Sekitar seperempat dari pasien epilepsi fokal refraktori/kambuhan menderita epilepsi lobus

frontal. Semiologi kejang khas untuk FLE parsial diantaranya klonik, kejang asimetris atau

hypermotor tonik. electroencephalograms (EEG) Interictal biasanya mengungkapkan

pelepasan epileptiform interiktal dan midlinetheta berirama, yang telah terlokalisasi.

Kegunaan rekaman EEG iktal dibatasi oleh artefak otot kejang sering terjadi di motor dan

karena sebagian besar dari korteks lobus frontal adalah “tersembunyi” untuk elektroda kulit

kepala. Iktal emisi foton tunggal CT dan tomografi emisi positron hanya mampu melokalisasi

PHK pada sekitar sepertiga dari pasien. Evaluasi sebelum operasi harus mencakup, bila

memungkinkan, suatu subklasifikasi PHK sebagai dorsolateral frontal epilepsi, lobus frontal

mesial atau basal frontal untuk memungkinkan reseksi kortikal minimal. Sebuah tinjauan

temuan khas kejang semiologi, interiktal dan iktal EEG mengenai subtipe PHK yang berbeda

diberikan. Etiologi, perawatan medis dan bedah juga dibahas.

introduksion

Epilepsi refrakter/kambuhan didiagnosis ketika terdapat kontrol yang tidak adekuat terhadap

kejang meskipun penggunaan obat antiepilepsi berpotensi efektif (AED) di tingkat ditoleransi

selama 1-2 tahun. Setelah refractoriness didirikan, perawatan bedah harus dipertimbangkan.

Dari semua pasien dengan epilepsi fokal refrakter yang direncanakan operasi, 25%nya

menderita epilepsi lobus frontal (PHK). Tujuan dari operasi resective adalah penghapusan

seluruh zona epileptogenik (EZ) tanpa menyebabkan defisit neurologis permanen. Mengingat

tujuan ini, lokalisasi EZ adalah sangat penting. Hal ini dapat dicapai dengan menggabungkan

semiologi kejang, electroencephalogram interiktal dan iktal (EEG), serta fluorodeoxyglucose

(FDG)-positron emission tomography (PET), emisi foton tunggal CT (SPECT)dan MRI.

Kejang klonik Unilateral, kejang tonik asimetris dengan sadar setelah serangan dan kejang

hypermotor, sementara tidak patogen gnomonic, merupakan gejala khas pada PHK.

Meskipun aura perut mungkin terjadi di PHK, perubahan aura perut menjadi kejang

Automotor khas epilepsi lobus temporal (TLE), yang memungkinkan diferensiasi dari PHK.

adanya aura visual dapat menyingkirkan dugaan FLE, karena aura visual berhubungan

dengan epilepsi lobus parietal, temporal atau lobus oksipital. Mengingat bahwa EEG iktal

dari pasien dengan PHK sering ditandai dengan negatif palsu dan artefak otot, analisis

semiologi iktal sangat penting untuk diagnosis diferensial antara PHK dan psychogenic non-

epileptic seizures (PNES), yang paling sering (90% ) salah didiagnosis sebagai epilepsi.

Karakteristik tertentu dari fenomena motor sangat terkait dengan PNES, termasuk onset yang

sangat bertahap atau pengakhiran, pseudosleep, terputus (stop-and-go) dan tidak teratur atau

ketidaksingkronan (out-of-fase) aktivitas, gerakan gelengan kepala , sikap opisthotonic ,

gagap dan menangis. Interictal epileptiform discharges (IED) atau penghentian gelombang

epileptiform terjadi pada 60% sampai 80% dari PHK dan dianggap menjadi nilai yang kurang

dari lokalisasi di TLE karena mereka bisa bilateral, multilobar atau bahkan umum. Interictal

rhythmical midline theta (RMT) umum (50% dari pasien PHK) dan telah lokalisasi nilai pada

pasien dengan PHK, asalkan dapat dibedakan dari varian yang normal terjadi dengan rasa

kantuk dan tugas aktivasi mental. Iktal EEG sering pola umum dan lokal yang diamati dalam

kurang dari sepertiga pasien (Gambar 1).

Onset kejang dengan iktal SPECT pada orang dewasa mungkin hanya 30%-43yang

merupakan pasien PHK. FDG-PET dapat melokalisasi daerah hypometabolic di sekitar 75%

dari pasien dengan PHK unilateral dan MRI abnormal, tetapi hanya 29% sampai 45% dari

pasien dengan PHK unilateral dan MRI yang normal. PHK harus, bila memungkinkan, lebih

diklasifikasikan sebagai dorsolateral frontal, reseksi mesial frontal atau basal untuk

memungkinkan reseksi kortikal.

