Download - Presus Hipospadia
Presentasi KasusNeonatus Aterm dengan Hipospadia & Susp Undesensus Testis
Arum Puspita Sari081.0211.169
Subjective• Pada tanggal 10 Juli 2013, pukul 18.40, bayi lahir
secara spontan, jenis kelamin laki-laki, apgar score 8/9/10, berat badan 2500 gram, panjang badan 43 cm, lingkar kepala 29 cm, lingkar dada 28 cm, dengan air ketuban jernih, anus (+), cacat (-).
• Usia di dalam kandungan: 38 mgg. Nama ibu: Ny.Mukayah
Objective• Menangis kuat, gerakan aktif• Vital sign :• Suhu : 36,1°C• Nadi : 142 kali/menit• RR : 34 kali/menit
• Kepala: • Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-)• Caput suksadeneum (-)• Cephalhematom (-)
• Toraks: • Simetris, retraksi dinding dada (-)• Jantung : bunyi jantung I>II, regular• Paru : rhonki (-), wheezing (-)
• Abdomen : soefl, bising usus (+), hepar/lien tidak teraba, tali pusat segar (+)
• Ekstremitas : akral hangat, sianosis (-)• Genital:• Laki-laki , anus (+)
Apgar score
2
0
2
0
8 109
22 1
• Status lokalis pada alat genitalia laki-lakiGlans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan
bag.ventralOUE berada di bagian bawah glans penisKedua testis belum turun ke dalam skrotum
Genitalia bagian depan
Bagian ventral penis, tampak OUE di perbatasan antara frenulum dan glans penis
Assessment• Neonatus Aterm• Susp Hipospadia Anterior• Susp Undesensus Testis
Planning• Planning diagnostik• Cek OUE dgn menggunakan sonde secara hati-hati• USG Abdomen
• Planning terapi:• Injeksi Neo K 0.5 mg• Resusitasi• ASI/PASI ad libitum• Termoregulasi
• Planning monitoring:• Keadaan umum• Vital sign• Urin yang keluar
Follow up (Hari ke-2)Tanggal S O A P
11-7-2013
- Menangis kuat (+)- Gerak aktif (+)- Minum PASI banyak- Muntah (-)- BAB (+), berwarna kehitaman- BAK (+)
- Tanda vital:Suhu: 36,5°CNadi: 148 kali/menitRR: 40 kali/menit- Kepala:Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-)Caput suksadeneum (-)Cephalhematom (-)- Toraks:Simetris, retraksi dinding dada (-)Jantung: BJ I>II, regularParu: rhonki (-), wheezing (-)- Abdomen:Soefl, bising usus (+), tali pusat segar (+)- Ekstremitas:Akral hangat, sianosis (-)
- Neonatus aterm-Susp Hipospadia anterior-Susp Undesensus Testis
- Planning terapi:* ASI/PASI ad libitum *Termoregulasi
- Planning monitoring:*Keadaan umum*Vital sign*Urin yg keluar
• Status Lokalis GenitaliaGlans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan
bag.ventralOUE berada di bagian bawah, perbatasan antara
frenulum & tepi glans penisKedua testis belum turun ke dalam skrotum Urin keluar
Follow up (Hari ke-3)Tanggal S O A P
12-7-2013
- Menangis kuat (+)- Gerak aktif (+)- Minum PASI banyak- Muntah (-)- BAB (+), berwarna kecoklatan- BAK (+)
- Tanda vital:Suhu: 36,9°CNadi: 132 kali/menitRR: 32 kali/menit- Kepala:Sianosis (-), ikterik (-), anemis (-), dispneu (-)Caput suksadeneum (-)Cephalhematom (-)- Toraks:Simetris, retraksi dinding dada (-)Jantung: BJ I>II, regularParu: rhonki (-), wheezing (-)- Abdomen:Soefl, bising usus (+), tali pusat segar (+)- Ekstremitas:Akral hangat, sianosis (-)
- Neonatus aterm-Susp Hipospadia anterior-Susp Undesensus Testis
- Planning terapi:* ASI/PASI ad libitum *Termoregulasi
- Planning monitoring:*Keadaan umum*Vital sign*Urin yg keluar
• Status Lokalis GenitaliaGlans penis tampak Prepusium dorsal lebih tebal dibandingkan
bag.ventralOUE berada di bagian bawah, perbatasan antara
frenulum & tepi glans penisKedua testis belum turun ke dalam skrotum Urin keluar
HIPOSPADIA
Definisi • Hipospadia adalah kelainan kongenital berupa
muara uretra yang terletak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak meatus uretra bisa terletak pada glandular hingga perineal.
Epidemiologi • Di Indonesia, berdasarkan data dari BPS thn 2000,
rasio hipospadia ± 1:300-350
Etiologi• Produksi hormon androgen abnormal• Perbedaan sensitivitas terhadap hormon androgen
pada jaringan yang berhubungan, misalnya tuberkulum genital
• Hormon estrogen dari lingkungan
Klasifikasi Anterio
r(50%)
•Glanular •Koronal
Tengah(30%)
•Midkorpus•Proksimal Penil
Posterior
(20%)
•Penoscrotal•Scrotal•Perineal
Patofisiologi Etiologi :
- Produksi hormon androgen abn- Perbedaan sensitivitas terhadap hormon androgen pada
jaringan yang berhubungan, misalnya tuberkulum genital- Hormon estrogen dari lingkungan
↓Ggn. pertumbuhan uretra di minggu ke-8 smp ke-20
kehamilan↓
Uretra tumbuh dari proksimal menuju ke korona glans penis. Uretra distal akan berjalan kearah proksimal, kemudian
bagian proksimal dan distal akan bersatu membentuk kanalisasi di bag. korona
↓Hipospadia
• Prepusium normal terdiri dari kulit dan mulai dari proksimal glans penis dan berkembang secara melingkar (circumferential) meliputi seluruh glans penis. Kegagalan kanalisasi uretra akan menghalangi proses pembentukan prepusium di ventral sehingga terjadilah dorsal hood prepusium.
