HIRSCHSPRUNGHIRSCHSPRUNG

FAUZIAH RUDHIATI, S.Kep., FAUZIAH RUDHIATI, S.Kep., NersNers

Hirschsprung Deases Hirschsprung Deases (HD)(HD)

HD disebut juga penyakit Megacolon HD disebut juga penyakit Megacolon Aganglionik KongenitalAganglionik Kongenital

Ditemukan oleh Harold Ditemukan oleh Harold Hirschsprung tahun 1886Hirschsprung tahun 1886

Kejadian 1: 5000 kelahiran hidupKejadian 1: 5000 kelahiran hidup Empat kali lebih besar pada laki-laki Empat kali lebih besar pada laki-laki

dibandingkan pada perempuandibandingkan pada perempuan Mungkin disertai cacat bawaan lain Mungkin disertai cacat bawaan lain

seperti Down Syndromeseperti Down Syndrome

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

Tidak adanya Tidak adanya sel-sel sel-sel ganglion ganglion pada pleksus pada pleksus submukosa submukosa (meissner)(meissner) dan pleksus dan pleksus mienterik mienterik (auerbach)(auerbach)

Patofisiologi…Patofisiologi… Kurang Kurang

persarafan persarafan tidak ada tidak ada gerak gerak peristaltik peristaltik akumulasi isi akumulasi isi intestinal dan intestinal dan distensi usus distensi usus proksimalproksimal..

ETIOLOGIETIOLOGI

Akibat Akibat Prekursor sel Prekursor sel saraf ganglion saraf ganglion gagal gagal berpindah berpindah pada usia pada usia gestasi 5-12 gestasi 5-12 minggu.minggu.

MANIFESTASI KLINISMANIFESTASI KLINIS

Bayi Baru LahirBayi Baru Lahir

1. Gagal mengeluarkan 1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jamsetelah mekonium dalam 48 jamsetelah lahirlahir

2. muntah berisi empedu2. muntah berisi empedu

3. malas minum3. malas minum

4. distensi abdomen4. distensi abdomen

Manifestasi klinis…Manifestasi klinis…

Bayi dan Anak-anakBayi dan Anak-anak

1. Konstipasi1. Konstipasi

2. Diare berulang2. Diare berulang

3. Tinja seperti pita, berbau busuk3. Tinja seperti pita, berbau busuk

4. Distensi Abdomen4. Distensi Abdomen

5. Gagal Tumbuh5. Gagal Tumbuh

Manifestasi klinis…Manifestasi klinis…

Anak-anak yang lebih besarAnak-anak yang lebih besar1. anoreksia1. anoreksia2. konstipasi2. konstipasi3. feses berbau busuk dan berbentuk pita3. feses berbau busuk dan berbentuk pita4. distensi abdomen4. distensi abdomen5. peristaltis dapat dilihat dan massa feses 5. peristaltis dapat dilihat dan massa feses dapatdapat dipalpasidipalpasi6. malnutrisi atau pertumbuhan yang buruk6. malnutrisi atau pertumbuhan yang buruk7. anemia7. anemia8. hipoproteinemia8. hipoproteinemia

KOMPLIKASIKOMPLIKASI

Enterokolitis Enterokolitis dapat dapat menyebabkan kematianmenyebabkan kematian

Striktur Ani (pasca bedah)Striktur Ani (pasca bedah) Inkontinensia (jangka Inkontinensia (jangka

panjang)panjang)

KLASIFIKASIKLASIFIKASI Penyakit Hirschsprung dapat di klasifikasikan dalam 2 Penyakit Hirschsprung dapat di klasifikasikan dalam 2

katagori,katagori,sbb :sbb :1. Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD klasik (75%)1. Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD klasik (75%)Segmen aganglionosis muali dari anus sampai Segmen aganglionosis muali dari anus sampai sigmoid.Merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschsprung sigmoid.Merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuananak perempuan

2. penyakit Hirschsprung segmen panjang/ Long segment HD 2. penyakit Hirschsprung segmen panjang/ Long segment HD (20%)(20%)daerah agonglionosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat daerah agonglionosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuansama banyak pada anak laki-laki dan perempuan

3. Total colonic aganglionosis (3-12%)3. Total colonic aganglionosis (3-12%)

DIGANOSTIKDIGANOSTIK

Barium enema dan Foto Abdomen Barium enema dan Foto Abdomen melihat bagian usus yang membesar melihat bagian usus yang membesar (megakolon)(megakolon)

Biopsi rektum Biopsi rektum untuk mendeteksi untuk mendeteksi ada/ tidaknya sel ganglionada/ tidaknya sel ganglion

Manometri anorektal Manometri anorektal untuk untuk mencatat respon tekanan refleks mencatat respon tekanan refleks dari sfingter anal internaldari sfingter anal internal

Penatalaksanaan BedahPenatalaksanaan Bedah

Terdiri dari 2 tahap:Terdiri dari 2 tahap:

1. dibuat kolostomi 1. dibuat kolostomi loop atau doubel loop atau doubel barrel barrel tonus dan ukuran tonus dan ukuran usus yang dilatasi usus yang dilatasi dandan

hipertrofi dapat hipertrofi dapat kembali normalkembali normal

2. bila umur bayi 6-2. bila umur bayi 6-12 bulan atau bila 12 bulan atau bila beratnya 9-beratnya 9-

10 kg, bisa 10 kg, bisa dilakukan salah dilakukan salah satu dari tiga satu dari tiga prosedur, yaitu prosedur, yaitu prosedur Swenson, prosedur Swenson, Duhamel, dan Duhamel, dan prosedur Soaveprosedur Soave

Penatalaksanaan Penatalaksanaan Bedah…Bedah… Prosedur Soave:Prosedur Soave:

dinding otot dari segmen rektum dinding otot dari segmen rektum dibiarkan utuh kolon yang bersaraf dibiarkan utuh kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dengan jaringan antara kolon normal dengan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.otot rektosigmoid yang tersisa.

