Download - ANOMALI EBSTEIN
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
1/21
ANOMALI EBSTEINANOMALI EBSTEIN
RENNY SUWARNIATYRENNY SUWARNIATY
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
2/21
ANATOMI DAN FISIOLOGI
Sebagian anterior daun katup trikuspid
melekat pada anulus trikuspidYang lain daun katup septal danposterior :
- Terdorong ke bawah
downward displa!ement o" thetri!uspid #alue$
- %elekat pada sisi &'aseptum
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
3/21
(ada sebagian besar kasus :- )aun katup trikuspid redundant- Sebagian ke!il - %engkerut
- %enebal
- *ahkan atretik
sebagian rongga #entrikel beradadi atas daun katup trikuspid+ disebut sebagai
atriali,ed right#entri!le g berdinding tipis+bahkan dapat sangat tipis seperti kertas anomali Uhl.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
4/21
'elainan anatomik :
- /ambatan darah melalui &'a
- Sebagian darah dari A'a menu0u A'imelalui :
1 )SA1 2oramen o#ale
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
5/21
3ambar : Skema anatomik dan hemodinamik anomali Ebstein.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
6/21
'elainan ini dapat disertai :
- Stenosis atau atresia pulmonal
- )S&
- Tetralogi 2allot
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
7/21
&'a :
- *iasana melebar
- )apat pula normal atau ke!il
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
8/21
)ilatasi #entrikelkelainan serabut otot 0antung.
Sebagian besar kasuskatup trikuspid mengalami
insu"isiensi
Sebagian ke!il stenotik.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
9/21
GEJALA KLINIS
Sianosis telah tampak pada hari-hari
pertama pas!alahir meski dera0atnaber#ariasi dari g ringan sampaisangat berat.
Tahanan #askular paru alirandarah ke parusianosis berkurang.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
10/21
(ada auskultasi *0II
split dan
terdengar *0IV
menimbulkan
tripleatau 4uadruple rhthm.
)apat pula terdengar bising sistolik
insu"isiensi trikuspid atau akibatpenakit penerta.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
11/21
RADIOLOGI
3ambaran radiologik :
'ardiomegali hebat globular heart$ denganparu ang oligemik.
'ardiomegali terutama disebabkan:
)ilatasi atrium kanan.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
12/21
3ambar : 2oto dada pasien anomali Ebstein.Tampak kardiormegali ang hebat di #askularisasi paru .
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
13/21
ELEKTROKARDIOGRAFl
3ambaran E'3 sangat diagnostik :
- Sumbu 5RS de#iasi ke kanan atau normal
- (embesaran A'a dengan gelombang ( ang
amat besar giant ( wa#es$disertai R*** right bundlebranth blo!k$ dan gangguanantaran intra#entrikular berupa kompleks
5RS ang bi,ar.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
14/21
3ambar : Elektrokardiogram pada pasien anomali Ebstein.(erhatikan de#iasi sumbu 0antung ke kanan+ dan terdapatna
gelombang ( ang amat tinggi giant ( wa#es$.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
15/21
EKOKARDlOGRAFI
(ada pemeriksaan ekokardiogra"i6-dimensi dapat dilihat
kelainan anatomik anomali ini.
(ada 0enis ang ringan+ diagnosis dapat
ditegakkan 0ika katup trikuspid 7 89 mmdi bawah katup mitral pada anak$ atau6 mm pada orang dewasa.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
16/21
(ada %-modetampak penutupan katuptrikuspid terlambat dan lereng E2
E2 slope$ daun katup trikuspid .
'elainan penerta diketahuipemeriksaan ekokardiogra"i.
Insu"isiensi trikuspid diketahuiteknik )oppler.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
17/21
KATETERISASI JANTUNG
'ateterisasi 0antung tidak diperlukan padapenegakan diagnosis.
*ila dilakukan :
- )itemukan tek A'a ; tek &'a
- Saturasi oksigen
di 0antung kiri
Angka kematian tinggi pada pasien Ebsteinang dilakukan kateterisasidisritmia.
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
18/21
PENATALAKSANAAN
Neonatus simtomatik dilakukan upaa membantu
pasien melewati transisi sirkulasina.
(asien sangat sianotik diberikan prostaglandinmempertahankan terbukana duktus.
(ada anak besar tidak diperlukan terapi bilater0adi disritmia takikardia supra#entrikular$ .
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
19/21
Operasi bila :
- Pasien mengalami gagal jantung ygrefrakter terhadap terapi medik
- Pasien sangat sianotik
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
20/21
Tindakan yang dilakukan :
- Melakukan valvuloplasti
- Penggantian katup trikuspid
-
7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN
21/21
PROGNOSIS
Neonatus simtomatik dengan regurgitasitrikuspid berat gagal 0antung ang sulitdiatasi.
Terdapatna takiaritmia supra#entrikularparoksismal prognosis ang buruk.