growth hormon demar

21
DEMAR BERKAM 102010400 B8 Growth Hormone Deficiency

Upload: demar-berkam

Post on 04-Jun-2018

226 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 1/21

D E M A R B E R K A M

1 0 2 0 1 0 4 0 0

B 8

Growth Hormone Deficiency

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 2/21

Skenario 6

Seorang Ibu dari seorang anak laki-laki berusia 8 tahun mengeluh

 bahwa anaknya memiliki perawakan yang paling pendek di kelasnya.

Kurva TB dan BB terlampir pada kurva dibawah ini. Menurut Ibunya,

 pasien lahir normal cukup bulan, tidak ada riwayat penyakit yang

 berarti, dan perkembangannya sesuai dengan usia. Selain kecil dan

 pendek, semua pemeriksaan fisik normal. Rasio segmen badan atas dan

 bawah didapatkan proporsional. Tinggi Ayahnya 180 cm; dan

mengalami pubertas pada usia 13 tahun. Tinggi Ibunya 170 cm; dan

mengalami menarke pada usia 14 tahun. 

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 3/21

 Anamnesis

•  Apakah proses kelahiran normal

•  Pb dan bb lahir

•  Apakah ada gangguan kesehatan pada saat melahirkan

 Apakah prematur•  Apakah anak pernah menderita penyakit berat / status

kesehatan secara umum

•  Bagaimana perkembangan berat badan nya

•  Riwayat nutrisi•  Bagaimana perkembangan tinggi nya

•  Bagaimana keadaan fisik orangtua nya

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 4/21

  (TB ayah – 13 cm) + TB ibu

 Anak wanita = -------------------------------± 8,5 cm

2

Saat pertama orang tua mengalami puber

Pertumbuhan sebelumnya (pernah normal lalulambat atau memang lambat)

Status kesehatan secara umum Riwayat Nutrisi (KEP salah 1 penyebab)

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 5/21

Pemeriksaan fisik

 Antopometri

•  Pengukuran tinggi dan berat badan

• menggunakan kurva pertumbuhan, kurva pertumbuhan menggambarkan

pertumbuhan normal

•  Proportionality: periksa pasien untuk proporsionalitas

tungkai

• Panjang lengan: jika dibandingkan panjang lengan orang Eropa, Asia, dan Afrika,

orang Asia memiliki panjang lengan yang paling pendek.

• Lower segment: pengukuran dari symphysis pubis sampai ke lantai

• Upper segment: dihitung dari tinggi badan dikurangi panjang lower segment.

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 6/21

Ukur TB/BB secara akurat, lalu plot pada kurvapertumbuhan

Lihat proporsi ekstremitas terhadap badan

Nilai status pubertas (dianjurkan memakai stagingdari Tanner)

Periksa tanda-tanda klinis sindroma sepertisindroma Turner dsb.

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 7/21

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 8/21

Pemeriksaan penunjang

Tiroksin dan thyroid-stimulating hormone (TSH)

Elektrolit serum: nilai bikarbonat yang rendah dapat mengindikasikan renal

tubular acidosis yang dapat menyebabkan gagal tumbuh,

Complete blood count   and sediment rate: pemeriksaan ini dapat membantu

 jika mencurigai inflammatory bowel disease   Insulinlike growth factor 1 (IGF-1) dan  IGF-binding protein 3 (IGFBP-3) 

a. Kedua nya merupakan GH dependent   b. Kadar IGF-1 dan IGFBP-3 yang rendah menandakan GHF 

X-ray tangan: biasanya pada tangan kiri, dapat menentukan umur tulang  MRI kepala untuk melihat hipotalamus dan glandula pituitary  Tes kepadatan mineral tulang atau Bone Mineral Densitometry (BMD) 

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 9/21

 Working diagnosis

Growth hormone deficiency 

•  ciri-cirinya :

•  perawakan yang rendah,

• gagal tumbuh,

• tidak disertai penyakit yang berat sebelum nya 

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 10/21

DIFERENTIAL DIAGNOSIS

HIPOTIROIDISME

•  Meliputi kretinisme dan

miksedema•  Manifestasinya :

•  Gangguan perkembangan

skeletal

 Sistem saraf pusat denganretardasi mental yang berat,

•  Bentuk tubuh yang pendek,

•  Hernia umbilikalis

•  Corak wajah yang kasar

Constitutional delayedgrowth and puberty

•  Masa pubertasnya tertunda berdampak pada tertundanya usiatulang.