2. Epilepsi lobus frontal dorsolateral

PHK dorsolateral dapat dibagi lagi menjadi sentral, premotor dan epilepsi lobus prefrontal.

Lobus sentral digambarkan sebagai daerah yang dibentuk oleh korteks motorik primer dan

korteks sensorik (Brodmann daerah 4 dan 3) (Gambar 2). Perbatasan antara daerah motorik

dan sensorik adalah sulkus sentralis, tetapi studi terbaru menunjukkan motorik (tonik, klonik

penangkapan atau motorik) dan tanggapan sensorik terjadi setelah stimulasi listrik dari girus

presentralis dan girus postsentralis. Secara fungsional, pre motor korteks(Gbr. 2) meliputi

area motor sekunder (bagian posterior gyri frontal), bidang mata frontal (persimpangan

sulkus precentralis dan sulkus frontal superior) dan area bahasa Broca (bagian opercular dan

segitiga inferior frontal gyrus di hemisfer yang dominan). The premotor cortex proyek ke

korteks motorik primer dan, lebih luas, dengan sistem motor dari sumsum tulang belakang,

dan ada bukti dalam studi hewan mendukung perannya dalam persiapan motor dan belajar

motor. Reseksi lobus frontal yang luas sampai ke sulkus precentral, hemat area motor

tambahan, tidak mengarah pada gangguan motor permanen atau bahkan sementara.

Korteks prefrontal (Gambar 2) yang terlibat dalam emosi pengolahan, perilaku moral, kontrol

eksekutif,

pemantauan dalam bekerja penataan memori, belajar dan temporal perilaku dengan konteks.

Meskipun beberapa hipotesis mengusulkan bahwa tugas individual yang dilakukan oleh

korteks prefrontal,

wilayah ini otak mungkin bertanggung jawab atas koordinasi pengolahan informasi dan

transfer, diperlukan untuk terjadinya beberapa tingkat tinggi operasi kognitif.

2.1. semiologi Kejang

2.1.1. Central lobus

Meskipun non-spesifik aura terjadi pada kebanyakan pasien dengan PHK, aura somatosensori

fokus, lebih umum parasthesias unilateral ('''' kesemutan, mati rasa'''' atau'' perasaan aneh''

sensasi) terbatas pada tangan, wajah / lidah atau kaki, khusus untuk keterlibatan kontralateral

dari lobus pusat.

Demikian juga, kejang mioklonik atau klonik unilateral, lebih sering mempengaruhi segmen

distal tubuh (seperti wajah atau lidah), umumnya juga ekspresi aktivasi epilepsi lobus dari

pusat kontralateral. Adapun stimulasi listrik dari daerah motor utama, biasanya tidak

menyebabkan kontraksi tonik, melainkan klonik berkedut otot-otot yang terkena. Patogenesis

kejang klonik, yang terutama terdiri dari tersentak mioklonik berulang, mungkin sangat mirip

dengan kejang mioklonik. Evolusi kejang umum meliputi: (i) kejang klonik fokus dengan

Jacksonian march tanpa generalisasi sekunder, biasanya disertai dengan versi kepala

ipsilateral dan diikuti oleh paresis postictal, dan (ii) aura somatosensori dari-sepuluh diikuti

dengan sikap tonik dan versi kepala atau klonik sei- zures, Otomatisasi dan vokalisasi jarang

terjadi.

2.1.2. Premotor cortex

Kejang evolusi yang khas terkait dengan lesi korteks premotor termasuk kejang awal versive,

sering diikuti dengan manifestasi motor lain seperti Otomatisasi. Versive kejang, ditandai

dengan deviasi lateral mata (tonik atau saccadic), versi kepala dan, sering, juga dari batang,

terutama bila diikuti dengan kejang umum sekunder tonik-klonik, mengindikasikan aktivasi

epilepsi bidang mata frontal kontralateral ke sisi penyimpangan mata. Kejang aphasic dapat

terjadi jika daerah bahasa Broca terlibat. Awet postictal aphasia terlihat pada> 90% dari

kejang dimulai pada lobus frontal dari sisi yang dominan yang menyebar ke lobus temporal

ipsilateral.

