hidrocephalus

5/17/2018 hidrocephalus - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/hidrocephalus-55ab5952c6705 1/21

hidrocephalus

a. Definisi

Hydrocephalus adalah akumulasi cairan serebro spinal dalam ventrikel serebral,

ruang subarachnoid atau ruang subdural (Suriadi dan Yuliani, 2001).

Menurut Mumenthaler (1995) definisi hydrocephalus yaitu timbul bila ruang cairan

serebro spinallis internal atau eksternal melebar.

Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertmbahnya cairan serebro spinalis tanpa atau pernah dengan tekanan intracranial yang

meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal

(Ngastiyah, 1997).

Hydrocephalus berkembang jika aliran serebro spinal terhambat pada tempat

sepanjang perjalanannya, timbulnya Hydrocephalus akibat produksi yang berlebihan

cairan serebro spinal dianggap sebagai proses yang intermiten setelah suatu infeksi atau

trauma. Ini dapat terjadi kelainan yang progresif pada anak-anak yang disebabkan oleh

papiloma pleksus, yang dapat diatasi dengan operasi (Mumenthaler, 1995).

Hydrocephalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat

pelebaran ventrikel (Hassan, 2002). Pelebaran ventrikel ini akibat ketidakseimbangan

antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher, 2002). Hydrocephalus

selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-

kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-

sutura dan ubun-ubun (Wiknjosastro, 2003)

b. Epidemiologi

Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000

kelahiran. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi

hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43%

disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Hidrosefalus dengan meningomielokel,

yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara

sampai sekitar 0,2 per 1000 kelahiran di Jepang. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk

lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran. Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar

sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher, 1983).

Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal

perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa



lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% diantaranya

adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid

dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono, 1996).

c. Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS)

pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan

tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan

CSS diatasnya (Hassan et al, 1985).

Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvi’s, foramen

Luschka, foramen Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono, 1996).

Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal

akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi,

misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus

koroidalis. Berkurangnya absorbsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada

obstruksi kronik aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah

terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel

akibat berkurangnya permukaan untuk absorbsi.

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :

1. Kelainan Bawaan (Kongenital)

a) Stenosis akuaduktus Sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak

(60-90%). Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis

ini bukan berasal dari tumor. Ada tiga tipe stenosis :

- Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler

yang menyebabkan konstriksi lumen.

- Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang

kadang dapat tersumbat.

- Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada

ujung kaudal).

Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal

lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir

atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.

Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu



menggunakan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris.

Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada

wanita hamil. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi, hal ini dapat

disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di mana keadaan

tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau

meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini biasanya dapat

bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari,

ensefalokel oksipital (Lott et al, 1984).

b) Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan

sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula

oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen

magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Anomali

Arnold-chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu

meningomielokel.

c) Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan

2-4% bayi baru lahir dengan

hidrosefalus. Etiologinya tidak

diketahui. Malformasi ini berupa

ekspansi kistik ventrikel IV dan

hipoplasi vermis serebelum.

Kelainan berupa atresia

kongenital foramen Luschka dan

Magendie dengan akibat

hidrosefalus obstruktif dengan

pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian

besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.

Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi

ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat, dan hal ini dapat

tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga

bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan

anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskisis,

anomaly okuler, anomali jantung, dan sebagainya.



d) Kista araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma

sekunder suatu hematoma.

e) Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat

aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan

vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi

obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis

purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat

purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus

terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu

sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis

terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan

daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama

terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis,

sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Selain karena

meningitis, penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena

toxoplasmosis (Ngoerah, 1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu

yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan, 1996). Penularan

toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari

ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. Dalam bentuk infeksi subakut,

tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral, chorioretinitis,



hidrosefalus atau mikrosefalus, dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang

(Pribadi, 1983).

3. Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat

aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila

tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan

mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak

menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir

biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan

bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Perdarahan

Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir

dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah

basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu

sendiri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis

(Hassan et al, 1985).

Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan

sebagai hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua sampai ke empat

dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor

yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan

kemudian bermanifestasi baik in-utero ataupun setelah lahir. Sebab-sebab ini mencakup

malformasi (anomali perkembangan sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada

sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui, dan untuk ini

diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Dari bukti eksperimental pada beberapa

spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai

faktor etiologi.

(Ngoerah, 1991) Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus

berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut :

- Kongenital

Agenesis korpus kalosum, stenosis akuaduktus serebri, anensefali dan

disgenesis serebral, genetis.

