Presentasi Kasus

HIRSCHSPRUNG DISEASE

Oleh:

dr. Rizka Mardhia Harni

Pendamping:

dr. Ari Mulyono

dr. Adi Yurmansyah

Wahana:

RS. Siti Aisyah Lubuk Linggau

KOMITE INTERNSIP DOKTER INDONESIA

PUSAT PERENCANAAN DAN PENDAYAGUNAAAN SDM KESEHATAN

BADAN PPSDM KESEHATAN

KEMENTRIAN KESEHATAN RI

2012

HALAMAN PENGESAHAN

Presentasi Kasus dengan judul:

HIRSCHSPRUNG DISEASE

Oleh:

dr. Rizka Mardhia Harni

Pendamping:

dr. Ari Mulyono

dr. Adi Yurmansyah

Wahana:

RS. Siti Aisyah Lubuk Linggau

Telah dipresentasikan dan diterima sebagai salah satu syarat untuk mengikuti Program

Internsip Dokter Indonesia

Lubuk Linggau, 8 Maret 2012

Pendamping

dr. Adi Yurmansyah dr. Ari Mulyono

LAPORAN KASUS

1. Identifikasi

Nama : Bayi J

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 22 hari

Alamat : Desa Tegal Rejo Dusun 4 Tugu Mulyo

Agama : Islam

Bangsa : Indonesia

MRS : 1 April 2012

 

2. Anamnesis

Keluhan Utama

Perut kembung sejak satu minggu SMRS

  Riwayat Perjalanan Penyakit

Sejak + 15 hari yang lalu, penderita mengalami BAB cair 2 hari sekali,

sebanyak satu sendok makan, lendir (-), darah (-), perut belum tampak kembung,

muntah tidak ada, demam ada,terus menerus tapi tidak terlalu tinggi, penderita tidak

rewel, penderita tidak dibawa berobat.

Seminggu SMRS perut penderita tampak semakin kembung, BAB satu kali

dalam seminggu, sebanyak satu sendok makan, lendir(-), darah(-), muntah ada, + 5

kali, sebanyak satu sendok , tidak menyemprot, warna kehijauan, demam ada tapi

tidak terlalu tinggi, penderita kemudian dibawa berobat ke RS Siti Aisyah dan

dirawat.

Riwayat: mekoneum keluar saat usia penderita 2 hari

Riwayat Kehamilan

cukup bulan

lahir dari ibu dengan P1A0

polihidramnion (-)

kebiasaan ibu selama hamil : minum alkohol (-),obat-obatan (-),

merokok (-)

  Riwayat Persalinan

Presentasi : belakang kepala

Cara persalinan : spontan

KPSW : Tidak ada

Riwayat demam saat persalinan : tidak ada

Riwayat ketuban kental, hijau, bau : tidak ada

Keadaan bayi saat lahir

Jenis kelamin : perempuan

Kelahiran : tunggal

Kondisi saat lahir : langsung menangis

3. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis

Sensorium : compos mentis

Nadi : 130 x/menit, isi dan tegangan cukup

Pernapasan : 40 x/menit

Temperatur : 37,60C

Berat badan : 3200 gram

Panjang badan : 48 cm

Aktifitas : Aktif

Reflek isap : Kuat

Tangis : Kuat

Keadaan Spesifik

Kepala

UUB : rata

Mata : Pupil bulat, isokor, refleks cahaya +/+, mata cekung (-/-)

Hidung: nafas cuping hidung (-), epistaksis tidak ada, sekret tidak ada

Leher : tidak ada pembesaran kelenjar getah bening.