2.1.3. Prefrontal cortex

Kejang Hypermotor didefinisikan oleh Luders et al. sebagai gerakan kompleks yang

melibatkan batang dan tungkai proksimal segmen, biasanya dengan pelestarian kesadaran,

dan dianggap spesifik

untuk PHK, dalam hubungan erat dengan frontopolar dan orbitofrontal cor-vertikal lesi. Jenis

kejang sering didahului oleh aura (takut, tidak jelas perasaan, dan fenomena somatosensori)

dan termasuk gerakan aneh, gerakan berulang, menjajakan sepeda, menyodorkan panggul dan

berteriak, sering dibebankan dengan fitur emosional dan agresif. Kejang Hypermotor

biasanya pendek dan cenderung terjadi selama tidur. Tidak seperti kejang yang melibatkan

lobus pusat, semiologi kompleks kejang prefrontal dapat disebabkan oleh gangguan saraf

sinkroni antara daerah otak yang berbeda daripada dengan eksitasi daerah tunggal korteks.

2.2. Interiktal EEG

Sebuah EZ sesuai dan zona iritasi ditemukan pada 72% pasien dengan PHK dorsolateral

dibandingkan dengan 33% dengan PHK mesial (Gambar 3). Kemungkinan alasan untuk

perbedaan ini adalah jarak yang kecil antara korteks lateral dan elektroda kulit kepala dan

bahwa dipolestangential ke kulit kepala di PHK mesial tidak dapat dideteksi oleh EEG.

Sensitivitas EEG interiktal lebih tinggi di subdural intrakranial daripada di rekaman kulit

kepala. Karena jarak yang lebih dekat ke korteks, elektroda subdural dapat mengungkapkan

zona iritasi lebih kecil pada beberapa pasien, bila dibandingkan dengan elektroda permukaan.

Namun, bias sampling tetap dalam pemantauan invasif studies.28

2.3. Iktal EEG

Kulit kepala iktal EEG di 127 kejang dari 15 pasien dengan PHK dorsolateral menunjukkan

lokalisasi benar EZ pada 65% pasien, sedangkan 26% dari kejang dimulai dengan aktivitas

EEG umum dan 3% yang mislateralized di analysis.29 EEG Dalam penelitian ini hanya 1,5%

dari kejang dikaburkan oleh artefak atau tidak menunjukkan perubahan EEG. Pola EEG yang

paling sering saat onset kejang yang berulang-epilep tiform kegiatan (36%), delta berirama

(26%) dan penekanan EEG (14%), berbeda dengan aktivitas theta ritmis, pola kejang yang

paling sering di TLE, yang terlihat pada hanya 9% dari 127 kejang. Sebuah studi

membandingkan medial (n = 5) dengan dorsolateral (n = 4) pasien dengan PHK menemukan

bahwa tidak adanya aktivitas kejang fokal electrographic dikecualikan kemungkinan

dorsolateral kejang lobus frontal dengan nilai prediksi negatif 93%, namun kesimpulan ini

mungkin menyesatkan karena sejumlah kecil studi participants.13 Beberapa penulis telah

melaporkan bahwa, meskipun elektroda kulit kepala menunjukkan onset kejang luas dan MRI

adalah normal atau nonlocalizing, penggunaan elektroda subdural jaringan yang luas meliputi

daerah frontal mampu melokalisir zona onset kejang di> 90% dari patients.30

3. Mesial frontal epilepsi

Permukaan mesial dari lobus frontal korteks meliputi sensorik dan motorik utama untuk

ekstremitas bawah, dengan tambahan sensori-motor daerah (SSMA), anterior cingulate cortex

dan cortex31 prefrontal (Gambar 2). SSMA meluas anterior kira-kira dengan tingkat genu

dari corpus callosum. Hasil stimulasi SSMA di sikap tonik biasanya bilateral dan proksimal

dan tanggapan motor, tapi sering menunjukkan dominasi pada sisi kontralateral. Selain itu,

fenomena sensorik kontralateral dapat terjadi. SSMA memiliki distribusi somatotopic:

anggota badan bagian atas kepala dan diwakili di anterior dan tungkai bawah pada

permukaan posterior dari wilayah interhemispheric. Stimulasi

bagian anterior dari hasil SSMA dalam penangkapan atau memperlambat aktivitas motorik.

