Download - 1 Slide Semua PJB
CONGENITAL CONGENITAL HEART DEFECTHEART DEFECT
(CHD)(CHD)Dr. Eka Gunawijaya, Sp.A(K)Dr. Eka Gunawijaya, Sp.A(K)
- Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD- Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD
- Pelayanan Jantung Terpadu RSUP - Pelayanan Jantung Terpadu RSUP Sanglah DpsSanglah Dps
Klasifikasi PJB Klasifikasi PJB (Penyakit Jantung Bawaan)(Penyakit Jantung Bawaan)
ASIANOSISASIANOSIS
Aliran darah paru normal • Transposition of Great Artery (TGA)
tanpa PS
Aliran darah paru meningkat• TGA dengan VSD• Truncus arteriosus• Total anomaly pulmonary vein return
(TAPVR)
Aliran darah paru menurun• Tetralogy of Fallot (ToF)• Pulmonary atresia (PA)• Tricuspid atresia (TA)
Aliran darah paru normal• Aortic Stenosis (AS)• Coarctatio Aorta (CoA)
Aliran darah paru meningkat• Patent Ductus Arteriosus (PDA)• Atrial Septal Defect (ASD)• Ventricular Septal Defect (VSD)
SIANOSIS
22Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Jenis kasus terbanyak !
Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot( ToF )( ToF )
ToFToF
2. Overriding Aorta
4. Right ventricle hypertrophy (RVH)
1. Pulmonary stenosis (PS) : - valvular - infundibular (infravalvular)
3. Ventricular septal defect (VSD)
4 PATOLOGI
RV
RA
LA
LV
AortaArteri pulmonal
Vena pulmonal kiri
SVC
IVC
44
ToF merupakan jenis PJB sianotik terbanyak (10% dari total PJB)
ToFToFHemodinamik
kadar SaO2
• Atrium kanan 60%• Ventrikel kanan 60%• Arteri pulmonal 60%
• Atrium kiri 100%• Ventrikel kiri 90%
Aorta 75%
• Terjadi sianosis sentral
• Kadar SpO2 75%55
Sianosis sentral (ringan s/d berat)Sianosis sentral (ringan s/d berat) di lidah, gusi, mukosa mulut di lidah, gusi, mukosa mulut
JANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIRJANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIR
66Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Jari tabuh (clubbing fingers)Jari tabuh (clubbing fingers)
77
disertai sianosis di ujung-ujung jari tangan & kaki
Jari tabuh (clubbing fingers)Jari tabuh (clubbing fingers)
ClubbingNormal
Normal
Clubbing
…… lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed)
88Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Injeksi konjungtiva Injeksi konjungtiva tanpa sekrettanpa sekret
99
Lidah “Geographic”Lidah “Geographic”
Precordial bulgingPrecordial bulging
1010Eka GunawijayaEka Gunawijaya
RV hypertrophy
RV heaveRV heave
1111Eka GunawijayaEka Gunawijaya
RV hypertrophy
Thrill sistolik di Upper Left Sternal Border (ULSB) & Mid Thrill sistolik di Upper Left Sternal Border (ULSB) & Mid Left Sternal Border (MLSB)Left Sternal Border (MLSB)
1212Eka GunawijayaEka Gunawijaya
disebabkan oleh murmur derajat IV/6 dari
Pulmonal stenosis
Suara jantung 1 (sistolik)
Suara jantung 2 (diastolik)
mengingat kembali tentang .........
Classic normal heart soundArea Pulmonal
-Upper left sternal border (ULSB)
-Inter costal space (ICS) II Parasternal line kiri
Area Mitral
-Apical
-Inter costal space (ICS) IV Mid clavicula line kiri
Area Aorta
-Upper right sternal border (URSB)
-Inter costal space (ICS) II Parasternal line kanan
Area Tricuspid
-Lower left sternal border (LLSB)
-Inter costal space (ICS) IV Parasternal line kiri
1414
mengingat kembali tentang ..........
