fasihah_perdarahan gusi spontan pada anak

61
Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak Nur Fasihah Binti Mat Nawi 10-2008-236 Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510 www.ukrida.ac.id Abstrak: Perdarahan ialah keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena atau kapiler) ke dalam ruangan ekstravaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah. Perdarahan dapat berhenti melalui 3 mekanisme utama, yaitu konstriksi pembuluh darah, pembentukan gumpalan trombosit, dan pembentukan thrombin dan fibrin yang memperkuat gumpalan thrombin. Gangguan atau kelainan dapat terjadi pada pembuluh darah (vaskulus), trombosit, dan mekanisme pembekuan yang terjadi secara congenital atau didapat. Kelainan pada salah satu atau lebih dari tiga mekanisme pembekuan menyebabkan berlakunya perdarahan yang abnormal dan seringkali tidak dapat berhenti sendiri. Pemeriksaan sederhana yang dapat dilakukan untuk membedakan penyebab perdarahan adalah masa perdarahan, masa pembekuan, Rumpel-Leede dan retraksi bekuan. Penanganan dilakukan mengikut berat atau ringannya perdarahan yang berlaku dan seringkali perlu ditangani dahulu penyakit primer sekiranya ada. Kata kunci: Perdarahan, mekanisme pembekuan

Upload: seinhesser

Post on 07-Aug-2015

102 views

Category:

Documents


3 download

TRANSCRIPT

Page 1: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Nur Fasihah Binti Mat Nawi

10-2008-236

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510

www.ukrida.ac.id

Abstrak: Perdarahan ialah keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena atau

kapiler) ke dalam ruangan ekstravaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh

darah. Perdarahan dapat berhenti melalui 3 mekanisme utama, yaitu konstriksi pembuluh

darah, pembentukan gumpalan trombosit, dan pembentukan thrombin dan fibrin yang

memperkuat gumpalan thrombin. Gangguan atau kelainan dapat terjadi pada pembuluh

darah (vaskulus), trombosit, dan mekanisme pembekuan yang terjadi secara congenital atau

didapat. Kelainan pada salah satu atau lebih dari tiga mekanisme pembekuan menyebabkan

berlakunya perdarahan yang abnormal dan seringkali tidak dapat berhenti sendiri.

Pemeriksaan sederhana yang dapat dilakukan untuk membedakan penyebab perdarahan

adalah masa perdarahan, masa pembekuan, Rumpel-Leede dan retraksi bekuan. Penanganan

dilakukan mengikut berat atau ringannya perdarahan yang berlaku dan seringkali perlu

ditangani dahulu penyakit primer sekiranya ada.

Kata kunci: Perdarahan, mekanisme pembekuan

Page 2: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Nur Fasihah Binti Mat Nawi

10-2008-236

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510

www.ukrida.ac.id

Abstract: Bleeding is a condition when blood leak out from the vessel (arteries, veins or

capillaries) to the extravascular space due to the injury of the blood vessel. Bleeding can be

stopped trough 3 main mechanisms, constriction of the blood vessel, platelet clot formation,

and formation of thrombin and fibrin clot that reinforces thrombin. Abnormalities and

disorders of the blood vessel can occur due to the blood vessel (vascular), platelet, and

clotting mechanism can be caused by congenital or acquired. Abnormalities in one or more

of these three mechanism causing abnormal bleeding occurs and are hardly self limited. A

simple tests that can be done to differentiate the cause of the bleeding are bleeding time,

clotting time, Rumpel-Leede and clot retraction. The treatment varies depending on the

severity and usually have to treat its primary illness.

Key words: Bleeding, clotting mechanism

Page 3: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

SKENARIO

Seorang anak perempuan berusia 6 tahun dibawa oleh orang tuanya ke poliklinik anak

dengan keluhan perdarahan spontan gusi yang sudah berlangsung sejak 2 hari yang lalu. Satu

minggu yang lalu anak mengalami demam, batuk dan pilek, namun telah berobat ke dokter.

Saat ini anak tidak demam lagi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik,

kesadaran kompos mentis, tanda-tanda vital dalam batas normal.

PENDAHULUAN

Perdarahan merupakan hasil daripada kecederaan atau kelainan pada pembuluh darah

yang dapat disebabkan proses penuaan, penyakit, trauma, dan sebagainya. Proses hemostasis

membantu mempertahankan integritas vaskular pada pembuluh darah yang rusak. Mekanisme

hemostasis tubuh melibatkan mekanisme yang rumit, dengan bantuan daripada faktor-faktor

pembekuan. Daripada kasus, didapatkan anak perempuan, 6 tahun mengalami perdarahan

spontan gusi sejak 2 hari yang lalu, dan mempunyai riwayat demam, batuk dan pilek satu

minggu yang lalu dan sembuh setelah pengobatan.

Pada penyakit kelainan hematologi, gejala yang ditunjukkan oleh pasien dapat ringan

sehingga seolah-oleh tanpa gejala, dan dapat juga gejala yang berat. Yang paling umum

ditemukan adalah perdarahan dan pasien kelihatan pucat. Makalah ini dilakukan dengan

tujuan untuk mengetahui dengan lebih lanjut mengenai kelainan yang boleh dengan

manifestasi perdarahan spontan gusi, dan untuk mengetahui lebih banyak mengenai penyakit-

penyakit hematologi.

Page 4: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Dalam makalah ini, akan dibahas etiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan yang

berkaitan dan penatalaksanaan penyakit yang berkaitan. Daripada kasus yang diberikan,

hipotesis yang dilakukan adalah perdarahan spontan gusi pada anak perempuan 6 tahun yang

bersifat akut dapat disebabkan oleh penyakit infeksi dan non-infeksi. Pada akhir makalah

diharapkan pembaca lebih jelas mengenai kelainan hematologi dan mampu untuk

mendiferensiasi kelainan-kelainan yang dibahaskan.

ANALISIS MASALAH

Page 5: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

PEMBAHASAN

1. ANEMIA/ KURANG DARAH

Anemia merupakan suatu keadaan yang ditandai dengan penurunan kadar

haemoglobin atau nilai hematokrit atau jumlah eritrosit dalam sirkulasi darah. Keadaan ini

mengakibatkan kemampuan darah untuk mengangkut oksigen berkurang sehingga akan

menimbulkan gejala-gejala akibat terjadinya hipoksia dari ringan sampai berat. Kadar

hemoglobin normal pada anak-anak (3 bulan-13 tahun) adalah 10-14,5 g/dL. Manakala nilai

hematokrit adalah 31-43% dan jumlah eritrosit 3,8-5,8 juta/uL.

Anemia dapat diklasifikasikan berdasarkan morfologi eritrosit dan berdasarkan

etiologi. Klasifikasi berdasarkan morfologi eritrosit

1. Anemia makrositik. Dibagikan kepada megaloblastik dan non-megaloblastik. Yang

termasuk dalam anemia makrositik megaloblastik adalah anemia pernisiosa, anemia

defisiensi vitamin B12, dan anemia defisiensi folat. Anemia makrositik non-

megaloblastik termasuk anemia hemolitik, dan anemia pasca perdarahan.

2. Anemia mikrositik hipokrom. Dapat disebabkan oleh defisiensi besi, gangguan

penggunaan besi, gangguan sintesis porfirin, dan gangguan sintesis globin.

3. Anemia normositik normokrom. Dapat ditemukan pada anemia aplastik, anemia pada

keganasan, dan anemia pada penyakit menahun.

Klasifikasi berdasarkan etiologi

Page 6: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

1. Kehilangan darah. Dapat diklasifikasikan kepada akut atau kronis.

2. Aktivitas eritropoiesis menurun. Termasuk anemia defisiensi, dan kegagalan sum sum

tulang (anemia aplastik, pure red cell aplasia, keganasan).

3. Destruksi eritrosit meningkat (anemia hemolitik). Terbagi kepada herediter dan

didapat.

4. Peningkatan volume plasma (hemodilusi). Dapat ditemukan pada wanita hamil.

ANEMIA APLASTIK

Anemia aplastik biasanya terdapat pada anak besar berumur lebih dari 6 tahun.

