ETIOLOGI

Etiologinya adalah autoimunitas, tetapi penyebab yang menginduksi autoantibodi

masih belum diketahui (Schwieger-Briel et al, 2014).

PATOFISIOLOGI

Pemfigoid bulosa merupakan penyakit autoimun yang menyerang pada stratum

basalis. Stratum basalis terdiri atas sel – sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada

perbatasan dermo – epidermal berbaris seperti pagar. Lapisan ini merupakan lapisan

epidermis yang paling bawah. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel berbentuk

kolumnar dan sel pembentuk melanin. Pada sel basal dalam membran basalis, terdapat

hemidesmosom. Fungsi hemidesmosom adalah melekatkan sel – sel basalis dengan membran

basalis (Schwieger-Briel et al, 2014). Pemfigoid bulosa adalah contoh penyakit autoimun

dengan respon imun seluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran

basal. Antigen pemfigoid bulosa merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel

basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel

gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membran

basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom (Ujiie et al, 2010).

Terdapat dua jenis antigen pemfigoid bulosa yaitu dengan berat molekul 230kD

disebut PBAg1 (pemfigoid bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2

atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180. Setelah pengikatan

autoantibodi terhadap antigen target, pembentukan bula subepidermal terjadi melalui rentetan

peristiwa yang melibatkan aktivasi komplemen, perekrutan sel inflamasi (terutama neutrofil

dan eosinofil), dan pembebasan berbagai kemokin dan protease, seperti metaloproteinase

matriks-9 dan neutrofil elastase (Schwieger-Briel et al, 2014).

Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigoid bulosa

terjadi dalam lamina lusida, di antara membran basalis dan lamina densa. Terbentuknya bula

pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.

Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen

pemfigoid bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.

Aktivasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-

produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor

kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast mengakibatkan

pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi dominan di membran

basal pada lesi pemfigoid bulosa, menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen

ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula (Ujie et

al, 2010).

DAFTAR PUSTAKA

Schwieger-Briel, A et al. 2014. Bullous Pemphigoid in Infants: Characteristicx, Diagnosis and Treartment. Orphanet Journal of Rare Diseases. Tersedia di: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25491396 [Diakses pada 1 Juni 2015]

Ujie, H et al. 2010. What’s new in bullous pemphigoid. Journal of Dermatology. Tersedia di: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20507382 [Diakses pada 1 Juni 2015]