Selanjutnya, stimulasi cingulate gyrus dekat SSMA menyebabkan respon motorik yang

tumpang tindih yang terjadi di SSMA, 32 namun Otomatisasi, yaitu oroalimentary, juga telah

described.33

3.1. Kejang semiologi

Sebuah aura somatosensori terdiri dari kesemutan'''' atau perasaan tegang, menarik atau

sumbatan di tungkai atau kesan gerakan yang akan datang dari ekstremitas mungkin

mendahului kejang tonik. Sensasi mungkin relatif fokus, yang melibatkan sebagian anggota

tubuh, lateralized dengan baik atas dan tungkai bawah yang terlibat secara bersamaan, atau

sensasi bilateral buruk didefinisikan di kepala atau body.34 Gejala mungkin timbul dari

representasi sensorik dalam SSMA 32 atau mungkin kesadaran ketegangan berkembang di

kelompok otot yang terlibat dalam kontraksi tonik. Bilateral kejang tonik asimetris yang

ditandai dengan onset mendadak sikap tonik dipertahankan selama 10 s untuk 40-an dan tidak

adanya mabuk postictal atau kebingungan. 35 Penfield dan Jasper dijelaskan'' lengan diangkat

dan kepala dan mata berubah seolah-olah untuk melihat'' tangan, yang disebut pagar'''' postur.

36

Selain itu, Ajmone-Marsan dan Ralston menciptakan'' istilah'' M2e untuk menggambarkan

penculikan tonik dan rotasi eksternal bahu dengan fleksi siku. Mereka menggambarkan

keterlibatan SSMA jika sikap M2e terjadi dengan-out kehilangan kesadaran dan tanpa

perkembangan menjadi tonik-klonik umum sekunder seizure.37 Meskipun kejang tonik

asimetris biasanya dikaitkan dengan PHK mesial, tidak kejang Tonic specific.38 timbul dari

SSMA istimewa mempengaruhi kelompok otot di kedua sisi tubuh, namun, mereka lebih

sering mendominasi dalam musculature.39 kontralateral Pada kebanyakan pasien dengan

epilepsi fokal, kesadaran tetap jernih saat kejang tonik, setidaknya pada awal seizures.39

kejang tonik Strictly unilateral memiliki arti yang sangat lateralizing, menunjuk ke sebuah

kejang kontralateral onset.39 semiologies yang berbeda lainnya juga dapat dikaitkan dengan

onset lobus frontal mesial, termasuk: kejang hypermotor, kejang dialeptic, kejang klonik

fokus ekstremitas bawah dan neg-ative myoclonus. Namun, kejang hypermotor tidak

memiliki nilai yang sangat melokalisir di lobus frontal, karena orbitofrontal, 40 dorsolateral

frontal, 11 frontopolar dan opercular-insular 41 onset kejang semuanya telah dilaporkan.

Sementara kejang onset di daerah frontal beberapa dapat menghasilkan ini semiologi kejang,

wilayah cingulate anterior telah sering diusulkan sebagai daerah kortikal bertanggung jawab

atas tanda dan gejala klinis. Kejang Dialeptic, seperti yang didefinisikan oleh Luders et al.,

Terdiri dari 25 episode dengan kehilangan kesadaran, di mana pasien tidak dapat bereaksi

atau bereaksi hanya sampai batas tertentu terhadap rangsangan eksternal dan menunjukkan

bermotor minimal

aktivitas. Kejang Dialeptic jarang terjadi pada pasien dengan PHK dan disebut'''' frontal absen

karena kemiripannya dengan kejang dialeptic pada pasien dengan epilepsi umum ('''' absen).

Berbeda dengan ketidakhadiran anak, pasien dengan ketidakhadiran lobus frontal mungkin

memiliki vokalisasi berulang halus, gerakan goyang, derajat kecil kepala dan balik mata,

laporan kesadaran penangkapan motor tanpa kehilangan kesadaran dan memiliki singkat

postictal confu-sion.41 Menatap dapat berkembang menjadi kejang tonik klonik umum-

melalui versi kepala dan mata, tonik sikap fokus dari ekstremitas atas atau sikap tonik

bilateral. Pasien dengan kejang dialeptic di PHK tampaknya memiliki EZ lebih anterior

dibandingkan dengan tonik asimetris bilateral seizures.41 ini semiologi klinis telah

sebagaimana cribed keterlibatan cingulate gyrus bilateral melalui kejang mioklonik route.42

callosal negatif terdiri dari fase singkat otot atonia (30-400 ms), yang didahului oleh

epileptiform

pembuangan di wilayah tengah (20-30 ms). Generalized dan fokus kejang mioklonik negatif

juga telah dilaporkan. 43 Beberapa laporan mengindikasikan bahwa kejang yang disebabkan

oleh penghambatan tiba-tiba inervation tonic neuron motorik, sebagaimana dibuktikan oleh

periode (EMG) Electromyelogram diam. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa stimulasi