Depresi sumsum tulang oleh obat atau bahan kimia, meskipun dengan dosis rendah, tetapi

berlangsung sejak usia muda secara terus menerus, baru akan terlihat pengaruhnya setelah

beberapa tahun kemudian. Misalnya pemberian kloramfenikol yang terlampau sering pada

bayi (sejak umur 2-3 bulan), baru akan menyebabkan gejala anemia aplastik setelah berumur

lebih 6 dari 6 tahun. Di samping itu, pada beberapa kasus gejala sudah timbul hanya beberapa

saat setelah kontak dengan agen penyebabnya.

ETIOLOGI

a. Faktor congenital: Sindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain

seperti mikrosefali, strabismus, anomaly jari, kelainan ginjal, dan sebagainya.

b. Faktor didapat

1. Bahan kimia: benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb

2. Obat: kloramfenikol, mesantoin (antikonvulsan), piribenzamin (antihistamin),

santonin-kalomel, obat sitostatika (myleran, metrotrexat, dan sebagainya)

Page 7: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

3. Radiasi: sinar Roentden, radioaktif

4. Faktor individu: alergi terhadap obat, bahan kima, dan lain-lain

5. Infeksi: tuberculosis milier, hepatitis dan sebagainya

6. Lain-lain: keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin

7. Idiopatik: merupakan penyebab yang paling sering. Akhir-akhir ini faktor

imunologis telah dapat menerangkan etiologi gologngan idiopatik ini

MANIFESTASI KLINIS DAN PEMERIKSAAN

Pada anemia aplastik atau hipoplastik, pemeriksaan darah tepi memperlihatkan

pansitopenia, granulositopenia (< 1500/mL), aktivitas LAP/NAP meningkat, eritrosit

normokromatik normositik dengan jumlah total 1 juta atau kurang disertai penurunan jumlah

trombosit, neutrofil, dan SDP. Penurunan kadar limfosit (limfositosis) bersifat relative dan

dapat disertai limfopenia pada kasus berat.

Diagnosis pasti didapatkan dengan melakukan pemeriksaan sumsum tulang.

Didapatkan punksi sumsum tulang tidak berhasil (dry tap), hipoplasia sumsum tulang,

peningkatan jumlah lemak melebihi 75%, bercak seluler dengan latar belakang hiposeluler,

dan kadar limfosit, plasmosit, megakariosit berkurang atau tidak dijumpai. Cadangan besi

dalam sumsum tulang meningkat.

Pada pemeriksaan lain, ditemukan kadar besi serum meningkat, dan penurunan kadar

transferin. Secara fisik, anak kelihatan panas pucat. Anak juga dapat mengalami perdarahan

tanpa organomegali (hepatosplenomegali).

Page 8: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Sumsum tulang Darah tepi Gejala klinis

Keterangan

Aplasia eritropoesis Retikulositopenia Anemia (pucat)

- Akibat retikulositopenia kadar Hb, hematokrit dan jumlah eritrosit rendah.

- Akibat anemia: anoreksia, pusing, gagal jantung, dan lain-lain

Aplasia granulopresis Granulositopenia, leukopenia

Panas (demam)

- Bila leukosit normal, periksalah hitung jenis.

- Panas terjadi karena infeksi sekunder akibat granulositopenia.

Aplasia trombopoetik Trombositopenia Diathesis hemoragi

- Perdarahan dapat berupa ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi dan sebagainya.

Relative aktif limfopoesis

Limfositosis - - Limfositosis biasanya tidak lebih dari 80%.

Relative aktif RES Mungkin terdapat sel plasma, monosit bertambah.

-

Gambaran umum: Sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan lemak.

Tambahan: - Hepar, limpa, kelenjar getah bening tidak membesar dan tidak ada ikterus.

Tabel 1: Ikhtisar gejala klinis dan hematologis Anemia aplastik (Sumber:Buku Kuliah Ilmu

Kesehatan Anak, Jilid 1, Jakarta, 2007, Fakultas Kedokteran Indonesia. Hal 453)

PENATALAKSANAAN

1. Prednison dan testosterone.

Prednisone diberikan dengan dosis 2-5 mg/kgBB/hari peroral, sedangkan testosterone

dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari sebaiknya secara parenteral. Pengobatan biasanya

berlangsung berbulan-bulan, bahkan dapat sampai bertahun-tahun. Bila terdapat

remisi, dosis obat diberikan separuhnya dan jumlah sel diawasi setiap minggu. Bila

kemudian terjadi relaps, dosis obat harus diberikan penuh kembali.

2. Transfusi darah.

Page 9: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul depresi terhadap sumsum tulang

atau dapat menimbulkan reaksi hemolitik (reaksi transfusi), sehingga dalam hal ini

trasnfusi darah ‘gagal’ karena eritrosit. Leukosit, dan trombosit akan dihancurkan

sebagai akibat dibentuknya antibodi terhadap sel-sel darah tersebut. Dengan demikian

transfusi darah hanya diberikan bila diperlukan. Pada keadaan yang sangat gawat

(perdarahan masif, perdarahan otak dan sebagainya) dapat diberikan suspensi

trombosit.

3. Pengobatan terhadap infeksi sekunder.

Untuk menghindarkan anak dari infeksi, sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan yang

‘suci hama’. Pemberian obat antibiotika hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan

depresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.

4. Diet.

Disesuaikan dengan keadaan anak, umumnya diberikan makanan lunak. Hati-hati

pada pemberian makanan melalui pipa lambung karena mungkin menimbulkan

luka/perdarahan pada waktu pipa dimasukkan.

5. Istirahat.

Untuk mencegah terjadinya perdarahan, terutama pada otak.

PROGNOSIS

Prognosis bergantung kepada gambaran sumsum tulang (hiposelular atau aselular), kadar Hb

F yang lebih dari 200 mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik, umlah granulosit

yang lebih dari 2.000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik, dan pencegahan infeksi

sekunder. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan

prognosis.

Page 10: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

2. HEMOSTASIS

Hemostasis ialah proses pembentukan bekuan pada dinding pembuluh darah yang

rusak, untuk mencegah kehilangan darah sementara tetap mempertahankan darah dalam

keadaan cair di dalam sistem pembuluh darah. sekumpulan mekanisme sistemik kompleks

yang saling berkaitan akan bekerja unutk mempertahankan imbangan antara koagulasi

dengan antikoagulasi.

Pada proses hemostasis, terjadi reaksi hemostasis primer (reaksi vaskular dan reaksi

selular) dan sekunder (reaksi biokimia). Faktor-faktor yang berperan pada hemostasis adalah

ekstravaskular (otot, jaringan subkutan, thromboplastin jaringan), vaskular (ukuran dan lokasi

pembuluh darah, tekanan darah) dan intravascular (trombosit dan faktor koagulasi).

Dalam proses hemostasis, pembuluh darah akan mengalami vasokontriksi dan

membentuk beberapa substansi, yaitu faktor von Willebrand (platelet adherent), activator

plasminogen jaringan (sistem fibrinolitik), inhibitor plasminogen activator (sistem

fibrinolitik), prostasiklin/PGI2 (inhibit agregasi platelet), trombomodulin (protein C

activation) dan glikosaminoglikan (meningkatkan aktivitas antitrombin). Konstriksi

pembuluh darah disebabkan oleh serotonin dan vasokontriktor lain yang dilepaskan oleh

trombosit yang menempel pada pembuluh darah yang rusak.

Trombosit mengambil peran untuk menghasilkan pf3 dan pf4, membentuk sumbat

trombosit (platelet adherent, agregasi platelet, dan release reaction) dan membantu

menstabilkan sumbat trombosit. Terdapat 3 mekanisme hemostasis; hemostatik lokal,

termasuk fibrin dan aliran darah. Kedua, humoral, yaitu antitrombin III, protein C, protein S,

heparin kofaktor II, dan tissue factor pathway inhibitor (TFPI). Ketiga adalah mekanisme

seluler, yaitu sel hati dan sel retikuoendotel yang nantinya akan berperan pada mekanisme

clearance.

