cover referat.docx

Download COVER REFERAT.docx

Post on 29-Jan-2016

214 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Referat

DEFISIENSI IMUN PADA BAYI DAN ANAK

OLEH :KELOMPOK 3Thinagarayan Brabu07120149Vera Patrya0810313257Reshka Renanti M0910312067Wira Ditya1010312035Yenny Mayang Sari1010313054Abdullah`Arief Syahputra101031Nurul Fitri Khumaira1110312025

Residen Pembimbing :Dr. Julispen

PERSEPTOR :dr. Rusdi, Sp.A

ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALASRSUP DR. M. DJAMIL PADANG2015KATA PENGANTARPuji dan syukur kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan karuniaNya sehingga referat yang berjudul Defisiensi Imun pada Bayi dan Anak ini dapat kami selesaikan. Referat ini dibuat untuk memenuhi salah satu tugas dalam mengikuti kepaniteraan klinik senior di Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Andalas.Penulis mengucapkan kepada semua pihak yang telah banyak membantu penyusunan referat ini, khususnya kepada dr Rusdi Sp.A sebagai preseptor dan dr. Julispen sebagai residen pembimbing dari referat ini. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada rekan-rekan dokter muda dan semua pihak yang banyak membantu dalam penyusunan referat ini.Penulis menyadari sepenuhnya bahwa referat ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu penyusun mengharapkan kritik dan saran sebagai masukan untuk perbaikan demi kesempurnaan referat ini. Akhir kata penulis berharap semoga referat ini dapat menambah wawasan, pengetahuan dan pemahaman semua pihak tentang defisiensi imun pada bayi dan anak

Padang, November 2015

Penulis

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR iiDAFTAR ISI iiiBAB IPENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang 1.2 Tujuan Penulisan 1.3 Metode Penulisan BAB IITINJAUAN PUSTAKA..........................2.1 Sistem Imunitas 2.2 Defisiensi Imun pada Bayi dan Anak 2.3 Klassifikasi Defisiensi Imun pada Bayi dan anak 2.3.1 Defisiensi Imun Primer 2.3.1.1 Patofisiologi2.3.1.2 Manifestasi Klinis2.3.1.3 Pemeriksaan Penunjang2.3.1.4 Tatalaksana2.3.2 Defisiensi Imun Sekunder 2.3.2.1 Patofisiologi2.3.2.2 Manifestasi Klinis2.3.2.1 Pemeriksaan Penunjang

2.7 Tatalaksana BAB IIIPENUTUP 3.1 Kesimpulan dan Saran 3.2 Saran DAFTAR PUSTAKA

BAB 1PENDAHULUAN

1. Latar BelakangSistem imun bertujuan dalam pertahanan tubuh terhadap pengaruh atau serangan dari luar yang dapat mengganggu keseimbangan tubuh normal. Karena itu kerusakan sistem imun akan berpengaruh terhadap fungsi pertahanan serta homeostasis dan akan menimbulkan berbagai penyakit yang disebut dengan penyakit defisiensi imun. (Arwin, 2007)Keadaan defisiensi imun harus dicurigai pada keadaan infeksi berulang, persisten, berat, atau infeksi yang tidak lazim. Defek pada imunitas dapat dibagi menjadi kelainan primer akibat defek intrinsik pada sistem imun dan kelainan sekunder oleh kondisi lain.Gangguan imun primer merujuk beragam gangguan yang ditandai dengan berkurangnya atau tidak adanya salah satu atau lebih komponen dari sistem kekebalan tubuh. Gangguan tersebut dapat bersifat kronis dan biasanya merupakan gangguan yang cukup penting. Gangguan imun primer menyebabkan pasien tidak dapat merespon secara adekuat infeksi yang ada sehingga respon terhadap gangguan infeksi tidak adekuat. Lebih dari 130 gangguan imun primer yang berbeda telah diidentifikasi hingga saat ini, dan dengan adanya penemuan baru yang terus-menerus didapatkan perkembangan identifikasi lainnya. Gangguan imun primer kebanyakan merupakan hasil dari cacat bawaan dalam pengembangan sistem kekebalan tubuh dan/atau fungsi. Penting untuk dicatat bahwa gangguan imun primer berbeda dari immunodefisiensi sekunder yang mungkin timbul dari penyebab lain, seperti infeksi virus atau bakteri, malnutrisi atau pengobatan dengan menggunakan obat yang menginduksi imunosupresi. (McCusker,2011)Perkiraan prevalensi gangguan imun primer (selain gangguan imunodefisensi IgA) di Amerika Serikat adalah sekitar 1:1200 kelahiran hidup. Defisiensi IgA adalah gangguan imun primer yang paling umum, terjadi pada sekitar 1/300 hingga 1/500 orang. Presentasi klinis gangguan imun primer sangat bervariasi, namun gangguan yang paling banyak adalah gangguan yang melibatkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Bahkan, gangguan imun primer dapat nampak sebagai infeksi "rutin" (telinga, sinus dan paru-paru). Oleh karena itu, mungkin tidak terdeteksi dalam diagnosis awal perawatan. (McCusker,2011)Defisiensi imun dapat terjadi sekunder karena keganasan, malnutrisi, pemakaian obat sitostatik, penyakit metabolik, bermacam macam keadaan patolcgik, dan infeksi pada sel imun atau yang lebih dikenal dengan human immunodeficiency virus (HIV), agen penyebab acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Diperkirakan prevalensi gangguan imun sekunder beberapa kali lebih banyak dibandingkan dengan kelainan primer. Kemajuan pengetahuan tentang defisiensi imun primer memungkinkan diterapkannya pola diagnostik yang sama pada defisiensi imun sekunder. (Abbas,2006)Diagnosis yang akurat dan tepat dari gangguan imun membutuhkan indeks kecurigaan yang tinggi dan pengujian khusus. Oleh karena itu, konsultasi dengan imunolog klinis yang berpengalaman dalam evaluasi dan pengelolaan immunodefisiensi menjadi sangat penting, karena diagnosis dini dan pengobatan sangat penting untuk mencegah penyakit yang signifikan terkait morbiditas dan meningkatkan kesehatan pasien. (McCusker,2011)

2. Tujuan PenulisanReferat ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman mengenai defisiensi imun pada bayi dan anak.

