1

HIPERPARATIROID, CHUSING’S DISEASE DAN KRISIS ADRENALdr. Fredia Heppy, Sp.PD

2

HiperparatiroidLEVEL SKDI 3A

3

Anatomi kelenjer paratiroid

4

Fungsi kelenjer paratiroidMenghasilkan hormon paratiroid (PTH)

Hormon PTH merupakan pengatur utama metabolisme kalsium

Hormon PTH mempertahankan kadar kalsium plasma dalam tetap dalam batas normal

5

Regulasi sekresi hormon paratiroid↑ pada saat hipokalsemia

Normal saat kalsium normal

Ditekan oleh Kalsitriol(vitamin D)

6

Kalsium Tubuh

Kalsium tubuh ± 1-2

kg

99% kalsium berada pada

tulang

1 % pada cairan

ekstraseluler 50% terikat

albumin

45% terikat albumin

5% terikat fosfat, sitrat, Bikarbonat

& laktat

7

Peran kalsium

intraselulerKontraksi sel

Metabolisme hormon

Metabolisme & pembelahan sel

8

Pengaturan metabolisme kalsium

Metabolisme kalsium diatur oleh 3 hormon utama:

Hormon paratiroid

(PTH)Kalsitonin

Hormon sterol (1,25

dihidroksikalsiferol/Vitamin D)

9

Cara kerja hormon pengatur kalsium

10

Homeostasis kalsium

11

Kadar kalsium plasma8,8–10,4 mg/dL

Kalsium ion 4–5,6 mg/dL(1-1,4mmo/L)

Normal

>10,5 mg/dl

atau kadar ion kalsium >1,33 mmol/L.

Hiperkalsemi

a

12

Etiologi utama hiperkalsemia

↑ absorpsi kalsium

dari traktus gastrointestinal

↓ ekskresikalsium ginjal

↑resorpsikalsium tulang.

13

HIPERPARATIROID

Hiperparatiroid primer

Hiperparatiroid sekunder

14

Hiperparatiroid primer

Terjadi peningkatan hormon paratiroid

Hiperparatiroid primer penyebab

tersering hiperkalsemiaKejadiannya mencapai

4/100.000 populasi/tahun

Usia > 50 tahun.dan wanita 3X lebih sering

15Etiologi

adenoma PTH (85%)

Hiperplasi

a PTH

(15%)

Ca PTH (<1%)

16

PATOFISIOLOGI

PTH berlebihan:↑ resorpsi tulang oleh osteoklas, ↑ absorpsi kalsium intestinal, ↑reabsorpsi kalsium ginjal

↓ kadar fosfatserum karena PTH menghambat reabsorpsi fosfat pada tubulus proksimal

17

Hiperparatiroid sekunder Hiperparatiroid sekunder merupakan

prosesmaladaptasi tubuh akibat terjadinya: Perburukan fungsi ginjal (Stadium akhir

gagal ginjal) Perburukan eksresi fosfat Defisiensi vitamin D Resistensi vitamin D

18

Patofisiologi hiperparatiroid sekunder

Penyakit ginjal kronik eksresi fosfat terganggu hiperfosfatemia deposisi kalsium pada jaringan lunak hipokalsemia aktivasi PTH hiperparatiroid hormon sekunder

Pada ginjal hiperPTH me↑ reabsorbsi di ginjal hiperkalsemia ↑↑

Defisiensi dan resistensi vitamin D hipokalsemia aktivasi PTH hiperparatiroid sekunder

19

Gejala klinis hiperparatiroid Hiperparatiroid primer umumnya asimptomatik.menimbulkan kelainan tulang osteitis fibrosa cystica, ditandai: resorpsisubperiosteal falang distal, kista tulang, dan tumor coklat di tulang-tulang panjangBatu ginjal batu ginjal 15-20% penderita

Gejala hiperkalsemia atau bisa terjadi gejala krisis hiperkalsemia (Ca> 15mg%) dehidrasi

20

Gejala klinis hiperkalsemiaGejala bervariasi tergantung berat ringannya hiperkalsemia

Pada peningkatan akut akan lebih jelas dibandingkan kronik

Jika kadar kalsium 10,5-12 mg/dl asimptomatik

Jika > 12 mg/dl manifestasi multipel organ bisa mengam jiwa

21

Gejala hiperkalsemia pada multipel organ

Gangguan neurologi

Gangguan kardiovaskuler

Gangguan pada ginjal

Gangguan pada tulang

Gangguan pada saluran cerna

22

Gangguan neurologi

Lemas danmenurunnya

refleks tendon

Regangan otot, gangguan

kemampuan ↓otot pernapasan

Gangguan sistem saraf pusat: delirium,

disfungsi kognitif, disorientasi,

inkoherensia, dan gejala psikotik

23

Gangguan kardiovaskuler

↑ iritabilitas kontraktilitas

miokard

Penurunan konduksi: P-R memanjang,

QRS melebar, Q-T memendek,

dan segmen S-T memendek

kalsium >16 mg/dL

T wave melebar,

Kalsium> 18 mg% bundle branch block.