Page 11: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Gambar 1: Proses hemostasis (Sumber: Ganong.W.F. Buku ajar fisiologi kedokteran. Edisi 20. Jakarta. 2003. Penerbit Buku Kedokteran ECG. Hal 521)

MEKANISME PEMBEKUAN

Agregasi trombosit yang longgar pada sumbat sementara diikat dan dikonversi

menjadi sumbat definitive oleh fibrin. Mekanisme pembekuan yang berperan melibatkan

kaskade reaksi enzim yang tidak aktif diubah menjadi aktif, dan selanjutnya enzim tersebut

mengaktifkan enzim lain yang tidak aktif. Reaksi mendasar dalam pembekuan darah adalah

konversi protein plasma yang larut (fibrinogen) menjadi fibrin (tidak larut). Fibrin mula-mula

berupa gumpalan benang-benang yang saling menjalin. Selanjutnya, pembentukan ikatan-

ikatan silang kovalen akan mengubah gumpalan longgar menjadi agregat yang padat dan

ketat (stabililsasi). Reaksi yang terakhir ini dikatalisasi oleh faktor XIII yang telah diaktifkan

dan memerlukan Ca2+.

Perubahan fibrinogen kepada fibrin dikatalisasi oleh thrombin. Trombin dibentuk dari

prekursornya (prothrombin) dengan bantuan daripada faktor X yang telah diaktifkan.

Thrombin turut berperan dalam pengaktifan trombosit, sel endotel, serta leukosit melalui

gabungan dengan protein G.

Page 12: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Faktor X diaktifkan melalui reaksi dari jalur intrinsic dan ekstrinsik. Dalam sistem

intrinsic, faktor XII dikoversi kepada XIIa dengan bantuan katalisasi HWMK dan kallikrein.

Faktor XIIa kemudiannya mengaktifkan faktor XI menjadi faktor XIa dan kemudiannya

mengaktifkan faktor IX. Faktor IXa membentuk kompleks dengan faktor VIII aktif (setelah

terpisah dari faktor von Willebrand) untuk mengaktifkan faktor X. Pengaktifan sempurna

faktor X memerlukan fosfolipid dari trombosit yang beragregasi (PL) dan Ca2+.

Sistem ekstrinsik pula dipacu oleh pelepasan thromboplastin jaringan, yaitu campuran

protein-fosfolipid yang mengaktifkan faktor VII. Thromboplastin jaringan dan faktor VII

mengaktifkan faktor IX dan X. Dengan adanya PL, Ca2+ dan faktor V, faktor X yang telah

diaktifkan mengkatalisis konversi prothrombin kepada thrombin.

Gambar 2: Mekanisme pembekuan (Sumber: Ganong.W.F. Buku ajar fisiologi kedokteran. Edisi 20. Jakarta. 2003. Penerbit Buku Kedokteran ECG. Hal 521)

Page 13: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

MEKANISME FIBRINOLISIS

Plasmin (fibrinolisin) merupakan komponen aktif dari sistem plasminogen

(fibrinolitik) yang membantu melisiskan fibrin dan fibrinogen dengan menghasilkan produk

degradasi fibrinogen (FDP) yang menghambat thrombin. Plasmin dibentuk dari precursor

inaktif, plasminogen melalui bantuan thrombin dan activator plasminogen tipe jaringan (t-

PA). Plasminogen juga diaktifkan oleh activator plasminogen tipe urokinase (u-PA).

Gambar 3: Sistem fibrinolitik (Sumber: Ganong.W.F. Buku ajar fisiologi kedokteran. Edisi 20. Jakarta. 2003. Penerbit Buku Kedokteran ECG. Hal 522)

Page 14: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

HEMOFILIA

Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi faktor VII, atau disfungsi pada faktor VIII

relative sering ditemukan. Hemofilia B atau Chrismas disease merupakan kelainan yang

disebabkan oleh defisiensi atau disfungsi dari faktor IX. Kekurangan faktor VIII dan IX

merupakan gangguan pada tahap pertama pembekuan darah, yang disebabkan kekurangan

faktor pembekuan yang bekerja pada tahap tersebut. Penyakit ini bersifat herediter, biasanya

terdapat pada anak laki-laki, tetapi dapat diturunkan oleh wanita (bersifat sex-linked

recessive).

PATOFISIOLOGI

Faktor VIII dan faktor IX diperlukan untuk mengaktifkan faktor X. Dengan bantuan

daripada fosfolipid dan kalsium, terbentuknya tenase ataukompleks factor-X activating.

Dalam keadaan normal, pembentukan sumbatan platelet bersamaan dengan pembentukan

sumbatan fibrin membantu untuk menghentikan perdarahan. Pada pasien hemofilia,

pembentukan sumbatan terlambat atau tidak kuat dan menyebabkannya mudah lepas.

Sekiranya perdarahan berlaku di area yang tertutup, misalnya sendi, kemungkinan besar penyebab

kepada berhentinya perdarahan adalah tamponade. Namun, pada luka terbuka, tidak dapat terjadi

tamponade, menyebabkan perdarahan masif berlaku. Bekuan darah yang terjadi lebih longgar yang

mengakibatkan lisisnya bekuan secara fisiologik dan trauma yang paling kecil dapat menyebabkan

perdarahan kembali.

MANIFESTASI KLINIS

Gejala klinis yang ditimbulkan dapat ringan sekali bahkan mungkin tidak memberikan

gejala tetapi dapat pula mengakibatkan gejala berat sehingga memerlukan tindakan segera.

Gejala penyakit ini berupa kebiruan pada kulit, perdarahan sendi, otot, atau perdarahansetelah

Page 15: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

trauma atau operasi. Pada hemofilia A yang berat, yaitu apabila faktor VIII kurang dari 1%,

dapat terjadi perdarahan spontan pada anak, dan hemartosis. Dalam menegakkan diagnosis,

perlu didapatkan silsilah keluarga secara terperinci untuk mencari kemungkinan karier pada

penderita lain.

PEMERIKSAAN

Anamnesis yang dilakukan mengarahkan pada dugaan adanya penyakit hemofilia

dalam keluarga. Terdapat riwayat perdarahan memanjang setelah operasi atau trauma atau

perdarahan spontan dalam otot atau sendi .Pada pemeriksaan laboratorium hemofilia A dan

B, ditemukan masa perdarahan, masa prothrombin dan masa thrombin normal. APTT

memanjang, TGT abnormal bila dipakai plasma, dan normal bila dipakai serum. Yang

membedakan hemofilia A dan B adalah aktivitas daripada faktor yang terlibat rendah.

Aktivitas daripada faktor VIII rendah pada hemofilia A, dan aktivitas faktor IX rendah pada

hemofilia B.

Untuk menyingkirkan dugaan perdarahan intracranial, dilakukan pemeriksaan CT

scan. Artroskopi menyingkirkan dugaan perdarahan sendi, manakala endoskopi membantu

untuk menyingkirkan dugaan perdarahan GIT.

PENATALAKSANAAN

Menghindari trauma merupakan cara yang paling bernas untuk pasien hemofilia

namun perdarahan dapat berlaku tanpa adanya trauma. Pasien hemofilia juga harus

menghindari pengambilan aspirin dan obat-obat anti-inflamasi non steroid (OAINS), yang

mempengaruhi aktivitas platelet.

Replacement therapy atau terapi penggantian yaitu transfuse darah yang diberikan

pada saat perdarahan berlaku bagi memastikan kadar faktor VIII dan faktor IX berada dalam

Page 16: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

hemostatic level (35-40U/dL) atau diberikan transfuse 100% (100U/dL) pada keadaan gawat

dan perdarahan yang masif.

Tirah baring dan monitor cairan tubuh selama 1-2 hari sekiranya pasien mengalami

hematuria. Dapat diberikan prednisone sekiranya masih tiada pembaikan dalam masa 2 hari

tersebut.

