it 12 - kelainan kelenjar adrenal - alw

Download IT 12 - Kelainan Kelenjar Adrenal - ALW

Post on 06-Dec-2015

227 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Kuliah endokrinologi tentang kelainan kelenjar adrenal

TRANSCRIPT

  • 1

    Kelainan Kelenjar Adrenal

    ALWI SHAHAB SUBBAGIAN ENDOKRIN METABOLISME

    BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM

    FK UNSRI / RSMH PALEMBANG

  • Agar mahasiswa dapat :

    - Memahami fungsi kelenjar Adrenal serta hormon2 yang dihasilkannya.

    - Memahami patogenesis dan patofisiologi kelainan-kelainan kelenjar

    adrenal, gambaran klinis, diagnosis dan penatalaksanaannya .

    - Mampu melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik kelainan-kelainan

    Adrenal.

    Tujuan Pembelajaran :

  • Kelenjar adrenal terdiri dari 2 bagian :

    1. Bagian dalam medulla adrenal 2. Bagian luar korteks adrenal

    Kelenjar Adrenal (Suprarenal)

  • Kelenjar Adrenal (Suprarenal)

    Menghasilkan corticosteroids :

    1.Zona Glomerulosa Mineralocorticoids, terutama aldosterone :

    1. Regulasi kadar elektrolit cairan ekstraseluler

    2. Diatur oleh sistem RAA, kadar ion Na dan K, sekresi ACTH

    2.Zona fasciculata Glucocorticoids Cortisol :

    Dilepaskan sbg respons thd stres melalui kerja ACTH

    3.Zona reticularis

    Gonadocorticoids

    Androgens, dirubah menjadi testosterone dan estrogens didalam sel2 perifer

  • Mineralocorticoid

    Aldosterone mineralocorticoid utama pada manusia

    Kerja utama mineralokortikoid :

    1. Meningkatkan reabsorpsi Na+ / ekskresi K+ dan H+ pd

    dinding sel epitel tubulus distal dan duktus collectifus

    ginjal menurunkan ekskresi air, meningkatkan volume darah.

    2. Menurunkan ratio kadar Na+ dan K+ didalam kelenjar

    keringat dan saliva.

    3. Meningkatkan reabsorpsi Na+ dari kolon dan

    meningkatkan ekskresi K+ didalam tinja.

  • Kendali Sekresi dan mekanisme kerja Aldosteron :

    Hypotension Low Na+

    Renin

    Angiotensinogen Angiotensin I

    Angiotensin II

    ACE

    Blood pressure

    Aldosterone

    Na+ reabsorption

  • Kendali Sekresi dan mekanisme kerja Aldosteron :

    Hypotension Low Na+

    Renin

    Angiotensinogen Angiotensin I

    Angiotensin II

    ACE

    Blood pressure

    Aldosterone

    Na+ reabsorption

  • 8

  • Glucocorticoid

    Cortisol (= hydrocortisone) glucocorticoid utama pada manusia

    Kerja utama glukokortikoid :

    1. Kontrol metabolisme karbohidrat, protein dan lemak

    2. Menekan proses inflamasi sebagai respons terhadap

    trauma

    3. Menekan respons imun terhadap antigen asing

    4. Meningkatkan kemampuan tubuh bertahan terhadap

    berbagai rangsangan berbahaya

  • Efek utama glucocorticoid terhadap produksi glukosa dan metabolisme energi

  • Efek anti inflamasi dari cortisol Cortisol merangsang pembentukan NF kB inhibitor berikatan dgn NF-kB dan

    mencegahnya masuk kedalam inti utk mengaktivasi gen target

  • Sistem Endokrin : LH, produksi FSH Produksi TSH Sekresi GH Otak / SSP :

