MRI anak yang khas pada Medulloblastoma subtipeKristen W. Yeom1Bret C. Mobley2Robert M. Lober3,4Jalal B. Andre5Sonia Partap3Hannes Vogel6Patrick D. Barnes1
TUJUAN. Kami berhipotesis bahwa apparent diffusion coefficient (ADC) dan gambaran
MRI lainya dapat digunakan untuk memprediksi medulloblastoma subtipe histologis, seperti
yang didefinisikan oleh World Health Organization (WHO) di WHO Classification of Tumours
of the Central Nervous System.
BAHAN DAN METODE. Sebuah tinjauan retrospektif dari pasien anak dengan
medulloblastoma antara tahun 1989 dan 2011 diidentifikasi 38 pasien dengan pengobatan awal
MRI dan potongan patologi. Nilai rata-rata dan nilai terendah tumor ADC dan gambaran MRI
konvensional antara subtipe medulloblastoma histologis.
HASIL. Kohort dari 38 pasien termasuk subtipe histologis: 24 medulloblastomas klasik,
sembilan sel besar (LC) atau medulloblastomas anaplastik, empat medulloblastomas
desmoplastic, dan satu medulloblastoma dengan nodularitas luas. Usia rata-rata saat diagnosis
adalah 8 tahun (kisaran, 1-21 tahun) dan rata-rata tindak lanjut adalah 33 bulan (kisaran, 0-150
bulan). rata-rata ADC (× 10-3 mm2 / s) lebih rendah pada medulloblastoma klasik (0,733 ±
0,046 [SD]) daripada di LC atau medulloblastoma anaplastik (0,935 ± 0,127) (uji Mann
Whitney, p = 0,004). Demikian pula, ADC minimum lebih rendah pada medulloblastoma klasik
(rata-rata ± SD, 0,464 ± 0,056) daripada di LC atau medulloblastoma anaplastik (0,630 ± 0,053)
(p = 0,004). MRI Temuan kista berkorelasi dengan subtipe klasik dan desmoplastic (Fisher exact
test, p = 0,026). peningkatan leptomeningeal berkorelasi positif dengan LC atau anaplastik
medulloblastoma subtipe dan berbanding terbalik dengan medulloblastoma klasik dan
desmoplastic subtipe medulloblastoma (p = 0,04). peningkatan cincin berkorelasi dengan
nekrosis tumor (p = 0,022) dan dengan LC atau anaplastik medulloblastoma histologis subtipe (p
<0,001).
KESIMPULAN. LC atau medulloblastoma anaplastik subtipe dikaitkan dengan
peningkatan ADC dan dengan tambahan cincin, yang terakhir yang berkorelasi dengan nekrosis
tumor. gambaran ini bisa dipertimbangkan dalam evaluasi berisiko tinggi subtipe
medulloblastoma.
medulloblastoma adalah tumor otak ganas yang paling umum pada pasien anak dan
merupakan penyebab signifikan morbiditas kanker pada anak-anak [1]. Tersusun padat, sel-sel
bulat kecil, tumor ini memiliki kepadatan relatif tinggi dari pada CT dan menunjukkan
pengurangan difusi pada MRI dibandingkan dengan posterior lainnya fossa tumor [06/02].
gambaran heterogen medulloblastoma secara khusus dinyatakan pada MRI; pada MRI, tumor
dapat hadir dengan variabel T1 dan intensitas T2 _ peningkatan pola, pembentukan kista, daerah
perdarahan atau kalsifikasi, dan leptomeningeal pembentukan tumor [7, 8].
The World Health Organization Kesehatan (WHO), dalam edisi 2007 WHO
Classification of Tumours of the Central Nervous System [9], mendefinisikan medulloblastoma
sebagai tumor ganas, keganasan yang menyerang otak kecil dengan kecenderungan untuk
penyebaran CSF. Medulloblastoma secara keseluruhan kelas IV [9] karena sifat agresif mereka,
dengan fitur tumor ganas sitologis, perkembangan penyakit yang cepat, dan hasil yang buruk jika
tidak diobati dengan terapi multimodal. Tumor ini menunjukkan fitur histologis salah satu dari
berbeda subtipe nonclassic: medulloblastoma desmoplastic, medulloblastoma dengan nodularitas
luas, atau sel besar (LC) atau medulloblastoma anaplastik. Hasil klinis berhubungan dengan
subtipe histologis, biologi tumor molekul, dan bukti metastasis, yang semuanya dianggap dalam
perencanaan terapi. risiko kekambuhan tinggi dan hasil yang buruk berhubungan dengan LC atau
subtipe histologis anaplastik, sedangkan ketahanan hidup yang dikaitkan dengan desmoplastic
medulloblastoma histologis subtipe [10-15].