- Degeneratif

Histiositosis, inkontinensia pugmenti, dan penyakit Krebbe.



- Infeksi

Post meningitis, TORCH, kista-kista parasit, lues kongenital.

- Kelainan metabolism

Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris, antara

lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus, sehingga terjadi hidrosefalus

pada anak yang dilahirkan. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit. A)

dilarang pada wanita hamil (Lott et al, 1984).

- Trauma

Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat

menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak,

disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya

sumbatan yang mengganggu aliran CSS.

- Neoplasma

Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat

terjadi di setiap aliran CSS, antara lain tumor ventrikel III, tumor fossa

posterior, papilloma pleksus koroideus, leukemia, dan limfoma.

- Gangguan vaskuler

Dilatasi sinus dural, trombosis sinus venosa, malformasi v. Galeni,

malformasi arteriovenosa.

d. Patofisiologi

Ruangan CSS mulai terbentuk [ada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem

ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh

susunan saraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali

ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi

seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu

sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem

internal terdiri dari dua ventrikel lateralis, foramen-foramen interventrikularis (Monroe),

ventrikel ke-3, akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-

ruang subaraknoid, terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. Hubungan

antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel ke-4

(foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen Magendie).

Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140

ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono, 1996).



Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml, akan tetapi kadang-

kadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro, 1994).

Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke

ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV

dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui

sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi

CSS oleh sistem kapiler.

Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm, praktis sama

dengan 50-200 mmH2O. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan

suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume

otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka

tetap (Hukum Monroe Kellie). Bila terdapat peningkatan volume likuor akan

menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Keadaan ini terdapat pada perubahan

volume likuor, pelebaran dura, perubahan volume pembuluh darah terutama volume

vena, perubahan jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus

obstruktif). Pada umumnya volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai

pengaruh sehingga volume darah selalu akan menyesuaikan diri (Harsono, 1996).

Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme

yaitu:

1. Produksi likuor yang berlebihan

2. Peningkatan resistensi aliran likuor

3. Peningkatan tekanan sinus venosa



Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan

intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.

Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci,

namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari

ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel

cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus.

Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari :

1. Kompresi sistem serebrovaskuler

2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya

di dalam sistem susunan saraf pusat

3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan

viskoelastisitas otak, kelainan turgor otak)

4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan)

5. Hilangnya jaringan otak

6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan

abnormal pada sutura kranial.

Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus

khoroid (papiloma atau karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan

tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi

dan resorbsi likuor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa

laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus

khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis A.

Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus.

Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan

likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.

Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan

tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah

dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk

mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.

Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Bila

sutura kranial sudah menutup, dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan

volume vaskuler; dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam

bentuk klinis dari pseudotumor serebri. Sebaliknya, bila tengkorak masih dapat

mengadaptasi, kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah.



Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan

gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

e. Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Menurut

Harsono (1996), klasifikasi hidrosefalus berdasarkan :

1. Gambaran klinis

Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang

tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-

tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus

dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.

2. Waktu pembentukan

Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi

pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus

kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran

disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi

setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa

neonatus (Harsono, 1996).

3. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet)

Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus akut adalah

hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan

absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). Disebut hidrosefalus kronik apabila

perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa

minggu (bulan-tahun). Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut.

4. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal)

Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. Hidrosefalus

non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang

subaraknoid (adanya blok), misalnya terjadi pada:

a. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen

terangkai X resesif), infeksi virus, tertekannya akuaduktus dari luar karena

hematoma atau aneurisma kongenital

b. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker)

c. Berhubungan dengan keadaan-keadaan meningokel, ensefalokel, hipoplastik

serebelum.



Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya

hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan

spinal. Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid

disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang

otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. Disini

seluruh sitem ventrikuli terdistensi (Huttenlocher, 1983). Hal ini terjadi pada

keadaan-keadaan:

a. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang

subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan

serebelum ke kanalis servikalis

b. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis

dan perlekatan

c. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid

5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure

hydrocephalus).

Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi

tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan.

Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun

sebutan diagnosis kasus hidrosefalus. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya

dilatasi ventrikel; sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan adanya

pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif

menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor; dan hal ini dijumpai

pada sebagian besar kasus. Berdasarkan gejala yang ada dibagi menjadi hidrosefalus

simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan di mana

faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak

aktif lagi.Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang

diakibatkan oleh atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua.



f. Faktor resiko

Bayi prematur memiliki peningkatan risiko pendarahan yang parah pada ventrikel

di dalam otak (intraventricular hemorrhage), yang menyebabkan hydrocephalus.