Terapi profilaksis dilakukan bagi mengelakkan berlakunya perdarahan spontan sendi

yang biasanya dilakukan untuk seumur hidup pasien. Pada pasien yang lebih muda, perlu

dimasukkan kateter untuk memastikan tepat pada vena.

Page 17: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

3. FAKTOR PEMBEKUAN DARAH

Faktor pembekuan Sinonim Fungsi

Faktor I Fibrinogen Precursor fibrin

Faktor II Prothrombin Serine protease

Faktor III Tissue thromboplastin Initiate extrinsic pathway

Faktor IV Calcium ion Bridge between gamma carboxy

glutamate & phospholipid

Faktor V Proaccelerin Cofactor of F Xa

Faktor VII Proconvertin Serine protease

Faktor VIII Anti hemophilic factor

(AHF)

Cofactor of F IXa

Faktor IX Plasma thromboplastin

component (PTC)

Serine protease

Faktor X Stuart Prower factor Serine protease

Faktor XI Plasma thromboplastin

Antecedent (PTA)

Serine protease

Faktor XII Hageman factor Serine protease

Faktor XIII Fibrin stabilizing factor Transglutaminase

Prekallikrein (PK) Fletzer factor Serine protease

High Molecular Weight

(HMW) Kininogen

Fitzgerald factor Cofactor of Kallikrein

Tabel 2: Faktor pembekuan darah dan fungsinya (Sumber: Sudiono H, Iskandar I, Edward H, Halim SL, Santoso R. Penuntun patologi klinik hematologi. Jakarta. 2009. Biro Publikasi

Fakultas Kedokteran Ukrida. Hal 167)

Faktor pembekuan darah diklasifikasikan kepada

1. Golongan kontak: Faktor XI, XII, PK, HMWK yang terdapat dalam plasma adsorb

dan serum. Berinteraksi dengan komplemen dan sistem fibrinolitik. Defisiensi faktor

ini tidak menyebabkan perdarahan, tetapi menyebabkan pemanjangan PTT.

2. Golongan prothrombin: Faktor II, VII, IX, X. Merupakan vitamin K dependent factor.

Tidak terdapat dalam plasma adsorb.

Page 18: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

3. Golongan fibrinogen: Faktor I, V, VIII, XIII. Tidak terdapat dalam serum tetapi

terdapat dalam plasma adsorb. Diaktifkan oleh thrombin.

KELAINAN PADA FAKTOR PEMBEKUAN DARAH

Kelainan faktor pembekuan darah dapat disebabkan oleh kelainan bawaan dan

kelainan yang didapat. Kelainan bawaan dibagikan menjadi kelainan autosom dominan

(VWD, disfibrinomenemia, dan defisiensi prothrombin), kelainan autosom resesif

(afibrinogenemia/ hipofibrinogenemia, defisiensi faktor V, VII, XI, IX, XII, XIII, defisiensi

kallikrein, dan defisiensi HMWK). Kelainan lain adalah x-linked resessive yang

menimbulkan gejala terutama pada pria. Pada wanita kebiasaannya hanya bersifat karier,

yaitu penyakit hemofilia A dan B.

DEFISIENSI VITAMIN K (VITAMIN K DEFISIENCY BLEEDING/VKDB)

ETIOLOGI

1. Gangguan absorbsi sehingga menggunakan pematangan faktor II, V, dan VII.

2. Pada penyakit sirosis hepatis, di mana terjadi gangguan metabolisme lemak,

mengakibatkan penyerapan vitamin K juga mengalami gangguan.

3. Penyakit pada traktus gastrointestinal yang bersifat menahun dan penggunaan

antibiotika jangka panjang sehingga menyebabkan bakteri yang membantu

memproduksi vitamin K turut relative berkurang. Sebagai contih, steatore

menyebabkan berlakunya gangguan absorbs vitamin K sehingga menggangu proses

pembekuan darah.

4. Fungsi hati yang belum sempurna pada bayi sehingga menyebabkan risiko terjadinya

perdarahan spontan akibat kekurangan vitamin K meningkat.

Page 19: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian VKDB berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak

mendapat vitamin K profilaksis. Di Indonesia, data mengenai VKDB secara nasional belum

tersedia. Hingga tahun 2004 didapatkan 21 kasus di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr.

Sardjito Yogyakarta dan 8 kasus di RSU Dr. Soetomo Surabaya.

PATOFISIOLOGI

Vitamin K diperlukan untuk sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X (kompleks

protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai antikoagulan (menghambat proses

pembekuan). Selain itu Vitamin K diperlukan untuk konversi faktor pembekuan tidak aktif

menjadi aktif. VKDB dibagikan menjadi VKDB dini, VKDB klasik, VKDB lambat

atau acquired prothrombin complex deficiency (APCD) dan Secondary prothrombin

complex (PC) deficiency

PEMERIKSAAN DAN MANIFESTASI KLINIS

 

VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat(APCD)

Secondary PC deficiency

Umur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-5 hari)

2 minggu-6 bulan (terutama 2-8 minggu)

Segala usia

Penyebab &Faktor resiko

Obat yang diminum selama kehamilan

- Pemberian makanan terlambat

- Intake Vit K inadekuat

- Kadar vit K rendah pada ASI

- Tidak dapat profilaksis vit K

- Intake Vit K inadekuat

- Kadar vit K rendah pada ASI

- Tidak dapat profilaksis vit K

- obstruksi bilier

- penyakit hati- malabsorbsi- intake kurang

(nutrisi parenteral)

Frekuensi < 5% pada kelompok resiko tinggi

0,01-1%(tergantung pola makan bayi)

4-10 per 100.000 kelahiran (terutama di Asia

 

Page 20: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Tenggara)Lokasi

perdarahanSefalhematom, umbilikus, intrakranial, intraabdominal, GIT, intratorakal

GIT, umbilikus, hidung, tempat suntikan, bekas sirkumsisi, intrakranial

Intrakranial (30-60%), kulit, hidung, GIT, tempat suntikan, umbilikus, UGT, intratorakal

 

Pencegahan -penghentian / penggantian obat penyebab 

-Vit K profilaksis (oral / im)- asupan vit K yang adekuat

Vit K profilaksis (im)- asupan vit K yang adekuat

 

Tabel 3: Perbedaan VKDB (Sumber: Permono B, Ugrasena IDG, Ratwita MA. Perdarahan Akibat defisiensi vitamin K, Diunduh dari http://www.pediatrik.com/isi03.php?

page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-kiao236.htm)

Pada pemeriksaan fisik pasien, didapatkan adanya perdarahan di saluran cerna,

umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya. Selain itu, didapatkan waktu

pembekuan memanjang, PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang, PTT (Partial

Thromboplastin Time) memanjang, TT (Thrombin time) normal dan dapat juga dilakukan

pemeriksaan imaging yang bersesuaian untuk menentukan lokasi perdarahan.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan VKDB lebih kepada tindakan pencegahan. Terutama dilakukan

dengan pemberian vitamin K profilaksis.

- Vitamin K1 pada bayi baru lahir 1 mg im (dosis tunggal) atau per oral 3 kali @ 2 mg

pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun

- Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan mendapat profilaksis vitamin K1

5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg im pada 24 jam sebelum melahirkan.

Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg im dan diulang 24 jam kemudian

Pengobatan pula diberikan vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari, selaindapat

diberikan juga fresh frozen plasma (FFP) dosis 10-15 ml/kg.

4. KELAINAN TROMBOSIT

Page 21: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Kelainan pada trombosit dapat dibagikan kepada kelainan jumlah trombosit dan

kelainan fungsi tombosit. Jumlah trombosit normal adalah 140.000-400.000/uL darah. Kadar

trombosit kurang dari 100.000/uL darah menyebabkan masa perdarahan memanjang,

manakala kurang dari 20.000/uL menyebabkan perdarahan spontan. Kelainan jumlah

trombosit dapat berupa peningkatan jumlah (trombositosis) dan penurunan jumlah

(trombositopenia). Penyebab dari trombositopenia dapat berupa:

1. Produksi berkurang yang disebabkan oleh kekurangan jumlah megakariosit

(anemia aplastik, leukemia, infitrasi oleh sel tumor) dan trombopoesis inefektif.

