IKTIOSIS VULGARISOleh : dr. Chairiyah Tanjung, SpKK(K)Iktiosis vulgaris (IV) terasuk dala kelopok penyakit kulit !ersisik (iktiosis).IV erupakan !entuk iktiosis yang paling sering dijupai dan gejalanya relati" ringan.Insidensnya sekitar #dari #$%individudanditurunkanse&araautosoal doinan.Iktiosis adalah kupulan penyakit kulit yang heterogen dengan &iri khasdijupainya skuaa generalisata. Skuaa ini terjadi aki!at peru!ahan di"erensiasiepideris.Iktiosis !erasal dari !ahasa 'unani (i&htys) * ikan, engga!arkan keadaan kulityang !ersisik seperti ikan. Iktiosis erupakan kelainan kulit !ersisik yang !ersi"atheterogen, !aik yang diturunkan (inherited) aupun yang didapat (acquired). +da!eraga!entuk iktiosis yang diturunkan, !aik se&araautosomaldominantataupunautosomal recessive.,entukiktiosis yangdidapat, dapat erupakanani"estasi penyakit sisteik,proses keganasan, o!at-o!atan, endokrin, penyakit eta!olik, in"eksi .IV dan keadaanauto iun./e!agian Iktiosis yang diturunkan :I. Autosomal semidominant#. Iktiosis vulgarisII. Autosomal dominant1. 0piderolisis hiperkeratosis2. Iktiosis !ulosa Sieen3. Iktiosis hystri1 o" Curth 2 3a&klin4. Annular epidermolytic erithema5. Erythrokeratodermia variabilis6. ocali!ed type". #ro$ressive symmetric erythrokeratodermia%. &eratisis ichtyosis ' dea(ness syndromeIII. ) * inked1. ) * inked recessive ichthyosis2. +hondrodysplasia punctata ) * linked recessive3. ) * inked dominant chondrodisplasia punctata4. +,I- syndromeI..Autosomal recessive1. A+/I2. ,arlequin ichthyosis 3. 0etherton syndrome4. 12o$ren * arsson5. /e(sum disease6. /+#-". 3richothiodystrophy%. +hanarin * -or(man syndrome4. 5ultiple sul(atase de(iciency16. #eelin$ skin syndromeEtiologi dan Patogenesis/ada epideris dijupai proses keratinisasi yang !erlangsung se&ara teratur terusenerus. .asil akhir di"erensiasi epideris adalah stratu korneu yang terdiri dari selkorneosit yangkayaproteindanatriksinterseluleryangengandunglipid7enrichedmembrane bilayers. Korneosit !er"ungsi enjaga kelenturan dan enahan air, seentaraatriks !erperan se!agai sa4ar untuk enghalangi penguapan air./ada iktiosis, dijupai kelainan sisik !aik kualitas aupun kuantitas, gangguan"ungsi sa4ar kulit dan ungkin peru!ahan kinetik proli"erasi epideris. ,e!erapa jenisiktiosis telah diketahui penye!a!nya, yaitu utasi gen-gen tertentu./ada IV terjadi utasi pada gen yang enkode pro"ilagrin. 3utasi ini ada yang!ersi"at homo!y$ote atau compound homo!y$ote yang enye!a!kan "enotipe klinis yangparah sedangkan yang hetero!y$oteenye!a!kan "enotipe yangle!ih ringan./ro"ilagrin akan ensintesis "ilagrin yang terdapat di dala granula keratohialin,!er"ungsi dala penyatuan "ilaen-"ilaen keratin interedia.Keratin-keratin "ilaeninilah yang e!entuk atriks yang e!eri integritas struktural pada keratinositepideris. /ada IV tapak granula keratohialin ke&il-ke&il, udah rapuh, dan !entuknyaa!noral dan "ilagrin serta pro"ilagrin sedikit atau tidak ada saa sekali.Gejala Klinis5unya se4aktu lahir, kulit penderita noral, ani"estasi penyakit pada kulitnapak pada tahun pertaa kehidupan.Skuaaterutaadijupai terutaapada!agianekstensorekstreitas!a4ah,tetapi !isa pula diteukan pada !agian "leksor dan pada daerah popok (diaper). Skuaahalus akan enutupi daerah yang luas. /ada ekstreitas !a4ah, skuaa yang enepel!erlapis-lapis ditengahdanterdapatcrackin$("isura-super"isial) diujungnya sehinggakulit tera!a kasar.67ejala lain, adanya hiperlinear palaris danpada !e!erapa pasiendijupaikeratodera.Keratosis piliaris seringditeukaneskipuniktiosisnya hanya ringan,!erlokasi pada lenganposterior, paha dan!okong. 8apat pula dijupai atopi yang!erani"estasi se!agaihay (ever, deratitis dan asa. 7ejala-gejala ini seringdisangkakanse!agai deratitisatopiktanpaIV.Kadang-kadangdijupai hipohidrosisdanintoleransi terhadappanas. IV!iasanya e!urukpadalingkunganhangat danle!a!. Terdapat variasi luas dala tingkat keparahan klinis di antara penderita dalasatu keluarga.Se&ara klinis IV ringan didiagnosis !anding dengan 1erosis (kulit kering), terkaitkrooso 9 pada laki-laki.Penatalaksanaan/rinsip penatalaksanaan IV saa seperti iktiosis lainnya yaitu hidrasi, lu!rikasi,keratolisis.1. Hidrasia. 3andi!. /ena!ahan inyak andi&. /ele!a!, propilen glikol2. L!rikasi8ala !entuk lotion, kri, salep, inyak, petrolatu". Keratolitika. ,ahan a!rasi ringan : spons, bu(( pu((, !atu apung, dll!. 5rea, asa salisilat, asa : hidroksi- Oklusi dapat eningkatkan hidrasi kulit dan eperudah deskuaasi- .ati-hati enggunakan!ahan-!ahankeratolitikpadalesi yangluaskarena"ungsisa4ar kulit sudah enurun sehingga dapat terjadi nitoksikasi.- .ati-hati enggunakan o!at topikal untuk engo!ati deratitis lain yang !ersaaandengan IV.- ,eri nutrisi yang !aik agar pertu!uhan dan perke!angan anak tidak terganggu.- Orang tua;pengasuh !ayi harus !erhati-hati akan keungkinan hipohidrosis danintoleransi panas.-