Download - Referat Radiologi USG Nefrotik
REFERAT
GAMBARAN USG NEFROSIS SINDROM
DISUSUN OLEH:
Guntur Firnandus
NPM. 08700274
Pembimbing :
dr. Diana , Sp.R
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN RADIOLOGI RSUD. Wahidin Sudiro Husodo
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MOJOKERTO
2014
HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertanda-tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :
Nama : Guntur Firnandus
NIM : 08700274
Judul Referat : Gambaran USG pada Nefrosis Sindrom
Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian ilmu
Radiologi dalam Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya
Surabaya, Mei 2014
DAFTAR ISI
HALAMAN PENGESAHAN
DAFTAR ISI
I. PENDAHULUAN........................................................................................
II. EPIDEMIOLOGI..........................................................................................
III. ETIOLOGI....................................................................................................
IV. ANATOMI ...................................................................................................
V. PATOFISIOLOGI.........................................................................................
VI. DIAGNOSIS.................................................................................................
- Gambaran Klinis........................................................................................
- Pemeriksaan Radiologis Dengan USG......................................................
- Pemeriksaan Laboratorium........................................................................
- Pemeriksaan Histopatologi........................................................................
VII. DIAGNOSA BANDING..............................................................................
VIII. TERAPI.........................................................................................................
IX. PROGNOSIS................................................................................................
DAFTAR PUSTAKA...............................................................................................
NEFROSIS SINDROM
I. PENDAHULUAN
Nefrosis Sindrom (SN) merupakan salah satu menifestasi klinik
glomerulonefritis (GN) ditandai dengan edema anasarka, proteinuria masif ≥ 3,5g/
hari, hipoalbuminemia < 3,5 mg/dl, hiperkolesterolemia, dan lipiduria.
Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua
gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda khas SN, tetapi
pada SN berat yang disertai kadar albumin serum yang rendah ekskresi protein dalam
urin juga berkurang. Proteinuria juga berkoSNtribusi terhadap berbagai komplikasi
yang terjadi pada SN. Hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguan
keseimbangan nitrogen, hiperkoagulobilitas, gangguan metabolisme kalsium dan
tulang, serta hormone tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi
ginjal normal kecuali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap
akhir (PGTA). Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan
respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lain dapat berkembang
menjadi kronik.
II. EPIDEMIOLOGI
Penyakit Nefrosis Sindrom biasanya mendadak pada anak berusia 2 hingga 6
tahun, dengan rasio laki-laki dan perempuan yaitu 2:1, lesi ini jarang terjadi pada
orang dewasa dan tercatat hanya 15% atau 20% dari kasus Nefrosis Sindrom.
III. ETIOLOGI
Nefrosis Sindrom dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan
sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue
disease), obat atau toksin, dan akibat penyakit sitemik.
Klasifikasi dan penyebab Nefrosis Sindrom :
1. Nefrosis Sindrom primer
- GN lesi minimal (GNLM)
- Glomerulosklerosis fokal (GSF)
- GN membranosa (GNMN)
- GN membranoproliferatif (GNMP)
- GN proliferative lain
Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan Nefrosis Sindrom primer
oleh karena Nefrosis Sindrom ini secara primer terjadi akibat kelainan
pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Kebanyakan (90%)
anak yang menderita nefrosis mempunyai beberapa bentuk Nefrosis
Sindrom primer.
2. Nefrosis Sindrom sekunder
a). Infeksi : HIV, hepatitis virus B dan C, sifilis, malaria,
skistosoma, tuberculosis, lepra.
b). Keganasan : karsinoma ginjal, limfoma Hodgkin
c). efek obat dan toksin : obat anti inflamasi non-steroid, penisilinamin,
probenesid, kaptopril, heroin, air raksa.
d). lain-lain : diabetes mellitus, amiloidosis, pre-eklamsia.
IV. ANATOMI GINJAL
Ginjal adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga
retroperitoneal bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi cekungnya
menghadap ke medial. Pada sisi ini terdapat hilus ginjal yaitu tempat struktur-struktur
pembuluh darah, sistem limfatik, sistem saraf, dan ureter menuju dan meninggalkan
ginjal.