2. Destruksi meningkat. Dapat ditemukan pada idiopathic thrombocytopenic purpura

(ITP), drug induced thrombocytopenia, dan isoimmune thrombocytopenia.

3. Pemakaian meningkat. Dapat ditemukan pada disseminated intravascular

coagulation (DIC), dan thrombotic thrombocytopenic purpura.

4. Pengenceran atau dilusi pada keadaan post transfusion thrombocytopenia dan

heparin induced thrombocytopenia.

Penyebab dari trombositosis pula dapat bersifat fisiologis, akibat pemberian epinefrin dan

kerja jasmani, dan patologik yang dapat bersifat primer dan sekunder.

Trombositosis primer Trombositosis sekunder(Reactive thrombocytosis)

- Proliferasi abnormal megakariosit (kelainan mieloproliferatif)

- Manifestasi klinis berupa perdarahan, thrombosis, pembesaran limpa

Laboratorium- Jumlah trombosit meningkat (lenih dari

1.000.000/uL)- Morfologi trombosit abnormal- Hyperplasia megakariosit dalam sumsum

tulang

- Biasanya tanpa gejala- Jumlah trombosit kurang dari 1.000.000/uL- Morfologi dan fungsi trombosit normal

Ditemukan pada:- Setelah splenektomi- Anemia hemolitik- Setelah perdarahan akut- Kehamilan- Inflamasi akut atau kronis

Tabel 4: Trombositosis primer dan sekunder.

Kelainan fungsi trombosit pula dapat berupa kelainan bawaan dan didapat. Kelainan

bawaan termasuk penyakit Von Willebrand (VWD), Glanzmann’s thrombasthenia, dan

Bernard Soulier syndrome. Kelainan didapat dapat berupa kelainan mieloproliferatif, uremia,

paraproteinemia, peningkatan FDP, dan drug induced (aspirin, NSAID)

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Page 22: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Ialah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis

di kulit ataupun pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan

penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada kulit tersebut

tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. Pada ITP biasanya tidak disertai

anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan.

Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri (self limited)

atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh.

ETIOLOGI

Penyebab yang pasti belum diketahui, tetapi dikemukakan berbagai kemungkinan dia

antaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan

sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina,

sedormid) atau bahan kima, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan

(misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DDS, leukemia, respiratory distress syndrome

pada neonates) dan terakhir dikemukakan bahwa ITP ini terutama yang menahun merupakan

penyakit autoimun.

Hal ini diketahui dengan ditemukan zat anti terhadap trombosit dalam darah

penderita. Pada neonates kadang-kadang ditemukan trombositopenia neonatal yag disebabkan

inkompatibilitas golongan darah trombosit antara ibu dan bayi (isoimunisasi). Prinsip

patogenesisnya sama dengan inkompatibilitas rhesus atau ABO. Jenis antibodi trombosit

yang paling sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologis ialah P1E1 dan

P1E2. Mencari kemungkinan penyebab ITP ini penting untuk menentukan pengobatan,

penilaian pengobatan dan prognosis.

EPIDEMIOLOGI

Page 23: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di

antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan

berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas).

MANIFESTASI KLINIS

Dapat timbul mendadak, terutama pada anak, tetapi dapat pula hanya berupa kebiruan

atau epstaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Tidak jarang terjadi gejala timbul

setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafas bagian atas akut.

Kelainan yang paling sering ditemukan adalah petekia dan kemudia ekimosis yang

dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput

lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi

bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit.

Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah (bula

hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria);

traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan terberat namun

agak jarang terjadai adalah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Pada

pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekia dan

ekimosis. Pada kira-kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama pada

hipersplenisme). Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau

perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi pada kehilagan darah

banyak.

Pada ITP menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal

lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidaklah

sempurna. Harus waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala praleukemia.

Page 24: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Yang khas adalah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia

biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung

lama maka dapat berjenis mikrositik hipokrom. Bila sebelumnya terdapat perdarahan yang

cukup hebat, dapat terjadi anemia mikrositik. Leukosit biasanya normal, tetapi bila terdapat

perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri. Pada keadaan

yang lama dapat ditemukan limfositosis relative atau bahkan leukopenia ringan.

Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah pula

dapat bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti metamegalialuariosit satu,

sitoplasma lebar dan granulasi sedikit (megakariosit yang mengandung trombosit) jarang

ditemukan, sehingga terdapat maturation arrest pada stadium megakariosit.

Sistem lain biasanya normal, kecuali bila terdapat perdarahan hebat maka akan

ditemukan hiperaktif sistem eritropoetik. Pada beberapa penyelidik beranggapan bahwa

ditemukan eosinofil dalam jumlah banyak (lebih dari normal) merupakan petunjuk bahwa

prognosis penyakit baik.

Selain kelainan hematologis di atas, mekanisme pembekuan memberikan kelainan

berupa masa perdarahan memanjang, Rumpel-Leede umumnya positif, tetapi masa

pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal dan prothrombin consumption time

memendek. Pemeriksaan lainnya normal.

Pemeriksaan antinuclear antibody (ANA) biasanya memberikan hasil positif pada

anak remaja dibandingkan dengan anak usia lebih muda, yang mempunyai risiko tinggi untuk

berkembang menjadi ITP kronik.

Page 25: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

PENGOBATAN

1. ITP akut

a. Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.

b. Pada keadaan yang berat dapat diberikan kortikosteroid (prednisone) peroral

dengan atau tanpa transfusi darah.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan belum terlihat tanda kenaikan jumlah

trombosit, dapat dianjurkan pemberian kortikosteroid karena biasanya perjalanan

penyakit sudah menjurus kepada ITP menahun.

c. Pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapt diberikan heparin

intravena. Pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya

yaitu protamin sulfat.

d. Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberikan transfusi

suspense trombosit.

2. ITP menahun

a. Kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan.

b. Obat imunosupresif (misal 6-merkaptopurin, azatioprin, siklofosfamid).

Pemberian obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses imunologis

pada ITP menahun.

c. Splenektomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan obat

imunosupresif selama 2-3 bulan. Indikasi splenektomi apabila resisten setelah

pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan,

berlaku remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid

saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat, dan enderita yang menunjukkan

Page 26: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk

mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya perdarahan.

Sebaliknya, splenektomi tidak dilakukan pada anak kurang dari 2 tahun. Karena

sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh

alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini hendaknya

diperhatikan, terutama di negeri yang sedang berkembang karena mortalitas da

morbiditas akibat infeksi masih tinggi.

DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION/ DIC (CONSUMPTIVE

COAGULOPATHY)

Merupakan suatu gangguan hemostasis, khususnya dalam mekanisme pembekuan

yang didapat. Merupakan keadaan yang menyebabkan kekurangan faktor pembekuan, platelet

dan protein antikoagulan dalam darah. Akhirnya mengakibatkan deposisi fibrin yang meluas

ke seluruh tubuh sehingga menyebabkan berlakunya proses iskemia dan nekrosis, perdarahan

dan anemia hemolitik.

ETIOLOGI

Pembekuan di dalam pembuluh darah dapat terjadi pada anak dalam hubungan

dengan beberapa keadaan seperti infeksi bakteri terutama sepsis karena kuman Gram

negative, infeksi virus, idiopathic respiratory distress syndrome, leukemia, beberapa tumor

ganas, hemangioma maligna, kombustio, sindrom uremia hemolitik dan lain-lain.

Pada keadaan ini pembekuan terjadi karena mekanisme yang berbeda-beda (aktivitas

faktor X, pengaruh endotoksin, trauma, dan lain-lain). Gambaran klinis bergantung kepada

berat atau ringannya sindrom tersebut. Bila akut, maka penderita akan tampak sakit berat

Page 27: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

disertai terdapatnya perdarahan luas pada kulit, selaput lendir dan alat dalam, namun di pihak

lain proses dapat sangat ringan dan hanya memberikan gejala purpura atau ekimosis spontan

tanpa gejala thrombosis, bahkan dapat tanpa gejala sama sekali.