    - Depresi - Psikosis

    Mata : - Glaukoma

    Saluran Cerna : - Ulkus Peptikum

    Kardiovaskular/ ginjal : - Retensi cairan dan garam - Hipertensi

    Proses tumbuh kembang : Pertumbuhan linear

    Sistem imun : - Efek anti-inflamasi - Imunosupresi

    Metabolisme KH/ lipid : Endapan glikogen dihati Resistensi insulin perifer Glukoneogenesis Produksi Asam Lemak Bebas Efek diabetogenik keseluruhan

    Distribusi jaringan adiposa : - Menimbulkan obesitas visceral

    Metabolisme kalsium dan tulang : Pembentukan tulang Massa tulang dan osteoporosis

    Jaringan ikat/ kulit/ otot : - Katabolisme protein/ pemecahan

    kolagen - Penipisan kulit - Atrofi otot

    Lokasi Utama Kerja Glukokortikoid pada manusia

  • 13 Jalur steroidogenesis didalam korteks adrenal

  • Efek Metabolik berbagai Steroid Sintetik :

    Steroid Efek Anti Inflamasi

    Efek Supresi HPA

    Efek Retensi Natrium

    Cortisol

    Prednisone

    Prednisolone

    Methylprednisolone

    Fludrocortisone

    Fludrocortisone

    Triamcinolone

    Dexamethazone

    1

    3

    3

    62

    12

    14

    5

    26

    1

    4

    4

    4

    12

    --

    4

    17

    1

    0.75

    0.75

    0.5

    125

    225

    0

    0

  • Hormon Androgen Adrenal

    Androstenedion, DHEA (dihidroepiandrosteron) dan

    DHEAS (DHEA sulfat)

    Peranannya dalam metabolisme:

    1. Prekursor hormon androgen dan estrogen bagi

    plasenta selama hamil

    2. Diferensiasi seks sekunder melalui konversi menjadi

    testosteron dan dihidrotestosteron.

  • Kelenjar Adrenal (Suprarenal)

    Medulla adrenal : Mengandung sel2 kromafin

    yang mensintesis epinefrin

    dan norepinefrin derivat

    asam amino tyrosine,

    disebut juga catecholamine

  • Mekanisme kerja Catecholamine

  • Kelainan pada Kelenjar Adrenal

    I. CUSHING SYNDROME :

    Sindrom klinis yang terjadi akibat kelebihan produksi hormon glucocorticoid oleh kelenjar adrenal (endogen) atau akibat pemakaian obat-obat glucocorticoid jangka panjang (eksogen).

  • Klasifikasi penyebab Sindrom Cushing Endogen :

    1. Pituitary Cushing syndrome (=Cushing disease) :

    karena mikoadenoma / makroadenoma hipofisis produksi ACTH berlebihan kadar cortisol berlebihan 2. Adrenal Cushing syndrome :

    produksi cortisol otonom akibat : - tumor adrenal (adenoma atau carcinoma) - hiperplasia adrena (makronodular atau mikronodular) disertai penurunan/ penekanan kadar ACTH plasma

    3. Ectopic Cushing syndrome : produksi ACTH otonom dari proses keganasan diluar hipofisis : - Karsinoma sel kecil pada paru - Tumor karsinoid bronkhial

  • Gambaran klinis :

    1. Obesitas sentral 2. Hipertensi 3. Gangguan toleransi glukosa 4. Striae lividae/ purple striae 5. Kelemahan otot 6. Osteoporosis 7. Depresi dan mania 8. Penurunan daya tahan tubuh risiko

    infeksi meningkat

  • Gambaran Klinis Cushing Syndrome

  • Evaluasi Diagnostik Sindrom Cushing

    A. Confirmation of hypercortisolism 1. Overnight dexametazone suppression test 2. Urinary steroid excretion test (urinary free cortisol, 17-OH

    corticosteroid) 3. Salivary midnight cortisol or midnight serum cortisol 4. CRH after low-dose dexamethazone suppression test