AV block komplit asistol kardiak

arrest

24

Gangguan gastrointestinal Gejala-gejala gastrointestinal dihubungkan

dengan aksi depresi sistem saraf otonom dan akibat hipotoni otot.

Peningkatan sekresi asam lambung sering terjadi pada hiperkalsemia

Anoreksia, nausea, dan muntah meningkat dengan peningkatan volume residual lambung.

Konstipasi dipicu oleh dehidrasi yang sering bersama-

sama hiperkalsemia. Obstipasi akibat nyeri perut

25

Gangguan ginjal Defek tubular ginjal reversibel ↓pemekatan urin

dan poliuria Penurunan asupan cairan dan poliuria berperan

pada gejala yang dihubungkan dengan dehidrasi. Penurunan reabsorpsi pada tubulus proksimal terhadap Na, Mg, dan K akibat deplesi garam

dan air yang disebabkan oleh dehidrasi seluler dan hipotensi.

Insufisiensi renal akibat ↓ LGF Nefrolitiasis dan nefrokalsinosis biasanya Menipisnya tubulus ginjal bentuk batu ginjal

akibat hiperkalsiuria berkepanjangan

26

Gangguan tulang Fraktur patologis Deformitas tulang dan nyeri Osteoporosis tulang kortikal, seperti

pergelangan tanganterutama dihubungkan dengan hiperparatiroidisme Primer

Resorpsi subperiosteal Osteitis fibrosa cystica dengan kista tulang brown tumors pada tulang-tulang panjang

27

DIAGNOSIS Hiperkalsemia ringan jika kadar kalsium serum total 10,5 - 12 mg/dL (2,63 - 3

mmol/L) atau kadar ion kalsium 5,7–8 mg/dL(1,43–2 mmol/L) umumnya asimptomatik. Pada hiperkalsemia

Kadar kalsium >14 mg/dL (3,5 mmol/L) manifestasi multiorgan dapat mengancam jiwa

28

PENATALAKSANAAN Jika kadar kalsium<12 mg/Dltidak perlu tindakan terapeutik. Jika kadar kalsium12-14 mg/dL disertai gejala

hiperkalsemiadiperlukan terapi agresif Jika tidak disertai gejala cukup diterapi dengan hidrasi

adekuat 3000 – 6000 mL cairan NaCl 0,9% pada 24 jam pertama perbaikan volume cairan ekstraseluler ke normal akan meningkatkan ekskresi kalsium urin sebesar 100-300mg/hari.

Perbaikan gejala klinis, seperti status mental dan mual muntah tampak < 24 jam pertama.

Obat hipokalsemia: kortikosteroid, fosfat dan dialisis Regimen penghambat resobsi tulang: bifosfonat, kalsitonin,

plikamisin Atasi penyakit dasar

29

Chusing’s diseaseLEVEL SKDI 3b

30

DefinisiChusing’s disease (penyakit Chusing) merupakan hiperkortisolisme akibat hipersekresi Adrenocorticotropic hormon (ACTH)

31

Epidemiologi

Kasus jarang terjadi

Usia dekade 3-4

Wanita 3x pria

32

Etiologi

33

Etiologi Chusing’s disease

Mikroadenoma hipofise

(tumor hipofise diameter<10 mm

Makroadenomam

hipofise

Hiperplasia difus sel

kortikotropik

34

Patofisiologi penyakit Chusing

Tumor atauhiperplasia

hipofise↑ sekresi ACTH

Korteks Adrenal hiperplasia

↑ kortisol Hiperkortisolemia

-deposisi jaringan ikat perifer

-peningkatan glukoneogenesis-deposisi lemak

ketempat tertentu-resistensi insulin

35

Gejala klinis Penyakit Chusing

Kelamahan otot, mudah lelah, osteoporosis, striae livideGangguan toleransi glukosa atau hiperglikemia

Moon face, bufallo hump, obesitas sentral

Hipertensi, emosi labil, gangguan psikiatri

Tanda hiperandrogen: jerawat, hirsutisme, amenore

36

Kekerapan gejala klinis penyakit Chusing

37

Diagnosis Alur diagnosis kasus

suspek penyakit Chusing

38

Diagnosis banding Chusing sindrom Alkoholisme kronik Chusing iatrogenik

39

Terapi Penghambat steroidogenesis:

Ketokonazol 600-1200 mg/hari Mitotan 2-3 gram/hari Aminoglutetimid 1 gram/hari

Substitusi steroid sintetik Terapi operatif

40

Prognosis Buruk jika rekuren setelah tindakan

operasi