hem of ilia

Upload: danas-berkarakter

Post on 16-Jul-2015

80 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Salsabila subhan perdana kusuma10.03.2.149.0200

KASUSTn. J 20 tahun masuk ke unit gawat darurat dengan keluhan perdarahan dari hidung karena terkena bola namun perdarahan tidak berhenti walaupun sudah dilakukan penekanan, Tn. J merasa nyeri dan bengkak pada hidung pada pemeriksaan fisik di dapatkan TTV: TD: 90/60 mmHg, N: 100x/menit, R: 28x/menit dan di dapatkan mukosa pucat, nyeri pada sendi, serta pasien cemas, setelah dilakukan pemeriksaan diagnostik jumlah trombosit 100.000mm3 dan pemeriksaan masa protrombin lebih dari 13 detik.perawat melakukan tindakan transfusi pendarahan dengan teknik virisidal

Definisi Hemofilia merupakan gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius. Kelinan ini terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic. (Wong, 2000). Hemofilia adalah kelainan darah bawaan yang paling sering dan serius berhubungan denagn defisiensi factor XIII, IX, XI. Biasanya pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif. (www. Medicastore. Hemofilia. Com) Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediterdari factor darah esensialuntuk koagulasi. (Black, 1997)

Semua anak perempuan akan membawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat Hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki-laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah. Hemofilia ialah kecenderungan perdarahan yang hamper seluruhnya timbul pada pria. (Guyton & Hall, 1997). Hemofilia merupakan kelainan perdarahan keturunan yang secara klinis sulit dibedakan tetapi dapat dipisahkan dengan uji lab: Hemofilia A & Hemofilia B, dimana Hemofilia A disebabkan oleh kekurangan aktifitas factor pembekuan VIII sementara Hemofilia B disebabkan oleh kekurangan factor IX. (Brunner & Suddarth, 2001).

Etiolgi 1. Faktor kogenital Bersifat resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat sintesisi factor pembekuan darah menurun. Gejala timbul perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma atau timbul kebiruan pada kulit. Pengobatan dengan memberikan plasma normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah. 2. Faktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor dua (protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut: a. Neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya factor II mengalami gangguan. Pengobatan: dengan vitamin K umumnya sembuh sendiri. b. Defisiensi vitamin K, dapat terjadi pada pasien ikterus obstruktif, vistula biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus. c. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia sindromnefrotik dan lain-lain d. Terdapatnya zat anti koagulasi yang bersifat antagonistic terhadap protombin e. Disseminated intrafaskuler koogulasi (DIC) pengobatan ditunjukkan pada penyakit primernya, misanya vitamin K disamping itu dapat diberikan darah, plasma atau lainnya.

C. Patofisiologi Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan fungsional pada factor pembekuan plasma yang manapun kecuali factor XII, prekalikrein, dan kininogen dengan berat molekul tinggi (HMWK). Bila adanya ketiga factor ini walaupun PTT mamanjang, tidak akan menyebabkan perdarahan klinis gangguan perdarahan yang sering dijumpai terkait dengan Xresesif. Kerena factor XII dan factor IX merupakan bagian jalur intrinsic adalah normal. Masa perdarahan, yang menilai fungsi trombosit normal tetapi terjadi perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi factor VIII, merupakan petunjuk terhadap von willebrend suatu bawaan otosornal dominan yang sama kejadiannya pada pria dan wanita. Pada penyakit von willebrend terdapat defisiensi factor VIIIVWF maupun factor VIIIAHG dan gangguan adesi trombosit.

D. Manifestasi Klinik 1. Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan 2. Hematom pada jaringan lunak 3. Hemartosis dan kontraktur sendi 4. Hematuria 5. Perdarahan serebral 6. Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi

E. Komplikasi Komplikasi pada Hemofilia meliputi : 1. Perdarahan dengan menurunnya perfusi 2. Kekakuan sendi akibat perdarahan 3. Hematuria spontan 4. Perdarahan Gastrointestinal Pada tahun terakhir ini, ditemukan bahwa pasien dengan menderita Hemofilia mempunyai resiko tinggi menderita AIDS akibat transfuse darah dan komponen darah yang pernah diterima. Semua darah yang didonorkan sekarang diperiksa terhadap adanya antibodi virus AIDS. Konsentrat factor komersial biasanya sudah dipanaskan sehingga kemungkinan penularan penyakit infeksi melalui darah dapat diturunkan.