Masalah tertentu saat kehamilan yang dapat meningkatkan risiko janin

mengalami hydrocephalus antara lain:

Infeksi di dalam uterus

Masalah yang berhubungan dengan janin, seperti penutupan yang tidak

sempurna pada tulang belakang

Cacat yang tidak berhubungan dengan kelahiran juga dapat meningkatkan risiko

hydrocephalus.

Faktor lain yang meningkatkan risiko hydrocephalus antara lain:

• Tumor pada otak atau tulang belakang

• Infeksi sistem syaraf pusat

• Pendarahan pada otak

• Cedera kepala yang parah

g. Manifestasi klinis

Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat

ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Huttenlocher, 1983). Selain itu

gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, dan lokasi

obstruksi. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial

(Harsono, 1996). Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi

dua golongan, yaitu :

1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates

Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap

hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Pada kasus hidrosefalus kongenital

yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran,



sedangkan pada bentuk yang lebih ringan, kepala berukuran normal saat lahir,

tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher, 1983).

Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran

lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Pada anak

hidrosefalus, umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah,

1991). Pada masa neonatus, pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting

dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. Kranium terdistensi dalam

semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher, 1983). Tampak

dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih

terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi

samping kepala tampak melebar dan berkelok. Sering terjadi retraksi kelopak

mata yang terus-menerus (Sidharta, 1995). Pada hidrosefalus infantil yang

berat, tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon)

pada bola mata. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi

dapat menekan tulang atap orbita yang sangat tipis. Tulang atap orbita ini lantas

menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah

(Huttenlocher, 1983). Dengan kedudukan mata demikian, banyak putih sklera

terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. Tanda

tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii

yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta, 1995). Pada

funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf

optikus dan kiasma, terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. Disamping itu

dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. Mungkin pula terdapat strabismus

karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. Penderita

memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. Sewaktu-waktu

tampak nistagmus. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan

os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi

kendi retak (“cracked pot resonance”). Tanda ini dinamai Macewen’s sign. Tidak

jarang dijumpai tanda-tanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut

atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri.

Menurut Harsono (1996), pada neonatus gejala yang paling umum

dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan

kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang

muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala



lainnya belum tampak. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-

gejala tersebut di atas, sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur

dan sistemik.

2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak

Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak, maka pembesaran

kepala tidak bermakna, tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala

sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau

tidak menentu. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan

penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus.

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal

demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal

sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang lebih kecil

yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan

pola berjalan yang khas (Harsono, 1996). Kombinasi spastisitas dan ataksia yang

lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan, demikian pula

inkontinensia urin (Huttenlocher, 1983).

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar,

terutama dalam tahun pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan

psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam

hal konseptualisasi (Harsono, 1996). Fungsi bicara seringkali masih baik,

sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik

(Huttenlocher, 1983).

Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien

hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang

progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu



tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas

ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya. Makrokrania biasanya

disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:

1. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam

keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam

pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis).

2. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.

3. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.

Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign).

4. Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon). Tampak kedua

bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena

ini seperti halnya tanda Perinaud, yang ada gangguan pada daerah

tektam. Estropia akibat parese n. VI, dan kadang ada parese n. III, dapat

menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi

ambliopia.

Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih

besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala,

muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus

yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi

tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).

Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah; spastisitas yang biasanya

melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan

traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut

sebagai gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi

hipotalamus dan ‘pituitari stalk’ oleh dilatasi ventrikel.

h. Pemeriksaan diagnostic

Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu anamnesa yang

cermat, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Gejala hidrosefalus sebelum

menunjukan manifestasi klinis adalah sangat bervariasi sehingga anamnesis memerlukan

pengetahuan dan pengalaman yang cukup luas dalam praktek, tetapi hal tersebut tidak

selalu mudah dicapai. Dilain pihak, pemberi informasi (penderita dan atau keluarganya)

juga sangat berperan dalam proses anamnesis. Apabila informasi tidak jelas atau tidak

lengkap maka diagnosis akan sulit ditegakkan. Kekeliruan atau kesalahan dalam



menegakkan diagnosis dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran, baik preklinik,

paraklinik, maupun klinik. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh

karena, (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit, (b) kurangnya

pengalaman menangani kasus penyakit, (c) keterbatasan informasi dari penderita atau

keluarganya, dan (d) belum berfungsinya sistem rujukan secara optimal sehingga belum

menunjukan interaksi yang baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten

atau dokter praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter spesialis

(Harsono, 1994).

Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat

dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak.

Skrining terdiri dari penemuan faktor resiko dan deteksi adanya kelainan. Faktor resiko

adalah faktor-faktor atau keadaan yang mempengaruhi perkembangan suatu penyakit

atau status kesehatan tertentu. Istilah mempengaruhi mengandung pengertian

menimbulkan resiko lebih besar pada individu atau masyarakat untuk terjadinya status

kesehatan atau kelainan tertentu (Pratiknya, 1986). Faktor resiko ini mungkin baru dalam

tahap kecurigaan, perkiraan atau memang sudah terbuktikan kebenarannya.

Disamping dari pemeriksaan fisik, gambaran klinik yang samar-samar maupun yang

khas seperti yang telah diterangkan di atas, maka kepastian diagnosis hidrosefalus dapat

ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. USG adalah

pemeriksaan penunjang yang mempunyai peranan penting dalam mendeteksi adanya

hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup.

Pada neonatus, USG dapat cukup bermanfaat, untuk anak yang lebih besar, umumnya

diperlukan CT scanning. CT scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dapat

memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat (Harsono, 1996).

Pemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan ventrikel yang

membesar secara simetris (Ngoerah, 1991). Dengan CT scan ini sistem ventrikel dan

seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan

prognosa kasus tersebut di masa depan. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat

diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan

pembesaran kepala abnormal, serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. MRI

sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang

efektif. Namun, mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi

perlu dilakukan pembiusan. Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan



adalah hidrosefal atau tidak, adalah suatu tugas yang tidak mudah, namun pemeriksaan

dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah, 1991).

i. Penatalaksanaan medis

Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan

tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya kurang

memuaskan. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain ; Diamox

(asetazolamid), isosorbit, manitol, urea, kortikosteroid, diuretik dan fenobarbital,

2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi

yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. Misalnya Torkildsen

ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. Pada anak hasilnya

kurang baik karena sudah ada insufisisensi fungsi absorbs

3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara ;

ventrikuloperitoneal drainage, ventrikulopleural drainage, lumboperitoneal

drainage, ventrikuloretrostomi, mengalirkan kedalam antrum mastoid,

mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil (Hoten-velve)

(Hassan, 1985).

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :

1. Penanganan Sementara

Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi

evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari

pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 2 mg/kg

BB/kali) atau upaya meningkatkan resorbsinya (isorbid). Terapi di

atas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif

diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan

hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk

pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya

gangguan metabolik.

Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter

ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain

eksternal. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi

menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang



mengalami infeksi. Keterbatasan tindakan semacam ini adalah

adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu

dipantau secara ketat. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah

punksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi

pembesaran ventrikel yang terjadi.

Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat

diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu

pelaksanaannya perlu dipertimbangkan secara masak (seperti pada

kasus stadium akut hidrosefalus pasca perdarahan).

2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)

Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan

khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam

sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal:

stenosis akuaduktus, tumor fossa posterior, kista arkhnoid). Dalam

hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipikirkan lebih

dahulu, walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt,

mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati

normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial.

Terapi etiologik. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus

merupakan strategi yang terbaik, seperti antara lain misalnya :

pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi

radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan

suatu malformasi. Memang pada sebagian kasus perlu menjalani

terapi sementara dahulu sewaktu lesi kausalnya masih belu dapat

dipastikan atau kadang juga masih memerlukan tindakan operasi

pintas karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau

mengalami gangguan aliran likuor sekunder.

Penetrasi membran. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan

suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga

subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih

umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa

posterior). Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran

likuor, ventrikulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik

yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga



mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis

tengah yang rentan. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi

dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik, dimana

suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui

burrhole koronal (2-3 cm dari garis tengah) ke dalam ventrikel lateral,

kemudian melalui foramen Monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus

khoroid dan vena septalis serta vena talamostriata) masuk ke dalam

ventrikel III. Batas-batas ventrikel III dari posterior ke anterior adalah

korpus mamilare, percabangan a. basilaris, dorsum sella dan resesus

infundibularis. Lubang dibuat di depan percabangan arteri basilaris

sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna

interpedunkularis. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser,

monopolar koagulator, radiofrekuensi, dan kateter balon.

3. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)

Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas,

yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel

atau lumbar) dengan kavitas drainase(seperti: peritoneum, atrium

kanan, pleura). Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan

kemana, bervariasi untuk masing-masing kasus. Pada anak-anak

lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum, mengingat ia

mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat

menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi



berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung.

Lokasi drainase lain seperti: pleura, kandung empedu dan

sebagainya, dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus tertentu. Biasanya

cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada

hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid

lumbar. Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat

ada laporan bahwa terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak.

Dalam melakukan tindakan operasi pintas, banyak pertimbangan

yang harus dipikirkan dan sifatnya sangat subyektif bagi dokter ahli

bedahnya. Ada berbagai jenis dan merek alat shunt yang masing-

masing berbeda bahan, jenis, mekanisme maupun harga serta profil

bentuknya. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen

yaitu: kateter proksimal, katup (dengan/tanpa reservoir), dan kateter

distal. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon.

Pemilihan shunt mana yang akan dipakai dipengaruhi oleh

pengalaman dokter yang memasangnya, tersedianya alat tersebut,

pertimbangan finansial serta latar belakang prinsip-prinsip ilmiah.

Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung, bulat, lonjong, dan

sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas

pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini

sesuai dengan usia penderita, berat badannya, ketebalan kulit dan

ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada

tekanan yang tinggi, sedang, dan rendah, dan pilihan ditetapkan

sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetatif, normal),

patogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakitnya.

Penempatan reservoir shunt umumnya dipasang di frontal atau di

temporo-oksipital yang kemudian disalurkan dibawah kulit. Teknik

operasi penempatan shunt didasarkan oleh pertimbangan anatomis

dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi (misalnya: ada

gastrostomi, trakheostomi, laparostomi, dan sebagainya). Ada dua

hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu:

pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan

pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Secara

umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari penderita, namun



biasanya penderita dibaringkn terlentang selama 1-2 hari pertama.

Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi,

kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan

jumlah aliran yang tidak adekuat. Infeksi pada shunt meningatkan

resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan

kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi

seperti: oklusi aliran didalam shunt (proksimal, katup atau bagian

distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula,

tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat

berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya

drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan

komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural,

kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik.



DAFTAR PUSTAKA

1. Anatole, D.M. 1970 Neurology of Early Childhood, The William and Willins Co., Baltimore,

pp: 202-6

2. Ceddia A, Di Rocco C, Tanelli A, Lauretti L. 1992 Non Tumoral Neonatal Hydrocephalus,

Result of Surgical Treatment in Firs Month of Live in Minerva-Pediatrics. 49(9) : 445-50

3. Fletcher J.M, Francis D.J, Thompson N.M, Davidson K.C, Miner M.E, 1992 Verbal and Non

Verbal Skill Discrepancies in Hydrocephalus Children, in J Clin Exp Neuropsycho, 14(4) : 596-

602

4. Holtz, B.J. and Mancuso, 1985, The Infant and Family in Hayman, L.L., Sporing, E.M. (editor)

Handbook of Pediatrics Nursing, Wiley Medical Publication, New York

5. Huttenlocher, P.R. 1983 Hydrocephalus in Behrman, R.E. and Vaughan, V.C. (editor) Nelson :

Textbook of Pediatrics, 12th ed, W.B. Saunders, Philadelphia.

6. Ismail, D. 1986 Kebutuhan Anak Untuk Mencapai Tumbuh Kembang yang Optimal,

Kumpulan Makalah Temu Wicara, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta. Hal : 56-8

7. Lott, I. T., Bocian, M., and Leitner, M. 1984 Fetal Hydrocephalus and Ear Anomalies, J

pediatrics. 11 (3) : 173-5

8. Ngoerah, I. Gst. Ng. Gd., 1991, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf, Airlangga University Press,

Surabaya. Hal : 45-9

9. Swaiman, K.F., and Wright, F.S. 1975 Hydrocephalus, in Farmer, T.W. (editor) Practice of

Pediatrics Neurology, vol II, C.V Mosby Co., Saint Louis, 11(2) : 111-4

10. Donna L. Wong . Wong’s essential of pediatric nursing. Ed 6. 2001. Mosby inc

hidrocephalus

Documents