Pembahasan Kenapa pasien didiagnosa dengan Gastroschisis ?

PembahasanKenapa pasien didiagnosa dengan Gastroschisis ?Defek biasanya 1- 4 cmTidak ada kantung yang menutupi, yang keluar biasanya intestineKebanyakaan defek ada di sebelah kanan umbilikuskadang antara umbilikus dan defek terdapat kulit yang memisahkanOtot dinding abdomen normalBiasanya berhubungan dengan distres intrauterine bayi kebanyakan lahir premature(34-38minggu) dan memiliki masalah pernapasanMidgut herniasi melalui defect Possibly duodenum, stomach, colon atau gonad

1GASTROSCHISISDefinisiDitandai oleh defek yang relative kecil pada dinding abdomen, diameter 1-4 cm terjadi pada sebelah kanan dari umbilicusOrgan intra abdomen yang keluar dari rongga abdomen tidak dilapisi oleh kantungUsus yang keluar dari rongga abdomen sering menjadi lebih tebal, memendek dan dilapisi oleh lapisan fibrin yang mengelupas akibat dari pemaparan cairan amnion. Konstriksi pada defek dinding abdomen saat periode intrauterine dapat menyebabkan atresia, sehingga pada saat postnatal rentan terjadi strangulasi

Pembahasan lebih lanjut.Dulunya bayi dengan gastroschisis jarang hidup, tetapi dengan advancement teknologi tatalaksana seperti berikut, zaman sekarang lifespan bayi lebih baik.

Parenteral nutritionSilo closurePerkembangan di perinatal (NICU) care

EmbryologiEmbryo unfolds dalam empat cara yang berbeda :Cranial (thoracic & epigastric walls)Caudal (hindgut, bladder, hypogastric wall) Lateral (midgut and lateral abdominal wall)Midgut perkembang dengan cepat pada minggu 6-10Midgut memanjang lebih cepat daripada dinding abdominal dan herniasi melalui cincin umbilicus.EmbryologiNormal development:Midgut rotasi dan kembali ke abdominal cavity pada minggu 10-12Allantois, vitelline duct, vessels dihilangkanUmbilicus vein dan two arteries menetapUmbilical ring mengelilingi dan menutup structure ini.PathogenesisBelum difahami dengan jelasTergantung pada waktu embryologic abnormality: lebih awal lebih complex anomalinya.GASTROSCHIZISEmbriogenesisDuhamel gastroschizis terjadi akibat teratogenik lokal yang mempengaruhi diferensiasi normal dari mesoderm periumbilikalDe Vries defek pada involusi vena umbilikalis kanan menyebabkan iskemi lokal, menyebabkan nekrosis dinding abdomen periumbilikalHoyme dkk gastroschizis merupakan akibat dari kegagalan vaskuler pada masa awal gestasi yang melibatkan a. OmphalomesenterikaShaw gastroschizis akibat dari rupturnya omphalocele yang kecil pada awal masa prenatal6-7 Minggu:Gastroschisis7-8WeeksOmphaloceleImproper migration offusion of the lateral folds resulting in failure ofclosure of the umbilical ring= persistent herniation of midgutUmbilical vessels insert on to the sac and radiate around it.Risk Factors Associated With Gastroschisis Pekerjaan (eg, printer/computer manufacturing factories) Usia kelahiran yang muda Edukasi maternal yang kurang Status ekonomi yang rendah Prenatal care yang kurang Nulliparity Lebih daripada satu kali elective abortion waktu interval yang pendek antara pertama kali haid sama pertama kali hamil. Chorionic villus sampling Maternal diet (low alpha-carotene, low total glutathione, high nitrosamines) BMI ibu hamil yang kurangPotential Teratogens Associated with Gastroschisis Organic chemicals/solvents Cyclooxygenase inhibitors (aspirin, ibuprofen) Decongestants Acetaminophen Oral contraceptives Maternal smoking Alcohol Illicit drugs (eg, cocaine, amphetamine) X-ray irradiation in early pregnancy

GastroschisisOmphaloceleDefectOpenMembrane coveredDefect size2-5 cm2-15 cmUmbilical cordLeft of defectCenter of membraneBowelInflamedNormalAlimentationDelayedNormalAnomalies10%60%AssociatedConditionsOmphaloceleCardiac Chromosomal Downs syndrome Macrosomia GERD Cryptorchidism MusculoskeletalNeural tube defectsGastroschisisIntestinal atresia (10%)Small for gestationalPrematurity GERD (16%)Cryptorchidism (15%)ageGASTROSCHIZISDiagnosisTerlihat usus berada di luar rongga perut tidak ditutupi oleh kantong, usus keluar dari lubang di sebelah kanan umbilikusBiasanya usus yang diluar itu tebal, pendek, ditutupi oleh fibrinUmumnya terdapat ladd bands

Ladd bands:are fibrous stalks ofperitonealtissuethat attach thececumto the abdominal wall and create an obstruction of theduodenum.

InitialCareofGastroschisisPremature patientHeat preservationRespiratory support Large surface area of Increase fluid lossexposed intestinePlace patient in bowel bag Controls heat & evaporative loss Allows monitoring of bowelInitialCareofGastroschisisGoal: Primary reduction if possible!Cesarean delivery is not mandatory allows team to be assembledIf no respiratory distress is noted:butStart IV linePlace monitoring equipment Place NGT (evacuate stomach) IntubateGASTROSCHIZIS

GASTROSCHIZISPengelolaanLadd bands harus dilepaskanUsus yang berada di luar tebal tidak cukup dimasukkan ke dalam rongga perut dekompresi lambung dengan menggunakan NGT dan melalui anus wash out garam fisiologis hangatUsus yang berada di luar dicuci povidone iodine encer dimasukkan ke dalam rongga perut ditutup hanya dengn kulit saja agar tidak terjadi peninggian tekanan rongga perut GastroschisisClose primarily if possible begin care PearlsSilo reduction is good alternativeDont make the closure too tight Wait to feed the patient (14 days) Slow advances on feedsExpect high residuals and bilious aspiratesRectal stimulation

Silo method of reductionPostopProblemsNecrotizing EnterocolitisShort gut syndrome Malabsorption ObstructionTPN-associated cholestasisDevelopmental delayHighRiskGastroschisisThe following factors are associatedcomplicated post-operative course:withamoreIntestinal perforationAtresiaNecrotic SegmentsVolvulusCharacterized by: prolongedileus &timetotolerate feeds, longer length of stay, increasedinfectious complication & mortality.PostopManagementRespiratory support is critical Intubation and ventilatorNutritional support TPN initiallyMeticulous wound care Prophylactic antibiotics Watch for cellulitis, fascitisOmphalocele has normal GI functionbad associated anomalies/defects survival about 60%butGastroschisis has horrible GI functionfew associated anomalies/defects survival about 85-90%butPROGNOSIS