Difusi MRI mengevaluasi gerakan air mikroskopis dalam voxel jaringan dan telah
digunakan untuk menilai berbagai lesi otak, termasuk iskemia, abses, dan tumor. Perbedaan
apparent diffusion coefficient (ADC) nilai dalam tumor otak telah berkorelasi dengan kepadatan
sel dan kawasan nuklir [16, 17] dan telah digunakan untuk membedakan medulloblastoma selular
dari astrocytomas pilocytic [6]. Mengingat gambaran histologis unik dari subtipe
medulloblastoma dan implikasi penting terkait prognostik klinis, tujuan kami adalah untuk
menilai nilai-nilai ADC dari subtipe dan mengidentifikasi fitur MRI tambahan yang mungkin
membedakan mereka dan membantu dalam prognosis.
Bahan dan metode
Subjek
Catatan dan gambar dari semua pasien dengan medulloblastoma terlihat di Rumah Sakit
Lucile Packard Children antara tahun 1989 dan 2011 yang retrospektif setelah kami menerima
persetujuan untuk studi dari Stanford University Institutional Review Board dengan persetujuan.
subyek penelitian diidentifikasi menggunakan kriteria inklusi sebagai berikut: Pasien adalah 21
tahun atau lebih muda dan kedua bedah awal MRI dan asli patologi slide yang tersedia untuk di
lihat kembali.
Data klinis
Dari 93 pasien dengan medulloblastoma dirawat di institusi kami antara tahun 1989 dan
2011, 38 pasien yang memenuhi kriteria untuk dimasukkan dalam penelitian ini. Usia rata-rata
pasien di diagnosis adalah 8 tahun (kisaran, 1-21 tahun). renggang waktu tindak lanjut adalah 33
bulan (kisaran, 1-150 bulan). Kohort dari 38 pasien termasuk 24 klasik, sembilan LC atau
anaplastik, dan empat medulloblastoma desmoplastic dan satu medulloblastoma dengan
nodularitas luas. Semua pasien telah menjalani terapi standar yang mencakup terapi steroid,
bedah reseksi maksimal, terapi radiasi craniospinal pasca operasi termasuk dorongan dosis ke
fossa posterior (kecuali pada anak <3 tahun yang menerima fossa posterior radiasi saja atau tidak
ada radiasi kembali), dan kemoterapi. Dosis radiasi ditentukan oleh usia pasien, sejauh mana
reseksi bedah, kehadiran metastasis, dan histologi tumor.
Metode pencitraan
Semua pasien diperiksa dengan MRI otak pada 1,5 atau 3T (Signa or Discovery 750, GE
Healthcare ). Berikut otak anak urutan MRI dilakukan: T2 cepat spin-echo (TR / TE, 2700/100),
FLAIR (TR / TE, 9000/120, waktu inversi, 2200 ms), dan unenhanced T1 spin-echo dan
setidaknya dua pesawat kontras-ditingkatkan T1 spin echo (kisaran TR / TE, 600-700 / 20).
Sebuah ketebalan bagian 5-mm dengan melewatkan 0,5-mm dipakai.
Evaluasi radiologis
Beberapa gambaran MRI diselidiki (Lampiran 1 dan Gambar. 1). Semua penilaian untuk
penelitian ini didasarkan pada gambaran MRI; ahli radiologi dibutakan informasi patologis dan
klinis termasuk stratifikasi risiko klinis. Semua gambar MR ditinjau oleh dua neuroradiologist
bersertifikat dengan Sertifikat Ditambahkan Kualifikasi dan sesama neuroradiology. Mereka
secara independen meninjau gambar acak secara buta; konsensus untuk pembacaan diputuskan
antara kedua neuroradiologists yang hadir.
Nilai tengah dan nilai rendah ADC pengukuran diperoleh dengan penempatan daerah
yang terpilih(ROI) pada PACS workstation (_GE Healthcare) oleh salah satu tinjauan yang buta
informasi klinis dan patologis. ROI secara manual ditarik sepanjang batas seluruh tumor dan
pada semua bidang aksial tersedia menghindari daerah kista atau rongga_ perdarahan dan
mineralisasi_ dan nekrosis (Gbr. 2). Keduanya memiliki arti dan nilai-nilai rata-rata ADC
diperoleh pada semua bidang aksial tersedia tumor tanpa memandang ukurannya tumor.
