HEMOSTASISHEMOSTASIS

Hasriany.S.SiHasriany.S.Si

• SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER Pembentukan agregasi trombosit• Pada hemostasis primer yang

berperan adalah komponen vaskuler dan komponen trombosit

KOMPONEN HEMOSTASISKOMPONEN HEMOSTASIS

• SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER Pembentukan fibrin* Proses koagulasi pada hemostasis

sekunder merupakan suatu rangkaian reaksi dimana terjadi pengaktifan suatu prekursor protein (zymogen) menjadi bentuk aktif.

KOMPONEN HEMOSTASISKOMPONEN HEMOSTASIS

• Terjadi karena akibat dari adanya trauma pada pembuluh darah maka respon yang pertama kali adalah respon dari vaskuler/kapiler yaitu terjadinya kontraksi dari kapiler disertai dengan extra-vasasi dari pembuluh darah, akibat dari extra vasasi ini akan memberikan tekanan pada kapiler tersebut (adanya timbunan darah disekitar kapiler).

1.PEMBULUH DARAH1.PEMBULUH DARAH

2.Trombosit2.Trombosit• Umur 7-10 hari

• Produksinya diatur trombopoitin• Trombopoitin dibuat hati dan ginjal

• Pada saat terjadinya pengecilan lumen kapiler (vasokontriksi) dan extra vasasi darah yang melalui permukaan kasar (jaringan kolagen). Akibat dari bertemunya trombosit dengan permukaan kasar maka trombosit tersebut akan mengalami adhesi serta agregasi.

3.Pembekuan / Koagulasi 3.Pembekuan / Koagulasi darahdarah

• Pada proses pembekuan darah terjadi karena adanya factor intrinsic dan factor ekstrinsik

1. Jalur intrinsik2. Jalur ekstrinsik• JALUR INTRINSIK - Tissue faktor, F VII, ion Ca ->

komplek TF/f VIIa - TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F

IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa mengatifkan F X -> F Xa

• JALUR EKSTRINSIK - Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca,

TFPI - Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen, komplek imun -> merangsang

endotel, makrofag, sel tumor mengeluarkan

TF - TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F

Xa

PEMBENTUKAN TROMBINPEMBENTUKAN TROMBIN• F II (protrombin), F Xa, F v, faktor

trombosit 3, Ca membentuk komplek menjadi Trombin

• Catatan : F II, VII, IX, X dibuat di hepar tergantung Vit K

PEMBENTUKAN FIBRINPEMBENTUKAN FIBRINTROMBIN MENGUBAH• F XIII -> F XIIIa• F I (fibrinogen) menjadi Fibrin

monomer• Fibrin monomer diubah menjadi

fibrin stabil oleh F XIIIa

KELAINAN PERDARAHANKELAINAN PERDARAHAN• Kelainan pembuluh darah• Gangguan trombosit - Trombositopeni - Trombositopati• Kelainan koagulasi

PEMERIKSAAN PENYARINGPEMERIKSAAN PENYARING• Darah lengkap• Apusan darah tepi• Bleeding time dan Clotting time• Penyaring sistim koagulasi1. PT : mengukur VII, X, V, protrombin

dan fibrinogen (INR)2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT3. TT : defisiensi fibrinogen dan

hambatan trombin

PEMERIKSAAN PENYARINGPEMERIKSAAN PENYARING• Tes agregasi trombosit• Euglobulin clot lysis time :

memendek bila terjadi peningkatan aktivastor plasminogen

Penyakit dg trombositopeniPenyakit dg trombositopeni• Drug induced thrombocytopenia - Obat kemoterapi

- Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin - Heparin - Tiazid, ACE-I

• ITP - karena antibodi terhadap trombosit

• Gangguan trombosit fungsional - Von willebrand disease

Penyakit dg trombositopeniPenyakit dg trombositopeniDefek membran trombosit :• Defek release trombosit• Pemakaian Aspilet dan NSAID• Defek pada penyimpanan granula• Lekemia, SLE, penyakit hati kronis

Gangguan pembuluh darahGangguan pembuluh darah• Trombotic Thrombocytopenic Purpura Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel sering pada, Kehamilan, ca metastase, HIV, ticlopidin,

kemoterapi Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal failur, demam,

gangguan neuro Prothrombin time, partial thromboplastin time, fibrinogen

hampir normal Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) ->

agregasi trombosit Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma

• Hemolitik Uremic Syndrome

PENYAKIT KOAGULASIPENYAKIT KOAGULASI• Hemofili A• Hemofili B• Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI) Ganggan fungsi hati• DIC Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll) TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian. Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun,

FDP < • Anti koagulan sirkulasi (IgG) AIDS, SLE, • Penyakit Hati Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali ->

squestrasi

IDIOPATHIC IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENICTHROMBOCYTOPENIC

PURPURAPURPURA

DEFINISIDEFINISI

• Gangguan autoimun • Dibentuknya antibodi IgG yang

berikatan dengan trombosit• Yang dirusak oleh makrofag di lien• trombositopeni

EPIDEMIOLOGIEPIDEMIOLOGI

• Pada anak Sering terjadi setelah infeksi virus yang

akan membaik setelah infeksi membaik• Dewasa Kronis• Menyerang usia 20-50 tahun• Laki : wanita = 1 : 2

GEJALA DAN TANDAGEJALA DAN TANDA

• Penderita sehat, tanpa panas• Perdarahan kulit purpura, petekie• Perdarahan mukosa : epitaksis,

perdarahan gusi, menorhagi• Tidak ditemukan splenomegali

LABORATORIUMLABORATORIUM

• Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3)• Kadang anemia dengan retikulosit

meningkat (Evans syndrome)• BMP : Megakariosit meningkat, dengan sel

lain normal.• Bleeding time memanjang• Clotting time normal.• APTT/PPT normal

DIAGNOSISDIAGNOSIS

• Adanya tanda perdarahan• Keadaan penderita normal• Isolated thrombocytopeni• Bleeding time memanjang• Clotting time normal• BMP : normal dengan peningkatan

megakariosit

HEMOPHILIAHEMOPHILIA AA

DEFINISIDEFINISI

• Penyakit yang diturunkan• Perdarahan karena gangguan

koagulopati• Kekurangan faktor VII C

PATOGENESISPATOGENESIS

• Hanya menyerang laki-laki• Klasifikasi Berat bila faktor VIII C < 1% Sedang bila faktor VIII C 1-5 % Ringan bila faktor VIII C > 5 %

GEJALA KLINISGEJALA KLINIS

• Perdarahan bawah kulit (ekimosis)• Perdarahan otot• Perdarahan sendi lutut, siku, ankle

(khas)• Perdarahan gastrointestinal• Pada kasus yang berat perdarahan

terjadi spontan

LABORATORIUMLABORATORIUM

• Clotting time memanjang, Bleeding time normal

• APTT memanjang, PPT normal

HEMOPHILIAHEMOPHILIA BB

DEFINISIDEFINISI

• Penyakit perdarahan• Gangguan koagulasi • Kekurangan Faktor IX

PATOGENESISPATOGENESIS

• Penyakit keturunan• Mengenai laki-laki• Terjadi 1. Penurunan faktor IX 2. 1/3 kasus antibodi faktor IX

GEJALA KLINISGEJALA KLINISSama dengan Hemofilia ASama dengan Hemofilia A

LABORATORIUMLABORATORIUM

• Clotting time memanjang• APTT memanjang• Kadar Faktor IX menurun

•TERIMA KASIH