DISCRASIA SEL PLASMA

I.

PENGERTIAN Diskrasia sel plasma merupakan sekelompok gangguan yang bermanifestasi proliferasi

sel plasma dalam sumsum tulang atau darah tepi atau keduanya. Sel plasma berasa dari limfositB dan secara normal berperan dalam sintesis lima golongan utama imunoglobulin, IgA, IgD,IgE, IgG, IgM. Pada diskrasia sel plasma, sel plasma mensintesis dan menyekresi imunoglobulin yang secara struktural homogen, disebut komponen M. Protein ini ditemukandalam serum atau urine pasien yang terserang. Kelainan Sel Plasma (Diskrasia Sel Plasma,) adalah keadaan dimana sekelompok sel plasma berkembangbiak secara berlebihan dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal Sel plasma berasal dari limfosit (suatu jenis sel darah putih), yang secara normal menghasilkan antibodi untuk membantu tubuh melawan infeksi. Terdapat ribuan jenis sel plasma, yang terutama ditemukan di dalam sumsum tulang dan kelenjar getah bening. Setiap sel plasma membelah dan berkembangbiak untuk membentuk suatu kelompok (clone), yang terdiri dari sejumlah sel yang sama. Sel-sel dari satu clone hanya menghasilkan satu jenis antibodi (imunoglobulin). Pada kelainan sel plasma, satu clone sel plasma tumbuh secara berlebihan dan menghasilkan satu jenis molekul yang menyerupai antibodi dalam jumlah yang sangat banyak. Karena sel-sel ini dan antibodi yang dihasilkannya tidak normal, maka mereka tidak membantu melindungi tubuh melawan infeksi. Selain itu pembentukan antibodi yang normal seringkali berkurang, sehingga penderita lebih mudah terkena infeksi. Jumlah antibodi abnormal yang terus menerus bertambah ini menyusup dan merusak berbagai organ dan jaringan. Pada monoclonal gammopathies of undetermined significance, sel-sel plasmanya abnormal tetapi tidak bersifat ganas.

Mereka menghasilkan sejumlah besar antibodi abnormal tetapi biasanya tidak menyebabkan masalah yang berarti. Penyakit ini menetap selama beberapa tahun (sampai 25 tahun) dan tidak memerlukan pengobatan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada usia lanjut. Dengan penyebab yang tidak diketahui, pada 20-30% penderita, penyakit ini bisa berkembang menjadi mieloma multipel (suatu kanker sel plasma).

Makroglobulinemia juga bisa terjadi pada penderita penyakit ini.

II.

ANATOMI DAN FISIOLOGI A. Sumsum tulang belakang Tulang punggung atau vertebra adalah tulang tak beraturan yang membentuk punggung yang mudah digerakkan. terdapat 33 tulang punggung pada manusia, 5 di antaranya bergabung membentuk bagian sacral, dan 4 tulang membentuk tulang ekor (coccyx). Tiga bagian di atasnya terdiri dari 24 tulang yang dibagi menjadi 7 tulang cervical (leher), 12 tulang thorax (thoraks atau dada) dan, 5 tulang lumbal. Banyaknya tulang belakang dapat saja terjadi ketidaknormalan. Bagian terjarang terjadi ketidaknormalan adalah bagian punggung. Setruktur umum Sebuah tulang punggung terdiri atas dua bagian yakni bagian anterior yang terdiri dari badan tulang atau corpus vertebrae, dan bagian posterior yang terdiri dari arcus vertebrae. Arcus vertebrae dibentuk oleh dua kaki atau pediculus dan dua lamina, serta didukung oleh penonjolan atau procesus yakni procesus articularis, procesus transversus, dan procesus spinosus. Procesus tersebut membentuk lubang yang disebut foramen vertebrale. Ketika tulang punggung disusun, foramen ini akan

membentuk saluran sebagai tempat sumsum tulang belakang atau medulla spinalis. Di antara dua tulang punggung dapat ditemui celah yang disebut foramen intervertebrale.

