Download - Mielopati [Dr. Usman G Rangkuti, Sp.S]
MIELOPATIDr.Usman G Rangkuti, SpS
Lab / SMF Ilmu Penyakit SarafRSD dr. Soebandi Jember
Merupakan gangguan fungsi atau struktur dari medula spinalis oleh adanya lesi komplit atau inkomplit.
Definisi
Vaskuler Obat-obatan Radiasi Degenerasi Demienilisasi Trauma Tumor Tidak diketahui
Etiologi
Trauma Medula SpinalisProses trauma pada medula spinalis dapat melalui :
1. Dari dorsal mendorong vertebra ke ventral kerusakan fokal pada vertebra ( fraktur kolumna vertebra )
2. Kranio kaudal Fraktur kompresi torako-lumbal (jatuh duduk)
3. Fleksi / ekstensi yang hebat (terutama didaerah cervical)Kerusakan lamina dan ligamen disekitar vertebra
4. Edema medula spinalis dan gangguan sirkulasi setelah trauma
Manifestasi Klinik
1. Komosio Gangguan fisiologis saja Sembuh sempurna beberapa jam/hari
2. Kontusio Gangguan fisiologis disertai keruskan anatomik Gangguan sensibilitas (+), gangguan motorik (-) Nyeri segmental (++)
3. Perdarahan epidural/subdural/hematomieli Hilangnya fungsi medula spinalis flaccid Gambaran khas hematomieli (perdarahan substansia Grisea) :
Paralisis flaccid & atrofi otot setinggi lesi Paresis spastik, sensasi nyeri & suhu dibawah lesi
Lesi Transversa komplit
Lesi tractus piramidalis Paraplegi awal flaccid spastik Pada fase akut : arefleksia
Gangguan sensibilitas dibawah lesi Pada perbatasan lesi terdapat hiperpati Gangguan pada semua kualitas sensibilitas
Gangguan SSO dibawah lesi Bladder, rectum
Spinal Syok Refleks pada segmen bawah lesi (-) Dalam 3-6 minggu menghilang
Lesi Transversa inkomplit
Brown Sequard Syndrome
Kelumpuhan LMN ipsilateral setinggi lesi Gangguan sensibilitas raba, diperbatasan
terdapat hiperpati, pada sisi ipsilateral setinggi lesi
Sisi kontralateral terdapat gangguan tractus spinotalamikus lateralis : gangguan sensibilitas suhu dan nyeri
Sisi homolateral terdapatgangguan tractus kortokpspinalis (motoris) adalah kelainan UMN ipsilateral dibawah lesi.
Terapi
Prinsip :◦ Imobilisasi dan diagnosa secara dini◦ Stabilisasi tulang yang trauma ( cervical
collar )◦ Pencegahan progresivitas kerusakan◦ Rehabilitasi dini
Operasi bila :◦ Traksi dan manipulasi gagal◦ Fraktur servikal dan lesi medula spinalis- Trauma akut dan terjadi blok- Bila permulaan baik setelah beberapa hari
keadaan menjadi buruk.
Tumor Medula SpinalisBerdasarkan lokasinya :1. Tumor intrameduller : 14% (ependimoma,
glioma)2. Tumor intradural-ekstrameduller :
a. Extradural : 10% (sarcoma/ca vertebrae, fibroma, lipoma, neurimoma, metastasis Ca, TBC)
b. Intradural : 65% (meningioma, neurinoma, ependimoma, neurofibroma)
3. Tumor intravertebral : 5% (metastase Ca vertebrae, osteoma)
4. Tumor ekstraspinal : 1% (sarcoma, ganglioneuromata)
Gejala klinis :
Nyeri Nyeri radikuler (paling sering) terjadi proses di
luar mielum, penekanan tulang (linu tanpa lokalisasi yang jelas)
Parestesi sesuai dengan distribusi radiks (ex : tu. extradural, tu. intradural-extramedular)
Kelemahan otot (gangguan pada traktus piramidalis)
Gangguan miksi & impotensi (pada tumor cauda)
Beda Klinis Tumor Intramedular & Extramedular
Gejala Tumorintramedulare
Tumorextramedulare
1. Rasa Nyeri Jarang nyeri radikuler,Nyeri tanpa lokasi jelas
Nyeri radikuler
2. Sensibilitas Timbul dini Kecenderungan untuk naik ke kauda kranial sesuai distribusi radii
3. Inkontinensia alvi dan urin
(+) (+)
4. Atrofi otot Lebih sering Umumnya5. Spastisitas Lebih jarang Berat (parese)
Spastik ipsilateral
Klinis Tergantung letak lesi :Segmen Mielum
Gejala Klinis
C1 – C4C5
Diafragma & otot terganggu henti napasDeltoid tidak dapat diangkat, gangguan sensibilitas deltoid
C6C7
Gangguan pada bicepsGangguan pada triceps
C8 – Th1T6
Gangguan otot intercostal, horner’s syndromeGangguan sensibilitas setinggi papilla mamae
Th7Th 10
Th12 – L1
Gangguan sensisbilitas setinggi arcus costaeGangguan sensibilitas setinggi umbilikusGangguan sensibilitas setinggi lipatan paha
L3L5 – S1
Konusepikonus
Refleks tendon patella (-)Gangguan dorsofleksi kaki (M. tibialis anterior)Perianal anestesi, gangguan VU, impotensi, motorik tidak begitu terganggu.