Thorax : bentuk simetris, pergerakan simetris, retraksi (-)

Cor : HR=130 x/menit, murmur (-), gallop (-)

Pulmo : vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)

Abdomen : lihat status lokalis

Lipat paha dan genitalia : pembesaran KGB tidak ada, anus ada

Ekstremitas : fraktur tidak ada, dislokasi tidak ada

Status lokalis

Regio Abdomen

Inspeksi : cembung

Palpasi : tegang

Perkusi : Tympani

Auskultasi : Bising usus (+) normal

 

Rektal Toucher :

TSA baik, ampula rektum kosong, feses menyemprot(+)

Sarung tangan : feses (+)

4. Diagnosis Banding

- Hirschsprung disease

- Mekonium Ileus

- Mekonium Plug SyndroM

- Invaginasi

5. Diagnosis Kerja

Hirschsprung disease

6.   Penatalaksanaan

IVFD D5% x gtt/menit

Cefotaxim 2x150 mg

Gentamisin 2x 7,5 mg

Pemasangan NGT

Pemasangan Scorstein

 

7. Prognosis

Quo ad vitam : Bonam Quo ad functionam : Dubia ad bonam

Tanggal 4 April 2012Berat badan :3200 gramUsia : 25 hariS : Perut kembung, muntah (-), belum BABOSense :kompos mentisAktivitas :aktifReflek isap :kuatTangis :kuatAnemis :(-)Ikterus : (-)Sianosis :(-)Dispneu :(-)

HR : 130 x/menitRR : 38 x/menitT : 36,5 oC Kepala :NCH (-)Thorax :simetris, retraksi (-)Abdomen :cembung, lemas, BU (+) normal, hepar lien tidak teraba. Ekstremitas:sianosis (-)A : Hirschsprung

P : IVFD D5% x gtt/menit

Cefotaxim 2x150 mgGentamisin 2x 7,5 mgPemasangan NGTPemasangan Scorstein

Tanggal 5 April 2012Berat badan :3200 gramUsia : 26 hariS : Perut kembung berkurang, muntah (-), BAB ada 1x cairOSense :kompos mentisAktivitas :aktifReflek isap :kuatTangis :kuatAnemis :(-)Ikterus : (-)Sianosis :(-)Dispneu :(-)

HR : 130 x/menitRR : 38 x/menitT : 36,5 oC Kepala :NCH (-)Thorax :simetris, retraksi (-)Abdomen :cembung, lemas, BU (+) normal, hepar lien tidak teraba. Ekstremitas:sianosis (-)A : Hirschsprung

P : IVFD D5% x gtt/menit

Cefotaxim 2x150 mgGentamisin 2x 7,5 mgStop dekompresiOS boleh pulang

Follow Up Selama Pasien DirawatFOLLOW UP SELAMA PASIEN DIRAWAT

Tanggal 2 April 2012Berat badan :3200 gramUsia : 23 hariS : Perut kembung, muntah hijau ada, 1x, belum BABOSense :kompos mentisAktivitas :aktifReflek isap :kuatTangis :kuatAnemis :(-)Ikterus : (-)Sianosis :(-)Dispneu :(-)

HR : 130 x/menitRR : 38 x/menitT : 36,5 oC Kepala :NCH (-)Thorax :simetris, retraksi (-)Abdomen :cembung, tegang, BU (+) normal, hepar lien tidak teraba. Ekstremitas:sianosis (-)A : Hirschsprung

P : IVFD D5% x gtt/menit

Cefotaxim 2x150 mgGentamisin 2x 7,5 mgPemasangan NGTPemasangan Scorstein

ANALISIS KASUS

Seorang bayi perempuan berusia 22 hari, bertempat tinggal Desa Tegal Rejo Dusun 4

Tugu Mulyo , agama Islam, bangsa Indonesia, MRS 1 April 2012 .

Datang dengan keluhan utama perut kembung sejak satu minggu SMRS, BAB satu

kali dalam seminggu, sebanyak satu sendok makan, lendir(-), darah(-), muntah ada, + 5 kali,

sebanyak satu sendok , tidak menyemprot, warna kehijauan, demam ada tapi tidak

terlalu tinggi, dan terdapat riwayat mekoneum keluar saat usia penderita 2 hari.