Derajat murmurDerajat murmur
Grade IGrade I :: Barely audible, Barely audible, may require several cycles to detectmay require several cycles to detect
Grade IIGrade II :: Soft, but easily audibleSoft, but easily audible Grade IIIGrade III :: Moderately loud murmur, without a thrillModerately loud murmur, without a thrill Grade IVGrade IV :: Loud murmur, with a thrillLoud murmur, with a thrill Grade VGrade V : Loud murmur heard with the stethoscope : Loud murmur heard with the stethoscope
barely off the chest, with a thrillbarely off the chest, with a thrill Grade VIGrade VI :: Loud murmur heard without the Loud murmur heard without the
stethoscope stethoscope touching the chest, with a thrilltouching the chest, with a thrill
Temuan auskultasi pada ToF
PS
• Murmur ejeksi sistolik di Upper left sternal border & Mid left sternal border Makin berat Pulmonal Stenosis (PS) --- maka makin ringan derajat murmur• Suara jantung ke-2 (S2) tunggal (tanpa suara P2), atau P2 lemah (A2 > P2)• Klik ejeksi pada PS berat terdengar di ULSB & MLSB
S2 tunggal
derajat Pulmonal Stenosis
murmur
ULSB MLSB
Ejeksi sistolik
Ejeksi sistolik
Ejeksi sistolik
2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)
Mid left sternal border (MLSB)
- PS Murmur ejeksi sistolik terdengar di ULSB & MLSB- Darah di pulmonal arteri (PA) sedikit katup PA menutup lemah suara P2
tak terdengar, hanya suara A2 terdengar Suara jantung ke-2 (S2) tunggal- Banyak darah mengalir ke Aorta pembukaan katup Aorta kuat terdengar
suara Klik ejeksi1616
Patologi pada ToF :- PS (infundibular/valvular) darah berkurang ke PA ukuran PA mengecil- RV hypertrophy Apeks bulat terangkat
Segmen pulmonal cekung Aliran darah ke paru berkurang
Gambaran aliran darah paru berkurang pada rontgen (oligemic lungs)
RVH
PS
Rontgen toraks
1
2
Rontgen toraks Anteroposterior pada ToF :1. Segmen pulmonal cekung2. Apeks bulat terangkat3 Aliran darah paru berkurang (oligemic lungs)
Boot-shaped heart(Couer en sabot)
3
3
berperan membentuk Boot-shaped heart (jantung sepatu bot)
RVH
PS
ToF
1818
Perjalanan alamiahPerjalanan alamiah
Sianosis akan semakin memberat seiring Sianosis akan semakin memberat seiring peningkatan umurpeningkatan umur
Sianotik spell Sianotik spell kasus kegawatan kasus kegawatanPolisitemia Polisitemia Trombosis Trombosis Abses otak Abses otakGangguan pembekuan darah (consumptive Gangguan pembekuan darah (consumptive
coagulopathy) coagulopathy) perdarahan masif perdarahan masif
1919Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Patomekanisme Sianotik spellPatomekanisme Sianotik spell
Pirau Kanan ke Kiri
(sianosis )
Takipneu (napas cepat)
Aliran balik vena sistemik
pO2 pCO2
pH
Spasme infundibulum ventrikel kanan
Tahanan vaskular sistemik
Menangis, mengedan
Tahanan paruBangun tidur
2020
Disebut pula Tet spell Gejala klinis :
- mendadak makin sianosis
- rewel/gelisah/panik
- takipneu
- letargi kejang DEAD SpO2 < 65% Dicetus oleh : baru bangun
tidur, syok, menangis lama, mengedan kuat, aktifitas berat Aktifitas berat
Syok
Penanganan sianotik spellPenanganan sianotik spell
Posisi lutut-dada atau berjongkokPosisi lutut-dada atau berjongkok Morfin, Fentanil Morfin, Fentanil Propranolol i.v. (oral utk maintenance)Propranolol i.v. (oral utk maintenance) OksigenOksigen Natrium bikarbonat bila asidosis Natrium bikarbonat bila asidosis Vasokonstriktor sistemik (epinefrin)Vasokonstriktor sistemik (epinefrin)
JONGKOK pada anak besar
Knee-chest position 2121
Penanganan Penanganan Sianotik spellSianotik spell
Pirau Kanan ke Kiri
(sianosis )
Takipneu (napas cepat)
Aliran balik vena sistemik
pO2 pCO2
pH
Spasme infundibulum ventrikel kanan
Tahanan vaskular sistemik
Menangis, mengedan
Tahanan paruBangun tidur
2222
Aktifitas berat
Syok
Morfin
Fentanil
Natrium bikarbonat
Knee-chest position
Epinefrin
Propranolol
Profilaksis Infective endocarditis (IE)Profilaksis Infective endocarditis (IE)