F. Pemeriksaan Diagnostik Uji laboratoriun dan diagnostic 1. Uji skrining untuk koagulasi darah a. Jumlah trombosit (normal) b. Masa protombia (normal) c. Masa tromboplastin parsial (meningkat: mengukur keadekuatan factor koagulasi intrinsic) d. Assays fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis) e. Masa pembekuan thrombin 2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fungsi hati (kadang0kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase (SGPT), SGOT, fosfatase alkali, bilirubin)

G. Penatalaksanaan 1. Supportive a. Menghindari luka b. Merencanakan suatu kehendak operasi c. RICE (Rest Ice Compression Evaluation) d. Pemberian kortiko steroid e. Pemberian analgetik f. Rehabilitasi medic 2. Penggantian factor pembekuan 3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah 4. Terapi gen 5. Lever transplantation 6. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin 7. Pemberian rekombinan factor VIII 8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB) 9. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate. 10. Faktor IX dalam bentuk mononine

Anatomi fisiologi Darah adalah suatu jaringan tubuh yang terdapat di dalam pembuluh darah yang warnanyamerah. Warna merah itu keadaannya tidak tetap tergantung pada banyaknya oksigen dan karbondioksida didalamnya. Adanya oksigen dalam darah diambil dengan jalan bernafas dan zat inisangat berguna pada peristiwa pembakaran atau metabolisme di dalam tubuh. Karakteristik fisik darah meliputi: Viskositas atau kekentalan darah 4,5-5,5 Temperature 38 CPH 7,37- 7,45 Salinitas 0,9% Berat 8 % dari berat badan Volume 5-6 liter (pria)4-5 liter (wanita) Darah selamanya beredar didalam tubuh oleh karena adanya atau pompa jantung. Selamadarah berada dalam pembuluh maka akan tetap encer,tetapi kalau ia keluar dari pembuluhnyamaka ia akan menjadi beku. Pembekuan ini dapat dicegah dengan jalan mencampurkan ked alamdarah tersebut sedikit obat anti pembekuan atau sitras natrikus

FUNGSI DARAH a). Sebagai alat pengangkut ,yaitu: Mengambil oksigen atau zat pembakaran dari paru- paru untuk diedarkan ke seluruhjaringan tubuh Mengangkat karbon dioksida dari jaringan untuk dikeluarkan melalui paruparu Mengambil zat- zat makanan dari usus halus untuk diedarkan dan dibagikan keseluruhjaringan atau alat tubuh Mengangkat atau mengeluarkan zat- zat yang tidak berguna bagi tubuh untuk dikeluarkan melalui kulit dan ginjalb). Sebagai pertahanan tubuh terhadap serangan penyakit dan racun dalam tubuh denganperantaraan leukosit dan antibody untuk mempertahankan tub uh terhadap invasimikroorganisme dan benda asing (leukosit) dan proses homeostatis (trombosit) c). sebagai pengatur regulasi yaitu Mempertahankan PH dan konsentrasi elektrolit pada cairan interstitial melalui pertukaranion-ion dan molekul pada cairan interstitial Darah mengatur suhu tubuh melalui transport panas menuju kulit dan paru-paru

c). sebagai pengatur regulasi yaitu Mempertahankan PH dan konsentrasi elektrolit pada cairan interstitial melalui pertukaranion-ion dan molekul pada cairan interstitial Darah mengatur suhu tubuh melalui transport panas menuju kulit dan paru-paru TEMPAT PEMBENTUKAN SEL DARAH 1. Pembentuykan sel darah (hemopoiesis) terjadi pada awal masa embrional, sebagian besar pada hati dan sebagian kecil pada limpa2. Adari kehidupan fetus hingga bayi dilahirkan, pembentukan sel darah berlangsung dalam3 tahap, yaitu: Pembentukan di saccus vitellinus Pembentukan di hati, kelenjar limfe, dan limpa Pembentukan di sumsum tulang3. Pembentukan sel darah mulai terjadi pada sumsum tulang setelah minggu ke-20 masaembrionik 4. Dengan bertambahnya usia janin, produksi sel darah semakin banyak terjadi padasumsum tulang dan peranan hati dan limpa semakin berkurang5. Sesudah lahir, semua sel darah dibuat pada sumsum tulang, kecuali limfosit yang jugadibentuk di kelenjar limfe, tymus, dan lien