Pada pemeriksaan fisik status generalis dalam batas normal. Pada status lokalis di

regio abdomen, inspeksi tampak cembung, pada palpasi tegang, perkusi tympani, auskultasi

bising usus (+) normal. Pada rektal toucher didapatkan TSA baik, ampula rektum kosong,

feses menyemprot (-), pada sarung tangan feses (+).

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien ini didiagnosa menderita

penyakit Hirschsprung. Penatalaksanaan pada penderita di bangsal yaitu IVFD D5% x

gtt/menit, Cefotaxim 2x150 mg, gentamisin 2x 7,5 mg, pemasangan NGT, pemasangan

Scorstein dengan kateter.

Pada kasus ini, untuk menegakkan diagnosis diperlukan pemeriksaan penunjang yaitu:

 1.      Foto polos abdomen (BNO)

Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan

penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan

yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai

gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus

halus dan usus besar.

 2.  Barium enema

o       Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi;

o       Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi;

Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

 

3.   Anal manometri (balon

ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum)

Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur

tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan

sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung

otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk

memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat

memeras, seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar.

Mendorong, seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil

pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa.

4.      Biopsi rektum

Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Dokter

mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak

dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang

diambil. Pada biopsi hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat

penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan

anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti.

Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi

diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih

banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian

diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan

penyakit Hirschsprung.

Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien ini dibangsal belum tepat.

Berdasarkan Principles Of Surgery Edisi 8, penatalaksanaan pada pasien Hirschsprung adalah sebagai berikut:

- Resusitasi dengan cairan intravena

- Antibiotik spektrum luas diberikan

- Pemasangan NGT

- Decompresi kolon dengan rectal tube, diikuti dengan washout serial menggunakan

Nacl 0,9% hangat

- Direncanakan untuk kolostomi.

- Setelah dilakukan kolostomi direncanakan untuk anastomosis dan abdominal definitif

(Pulltrough) setelah berat badan anak >5 kg (10 pon).

Kolostomi dilakukan pada:

1. Pasien neonatus. Tindakan bedah definitif langsung tanpa kolostomi banyak

menimbulkan komplikasi dan kematian. Kematian dapat mencapai 28,6%

sedangkan pad bayi 1,7%. Kematian ini disebabkan oleh kebocoran anastomosis

dan abses dalam rongga pelvis.

2. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Kelompok pasien ini

mempunyai kolon yang sangat terdilatasi, yang terlalu besar untuk

dianastomosiskan dengan rektum dalam bedah definitif. Dengan tindakan

kolostomi, kolon dilatasi akan mengecil kembali setelah 3 sampai 6 bulan pasca

bedah, sehingga anastomosis lebih mudah dikerjakan dengan hasil yang lebih

baik.

3. Pasien dengan enterokolitis berat dan dengan keadaan umum yang buruk.

Tindakan ini dilakukan untuk mencegah komplikasi pasca bedah, dengan

kolostomi pasien akan cepat mencapai perbaikan keadaan umum.

b. Tindakan Bedah Definitif ada 3 metode:

 1. Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani internadan

dilakukan anastomosis coloanal pada perineum.

 

2. Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yangganglionik ditarik ke bagian

belakang ujung daerah aganglioner. stapler GIAkemudian dimasukkan melalui anus.

3.Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner

Prognosis pasien ini quo ad vitam adalah bonam, dan quo ad functionam adalah dubia

ad bonam. Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil baik,

walaupun terkadang ada gangguan buang air besar.

DAFTAR PUSTAKA

 1. Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON

TEXTBOOK of SURGERY. 17thedition.Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114.

2. Holschneider A., Ure B.M., 2000.Chapter 34 Hirschsprung¶s Disease

in:AshcraftPediatric Surgery 3rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page

453-468.

3. Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005.Chapter 38 Pediatric Surgery in: Schwartz¶sPRINCIPLES OF SURGERY. 8thedition. McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498

4. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56 Hirschsprung Disease In :Operative

PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York. Page 617-640