Gambaran Klinis• Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di
bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus• Preputium (kulup) tidak ada di bagian bawah penis, menumpuk di
bagian punggung penis• OUE terletak dibawah atau didasar penis• Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus
dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar
• Kelengkungan penis kearah ventral• Kulit penis bagian bawah sangat tipis• Tunika dartos, fascia buch dan korpus spongiosum tidak ada• Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari
glans penis• Jika berkemih, anak harus duduk• Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung
skrotum)• Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal
Diagnosis Anamnesis•Jika berkemih anak harus duduk
Pemeriksaan FisikTrias Hipospadia•Muara uretra dapat berada di sepanjang batang penis
•Terdapat korde, dan
• Dorsal hood•Mikropenis, Undesensus Testis
Pemeriksaan
Penunjang- Jarang
dilakukan pemeriksaan tambahan - USG dan BNO-IVP
mengingat hipospadi
sering disertai kelainan
pada ginjal.
Penatalaksanaan• Penatalaksanaan hipospadia adalah secara
operatif.• Tujuan fungsional terapi hipospadia adalah :
Kosmetik penis ; sehingga fungsi miksi dan fungsi seksual normal (ereksi lurus dan pancaran ejakulasi kuat)
Penis dapat tumbuh dengan normal
• Tahapan-tahapan rekonstruksi adalah Melakukan koreksi korde (ortoplasti) Membuat neouretra dari kulit penis (uretroplasti), Membuat glans.
• American Academy of Pediatrics merekomendasikan usia 6-12 bulan sebagai usia ideal untuk pelaksanaan operasi hipospadia.
• Faktor- faktor yang perlu dipertimbangkan dalam menentukan waktu operasi hipospadia antara lain agar tidak mengganggu kegiatan belajar, risiko tindakan anestesi, ukuran penis, dan efek psikologis tindakan operasi.
Teknik pembedahanKomplikasi Pembedahan :
- Fistula -Stenosis meatus- Striktur- Divertikula
UNDESENSUS TESTIS
Definisi • Kriptorkismus murni suatu keadaan dimana
setelah usia satu tahun, satu atau dua testis tidak berada di dalam kantong skrotum, tetapi berada di salah satu tempat sepanjang jalur penurunan testis yang normal.
• Testis ektopik Bila di luar jalur normal • Pseudokriptorkismus atau testis retraktil
Testis terletak di jalur normal tetapi tidak di dalam skrotum dan dapat didorong masuk ke skrotum serta naik lagi bila dilepaskan
Epidemiologi • Insiden 1 : 20.000 bayi neonatus • Insiden pada bayi prematur (21%), bayi aterm
(4,3%).
Etiologi • Abnormalitas gubernakulum testis• Defek intrinsik testis• Defisiensi stimulasi hormonal/endokrin
Testis di dalam abdomen↓
Suhu di rongga abdomen ±100C lebih tinggi daripada suhu di dalam skrotum
↓Kerusakan sel-sel epitel germinal testis
Akibat lain yang ditimbulkan dari letak testis yang tidak berada di skrotum adalah :- Mudah terpuntir (torsio),- Mudah terkena trauma, dan - Lebih mudah mengalami degenerasi maligna
Klasifikasi Etiopatogenesis
Mekanis/ anatomik
Endokrin/ hormonal
Disgenetik (kelainan interseks multipel)
Herediter/ genetik
Gambaran Lokasi Undesensus Testis
Faktor Risiko• BBLR (< 2500mg)• Ibu yang terpapar estrogen selama trimester
pertama• Kelahiran ganda (kembar 2, kembar3)• Lahir prematur ( umur kehamilan < 37 minggu)• Berat janin yang dibawah umur kehamilan• Mempunyai ayah atau saudara dengan riwayat
UDT
Diagnosis Anamnesis•Anak : ortu menemukan testis (-) dlm skrotum
•Dewasa : infertilitas, ada benjolan di perut bagian bawah, nyeri testis
Pemeriksaan Fisik•Penentuan lokasi testis
•Penentuan apakah testis palpable
Pemeriksaan Penunjang•Tes HCG•USG Abdomen
•MRI•Laparoskopi
Diagnosis Banding Testis retraktilAnorkismusTestis atrofi
Penatalaksanaan
PenatalaksanaanTestis yang tidak berada di skrotum harus diturunkan
ke tempatnya (Medikamentosa/ Pembedahan) ↓
Jika dibiarkan, testis tidak dapat turun sendiri setelah usia 1 tahun sedangkan setelah 2 tahun terjadi
kerusakan testis yang cukup bermakna, maka saat yang tepat untuk melakukan terapi adalah pada usia
1 tahun.
Medikamentosa• Hormonal
Terapi dapat segera dimulai setelah usia 9 bulan• Human chorio gonadotropic hormone (HCG)• Luteinizing-hormone-releasing-hormone (LHRH)• Kombinasi LHRH dengan HCG
Operatif• Tujuan operasi pada kriptorkismus adalah :
Mempertahankan fertilitasMencegah timbulnya degenerasi malignaMengurangi resiko cidera khususnya bila testis
terletak di tuberkulum pubikMencegah kemungkinan terjadinya torsio testisMelakukan koreksi herniaPsikologis
• Operasi yang dikerjakan adalah orkidopeksi yaitu meletakkan testis ke dalam skrotum dengan melakukan fiksasi pada kantong sub dartos.