•  Mereka yang pendek dan ketidakmatangan seksual menonjol di antarateman-teman mereka yang sudahmasuk ke masa pubertas.

•  Anggota keluarga biasanya memilikitinggi badan rata-rata namun adariwayat perawakan pendek pada masa

kanak-kanak mereka dan pubertas yangtertunda.• Orang tua dari anak contitutional

growth delay perlu diberitahu bahwapertumbuhan anak mereka merupakan

 varian normal dan anak mereka akanmemiliki tinggi badan yang sesuaidengan keluarganya.

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 11/21

ETIOLOGI

•  Kekurangan hormon pertumbuhan yang congenital(bawaan)

• Kekurangan hormon pertumbuhan yang didapat.

•  Lesi dekstruktif.• Jaringan tidak responsif terhadap GH

• Kadar GH adekuat, responsivitas reseptor normal,namun keberadaan somatomedin tidak ditemui.

• Idiopatik. Biasanya pasien tidak dapat menunjukanlesi kelenjar pituitari atau hipotalamus

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 12/21

epidemiologi

• Utah, 1 : 3500 anakUtah, 1 : 3500 anak

• Sri Lanka, 1 : 1800 anakSri Lanka, 1 : 1800 anak

• Newcastle, 1 : 30.000 anakNewcastle, 1 : 30.000

anak• Indonesia (?), penyebab perawakan pendek: organik

(41%), familial (41%), GHD (8%), pertumbuhan janin terganggu(7,5%) dan idiopatik (19%).

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 13/21

HORMON-HORMON HIPOFISIS

Hipofisis anterior :

TSH/tirotropin : merangsang sekresi danpertumbuhan tiroid

 ACTH/kortikotropin : merangsang sekresi danpertumbuhan korteks adrenalis.

GH/Somatotropin : percepat pertumbuhan tubuhdan merangsang sekresi IGF-1

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 14/21

HORMON-HORMON HIPOFISIS

Hipofisis anterior :

FSH : merangsang pertumbuhan folikel ovariumdan spermatogenesis

LH : merangsang ovulasi dan luteinisasi folikelovarium dan sekresi testosteron

Prolaktin (PRL) : merangsang sekresi susu

 -Lipotropin (-LPH) : ?

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 15/21

HORMON-HORMON HIPOFISIS

Hipofisis posterior :

 Vasopresin (ADH) : meningkatkan retensi air

Oksitosin : menyebabkan pengeluaran susu dan

kontraksi uterus hamil.

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 16/21

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 17/21

MANIFESTASI KLINIS

Defisiensi GH menyebabkan

• Tubuh pendek yang proporsional (di bawah persentilketiga untuk usia mereka).

 Anak yang bersangkutan mengalami penurunan massaotot dan peningkatan simpanan lemak subkutan.

•Secara mental mereka biasanya cerdas.

•Perubahan fungsi metabolik, termasuk resistensi insulin

dan profil lipid abnormal,•Keterlambatan pubertas dapat menyertai defisiensi GH

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 18/21

penatalaksanaan

Medika mentosa

Human Growth

Hormone (hGH) 0,18 -0,3 mg/ kgBB/minggu, 6-7kaliseminggu, suntikan

subkutan.

Non medika mentosa

•  Pemantauan efikasi

tinggi badan, berat badan

• Pemantauan ini baikdilakukan setahun

sekali.• Pemberian nutrisi

seimbang.

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 19/21

komplikasi

•  Osteoporosis

•  Gangguan psikiatrik

•  Resistensi insulin

•  Penyakit kardiovaskular prematur•  Obesitas dan semua resiko penyertanya

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 20/21

PROGNOSIS

Prognosis ditentukan oleh respon terhadappengganti hormone pertumbuhan dan biasanyahasilnya baik.

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 21/21

TERIMA KASIH