Kompolikasi herpes zoster seperti sindrom Ramsay Hunt, sering kurang mendapat perhatian. Walau bersifat self limiting, angka kesembuhan total kurang dari 50%.

Sindroma Ramsay Hunt merupakan neuropati fasial perifer akut yang berkaitan dengan herpes zoster oticus, dan/atau di membran mukosa orofaring. Disebut juga neuralgia genikulatum atau neuralgia nervus intermedius. Sindroma Ramsay Hunt pertama kali dijelaskan oleh dokter James Ramsay Hunt tahun 1907, pada pasien yang mengalami otalgia, disertai ruam pada kulit dan mukosa, yang diduganya disebabkan oleh infeksi virus varicella zoster pada ganglion genikulatum. Sindroma ini jarang terjadi pada anak-anak. Pada dewasa, perbandingan antara laki-laki dan perempuan sama.

Pada sindroma ini, ada beberapa hal yang dapat ditemui, yaitu herpes zoster aurikularis, herpes zoster pada daerah kepala dan leher (herpes aurikularis, herpesfasialis, dan herpes occipito-collairs)  yang disertai facial palsy, herpes zoster disertai facial palsy dan gangguan auditorik, seperti tinnitus, ketulian, vertigo, nistagmus, dan ataksia.

Patofisiologi

Seperti diketahui, infeksi virus varicella zoster bermanifestasi dalam dua bentuk, yaitu varicella dan herpes zoster. Sindrom Ramsay Hunt terjadi akibat reaktivasi virus varicella zoster, yang melibatkan ganglion genikulatum N. VII dalam os temporalis. Meski demikian, sindroma ini juga dapat timbul meski tidak disertai munculnya ruam di kulit, atau disebut zoster sine herpete.

Reaktivasi virus varicella zoster, mencetuskan cedera pada saraf. Cedera ringan akan menyebabkan neuropraksia, yang memperlambat konduksi impuls. Cedera sedang dapat menyebabkan interupsi aliran aksoplasma dan axonotmesis, dengan masa pemulihan umumnya sekitar dua bulan. Cedera berat disebut dengan neurotmesisdi, di mana terjadi misregenerasi akson. Hal ini akan menyebabkan pemulihan yang lebih lambat dan berakhir dengan synkinesis, yaitu gerakan atau respon involunter pada bagian tubuh tertentu, saat tubuh berusaha menggerakkan bagian tubuh yang lain.

Yang menarik adalah, virus varicella zoster dapat ditemukan pada air mata penderita Bell’s palsy melalui Polymerase Chain Reaction (PCR). Sindroma Ramsay Hunt diperkirakan merupakan penyebab 16% kasus facial palsy unilateral menyerupai Bell’s palsy pada anak-anak, dan 18% pada dewasa. Sindroma Ramsay Hunt jarang terjadi pada anak di bawah usia 6 tahun. Sekitar 20% kasus Bell’s palsy diduga disebabkan oleh sindroma ini.

Insidens terjadinya sindroma Ramsay Hunt pada kelompok pasien penderita infeksi HIV, belum diketahui. Kemungkinan penderitanya lebih banyak dibanding populasi umum, karena penderita infeksi HIV memiliki risiko lebih itnggi mengalami infeksi virus varicella zoster. Sindrom Ramsay Hunt tidak menyebabkan kematian dan bersifat self-limiting. Meski demikian, angka kesembuhan sempurna akibat sindroma ini kurang dari 50%.

Diagnosis

Sindroma Ramsay Hunt merupakan infeksi virus varicella zoster pada kepala dan leher, yang melibatkan nervus facialis atau N. VII. Nervus kranialis lainnya juga dapat terlibat pada sindroma ini, misalnya N. VIII, IX, V, dan VI (urutan berdasarkan frekuensinya). Infeksi ini menyebabkan pembentukan vesikel dan ulserasi pada telinga bagian luar, dan bagian anterior dua pertiga lidah serta palatum molle ipsilateral, juga neuropati fasial, radikuloneuropati, atau ganglionopati genikulatum pada sisi ipsilateral.

Ada empat nukleus saraf kranial yang mempengaruhi fungsi nervus facialis. Antara lain nukleus motor N VII, nukleus traktus solitarius, nukleus salivator superior, dan nukleus spinalis N V. Nukleus motor N VII melewati ganglion genikulatum dan mempersarafi otot-otot wajah. Nukleus traktus solitarius, menerima serat aferen pengecap dari dua pertiga anterior lidah. Nukleus salivator superior merupakan serat eferen parasimatik viseral, dari kelenjar lakrimal dan saliva. Nukleus spinalis N V menerima serat aferen somatik umum dari zona genikulatum telinga, melalui korda timpani.