Pengulas dibutakan kedua dipastikan tepat penempatan ROI.
Pola peningkatan didefinisikan sebagai sedikit atau tidak jika kurang dari 5% dari volume
tumor ditingkatkan, padat jika peningkatan hadir di lebih dari 90% dari volume tumor, heterogen
jika hanya daerah bercak ditingkatkan, dan "lain" untuk jenis lain peningkatan. Dengan intensitas
tumor digambarkan relatif terhadap abu-abu. Hanya bagian tumor yang padat diinvestigasi, dan
daerah kista atau gigi berlubang dan perdarahan atau mineralisasi diidentifikasi oleh Imaging
gradien-Echo dikeluarkan. Ketika gradien-Echo Imaging itu tidak tersedia, CT digunakan untuk
mendeteksi daerah perdarahan dan mineralisasi. Tumor ditandai sebagai menunjukkan intensitas
tinggi, intensitas rendah, atau intensitas iso yang relatif terhadap abu-abu jika sebagian (> 90%)
dari tumor padat memiliki intensitas yang homogen pada pencitraan T2-tertimbang; tumor
dianggap heterogen jika bagian padat berisi berbagai intensitas.
Untuk kasus di mana MRI atau CT Penelitian gradien-Echo yang tersedia, tumor
dievaluasi adanya perdarahan dan mineralisasi. Batas tumor ditandai sebagai tidak jelas atau
didefinisikan dengan baik jika lebih dari 50% dari batas sesuai dengan deskripsi dan "margin"
disebut batas tumor terhadap otak kecil yang berdekatan. Lokasi tumor itu baik vermis cerebelar
garis tengah atau hemisfer serebelar. penilaian MRI lainnya termasuk adanya kista atau rongga,
edema di cerebellar yang berdekatan, penempatan leptomeningeal ditunjukkan oleh nodul tumor
atau perangkat tambahan, satu atau beberapa dari nodularitas tumor.
Evaluasi patologis
H dan slide E-stained, bahan dibenamkan paraffin- formalin-tetap ditinjau oleh dua
neuropathologists. penilaian histologi didasarkan pada gambaran mikroskopis tanpa
memperhatikan informasi radiologis atau klinik. Medulloblastomas dikategorikan menurut WHO
Klasifikasi 2007 Tumor dari sistem saraf pusat [9]. Tumor dengan fitur histologis klasik yang
terdiri dari relatif monoton, sel-sel kecil padat dengan inti hiperkromatik dan sedikit sitoplasma
(Gambar. 3A).
Analisis statistik
Semua analisa statistik dilakukan dengan menggunakan bantuan software (SPSS, versi
19.0, SPSS) dengan apriori tingkat signifikansi p = 0,05. Perbedaan nilai tengah dan rata-rata
ADC nilai antara subtipe klasik dan LC atau anaplastik subtipe diuji oleh Imaging Mann-
Whitney test.Diffusion tidak dilakukan dari jumlah yang cukup dari subtipe yang tersisa untuk
melakukan analisis itu. Korelasi antara gambaran MRI biner dan gambaran patologis dinilai
dengan uji chi-square Pearson. Hubungan khusus antara peningkatan cincin dan nekrosis dinilai
dengan uji Fisher.
HASIL
Difusi MRI
Data difusi diperoleh pada tumor dari 17 pasien. Tumor ini terdiri dari 11
medulloblastomas klasik, empat LC atau medulloblastoma anaplastik, satu desmoplastic
medulloblastoma, dan satu medulloblastoma dengan nodularitas luas. Rata-rata, nilai ADC
diperoleh pada enam wilayah berbeda (± 2 daerah [SD]) di masing-masing tumor, yang
mengakibatkan evaluasi 102 kumpulan data difusi.
Nilai tengah dan nilai rata-rata untuk ADC di semua kelompok yang 0,767 dan 0,779 ±
0,115 (SD), masing-masing. Nilai median dan rata-rata untuk ADC di semua kelompok yang
0,495 dan 0,499 ± 0,091, masing-masing.
