hi per bilirubin
DESCRIPTION
hi per bilirubinTRANSCRIPT
Tujuan
Untuk meningkatkan pengetahuan, kompetensi dan keterampilan yang diperlukan untuk mengidentifikasi etiologi, diagnosis dan menangani hiperbilirubinemia indirek dan direk pada bayi cukup bulan dan bayi prematur.
Apakah ikterus itu ? • Ikterus adalah pewarnaan kuning pada
kulit dan mukosa ( mis. Sklera mata ) yang disebakan oleh penumpukan bilirubin.
• Oleh karena ikterus pada sklera neonatus sukar diperiksa maka kulit adalah tempat deteksi ikterus.
• Ikterus adalah gejala klinik bukan diagnosis penyakit.
Apakah bilirubin itu ?
• Sel darah merah mengandung pigmen berwarna merah yang namanya hemoglobin.
• Hemoglobin ini adalah zat yang mengikat oksigen dari paru dan mendistribusikan oksigen ke seluruh tubuh.
• Bila sel darah merah mati / pecah hemoglobin akan diurai menjadi pigmen kuning yang dinamakan bilirubin.
• Bilirubin hasil pemecahan ini disebut bilirubin indirek yang larut dan lemak
Perinasia, 2006
Bagaimana metabolismebillirubin?
• Bilirubin indirek ini terikat dengan albumin, diangkut ke hati.
• Di dalam hati dengan bantuan enzim glucoronil transferase bilirubinn indirek diubah menjadi bilirubin dirk yang larut dalam air dan diekskresi ke dalam usus.
• Di dalam usus sebagian bilirubin direk dikeluarkan bersama feses. Sebagian lagi diubah oleh enzim didalam usus menjadi bilirubin indirek dan diabsorbi oleh usus masuk kembali kedalam peredaran darah.
Hiperbilirubin pada bayi prematur
• Lebih sering,• Lebih berat,• Lebih lama.
Sebab :
Sel hati yang masih imatur uptake dan konyugasi lebih lambatsirkulasi enterohepatik ↑ ( masukan oral yang tertunda dan kolonisasi bakteri yang terhambat )
Dampak Toksisitas Bilirubin Pada Bayi
Segera - Letargis- Malas minum- Tangis
melengking- Hipotonia
Lanjut- Iritabilitas- Opistotonus- Kejang- Apne- Hipertonia- Panas
Menahun- CP Atetoid- Kehilangan
pendengaran frekwensi tinggi
- Paralisis N.III- Displasia gigi- Retardasi
mental ringan
American Family Physician 654, Fenruary 2002, hal 600
IKTERUS PADA BBL
Mekanisme
Fisiologis vs Patologis
Ikterus Non-fisiologis diagnosis differensial
Penatalaksanaan
BILIRUBIN
Indirek Direk
• Tidak larut dalam air • Berikan dengan albumin
untuk transport• Komponen bebas larut
dalam lemak• Komponen bebas bersifat
TOKSIK untuk Otak
• Dapat larut dalam air• Tidak larut dalam lemak• Tidak toksik untuk otak • Penumpukan di dalam
hati dapat menjadi sirosis hepatis
Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan ?
Meningkatnya produksi bilirubin
• Turn over sel darah merah yang lebih tinggi • Umur sel darah merah lebih singkat
Penurunan ekskresi bilirubin
• Penurunan uptake dalam hati • Penurunan konyugasi oleh hati • Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohep
…ikterus Fisiologi
BBL cukup bulan rata – rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5 sampai 6 mg / dl.
Ikterus fisiologis berlebihan – ketika bilirubin serum puncak adalah 7 sampai 15 mg/ dl pada BBL cukup bulan.
Selalu pertimbangan usia bayi dan kadar bilirubin.
Kadar bilirubin spesifik berdasarkan waktu
Kadar bilirubin sebesar 10 mg/dl pada usia 72 jam pada BBL cukup bulan mungkin merupakan keadaan yang fisiologis
Kadar bilirubin 10 mg/dl pada usia 10 jam BUKAN keadaan yang fisiologis dan memerlukan perhatian segera.
Ikterus pada BBL prematur
Awitan lebih dini Puncak lebih lambat Kadar puncak lebih tinggi Memerlukan lebih banyak waktu untuk
menghilang – sampai dengan 2 minggu
Kadar seperti apa yang dianggap seperti fisiologis ?
Perinasia, 2006
• Awitan sebelum usia 24 jam • Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam• Tingkat Cut Off
• Ikterus berkepanjangan ( prolonged jaudice )
• Tanda – tanda penyakit lain
IKTERUS NON FISIOLOGIS
> 15 mg/dl pada bayi cukup bulan
> 8 hari pada bayi cukup bulan> 14 hari pada bayi prematur
Klasifikasi hiperbilirubinemia berdasarkan etiologi
Produksi yang berlebihan Hemolisis : uji Coombs + inkompatibilitas darah uji Coombs – defek membran sdm ( sferositosis,dsd) defek enzim sdm ( G6PD ) hemoglobinopati ( thalasemia )
obat – obatan sepsis
…. Lanj. Klasifikasi hiperbilirubinemia…..
Produksi yang berlebihan
Nonhemolisis Ekstravaskuler : trauma lahir Polisitemia : transfuse feto-maternal, feto-fetal, pengikatan tali pusat yang
tertunda sirkulasi enterohepatik meningkat :
puasa
…. Lanj, Klasifikasi hiperbilirubinemia….