3. Metode PenulisanReferat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk dari berbagai literatur.

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA

1. Sistem Imunitas Sitem imunitas adalah sistem mekanisme pada organism yang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengidentifikasi dan membunuh patogen serta sel tumor.Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas, organismeakan melindungi tubuh dari infeksi bakteri, virus, sampai cacing parasit, dan menghancurkan zat-zat asing lain yang memusnahkan mereka dari sel organism yang sehat dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa.2. Defisiensi Imunitasa. DefinisiDefisiensi imun adalah fungsi sistem imun yang menurun/tidak berfungsi dengan baik sebagaimana mestinya dari salah satu atau lebih komponen sistem imun.b. KlasifikasiSecara garis besar defisiensi imun dibagi menjadi:2.1. Defisiensi imunitas primer (kongenital)Defisiensi imunitas primer disebabkan oleh kelainan respon imun bawaan yang dapat berupa kelainan dari sistem fagosit dan komplemen atau kelainan dalam differensiasi fungsi limfosit.Defisiensi imunitas primer ini tidak berhubungan dengan penyakit lain yang mengganggu system imun dan banyak yang merupakan akibat dari kelainan genetik dengan pola bawaan khusus. Diakibatkan oleh adanya defek (cacat) respon imun bawaan yaitu kelainan dalam system fagosit, dan atau komplemen atau defek dalam proses maturasi (pematangan) dan fungsi (aktivasi) limfosit.2.1. Defisiensi imunitas sekunder (didapat)Defisiensi imunitas sekunder disebabkan oleh berbagai faktor antara lain infeksi virus yang dapat merusak sel limfosit, malnutrisi penggunaan obat-obat sitotoksik dan kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker, seperti penyakit hodgkin, leukimia, myeloma, limpositik kronik dan lain-lain. Defisiensi imunitas sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur, trauma atau pengobatan.c. Patofisiologi Defisiensi Imun2.1. Patofisiologi Defisiensi imun PrimerImunodefisiensi primer secara luas diklasifikasikan berdasarkan pada komponen dari sistem kekebalan tubuh yang paling terganggu. Gangguan sistem imunitas tersebut dapat dibedakan atas gangguan sistem imun adaptif (defisiensi sel T, defisiensi sel B, dan kombinasi defisiensi sel T dan sel B) dan gangguan sistem imun alami (gangguan fagositik dan gangguan komplemen) (McCusker, 2011).a) Gangguan Kekebalan Sistem Imunitas AdaptifSel T dan sel B adalah sel utama dari sistem kekebalan adaptif tubuh. Sel B memediasi produksi antibodi dan berperan utama dalam imunitas antibodi-mediated (humoral). Di sisi lain, sel T mengatur respon sel yang dimediasi sistem imun. Cacat yang terjadi pada setiap pengembangan, diferensiasi, dan pematangan sel T mengarah pada gangguan imunodefisiensi sel T, sedangkan cacat yang berkaitan dengan sel B mengarah pada pengembagan sel B dan/atau gangguan hasil pematangan sel B (defisiensi antibodi), karena produksi antibodi sel B yang diperantarai sel B membutuhkan fungsi sel T. Oleh karenanya gabungan gangguan sel T dan sel B akan menyebabkan gangguan imunodefisiensi sel B dan sel T (Combined Immunodeficiensies/CIDs) (McCusker,2011; Abbas,2015).b) Severe Combined Immunodeficiency (SCID)Gangguan yang terjadi pada proses perkembangan sel limfosit T yang dapat/tidak akan berdampak pada pematangan sel B sebagaimana terlihat pada gambar 1 di bawah ini:

Gambar 1. Tahap dan Faktor yang diperlukan dalam Maturasi Sel B dan Sel T

Gangguan ini dapat berdampak secara langsung pada sistem imun humoral maupun imunitas yang dimediasi oleh sel T disebut Severe combined immunodeficiency (SCID) dengan beragam faktor penyebab dan dampaknya seperti terlihat pada tabel 1 berikut ini:

Tabel 1. Severe combined immunodeficiency

Penyakit ini dikarakteristikan dengan defisiensi dari sel B maupun sel T atau hanya sel T. Proses perkembangan sel T dan sel B dari hematopoietic stem cell hingga limfosit kompeten fungsional yang matang melibatkan progenitor limfosit awal, penataan ulang (rearragement) lokus yang mengkoding satu rantai dari reseptor antigen diikuti dengan seleksi sel yang telah dibuat dalam tatanan produksi penataan titik antigen reseptor, ekspresi pada kedua rantai dari reseptor antigen dan seleksi spesifikasi sel yang dibutuhkan. Gangguan dari setiap tahap ini akan berdampak pada bentuk SCID (Abbas,2015).c) Defisiensi AntibodiPada saat kegagalan perkembangan sel T atau perkembangan sel T dan sel B berkontribusi pada fenotipe SCID, maka kegagalan perkembangan sel