Gambaran MRI lainnya
gambaran MRI tambahan tercantum dalam Tabel 1. Dari 38 tumor, peningkatan padat
dalam empat (11%), peningkatan heterogen 15 (39%), dan peningkatan cincin 19 (50%)
(Gambar. 4). Intensitas T2 heterogen diamati pada 22 (58%), sedangkan semua tumor lainnya
yang isointense untuk abu-abu. Dalam 29 dari 38 kasus di mana baik gradien-Echo MRI atau CT
yang tersedia, perdarahan atau mineralisasi diidentifikasi pada 19 (66%). Dari 38 tumor, 31
(82%) memiliki margin didefinisikan dengan baik. Tiga puluh satu (82%) adalah garis tengah
(vermis cerebelar) di lokasi, dan tujuh (18%) yang terletak lateral di cerebelar belahan atau
brachium pons. kista fokus kecil atau rongga kurang dari atau sama dengan 1 cm 21 (55%),
sedangkan kista lebih besar dari 1 cm sembilan (24%). kontur nodular tumor empat pasien
(11%). edema peritumoral 19 (50%). Dua belas pasien (32%) memiliki peningkatan
leptomeningeal atau suatu benjolan.
MRI dan Patologi Korelasi
Nilai tengah nilai ADC (× 10-3 mm2 / s) rata-rata lebih dari masing-masing kelompok
yang 0,733 ± 0,046 untuk medulloblastoma klasik dan 0,935 ± 0,127 untuk LC atau subtipe
anaplastik. Nilai-nilai ini berbeda secara signifikan antara subtipe histologis (uji Mann-Whitney,
p = 0,004). Nilai-nilai perorangan rata-rata ADC untuk medulloblastoma desmoplastic dan
medulloblastoma dengan subtipe nodularitas luas yang 0,632 dan 0,814, masing-masing. Nilai-
nilai ADC rata-rata lebih dari masing-masing kelompok yang 0,464 ± 0,056 (SD) untuk
medulloblastoma klasik dan 0,630 ± 0,053 untuk LC atau subtipe anaplastik. Nilai-nilai ini juga
berbeda secara signifikan antara subtipe histologis (uji Mann-Whitney, p = 0,004). Nilai-nilai
individu ADC untuk medulloblastoma desmoplastic dan medulloblastoma dengan subtipe
nodularitas luas yang 0,411 dan 0,452, masing-masing.
gambaran MRI konvensional diuji untuk korelasi dengan subtipe medulloblastoma
histologis menggunakan uji Fisher. Keberadaan kista focal berkorelasi positif dengan
medulloblastoma klasik dan medulloblastoma desmoplastic dan berbanding terbalik dengan LC
atau medulloblastoma anaplastik (p = 0,026). Sebuah pola peningkatan kontras yang solid dalam
tumor berbanding terbalik dengan medulloblastoma klasik (p = 0,021) tetapi tidak prediktif
subtipe lainnya.
Cincin peningkatan tumor berhubungan dengan LC atau subtipe histologis anaplastik,
hadir di sembilan (100%) dari LC atau tumor anaplastik (p <0,001). Pola ini juga berada di 10
(42%) dari 24 kasus medulloblastoma klasik. Di antara mereka tumor, peningkatan cincin
ditemukan di lima dari enam kasus (83%) dari medulloblastoma klasik yang mengakibatkan
kambuh atau kematian, sedangkan itu ditemukan hanya lima dari 18 kasus (28%) dari
medulloblastoma klasik yang tidak maju (p = 0,05). peningkatan cincin juga berkorelasi dengan
bukti histologis nekrosis (p = 0,022). spread Leptomeningeal ditunjukkan oleh MRI berkorelasi
positif dengan LC atau subtipe anaplastik dan berbanding terbalik dengan medulloblastoma
klasik dan medulloblastoma desmoplastic (p = 0,04) subtipe.
Tidak ada korelasi histologis dengan peningkatan heterogen (p = 0.820), T2 heterogenitas
(p = 0,122), intratumoral perdarahan (p = 0,256), lokasi tumor (p = 0,322), yang didefinisikan
dengan margin tumor radiologis (ph = 0,328), kista besar (p = 0,294), nodularitas (p = 0.150),
edema perilesional (p = 0,466), atau tumor necrosis (p = 0,149). Dari empat kasus yang
menunjukkan kontur tumor nodular pada MRI, tiga medulloblastomas adalah subtipe histologis
klasik dan satu-satunya kasus medulloblastoma dengan nodularitas luas.