Pemeriksaan likuor : Jumlah sel meningkat, kadar protein meningkat, ditemukan sel penyebab (coccus,TPHA)
Diagnosa bandingDefisiensi B12SiringomieliaALS
TerapiSimptomatikTerapi sesuai penyebab
Meningioma Spinalis
Banyak pada orang tuaSering tumbuh di regio thorax & hampir selalu
intraduralJinak Pertumbuhan lambat sehingga gejala timbul
lambat, myelographi : tidak khas dapat diambil secara legkap dengan operasi
Poliomyelitis (Acute Anterior Poliomyelitis)
Adalah penyakit sistemik akut yang disebabkan oleh infeksi virus polio dan mengakibatkan keruskana pada sel motorik kornu anterior batang otak dan area motoik korteks serebri.
Etiologi : virus polio RNA golongan enterovirus
Patogenesis ( inkubasi 4-17 hari), masuk lewat oral-fekal orofaring multiphroasi di payer path/tonsil retrogard, lewat saraf tepi
Gejala :
Demam non spesifik dengan general malaisekaku kuduk bisa, gelisah dan iritabilitas1-4 hari setelah itu paralisis
munculnya paralisis dalam jam – hari menunjukkan progresivitas penyakit tersebut
Pola kelumpuhan : asimetri lebih sering ekstremitas inferior, jika kena superior (lebih berat)
Penatalaksanaan :
Bedrest : aktivitas dapat meningkatkan paralisis Simptomatik Fisioterapi : 2 hari setelah demam menurun
Diagnosa Banding : GBS Lesi simetris Sub akut Menyerang otot – otot proksimal
Spinal Tuberculosis (Pott’s disease of the Spine).
- Sering di negara berkembang : anak – anak dan dewasa- Vertebra thorakalis bawah paling sering - Mengenai 2 corpus vertebra
- Gejala :Nyeri pada daerah yang terkena & dapat berkurang dengan
istirahatGejala & tanda kompresi saraf (20% kasus)
- Onset gradual : pus, materi kaseosa/jaringan granulasi, kolaps corpus vertebra & kifosis
Mielitis Acute Transversa
Usia 10-20tahun / > 40tahunEtiologi :
Pasca infeksi/para infeksi (varicella, variola, mumps) Pasca vaksinasi (DPT, Polio, anti rabies) Proses degeneratif AIDS
Gejala : Demam mendadak Nyeri kepala Gangguan sensibilitas (nyeri & raba) yang tidak komplit,
batas tidak tajam. Awalnya parestesis tungkai Gangguan motorik : awalnya flaccid spastik Gangguan otonom : gangguan miksi Memburuk dalam 24 jam dan menjadi transverse lession Sering mengenai thorakal T2 – T6
AutoimunALS (Amyotropic Lateral Sclerosis)
Adalah Penyakit degeneratif pada motor neuron (UMN & LMN) di tractus kortikospinalis, batang Otak dan medula spinalis Pembagian :
1. Progressive Muscular Atrophy Gangguan kornu anterior
2. Duchene Gangguan kornu anterior + tractus
piramidalis3. Charcot
Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis + medula oblongata
Gejala :
Kelumpuhan & atrofi mulai Mm. intercostalis
menjalar keseluruh lengan bawah.
Gangguan sensibilitas (-)
Kerusakan bulbar ( sulit menelan, hipersalivasi, atrofi lidah )
Defisiensi NutrisiSubacute Combined DegenerationEtiologi
Defisiensi Vitamin B12 anemia pernisiosamengganggu kolumna posterior tractus kortikospinalis
Gejala : Kesemutan di tangan dan tungkai “Deep Sensibility” : jika jalan, telapak terasa
tebal Gait terganggu Motorik : parese spastik Otonom : impotensia, gangguan bladder Kadang gangguan mental
Pemeriksaan neurologis
Sensibilitas : gangguan Deep sensibilityMotorik : ataxia, tonus menurun karena gangguan kolumna posteriorRefleks tendon : +/- tergantung besar keterlibatan tractus
Terapi :
Injeksi vitamin B12 (i.v) mula – mula tiap hari tiap 2 hari 1x tiap minggu tiap 2 minggu 1x
KongenitalSiringomielia
Adalah penyakit dimana terjadi pembentukan Kiste
disekitar kanalis sentralis mielum. Disekitar kiste terjadi proliferasi jaringan glia.
Etiologi : Kelainan kongenital kanalis sentralis tidak
menutup tumbuh glia kiste
Gejala :
Gangguan suhu & nyeri, raba (N), disosiasi sensibilitasGangguan kornu anterior : atrofi Mm. Interosei tanganGangguan tractus piramidalisHorner’s syndrome : bila pada segmen cervical bawah (zone clarke) ptosis, enoftalmus, miosis, anhidrosis
Terapi : OperatifRadiasi