INTERVENSI BEDAH PADA KEGAWATAN JANTUNG KONGENITAL

Rama Nusjirwan, dr. SpB-TKV

Divisi Toraks Kardiak Vaskular

Rumah Sakit dr. Hasan Sadikin Bandung

LogoType

Kebutuhan Intervensi pada PJB akan Meningkat !!

▪Kemajuan DiagnostikEchocardiografi 2D / 3DKateterisasi

▪Kemajuan Perinatologi▪Kemajuan :

Teknik Bedah / Intervensi KardiologiAnestesi pada bayi / neonatusPerfusi pada BB rendahPerawatan ICU pasca bedah jantung pediatrik

▪Sistem Rujukan▪Sosio – Ekonomi : JKN? Asuransi ?

Paradigma

• Jantung satu-satunya organ yang tidak bisa disentuh oleh

dokter bedah

• Operasi jantung tertutup memungkinkan :

Gross → Ligasi PDA (1938)

A. Blalock → BT Shunt (1957)

Mitral Commissurotomy tertutup (1958)

ASD clossure dengan teknik in flow occlusion (1961)

• Open Heart Surgery → BB > 10 kg, usia > 3th, dsb.

Indikasi menjadi sangat luas.

• Koreksi dini

• Intervensi kardiologi : BAS, valvotomy, stenting, ASO, ADO

DI INDONESIAPJB

± 40.000/ th lahir

1/3 kritis

(neonatus, < 1 th)

2/3 non kritis

Progresif

Non – intervensi

>> meninggal

Intervensi

Operasi definitif

Sembuh (normal)

Operasi > 1 th

Sembuh

(normal)

Tidak

Operasi

Tumbuh dengan PJB :

• PH

• Sianosis → penurunan

fungsi organ, abses otak

Asimptomatis

PJB Kritis

Syarat Keberhasilan• Diagnostik yang cepat dan tepat• Optimalisasi K U• Tim bedah yang handal• Perawatan pasca bedah

Team :• Kardiologi anak• Bedah :

• Anestesi • Perfusi

• Intensivist• Specialized nurses

Perencanaan

Prosedur

Timing

Optimalisasi

StabilisasiTransportasi :

• Saturasi O2

• Hemodinamik

• Jarak

• Kemungkinan intubasi

• Sudah dengan ventilator

• Suhu

SECONDARY

HOSPITAL

TERTIARY

HOSPITAL

CARDIAC

CENTER

Presentasi Klinis pada PJB Kritis

1. Sianosis berat → saturasi O2 menurun < 65 %

2. Gagal jantung kongestif → RHF / LHF

3. Syok → gagal sirkulasi

PJB kritis

Neonatus : * Resusitasi umum

* Mempertahankan PDAResusitasi umum :

• Pelihara jalan napas : O2 normal → head box → intubasi, ventilator

• Akses arteri : Monitor TD, AGDA a. umbilikalis

a. radialis

• Akses vena : Cairan, Monitor CVP v. subclavia

Inotropik, Koreksi v. umbilikalis

Neonatus PJB kritis ‘ duct dependent “

Sianosis >>

(PDA menutup) - hipoksemia

- asidosis metabolik

- hipoperfusi

❑ Prostaglandin E.1 (PGE 1) → titrasi nanogram / kg / mnt

efek samping :

- vasodilatasi hebat intubasi

- apneu standby volume ICU

replacement

❑ Bila dengan PGE 1 terjadi perburukan → Pertimbangkan :

- HLHS dengan PFO kecil

- TAPVD yang obstruktif

Neonatus PJB kritis “ non duct dependent”

Gagal jantung kongestif :

• Tachipnoe

• FD

• Keringat >>

• Edema

Hati-hati jangan hypovolemik !

Kelompok PJB yang berpotensi kritis pada bayi

(perlu intervensi emergensi)

1. Sirkulasi sistemik bergantung pada PDA (duct dependent) • Stenosis katup aorta• Interupsi arkus aorta (interrupted aortic arch)• Coarctatio aorta pre ductal• Syndroma hipoplastik jantung kiri (HLHS)

2. Sirkulasi pulmonal bergantung pada PDA

• Stenosis pulmonal berat (PS)

• Atresia pulmonalis dengan septum ventrikel utuh

(PA, IVS)

• Tetrology fallot

• Anomali Ebstein

• Atresia trikuspid

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Interrupted Arch

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

Tricuspid Atresia

BT Shunt

Kelompok PJB yang berpotensi kritis pada bayi

(perlu intervensi emergensi)

3. Transposisi arteri besar (TGA)TGA dengan VSDTGA tanpa VSDTGA kompleks

Masalah :▪TGA dengan VSD :

-Operasi usia 2 -3 bulan▪TGA tanpa VSD :

-Mixing kurang → BAS, Septectomy-Fungsi ventrikel kiri menurun → PAB, ± BTS-Operasi usia 2 – 4 minggu

▪TGA kompleks : BTS, PAB, BAS → Definitif

Transposition of the Great Arteries (TGA) + IVS

Transposition of the Great Arteries (TGA) + VSD

Kelompok PJB yang berpotensi kritis pada bayi

(perlu intervensi emergensi)

4. TAPVD obstruktif (total anomalous pulmonary venous drainage)

TAPVD supracardiac → kadang-kadang obstruktifTAPVD cardiac → paling jarang obstruktifTAPVD infracardiac →paling sering obstruktif Campuran (mixed type)

Masalah : - Tergantung ukuran ASD

ASD kecil → LCO- PH karena sirkulasi paru-paru >>- Obstruktif → emergensi definitif, tidak ada paliatif

Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage

Kelompok PJB yang berpotensi kritis pada bayi

(perlu intervensi emergensi)

5. Ventrikel tunggalmorfologi RV Prognosis kurang baikmorfologi LVambigus

Masalah :- Sirkulasi paru berlebihan ➔ PH, Perlu PAB ± BT Shunt- Reparasi ventrikel tunggal : Fontan

Fontan Procedure

Kelompok PJB yang berpotensi kritis pada bayi

(perlu intervensi emergensi)

6. Lesi dengan aliran pirau kiri ke kanan yang besar.• Defek septum ventrikel (VSD besar, multiple dengan

coarctatio)• Defek atrioventrikular

Masalah :• Ketika lahir resistensi paru masih tinggi • Aliran pulmonal makin deras• Resistensi paru makin rendah gagal jantung

• Medikamentosa → gagal → operasi PAB dan Koreksi

Coarctatio Aorta

Atrioventricular Septal Defect

PA Banding

Kesimpulan

Intervensi gawat darurat pada Bedah Jantung Kongenital

makin lama akan semakin banyak

Kesiapan sarana, prasarana dan tenaga terampil sangat

diperlukan, khusus untuk menangani kasus pediatrik /

neonatus

Tindakan dapat berupa:

Paliatif : BT Shunt

PA Banding

Atrial septectomy

Brock procedure

Korektif….............tergantung kelainannya.

Thank youInsert the title of your subtitle Here