Besar dan berat ginjal sangat bervariasi, hal ini tergantung pada jenis kelamin,
umur, serta ada tidaknya ginjal pada sisi yang lain. Pada autopsi klinis didapatkan
bahwa ukuran ginjal orang dewasa rata-rata adalah 11,5 cm (panjang) x 6 cm (lebar)
x 3,5 cm (tebal). Beratnya bervariasi antara 120-170 gram, atau kurang lebih 0,4%
dari berat badan.
.
Gambar 1 : Anatomi ginjal
Gambar 2 : foto rontgen-AP ginjal dengan kontras
Gambar 3 : Gambaran USG Ginjal Kanan Normal
1. Struktur Ginjal
Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medulla
ginjal. Di dalam korteks terdapat berjuta-juta nefron, sedangkan di dalam
medulla banyak terdapat duktuli ginjal. Nefron adalah unit fungsional terkecil
dari ginjal yang terdiri atas, tubulus kontortus proksimalis, tubulus kontortus
distalis, dan duktus kolengentes.
Gambar 4 : Nefron merupakan unit terkecil ginjal
Darah yang membawa sisa-sisa hasil metabolisme tubuh difiltrasi di dalam
glomeruli kemudian di tubuli ginjal, beberapa zat yang masih diperlukan tubuh
mengalami reabsorbsi dan zat-zat sisa hasil metabolisme mengalami sekresi
bersama air membentuk urin.
Setiap hari tidak kurang 180 liter cairan tubuh difiltrasi di glomerulus dan
menghasilkan urin 1-2 liter. Urin yang terbentuk di dalam nefron disalurkan
melalui piramida ke sistem pelvikalises ginjal untuk kemudian disalurkan ke dalam
ureter.
Sistem pelvikalises ginjal terdiri atas kaliks minor, infundibulum, kaliks
major, dan pielum/pelvis renalis. Mukosa system pelvikalis terdiri atas epitel
transional dan dindingnya terdiri atas otot polos yang mampu berkontraksi unuk
mengalirkan urin sampai ke ureter.
2. Vaskularisasi Ginjal
Ginjal mendapatkan aliran darah dari arteri renalis yang merupakan cabang
langsung dari aorta abdominalis, sedangkan darah vena dialrkan melalui vena
renalis yang bermuarake dalam vena kava inferior. Sistem arteri ginjal adalah
end arteries yaitu arteri yang tidak mempunyai anastomosis dengan cabang-
cabang dari arteri lain, sehingga jika terdapat kerusakan salah satu cabang
arteri ini, berakibat timbulnya iskemia/nekrosis pada daerah yang dilayaninya.5
Gambar 5 : Vaskularisasi Ginjal
V. PATOFISIOLOGI
Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan
pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien Nefrosis Sindrom.
Proteinuria, merupakan kelainan dasar Nefrosis Sindrom. Proteinuria sebagian
besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerural) dan hanya sebagian
kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular) . Perubahan integritas membran
basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap
protein protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah
albumin.
Hipoalbuminemia, disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan
peningkatan katabolisme albumin di ginjal, sintesis protein di hati biasanya
meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin).
Edema, Peningkatan permeabilitas glomerulus menyebabkan albuminuria dan
akhirnya hipoalbuminemia. Pada gilirannya, hipoalbuminemia menurunkan tekanan
osmotik koloid plasma, menyebabkan filtrasi traSNkapiler lebih besar dari air ke
seluruh tubuh dan akhirnya dapat menimbulkan edema.
Hiperlipidemia dan lipiduria, Hiperlipidemia merupakan keadaan yang sering
menyertai SN. Kadar kolesterol umumnya meningkat sedangkan trigliserid bervariasi
dari normal sampai sedikit meninggi. Peningkatan kadar kolesterol disebabkan oleh
meningkatnya LDL. Mekanisme hiperlipidemia pada Nefrosis Sindrom dihubungkan
dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati dan menurunnya katabolisme.
Semula diduga hiperlipidemia hasil stimulasi non spesifikterhadap sintesis protein
oleh hati. Oleh karen sintesis protein tidak berkorelasi dengan hiperlipidemia
disimpulkan hiperlipdemia tidak langsung diakibatkan oleh hipoalbuminemia.
Hiperlipidemia dapat ditemukan pada Nefrosis Sindrom dengan kadar albumin
mendekati normal dan sebaliknya pada pasien hipoalbuminemia kadar kolesterol
dapat normal.
Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa
gangguan katabolisme. Penigkatan sintesis hati dan gangguan konversi VLDL dan
IDL menjadi LDL mennyebabkan kadar VLDL tinggi pada SN. Menurunnya
aktivitas enzim LPL (lipoprotein lipase) di duga merupakan penyebab berkurangnya
katabolisme VLDL pada SN. Peningkatan sintesis lipoprotein pada hati terjadi akibat
tekanan onkotik plasma atau viskositas yang menurun. Penurunan kadar HDL pada
SN diduga akibat berkurangnya aktivitas enzim LCAT (lecithin cholesterol
acyltraSNferase) yang berfungsi katalisasi pembentukan HDL. Enzim ini juga
berperan mengangkut kolesterol menuju hati untuk katabolisme. Penurunan aktivitas
enzim tersebut diduga terkait dengan hipoalbuminemia yang terjadi pada SN.
Lipiduria serinng ditemukan pada SN dan ditandai dengan akumulasi lipid pada
debris sel cast seperti badan lemak berbentuk oval dan fatty cast. Lipiduria lebih
dikaitkan dengan proteinuria dibangdingkan dengan hiperlipidemia.
Skema 1 : Mekanisme Nefrosis Sindrom
VI. DIAGNOSIS
- Gambaran klinis
Penyakit ini terjadi tiba – tiba terutama pada anak. Edema merupakan gejala
klinis yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% dari berat badan dan didapatkan
edema anasarka. Edema ini bertanggung jawab untuk kenaikan berat badan yang
signifikan. Pada kasus Nefrosis Sindrom dengan onset akut, dapat ditemukan
oligouria dan hipertensi.
Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit Nefrosis
Sindrom. Diare sering dialami pasien dalam keadaan edema massif dan keadaan ini
tidak berkaitan dengan infeksi namun diduga penyebabnya adalah edema dimukosa
usus.
Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik, mungkin disebabkan
sintesis albumin yang meningkat atau edema atau keduanya.pada beberapa pasien,
nyeri perut kadang-kadang berat dapat terjadi pada keadaan SN yang kambuh.
Kadang nyeri dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan abdomen. Nafsu
makan kurang, berhubungan erat dengan beratnya edema yang diduga sebagai
akibatnya. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat
terutama pada pasien resisten steroid.
- Pemeriksaan Radiologis Nefrosis Sindrom Dengan USG
Ultrasonografi merupakan salah satu imaging diagnostic untuk pemeriksaan
alat-alat tubuh , dimana kita dapat mempelajari bentuk, ukuran anatomis,
gerakan serta hubungan dengan jaringan sekitarnya. Pemeriksaan in bersifat
non-invasive, tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan
dengan cepat, aman, dan tidak ada kontraindikasinya.
Pada penderita Nefrosis Sindrom pemeriksaan USG ginjal sering terlihat
normal meskipun kadang-kadang dijumpai pengecilan ataupun pembesaran
ringan kedua ginjal dengan ekogenitas yang normal. Hipoalbuminemia pada
Nefrosis Sindrom menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga
cairan bergeser dari intravaskuler ke jaringan interstisium dan terjadi Ascites.
Dapat juga ditemukan kalsifikasi pada hati dan limpa akibat
hiperkolesterolemia yang terjadi pada Nefrosis Sindrom.
Gambar : bilateral echogenic ginjal akibat tumor
Gambar : Ginjal Mengecil (atrofi) akibat suatu infeksi atau oleh tekanan
urin yang refluks (kembali)
Gambar 6 : Kalsifikasi di hati pada pasien dengan Nefrosis Sindrom
\
Gambar 7 : Kalsifikasi di limpa pada pasien dengan Nefrosis Sindrom. Tanda efusi
pleura kiri
Gambar 8 : USG abdomen
- Pemeriksaan Laboratorium
Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), Dapat disertai
hematuria. Pada pemeriksaan darah ditemukan hipoalbuminemia ( < 2,5 g/dl),
hiperkolesterolemia dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin
terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi
ginjal.
- Biopsi Ginjal
Kebanyakan kasus memerlukan biopsy ginjal untuk menentukan penyebab
pasti dari keadaan tersebut. Anak di bawah usia 8 tahun umunya menderita minimal
change nephritic syndrome dan dapat dipastikan dengan investigasi ini, terutama jika
penyakit ini memberi respon terhadap terapi steroid. Pada orang dewasa dengan
penyebab yang jelas (seperti diabetes dengan komplikasi nyata) dapat dipastikan
dengan biopsy atas anjuran spesialis ginjal.