SSMA menginduksi periode diam saja, terlepas dari

intensitas stimulus, sedangkan terjadinya periode diam mengikuti stimulasi korteks premotor,

korteks motor utama atau daerah somatosensori primer tergantung terutama pada intensitas

stimulation.44 kejang Gelastic adalah kejang ditandai dengan tertawa iktal, kadang-kadang

disertai dengan kegembiraan, yang sering terjadi pada pasien dengan hipotalamus

hamartomas.45 The gyrus frontal anteromesial unggul dan cingulate gyrus anterior telah

digambarkan sebagai terlibat dalam aspek motorik tawa, 46 sedangkan lobus temporal,

khususnya daerah basal, tampaknya terutama

terlibat dalam pengolahan tawa. 47

 

3.2. Interiktal EEG

EEG interiktal pada pasien dengan PHK mesial umumnya menunjukkan salah kelimpahan

non-lateralised aktivitas epileptiform atau tidak sama all.48 Focal IED pada atau berdekatan

dengan garis tengah telah dilaporkan pada pasien dengan kejang tonik postural. 35 Blume dan

Oliver 49 menemukan bahwa sekitar 50% pasien (n = 13) dengan motor epilepsi'' tambahan''

daerah menunjukkan garis tengah (Fz, Cz) (lima pasien) atau frontal (F4, F3) (dua pasien)

lonjakan fokus . Analisis EEG dengan montages melintang dan menggunakan garis tengah

elektroda Fz, Cz dan Pz sangat penting, karena debit maksimal pada elektroda ini mungkin

memiliki lapangan terbatas. 49 Di samping itu, bilateral debit sinkron frontal merupakan ciri

khas, tetapi tidak spesifik, dari PHK mesial.

40 Sebuah penelitian baru menunjukkan bahwa semua pasien PHK mesial (n = 4, didirikan

oleh rekaman EEG invasif) yang ditandai dengan interiktal RMT, tapi temuan ini kurang

sering pada pasien PHK lainnya (44%, 22 dari 50), memberikan bukti bahwa RMT mungkin

menjadi penanda neurofisiologis untuk lobus frontal mesial abnormality.12 Namun demikian,

replikasi dari hasil ini dengan penelitian lebih lanjut dengan kelompok yang lebih besar dari

pasien diperlukan. RMT terlihat pada pasien dengan kejang tonik bilateral asimetris dan pada

pasien dengan garis tengah debit epilepsi parasagital. 50

3.3. Iktal EEG

Aktivitas otot yang menonjol dari awal bilateral kejang tonik asimetris dan EEG sering

terkontaminasi dengan EMG cukup dan artefak gerakan. Pola Penyitaan mungkin masih

terlihat di puncak, di mana aktivitas EMG minimal. Ab-rasa dari setiap perlambatan iktal atau

langsung EEG postictal telah dilaporkan pada pasien dengan PHK mesial. 13 Dalam studi

oleh Foldvary et al., Lebih dari 50% dari kejang dianalisis dikaburkan atau tidak

menunjukkan perubahan EEG pada pasien epilepsi lobus frontal mesial, kejadian jarang di

epilepsi fokal groups.29 temuan Karakteristik mencakup awal yang tinggi amplitudo

gelombang gelombang lambat tajam sementara atau garis tengah, diikuti oleh aktivitas

tegangan rendah bilateral frontocentral cepat atau electrodecrement. 51 Dengan demikian,

satu penelitian melaporkan bahwa kejang dari lobus frontal mesial lebih sering menunjukkan

aktivitas cepat paroksismal (33%) atau electrodecrement (29%) sebagai Electrodecrement

iktal awal pattern.29 biasanya akan berkembang menjadi aktivitas cepat tegangan rendah dan

kemudian bilateral atau frontocentral umum ritmis theta perlambatan. 52 Kegiatan tegangan

rendah cepat dan aktivitas perlahan ritmis dapat berupa lokal di titik atau menjadi lebih

menyebar. Lateralisasi halus ritme ini mungkin terjadi, tetapi, secara umum, informasi

lateralizing dari EEG iktal minimal. Memang, telah menunjukkan bahwa hanya 25% dari

PHK mesial sei-zures benar terlokalisasi atau lateralized pada EEG dan 75% memiliki non-

lateralised pola. 29 Ketika ditunjukkan, EEG intrakranial dengan depthelectrodes, biasanya

ditempatkan secara bilateral, memberikan akurasi yang lebih besar untuk lateralisasi dan

lokalisasi, tetapi juga membawa risiko yang signifikan dari perdarahan parenkim.