Diskusi
Tampak Karakteristik Koefisien Difusi Difusi-tertimbang pencitraan semakin banyak
digunakan untuk mengkarakterisasi tumor dan, dalam beberapa kasus, mungkin memiliki peran
dalam pemantauan terapi dan membangun prognosis. Variabilitas prognostik terkait dengan
varian medulloblastoma histologis telah mendorong klasifikasi medulloblastoma menjadi baik
subtipe histologis klasik atau salah satu subtipe histologis nonclassic berbeda. Sifat-sifat difusi
dari berbagai subtipe histologis medulloblastoma masih belum diketahui, namun gambaran
morfologi spesifik seluler dan kasar yang membedakan varian patologis menyarankan mungkin
MRI berhubungan untuk tumor ini subtipe. Dalam penelitian kami, rata-rata ADC (× 10-3 mm2 /
s) yang berasal dari 102 dataset difusi dari 17 kasus medulloblastoma berkisar 0,63-1,11, yang
sebanding dengan rata-rata kisaran ADC dilaporkan 0,42-0,90 dalam literatur [6, 21, 22]. Untuk
pengetahuan kita, hanya satu studi telah meneliti ADC minimum [23]; dalam rangkaian 10
pasien anak dengan medulloblastoma, rata-rata ADC minimum berkisar 0,36-0,54 × 10-3 mm2 /
s, dengan ADC minimal rata-rata 0,49 [23]. Dalam penelitian kami, ADC minimum (× 10-3
mm2 / s) memiliki jangkauan sedikit lebih lebar, 0,35-0,68, dengan ADC minimal rata-rata 0,35.
Beberapa variasi ADC ini mungkin mencerminkan perbedaan teknis dalam penempatan
ROI dan pilihan pencitraan slice. Misalnya, Rumboldt et al. [6] ditempatkan ROI hanya pada
bagian meningkatkan dari medulloblastomas pada pasien anak, sedangkan Gauvain et al. [21]
ditempatkan satu, dua, atau tiga ROI di pilih bagian dari tumor dan ditempatkan ROI lebih satu
atau dua potong aksial dalam dua kasus medulloblastoma. Yamashita et al. [23] ditempatkan
ROI di wilayah tumor dengan ADC terendah (paling hypointense) dengan inspeksi visual. Dalam
penelitian kami, ROI ditarik di sepanjang batas seluruh tumor padat termasuk perdarahan, kista,
atau nekrosis dan ditarik di semua potongan pencitraan yang tersedia untuk memastikan
reproduktifitas. Perbedaan komposisi masing-masing kelompok studi yang berkaitan dengan
medulloblastoma subtipe histologis mungkin telah berkontribusi terhadap nonuniformity dari
nilai-nilai ADC di literatur. Kemungkinan ini disarankan dalam penelitian kami, di mana rata-
rata dan nilai-nilai ADC minimum bervariasi antara subtipe medulloblastoma (p = 0,004 untuk
kedua perbandingan) (Tabel 2) sehingga tertinggi dan terendah nilai ADC yang diamati di LC
atau medulloblastoma anaplastik dan klasik medulloblastoma, masing-masing. Fruehwald-
Pallamar et al. [22] juga mengamati ADC yang relatif lebih tinggi berarti dalam
medulloblastoma LC atau anaplastik dibandingkan dengan histologis varian lainnya, meskipun
tidak ada kesimpulan tertentu yang ditarik.
ADC dipengaruhi oleh variasi dari kadar air, termasuk intraseluler dan ekstraseluler air.
Karena gerakan air di interstitium memberikan kontribusi terhadap nilai-nilai ADC yang lebih
tinggi [24], dianggap bahwa padat sel yang menggabungkan hasil ruang kurang interstitial
berkurangnya gerakan air atau menurun ADC. A nuklir ke-sitoplasma rasio tinggi juga diduga
berkontribusi terbatas gerak air intraseluler [25, 26]. Dalam medulloblastoma klasik, sel-sel yang
sangat kecil dengan sitoplasma sedikit, sedangkan di LC atau medulloblastoma anaplastik, sel-
sel tumor yang lebih besar; misalnya, membandingkan sel medulloblastoma ditunjukkan pada
Gambar 3A dan 3B. Oleh karena itu, kepadatan sel yang lebih tinggi dalam setiap MRI voxel
mungkin memberikan kontribusi untuk pembatasan air yang lebih besar di medulloblastoma
klasik. Nilai tengah ADC untuk tumor medulloblastoma desmoplastic tunggal yang mengalami
pencitraan difusi-tertimbang dalam penelitian ini adalah 0,63 × 10-3 mm2 / s; hasil ini di
bawah populasi berarti untuk subtipe klasik dan LC atau anaplastik dan identik dengan nilai rata-
rata yang diperoleh Liu et al. [27] rata-rata selama lima medulloblastoma desmoplastic dan
dengan yang diperoleh oleh Pillai et al. [28] rata-rata lebih dari tiga medulloblastoma
desmoplastic. Menariknya, Pillai et al. disebutkan satu LC atau tumor anaplastik dalam kohort
mereka memiliki ADC rendah dan kandungan reticulin tinggi, mirip dengan medulloblastoma
desmoplastic. Secara bersama-sama, hasil penelitian kami dan dua penelitian sebelumnya yang
konsisten dengan hipotesis Pillai et al. bahwa nilai-nilai ADC di medulloblastoma desmoplastic
dan subtipe lain bisa lebih rendah setidaknya sebagian karena gerakan air ekstraseluler dibatasi
oleh padat jaringan serat reticulin (Gambar. 3C).