Tanda-tanda kelemahan saraf kranial, antara lain berupa tidak dapat menutup mata, tersenyum, mengerutkan dahi dan bersiul. Salah satu sisi wajah tampak “jatuh”, berbicara bisa cadel, nyeri hebat pada daerah leher, telinga atau kepala. Mata berair atau malah kering, karena tidak dapat menutup sempurna. Selain itu, rasa pengecap hilang atau aneh, mulut kering, mungkin dapat terjadi papilitis, gangguan vestibulokoklear, ketulian ipsilateral, tinnitus, otalgia, sakit kepala, disartria, ataksia, dan vertigo.

Pada riwayat penyakit, pasien biasanya datang dengan keluhan nyeri paroksismal pada bagian dalam telinga. Nyeri seringkali menjalar ke bagian pinna dan menyebabkan nyeri tumpul yang konstan dan lebih luas. Nyeri mulai muncul beberapa jam, bahkan beberapa hari sebelum munculnya vesikel .

Gejala pada kulit berupa vesikel pada telinga atau mulut (80% kasus), yang muncul sebelum terjadi paresis/palsy fasial. Gejala lain dapat berupa palsy/paresis lower motor neuron N. VII ipsilateral, demam, dan adenopati servikal. Kelemahan fasial biasanya mencapai maksimal dalam waktu satu minggu, setelah munculnya gejala. Pada 50% kasus, dapat terjadi ketulian

pada sisi ipsilateral, dan sebaiknya diperiksa menggunakan audiometri. Lesi pada liang telinga dan daun telinga, dapat mengalami infeksi sekunder dan menyebabkan selulitis.

Pemulihan fungsi saraf secara sempurna, biasanya memiliki prognosis buruk pada mereka yang berusia lebih dari 50 tahun, mengalami paralisis fasial lengkap, dan yang memiliki eksitabilitas N. VII rendah. Derajat kelemahan otot wajah dapat diukur menggunakan skala House- Brackmann sebagai berikut:

1.       Normal

2.      Disfungsi ringan (kelemahan ringan, hanya terlihat dengan pemeriksaan teliti)

3.      Disfungsi sedang (kelemahan yang  nyata, namun belum tampak perbedaan bentuk antara kedua sisi)

4.      Disfungsi sedang-berat (kelemahan yang nyata dan perubahan bentuk)

5.      Hanya fungsi motorik persptif

6.      Paralisis lengkap

Penatalaksanaan

Terapi yang dapat diberikan untuk Sindroma Ramsay Hunt, adalah kombinasi kortikosteroid dan asiklovir secara per oral. Baru-baru ini dikatakan bahwa pemberian terapi kortikosteroid dan asiklovir intravena, tidak memberi manfaat terhadap pemulihan nervus facialis setelah 6 bulan, dibandingkan pemberian kortikosteroid saja. Meski demikian, berbagai percobaan klinis acak menunjukkan, kedua obat ini tetap diperlukan. Kortikosteroid yang umumnya digunakan adalah prednison, yang bermanfaat untuk mengurangi inflamasi dengan mengembalikan permeabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN. Prednison dapat diberikan selama masa inflamasi akut (1-2 minggu) dan diturunkan perlahan.

Obat lainnya adalah oxycodone controlled- release, untuk mengatasi nyeri akut, dan supresan vestibuler untuk mengatasi gejala-gejala vestibuler. Misalnya antihistamin guna mengatasi vertigo dan skopolamin untuk mengurangi gejala vestibuler. Otalgia dapat diatasi sementara mengoleskan anestesi atau kokain topikal pada trigger point di liang telinga luar. Karbamazepin dapat bermanfaat, terutama pada kasuskasus neuralgia genikulatum idiopatik.

Gangguan pendengaran dan tinnitus jangka panjang dapat terjadi. Vertigo dapat berlanjut sampai 8 bulan setelahnya, dapat juga hanya beberapa minggu. Vertigo dapat menyebabkan mual dan muntah, namun biasanya tidak berlangsung lama.

Selama terjadi kelemahan pada wajah, perlu perawatan guna mencegah kerusakan pada mata. Kekeringan pada mata, dapat menyebabkan abrasi dan ulserasi, sehingga dapat berkembang menjadi komplikasi yang lebih serius. Penggunaan penutup mata tidak lagi dianjurkan, karena dapat menimbulkan gesekan pada mata yang tidak dapat menutup sempurna. Untuk pasien ini, dapat diberikan tetes mata atau pelembab mata secara teratur, serta menutup mata dengan perekat saat tidur di malam hari.