4. Epilepsi lobus frontal basal

Di permukaan (orbital) basal dari lobus frontal, lima gyri dapat diidentifikasi: gyrus orbital

lateral, anterior dan posterior orbital gyri, gyrus orbital medial gyrus dan rektus 19 (Gambar

2). Bagian posterior dari wilayah orbitofrontal kontinu dengan bagian rostral dari insula

agranular, dan karenanya dianggap sebagai'''' lebih limbik dalam karakter. Namun, isocortical

orbitofrontal rostrally ditempatkan

wilayah memiliki fitur isocortex granular dan menyatu ke dalam komponen heteromodal

dorsolateral dari korteks prefrontal. 53

4.1. Kejang semiologi

Aura penciuman, biasanya digambarkan oleh pasien sebagai menyenangkan, sering ekspresi

aktivasi epilepsi bagian orbitofrontal dari rectus.54 kejang gyrus otonom juga dapat terjadi,

dan terdiri dari peristiwa iktal selama kelainan utama adalah perubahan otonom objektif

termasuk kardiovaskular (takikardia, bradikardia, ada detak jantung, aritmia), pernapasan

(hiperventilasi, apnea, dyspnea dan stridor), gastrointestinal (aura epigastrium, muntah,

meludah, buang air besar), kulit (piloerection, pucat, siram-ing), papillary (mydriasis, miosis)

atau urogenital (dorongan kemih, seksual / orgasmik aura, aura kelamin, seksual dan kelamin

automa-tisms) manifestasi. Untuk mendokumentasikan alam epilepsi nya, pola kejang secara

bersamaan mencatat EEG biasanya diperlukan. Iktal'' vegetatif manifestasi'' diperkirakan

akibat dari pengaktifan regions.41 orbitofrontal dan opercular picik kejang Hypermotor juga

umum, meskipun tidak secara khusus terkait dengan wilayah ini.

4.2. Interiktal dan iktal EEG

Biasanya, kelainan terdeteksi oleh kulit kepala EEG tidak memungkinkan untuk lokalisasi

topografi fokus yang berada di lobus frontal basal, sebagian besar karena tidak dapat

diaksesnya permukaan frontal basal dengan elektroda kulit kepala. Ketika hadir, IED

mungkin memiliki distribusi tion-regional atau umum muncul sebagai akibat dari sinkroni

bilateral sekunder. Kasus laporan oleh Ludwig dan rekan kerja menyoroti terjadinya

pelepasan epileptiform bilateral sinkron, dengan maksimum bifrontal atau frontopolar, serta

pembuangan melibatkan satu kuadran anterior, dengan atau tanpa bukti lobus temporal

tambahan involvement.55 Pada pasien tunggal dengan epilepsi orbitofrontal dijelaskan oleh

Chang et al., penggunaan rekaman invasif menunjukkan bahwa rekaman sphenoidal mampu

lateral-ize EZ, dan elektroda kulit kepala infraorbital ditambahkan ke kulit kepala EEG

mengungkapkan bahwa pembuangan bisynchronous diamati memiliki distribusi yang lebih

basal dengan maksimal dalam infraorbital daerah.

55 lokalisasi False untuk daerah temporal anterior tidak jarang pada pasien dengan

epilepsies.56 frontal basal Kadang-kadang, disebarkan aktivitas epileptiform dapat hadir atas

daerah pusat atau frontolateral. Selain itu, kelainan epileptiform mungkin memiliki

penampilan menyesatkan luas karena jarak besar dan intervensi daerah kortikal yang

memisahkan EZ dari kulit kepala EEG electrodes.54

5. Etiologi

Dalam sebuah studi dari 68 pasien dengan PHK yang menjalani lesionectomy frontal, temuan

histopatologi adalah: tumor pada 24 pasien (35%) (tumor glioneural, 8; tumor astrocytic, 15,

dan osteoma, 1), lesi disgenetik pada 18 pasien (26 %) (hamartoma glioneural, 15; displasia

kortikal, 1; disorganisasi subkortikal kortikal, 1; neuron kortikal ectopical, 1), gliosis pada 14

pasien (21%), kelainan pembuluh darah pada 10 pasien (15%) (cavernomas, 6; arteriovenosa

malformasi, 4), ensefalitis pada satu pasien (1,5%) dan nekrosis pada satu pasien (1,5%) .57

Seri Cleveland Clinic termasuk 70 pasien dengan PHK yang menjalani lobektomi frontal

antara 1995 dan 2003. Berdasarkan patologi MRI dan bedah, pasien dibagi menjadi etiologi

berikut sub-kelompok: (i) pembangunan malformasi kortikal (MCD) dengan kelainan MRI

(41% dari pasien), (ii) MCD dengan normal MRI resolusi tinggi (17% ); (iii) tumor (19%),

(iv) vaskular malformasi (3%), (v) kriptogenik dengan MRI normal dan histologi (10%), dan