Kelainan faktor pembekuan pada DIC adalah merendahnya kadar faktor I, II, V, VIII dan

meningginya kada FDP (fibrinogen degradation products).

PATOFISIOLOGI

Bisanya terjadi selama perjalanan atau merupakan akhir suatu penyakit. Kelainan ini

bukan merupakan penyakit primer, tetapi sebagai akibat rangsangan dari penyakit primernya.

Hal ini akan menyababkan terjadinya pembekuan yang luas dalam pembuluh darah dengan

memakai senua faktor pembekuan dan trombosit sehingga kemudian terbentuk thrombin

dalam pembuluh darah.

Bila proses tersebut berjalan cepat dan luas dengan akibat berkurangnya secara nyata

faktor pembekuan dan trombosit. Akibat hal ini fungsi hemostasis terganggu sehingga mudah

terjadi perdarahan spontan. Oleh karena itu kelainan ini kadang-kadang disebut pula sebagai

consumption coagulopathy atau sindrom defibrinasi.

Di dalam pembuluh darah secara normal pembekuan tidak terjadi, karena mekanisme

pembekuan tidak diaktifkan, tetapi pada penderita DIC, mekanisme pembekuan oleh suatu

sebab diaktifkan walaupun di dalam pembuluh darah yang masih utuh.

Pada sebagian besar kasus DIC dapat ditemukan thrombosis dan perdarahan pada saat

yang sama. Tetapi gambaran seperti itu tidak dijumpai pada semua kasus. Seringkali tidak

dapat dibuktikan thrombosis, hal ini diduga disebabkan terjadi penghancuran kembali fibrin

yang telah terbentuk oleh sistem enzim fibrinolitik (pekerjaan plasmin).

Page 28: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

MANIFESTASI KLINIS

DIC biasanya merupakan sekunder daripada penyakit tertentu. Perdarahan yang

berlaku biasanya disebabkan punksi vena atau insisi sewaktu bedah. Dapat ditemukan petekia

dan ekimosis pada kulit. Nekrosis dapat terjadi pada beberapa organ dan kebiasaannya

kelihatan seperti berlakunya infark di area kulit, jaringan subkutis, atau ginjal. Proses

hemolisisyang berlaku menyebabkan pasien kemungkinan mengalami anemia hemolitik

mikroangiopati.

PEMERIKSAAN

Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit terutama bila disertai atau pernah

menderita salah satu keadaan yang dapat menimbulkan DIC. Pemeriksaan laboratorium

antara lain ialah pemeriksaan darah tepi (trombositopenia, bentuk trombosit besar, bentuk

eritrosit abnormal/fragmentosit), pengsi sumsum tulang akan memperlihatkan gambaran

megakariosit yang bertambah. Pemeriksaan mekanisme pembekuan memberikan hasil di

antaranya PPT, SPT, PTT, masa perdarahan, masa pembekuan memanjang, masa

rekalsifikasi memendek dengan kadar fibrinogen merendah dan kadang-kadang disertai tanda

fibrinolisis. Pemeriksaan laboratorium yang paling sensitif ialah pengukuran FDP secara

kuantitatif.

PENGOBATAN

Ditujukan pada penyakit utamanya (penyebab), di antaranya dengan pemberian

antibiotika, koreksi pH darah, elektrolit, mengatasi renjatan, dan lain-lain. Pemberian heparin

sehingga proses pembekuan dalam vaskulus berhenti dan penyakit primer dapat diatasi.

Biasanya setelah pemberian heparin, jumlah trombosit dan faktor pembekuan naik. Sekiranya

Page 29: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

setelah pemberian heparin, perdarahan bertambah hebat, maka segera harus diberikan

antidotumnya yaitu protamin sulfat intravena dengan dosis yang ekuivalen dengan heparin

yang diberikan. Heparin diberikan sampai proses pembekuan dalam vaskulus berhenti dan

penyakit primer dapat diatasi. Biasanya setelah pemberian heparin, jumlah trombosit dan

faktor pembekuan naik. Transfusi darah atau komponen darah (misalnya suspense trombosit).

Kortikosteroid, umumnya merupakan bagian daripada pengobatan penyakit penyebab.

VON-WILLEBRAND DISEASE (VWD)

Merupakan kelainan yang genetic yang bersifat autosom resesif. Von Willebrand

disease disebabkan defisiensi faktor Von Willebrand yang berperan penting dalam perlekatan

trombosit. VWD merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan.

ETIOLOGI

Kelainan pada kromosom 12 yang membawa gen untuk VWF.

PATOFISIOLOGI

Von Willebrand Factor (VWF) merupakan glikoprotein yang disintesis di dalam

megakariosit dan sel entotel, yang kemudiannya akan disimpan dalam granula alpha dan

badan Weibel-Palade. Dalam keadaan hemostasis normal, VWF melekat pada matriks

subendotel setelah berlakunya luka, berlaku perubahan konformasi pada VWF sehingga

menyebabkan platelet menempel pada VWF melalui reseptor glikoprotein IB (GPIb). Platelet

tersebut kemudiannya diaktifkan, dan mengakibatkan lebih banyak platelet dan membuka

fosfatidilgliserin yang merupakan pengatur yang penting dalam kaskade pembekuan.

Page 30: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

VWF juga merupakan protein pembawa kepada faktor VIII plasma. Defisiensi VWF

yang berat dapat menyebabkan defisiensi faktor VIII sekunder, walaupun gen untuk faktor

VIII adalah normal.

MANIFESTASI KLINIS

Gejala penyakit Von Willebrand berupa perdarahan gusi, epistaksis, perdarahan dari

uterus, traktus gastrointestinalis atau traktus urinarius. Perdarahan ini umumnya terjadi pada

masa anak dan cenderung berkurang dengan bertambahnya umur. Secara umumnya,

perdarahan lebih banyak berlaku di mukokutan. VWF merupakan protein pada fase akut. Ini

menyebabkan keadaan stress dapat meningkatkan kadarnya dalam darah. oleh sebab itu,

pasien VWD tidak akan mengalami perdarahan pada prosedur berat seperti apendektomi,

melahirkan, tetapi dapat mengalami perdarahan hebat sewaktu bedah kosmetik dan bedar area

mukosa.

PEMERIKSAAN

Pemeriksaan laboratorium biasanya menyerupai hemofilia, tetapi ditemukan waktu

perdarahan memanjang, PTT memanjang, antigen yang terkait faktor VIII menurun dan kadar

aktivitas faktor VIII rendah, tetapi ditemukan masa thrombin dan prothrombin normal.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan dilakukan dengan pemberian transfusi plasma atu kriopresipitat dan bila perlu

diberikan transfuse darah. pada penyakit ini, terdapat kenaikan yang nyata dari faktor VIII

setelah pemberian transfuse darah, plasma atau kriopresipitat dan dapat bertahan sampai 72

jam atau lebih. Pada hemofilia A, kenaikan faktor VIII bergantung pada jumlah bahan yang

diberikan dan biasanya akan menghilang lagi dalam 24 jam atau kurang.

Page 31: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

OBAT-OBATAN

Obat-obatan seperti aspirin, obat anti inflamasi non steroid (fenilbutazon, indometazin) dapat

menyebabkan fungsi agregasi dan reaksi penglepasan terganggu.

Aspirin merupakan obat antitrombotik yang direkomendasikan sebagai profilaksis sekunder

pada infark miokard. Antitrombotik merupakan obat yang menghambat agregasi trombosit

sehingga menyebabkan terhambatnya pembentukan thrombus yang terutama sering

ditemukan pada sistem arteri.

Aspirin akan menghambat sintesis tromboksan A2 (TXA

5. INFEKSI

DEMAM BERDARAH DENGUE (DBD)

Ialah suatu infeksi arbovirus (arthropod-borne virus) akut, ditularkan oleh nyamuk

spesies Aedes.