6.Selanjutnya pada orang dewasa pembentukan sel dara h diluar sumsum tulang(extramedullary hemopoiesis) masih dapat terjadi bila sumsum tulang mengalami kerusakanatau mengalami fibrosis 7. Sampai dengan usia 5 tahun, pada dasarnya semua tulang dapat menjadi tempatpembentukan sel darah. Tetapi sumsum tulang dari tulang panjang, kecuali bagian proksimalhumerus dan tibia, tidak lagi membentuk sel darah setelah usia mencapai 20 tahun 8. Setelah usia 20 tahun, sel darah diproduksi terutama pada tulang belakang, sternum,tulang iga dan ileum 9. 75% sel pada sumsum tulang menghasilkan sel darah putih (leukosit) dan hanya 25%menghasilkan eritrosit 10.Jumlah eritrosit dalam sirkulasi 500 kali lebih banyak dari leukosit. Hal ini disebabkanoleh karena usia leukosit dalam sirkulasi lebih pendek (hanya beberapa hari) sedangkanerotrosit hanya 120 hari.

KOMPOSISI DARAH Darah terdiri dari plasma dan sel-sel darah Plasma terdiri dari air, protein, dan bahan-bahan non protein Plasma protein terdiri dari albumin (55%), globulin , , (38%), fibrinogen (7%) Sel-sel darah terdiri dari eritrosit, leukosit, dan trombosit. Dimana leukosit terbagi 2 yaitugranulosit: netrofil, eosinofil, dan basofil. Serata agranulosit: limfosit dan monosit

eritrositEritrosit (sel darah merah)Tidak berinti, mengandung Hb (protein yang mengandung senyawa hemin dan globin yangmempunyai daya ikat terhadap O2dan CO2), bentuk bikonkav, dibuat dalam sumsum merahtulang pipih sedang pada bayi dibentuk dalam hati. Dalam 1 mm,terkandung 5 juta eritrosit(laki-laki) dan 4 juta eritrosit (wanita). Setelah tua sel darah merah akan dirombak oleh hatidan dijadikan zat warna empedu (bilirubin)

leukositLeukosit (leukosit)Mempunyai inti, setiap 1 mm mengandung 6000 9000 sel darah putih, bergerak bebas secara ameboid, berfungsi melawan kuman secara fagositosis, dibentuk oleh jaringan retikuloendothelium disumsum tulang untuk granulosit dan kelenjar limpha untuk agranulosit.Leukosit, meliputi : Granulosit : merpakan sel darah putih yang bergranula. Neutrofil : granula merah kebiruan, bersifat fagosit. Basofil : granula biru, fagosit. Eosinofil : granula merah, fagosit. Agranulosit : merupakan sel darah putih yang sitoplasmanya tidak bergranula. Monosit : inti besar, bersifat fagosit, dapat bergerak cepat. Limphosit : inti sebuah, untuk imunitas, tidak dapat bergerak

ASUHAN KEPERAWATAN Pengkajian Indetitas klien - Nama : Tn .J - Umur : 20 th - Jenis kelamin: Laki- laki Keluhan utama: Pendarahan dari hidung RPS: P : perdarahan terjadi akibat terkena bola Q : perdarahan yang hebat terjadi pada hidung R :merasa nyeri dan bengkak pada hidung S : perdarahan yg hebat mengakibatkan kx tidak mampu beraktivita T : pada waktu beraktivitas RPD: RPK :

PEMERIKSAAN FISIKKeadaan umum: mukosa pucat, nyeri pada sendi, serta pasien cemas TTV : TD: 90/60 mmhg N : 100x/menit R : 28x/menit - Jumlah trombosit 100.000mm3 - Pemeriksaan masa protrombin lebih dari 13 detik