Pada awal munculnya gejala, yang dapat dianjurkan ke pasien adalah penghangatan dan pemijatan yang sangat ringan pada sirkulasi. Selama masa penyembuhan, tidak dianjurkan latihan pada wajah mau pun stimulasi otot wajah lainnya, karena menurut ahli neurologi malah dapat menyebabkan terjadinya sinkinesis. Pada masa ini, tidak perlu kuatir terjadinya atrofi, sehingga tidak diperlukan latihan. Namun, setelah proses penyembuhan terjadi, biasanya setelah 2 tahun, dapat dimulai terapi fasial. Namun, sebelumnya perlu konsultasi ke dokter dan diawasi oleh terapis profesional.

Jika kerusakan saraf minimal, pemulihan total biasanya akan tercapai dalam beberapa minggu. Jika kerusakan lebih berat, pemulihan dapat berbulanbulan. Kemungkinan pulihnya pasien akan lebih baik, jika pengobatan dimulai dalam 3 hari setelah munculnya gejala, yaitu sebesar 70%. Jika pengobatan dimulai setelah 3 hari, kemungkinan pulih hanya 50%.

Pemulihan dapat menjadi rumit, jika pertumbuhan saraf salah tempat (synkinesis) yang menyebabkan respon yang tidak tepat. Misalnya, keluarnya air mata saat pasien tertawa atau mengunyah, atau mengedip saat berbicara. Herpes zoster ensefalitis dapat terjadi, meski sangat jarang.

PENDAHULUAN

Kita tahu virus herpes ada dua jenis. Herpes Simplex yang mengenai mulut atau kemaluan, dan virus

Herpes Zoster (sejenis dengan virus cacar air) yang mengenai saraf kulit sesisi tubuh. Virus ini umumnya

menyerang manusia dan menyebabkan demam yang sangat berat. Virus Varicella Zoster juga menyebabkan

dua penyakit lain, yaitu penyakit ruam saraf (suatu infeksi atau peradangan yang mempengaruhi saraf, disebut

juga "dorsal roots" dan terjadi pada batang otak) dan chicken pox (suatu penyakit yang ditandai oleh satu ruam

yang gatal, biasanya pada anak-anak).

Ramsay Hunt Syndrome adalah Herpes Zoster yang mengenai saraf auditorius dan fasialis yang

disertai paralysis fasial ipsilateral dan biasanya hanya berlangsung sebentar, serta vesikel-vesikel telinga luar

atau membrana tympani yang juga dapat atau tidak dapat disertai dengan tinitus, vertigo, dan gangguan

pendengaran.

Disebut juga geniculate neuralgia atau otalgia, herpes zoster auricularis atau oticus, otic neuralgia,dan Hunt\u2019s syndrome, diseaseat au neuralgia.

Ramsay Hunt Syndrome adalah suatu kelainan neurologi yang disebabkan oleh suatu virus yang

disebut Varicella Zoster, yang dapat menginfeksi beberapa saraf di kepala sehingga menyebabkan paralysis

fasial dan ruam baik di telinga, lidah, atau langit- langit mulut.

Lokasi yang paling umum dari infeksi zoster adalah pada kepala dan leher, setelah zoster herpes ophthalmicus terjadi, lalu mempengaruhi bagian telinga. Virus Varicella Zoster menyebabkan dua jenis penyakit, sindrom Ramsay Hunt dan penyakit lain yang menyebabkan paralysis fasial, yaitu Bell's Palsy.

Virus ini diyakini menginfeksi saraf fasial dekat labirin, yang pada kondisi tertentu mengakibatkan

peradangan lokal berupa iritasi dan bengkak. Gejala-gejala yang timbul menggambarkan tingkat keparahan

dari inflamasi saraf yang terjadi.

GEJALA

Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun berkelompok di telinga

bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di membrana tympani. Di dalam kasus-kasus yang

berat, kerusakan pendengaran dan keseimbangan, serta paralysis fasial dapat terjadi.

Nervus acusticus yang terinfeksi virus akan terganggu fungsinya. Selain keluhan nyeri telinga, muncul kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan vertigo. Gejala dan keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah terserang virus Herpes Zoster. Penurunan pendengaran dan kelumpuhan wajah biasanya menetap sebagai gejala sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini muncul sebagai Ramsay Hunt Syndrome. Herpes Zoster Oticus dapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian besar terjadi antara umur 40 dan 60 tahun. Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris. Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran telinga bagian luar. Lymphadenitis regional (terpisah).

Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan. Paralysis fasial bagian perifer ditemukan pada 60%-90% kasus. Ketulian retrocochlear yang berat timbul pada 40% kasus. Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus dengan nistagmus ke arah sisi yang sehat.

PATOGENESIS

Penyakit ini dikarenakan infeksi atau peradangan oleh karena virus. Port de entry tidak diketahui.

Virus dapat menyebar melalui aliran pembuluh darah melalui cairan cerebrospinal dan meninges,

menyebabkan encephalomyelomeningitis dengan peradangan saraf pada ganglion spiralis atau ganglion

vestibularis.