VII. DIAGNOSA BANDING
1. Glomerulonefritis akut
Pada penyakit ini terjadi inflamasi akut glomerulus. Pada stadium akut,
terjadi kerusakan mendadak pada membrane glomerulus. Penyakit ini
sering dijumpai pada anak dan dewasa muda setelah mengalami infeksi
kuman Streptococcus grup A pada saluran napas bagian atas. Terjadi
pengendapan kompleks antigen-antibodi pada membrane glomerulus yang
dapat merusak integritas membrane glomerulus.
Gambar 9 : subakut glomerulonefritis: Peningkatan echogenicity kortikal
dengan piramida sangat hypoechoic.
VIII. TERAPI
Nefrosis Sindrom diobati dengan obat kortikosteroid dan imunosupresif yang
langsung berhubungan dengan asal lesi, makanan tinggi protein dan garam yang
dibatasi, diuretik, beberapa infus IV albumin, dan membatasi aktivitas selama fase
akut. Jika memakai diuretik, harus digunakan dengan hati-hati karena diuresis yang
berlebihan akan menyebabkan penurunan volume ECF dan meningkatkan risiko
trombosis dan hipoperfusi ginjal. Pemberian inhibitor ACE menjadi pilihan lini
pertama untuk mengurangi proteinuria dan penanganan hiperteSNi secara agresif
untuk memperlambat proses kerusakan ginjal.
IX. PROGNOSIS
Pada umunya sebagian besar (±80%) Nefrosis Sindrom primer memberi
respon yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di
antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi respon lagi dengan
pengobatan steroid.
Prognosis umunya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut.
1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas
6 tahun
2. Disertai oleh hipertensi
3. Disertai hematuria
4. Termasuk jenis Nefrosis Sindrom sekunder
5. Gambaran histopatologik bukan kelainan mini
DAFTAR PUSTAKA
1. Prodjosudjadi W. Nefrosis Sindrom. In : Sudoyo Aru W. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Edisi ke-4. Jakarta : Departemen ilmu penyakit dalam
Fakultas kedokteran Universitas Indonesia ; 2006. Hal 547-549
2. Noer MS, Soemarsono N. Nefrosis Sindrom. (online). 2010. (cited 2012
september 16). Available From : www.Pediatrik.com
3. Ivan. Glomerulonefritis akut. (Online). 2009. (cited 2012 september 16).
Available From : http://ivanmedical.blogspot.com/2009_10_04_archive.html.
4. Marlina. Mengenal anatomi dan Fisiologi. (Online). 2011. (cited 2012
september 16). Available From :
http://marlina2.wordpress.com/2011/08/01/mengenal-anatomi-dan-fisiologi/
5. Gunawan C. Nefrosis Sindrom Patogenesis dan penatalaksanaan. Cermin
Dunia kedokteran No. 150. (online). 2010. (cited 2012 september 16).
Available From : URL http://www.SindromaNefrotikPatogenesis.html
6. Eric P Cohen MD. Pathophysiology : Nephrotic syndrome. (online). 2012.
(cited 2012 september 16). Available From :
http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview#a0104
7. Pustaka Indonesia. Sekilas tentang Nefrosis Sindrom (SN). (online). 2012.
(cited 2012 september 16). Available From : http://www.othe.org/ilmu-
pengetahuan/kedokteran/2036/sekilas-tentang-sindrom-nefrotik-sn/
8. Healtoncare. Nephrotic Syndrom : Definition, Causes, Symptomps, Diagnosis,
and treatment. (online). 2012. (sited 2012 september 16). Available From :
http://www.healthoncare.com/nephrotic-syndrome-definition-causes-
symptoms-diagnosis-and-treatment.html.
9. Sharon. Nephrotic syndrome : Symptom, diagnose, and treatment. (online).
2011. (cited 2012 september 16). Available From : URL :
http://knol.google.com/k/sharon/nephrotic-syndrome/hY0t/vbl/AYxo8A
10. Meddean. Ascites. (online). 2011. (cited 2012 September 25). Available
From : URL :
http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/curriculum/Surgery/Ascite
s.htm
11. Ifan. Ascites. (online). 2010. (cited 2012 september 26). Available From :
URL : http://ifan050285.wordpress.com/2010/02/21/ascites/