ETIOLOGI

Virus dengue termasuk dalam kelompok arbovirus B. dikenal 4 serotipe virus dengue

yang saling tidak mempunyai imunitas silang. Aedes aegypti diperkirakan sebagai vector

utama DBD.

EPIDEMIOLOGI

Infeksi virus dengue pada manusia mengakibatkan suatu spectrum manifestasi klinis

yang bervariasi antara penyakit paling ringan (mild undifferentiated febrile illness), dengue

fever, DBD, dan Dengue Shock Syndrome (DSS); yang terakhir dengan mortalitas tinggi

yang disebabkan renjatan dan perdarahan hebat. DBD merupakan penyakit endemic di daerah

Amerika tropika dan Asia, dengan iklim panas dan mempunyai tempat tampungan air yang

Page 32: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

menjadi habitat dari A. aegypti. Infeksi dengue kjedua kalinya biasanya lebih ringan, tetapi

dapat juga berat sehingga menyebabkan DBD.

MANIFESTASI KLINIS

Kasus DBD ditandai oleh 4 manifestasi klinis, yaitu demam tinggi, perdarahan,

terutama perdarahan kulit, hepatomegali dan kegagalan peredaran darah (circulatory failure).

Fenomen patofisiologi utama yang menentukan berat penyakit dan membedakan DBD dari

demam dengue adalah meningginya permeabilitas dinding pembuluh hemoragik (Tuchida,

1973).

Patokan WHO (1975) untuk membuat diagnosis DBD ditetapkan sebagai berikut:

1. Demam tinggi dengan mendadak dan terus-menerus selama 2-7 hari.

2. Manifestasi perdarahan termasuk setidak-tidaknya uji tornikuet positif dan salah satu

bentuk lain (petekia, purpura, ekimosis, epistaksis dan perdarahan gusi), hematemesis

dan atau melena.

3. Pembesaran hati

4. Renjatan yang ditandai oleh nadi lemah, cepat disertai tekanan nadi menurun

*menjadi 20mmHg atau kurang), tekanan darah menurun (tekanan sistolik menurun

sampai 80mmHg atau kurang) disertai kulit yang teraba dingin dan lembab terutama

pada ujung hidung, jari dan kaki, penderita menjadi gelisah, timbul sianosis sekitar

mulut.

PEMERIKSAAN

Patokan WHO (1975) untuk membuat diagnosis DBD ditetapkan sebagai berikut,

yaitu trombositopenia (100.000/mm3 atau kurang) dan hemokonsentrasi yang dapat dilihat

Page 33: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

dari meningginya nilai hematokrit pada masa konvalesen. Ditemukan 2 atau 3 patokan klinis

pertama disertai trombositopenia dan hemokonsentrasi sudah cukup untuk membuat

diagnosis DBD.

Manifestasi perdarahan yang sering ditemukan ialah perdarahan kulit, uji toenikuwt

positif, memar dan perdarahan pada tempat pengambilan darah vena. Petekia halus yang

tersebar di anggota gerak, muka, aksila, sering kali ditemukan pada masa dini demam.

Perdarahan dapat terjadi di seluruh tubuh. Epistaksis dan perdarahan gusi lebih jarang

dijumpai, sedangkan perdarahan di saluran cerna hebat lebih jarang lagi dan biasanya timbul

renjatan yang tidak dapat diatasi. Perdarahan lain seperti perdarahan sunkonjungtiva kadang-

kadang ditemukan. Pada masa konvalesen seringkali ditemukan eritema pada telapak

kaki/tangan.

Hati yang membesar pada umumnya dapat diraba pada permulaan penyakit dan

perbesaran hati ini tidak sejajar dengan perjalanan penyakit, nyeri tekan sering kali

ditemukan tanpa adanya ikterus. Fase penyembuhan ditandai dengan suhu menurun dan

hilangnya gejala klinis yang lain.

Suhu menurun secara lisis disertai keringat banyak, perubahan ringan pada frekuensi

nadi dan tekanan darah bersamaan dengan ujung ekstremitas yang mendingin. Gejala ini

mencerminkan kegagalan sirkulasi yang bersifat ringan dan sementara.

PENATALAKSANAAN

Dasar pengobatan DBD adalah bersifat suportif dan simptomatik. Pada penderita

DBD tanpa renjatan, pengobatan berupa:

1. Pemberian cairan 1,5-2 liter air dalam 24 jam berupa air teh dengan gula, sirup atau

susu karena demam yang tinggi, anoreksia dan muntah yang dialami menyebabkan

Page 34: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

pasien mudah haus. Pada beberapa penderita diberikan oralit. Minuman diberikan

peroral, bila perlu satu sendok makan setiap 3-3 menit.

2. Antipiretik. Diberikan pada hiperpireksia (suhu melebih 40oC). jika perlu diberikan

surface cooling dengan memberikan kompres es dan alcohol 70%.

3. Antikonvulsan. Diberikan sekiranya anak mulan mengalami episode kejang.

4. Intravenous fluid drip (IVFD). Diberikan apabila penderita berterusan muntah

sehingga tidak mungkin diberikan makanan peroral, sedangkan muntah itu

mengancam terjadinya dehidrasi dan asidosis, dan didapatkan nilai hematokrit yang

cenderung terus meningkat.

Pencegahan dan pemberantasan dilakukan dengan menggunakan dasar pemutusan

rantai makanan. Dalam kasus DBD, komponen penularan terdiri daripada virus, vector Aedes

dan manusia. Oleh itu, pemberantasan ditujukan kepada manusia, terutama pada vektornya.

Pencegahan yang dapat dilakukan adalah:

1. Perlindungan perorangan untuk mencegah gigitan nyamuk dengan meniadakan

sarang nyamuk dalam rumah. Cara terbaik adalah dengan pemasangan kasa

penolak nyamuk. Cara lain yang dapat dilakukan adalah menggunakan mosquito

repellent dan insektisida dalam bentuk semprotan, menuangkan air panas pada

saat bak mandi berisi air sedikit, dan memberikan cahaya matahari langsung lebih

banyak. Penderita DBD yang dirawat di rumah sakit diberikan tempat tidur

dengan kelambu.

2. Pemberantasan vector jangka panjang. Dilakukan dengan pembasmian sarang

nyamuk.

3. Membunuh larva dengan bitur-butir abate SG 1% pada tempat penyimpanan air.

4. Melakukan “fogging” dengan malation atau fenitrotion di dalam dan sekitar

rumah.

Page 35: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

6. KEGANASAN

LEUKEMIA

Leukemia merupakan neoplasma maligna yang paling sering ditemukan pada anak-

anak dengan merangkumi 41% daripada keseluruhan tumor ganas pada anak yang berumur

kurang dari 15 tahun. Penyakit ini merupakan proliferasi patologis dari sel pembuat darah

yang bersifat sistemik dan biasanya berakhir fatal.

Terdapat dua jenis utama leukemia, yaitu mielositik dan limfositik yang terdapat

dalam bentuk akut maupun kronik. Pada dasarnya, leukemia dikatakan akut apabila terdapat

gangguan dalam onset yang cepat. Pada leukemia mielositik akut (LMA), sel-sel abnormal

berkembang dengan cepat dan tidak mengalami pematangan secara sempurna. Pada leukemia

limfosit akut (LLA) pula, sel lebih cenderung untuk menumpuk. Sekiranya tidak diobati,

kematian dapat berlaku dalam beberapa minggu atau beberapa bulan sahaja.

Leukemia yang bersifat kronis pula, onset gejala cenderung lebih lambat dan sel-sel

abnormal umumnya matang dan menumpuk di beberapa organ. Kemampuan sel-sel ini untuk

melawan infeksi dan membantu memperbaiki jaringan luka terganggu. Terdapat empat jenis

utama leukemia, yaitu leukemia limfositik akut (LLA), leukemia limfositik kronis (LLK),

leukemia mielositik akut (LMA) dan leukemia mielositik kronis (LMK). Selain itu, dapat

juga ditemukan tipe lain, yaitu hairy cell leukemia dan human T-cell leukemia.

