SKENARIO 3 BLOK 14TUTOR A4

DEFINISI

Sindrom nefrotik

1. peningkatan protein dalam urin secara bermakna (proteinuria) >/3,5 g/hari

2. penurunan albumin dalam darah (hipoalbuminemia) <3,5 d/dl

3. Edema

4. serum kolesterol yang tinggi dan lipoprotein densitas rendah (hiperlipidemia).

Tanda-tanda tersebut dijumpai di setiap kondisi yang sangat merusak membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus

Klasifikasi

Primer

a. Sindroma nefrotik kongenital

b. Sindroma nefrotik di dapat (akuisita)

①. SN kelainan minimal②.Glomerulosklerosis

segmental fokal③.Glomerulonefropati

membranosa④.GN

membranoproliferatif⑤.GN proliferatif

Sekunder

1.Infeksi 2.Toksik 3.SLE4.Penyakit

keturunan5.Keganasan

insidensi74% pada 2-7 tahun

laki-laki : perempuan= 2:1,

masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1

Di Indonesia mencapai 6 kasus pada tiap 100.000 anak pertahun

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC):

1. pengobatan inisial terjadi remisi total 94%

2. akan mengalami relapse (60-70%) dan 50% diantaranya mengalami relapse sering

3. Sekitar 10-20% tidak respon terhadap terapi kortikosteroid

Etiologi Sindrom Nefrotik

Sindrom Nefrotik

TRIO MANKLIN Hipoalbuminemia PROTEINURIA Edema

Hiperlipidemia

Catatan :

1.Proteinuria:Ekskresi protein> 40 mg/hr

EtiologiUTAMA : KELAINAN GENETIK

1. PRIMER

a.Lesi minimal glomerulus

b.Glomerulosklerosis fokal segmental

c.Glomerulonefritis membranoproliferative

d.Nefropati membranosa

e.Proliferasi mesangial difus

2. SEKUNDERa.Lupus Eritematosus Sistemik

b.Henoch-Schonlein purpura

c.Keganasan (limfoma dan leukemia)

d.Infeksi (hepatitis, HIV)

Kelainan Genetik

PATOFISIOLOGI SINDROMA NEFROTIK

Peningkatan permeabilitas glomerolus

Albumin keluar melewati membran

bersama urine

Proteinuria massif

Hipoalbuminemia Hiperlipidemia

Tek. Osmotik menurunTek. Hidrostatik

meningkat

Cairan intravaskuler berpindah ke dalam

interstitial

Retensi cairan di seluruh tubuh

Retensi cairan di rongga perut

Asites Edema

Menekan diaphragma & isi

perut

Mual & muntah Nafsu makan menurun

Kondisi lemah

MANIFESTASI KLINISProteinuria

Hipoalbuminemia

Edema generalisata

Produksi urine berkurang

Anorekasi dan diare

Hiperlipidemia, hiperkolesterolemia

DIAGNOSIS KERJA DAN DIAGNOIS BANDING

SKENARIO

ANAMNESIS

1. Anak laki laki, 4th

2. lemas3. Kencing sedikit

PEMERIKSAAN FISIK

1. Wajah sembab 2. Conungtiva

anemis3. Pitting edema4. Perut

membuncit

LABORATORIUM

1. urin: protein +42. Leukosit

esterase +23. Sedimen:

hematuria,oval fat bodies +

4. Hiperkolestrolemia

WAJAH SEMBAB

Anamnesis

Onset: 1. pagi hari

Kencing sedikit :

Warna urin: merah (obat-obatan, darah / hematuria)

Pernah dirawat : TB, radang intestinal, pleura, pankreas, hati

Kebiasaan: tahan pipis, kebersihan.

INSPEKSI

PEMERIKSAAN FISIK

AUSKULTASI

PALPASIPERKUSI

1. Urinalisis :

- Proteinuria berkisar 3+ atau 4

2. Pemeriksaan sedimen urin

- Oval fat bodies

- Eritrosit,leukosit(kadang kadang)

3. Pengukuran protein urin:

-time collection ( pengumpulan urin 24 jam)

-sehat : kurang lebih 150mg

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Albumin serum

- kualitatif : ++ sampai ++++

-kuantitatif : > 50mg/kgbb/hari

Biopsi ginjal

Ultrasonografi (USG) adanya abses renal, pyohidronefrosis, atau adanya batu saluran kemih. Selain itu USG juga cukup baik dalam menilai parenkim ginjal, ketebalan korteks ginjal, serta mendeteksi hidronefrosis.

Pemeriksaan darah ;

Protein total menurun ( N : 6,2 – 8,1 gm/100ml)

Albumin menurun (N : 4-5,8gm/100ml)

α 2 globulin meninggi ( N : 0,4 – 1gm /100ml)

Rasio albumin/globulin <1 (N: 3/2)

DIAGNOSIS BANDING

nama keterangan usia penunjang gejala

Minimal change disease

SN dengan lesi minimal

Anak anak usia 2-3 tahun

-Proteinuria selektif-Glomelurus kehilangan foot processes yg difus

Manifestas klinis SN

Glomerulosklrosis fokal segmental

Bentuk lebih berat dari minimal change disease

33% kasus SN, 50% kasus pada ras afrika

-proteiuria non selektif-hipertensi-biopsi : skeloris fokal dan segmental

-berkaitan dg HIV dan penggunaan heroin

Glomerulopati membranosa

Penyebab utama SN pada orang dewasa

30-405 pada dewasa<5% pada anak anak

-penebalan membran basalis glomelurus-endpan su epitel yg berpola SPIKE dan DOME

Bersamaan dg penyakit LES dan ARTRTIS REUMATOID- Riwayat penggunaan Preparat emas

Glomerulonefritis membranopoliferatif

Hipersensitivitas tipe 3

-Gambara nefritik-Endapan padat substansi yang tidak diketahui di lamina dan ruang sub endotel MBG

Infeksi hepatitis b dan c

Komplikasi dan Prognosis Sindroma Nefrotik

Infeksi• Imunoglobulin

terbuang lewat urin Tubuh rentan terhadap infeksi

• Streptococcus pneumoniae, klebsiella, Haemophilus

• Pencegahan: beri Imunoglobulin IgG dan IgA i.v dan antibiotik spektrum luas

Hiperlipidemia• Peningkatan vLDL ,

LDL, dan trigliserida bersifat aterogenik dan trombogenik; bila di biarkan resiko atherosklerosis dan trombus bila menyumbat bisa sebabkan iskemi organ.

• Namun pada sindroma nefrotik sensitif steroid hal ini hanya sementara

Hipokalsemia• Terjadi akibat

kebocoran metabolit vitamin D dan ketidak mampuan ginjal aktivasi vitamin D ( akibat penggunaan steroid jangka panjang yang pengaruhi metabolisme enzym 1,25 dihidroksi vit. D

• Efek: kesemutan, spasme otot dan menimbulkan nyeri, kejang, kelemahan otot.

•

Hipovolemia • Pemberian

diuretika berlebh dapat sebabkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin dan sakit perut

Kekambuhan berulang Toksisitas Kortikosteroid

Cushingoid

Hipertensi

Gagal Tumbuh

Prognosis baik bila penderita Sindrom nefrotik yang berespon baik terhadap Kortikosteroid dan jarang relaps.

4-5 % menjadi gagal ginjal terminal.

Sebagian besar kasus terdapat penurunan fungsi ginjal

PROGNOSIS

TERIMA KASIH

Sumber1.Buku ajar Nelson