nekrosis mikroskopis dan variasi intratumoral ukuran sel tentu berkontribusi variasi
kepadatan sel yang akan diharapkan berdampak difusi. meskipun daerah kista, nekrosis kotor,
dan perdarahan dikeluarkan dalam pengukuran ADC dalam penelitian ini, histologis
mengungkapkan nekrosis mikroskopis di 18 dari 38 (47%) medulloblastomas, termasuk 10 dari
24 (42%) medulloblastomas klasik, tujuh dari sembilan (78% ) LC atau anaplastik
medulloblastomas, dan salah satu dari empat (25%) medulloblastoma desmoplastic. Selain itu,
meskipun medulloblastoma klasik terdiri terutama dari padat sel tumor kecil dengan rasio nuklir
tinggi ke- sitoplasma, fokus pembesaran sel anaplastik dengan sel yang lebih sedikit per voxel
pencitraan tidak jarang. Focal atau sedang anaplasia cukup untuk diagnosis LC atau anaplastik
subtipe terlihat di delapan dari 24 medulloblastomas klasik. Pengamatan serupa efek
heterogenitas tumor pada difusi telah diamati dalam studi glioma dewasa [29-32].
Ring Enhancement
Dari berbagai fitur MRI konvensional dari medulloblastoma, adanya perangkat tambahan
cincin berkorelasi positif baik dengan nekrosis dan dengan LC atau subtipe histologis anaplastik.
Pola peningkatan ini terlihat pada semua kasus LC atau medulloblastoma anaplastik dan juga di
lima dari kasus medulloblastoma enam (83%) klasik yang mengakibatkan kambuh atau
kematian, sedangkan itu ditemukan hanya lima dari 18 (28%) medulloblastoma klasik kasus
yang tidak berkembang (Fisher exact test, p = 0,05). Perlu dicatat bahwa banyak dari non-LC
atau anaplastik pasien yang meninggal karena penyakit mereka dianggap "Rata-rata risiko"
berdasarkan faktor-faktor risiko klinis. Karena peningkatan cincin terlihat pada semua
gadolinium disempurnakan MRI urutan tiga ide kami percaya bahwa tidak mungkin untuk
mewakili pola sementara terkait dengan waktu yang dari perbaikan kontras. Pada tinjauan pusat
slide patologis asli, kami menemukan bahwa banyak medulloblastomas yang ditampilkan
peningkatan cincin juga menunjukkan fokus mikroskopis nekrosis (uji Fisher, p = 0,02).
Meskipun kami tidak memiliki lokalisasi spasial dan review patologis bergantung pada jaringan
yang sampel, pengamatan ini menunjukkan bahwa fokus ini dari peningkatan cincin mungkin
mencerminkan fokus nekrosis tumor. Terlepas dari subtipe histologis dari medulloblastoma,
peningkatan cincin lebih sering di medulloblastomas dengan perilaku agresif; apakah temuan ini
berhubungan dengan nekrosis selular dengan peningkatan proliferasi tumor dan tuntutan
metabolik atau faktor-faktor lokal lainnya masih belum jelas.