Tulang punggung cervicalSecara umum memiliki bentuk tulang yang kecil dengan spina atau procesus spinosus (bagian seperti sayap pada belakang tulang) yang pendek, kecuali tulang ke-2 dan 7 yang procesus spinosusnya pendek. Diberi nomor sesuai dengan urutannya dari C1-C7 (C dari cervical), namun beberapa memiliki sebutan khusus seperti C1 atau atlas, C2 atau aksis.

Setiap mamalia memiliki 7 tulang punggung leher, seberapapun panjang lehernya.

Tulang punggung thorakProcesus spinosusnya akan berhubungan dengan tulang rusuk. Beberapa gerakan memutar dapat terjadi. Bagian ini dikenal juga sebagai tulang punggung dorsal dalam konteks manusia. Bagian ini diberi nomor T1 hingga T12.

Tulang punggung lumbalBagian ini (L1-L5) merupakan bagian paling tegap konstruksinya dan menanggung beban terberat dari yang lainnya. Bagian ini memungkinkan gerakan fleksi dan ekstensi tubuh, dan beberapa gerakan rotasi dengan derajat yang kecil.

Tulang punggung sacralTerdapat 5 tulang di bagian ini (S1-S5). Tulang-tulang bergabung dan tidak memiliki celah atau diskus intervertebralis satu sama lainnya.

Tulang punggung coccygeal

Terdapat 3 hingga 5 tulang (Co1-Co5) yang saling bergabung dan tanpa celah. Beberapa hewan memiliki tulang coccyx atau tulang ekor yang banyak, maka dari itu disebut tulang punggung kaudal (kaudal berarti ekor).

B. Sel darah putih Sel darah putih, leukosit (bahasa Inggris: white blood cell, WBC, leukocyte) adalah sel yang membentuk komponen darah. Sel darah putih ini berfungsi untuk membantu tubuh melawan berbagai penyakit infeksi sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel darah putih tidak berwarna, memiliki inti, dapat bergerak secara amoebeid, dan dapat menembus dinding kapiler / diapedesis. Dalam keadaan normalnya terkandung 4x109 hingga 11x109 sel darah putih di dalam seliter darah manusia dewasa yang sehat - sekitar 7000-25000 sel per tetes.Dalam setiap milimeter kubil darah terdapat 6000 sampai 10000(rata-rata 8000) sel darah putih .Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 50000 sel per tetes. Di dalam tubuh, leukosit tidak berasosiasi secara ketat dengan organ atau jaringan tertentu, mereka bekerja secara independen seperti organisme sel tunggal. Leukosit mampu bergerak secara bebas dan berinteraksi dan menangkap serpihan seluler, partikel asing, atau mikroorganisme penyusup. Selain itu, leukosit tidak bisa membelah diri atau bereproduksi dengan cara mereka sendiri, melainkan mereka adalah produk dari sel punca hematopoietic pluripotent yang ada pada sumsum tulang. Leukosit turunan meliputi: sel NK, sel biang, eosinofil, basofil, dan fagosit termasuk makrofaga, neutrofil, dan sel dendritik.

Fungsi sel Darah putih

Granulosit dan Monosit mempunyai peranan penting dalam perlindungan badan terhadap mikroorganisme. dengan

kemampuannya sebagai fagosit (fago- memakan), mereka memakan bakteria hidup yang masuk ke sistem peredaran darah. melalui mikroskop adakalanya dapat dijumpai sebanyak 10-20