(vi) encephalomalacia setelah stroke atau trauma (10%) .58 MRI MCD negatif sebagai

etiologi penyakit terbukti menjadi prediktor independen kekambuhan kejang setelah

lobektomi frontal. 58 Studi lain menemukan bahwa dari total 21 pasien dengan PHK

nokturnal refrakter disampaikan dengan operasi, 20 (95%) pasien mengalami displasia

kortikal fokus terdeteksi pada pemeriksaan histologis (termasuk satu pasien dengan silsilah

keluarga sugestif PHK nokturnal autosomal dominan) dan hanya 11 (52%) pasien

menunjukkan kelainan lobus frontal pada MRI. Perekaman invasif dengan EEG stereo

dilakukan pada 18 (86%) patients.59 Penyebab genetik utama PHK adalah PHK nokturnal

autosomal dominan (ADNFLE), channelopathy yang diwariskan dengan lengkap (70%)

penetrasi yang dihasilkan dari mutasi pada gen yang mengkodekan subunit reseptor nicotinic

acetylcholine. 60 Klinis tersedia pengujian genetik molekular mengungkapkan mutasi pada

CHRNA4 atau CHRNB2 di sekitar 10% sampai 20% dari individu dengan riwayat keluarga

positif dan dalam waktu kurang dari 5% dari individu dengan riwayat keluarga negatif

ADNFLE.

60 Cincin kromosom 20 harus dicurigai pada pasien dengan status frontal berulang dan

normal MRI.61 keterbelakangan mental ringan atau dysmorphism mungkin juga found.62

Sebuah laporan baru-baru ini menggambarkan pasien dengan 17 kromosom cincin yang

disajikan dengan sindrom epilepsi yang mirip dengan cincin kromosom 20 syndrome,

menimbulkan pertanyaan tumpang tindih sindrom epilepsi cincin kromosom.

63

 

6. Tambahan dan metode eksperimental

Meskipun resolusi rendah spasial, MR spektroskopi dapat membantu untuk lateralize dan

bahkan untuk melokalisasi lesi epileptogenik lobus frontal dan pusat oleh deteksi tingkat

Nacetylaspartate berkurang. 64 Daerah konsentrasi Nacetylaspartate menurun sering melebihi

lesi epileptogenik seperti yang terlihat dalam MRI.65 pencitraan tensor Difusi dapat

membantu untuk mendeteksi lesi epileptogenik pada pasien tanpa perubahan struktural pada

MRI konvensional, terutama pada pasien dengan displasia kortikal fokus. 66 Selanjutnya,

multiplanar rekonstruksi dan reformatting lengkung telah terbukti untuk meningkatkan

lokalisasi displasia kortikal fokus pada lobus frontal. 67

7. Pengobatan PHK refraktori

7.1. Operasi

Algoritma yang digunakan di lembaga kami untuk pre-bedah evaluasi pasien dengan PHK

diuraikan inFig. 4. Seorang pasien PHK dengan lesi tidak berdekatan dengan korteks fasih,

dengan EEG (iktal dan interiktal) kongruen, kejang semiologi, dan evaluasi neuropsikologi

dapat diserahkan kepada operasi resective tanpa perlu pemantauan invasif jika: (i) iktal EEG

mengungkapkan lateralized atau lokal kejang pola, atau (ii) EEG iktal normal atau

mengandung artefak namun PET atau SPECT iktal terlokalisir. Pemantauan invasif

dianjurkan bila ada: PHK tanpa lesi, lesi berdekatan dengan korteks fasih, tidak ada

kesesuaian antara zona yang berbeda, atau kongruensi tetapi EEG iktal adalah normal dan

PET dan SPECT iktal tidak localized.3 operasi lobus Extratemporal piutang epilepsi fokus

untuk kurang dari 50% dari semua epilepsi surgeries.68 Dalam operasi PHK kemungkinan

menjadi kejang bebas adalah 55,7% pada 1 tahun, 45,1% pada 3 tahun, dan 30,1% pada 5

tahun. 58 mesial epilepsi lobus temporal (MTLE) yang berhubungan dengan sclerosis

hippocampal adalah bentuk paling umum dari epilepsi fokal, dengan sekitar 60% dari pasien

mengalami reseksi anterior lobus temporal, di antaranya 60-70% adalah bebas kejang pada 1-

2 tahun follow- sampai 69 tetapi hanya 58% yang bebas kejang pada 10 tahun. 70Patients

dengan faktor-faktor PHK dan menguntungkan (MRI lesi terbatas pada satu lobus frontal,

reseksi lengkap, regional atau lateralized kulit kepala pola iktal EEG) menunjukkan hasil

bebas kejang sebanding dengan MTLE pasien setelah lobektomi temporal, dengan 50%

sampai 60% kejang yang gratis di 3 tahun. Mengenai etiologi, pasien dengan tumor grade

rendah memiliki hasil terbaik (62%) diikuti oleh pasien dengan kelainan terlihat MRI

pembangunan kortikal (52%).