( B1 Breathing) klien mengalami takipnea/ nafas cepat (B2 blood ) palpitasi Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral (B3 brain) perasaan tak ada harapan, tak berdaya depresi menarik diri, ansietas ( B4 bladder) hematuria ( B5 bowel ) anoreksia, penurunan BB (B6 bone ) kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas kelemahan otot

PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Uji skrining untuk koagulasi darah a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah) b. masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik) c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis) e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik) 2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)

ANALISIS DATADATA DS: Tn.J mengatakan perdarahan dari hidung karena terkena bola DO:TTV: TD: 90/60 mmhg N : 100x/menit R : 28x/menit -Jumlah trombosit 100.000mm3 - Pemeriksaan Masa protrombin lebih dari 13 detik ETIOLOGI Volume darah dalam sumsum tulang menurun Suplai O2 dalam darah menurun Penurunan O2 pada jaringan PROBLEM Nyeri berhubungan dengan perdarahan

MK: Gangguan Nyeri

Pengkajian Keperawatan 1. Pengkajian sistem neurologik a. Pemeriksaan kepala b. Reaksi pupil c. Tingkat kesadaran d. Reflek tendo e. Fungsi sensoris 2. Hematologi a. Tampilan umum b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena) c. Abdomen (pembesaran hati, limpa) 3. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri 4. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris. 5. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi) 6. Kaji tingkat perkembangan anak 7. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah. 8. Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

Diagnosa Keperawatan 1. Risiko injuri b.d perdarahan 2. Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi 3. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain. 4. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius I. Intervensi Keperawatan DP I Tujuan : Menurunkan risiko injuri Intervensi : 1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan 2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif 3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm 4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman 5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi. 6. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut. 7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis. 8. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.

Leukosit yang merupakan sel sel bergranula : eosionofil, basofil dan neutrofil dan tidak bergranula : limfosit T dan B, monosit, makrofag. Limfosit B bersirkulasi dalam darah, saat adaantigen maka limfosit B akan berikatan dengan antigen (Rx antigen antibodi)Limfosit T yang belum matang bermigrasi menuju thymus, setelah matang beredar dalam darah,jika bertemu antigen, limfosit T akan mengeluarkan zat zat kimia yang melawanmikroorganisme patogen serta menstimulai leukosit lainnya. Monosit terbentuk di sumsum tulang belakang, masuk ke dalam sirkulasi dalam bentuk immatur dan mengalami proses pematangan menjadi m akrofag setelah masuk jaringan.Sedangkan makrofag dapat tetap berdiam di jaringan, atau digunakan dalam reaksi peradangansegera setelah sel ini matang. Neutrofil, basofil dan eosionofil berfungsi sebagai fagositSelain itu basofil berfungsi sebagai sel mast dan mengeluarkan peptida vasoaktif 3. Trombosit (sel darah pembeku)Tidak berinti dan mudah pecah, bentu tidak teratur, berperan dalam pembekuan darah, keadaannormal 1 mm, mengandung 200.000 300.000 butir trombosit.

DP I Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan Intervensi : 1. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan. 2. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah. 3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan Beri tindakan pada area perdarahan 10 15 menit. Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung. Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi. DP II Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak. Intervensi : 1. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita. 2. Kaji skala nyeri. 3. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak. 4. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik. 5. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri. 6. Hindari pernyataan seperti obat ini cukup untuk orang nyeri. 7. Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi. 8. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri

DP III Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik. Intervensi : 1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan. 2. Latihan pasif sendi dan otot. 3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan. 4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah. 5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri. 6. Diskusikan diet yang sesuai. 7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi. DP IV Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat. Intervensi : 1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain. 2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA 1. Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta. 2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta. 3. Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta. 4. Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.