Berisiko tinggi endokarditis : Berisiko tinggi endokarditis : Katup protesa jantung, riwayat endokarditis, PJB sianotik Katup protesa jantung, riwayat endokarditis, PJB sianotik ((ToFToF, single ventrikel, TGA,), o, single ventrikel, TGA,), operasi shunt sistemik perasi shunt sistemik
Berisiko sedang endokarditis : Berisiko sedang endokarditis : PDA, VSDPDA, VSD, , ASD primumASD primum, CoA, Aorta bikuspid, PJR, CoA, Aorta bikuspid, PJR, , kkardiomiopati hipertrofik, prolaps mitralardiomiopati hipertrofik, prolaps mitral
Tidak berisiko endokarditis : Tidak berisiko endokarditis : ASD sekundumASD sekundum, bising inosen, tindakan koreksi, bising inosen, tindakan koreksi PJB PJB tanpa residual dalam 6 bulan, penyakit Kawasaki tanpa tanpa residual dalam 6 bulan, penyakit Kawasaki tanpa gangguan katup, DR tanpa gangguan katup, operasi gangguan katup, DR tanpa gangguan katup, operasi bypass arteri koroner, alat pacu jantung intravaskularbypass arteri koroner, alat pacu jantung intravaskular
2323Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Antibiotika profilaksis untuk Infective endocarditis (IE)Antibiotika profilaksis untuk Infective endocarditis (IE)
PROSEDUR JENIS ANTIBIOTIK- Gigi- Oral- Respiratorius- Esofagus
Standar Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedurTak bisa oral Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedurAlergi penisilin Klindamisin 20mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
atau : - Sefaleksin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur- Sefadroksil 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur- Asitromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur- Klaritromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
Alergi penisilin, tak bisa oral
Klindamisin 20 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedurAtau Sefasolin 25 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur
- Gastrointestinal- Genitourinarius
Risiko tinggi Ampisilin 50 mg/kg + Gentamisin 1,5 mg/kg (max 120mg) i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur, lalu : 6 jam kemudian : - Ampisilin 25 mg/kg i.m./i.v.
- atau Amoksisilin 25 mg/kg p.o.Risiko tinggi, alergi penisilin
Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam + Gentamisin 1,5mg/kg (max 120mg) i.m./i.v., drip tuntas 30 menit sebelum prosedur
Risiko sedang Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum proseduratau Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur
Risiko sedang, alergi penisilin
Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam, drip tuntas 30 menit sebelum prosedur
2424Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Atasi masalah Hb & PCV (HCT) Atasi masalah Hb & PCV (HCT)
Pertahankan HCT pada kadar 55-65%Pertahankan HCT pada kadar 55-65% Bila HCT > 65% Bila HCT > 65% lakukan Plebotomi lakukan Plebotomi Bila Hb < 15 g% : anemia absolut Bila Hb < 15 g% : anemia absolut
lakukan transfusi PRClakukan transfusi PRC Bila HCT > 3x Hb : anemia relatif Bila HCT > 3x Hb : anemia relatif
berikan obat hematinik (suplemen berikan obat hematinik (suplemen besi / Fe)besi / Fe)
2525Eka GunawijayaEka Gunawijaya
PENANGANAN AKHIRPENANGANAN AKHIR prosedur bedah
bedah Paliatif : bedah Paliatif :
Modifikasi Blalock - Modifikasi Blalock - Taussig Taussig (BT) shunt(BT) shunt
bedah Definitif :bedah Definitif :
Total koreksi --- berupa :Total koreksi --- berupa :
- Aortic tunneling VSD closure - Aortic tunneling VSD closure
- Pulmonal stenosis release - Pulmonal stenosis release
- ligasi kolateral, BT shunt, PDA- ligasi kolateral, BT shunt, PDA
2626Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect
VSDVSD
2727Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Jantung normalVSD
Sejumlah darah menyeberang dari LV ke RV saat sistolik segera mengisi Arteri pulmonal
merupakan kasus PJB terbanyak (20-25% dari total PJB)
VSD sub arterial doubly committed (SADC) atau
VSD supracristal
VSD perimembran inlet
VSD perimembran outlet