mikroorganisme tertelan oleh sebutir granulosit. pada waktu menjalankan fungsi ini mereka disebut fagosit. dengan kekuatan gerakan amuboidnya ia dapat bergerak bebas didalam dan dapat keluar pembuluh darah dan berjalan mengitari seluruh bagian tubuh. dengan cara ini ia dapat: Mengepung daerah yang terkena infeksi atau cidera, menangkap organisme hidup dan menghancurkannya,menyingkirkan bahan lain seperti kotoran-kotoran, serpihan-serpihan dan lainnya, dengan cara yang sama, dan sebagai granulosit memiliki enzim yangdapat memecah protein, yang memungkinkan merusak jaringan hidup, menghancurkan dan membuangnya. dengan cara ini jaringan yang sakit atau terluka dapat dibuang dan penyembuhannya dimungkinkan Sebagai hasil kerja fagositik dari sel darah putih, peradangan dapat dihentikan sama sekali. Bila kegiatannya tidak berhasil dengan sempurna, maka dapat terbentuk nanah. Nanah beisi "jenazah" dari kawan dan lawan - fagosit yang terbunuh dalam kinerjanya disebut sel nanah. demikian juga terdapat banyak kuman yang mati dalam nanah itu dan ditambah lagi dengan sejumlah besar jaringan yang sudah mencair. dan sel nanah tersebut akan disingkirkan oleh granulosit yang sehat yang bekerja sebagai fagosit.

MAKROGLOBULINEA

A.

Pengertian Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom) adalah suatu kelainan dimana sel plasma menghasilkan sejumlah besar makroglobulin (antibodi yang besar) yang tertimbun di dalam darah. Makroglobulinemia dihasilkan oleh sekelompok limfosit dan sel plasma yang abnormal dan ganas.

B.

Anatomi fisiologi1. Sel plasma

Sel plasma (bahasa Inggris: plasmocyte, plasma B cell, effector B cell) adalah plasmablas yang teraktivasi. Plasmablas merupakan sel B hasil pembibitan pusat germinal (germinal centers) pada sistem limfatik sehingga mempunyai kemampuan untuk memproduksi antibodi. Plasmablas yang bermukim pada area folikel limfatik sekunder seperti Peyer patch dan nodus limfa mesenterik, kemudian bermigrasi ke dalam sirkulasi darah, masuk ke dalam lamina propia dari saluran pencernaan dan lapisan epitelial lainnya. Sedangkan yang bermukim pada area sekunder nodus limfa dan folikel limpa akan bermigrasi menuju sumsum tulang. Sepanjang migrasi, plasmablas akan teraktivasi menjadi sel plasma yang dapat bertahan hidup selama beberapa bulan hingga beberapa tahun dan memproduksi antibodi sepanjang usianya. C. Etiologi Penyebabnya tidak diketahui D. Patofisiologi Gangguan dari dua faktor penting.

Pertama, sekresi IgM paraprotein mengarah ke hyperviscosity dan komplikasi vaskular karena fisik, kimia, dan sifat imunologi dari paraprotein tersebut.Monoklonal IgM menyebabkan sindrom

hyperviscosity, jenis cryoglobulinemia 1 dan 2, kelainan koagulasi, neuropati sensorimotor perifer, penyakit agglutinin dingin dan anemia, amiloidosis primer, dan deposisi jaringan IgM amorf di kulit, saluran pencernaan, ginjal, dan organ lainnya. Kedua, sel-sel neoplastik lymphoplasmacytic menyusup ke sumsum limpa, tulang dan kelenjar getah bening.Kurang umumnya, selsel ini dapat menyusup ke hati, paru-paru, saluran pencernaan, ginjal, kulit, mata, dan SSP.

E.

Tanda dan gejala Banyak penderita yang tidak menunjukkan gejala Penderita lainnya memiliki darah yang mengental (sindroma hiperviskositas) karena banyaknya jumlah makroglobulin, disertai berkurangnya aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung.

Gejala lainnya adalah: o perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir (misalnya lapisan mulut, hidung dan saluran pencernaan) o kelelahan o kelemahan o sakit kepala o pusing o koma.