Nursing ProcessNursing Process Pengkajian Sistem GIPengkajian Sistem GI

1. Hidrasi (turgor kulit, membran mukosa, asupan dan 1. Hidrasi (turgor kulit, membran mukosa, asupan dan haluaran)haluaran)2. Abdomen (nyeri, kekakuan, bising usus, muntah- 2. Abdomen (nyeri, kekakuan, bising usus, muntah- jumlah, frekuensi dan karakteristik-, feses- jumlah, jumlah, frekuensi dan karakteristik-, feses- jumlah, frekuensi, karakteristik-, kram, distensi)frekuensi, karakteristik-, kram, distensi)

Pengkajian PrabedahPengkajian Prabedah1. kaji tanda-tanda vital1. kaji tanda-tanda vital2. kaji adanya tanda-tanda perforasi usus (muntah, 2. kaji adanya tanda-tanda perforasi usus (muntah, peningkatan nyeri, distensi abdomen, iritabilitas, gawat peningkatan nyeri, distensi abdomen, iritabilitas, gawat pernapasan)pernapasan)3. kaji adanya tanda-tanda enterokolitis3. kaji adanya tanda-tanda enterokolitis4. kaji tingkat nyeri yang dialami anak4. kaji tingkat nyeri yang dialami anak5. kaji kemampuan anak dan keluarga terhadap 5. kaji kemampuan anak dan keluarga terhadap pembedahan yang akan datangpembedahan yang akan datang

Nursing Process…Nursing Process…

Pengkajian pasca bedahPengkajian pasca bedah

1. kaji tanda-tanda vital, bising usus, distensi 1. kaji tanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomenabdomen

2. kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau 2. kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairankelebihan cairan

3. kaji adanya tanda-tanda komplikasi dan 3. kaji adanya tanda-tanda komplikasi dan infeksiinfeksi

4. kaji tingkat nyeri anak4. kaji tingkat nyeri anak

5. kaji kemampuan orang tua dalam 5. kaji kemampuan orang tua dalam penatalaksanaan pengobatan dan perawatan penatalaksanaan pengobatan dan perawatan selanjutnya.selanjutnya.

DIAGNOSA DIAGNOSA KEPERAWATANKEPERAWATAN

AnsietasAnsietas Resiko Tinggi InfeksiResiko Tinggi Infeksi Resiko Tinggi CederaResiko Tinggi Cedera NyeriNyeri Kurang Volume CairanKurang Volume Cairan Resiko tinggi kerusakan integritas Resiko tinggi kerusakan integritas

kulitkulit Kurang pengetahuanKurang pengetahuan

Intervensi KeperawatanIntervensi Keperawatan PrabedahPrabedah

1. Pantau status nutrisi anak prabedah1. Pantau status nutrisi anak prabedah2. persiapkan bayi dan anak secara emosional 2. persiapkan bayi dan anak secara emosional sebelum pembedahansebelum pembedahan3. pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam, pantau 3. pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam, pantau asupan dan haluaran, observasi tanda dan gejala asupan dan haluaran, observasi tanda dan gejala perforasi usus dan enterokolitis, ukur lingkar perforasi usus dan enterokolitis, ukur lingkar perut tiap 4 jam sekali untuk mengkaji distensi perut tiap 4 jam sekali untuk mengkaji distensi abdomenabdomen4. enema sampai bersih, pasang kateter 4. enema sampai bersih, pasang kateter intravena, pasang foley chateter, obat prabedah, intravena, pasang foley chateter, obat prabedah, uji diagnostik, dekompresi lambung dan usus uji diagnostik, dekompresi lambung dan usus dengan NGT, puasa 12 jamdengan NGT, puasa 12 jam

Intervensi KeperawatanIntervensi Keperawatan Perawatan pasca bedahPerawatan pasca bedah

1. auskultasi bising usus, pantau tanda-tanda 1. auskultasi bising usus, pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam, pantau adanya distensi vital setiap 2 jam, pantau adanya distensi abdomenabdomen2. pantau status hidrasi anak2. pantau status hidrasi anak3. observasi dan laporkan adanya tanda-tanda 3. observasi dan laporkan adanya tanda-tanda komplikasikomplikasi4. tingkatkan pertahankan keseimbangan 4. tingkatkan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolitcairan dan elektrolit5. Atasi atau kurangi nyeri5. Atasi atau kurangi nyeri6.cegah infeksi6.cegah infeksi7. beri dukungan emosi pada anak dan 7. beri dukungan emosi pada anak dan keluargakeluarga

THANK UTHANK U