VSD mid muskularis
VSD muskularis anterior
VSD muskularis apikal
VSD muskularis posterior
Jenis VSDJenis VSD
(KASUS TERBANYAK)
Right pulmonal artery
Main pulmonal artery
Upper right pulmonal vein
Ascending aorta
Pulmonal valve
SVC
IVC
Descending aorta
Inter atrial septum
Inter ventricular septum
Tricuspid valve
Left ventricle
Lower right pulmonal vein
Manifestasi klinis Manifestasi klinis VSDVSD
Tanda gagal jantung Tanda gagal jantung kongestif :kongestif :
-- Intoleransi aktifitas Intoleransi aktifitas fisik, sulit menyusufisik, sulit menyusu
- - Gagal tumbuhGagal tumbuh
-- TakikardiaTakikardia
-- TakipneuTakipneu
-- DiaforesisDiaforesis
3030
Laki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kgLaki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kg
3131Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Thrill Thrill (akibat murmur pansistolik-nya VSD)(akibat murmur pansistolik-nya VSD)
LV impulse LV impulse (akibat aktivitas berat dari Left ventricle)(akibat aktivitas berat dari Left ventricle)
3232Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Left ventricular (LV) liftingLeft ventricular (LV) lifting
Auskultasi VSDAuskultasi VSD
• Murmur Hollow (Pan) sistolik di LLSB (akibat turbulensi darah di VSD)• Murmur Pan sistolik di ULSB (akibat turbulensi darah mencapai pulmonal)• Suara P2 mengeras (A2 < P2) & klik ejeksi di ULSB• Murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur) di Apikal
murmur
Pan sistolikCarey
Coombs
LLSB
Pan sistolik
ULSB
Apikal
3333Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Pan sistolik
VSDVSD
Murmur Hollow sistolik (Pan sistolik) derajat III/6 - IV/6 di LLSB
3434
VSD aliran darah dari LV ke RV saat sistolik aliran segera ke arteri pulmonal saat sistolik
aliran ke Pulmonal meningkat Arteri pulmonal bengkak RV tidak hipertrofi Segmen pulmonal cembung aliran ke
LA meningkat LA bengkak Aliran darah paru meningkat (pletora lungs) LA appendage menonjol aliran ke LV meningkat LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke kiri & tertanam
CTR meningkat
Patologi Patologi pada pada VSDVSD
CTR (cardio thoracic ratio) meningkat
Segmen pulmonal cembung
LVH
VSD
LA appendage menonjol
Rontgen toraks
Increased CTR
Peningkatan aliran darah paru
(pletora lungs)
Segmen Pulmonal cembung
LA appendage menonjol
LVH LVH
3636
Perjalanan alamiah VSDPerjalanan alamiah VSD VSD kecil :VSD kecil : - 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, - 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, kecuali kecuali
VSD sub arterial doubly committed (SADC)VSD sub arterial doubly committed (SADC)
VSD sedang :VSD sedang :- - jarang menutup spontanjarang menutup spontan
- sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh- sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh-- gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulangagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan
VSD besar :VSD besar : prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1 prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1
tahun, karena :tahun, karena : - tidak berespon terhadap obat-obatan- tidak berespon terhadap obat-obatan - gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)- gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)
3737Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Membran septal aneurysma (MSA) akan menyebabkan Membran septal aneurysma (MSA) akan menyebabkan VSD perimembran kecil menutup spontanVSD perimembran kecil menutup spontan
Prolaps katup aorta pada VSD sub arterial doubly Prolaps katup aorta pada VSD sub arterial doubly committed (SADC) bisa menimbulkan Regurgitasi Aortacommitted (SADC) bisa menimbulkan Regurgitasi Aorta