    B. DD/ Cushing syndrome 1. Plasma ACTH level 2. High dose dexamethazone suppression test 3. Metyrapone test

    C. Localization 1. Adrenal CT 2. MRI scan (adrenal, pituitary) 3. Chest CT 4. Octreotide scintigraphy

  • Algoritma Diagnosis Sindrom Cushing

    Tes supresi dexamethazone malam hari

    Tes ekskresi kortisol dalam urine 24 jam

    Sindrom Cushing

    Tes supresi dexamethazone dosis tinggi

    Cushing hipofisis (Cushing disease)

    Cushing adrenal atau

    Cushing ektopik

    Jika abnormal (kadar kortisol tinggi)

    Jika abnormal

    Kortisol tidak tersupresi Kortisol tersupresi

  • Rangkuman Sindrom Cushing :

    KADAR KORTISOL SERUM/ URINE

    ACTH TES DEKSAMETASON DOSIS-TINGGI

    CUSHING HIPOFISIS

    Kortisol tersupresi

    CUSHING ADRENAL

    Kortisol tidak tersupresi

    CUSHING EKTOPIK

    Kortisol tidak tersupresi

  • Penatalaksanaan Cushing syndrome:

    Cushing hipofisis (Cushing disease) : 1. Transsphenoidal adenomectomy atau hypophysectomy 2. Pituitary x-irradiation 3. Radiosurgery

    Adrenal Cushing syndrome : 1. Unilateral adrenal adenoma operasi + glucocorticoid replacement therapy

    beberapa bulan. 2. Adrenal carcinoma Operasi. Bila inoperabel mitotate sebagai terapi

    paliatif.

    Ectopic Cushing syndrome :

    1. Operasi pengangkatan tumor yang mensekresi ACTH bila in operabel dipertimbangkan adrenalectomy.

    2. Adrenal enzyme inhibitors : a. Metyrapone b. Aminoglutethimide c. Adrenolytic agents mitotane (medical adrenalectomy) d. Ketoconazole

  • II. Hiperaldosteronisme Primer (Sindrom Conn)

    Sindrom klinik yang terjadi akibat hipersekresi otonom dari aldosteron menyebabkan peningkatan retensi natrium dan sekresi kalium. Penyebab : adenoma jinak didalam zona glomerulosa

  • Gambaran klinis :

    - Retensi Natrium dan air - Hipertensi

    - Hipokalemia kelemahan otot, polidipsia/ poliuria

    - Aldosteron yang berlebih - peningkatan reabsorpsi Na dan peningkatan sekresi K+ dan H+ - Hipernatremia

    - Hipokalemia

    - Alkalosis metabolik

  • Diagnosis :

    - Laboratorium : - Na+ tinggi, ion K+ dan H+ menurun - Aldosteron tinggi, renin tersupresi (rendah) - Rasio renin aldosteron rendah (< 0,05) petanda

    diagnostik - Tes supresi natrium :

    - Pasien diberi natrium periksa kadar aldosteron - Infus Normal Saline (NaCl 0,9%) normal akan menurunkan kadar

    aldosteron - pada Sindrom Conn tidak terjadi penurunan.

  • Terapi :

    Operasi : - Mengangkat adenoma kelenjar adrenal Medikamentosa : - Spironolakton untuk menghambat kerja

    aldosteron pd ginjal - Obat-obat anti hipertensi lain.

  • III. Insuffisiensi Adrenal

    Penyebab : A. Primer ditingkat adrenal : Destruksi otoimun dari >90% korteks adrenal Disebut Penyakit Addison

    B. Kerusakan ditingkat hipothalamus-hipofisis defisiensi CRH / ACTH atau keduanya

    C. Penekanan jangka panjang dari aksis Hipothalamus-Hipofisis-Adrenal (HPA axis) oleh glukokortikoid eksogen/ endogen yg diikuti dengan penghentian tiba2.

  • Penyakit Addison :

    Penyebab : 1. Infeksi tbc, sitomegalovirus, h