Sap hemofilia Pokok bahasan :hemofilia Sub pokok bahasan : Perawatan penyakit hemofilia Sasaran : Pengunjung / keluarga klien Target : Pengunjung / keluarga klien Waktu : 40 menit Hari/ tanggal : Rabu, 7 desember 2011 Tempat : Ruang mawar Penyuluh : Mahasiswa STIKES NU Tuban semester 3

TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM Setelah mendapatkan penyuluhan selama 40 menit tentang perawatan penyakit , hemofilia peserta penyuluhan diharapkan dapat mengerti, menghayati dan melaksanakan hidup sehat melalui pendekatan Komunikasi, Informasi dan Edukasi (KIE) sehingga kesakitan karena penyakit hemofilia dapat dicegah. TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUS Setelah mendapatkan penyuluhan satu (1) kali diharapkan Peserta penyuluhan mampu : Menjelaskan pengertian hemofilia Menjelaskan Penyebab hemofilia Menjelaskan pencegahan penyakit hemofilia Menjelaskan Prinsip tatalaksana penderita hemofilia Menjelaskan Tatalaksana penderita hemofilia di rumah Mendemonstrasikan cara memberikan perawatan awal

METODE Ceramah, Demonstrasi dan Tanya jawab Media Life Chart Life flat leptop LCD KEGIATAN - Pendahuluan - Penyampaian materi - Penutup

no 1

kegiatan Pendahuluan - Menyampaikan salam - Menjelaskan tujuan

Respon klien- Membalas salam -Memperhatikan

waktu5 menit

2

A ) Menyampaikan materi Menjelaskan dan menguraikan Tentang materi: 1. Pengertian hemofilia 2. Penyebab hemofilia 3. Pencegah penyakit hemofilia 4. Tatalaksana penderita dirumah 5.Mendemonstrasikan cara melakukan pencegahan awal B) Pemberian kesepakatan pada peserta penyuluhan untuk bertanya C) Menjawab pertanyaan peserta penyuluhan yang berkaitan dengan materiPenutup Tanya jawab (evaluasi) Menyimpulkan hasil materi Mengakhiri kegiatan Mengucapkan salam

-Memperhatikan penjelasan dan demonstrasi dengan cermat

-Menanyakan hal yang belum jelas -Memperhatikan jawaban penyuluhan

20 menit

3

Menjawab salam

15 menit

Pengorganisasian dan Job Discription 1. Pembimbing : 2. Moderator : Job Discription : Membuka dan menutup kegiatan Membuat susunan acara dengan jelas Memimpin jalannya kegiatan 3. Penyaji : Job Discription : Menyampaikan materi penyuluhan dengan jelas 4. Observer : Job Discription : Membuat resume kegiatan PKRS Mengobservasi jalannya penyuluhan 5. Fasilitator : Job Discription : - Membantu menyiapkan perlengkapan penyuluhan -Memotivasi audience untuk bertanya - Membantu penyaji dalam menangapi pertanyaan audience

Materi penyuluhan Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediterdari factor darah esensialuntuk koagulasi

Tanda dan gejala Pendarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta) Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom Lesirasi kecil (luka dilidah atau bibir ) pendarahan hebat karena luka potong yang kecil Darah dalam urien (kadang-kadang)

penyebab1. Faktor kogenital Bersifat resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat sintesisi factor pembekuan darah menurun. Gejala timbul perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma atau timbul kebiruan pada kulit. Pengobatan dengan memberikan plasma normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah. 2. Faktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor dua (protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut: a. Neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya factor II mengalami gangguan. Pengobatan: dengan vitamin K umumnya sembuh sendiri. b. Defisiensi vitamin K, dapat terjadi pada pasien ikterus obstruktif, vistula biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus. c. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia sindromnefrotik dan lain-lain d. Terdapatnya zat anti koagulasi yang bersifat antagonistic terhadap protombin e. Disseminated intrafaskuler koogulasi (DIC) pengobatan ditunjukkan pada penyakit primernya, misanya vitamin K disamping itu dapat diberikan darah, plasma atau lainnya.

pengobatan Penatalaksanaan 1. Supportive a. Menghindari luka b. Merencanakan suatu kehendak operasi c. RICE (Rest Ice Compression Evaluation) d. Pemberian kortiko steroid e. Pemberian analgetik f. Rehabilitasi medic 2. Penggantian factor pembekuan 3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah 4. Terapi gen 5. Lever transplantation 6. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin 7. Pemberian rekombinan factor VIII 8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB) 9. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate. 10. Faktor IX dalam bentuk mononine

Daftar pustaka 1. Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta. 2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta. 3. Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta. 4. Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.