Pulmonary Hypertension (PHT) atau Pulmonary Pulmonary Hypertension (PHT) atau Pulmonary Vascular Obstructive Disease (PVOD) Vascular Obstructive Disease (PVOD) menyebabkan menyebabkan Left to Right shunt pada VSD berubah menjadi Right to Left to Right shunt pada VSD berubah menjadi Right to Left shunt (sindrom Eisenmenger’s) Left shunt (sindrom Eisenmenger’s) VSD yg semula VSD yg semula asianosis berubah menjadi sianosis ringan (bisa terjadi asianosis berubah menjadi sianosis ringan (bisa terjadi mulai usia anak s/d remaja)mulai usia anak s/d remaja)
Terkadang terjadi Infective endocarditis (IE)Terkadang terjadi Infective endocarditis (IE)
Perjalanan alamiah VSDPerjalanan alamiah VSD
3838Eka GunawijayaEka Gunawijaya
PenangananPenanganan Medis :Medis :
Obat anti gagal jantungObat anti gagal jantung- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- ACE inhibitor (kaptopril)- ACE inhibitor (kaptopril)- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)
Asupan tinggi kaloriAsupan tinggi kalori Pembatasan aktifitas bila PHTPembatasan aktifitas bila PHT Kebersihan gigi dan profilaksis Infective endocarditis (IE)Kebersihan gigi dan profilaksis Infective endocarditis (IE)
Tindakan untuk VSD :Tindakan untuk VSD : Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding)Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding) Prosedur penutupan VSD --- Prosedur penutupan VSD --- PENANGANAN AKHIRPENANGANAN AKHIR
3939Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Penanganan akhirPenanganan akhir
Penutupan VSD Penutupan VSD 2 pilihan :2 pilihan :
Surgical VSD closure melalui prosedur Open heartSurgical VSD closure melalui prosedur Open heart bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur bedah bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur bedah paliatif paliatif terlebih dahulu (PA banding)terlebih dahulu (PA banding)
Prosedur non bedahProsedur non bedah Transcatheter VSD closure memakai AMVO device, saat BB Transcatheter VSD closure memakai AMVO device, saat BB
mencapai 6 kg, tetapi bukan untuk VSD SADCmencapai 6 kg, tetapi bukan untuk VSD SADC
4040Eka GunawijayaEka Gunawijaya
PDAPDAPatent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDAPATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA ) )
Vena kava superior
Vena kava inferior
Aorta ascenden
LA
LV
RA
RV
Arteri pulmonal
PDA
Vena pulmonal
kiri
4242
Aorta descenden
Patent Ductus Arteriosus (PDA)Patent Ductus Arteriosus (PDA)
DA tidak menutup spontan setelah lahir (terdiagnosis PDA) :
Aliran darah dari Aorta descenden PDA Arteri pulmonal
(Pirau Kiri ke Kanan/ Left to Right shunt)
4343
Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus
Berkisar 5 - 10% dari total PJBBerkisar 5 - 10% dari total PJB Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1 Risiko terjadi PDA pada bayi baru lahir : Risiko terjadi PDA pada bayi baru lahir :
- BBLR- BBLR
- Prematur- Prematur
- Asfiksia- Asfiksia
- RDS (Respiratory distress syndrome)- RDS (Respiratory distress syndrome)
- TTNb (Transient tachypneu of - TTNb (Transient tachypneu of newborn)newborn)
- Ibunya terinfeksi Rubella saat hamil- Ibunya terinfeksi Rubella saat hamil
4444Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Fisiologi DA & Patofisiologi PDAFisiologi DA & Patofisiologi PDA
Ductus arteriosus (DA) berguna pada masa janinDuctus arteriosus (DA) berguna pada masa janin Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan
menghilang setelah lahir menghilang setelah lahir menyebabkan : menyebabkan :- DA menutup spontan 3 jam setelah lahir- DA menutup spontan 3 jam setelah lahir- DA menutup sempurna 3 hari pada bayi - DA menutup sempurna 3 hari pada bayi
aterm, aterm, 3 minggu pada prematur 3 minggu pada prematur Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu PDA PDA
tidak akan pernah menutup selamanya !tidak akan pernah menutup selamanya ! Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) :Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) :
< 2000 g : 36% dengan PDA< 2000 g : 36% dengan PDA 2000-2400 g : 12% dengan PDA2000-2400 g : 12% dengan PDA
4545Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Penutupan spontan DA setelah lahir pada jantung normalPenutupan spontan DA setelah lahir pada jantung normal