Heterogenitas Medulloblastoma Subtipe Studi tentang biologi molekuler dari
medulloblastoma menawarkan wawasan baru ke jalur pensinyalan yang mengatur oncogenesis
neuronal dan mengungkapkan heterogenitas genetik yang ditandai dalam medulloblastoma, yang
mungkin lebih prediktif perilaku klinis [33- 35] dari baik subtipe histologis atau klinis tugas
beresiko. Misalnya, Northcott et al. [36] mengidentifikasi empat sub kelompok molekul yang
unik dari medulloblastoma (Wnt, SHH, kelompok C, kelompok D) dengan profil yang berbeda
transkripsi, kelainan genetik, dan hasil klinis. Meskipun ada terjadi tumpang tindih dengan sub
kelompok molekul lainnya, medulloblastoma desmoplastic itu terutama terlihat pada tumor SHH,
sedangkan sebagian besar LC atau medulloblastoma anaplastik ditemukan dalam kelompok C
tumor dan, untuk tingkat yang lebih rendah, dalam kelompok tumor D. Di antara subkelompok
molekul, tumor Wnt menunjukkan prognosis yang paling menguntungkan dan terutama terdiri
dari medulloblastoma klasik, sedangkan tumor kelompok C memiliki buruk kelangsungan hidup
secara keseluruhan dan sebagian besar terdiri dari medulloblastoma klasik dan LC atau
medulloblastoma anaplastik. Cho et al. [37] mengamati kelompok molekul yang sama ketika
ekspresi RNA tumor dianalisis. Mereka mencatat bahwa medulloblastoma subkelompok molekul
dengan menguntungkan prognosis-khusus, Wnt jalur medulloblastoma-terutama hemoragik di
reseksi bedah dan memiliki konsistensi yang berbeda gembur (p <0,0001) (komunikasi pribadi
2010). Mayoritas (74%) dari tumor hemoragik dalam penelitian ini adalah medulloblastoma
klasik. Hal ini dimungkinkan dan bahkan mungkin bahwa beberapa kasus ini mewakili Sub
kelompok Wnt dari medulloblastoma, meskipun pengujian genetik dari dataset tumor kita akan
diperlukan untuk mengkonfirmasi teori ini. pekerjaan di masa depan yang menggabungkan
penanda molekuler dan teknik MRI canggih selanjutnya dapat meningkatkan peran MRI dalam
karakterisasi medulloblastoma dan potensinya dalam stratifikasi risiko klinis.
Kesimpulan
gambaran MRI khas berhubungan dengan subtipe medulloblastoma histologis. gambaran
gambaran bisa dipertimbangkan dalam diagnosis medulloblastoma untuk anak dan penilaian
risiko klinis.
References1. Packer RJ. Childhood medulloblastoma: progressand future challenges. Brain Dev 1999; 21:75–812. Zimmerman RA, Bilanuik LT, Phalajani H. Spectrumof medulloblastomas demonstrated by computedtopography. Radiology 1978; 126:137–1413. Zee CS, Segall HD, Miller C, et al. Less commonCT features of medulloblastoma. Radiology 1982;144:97–1024. Weisberg LA. Computerized tomographic findingsin medulloblastomas. Comput Radiol 1982;6:83–915. Naidich TP, Lin JP, Leeds NE, Pudlowski RM,Nordich JB. Primary tumors and other masses ofthe cerebellum and fourth ventricle: differentialdiagnosis by computed tomography. Neuroradiology1977; 14:153–1746. Rumboldt Z, Camacho DL, Lake D, Welsh CT,Castillo M. Apparent diffusion coefficients fordifferentiation of cerebellar tumors in children.AJNR 2006; 27:1362–13697. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of theAFIP: medulloblastoma—a comprehensive reviewwith radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics2003; 23:1613–16378. Eran A, Ozturk A, Aygun N, Izbudak I. Medulloblastoma:atypical CT and MRI findings in children.Pediatr Radiol 2010; 40:1254–12629. Giangaspero F, Eberhart CG, Haapasalo H, et al.Medulloblastoma. In: Louis DN, Ohgaki H, WiestlerOD, Cavenee WK, eds. WHO classification oftumours of the central nervous system. Lyon,France: IARC Press, 2007:132–14010. McManamy CS, Lamont JM, Taylor RE, et al.Morphophenotypic variation predicts clinical behaviorin childhood non-desmoplastic medulloblastomas.J Neuropathol Exp Neurol 2003;62:627–63211. Giangaspero F, Wellek S, Masuoka J, et al. Stratificationof medulloblastoma on the basis of histopathologicalgrading. Acta Neuropathol 2006;112:5–1212. Brown HG, Kepner JL, Perlman EJ, et al. “Largecell/anaplastic” medulloblastomas: a PediatricOncology Group Study. J Neuropathol Exp Neurol2000; 59:857–86513. Eberhart CG, Kepner JL, Goldthwaite PT, et al.Histopathologic grading of medulloblastomas: aPediatric Oncology Group study. Cancer 2002;94:552–56014. Sure U, Berghorn WJ, Bertalanffy H, et al. Staging,