SIRKULASI ENTEROHEPATIK
Penurunan asupan enteral Stenosis pilorik Atresia/stenosis usus Ileus mekonium Sumbatan / plug mekonium Penyakit Hirschsprung
…lanj. Klasifikasi hiperbilinemia…
Konyugasi berkurang :
HipotiroidismeIkterus fisiologisBreast milk jaundice
…lanj. Klasifikasi hiperbilirubinemia…
Ekskresi yang terganggu
Obstruksi biliarisInfeksi Gangguan metabolismeAbnormalitas chromosomObat – obatan
Perinasia, 2006
Obstruksi Biliaris
Kolestasis Atresia biliaris Kista koledokus
# Bilirubin direk > 2 mg/dl# Waktu timbul > 7 hari# Warna faeses dempul# Warna urin lebih gelap
Hiperbilirubinemia-diagnosa
Usia kehamilan Aktivitas pemberian minum Kadar ikterus Pucat Hepatosplenomegali Memar, Sefalhematoma
Riwayat Pemeriksaan fisik :
Hiperbilirubinemia-diagnosis
Uji Laboratorium
– Kadar bilirubin : total dan direk – Golongan darah ibu dan tipe Rh-nya – Golongan darah bayi dan tipe Rh-nya – Uji Coombs direk pada bayi – Sediaan hapus darah– Kadar hemoglobin – Hitung retikulosit
Ikterus yang tampak pada hari ke -1
Kemungkinan besar
• Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lain• sferositosis
Kemungkinan yang lebih kecil
• Infeksi congenital• Deisiensi G-6-P-D
Ikterus tampak setelah usia 48 jam
Kemungkinan besar
Infeksi Defisiensi G-6-P-D bisa disebabkan karena
penggunaan jamu – jamu
Kemungkinan lebih kecil
Rh, ABO, sferositosis
Pemberian Asupan untuk Mencegah dan mengobati Ikterus pada BBL
Ibu harus menyusui bayinya setidaknya 8 sampai 12 kali setiap hari untuk beberapa hari pertama
asupan kalori/dehidrasi Ikterus
suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak akan mencegah atau mengobati hiperbilirubinemia
Pemeriksaan sistematis ikterus pada BBL
ibu hamil periksa golongan darah dan jenis Rh
jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah O periksa golongan darah / jenis Rh / bilirubin total dan direk tali pusat bayi
memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8 sampai 12 jam
jika tingkat kelihatannya terlalu tinggi untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin transkutan atau bilirubin serum total.
Perinasia, 2006
Penilaian klinis untuk tingkat ikterus
Laju Cephalocaudal
wajah 5 mg/dl ( kurang lebih ) dada atas 10 mg/dl ( kurang lebih ) abdomen dan paha atas 15 mg/dl ( kurang
lebih ) telapak kaki 20 mg/dl ( kurang lebih )
Sebenarnya pemeriksaan secara visual kurang akurat
Perinasia, 2006
Menilai faktor – faktor ikterus
Ketidaksesuaian golongan darah dengan uji Coombs direk positif
Usia kehamilan < 37 minggu Pemberian ASI eksklusif Sefalhematoma atau memar yang nyata Kakanya juga mengalami ikterus yang nyata Ikterus pada 24 jam kehidupan pertama Pemeriksaan bilirubin sebelum bayi pulang
pada bayi yang berisiko tinggi
Perinasia, 2006
Terapi Sinar
BUKAN SINAR UV @#$%*!
Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nm
Gelombang sinar biru : 425 sampai 475 nm
Gelombang sinar putih : 380 sampai 700 nm
Perinasia, 2006
Komplikasi terapi sinar
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi
Pemisahan ibu dengan bayi Peningkatan insensible water loss dan
dehidrasi pada bayi prematur Sindrom bronze-baby ( bayi dengan ikterus
kolestatik )
Perinasia, 2006
Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan terapi sinar ?
Kecepatan penurunan bergantungan pada efektivitas terapi sinar dan penyebab yang mendasari ikterus
Dengan terapi sinar standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama
Perinasia, 2006
Kapan terapi sinar harus dihentikan ?
Bergantung pada usia bayi Penyebab hiperbilirubinemia
Perinasia, 2006
TRANSFUSI TUKAR-KOMPLIKASI
Gagal jantung Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia,
hipokalsemia, toksistas sitrat Emboli udara Trombositopenia Sepsis bakteri Penyakit virus yang ditularkan melalui transfuse Enterokolitis nekrotikans Trombosis vena portal
Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%
Perinasia, 2006
Terapi Sinar dan Transfusi Tukar pada BBLSR
Berat (g) Memulai fototerapi (mg/dl)
Pertimbangkan transfusi tukar (mg/dl)
500 – 750 5 – 8 12 – 15
750 – 1000 6 – 10 15
1000 – 1250 8 – 10 15 – 18
1250 – 1500 10 – 12 17 – 20
Sumber : Cashore WJ, Clin Pediatr 2000
Perinasia, 2006
Terapi Sinar dan Transfusi Tukar Pada Bayi Berat Lahir Rendah
Berat badan (g) Bilirubin total (mg/dl (μmol/L))
Terapi sinar Transfusi tukar
< 1500
1500 – 1999
2000 – 2499
5-8 (85-140)
8-12 (140-200)
11-14 (190-240)
13-16 (220-275)
16-18 (275-300)
18-20 (300-340)
Perinasia, 2006
… lanj. Terapi Sinar dan Transfusi Tukar
Usia gestasi (minggu)
Bilirubin total (mg/dl (μmol/L))
Terapi sinar Transfusi tukar
Sakit Sehat
36
32
28
24
14,6 (250)
8,8 (150)
5,8 (100)
4,7 (80)
17,5 (300)
14,6 (250)
11,7 (200)
8,8 (150)
20,5 (350)
17,5 (300)
14,6 (250)
11,7 (200)