Pengentalan

darah

juga

bisa

mempengaruhi

jantung

dan

menyebabkan peningkatan tekanan dalam otak. Pembuluh darah kecil di belakang mata bisa tersumbat dan bisa mengalami

perdarahan, penglihatan.

menyebabkan

kerusakan

retina

dan

gangguan

Terdapat pembesaran kelenjar getah bening, ruam kulit, pembesaran hati dan limfa, infeksi bakteri berulang dan anemia. Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu keaddan yang ditandai dengan krioglobulin, yang merupakan antibodi abnormal yang membeku di dalam darah jika didinginkan dibawah suhu tubuh dan akan larut jika dihangatkan.Penderita krioglobulinemia menjadi sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena Raynaud, dimana tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan warnanya menjadi keputihan jika terpapar oleh dingin.

F.

Pemeriksaan diagnostiik Pemeriksaan darah menunjukkan adanya kelainan o jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit rendah o laju endah darah tinggi o tes pembekuan darah memberikan hasil abnormal o ditemukan krioglobulin. Protein Bence-Jones (pecahan antibodi yang abnormal) ditemukan di dalam air kemih. Pemeriksaan diagnostik yang paling bermakna adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang bisa menemukan sejumlah besar makroglobulin abnormal di dalam contoh darah. Rontgen bisa menunjukkan adanya pengeroposan tulang (osteoporosis). Biopsi sumsum tulang bisa menunjukkan adanya peningkatan jumlah limfosit dan sel plasma, yang membantu memperkuat diagnosis.

G.

Penatalaksanaan

Plasmaferesis dilakuakan pada penderita yang darahnya mengental. Pada prosedur ini, darah penderita dikeluarkan, kemudian antibodi yang abnormal dibuang dan sel darah merah dikembalikan kepada penderita. Kemoterapi (biasanya menggunakan klorambusil) bisa

memperlambat pertumbuhan sel plasma yang abnormal tetapi tidak menyembuhkan penyakit ini. Bisa juga digunakan melfalan atau siklofosfamid.

H.

Prognosis Perjalanan penyakit ini berbeda-beda pada setiap penderitanya. Walalupun tanpa pengobatan, banyak penderita yang bertahan hidup selama 5 tahun atau lebih.

I.

Issue legal etik

1. Otonom 2. Nonmalifience 3. Benefience 4. Fidelity 5. Veracity 6. Justice

J.

Peran advokasi

1. Perawat memberikan pendkes tentang penyakit 2. Perawat memberikan layanan kesehatan seoptimal mungkin 3. Menghargai setiap keputusan klien 4. Membantu klien dan keluaraga dalam hal inform consent 5. Memberikan dan menjelaskan informasi kepada keluarga sejelasjelasnya

ASUHAN KEPERAWATAN MAKROGLOBULINEMIA

A.

Pengkajian

1. 2.

Riwayat kesehatan. Pemeriksaan fisik.

B.

Diagnosa keperawatan 1. Gangguan pola nafas tidak efektif berhubungan dengan

kekentalandarah

2. Resiko syok berhubungan dengan perdarahan abnormal 3. Nyeri akut berhubungan dengan proses infeksi bakteri, 4. Perfusi jaringan tidak efektif berhubungan dengan penurunan suplai darah ke jaringan 5. Perfusi jaringan otak berhubungan dengan kurangnya suplai darah ke otak, 6. Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan imun.

C.

Intervensi keperawatan DX.I Gangguan nafas tidak efektif b.d kekentalan darah Tujuan : Setelah dlakukan tindakan keperawtan 1x 24 jam, pola nafas kembali efektif Intervensi : Selidiki penyebab gangguan pola nafas. Berikan terapi oksigen. Kolaborasi dengan dokter dengan pemberian obat dan terapi.

DX.II Resiko syok b.d perdarahan abnormal. Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawtan selama 12 jam perdarahan dapat berkurang

LAPORAN KASUS INDIVIDU DISKRASIA SEL PLASMA

DISUSUN OLEH:

I GEDE MADE INDRA PUTRA WISNAWA (1002053)

OLOEH:

SEKOLAH TINGGI ILMU KESAHATAN BETHESDA YAKUMYOGYAKARTA 2012