Sel-sel leukemia dapat mengakibatkan kegagalan sumsum tulang sehingga terjadi

anemis, trombositopenia, dan neutropenia. Dapat juga mengakibatkan leukositosis dan

Page 36: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

infitrasi sehingga berlaku hepatosplenomegali, limfadenopati, infiltrasi ke otak, meningen,

kulit dan testis.

ETIOLOGI

Belum dapat dipastikan, diduga merupakan interaksi beberapa faktor, yaitu faktor host

dan lingkungan.

Faktor host:

- Familial: Dilaporkan adanya kasus terjadi pada satu kelaurga, anak kembar.

- Kelainan kromosom: Sindroma Down dan kelainan genetic lainnya. Kelainan pada

kromosom dapat meningkatkan risiko untuk leukemia.

- Disfungsi sumsum tulang: Anemia aplastik, polisitemia vera, paroksismal nokturmal

hemoglobinuria (PNH)

Faktor lingkungan:

- Radiasi: Terutama radiasi yang didapatkan sewaktu pemeriksaan imaging dilakukan

seperti sinar X pada rontgen, dan juga bahan radiofarmaka yang digunakan untuk

pemeriksaan-pemeriksaan lain. Ia juga jarang ditemukan namun amat berkait rapat

dengan lama paparan radiasi.

- Bahan kimia:

Obat-obatan seperti kloramfenikol, fenilbutazon, dan sulfonamid.

Paparan jangka panjang terhadap bahan kimia seperti benzena atau formaldehid,

terutama di tempat kerja. Namun, penyebab ini relative sedikit.

Page 37: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Alkylating agent dan inhibitor topoisomerase yang digunakan sebagai kemoterapi

juga dikatakan menjadi penyebab berkembangnya leukemia.

- Virus: Terutama retrovirus karena bersifat onkogenik.

Virus Human T-cell leukemia.

EPIDEMIOLOGI

Leukemia dapat mengenai semua usia. 85% daripada anak yang menderita leukemia

adalah daripada jenis akut. LLA dapat mengenai semua usia, tetapi cenderung mengenai anak

(65% daripada kasus leukemia akut anak). LLK pula terutama pada dewasa, terutama dengan

usia melebihi 40 tahun dan merupakan dua kali lebih sering ditemukan daripada LMK. LMA

pula merupakan leukemia akut yang lebih sering ditemukan pada orang dewasa. LMK lebih

sering ditemukan pada dewasa dibandingkan pada anak-anak. Leukemia didiagnosa sekitar

29.000 orang dewasa dan 2000 anak setiap tahun di Amerika Serikat.

MANIFESTASI KLINIS

Gejala klinis pada leukemia kronis umumnya tidak separah leukemia akut. Pada

leukemia kronis, perkembangan gejala berlangsung secara bertahap. Gejala yang paling

sering ditemukan adalah kekurangan sel darah normal. Penumpukan sel leukemia

menimbulkan gejala sesuai dengan tempatnya. Penumpukan ini dapat berlaku di seluruh

bagian tubuh seperti otak, kelenjar getah beninh, testis, hati, limpa, saluran cerna, ginjal,

paru-paru, mata, dan kulit.

Page 38: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

Gejala yang umum didapatkan pada leukemia adalah demam, sering mengalami

infeksi, keringat malam, malaise, penurunan berat badan, mudah mengalami perdarahan dan

memar.

Penumpukan dari sel-sel leukemia pula menyebabkan sakit kepala, kebingungan,

masalah keseimbangan, penglihatan kabur, bengkak di leher, ketiak atau inguinal, sesak

nafas, mual dan muntah, sakit perut, testis nyeri atau bengkak, nyeri pada tulang atau sendi,

dan kejang.

PEMERIKSAAN

Pemeriksaan fisik dijalankan meliputi evaluasi menyeluruh dari keseluruhan gejala

yang ditunjukkan. Pada pemeriksaan darah, ditemukan jumlah limfosit meningkat, dan kadar

platelet dan eritrosit yang rendah. Selain itu, dapat dilakukan pemeriksaan fungsi hati dan

ginjal bagi memastikan sistem hematopoesis dalam keadaan yang baik. Diagnosis pasti

leukemia adalah melalui aspirasi dan biopsy sumsum tulang.

Rontgen bagian toraks dilakukan untuk mencari tanda-tanda infeksi dan keterlibatan

kelenjar getah bening.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan leukemia didasarkan kepada dua dasar, yaitu pengobatan untuk melawan

kanker dan pengobatan suportif. Terapi dapat diberikan peroral ataupun intravena, tergantung

obat yang digunakan.

Pengobatan melawan kanker adalah melalui kemoterapi. Kemoterapi akan membunuh

sel-sel atau menghentikan mereka dari reproduksi. Pada masa yang sama, proses kemoterapi

Page 39: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

juga membunuh sel-sel sehat yang menjadi penyumbang kepada berlakunya efek samping

daripada kemoterapi, seperti infeksi, anemia dan masalah pendarahan. Efek samping pada

pasien bergantung pada agen yang diberikan pada pasien dan toleransi pasien terhadap agen

yang diberikan. Umumnya, kemoterapi memberikan efek pada sumsum tulang, folikel

rambut, dan sistem pencernaan. Efek samping yang umum ditemukan dari kemoterapi

termasuk mual, muntah, diare, rambut rontok dan iritasi esofagus.

Selain itu, terdapat juga terapi biologi yang menggunakan obat-obatan biologis yang

terdiri daripada protein dan bertindak mirip dengan sistem kekebalan tubuh alami (antibodi

monklonal, interferon, interleukin), untuk meningkatkan kemampuan tubuh untuk melawan

kanker.

Terapi radiasi atau radioterapi merupakan pengobatan pilihan lain yang dapat

digunakan untuk merawat leukemia. Sinar dengan energy tinggi ditetapkan pada organ

sasaran, yaitu tempat penumpukan daripada sel-sel leukemia dan radiasi ini akan bertindak

untuk membunuh sel-sel tersebut. Radiasi otak dapat memberikan efek negative terutama

kepada anak. Oleh itu, radiasi otak perlu dikalibrasi dan digunakan sekiranya benar-benar

diperlukan.

Pencegahan terhadap leukemia belum jelas karena etiologi sebenarnya belum dapat

dijelaskan. Namun, untuk mengurangkan risiko daripada terkena leukemia, seseorang harus

menghindari faktor-faktor risiko seperti merokok, dan terpajan bahan kimia dan radiasi.

Page 40: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

DAFTAR PUSTAKA

1. Hassan R, Alatas H, editor. Buku kuliah ilmu kesehatan anak. Jilid

1. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2007.

2. Hassan R, Alatas H, editor. Buku kuliah ilmu kesehatan anak. Jilid

2. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2007.

3. Sudiono H, Iskandar I, Edward H, Halim SL, Santoso R, editor.

Penuntun patologi klinik hematologi. Jakarta: Bagian Patologi

Klinik FK Ukrida; 2009.

4. Holmes HN, Bartelmo JM, Jones WH, Kowalak JP, Welsh W,

editor. Buku pegangan uji diagnostic. Edisi 3. Jakarta: Penerbit

Buku Kedokteran ECG; 2010.

5. Ganong FW. Buku ajar fisiologi kedokteran. Edisi 20. Jakarta:

Penerbit Buku Kedokteran ECG; 2003

6. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson textbook of

paediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004.

Page 41: FASIHAH_Perdarahan Gusi Spontan Pada Anak

7. Baynes JW, Dominczak MH. Medical biochemistry. 2nd Ed.

Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005.

8. Permono B, Ugrasena IDG, Ratwita MA. Perdarahan akibat

defisiensi vitamin K. (cited 2011 Apr 20). Diunduh dari

http://www.pediatrik.com/isi03.php?

page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-kiao236.htm.

9. Hu W, Hale KL. Leukemia. Diunduh dari:

http://www.emedicinehealth.com/leukemia/article_em.htm#Leukemia Overview