BAB IIISI

2.1. Definisi Hisprung

Penyakit Hisprung atau megakolon aganglionik bawaan diebabkan leh kelainan inervasi

usus, di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proximal, melibatkan panjang usus yang

bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering terjadi

pada neonatus, dengan insiden 1:1500 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak daripada

perempuan 4:1 dan ada insiden keluarga pada penyakit segmen panjang. Hisprung dengan

bawaan lain termasuk sindrom down, sindrom laurance moon-barderbield dan sindrom

wardenburg serta kelainan kardivaskuler (Behrman, 1996). Penyakit Hisprung disebut juga

kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang

tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari

anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus

besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang

usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon (aganglionic

megacolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon

(Suriadi, 2006). Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan

gangguan pergerakan usus dimana hal ini terjadi karena kelainan inervasi usus, mulai pada

spingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, Selain

itu, penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada

neonatus.

3

2.2. Etiologi

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai

dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai

seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

Diduga terjadi karena kegagalan migrasi sel neuroenterik ganglion menyebabkan tidak adanya

sel ganglion pada segmen usus, diduga juga karena faktor genetik yang sering terjadi pada anak

dengan Down Syndrom (10% dari kasus); terutama pada kasus segmen panjang, kegagalan sel

neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan

sub mukosa dinding plexus.

2.3. Tanda dan Gejala Hisprung

Akibat dari  kelumpuhan  usus besar dalam menjalankan fungsinya, maka tinja tidak dapat

keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam

pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hisprung, tinja akan keluar terlambat atau

bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung,

disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan

terjadi gangguan pertumbuhan.

Neonatus

a. Mekonium tidak keluar 2x24 jam setelah lahir

b. Tidak mau minum

4

c. Muntah, bernoda empedu

d. Distensi abdomen

Bayi

a. Kegagalan tumbuh kembang

b. Konstipasi

c. Distensi abdomen

d. Episode diare dan vomitus

e. Tanda-tanda yang mengancam (adanya enterokolitis): diare menyerupai air, menyemprot;

Demam; KU buruk

Anak-Anak

a. Konstipasi

b. Feses mirip tambang dan berbau busuk

c. Distensi abdomen

d. Peristaltik yang terlihat

e. Massa feses yang mudah diraba

f. Anak biasanya tampak malnutrisi dan anemik

2.4. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer

dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik

hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini

menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak

adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah

keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada

saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon.

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan

relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses

terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap

daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.

2.5. WOC

5

2.6. Komplikasi

a. Obstruksi usus

Obstruksi usus dapat didefinisikan sebagai gangguan (apapun penyebabnya) aliran normal

isi usus sepanjang saluran usus. Obstruksi usus dapat akut dengan kronik, partial atau total.

Obstruksi usus biasanya mengenai kolon sebagai akibat karsinoma dan perkembangannya

lambat. Sebagian dasar dari obstruksi justru mengenai usus halus.Obstruksi total usus halus

merupakan keadaan gawat yang memerlukan diagnosis dini dan tindakan pembedahan

darurat bila penderita ingin tetap hidup. Obstruksi usus merupakan penyumbatan intestinal

mekanik yang terjadi karena adanya daya mekanik yang bekerja atau mempengaruhi dinding

usus sehingga menyebabkan penyempitan/penyumbatan lumen usus.

b. Konstipasi

Konstipasi atau sembelit adalah terhambatnya defekasi (buang air besar) dari kebiasaan

normal. Dapat diartikan sebagai defekasi yang jarang, jumlah feses (kotoran) kurang, atau

fesesnya keras dan kering. Semua orang dapat mengalami konstipasi, terlebih pada lanjut

usia (lansia) akibat gerakan peristaltik (gerakan semacam memompa pada usus, red) lebih

lambat dan kemungkinan sebab lain. Kebanyakan terjadi jika makan kurang berserat, kurang

minum, dan kurang olahraga. Kondisi ini bertambah parah jika sudah lebih dari tiga hari

berturut-turut.

c. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

d. Entrokolitis

Merupakan terjadinya peradangan pada usus besar / kolon

2.7. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :

a. Daerah transisi

b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

c. Entrokolitis padasegmen yang melebar

d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam

2. Biopsi isap yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari

sel ganglion pada daerah sub mukosa

6

3. Biopsi otot rectum yaitu pengambilan lapisan otot rectum

4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini

khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase

5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang

menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk

dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

2.8. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif.a) Pembedahan

Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-

mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus

yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3

sampai 4 bulan).

Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:

- Prosedur duhamel

Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya

di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik

dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan

diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik

kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum

yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan

dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga

baru dengan anastomose.

Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering terjadi

stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang

ditinggalkan apabila terlalu panjang.

- Prosedur swenson

7

Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada

kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan

sfingter dilakukan pada bagian posterior. Mula-mula memperkenalkan operasi

tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit

Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi

dengan preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari

linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga

dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang

ditinggalkan. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun

1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya

menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior. Prosedur

Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot

rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat

mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan

melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik,

selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah

direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. Dilakukan

pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan

0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end

dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan

dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai,

usus dikembalikan ke kavum pelvik / abdomen. Selanjutnya dilakukan

reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup.

- Prosedur soave

Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian

kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya

anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk

tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun

1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung.

Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang

8

aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk

kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut

b) Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan

udara.

2.9. Perawatan

Perawatan Pra Bedah

• untuk anak yang malnutrisi dilakukan perbaikan kondisi fisik, pemberian diet tinggi

kalori tinggi protein rendah serat atau pemberian nutrisi parenteral.

• Pengosongan usus bertujuan untuk pemberian enema salin berulang

• Pengurangan jumlah flora bakteri berupa antibiotik sistemik

• Irigasi kolon berupa larutan NaCl/antibiotik

• Observasi vital sign, tekanan darah apakah ada tanda-tanda syok

• Pantau pemberian cairan dan elektrolit

• Observasi gejala perforasi usus apakah ada demam, peningkatan distensi abdomen,

vomitus, peningkatan nyeri tekan, iritabilitas, dispnea serta sianosis

Perawatan Pascabedah

• Perawatan stoma

• Untuk mencegah kontaminasi pada bayi, popok dipenitikan di bawah kasa pembalut.

• Penggunaan kateter foley untuk mengalihkan aliran urine.

Perawatan saat pulang

• Anak usia sekolah dilibatkan, agar mereka lebih tahu, misalnya menggulung kantong

penampung kolostomi, mengoleskan salep pelindung.

• Ahli terapi enterostoma dapat memberikan bantuan spesialistik tambahan dalam

merencanakan asuhan keperawatan di rumah

9

2.10. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi

Konstipasi b/d obstruksi karena aganglionik pada usus

Resiko kurangnya volume cairan b/d persiapan pembedahan, intake yang kurang, mual dan muntah

Nyeri b/d distensi usus, distensi abdomen

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d pembedahan gastrointestinal

Resiko infeksi b/d prosedur pembedahan dan adanya insisi

1. Konstipasi b/d obstruksi karena aganglionik pada usus

Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal,

tidak distensi abdomen.

Intervensi :

- Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.

Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana

selanjutnya

- Pantau jumlah cairan kolostomi.

Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk

penggantian cairan

- Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi

terganggu.

2. Resiko kurangnya volume cairan b/d persiapan pembedahan, intake yang kurang,

mual dan muntah

Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi,

turgor kulit normal.

Intervensi :

- Monitor tanda-tanda dehidrasi.

Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

- Monitor cairan yang masuk dan keluar.

Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

10

- Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.

Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi

3. Nyeri b/d distensi usus, distensi abdomen

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman KHterpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis,

tidak mengalami gangguan pola tidur.

Intervensi :

- Kaji terhadap tanda nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

- Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

- Berikan obat analgesik sesuai program.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem

saraf pusat

4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d pembedahan gastrointestinal

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai

kebutuhan secara parenteal atau per oral.

Intervensi :

- Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

- Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400

kalori

- Pantau atau timbang berat badan.

Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan

11