7.2. Paliatif intervensi

Kontrol kejang lengkap hampir unachievable bagi beberapa pasien, tapi paliatif berguna

kadang-kadang dapat dicapai dengan teknik seperti stimulasi saraf vagal atau transections

subpial beberapa. Stimulasi saraf vagal ditunjukkan pada orang dewasa dengan epilepsi fokal

yang tidak kandidat bedah atau yang telah memiliki operasi yang dilakukan tanpa

keberhasilan. Rata-rata, penurunan 50% dari frekuensi kejang telah dilaporkan pada sekitar

sepertiga dari pasien, kisaran yang sama manfaat yang diharapkan jika AED baru

ditambahkan, dengan keuntungan dari efek samping yang lebih rendah. Namun, kebebasan

kejang adalah rare.71 transections subpial Beberapa menggunakan sayatan radial berorientasi

pada materi abu-abu di 4-mm interval untuk membatasi penyebaran aktivitas epilepsi dalam

korteks fasih dan untuk mengurangi penyebaran kejang tanpa integritas fungsional

mengganggu. Penurunan kejang signifikan telah reported.72

Sebuah diet ketogenik, tinggi lemak dan rendah karbohidrat, terutama digunakan pada pasien

anak (karena pertanyaan tolerabilitas) sebagai pengobatan lini kedua di focal non-bedah

epilepsi refrakter. Sebuah uji coba terkontrol secara acak baru-baru ini menunjukkan

pengurangan frekuensi kejang lebih dari 50% di 38% dari anak-anak dengan epilepsy.73

drugresistant Dalam epilepsi kronis (lebih dari 5 tahun) penambahan AED sebelumnya tidak

terpakai diberikan kebebasan kejang pada 17% dan 50% sampai 99% kejang pengurangan

untuk 25%. Untuk non-penanggap pada sidang pertama, manfaat yang sama mungkin

diharapkan untuk setidaknya dua percobaan lagi. Pada akhirnya, 28% dari pasien kejang

free.74 Zonisamide (100-400 mg id), levetiracetam (1000-3000 mg id), lamotrigin (300-500

mg id), topiramate (300-1000 mg id) dan gabapentine (600-1800 mg id) telah menunjukkan

kemanjuran (bukti tingkat A) sebagai add on terapi pada pasien dengan epilepsy.75 fokus

refraktori Meskipun metodologi yang sama untuk semua studi, perbandingan langsung antara

hasil tidak memungkinkan penentuan efektivitas relatif , karena populasi berbeda dan

beberapa obat yang tidak digunakan dalam dosis maksimum, sedangkan yang lain tampaknya

telah diberikan di atas dosis yang ideal. Untuk dasarnya semua obat, khasiat serta efek

samping meningkat seiring dengan meningkatnya doses.75 Dalam epilepsi refrakter akan

lebih mudah untuk mengelola AED oleh: (i) meningkatkan dosis hingga dosis maksimum

yang dapat ditoleransi, (ii) jika pasien non- responsif, kemudian mengganti AED, jika pasien

merespon secara parsial, kemudian tambahkan pada AED dipilih sesuai dengan

mekanisme kerja AED pertama (misalnya lamotrigin dan valpro-makan yang sinergis),

keberhasilan dan effects.76 merugikan

8. Kesimpulan

PHK merupakan penyebab penting epilepsi fokal refraktori dan merupakan kelompok besar

pasien yang dirujuk untuk operasi epilepsi. Kejang semiologi, MRI, iktal EEG, interiktal

EEG dan PET / SPECT harus bijaksana dianalisis untuk lebih mengklasifikasikan PHK

sebagai pusat, premotor, prefrontal, epilepsi basal frontal mesial atau frontal. Lokalisasi

akurat dari EZ dan pengakuan dari faktor prognostik lebih berkontribusi bagi keberhasilan

dalam operasi PHK. Obat antiepilepsi, stimulasi saraf vagal, diet ketogenik dan transections

subpial beberapa yang bermanfaat pada pasien yang tidak memenuhi syarat untuk operasi

resective Pengakuan Para penulis mengakui Dr AS Costa untuk bantuan bahasa editing

membantu Inggris