scoring and grading of medulloblastoma: apostoperative prognosis predicting system basedon the cases of a single institute. Acta Neurochir(Wien) 1995; 132:59–6515. Rutkowski S, Bode U, Deinlein F, et al. Treatmentof early childhood medulloblastoma by postoperativechemotherapy alone. N Engl J Med 2005;352:978–98616. Sugahara T, Korogi Y, Kochi M, et al. Usefulnessof diffusion-weighted MRI with echo-planartechnique in evaluation of cellularity in gliomas. JMagn Reson Imaging 1999; 9:53–6017. Guo AC, Cummings TJ, Dash RC, et al. Lymphomasand high-grade astrocytomas: comparison ofwater diffusibility and histologic characteristics.Radiology 2002; 224:177–18318. Leonard JR, Cai DX, Rivet DJ, et al. Large cell/anaplastic medulloblastomas and medullomyoblastomas:clinicopathological and genetic features.J Neurosurg 2001; 95:82–8819. Verma S, Tavare CJ, Gilles FH. Histologic featuresand prognosis in pediatric medulloblastoma.Pediatr Dev Pathol 2008; 11:337–34320. Ellison DW. Childhood medulloblastoma: novelapproaches to the classification of a heterogeneousdisease. Acta Neuropathol 2010; 120:305–31621. Gauvain KM, McKinstry RC, Mukherjee P, et al.Evaluating pediatric brain tumor cellularity withdiffusion-tensor imaging. AJR 2001; 177:449–45422. Fruehwald-Pallamar J, Puchner SB, Rossi A, et al.Magnetic resonance imaging spectrum of medulloblastoma.Neuroradiology 2011; 53:387–39623. Yamashita Y, Kumabe T, Higano S, Watanabe M,Tominaga T. Minimum apparent diffusion coefficientis significantly correlated with cellularity inmedulloblastomas. Neurol Res 2009; 31:940–94624. Le Bihan D, Breton E, Lallemand D, et al. MRimaging of intravoxel incoherent motions: applicationto diffusion and perfusion in neurologicdisorders. Radiology 1986; 161:401–40725. Filippi CG, Edgar MA, Uluğ AM, Prowda JC,Heier LA, Zimmerman RD. Appearance of meningiomason diffusion-weighted images: correlatingdiffusion constants with histopathologicfindings. AJNR 2001; 22:65–7226. Kono K, Inoue Y, Nakayama K, et al. The role ofdiffusion-weighted imaging in patients with braintumors. AJNR 2001; 22:1081–1088
27. Liu H-Q, Yin X, Li Y, et al. MRI features in childrenwith desmoplastic medulloblastoma. J ClinNeurosci 2012; 19:281–28528. Pillai S, Singhal A, Byrne AT, Dunham C, CochraneDD, Steinbok P. Diffusion-weighted imagingand pathological correlation in pediatric medulloblastomas:“they are not always restricted!”Childs Nerv Syst 2011; 27:1407–141129. Kitis O, Altay H, Calli C, Yunten N, Akalin T,Yurtseven T. Minimum apparent diffusion coefficientsin the evaluation of brain tumors. Eur J Radiol2005; 55:393–40030. Murakami R, Hirai T, Sugahara T, et al. Gradingastrocytic tumors by using apparent diffusion coefficientparameters: superiority of a one- versustwo-parameter pilot method. Radiology 2009;251:838–84531. Lee EJ, Lee SK, Agid R, Bae JM, Keller A, TerbruggeK. Preoperative grading of presumptivelow-grade astrocytomas on MR imaging: diagnosticvalue of minimum apparent diffusion coefficient.AJNR 2008; 29:1872–187732. Lee EJ, terBrugge K, Mikulis D, et al. Diagnosticvalue of peritumoral minimum apparent diffusioncoefficient for differentiation of glioblastomamultiforme from solitary metastatic lesions. AJR2011; 196:71–7633. Pomeroy SL, Tamao P, Gaasenbeek M, et al. Predictionof central nervous system embryonal tumoroutcome based on gene expression. Nature2002; 415:436–44234. Dubuc AM, Northcott PA, Mack S, Witt H, PfisterS, Taylor MD. The genetics of pediatric brain tumors.Curr Neurol Neurosci Rep 2010; 10:215–22335. Thompson MC, Fuller C, Hogg TL, et al. Genomicsidentifies medulloblastoma subgroups that areenriched for specific genetic alterations. J ClinOncol 2006; 24:1924–193136. Northcott PA, Korshunov A, Witt H, et al. Medulloblastomacomprises four distinct molecularvariants. J Clin Oncol 2011; 29:1408–141437. Cho YJ, Tsherniak A, Tamayo P, et al. Integrativegenomic analysis of medulloblastoma identifies amolecular subgroup that derives poor clinical outcome.
J Clin Oncol 2011; 10:1415–1423