1. Sebelum lahir ketika vasokonstriksi Arteri Pulmonal perifer :
Aliran darah dari Arteri pulmonal DA Aorta descenden
2. Setelah lahir ketika vasodilatasi Arteri Pulmonal perifer dan DA menutup :
Pirau aliran darah melalui DA menghilang
4646
Auskultasi PDAAuskultasi PDA
2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)
- Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery murmur) terdengar di ULSB
- Banyak darah mengalir dari LA ke LV katup Mitral membuka keras saat diastolik murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur, atau Apical diastolic rumble) terdengar di daerah apikal (apeks )
Apical (Apex)
Patologi PDA :- PDA aliran darah ke PA meningkat PA bengkak Segmen Pulmonal cembung
LA bengkak Aliran darah meningkat ke intrapulmonalLA appendagemenonjol LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke Aliran darah paru kiri & tertanam meningkat (pletora lungs) Cardio Thoracic Ratio (CTR) meningkat
Rontgen
Toraks
CTR meningkat
Segmen Pulmonal cembung
LA appendage menonjol
LVH
PDA
Rontgen
Toraks
CTR meningkat
Segmen pulmonal cembung
LA appendage menonjol
LVH
Aliran darah paru meningkat (pletora
lungs)
PDA
4949Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Perjalanan alamiah PDAPerjalanan alamiah PDA
Sering terjadi gagal jantung kongestif :Sering terjadi gagal jantung kongestif :
- PDA kecil :- PDA kecil : asimtomatis pada bayi, tetapi tetap berisiko asimtomatis pada bayi, tetapi tetap berisiko PHT PHT saat remaja atau dewasasaat remaja atau dewasa
- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2, berisiko PHT- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2, berisiko PHT
- PDA besar : gagal jantung semasa bayi, amat berisiko - PDA besar : gagal jantung semasa bayi, amat berisiko PHTPHT
Pulmonary hypertension (PHT) persisten Pulmonary hypertension (PHT) persisten menimbulkan sindrom Eisenmenger’s menimbulkan sindrom Eisenmenger’s tampak tampak sebagai sebagai Different CyanosisDifferent Cyanosis
5050Eka GunawijayaEka Gunawijaya
sianosis ke kaki kanan & kiri
patomekanisme Different cyanosisDifferent cyanosis
tetapi sianosis di ujung jari-jari kaki
Tidak ada sianosis di ujung jari-jari tangan
Eka GunawijayaEka Gunawijaya
PHT sindrom Eisenmenger’s PDA yg semula Left to Right shunt, berubah menjadi Right to Left shunt muncul klinis Different cyanosis
tidak sianosis ke tangan kanan
tidak sianosis ke kepala
tidak sianosis ke tangan kiri
Vena kava superior
Vena kava inferior
Aorta ascenden
LA
LV
RA
RV
Arteri pulmonal kiri
Vena pulmonal
kiri
Aorta descenden
Arteri pulmonal kanan
PenangananPenanganan
Medis Medis (sama seperti pada VSD)(sama seperti pada VSD) : :Obat anti gagal jantungObat anti gagal jantungAsupan tinggi kaloriAsupan tinggi kaloriPembatasan aktifitas bila PHTPembatasan aktifitas bila PHTKebersihan gigi dan profilaksis endokarditisKebersihan gigi dan profilaksis endokarditis
Penutupan PDA :Penutupan PDA :Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion
dengan ADO device (saat BB mencapai 6 kg)dengan ADO device (saat BB mencapai 6 kg)
5252Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Atrial Septal DefectAtrial Septal Defect
ASDASD
5353Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Atrial Septal Defect (ASD)Atrial Septal Defect (ASD)Vena cava superior
Vena cava
inferior
Atrium kanan
Ventrikel kanan
JANTUNG NORMAL
Aorta ascenden
Arteri pulmonal kanan
Vena pulmonal
kanan
Katup pulmonal
ASD sinus venosus
ASD sekundum (ASD II)
ASD primum (ASD I)
Katup trikuspidAorta descenden
Jenis ASD
Pembentukan septum inter atriumPembentukan septum inter atrium
Temuan klinisTemuan klinis
Rasio Perempuan : Laki = 2 : 1Rasio Perempuan : Laki = 2 : 1 ASD jarang sebagai defek jantung yg tunggal, 30-50% dari ASD jarang sebagai defek jantung yg tunggal, 30-50% dari
ASD merupakan bagian dari PJB yang lain, diantaranya :ASD merupakan bagian dari PJB yang lain, diantaranya :
