memiliki sepsis berulang, atau jalur akses vena sentral mereka habis[1,40]. Pada neonatus dan anak-anak, hati-usus atau transplantasi multi-viseral adalah satu-satunya pilihan. Pada anak-anak, transplantasi isolated intestinal merupakan opsi tambahan. Baru-baru ini, pusat transplantasi di University of Pittsburgh melaporkan hasil dengan transplantasi usus hati-kecil termasuk kelangsungan hidup aktuaria 5 tahun dari 81% dengan kelangsungan hidup graft dari 76%, dengan terisolasi transplantasi usus kecil saja, kelangsungan hidup graft 3 tahun adalah 73% dengan 5 tahun kelangsungan hidup 56% [79]. Post-transplantasi komplikasi termasuk infeksi, penolakan akut dan kronis, dan pasca-transplantasi limfosit gangguan proliferasi.

8. Hasil Anak-anak dengan SBS keseluruhan kelangsungan hidup pasien dengan SBS telah meningkat. Perkembangan nutrisi intravena lengkap pada tahun 1960 dikonversi SBS dari penyakit fatal yang survivable. Saat ini, angka kematian paling banyak dari SBS adalah karena komplikasi dari nutrisi parenteral jangka panjang, terutama kateter terkait sepsis dan IFALD [80]. Perbaikan dalam kelangsungan hidup pasien dengan SBS berdiam sekitar 75% sampai saat ini ketika perbaikan dalam perawatan medis dan perawatan bedah telah menyebabkan tingkat ketahanan hidup dilaporkan setinggi 90-95% [1,15,18,19,26]. Dilaporkan faktor prediksi hasil dari anak-anak dengan SBS ditunjukkan pada Tabel 2.

9. KesimpulanPasien dengan IF sekunder hingga SBS memerlukan perawatan multidisiplin yang melibatkan nutrisi, farmakologi, gastrointestinal dan intervensi bedah. Upaya medis harus fokus mempertahankan panjang usus, adaptasi intestinal, memaksimalkan nutrisi parenteral, dan mencegah atau meminimalkan komplikasi kateter vena sentral dan IFALD. Kemajuan terbaru dalam perawatan pasien dengan SBS termasuk tim terpusat multidisiplin perawatan intestinal failure, strategi pembatasan lipid dan cycling dari nutrisi parenteral, penggunaan omega-3 lemak yang kaya akan emulsi pada pasien dengan IFALD, penggunaan PICCS dan terapi etanol lock, dan kemajuan dalam autologous bedah rekonstruksi usus dan transplantasi [1,5,15,18,45,81-83]. Dengan perbaikan ini, tingkat kelangsungan hidup anak dengan SBS sekarang melebihi dari 90%.

2