DIAGNOSIS DAN PEMERIKSAAN

Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau di membrana tympani.

Audiogram menunjukkan ketulian retrocochlear, dan tes vestibular menunjukkan nistagmus spontan dan

penekanan pada respon suhu labyrinthine. Electrodiagnosis dari fungsi saraf fasial dan test Schirmer juga

dilakukan.

Pemeriksaan tambahan, termasuk serologi dan pemeriksaan pada cairan cerebrospinal belakangan ini

menunjukkan suatu peningkatan yang sedikit pada jumlah sel-sel dan kadar protein, yang disebabkan oleh

meningitis serosa. Penyakit ini sering kali meluas sampai labirin dan menyebabkan suatu neurolabyrinthitis.

Diagnosa secara umum ditentukan oleh adanya paralysis fasial dan ruam vesikular yang terjadi. Adakalanya, suatu pemeriksaan hantaran saraf dilakukan untuk menentukan3 tingkat dari kerusakan saraf fasial dan untuk mengetahui potensi untuk penyembuhan. Semakin berat kerusakan, maka lebih lama penyembuhan terjadi dan menurunkan kesempatan untuk kembali ke fungsi yang normal.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya telah terjadi infeksi oleh virus

Varicella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain yaitu PCR, dapat mendeteksi sejumlah virus DNA yang sangat

kecil. Teknik ini sekarang banyak digunakan.

Penggunaan neuroimaging (gambar-gambar dari otak), terutama sekali MRI (Magnetic Resonansion

Imaging) kadang-kadang dapat menunjukkan tanda peradangan pada saraf fasial dan menentukan penyebar

infeksi ke saraf lain atau otak.

Pemeriksaan Spinal Tap dapat membantu untuk menentukan daerah-daerah lain dari sistem saraf

yang telah terkena infeksi. Tetapi Spinal Tap jarang digunakan, khususnya pada kasus-kasus yang

diagnosisnya belum pasti.

DIAGNOSIS BANDING Myringitis bullosa dan paralysis fasial idiopathik.

KOMPLIKASI

Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempunanya kesembuhan dan berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan synkinesis. Adakalanya, virus dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak dan jaringan saraf dalam tulang punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit punggung, kebingungan, kelesuan, dan kelemahan. Serangan sempoyongan atau vertigo bisa muncul sebagai komplikasi Herpes Zoster di wajah.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaannya yaitu dengan pengobatan antiviral, seperti acyclovir atau famciclovir yang

direkomendasikan selama 7-10 hari, beserta obat anti-inflamasi kuat yang disebut steroid (seperti prednison)

selama 3 -5 hari. Acyclovir merupakan suatu antivirus yang mencegah sintese DNA dari tipe I dan II HSV

seperti juga pada varicella-zoster virus. Penatalaksanaan selanjutnya sebagian besar simptomatik dengan obat

analgesik, vitamin B kompleks, dan electrotherapy saraf fasial untuk mencegah atropi.

PENCEGAHAN

Tidak ada pencegahan yang dilakukan pada Ramsay Hunt Syndrome, tetapi kesembuhan dapat diperbaiki dengan pengobatan yang dini.

PROGNOSIS

Baik seumur hidup, tetapi buruk untuk fungsi. Kelumpuhan saraf fasial dipulihkan secara perlahan-

lahan dan sering kali hanya pulih secara parsial. Kerusakan cochleovestibular biasanya tidak dapat

dikembalikan. Jika kerusakan saraf minimal, maka pemulihan yang sempurna biasanya terjadi dalam beberapa

minggu. Jika kerusakan lebih parah, mungkin tidak akan memberikan kesembuhan yang sempurna, bahkan

setelah beberapa bulan. Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke tiga setelah gejala

timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada 70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini.

Namun, jika pengobatan tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna akan

turun sekitar 50%. Anak-anak lebih memungkinkan untuk mencapai kesembuhan sempurna dibanding orang

dewasa.

KEPUSTAKAAN Becker, Walter, Hans Heinz Nauman, and Carl Rudolf Pfaltz : Ear, Nose, and Throat Disease, A Pocket Reference, Second, Revised Edition, Thieme Flaxibooks, 1994, New York : 73, 138-9.

Hartanto, Huriawati, dkk : Kamus Kedokteran Dorland, Edisi 29, EGC, 2002, Jakarta : 2147. Joseph V. Campellone, M.D., Division of Neurology, Cooper University Hospital, Camden, NJ ; ADAM Health Illustrated Encyclopedia, 8/16/2004. Nadesul, Handrawan, Dokter Umum, Kompas, Cyber Media, Kesehatan ;Ko mplikasi Herpes Zoster di Wajah, 15 september 2006