- Atrioventricular septal defect (AVSD)- Atrioventricular septal defect (AVSD)
- Partial anomaly pulmonary venous return (PAPVR)- Partial anomaly pulmonary venous return (PAPVR)
- Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan)- Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan) Berpostur Slender body (tubuh tinggi kurus)Berpostur Slender body (tubuh tinggi kurus) Precordial bulgingPrecordial bulging Right ventricular heave (RV heave)Right ventricular heave (RV heave)
5656Eka GunawijayaEka Gunawijaya
ASD yg merupakan bagian ASD yg merupakan bagian PJB sianotikPJB sianotik
5757Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Atrioventricular septal defect (AVSD)
Partial anomaly pulmonal veins return (PAPVR)
Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan)
ASD sinus
venosus
ASD sekundum
ASD primum
Auskultasi ASDAuskultasi ASD
• Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di area pulmonal (di ULSB)
• Wide Fixed Splitting suara jantung ke-2 (S2)• Murmur mid sistolik & early diastolik di daerah area Trikuspid
(di LLSB)
murmur
Wide fixed splitting S2
ULSB
daerah Trikuspid
Ejeksi sistolik
Mid sistolik
early Diastolik
5858
ASDASD
2nd inter costal space (ICS II) left parasternal line (PSL) atau Upper left sternal border (ULSB) atau 2nd Left intercostal space, atau daerah Pulmonal
- Darah ventrikel kanan yg banyak masuk ke arteri Pulmonal Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di ULSB, dan katup Pulmonal menutup lebih lambat daripada katup Aorta Wide fixed splitting suara jantung ke-2 (S2)
2nd ICS
ASD aliran darah LA ke RA meningkat RA enlargement (RAE) batas jantung kanan melebar aliran
darah ke RV meningkat aliran darah ke arteri pulmonal
RV hypertrophy (RVH) Apeks bulat dilatasi terangkat Pulmonal
artery Aliran darah paru meningkat
CTR meningkat Segmen pulmonal cembung (pletora lungs)
Patologi ASDPatologi ASD
Batas jantung kanan melebar
RAE
ASD
RVH
Cardio thoracic ratio (CTR) meningkat
Segmen pulmonal cembung
RontgenToraks
CTR meningkat
Aliran darah paru meningkat (pletora lungs)
RVH
Segmen pulmonal cembung
Batas jantung kanan melebar
RAE
RVH
6161Eka GunawijayaEka Gunawijaya
Perjalanan alamiah ASDPerjalanan alamiah ASD
ASD sekundum kecil & sedang ASD sekundum kecil & sedang menutup spontan menutup spontan pada 40% kasus umur pada 40% kasus umur 4 tahun 4 tahun
ASD sekundum besar ASD sekundum besar asimptomatis saat bayi s/d asimptomatis saat bayi s/d anak anak CHF dan PHT (Pulmonary hypertension) bisa CHF dan PHT (Pulmonary hypertension) bisa muncul saat remaja s/d dewasamuncul saat remaja s/d dewasa
ASD primum ASD primum terjadi sianosis ringan, CHF, PHT terjadi sianosis ringan, CHF, PHT ASD sinus venosus ASD sinus venosus terjadi sianosis ringan, CHF, terjadi sianosis ringan, CHF,
PHTPHT
6262Eka GunawijayaEka Gunawijaya
PengobatanPengobatan
Obat anti gagal jantung :Obat anti gagal jantung :- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)- Jarang memerlukan inotropik (dopamin, dobutamin, - Jarang memerlukan inotropik (dopamin, dobutamin,
digoksin)digoksin)
Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE):Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE):
- ASD sekundum - ASD sekundum tak berisiko IE tak berisiko IE tidak perlu profilaksis tidak perlu profilaksis
- ASD primum & ASD sinus venosus - ASD primum & ASD sinus venosus risiko sedang IE risiko sedang IE membutuhkan profilaksis membutuhkan profilaksis
PENANGANAN AKHIRPENANGANAN AKHIR
6363Eka GunawijayaEka Gunawijaya
tindakan ASD closure tindakan ASD closure 2 pilihan : 2 pilihan : Prosedur bedah :Prosedur bedah :
Surgical ASD closure melalui Surgical ASD closure melalui prosedur Open heartprosedur Open heart
Prosedur non bedah :Prosedur non bedah : Transcatheter ASD closure Transcatheter ASD closure
memakai ASO devicememakai ASO device
Penanganan akhirPenanganan akhir
6464Eka GunawijayaEka Gunawijaya